小耳畸形課件

1、先天性外中耳畸形外科先天性外中耳畸形一、先天性外中耳畸形簡(jiǎn)介（Microtia and Atresia，MA）也叫小耳畸形，是面部最主要的出生缺陷之一（國(guó)內(nèi)發(fā)病率5.18/10000）.散發(fā)為主，致病因素眾多，發(fā)病機(jī)制不清。（環(huán)境和遺傳因素共同作用的結(jié)果）妊娠早期病毒性感冒、妊娠反應(yīng)過(guò)重、家庭裝修的有毒物質(zhì)、維甲酸（VA）家族遺傳因素：先天性小耳畸形患者中存在家族耳畸形史的比例達(dá)到2.9% -33.8%MA會(huì)影響患兒的聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)和心理發(fā)育，需要合理的治療及康復(fù)策略，以減輕其對(duì)患兒早期言語(yǔ)發(fā)育和社會(huì)適應(yīng)的不良影響。一、先天性外中耳畸形簡(jiǎn)介（Microtia and Atr一、先天性外中耳畸形簡(jiǎn)介（

2、Microtia and Atresia，MA）常涉及到耳廓、外耳道、中耳甚至內(nèi)耳的畸形，可單獨(dú)發(fā)生也可聯(lián)合存在。其中，合并外耳道閉鎖或中耳畸形較多見(jiàn)，內(nèi)耳畸形的較少見(jiàn)。約50%的患者合并顱面畸形。除合并上述畸形外，合并存在輕度的耳前畸形（耳前瘺管/附耳）的也較常見(jiàn)（12.8%）。90%患者為單側(cè)發(fā)病，10%為雙側(cè)。男性明顯多于女性（約4:1），右耳明顯多于左耳(約3:1)。一、先天性外中耳畸形簡(jiǎn)介（Microtia and Atr一、先天性外中耳畸形簡(jiǎn)介（Microtia and Atresia，MA）耳廓起源于胚胎第一鰓弓（下頜弓）和第二鰓弓（舌骨弓）。大致在胚胎第59周耳廓發(fā)育成形。神經(jīng)

3、嵴細(xì)胞（Cranial neural crest cell，CNCC） 是一種多分化潛能干細(xì)胞，是第一、二腮弓區(qū)域間充質(zhì)的主要細(xì)胞成分，CNCC的一個(gè)重要特征是其遷移性。妊娠早期給予維甲酸（維生素A代謝中間產(chǎn)物），可干擾CNCC 的遷移性。 一、先天性外中耳畸形簡(jiǎn)介（Microtia and Atr二、先天性外中耳畸形臨床表現(xiàn)二、先天性外中耳畸形臨床表現(xiàn)二、先天性外中耳畸形臨床表現(xiàn)德國(guó)學(xué)者 MAX于 1926 年提出了著名的 MAX分級(jí)：I型：輕度畸形,耳廓稍小、結(jié)構(gòu)清晰可辨；II型：中度畸形,耳廓較小、結(jié)構(gòu)部分保留; 二、先天性外中耳畸形臨床表現(xiàn)德國(guó)學(xué)者 MAX于 1926 年二、先天性外中

4、耳畸形臨床表現(xiàn)IV型, 為無(wú)耳畸形。III型：重度畸形,僅存部分耳廓軟骨和耳垂; 德國(guó)學(xué)者 MAX于 1926 年提出了著名的 MAX分級(jí)：二、先天性外中耳畸形臨床表現(xiàn)IV型, 為無(wú)耳畸形。III型：二、先天性外中耳畸形臨床表現(xiàn)針對(duì)耳廓畸形，Weerda于1981 年提出的新分級(jí)方法 ，對(duì)于外科手術(shù)具有指導(dǎo)意義。I：耳的大部分結(jié)構(gòu)可辨，只有輕微的畸形，如巨耳、隱耳等無(wú)需植皮和軟骨重建的手術(shù)。II：耳的部分結(jié)構(gòu)可被辨別，需要部分植皮和軟骨的重建術(shù)III：耳的正常結(jié)構(gòu)均不可辨認(rèn)，常伴有外耳道閉鎖；如單側(cè)或雙側(cè)的無(wú)耳畸形,需要全部植皮或軟骨或骨錨式助聽(tīng)器、人工硅膠耳廓的重建手術(shù)。 二、先天性外中耳畸

5、形臨床表現(xiàn)針對(duì)耳廓畸形，Weerda于19二、先天性外中耳畸形臨床表現(xiàn)招風(fēng)耳（Lop ear）：畸形的構(gòu)成主要是由于舟甲角角度過(guò)大所致。表現(xiàn)為耳廓平坦，與顱骨近似直角，耳廓較大，不完全對(duì)移。對(duì)耳輪發(fā)育不全，耳甲深大，耳舟及對(duì)耳輪正常解剖形態(tài)消失，耳廓上半部扁平，甲角大于150或完全消失。 巨耳（Macrotia）：耳廓先天性過(guò)分發(fā)育所致。但整個(gè)耳廓過(guò)度發(fā)育的較為少見(jiàn)，通常只是耳垂或耳輪的過(guò)度發(fā)育。二、先天性外中耳畸形臨床表現(xiàn)招風(fēng)耳（Lop ear）：畸形的二、先天性外中耳畸形臨床表現(xiàn)隱耳（Cryptotia）：主要表現(xiàn)為耳廓上半部埋入顳部頭皮的皮下，無(wú)明顯的耳后溝，如用手向外牽拉耳廓上部，則能

6、顯露出耳廓的全貌。 杯狀耳（Cup ear）：杯狀耳為耳廓上1/3的一種先天性畸形。臨床表現(xiàn)為耳輪緣緊縮，耳輪及耳廓軟骨卷曲和粘連，耳輪腳位置向前下移位，常合并有耳廓橫突畸形。二、先天性外中耳畸形臨床表現(xiàn)隱耳（Cryptotia）：主要三、先天性外中耳畸形的治療發(fā)現(xiàn)先天性耳廓畸形耳道、中耳、內(nèi)耳形態(tài)評(píng)估耳部CT檢查聽(tīng)力學(xué)評(píng)估單耳聽(tīng)下降雙耳聽(tīng)力下降盡早進(jìn)行無(wú)創(chuàng)性助聽(tīng)干預(yù) 耳廓再造聽(tīng)功能重建三、先天性外中耳畸形的治療發(fā)現(xiàn)先天性耳廓畸形耳道、中耳、內(nèi)耳三、先天性外中耳畸形的治療耳廓再造正常耳廓形態(tài)復(fù)雜，因此耳廓再造是一個(gè)困難手術(shù)。影響因素：殘耳及殘耳后皮膚的松緊、厚薄、大小，所用肋軟骨的長(zhǎng)短、形狀、

7、厚薄差異都很大，個(gè)別病人的瘢痕體質(zhì)也會(huì)影響再造耳的外形。先決條件：對(duì)于要求行耳廓再造，并能理解手術(shù)的困難，對(duì)結(jié)果又抱現(xiàn)實(shí)態(tài)度的受術(shù)者皆可進(jìn)行耳廓再造手術(shù)。三、先天性外中耳畸形的治療耳廓再造正常耳廓形態(tài)復(fù)雜，因此三、先天性外中耳畸形的治療耳廓再造三、先天性外中耳畸形的治療耳廓再造三、先天性外中耳畸形的治療耳廓再造1959年Tanzer首次報(bào)道分期耳廓再造術(shù)。Nagate（日本）和 Firmin（法國(guó)）采用兩期行耳廓再造手術(shù)是目前廣泛采用的方法。耳廓再造的兩個(gè)決定性因素：合適的耳廓支架材料和覆蓋耳廓支架的軟組織。手術(shù)時(shí)機(jī)選擇：6周歲以后，患兒發(fā)育良好，身高1.2m以上，胸圍（劍突水平）大于55cm

8、。該年齡段患兒能夠提供足量的肋軟骨用于雕刻耳廓支架，且對(duì)側(cè)耳廓已發(fā)育接近成人，可以作為制作耳廓支架的模板。三、先天性外中耳畸形的治療耳廓再造1959年Tanzer三、先天性外中耳畸形的治療耳廓再造常用的支架材料：首選自體肋軟骨優(yōu)點(diǎn)：無(wú)排斥反應(yīng)，再造耳廓可以耐受輕微外傷缺點(diǎn)：可能出現(xiàn)氣胸，肺不張等胸部供肋軟骨區(qū)并發(fā)癥。肋軟骨不足或根據(jù)患者意愿，多孔高密度聚乙烯可作為補(bǔ)充。優(yōu)點(diǎn)：不易吸收、變形，易塑性加工，避免取肋骨帶來(lái)的創(chuàng)傷及并發(fā)癥。缺點(diǎn)：不耐摩擦和壓迫，有排異問(wèn)題，外傷后容易出現(xiàn)部分支架外露和感染等。三、先天性外中耳畸形的治療耳廓再造常用的支架材料：三、先天性外中耳畸形的治療耳廓再造全耳再造一

9、期：構(gòu)造框架，植入雕刻過(guò)的肋軟骨或聚乙烯支架作為框架重建耳廓，同時(shí)雕刻出耳屏，并進(jìn)行耳垂轉(zhuǎn)位；全耳再造二期：6 個(gè)月后掀起框架背面，使用穎頂筋膜皮瓣或胸部，大腿等處的游離皮瓣覆蓋耳背部皮膚缺損，筑造耳甲腔的后壁,提升新造耳廓的層次感。 術(shù)前 一期 二期三、先天性外中耳畸形的治療耳廓再造全耳再造一期：構(gòu)造框架三、先天性外中耳畸形的治療耳廓再造莊洪興教授皮膚擴(kuò)張技術(shù)，在殘耳后放置皮膚擴(kuò)張器，間斷注水使擴(kuò)張皮瓣得到充足的血液供應(yīng)。與傳統(tǒng)的 Brent 分期手術(shù)將肋軟骨支架埋于乳突區(qū)皮下完成慢性皮膚擴(kuò)張相比，水囊法所得到的皮瓣面積更大，質(zhì)地薄，更有利于體現(xiàn)耳廓表面耳輪、耳舟、三角窩、對(duì)耳輪等凹凸精致的

10、結(jié)構(gòu)；同時(shí)皮瓣血供豐富，成活幾率較高，再造耳的色澤、質(zhì)地、感覺(jué)功能恢復(fù)均較滿意。 三、先天性外中耳畸形的治療耳廓再造莊洪興教授皮膚擴(kuò)張技術(shù)三、先天性外中耳畸形的治療耳廓再造耳廓贗復(fù)體（義耳）修復(fù)不愿意采用自體肋軟骨或人工材料支架行全耳廓再造手術(shù)的全耳廓再造手術(shù)失敗的因外傷、燒傷等原因耳部瘢痕較嚴(yán)重，無(wú)條件行全耳廓再造的。超過(guò)采用自體肋軟骨耳廓再造年齡的。義耳修復(fù)雖然外形逼真，但因材料易老化，需3-4年更換一次才能保持較逼真的色澤。三、先天性外中耳畸形的治療耳廓再造耳廓贗復(fù)體（義耳）修復(fù)三、先天性外中耳畸形的治療聽(tīng)力重建聽(tīng)力重建手術(shù)應(yīng)在耳廓整形手術(shù)后，或有計(jì)劃地分期實(shí)施手術(shù)因其切口會(huì)破壞耳廓周圍的皮瓣血運(yùn)。外耳道成形及鼓室成形術(shù)人工聽(tīng)覺(jué)植入，包括骨錨式助聽(tīng)器 （Baha）、 振動(dòng)聲橋和骨橋等等。 行聽(tīng)力重建手術(shù)雙耳聽(tīng)力下降的單耳聽(tīng)力正常的伴外耳道狹窄者或膽脂瘤。無(wú)其他并發(fā)癥的三、先天性外中耳畸形的治療聽(tīng)力重建聽(tīng)力重建手術(shù)應(yīng)在耳廓整經(jīng)常不斷地學(xué)習(xí),你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量Study Constantly, And You Will Know Everything. The More You Know, The More Powerful You Will Be學(xué)習(xí)總結(jié)