心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺動(dòng)脈高壓診斷中的應(yīng)用會議培訓(xùn)課件

1、心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺動(dòng)脈高壓診斷中的應(yīng)用會議心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺動(dòng)脈高壓診斷中的應(yīng)用會議肺高壓臨床分類（Dana Point 2008）一、肺動(dòng)脈高壓三、與呼吸系統(tǒng)疾病或缺氧相關(guān)的肺高壓特發(fā)性遺傳性 骨形成蛋白受體基因(BMPR2)突變 活化素受體樣激酶(ALK-1) 轉(zhuǎn)化生長因子-受體 (endoglin) 基因突變3. 藥物和毒物誘導(dǎo)相關(guān)因素所致 結(jié)締組織病 HIV 感染 門脈高壓 先天性心臟病 血吸蟲病 慢性溶血性貧血新生兒持續(xù)性肺高壓 1. 肺靜脈閉塞病(PVOH)和/或肺毛細(xì)血管瘤(PCH)慢性阻塞性肺疾病間質(zhì)性肺疾病其他同時(shí)存在限制性和阻塞性通氣功能障礙的肺疾病睡眠呼吸障礙

2、肺泡低通氣綜合征慢性高原病肺泡毛細(xì)血管發(fā)育不良四、慢性血栓栓塞性肺高壓五、不明原因或多種因素所致肺高壓血液系統(tǒng)疾?。汗撬柙錾约膊?，脾切除全身性疾?。航Y(jié)節(jié)病，肺朗罕氏組織細(xì)胞增多癥，淋巴管肌瘤病，多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，血管炎代謝性疾病：糖原累積病，高雪氏病，甲狀腺疾病其他：腫瘤性阻塞，纖維性縱隔炎，長期透析的慢性腎衰竭二、左心疾病相關(guān)肺高壓收縮功能障礙舒張功能障礙心臟瓣膜疾病2心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺動(dòng)脈高壓診斷中的應(yīng)用會議肺高壓臨床分類（Dana Point 2008）一、肺動(dòng)脈高兒童肺高壓的分類 Cerro MJ et al. A consensus approach to the class

3、ification of pediatric pulmonary hypertensive vascular disease: report from the PVRI Pediatric Taskforce, Panama 2011. Pulm Circ 2011; 1:286298.出生前或發(fā)育型肺高壓性血管病出生前后肺血管適應(yīng)不良兒童心血管病肺動(dòng)脈分支發(fā)育不良孤立性兒童肺高壓性血管病伴有先天性異常綜合癥的多因子肺血管病兒童肺疾病兒童血栓性疾病兒童低壓缺氧環(huán)境與其他系統(tǒng)性疾病相關(guān)的肺血管病3心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺動(dòng)脈高壓診斷中的應(yīng)用會議兒童肺高壓的分類 Cerro MJ et 先天性心臟

4、病所致肺動(dòng)脈高壓左-右分流 VSD, CAVC, PDA, ASD, APW肺靜脈壓力升高 HLHS, MS, Cor triatriatum, PV stenosis, TAPVC, LV dysfunction紫紺型先心病 TGA, Truncus arteriosus , TOF with PA atresia, SV with increased PBF先天性肺動(dòng)脈，肺靜脈異常 Scimitar, Origin of PA from Ao, Absence of PA姑息性分流手術(shù) Waterston, Potts, BT shunt4心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺動(dòng)脈高壓診斷中的應(yīng)用會議先

5、天性心臟病所致肺動(dòng)脈高壓左-右分流4心導(dǎo)管檢查在兒童先心病先心病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓的診斷CHD patients with suspected PAH should Include: Noninvasive assessment a. Pulse oximetry b. Chest x-ray， ECG. c. 6-minute walk test or other similar test d. Imaging via TTE, TEE, MRI, or CTInvasive assessment Cardiac catheterization with vasodilator testing

6、5心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺動(dòng)脈高壓診斷中的應(yīng)用會議先心病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓的診斷CHD patients with心導(dǎo)管檢查的定義心臟內(nèi)血?dú)夥治鲂呐K內(nèi)壓力曲線分析選擇性心血管造影色素稀釋法，熱稀釋法心肌活檢應(yīng)用心導(dǎo)管評價(jià)心功能, 肺血管的反應(yīng)性利用His束心電圖和心房室起搏進(jìn)行心律不齊的診斷將心導(dǎo)管送入心臟及血管內(nèi)：6心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺動(dòng)脈高壓診斷中的應(yīng)用會議心導(dǎo)管檢查的定義心臟內(nèi)血?dú)夥治鰧⑿膶?dǎo)管送入心臟及血管內(nèi)：6心心導(dǎo)管檢查的適應(yīng)癥診斷心臟血管畸形，瓣膜病變診斷肺動(dòng)脈高壓心包填塞，肺栓塞，休克狀態(tài)等監(jiān)測和管理復(fù)雜心梗后并發(fā)癥測定治療后的血流動(dòng)力學(xué)變化判斷PAH藥物治療反應(yīng)評價(jià)心臟外科術(shù)后

7、不穩(wěn)定的血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)7心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺動(dòng)脈高壓診斷中的應(yīng)用會議心導(dǎo)管檢查的適應(yīng)癥診斷心臟血管畸形，瓣膜病變7心導(dǎo)管檢查在兒心導(dǎo)管檢查的禁忌癥各種原因引起的發(fā)熱，全身性感染感染性心內(nèi)膜炎治愈未滿3月者重度心力衰竭嚴(yán)重心律失常近期有心肌梗死、肺梗死或動(dòng)脈栓塞心臟機(jī)械瓣膜心臟腫瘤或血栓下肢動(dòng)靜脈血栓8心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺動(dòng)脈高壓診斷中的應(yīng)用會議心導(dǎo)管檢查的禁忌癥各種原因引起的發(fā)熱，全身性感染8心導(dǎo)管檢查導(dǎo)管術(shù)前準(zhǔn)備簽署知情同意書常見危險(xiǎn)因素 1）麻醉藥物引起的休克及肺動(dòng)脈高壓危象 2）穿刺部位出血 3）心臟血管穿孔 4）心律不齊 5）心功能不全（惡化） 6）造影劑的過敏反應(yīng) 7）心臟畸

8、形：TOF-PS低氧血癥； 右向左分流奇異性栓塞 9心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺動(dòng)脈高壓診斷中的應(yīng)用會議導(dǎo)管術(shù)前準(zhǔn)備簽署知情同意書9心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)管檢查開始血管開放方法：穿刺與切開法穿刺部位：腹股溝部肘部腋窩頸部麻醉方法：局部與全身麻醉檢查順序：心臟畸形診斷（形態(tài)與循環(huán)生理），為 避免造影劑的影響，應(yīng)該先取血測壓進(jìn) 行分流量和狹窄的定量分析，然后行造 影檢查。 10心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺動(dòng)脈高壓診斷中的應(yīng)用會議導(dǎo)管檢查開始血管開放方法：穿刺與切開法10心導(dǎo)管檢查在兒童先心導(dǎo)管檢查所得資料 測定所得資料血氧飽和度心臟血管內(nèi)的壓力 計(jì)算所得資料心排量（Fick法，熱稀釋法）體循環(huán)

9、血流量，肺循環(huán)血流量體循環(huán)阻力，肺循環(huán)阻力左向右分流量，右向左分流量瓣口面積11心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺動(dòng)脈高壓診斷中的應(yīng)用會議心導(dǎo)管檢查所得資料 測定所得資料11心導(dǎo)管檢查在兒童使用心導(dǎo)管的類型測壓用導(dǎo)管（端孔）: 普通導(dǎo)管，球囊導(dǎo)管（肺小動(dòng)脈崁壓）造影導(dǎo)管（端測孔） ： 球囊造影導(dǎo)管，豬尾造影導(dǎo)管（超滑導(dǎo)絲）Swan-Ganz 球囊導(dǎo)管（四腔或六腔）： 取血測壓（肺小動(dòng)脈崁壓），熱稀釋法測定心排量其他導(dǎo)管 12心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺動(dòng)脈高壓診斷中的應(yīng)用會議使用心導(dǎo)管的類型測壓用導(dǎo)管（端孔）:12心導(dǎo)管檢查在兒童先心血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)的評價(jià)心排出量（Fick法） 肺循環(huán)血量、體循環(huán)血量、有效肺

10、循環(huán)血量分流量 左向右、右向左分流量血管阻力 肺循環(huán)阻力、體循環(huán)阻力13心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺動(dòng)脈高壓診斷中的應(yīng)用會議血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)的評價(jià)心排出量（Fick法）13心導(dǎo)管檢查在兒肺循環(huán)血量的計(jì)算 肺血流量 = （Qp: l/min/m2）（SPV-SPA）Hgb 1.3610氧消耗量（ml/min/m2）100SPV=肺靜脈血氧飽和度SPA=肺動(dòng)脈血氧飽和度Hgb=血色素14心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺動(dòng)脈高壓診斷中的應(yīng)用會議肺循環(huán)血量的計(jì)算（SPV-SPA）Hgb 1.3610體循環(huán)血量的計(jì)算（SAo-SMV）Hgb 1.3610氧消耗量（ml/min/m2）100 體血流量 = （Qs: l

11、/min/m2）SAo=主動(dòng)脈血氧飽和度SMV=混合靜脈血氧飽和度Hgb=血色素15心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺動(dòng)脈高壓診斷中的應(yīng)用會議體循環(huán)血量的計(jì)算（SAo-SMV）Hgb 1.3610影響氧消耗量的因素年齡，體重肺血流量心功能狀態(tài)其他16心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺動(dòng)脈高壓診斷中的應(yīng)用會議影響氧消耗量的因素年齡，體重16心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺動(dòng)脈血管阻力的計(jì)算 肺動(dòng)脈平均壓肺毛細(xì)血管壓肺小動(dòng)脈阻力 = - 肺循環(huán)血流量 肺動(dòng)脈平均壓全肺阻力 = - 肺循環(huán)血流量 主動(dòng)脈平均壓右房平均壓 體循環(huán)阻力 = - 體循環(huán)血流量(肺循環(huán)血流經(jīng)肺血管床的阻力)(右心血液經(jīng)右室排出后經(jīng)肺動(dòng)脈及其分支回流至左

12、房左室的阻力)17心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺動(dòng)脈高壓診斷中的應(yīng)用會議血管阻力的計(jì)算 肺動(dòng)缺損處分流方向的判定左向右分流：通過不同心腔血氧含量增高水平 右房上腔靜脈 8 或 1.9ml% 右室右房 4或 0.9ml% 肺動(dòng)脈 右室 23或 0.5ml%右向左分流：動(dòng)脈SaO295。 左房與主動(dòng)脈相差2以上； 動(dòng)脈SaO289 可見紫紺18心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺動(dòng)脈高壓診斷中的應(yīng)用會議缺損處分流方向的判定左向右分流：通過不同心腔血氧含量增高水平心導(dǎo)管診斷先心病肺高壓時(shí)需要注意不能只做右心導(dǎo)管，應(yīng)該是左右心導(dǎo)管檢查同時(shí)評價(jià)體循環(huán)與肺循環(huán)之間的相互關(guān)系 體循環(huán)血流量（Qs）與肺循環(huán)血流量（Qp） 體循

13、環(huán)阻力（Rs）與肺循環(huán)阻力（Rp)影響兩循環(huán)間的因素 缺損的大小，分流量的大小，心功能狀態(tài)等 19心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺動(dòng)脈高壓診斷中的應(yīng)用會議心導(dǎo)管診斷先心病肺高壓時(shí)需要注意19心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺心排量計(jì)算的注意點(diǎn)無心內(nèi)分流 - 熱稀釋法（ Swan-Ganz 球囊導(dǎo)管）有心內(nèi)分流 Fick法氧氣試驗(yàn)時(shí)的肺阻力計(jì)算時(shí)應(yīng)該使用氧分壓校正氧飽和度進(jìn)行計(jì)算20心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺動(dòng)脈高壓診斷中的應(yīng)用會議心排量計(jì)算的注意點(diǎn)無心內(nèi)分流 - 熱稀釋法（ Swan-Ga肺動(dòng)脈高壓的評價(jià)關(guān)注基礎(chǔ)病變年齡及遺傳綜合癥手術(shù)適應(yīng)癥的選擇肺動(dòng)脈壓力肺血流量肺小動(dòng)脈阻力分流量變化體肺循環(huán)之間的關(guān)系21心導(dǎo)

14、管檢查在兒童先心病肺動(dòng)脈高壓診斷中的應(yīng)用會議肺動(dòng)脈高壓的評價(jià)關(guān)注基礎(chǔ)病變21心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺動(dòng)脈心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺動(dòng)脈高壓診斷中的應(yīng)用會議培訓(xùn)課件23心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺動(dòng)脈高壓診斷中的應(yīng)用會議23心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺動(dòng)脈高壓診斷中的應(yīng)用會議6Y，Girl，VSD (huge), PAH24心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺動(dòng)脈高壓診斷中的應(yīng)用會議6Y，Girl，VSD (huge), PAH24心導(dǎo)管檢8 Minutes after Iloprost inhalation25心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺動(dòng)脈高壓診斷中的應(yīng)用會議8 Minutes after Iloprost inha

15、l如何評價(jià)肺阻力Wood unit (unit.M2) is simple and common language.Rp = (mean PAP - mean LAP) / QpQp = Pulmonary flow (L/min/M2)If mean PAP 20 mmHg, LAP 10 mmHg, Qp 4 L/min/M2, Rp is 2.5 unitsM2.Normal Rp is 1-3 unitsM2.26心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺動(dòng)脈高壓診斷中的應(yīng)用會議如何評價(jià)肺阻力Wood unit (unit.M2) is 三尖瓣后分流 - VSD，PDA手術(shù)適應(yīng)癥Rp 1.3, Rp 8

16、-10 Wood.UM2的病人有手 術(shù)適應(yīng)癥。Rp增高的病人，急性血管試驗(yàn)可使Rp降到 7 Wood.UM2以下時(shí)，仍有手術(shù)適應(yīng)癥。安靜狀態(tài)或運(yùn)動(dòng)時(shí)產(chǎn)生明顯的右向左分流的 Eisenmenger病人為手術(shù)禁忌癥。27心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺動(dòng)脈高壓診斷中的應(yīng)用會議 三尖瓣后分流 - VSD，PDA手術(shù)適應(yīng)癥Rp 1.3, Rp 0.85 則無手術(shù)適應(yīng)癥。當(dāng)0.5 Rp/Rs 0.85時(shí)，入吸氧和藥物試驗(yàn)可使 Rp/Rs 1.心導(dǎo)管檢查評價(jià)肺動(dòng)脈高壓病人時(shí)需要關(guān)注病人整體血流動(dòng)力學(xué)情況29心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺動(dòng)脈高壓診斷中的應(yīng)用會議心導(dǎo)管檢查評價(jià)肺動(dòng)脈高壓病人時(shí)29心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺動(dòng)

17、30心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺動(dòng)脈高壓診斷中的應(yīng)用會議30心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺動(dòng)脈高壓診斷中的應(yīng)用會議31心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺動(dòng)脈高壓診斷中的應(yīng)用會議31心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺動(dòng)脈高壓診斷中的應(yīng)用會議32心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺動(dòng)脈高壓診斷中的應(yīng)用會議32心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺動(dòng)脈高壓診斷中的應(yīng)用會議33心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺動(dòng)脈高壓診斷中的應(yīng)用會議33心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺動(dòng)脈高壓診斷中的應(yīng)用會議判斷病人病情所屬階段很重要！34心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺動(dòng)脈高壓診斷中的應(yīng)用會議判斷病人病情所屬階段很重要！34心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺動(dòng)脈病例分析patientsDiaPAPSBPRpRsQp/QsSpO2F, 9YVSD8911312271.795F, 11YVSD807425220.768635心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺動(dòng)脈高壓診斷中的應(yīng)用會議病例分析