心內膜墊缺損培訓課件

1、患兒,王XX,女,12月，1心內膜墊缺損10/6/2022患兒,王XX,女,12月，1心內膜墊缺損10/2/20222心內膜墊缺損10/6/20222心內膜墊缺損10/2/20223心內膜墊缺損10/6/20223心內膜墊缺損10/2/2022頜畸形4心內膜墊缺損10/6/2022頜畸形4心內膜墊缺損10/2/2022概述 心內膜墊缺損也稱為房室間隔缺損或共同房室通道。胚胎期由于心室流入道的心內膜墊融合過程中的發(fā)育障礙所致，為一組復合畸形,指，占先天性心臟病的3-7%，超過半數(shù)的病人合并先天愚型(Down綜合征)。5心內膜墊缺損10/6/2022概述 心內膜墊缺損也稱為房室間隔缺損或共同房室通

2、道 完全型心內膜墊缺損病人因心內四個心腔相互交通，存在大量左向右分流，右心室和肺動脈壓與體心室壓相等，從出生時就有嚴重的肺動脈高壓，并進行性加重?；颊叱Ｔ诔錾髱讉€月內就出現(xiàn)明顯的肺血管阻力增高。合并先天愚型(Down綜合征)的病人肺動脈高壓的進展速度更快。房室瓣反流會增加心室容量負荷，加重肺動脈高壓和充血性心力衰竭，因此早期手術至關重要。6心內膜墊缺損10/6/2022 完全型心內膜墊缺損病人因心內四個心腔相互交通，存分類 根據(jù)房室瓣周圍房室間隔組織的發(fā)育程度和房室瓣畸形的不同將心內膜墊缺損分為部分型、過度型、完全型。7心內膜墊缺損10/6/2022分類7心內膜墊缺損10/2/2022部分型

3、 部分型心內膜墊缺損主要包括原發(fā)孔房間隔缺損和二尖瓣裂缺及其所致的不同程度的二尖瓣反流。原發(fā)孔房間隔缺損如新月形，在房間隔下部和房室瓣上方。二尖瓣反流部位大多在前瓣裂缺處。8心內膜墊缺損10/6/2022部分型 部分型心內膜墊缺損主要包括原發(fā)孔房間隔缺損完全型完全型心內膜墊缺損包括原發(fā)孔房間隔缺損和房室瓣下方室間隔流入道缺損。一組房室瓣橫跨左、右心，形成了上（前）和下（后）橋瓣。病人在室間隔嵴上形成一“裸區(qū)”。9心內膜墊缺損10/6/2022完全型完全型心內膜墊缺損包括原發(fā)孔房間隔缺損和房室瓣下方室間 完全性心內膜墊缺損分為三個亞型：A型最常見。指前橋瓣的腱索廣泛附著在室間隔嵴上，能被有效地分

4、為“兩瓣”，即左上橋瓣完全在左心室，右上橋瓣完全在右心室，有利于外科醫(yī)生手術時重建左右心房室瓣。B型較少見。指左前橋瓣發(fā)出乳頭肌附著在右側室間隔上。C型指前橋瓣懸浮在室間隔上，沒有腱索附著。10心內膜墊缺損10/6/2022 完全性心內膜墊缺損分為三個亞型：A型最常見。指前完全型心內膜墊缺損A型 最常見，約占75%。前共瓣有腱索附著在室間隔 缺損 的頂端或兩側。B型 少見，前共瓣二尖瓣腱索附著在右室面異常的乳頭肌上。C型 共同房室瓣無二、三尖瓣之分，腱索呈漂浮狀，約占25% 11心內膜墊缺損10/6/2022完全型心內膜墊缺損A型 最常見，約占75%。前共瓣有腱索附 完全型心內膜墊缺損易合并圓

5、錐干畸形，如法洛四聯(lián)癥、右室雙出口、大動脈錯位，其中法洛四聯(lián)癥最常見，約占6%。其他合并畸形包括動脈導管未閉（10%），永存左上腔靜脈永存（3%），彌漫性主動脈瓣下狹窄或殘留房室瓣組織所致的左心室流出道梗阻。12心內膜墊缺損10/6/2022 完全型心內膜墊缺損易合并圓錐干畸形，如法洛四聯(lián)癥、過度型過度型心內膜墊缺損介于部分型和完全型之間，有兩組明確的房室瓣孔，原發(fā)性房間隔缺損和房室瓣下方室間隔缺損。病人的室間隔缺損常位于流入道室間隔，在室間隔嵴上沒有明顯的“裸區(qū)”。心內膜墊缺損病人由于房室間隔缺失常導致房室傳導組織異位，房室結較正常位置更靠后下，更近冠狀靜脈竇。His束常沿室間隔缺損的下緣走

6、行，束支分叉更靠下。因此，這類病人最容易發(fā)生手術導致的傳導系統(tǒng)損傷。13心內膜墊缺損10/6/2022過度型過度型心內膜墊缺損介于部分型和完全型之間，有兩組明確血流動力學改變: 房、室水平分流及房室瓣反流，四個心腔相通，引起全心負荷過重，早期出現(xiàn)肺高壓和心衰。 14心內膜墊缺損10/6/2022血流動力學改變: 房、室水平分流及房室瓣反癥狀典型癥狀: 室間隔缺損（75%） 呼吸功能衰竭（72%） 呼吸急促（70%） 房間隔缺損（70%） 反復上呼吸道感染（63%） 嬰兒喂養(yǎng)困難（53%） 15心內膜墊缺損10/6/2022癥狀典型癥狀: 15心內膜墊缺損10/2/2022部分型 分流量小的病人

7、癥狀可以不明顯，僅在查體時候發(fā)現(xiàn)心臟雜音。分流較大者隨著生后肺血管阻力的下降，患者會出現(xiàn)大汗、呼吸急促、喂養(yǎng)困難、反復上呼吸道感染、生長發(fā)育遲緩、活動量受限以及充血性心力衰竭等嚴重表現(xiàn)。16心內膜墊缺損10/6/2022部分型 分流量小的病人癥狀可以不明顯，僅在查體時候完全型 完全型心內膜墊缺損病人生后早期即有典型的充血性心力衰竭癥狀，包括反復上呼吸道感染、喂養(yǎng)困難、體重不增、進食時出汗。體檢發(fā)現(xiàn)心動過速、呼吸困難、肝大、心前區(qū)搏動增加。如果房室瓣反流明顯，會聽到響亮的收縮期雜音。胸片顯示雙室大和肺充血。心電圖示雙室肥厚、P-R間期延長、電軸左偏。17心內膜墊缺損10/6/2022完全型 完全

8、型心內膜墊缺損病人生后早期即有典型的充疾病診斷二維超聲心動圖 已成為診斷心內膜墊缺損的常規(guī)手段。它能明確瓣膜異常的性質、室間隔缺損和房間隔缺損的形態(tài)及合并畸形。彩色多普勒 能提供精確的心房、心室分流量和房室瓣反流程度。心導管 目前僅限于估測肺血管阻力，以判斷是否尚具有手術指征。18心內膜墊缺損10/6/2022疾病診斷二維超聲心動圖18心內膜墊缺損10/2/2022部分型心內膜墊缺損19心內膜墊缺損10/6/2022部分型心內膜墊缺損19心內膜墊缺損10/2/2022圖左：胸骨旁四腔切面，右心增大，房間隔下部回聲失落；圖右：同一病例CDFI示分流緊貼房室瓣環(huán)處20心內膜墊缺損10/6/2022

9、圖左：胸骨旁四腔切面，右心增大，房間隔下部回聲失落；20心內完全型心內膜墊缺損21心內膜墊缺損10/6/2022完全型心內膜墊缺損21心內膜墊缺損10/2/2022房室間隔十字交叉消失;二、三尖瓣附著點位于同一水平線并構成共同房室瓣，僅有一個共同房室瓣口，四個心腔相通。22心內膜墊缺損10/6/2022房室間隔十字交叉消失;22心內膜墊缺損10/2/2022心房和心室水平分流同時存在；收縮期左心室向右心房分流，舒張期左心房向右心室分流。23心內膜墊缺損10/6/2022心房和心室水平分流同時存在；23心內膜墊缺損10/2/202完全型心內膜墊缺損（A型）前共瓣腱索與室間隔嵴相連24心內膜墊缺損

10、10/6/2022完全型心內膜墊缺損（A型）前共瓣腱索與室間隔嵴相連24心內膜完全型心內膜墊缺損（B型）前共瓣腱索與右心室乳頭肌相連25心內膜墊缺損10/6/2022完全型心內膜墊缺損（B型）前共瓣腱索與右心室乳頭肌相連25心完全型心內膜墊缺損（C型）前共瓣無腱索相連，漂浮瓣；共同瓣不能區(qū)分三尖瓣與二尖瓣成分 26心內膜墊缺損10/6/2022完全型心內膜墊缺損（C型）前共瓣無腱索相連，漂浮瓣；26心內治療手術時機部分型心內膜墊缺損一般在24歲間手術。如果有明顯的二尖瓣反流或左側心臟結構發(fā)育不良如主動脈縮窄、二尖瓣畸形、主動脈瓣下狹窄應提早手術。完全型心內膜墊缺損在出生后24個月已有嚴重的充血

11、性心力衰竭，應當在36個月間手術。如果推遲到1歲以后再手術就有肺血管阻力不可逆升高的風險。過度型心內膜墊缺損的手術時間根據(jù)室缺大小而定，缺損越大，手術時間應越早。心內膜墊缺損合并法洛四聯(lián)癥和明顯右心室流出道狹窄的病人，以前多分期手術，目前主張早期一次手術糾治。手術禁忌癥器質性肺動脈高壓和不可逆的肺血管病變是本病手術的絕對禁忌癥。27心內膜墊缺損10/6/2022治療手術時機27心內膜墊缺損10/2/2022手術治療 肺動脈環(huán)縮術在以前外科技術不成熟時應用較多，但它反而加重二尖瓣反流，起不到姑息治療的效果，目前應用較少，只是針對于3個月內的小嬰兒合并肺炎、心衰，內科治療無效，可考慮先行肺動脈環(huán)縮術;待心臟和全身情況改善后36個月，再做根治手術。 根治手術治療的原則：是關閉室間隔缺損和房間隔缺損，恢復無狹窄和反流的二尖瓣，避免損傷傳導束。手術成功的關鍵是左側房室瓣成形的效果，避免出現(xiàn)左室流出道狹窄。 完全型心內膜墊缺損的手術方法包括單片法、雙片法和改良單片法。從手術死亡率和因二尖瓣反流、起搏器植入、左室