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文檔簡介
1、房間隔缺損概述房間隔缺損(ASD)為臨床上常見的先天性心臟畸形,是原始房間隔在胚胎發(fā)育過程中出現(xiàn)異常,致左、右心房之間遺留孔隙。可單獨發(fā)生,也可與其他類型的心血管畸形并存,男女之比約1:3。病因 在胚胎發(fā)育第4周,心房由從其后上壁發(fā)出并向心內(nèi)膜墊方向生長的原始房間隔分為左、右心房,隨著心內(nèi)膜墊的生長并逐漸與原始房間隔下緣接觸、融合,最后關閉兩者之間殘留的間隙(原發(fā)孔)。在原發(fā)孔關閉之前,原始房間隔中上部逐漸退化、吸收,形成一新的通道即繼發(fā)孔,在繼發(fā)孔形成后、原發(fā)隔右側(cè)出現(xiàn)向下生長的間隔即繼發(fā)隔,形成一單瓣遮蓋繼發(fā)孔,但二者之間并不融合,形成卵圓孔,血流可通過卵圓孔從右心房向左心房分流。卵圓孔于
2、出生后逐漸閉合,但在約20%的成人中可遺留細小間隙,由于有左房面活瓣組織覆蓋,正常情況下可無分流。如在胚胎發(fā)育過程中,原始房間隔下緣不能與心內(nèi)膜墊接觸,則在房間隔下部殘留一間隙,形成原發(fā)孔房間隔缺損。而原始房間隔上部吸收過多、繼發(fā)孔過大或繼發(fā)隔生長發(fā)育障礙,則二者之間不能接觸,出現(xiàn)繼發(fā)孔房間隔缺損。三、分型分期 從ASD的發(fā)生學方面可分為原發(fā)孔房間隔缺損和繼發(fā)孔房間隔缺損。原發(fā)孔房間隔缺損常伴有二尖瓣和三尖瓣的畸形。繼發(fā)孔房間隔缺損根據(jù)缺損出現(xiàn)的部位分為中央型缺損(卵圓窩型缺損)、上腔型缺損(靜脈竇型缺損)、下腔型缺損和混合型缺損等四種類型。病理生理正常左房壓力(8-10mmHg)超過右房壓力
3、(3-5mmHg),左房血液經(jīng)房間隔缺損向右心房分流。左向右分流量取決于缺損大小、兩側(cè)心房壓力差和兩側(cè)心室充盈阻力,原發(fā)孔房間隔缺損的分流還與二尖瓣返流程度有關。分流所致的長期容量負荷增加造成右心房、右心室和肺動脈擴張。肺循環(huán)血量增加使肺動脈壓力升高,并引發(fā)肺小動脈反應性痙攣,長期痙攣使肺小動脈管壁增厚和纖維化,最終導致梗阻性肺動脈高壓。當右心房壓力高于左心房時,出現(xiàn)右向左分流時,引起發(fā)紺,發(fā)生艾森曼格(Eisenmenger)綜合癥,最終因右心衰竭而死亡。繼發(fā)孔ASD病程進展較慢,原發(fā)孔ASD常伴有二尖瓣返流,其病理生理改變較重,病程進展也較快。五、臨床表現(xiàn) 多數(shù)繼發(fā)孔ASD的兒童無明顯癥狀
4、,活動亦不受限制,一般到青年時期才表現(xiàn)有氣急、心悸、乏力等。原發(fā)孔ASD癥狀出現(xiàn)早、表現(xiàn)重。病情發(fā)展至梗阻性肺動脈高壓,可出現(xiàn)發(fā)紺和右心衰竭表現(xiàn)。 體格檢查:典型表現(xiàn)為胸骨左緣第2、3肋間聞及級收縮期吹風樣雜音,伴有第二心音亢進和固定分裂,收縮期雜音為肺動脈瓣血流速度增快所致,少數(shù)病人還可捫及收縮期震顫。分流量大者三尖瓣區(qū)可聽到三尖瓣相對狹窄產(chǎn)生的舒張期隆隆樣雜音。如右心室抬舉感增強,肺動脈瓣區(qū)收縮期雜音減弱,但第二心音更加亢進、分裂,提示存在肺動脈高壓。病變晚期將發(fā)展為充血性心力衰竭,頸靜脈怒張、肝臟增大。六、檢查影像學檢查 1.胸部X線 肺野充血、心影輕到中度增大和肺動脈段突出,左心室和主
5、動脈正?;虮日I孕?。 2.超聲心動圖和彩色多普勒 一般可確立診斷,可見右心房和右心室增大、室間隔與左室后壁同向運動等右心負荷過重表現(xiàn),房間隔中部連續(xù)性中斷,并可測量缺損大小。彩色多普勒可以明確血液分流方向、速度并估計分流量。其他檢查 心電圖檢查:表現(xiàn)為電軸右偏、不完全性右束支傳導阻滯和右心室肥大。成年患者可有心律失常,以心房纖顫和心房撲動最為常見。 右心導管檢查:右心房血液氧含量超過腔靜脈平均血氧含量1.9溶積%以上,右心導管也可經(jīng)過缺損進入左心房。右心導管檢查可計算肺循環(huán)與體循環(huán)血流量,確定心內(nèi)分流情況和測量肺動脈壓。七、治療 1歲以上的繼發(fā)孔型ASD罕有自發(fā)性閉合者,對于無癥狀的患兒,如
6、缺損小于5mm可以觀察,如有右心房、右心室增大一般主張在學齡前進行手術修補。內(nèi)科治療效果不佳者也可施行手術。成年人如缺損小于5mm、無右心房室增大者可臨床觀察,不做手術。成年病例如存在右心房室增大可手術治療,合并有心房纖顫者也可同時手術。 有一部分繼發(fā)孔ASD如位置合適,可行微創(chuàng)的經(jīng)心導管介入治療。經(jīng)股靜脈插管,將鎳鈦合金的封堵器夾在房間隔缺損處,閉合房間隔缺損達到治療目的。不用開胸手術。 繼發(fā)孔ASD常經(jīng)胸骨正中入路于體外循環(huán)下直視修補,右前外側(cè)切口也可提供良好的手術顯露,但需排除合并有其他類型心臟畸形。小的繼發(fā)孔型房ASD可直接縫合,如缺損大則需用心包片或滌綸補片修補,完成修補前左心房注水
7、以防止心臟復跳后出現(xiàn)空氣栓塞十分重要。 靜脈竇型ASD修補較為復雜,經(jīng)上腔靜脈直接插入引流管以增加缺損顯露,修補中必須辨別右上肺靜脈開口并避開竇房結(jié),將補片縫于右肺靜脈入口前沿的右房壁上,以保證肺靜脈引流入左心房,如有必要則需補片加寬上腔靜脈入口,防止靜脈回流受阻。 年齡大的ASD術后竇性心動過緩發(fā)生率較高,可用異丙腎上腺素或阿托品增快心率,術中安置臨時起搏電極為有效措施。手術治療(不停跳下ASD修補術)(一) 用物準備:見常規(guī)開胸手術配合(二 )麻醉方式:全身麻醉,(三) 手術體位:仰臥位(四) 手術切口:胸骨正中切口(五) 手術配合步驟手術步驟護士配合常規(guī)消毒鋪單常規(guī)配合開胸,建立體外循環(huán)
8、常規(guī)配合(因為不停跳,所以不用插冠脈灌注管,左心引流管,不用阻斷主動脈)切開右房房壁遞11#尖刀,剪刀心內(nèi)探查遞心臟拉勾牽開右房,遞5x12滌綸編結(jié)線牽引缺損修補直接縫合法、3/0滑線連續(xù)縫合補片法:遞組織剪裁剪滌綸補片或者心包補片同缺損大小,5x12滌綸編織線雙頭針帶墊片間斷縫合或4/0滑線連續(xù)縫合 關閉右房壁遞雙頭針4-0或0/5滑線連續(xù)縫合拔除下腔靜脈插管遞心臟鑷拔除后,荷包線打結(jié)拔除上腔靜脈插管遞心臟鑷,遞小直角鉗,荷包線結(jié)扎右心耳拔除主動脈插管遞線剪剪斷固定絲線,遞熊掌鑷,拔除插管放置心包,縱隔引流管遞22#刀做切口,遞角針7#線縫合,遞管鉗牽引引流管縫合心包清點紗布,器械,遞4#絲線間斷縫合縫合胸骨再次清點紗布,器械,帶針鋼絲,遞鋼絲剪和
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