小細胞低色素性貧血的鑒別診療培訓(xùn)課件

1、貧血定義貧血是循環(huán)血液單位容積內(nèi)血紅蛋白、 紅細胞數(shù)和紅細胞壓積低于正常值的 一種病理狀態(tài)貧血是一種綜合征，不是一個獨立的疾病， 各種不同類型的貧血，其臨床表現(xiàn)往往相似貧血定義貧血是循環(huán)血液單位容積內(nèi)血紅蛋白、 貧血發(fā)生示意圖 骨 髓 外 周 血 貧血發(fā)生示意圖 骨 髓 外 周 血貧血的細胞學(xué)分類類型 MCV fl MCH pg MCHC% 大細胞性貧血 100 32 32-35正細胞性貧血 80-100 27-32 32-35小細胞低色素性貧血 80 27 32貧血的細胞學(xué)分類類型 MCV小細胞低色素性貧血的鑒別診療培訓(xùn)課件Normal Red Blood Cells - Periphera

2、l Blood SmearNormal Red Blood Cells - Perip (microcyte)(megalocyte)(macrocyte)(microcyte)(megalocyte)(macroc貧血的發(fā)病機理和形態(tài)學(xué)分類 發(fā) 病 機 理 分 類主要臨床類型形態(tài)學(xué)分類 造 血 不 良 紅 細 胞 生 成 減 少1.多能干細胞和造血微環(huán)境的損害再生障礙性貧血正常紅細胞型2.紅系祖細胞/幼紅細胞或紅細胞生成素的免疫性破壞單純紅細胞再生障礙性貧血3.骨髓被異常細胞或組織所侵潤骨髓病性貧血4.脫氧核糖核酸合成障礙巨幼細胞性貧血(葉酸或B12缺乏)大紅細胞型5.紅細胞生成素相對不足慢

3、性疾病(炎癥性)貧血小紅細胞型血紅蛋白減少1.正鐵血紅素合成障礙缺鐵性貧血、鐵粒幼細胞貧血、鉛中毒貧血小紅細胞、低色素型2.珠蛋白合成障礙海洋性貧血貧血的發(fā)病機理和形態(tài)學(xué)分類 發(fā) 病 機 理 分 類主要小細胞低色素性貧血的鑒別診療培訓(xùn)課件低色素性貧血是指:組成血紅蛋白的三個原料中任何一個 異常而造成的貧血低色素性貧血是指:組成血紅蛋白的三個原料中任何一個Hypochromic Microcytic Anemia (Iron Deficiency)Hypochromic Microcytic Anemia 鐵的吸收每日普通飲食中所供給的鐵量為15-20mg,其中510被吸收，吸收量約1mg/d。

4、鐵的吸收形式：血紅素鐵：來自血紅蛋白、肌紅蛋白及動物食物的其他血紅蛋白。經(jīng)胃酸和胃蛋白酶消化，游離出血紅素，直接被腸粘膜細胞攝取并分解為原卟啉和鐵而被吸收。非血紅素鐵：來自鐵鹽、鐵蛋白、含鐵血黃素及植物性食物中高鐵化合物等。吸收取決于鐵的價數(shù)、可溶性及食物中絡(luò)合劑的存在。二價鐵才易于吸收，胃酸可增加溶解度鐵的吸收量取決于體內(nèi)儲藏鐵量及紅細胞的生成速度。鐵的吸收每日普通飲食中所供給的鐵量為15-20mg,其中5鐵的代謝與生理功能細胞攝取鐵 細胞攝取運轉(zhuǎn)鐵須具備特殊的受體，此種受體只存在于幼紅細胞、網(wǎng)織紅細胞、肝細胞等。進入幼紅細胞的鐵在線粒體上與原卟啉結(jié)合形成血紅素，多余的鐵以鐵蛋白形式儲存于幼

5、紅細胞中。鐵的儲存 鐵主要儲存于肝細胞和巨噬細胞內(nèi)，儲存形式有鐵蛋白和含鐵血黃素。鐵的代謝與生理功能細胞攝取鐵血漿轉(zhuǎn)運鐵蛋白鐵骨髓幼紅細胞和網(wǎng)織紅細胞內(nèi)鐵血循環(huán)紅細胞內(nèi)鐵網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)儲存鐵胃腸道肝臟鐵的循環(huán)利用血漿轉(zhuǎn)運骨髓幼紅細胞和血循環(huán)紅網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)胃腸道肝臟鐵的循環(huán)INTRACELLULAR IRON TRANSPORTH+H+H+H+LysosomeFe+2Fe+2TransferrinTransferrin receptorINTRACELLULAR IRON TRANSPORTH+鐵的異常缺鐵轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏癥鐵代謝紊亂慢性感染、慢性肝腎疾病溶血性貧血PNH其他類風(fēng)關(guān), SLE鐵的異常缺

6、鐵缺鐵性貧血病因鐵攝入不足或需鐵量增加分娩、孕期、經(jīng)期婦女，嬰幼兒青少年鐵吸收不良胃腸術(shù)后、吸收不良綜合征、萎縮性胃炎失血慢性消化道出血、鉤蟲病、反復(fù)溶血等游離鐵丟失增加腸道上皮細胞脫落、萎縮性胃炎、脂肪瀉原因不明的缺鐵缺鐵性貧血病因鐵攝入不足或需鐵量增加 鐵的異常轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏癥先天性轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏臨床少見獲得性轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏蛋白合成缺陷- 蛋白丟失過多-血清鐵減少, 鐵飽和度正常范圍-補鐵無效 鐵的異常轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏癥 鐵的異常鐵代謝紊亂 慢性感染 -網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)對鐵的親和力增加 -紅細胞生成刺激素生成減少 慢性肝、腎疾病 -紅細胞生成刺激素生成減少 -紅細胞生成刺激素抑制因子 -轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏 -

7、網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)對鐵的親和力增加 -紅細胞壽命縮短 鐵的異常鐵代謝紊亂IRON DEFICIENCY versus ACDSerum IronTransferrinFerritinIron DeficiencyACDIRON DEFICIENCY versus ACDSeruBone Marrow Storage Iron (Blue)Bone Marrow Storage Iron (BlueAnemia of Chronic DiseaseAnemia of Chronic Disease 鐵的異常溶血性貧血 PNH 大量血管內(nèi)溶血 游離血紅蛋白增加 超過腎回吸收 血紅蛋白尿 慢性失血 鐵的異

8、常溶血性貧血鐵的異常其他 類風(fēng)關(guān)、SLE -白介素-1增高: 乳鐵蛋白, 促紅素 -轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏 -繼發(fā)腎病 -儲存鐵增加, 鐵粒幼細胞不多鐵的異常其他卟啉異常鉛中毒維生素B6反應(yīng)性貧血維生素B6缺乏性貧血鐵粒幼細胞性貧血卟啉異常鉛中毒 卟啉異常鉛中毒- 氨基酮戊酸 X 卟膽原 多吡咯 尿卟啉原III X 糞卟啉原III 原卟啉原III 原卟啉III X 血紅素-外周血: 點彩紅細胞(線粒體,RNA,鐵) 卟啉異常鉛中毒卟啉異常維生素B6反應(yīng)性/缺乏性貧血 氨基酮戊酸合成受阻 色安酸耐量實驗 細胞形態(tài): 外周血, 骨髓象 維生素B6治療反應(yīng) 卟啉異常維生素B6反應(yīng)性/缺乏性貧血卟啉異常鐵粒幼細

9、胞性貧血 先天性鐵粒幼細胞性貧血 -與性染色體有關(guān):屬vitB6反應(yīng)性貧血 -與常染色體有關(guān):對vitB6無反應(yīng) 獲得性鐵粒幼細胞性貧血 -原發(fā)性 -繼發(fā)性卟啉異常鐵粒幼細胞性貧血原發(fā)性鐵粒幼細胞性貧血發(fā)病年齡較大細胞形態(tài)紅細胞脆性實驗原卟啉增加鐵代謝紊亂紅細胞壽命相對縮短原發(fā)性鐵粒幼細胞性貧血發(fā)病年齡較大繼發(fā)性鐵粒幼細胞性貧血繼發(fā)因素血液系統(tǒng)疾病: 白血病,真紅, 骨纖, 溶貧, 淋巴瘤,骨髓瘤腫瘤炎癥性疾病: 類風(fēng)關(guān), 結(jié)節(jié)性動脈炎, 感染其他: 尿毒癥, 卟啉病, 毒性甲狀腺腫藥物: 酒精, 抗結(jié)核藥, 鉛中毒, 氯霉素, 抗腫瘤藥繼發(fā)性鐵粒幼細胞性貧血繼發(fā)因素小細胞低色素性貧血的鑒別診療培訓(xùn)課件珠蛋白異常珠蛋白基本結(jié)構(gòu) 胚胎早期: 4-Hb, 22-Hb 胚胎期: 22-HbF(2%), 22-HbA(97%) 胚胎后期: 22-HbA2(2-3%)珠蛋白異常珠蛋白基本結(jié)構(gòu)珠蛋白異常地中海貧血 基因突變: 珠蛋白鏈合成減少 基因完全缺失: 0基因 基因部分缺失: +基因地中海貧血 基因完全缺失 基因部分缺失珠蛋白異常地中海貧血地