癲癇新醫(yī)學(xué)課件

1、 癲 癇1. 癲 癇1.定 義2.定 義2. 是臨床綜合征，是一組反復(fù)發(fā)作的神經(jīng)元異常放電所致的大腦功能失調(diào)。感覺、意識、植物神經(jīng)、精神等不同障礙或兼而有之。3. 病 因4.病 因4. 繼發(fā)性癲癇病因： 腦外傷 顱內(nèi)感染(感染性疾患、脫鞘?。?腦腫瘤 腦寄生蟲 腦血管病5. 腦萎縮 代謝性疾病： a .非酮性高血糖；b .低血糖； c .低血鈣；d. 尿毒癥晚期 慢性乙醇中毒 心血管疾病 其他：中毒-CO中毒、鉛、汞、藥 物中毒、輻射過量：治療 6. 腦萎縮 代謝性疾病： 發(fā) 作 類 型7.發(fā) 作 類 型7.國際抗癲癇聯(lián)盟（1981）癇性發(fā)作分類 1部分性發(fā)作 局部起始 （1）單純性：無意識障

2、礙，可分運動、體 感或特殊感覺、自主神經(jīng)和精神癥狀 （2）復(fù)雜性：有意識障礙 繼發(fā)泛化：由部分起始擴展為GTCS 8.國際抗癲癇聯(lián)盟（1981）癇性發(fā)作分類 1部分性發(fā)作 2全面性發(fā)作 雙側(cè)對稱性發(fā)作，有意識 障礙，包括失神、肌陣攣、強直、強直 陣攣、陣攣、失張力發(fā)作 3不能分類的癲癇發(fā)作 9.2全面性發(fā)作 雙側(cè)對稱性發(fā)作，有意識 障礙， 2001年分類 （一）1.自限性發(fā)作類型 a.全面性發(fā)作 強直-陣攣性發(fā)作 （包括開始于陣攣期或肌陣攣期的變異型） 陣攣性發(fā)作 沒有強直成分 有強直成分 10. 2001年分類 （一）1.自限性發(fā)作類型10. 典型的失神發(fā)作 非典型的失神發(fā)作 肌陣攣性失神發(fā)

3、作 強直性發(fā)作 痙攣 肌陣攣發(fā)作 眼瞼肌陣攣 不伴失神 伴失神 肌陣攣性失張力發(fā)作 負性肌陣攣 失張力性發(fā)作 全面性癲癇綜合癥中的反射性癲癇 11. 典型的失神發(fā)作 非典型的失神發(fā)作 肌陣攣b. 局灶性發(fā)作 局灶性感覺性發(fā)作 具有原始感覺癥狀（例如：枕葉和頂 葉癲癇） 具有經(jīng)驗性感覺癥狀（例如：顳頂枕 葉交界處癲癇） 12.b. 局灶性發(fā)作 局灶性感覺性發(fā)作 具有局灶性運動性發(fā)作 具有原始陣攣性運動癥狀 具有不對稱的強直樣運動癥狀（例如：附加運 動區(qū)發(fā)作） 具有典型的（顳葉）自動癥（例如顳葉內(nèi)側(cè)發(fā) 作） 局有多動性自動癥 具有局灶性負性肌陣攣 具有抑制性運動發(fā)作 癡笑發(fā)作 偏身陣攣發(fā)作 繼發(fā)性

4、全面性發(fā)作 局灶性癲癇綜合癥中的反射性發(fā)作 13.局灶性運動性發(fā)作 具有原始陣攣性運動癥狀 具有2. 持續(xù)性發(fā)作類型 a .全面性癲癇持續(xù)狀態(tài) 全面性強直-陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài) 陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài) 失神性癲癇持續(xù)狀態(tài) 強直性癲癇持續(xù)狀態(tài) 肌陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài) 14.2. 持續(xù)性發(fā)作類型 a .全面性癲癇持續(xù)狀態(tài) b. 局灶性癲癇持續(xù)狀態(tài) Kojevnikov部分性持續(xù)性癲癇 持續(xù)性先兆 邊緣性癲癇持續(xù)狀態(tài)（精神運動性癲 癇持續(xù)狀態(tài)） 伴偏側(cè)輕癱的偏側(cè)抽搐狀態(tài) 15. b. 局灶性癲癇持續(xù)狀態(tài) Kojevni3 .反射性發(fā)作中促發(fā)刺激因子 視覺刺激 閃光：如有可能說明光的顏色 圖像 其他一些視覺刺

5、激 思考，音樂，進食，運用，軀體感覺、 本體感覺，閱讀，熱水，驚跳。 16.3 .反射性發(fā)作中促發(fā)刺激因子 視覺刺激 （二）癲癇綜合癥和相關(guān)情況 良性家族性新生兒驚厥 早發(fā)性肌陣攣腦病 大田園（ohtahara）綜合癥 嬰兒游走性部分性發(fā)作 West綜合癥 良性嬰兒肌陣攣性癲癇 良性家族性嬰兒驚厥 良性嬰兒性驚厥（非家族性） 17.（二）癲癇綜合癥和相關(guān)情況 Dravet綜合癥 偏側(cè)抽搐-偏癱綜合癥（HH綜合癥） *非進行腦病中的肌陣攣持續(xù)狀態(tài) 伴中央顳區(qū)棘波的良性兒童癲癇 良性早期性兒童枕葉癲癇 （Panayiotopoulos型） 遲發(fā)性兒童枕葉癲癇（Gaastaut型） *新確定的綜合癥

6、 18. Dravet綜合癥 偏側(cè)抽搐-偏癱綜合癥（H伴有肌陣攣失神的癲癇 伴有肌陣攣站立不能發(fā)作的癲癇 Lennox-Gastaut綜合癥 Landan-Kleffner綜合癥（LKS） 伴慢波睡眠中持續(xù)棘慢復(fù)合波的癲癇 （而非LKS） 兒童失神癲癇 進行性肌陣攣性癲癇19.伴有肌陣攣失神的癲癇 伴有肌陣攣站立不能發(fā)作的癲不同表型的特發(fā)性全面性癲癇 青少年失神癲癇 青少年肌陣攣癲癇 僅有全面性強直-陣攣發(fā)作的癲癇反射性癲癇 特發(fā)性光敏性枕葉癲癇 其它視覺敏感性癲癇 原發(fā)性閱讀性癲癇 驚跳性癲癇 20.不同表型的特發(fā)性全面性癲癇 青少年失神癲癇 常染色體顯性夜間額葉癲癇家族性顳葉癲癇 * 熱性

7、驚厥伴全面性癲癇 * 不同部位的家族性局灶性癲癇癥狀性（或可能的癥狀性）局灶性癲癇 邊緣葉癲癇 伴海馬硬化的顳葉內(nèi)側(cè)癲癇 根據(jù)特殊病因確定的顳葉內(nèi)側(cè)癲癇 根據(jù)部位和病因確定的其它類型 新皮層癲癇 Rasmussen綜合癥 根據(jù)部位和病因確定的其它類型 *新確定的綜合癥 21.常染色體顯性夜間額葉癲癇家族性顳葉癲癇 * 熱性驚厥 有癲癇樣發(fā)作出現(xiàn)但不應(yīng)該診斷為癲癇的情況 良性新生兒驚厥 熱性驚厥 反射性發(fā)作 酒精戒斷性發(fā)作 藥物或其他化學(xué)物質(zhì)誘發(fā)的發(fā)作 外傷后即刻或早發(fā)性發(fā)作 單次發(fā)作或單次簇性發(fā)作 極少反復(fù)的發(fā)作（少發(fā)作癲癇） 22. 有癲癇樣發(fā)作出現(xiàn)但不應(yīng)該診斷為癲癇的情況 鑒別診斷23.鑒

8、別診斷23. 確定是癲癇發(fā)作還是癲癇樣發(fā)作（一）非癲癇樣發(fā)作性疾病誤診為癲癇 1. 假性發(fā)作 2. 面肌痙攣、多發(fā)性抽動癥、雙腿交 叉摩擦癥 3.運動誘發(fā)性運動障礙 4. 睡眠障礙：夜驚、夜游、睡眠肌陣 攣、發(fā)作性睡病 5 .TIA、偏頭痛（二）假性發(fā)作：為精神性發(fā)作，屬心因 性疾病，可與癲癇并存 24. 確定是癲癇發(fā)作還是癲癇樣發(fā)作（一）非癲癇樣發(fā)作性疾病誤（三）假性發(fā)作的主要診斷依據(jù) 1. 多見于青年女性 2. 性格特征：高度情感性、暗示性、 自我顯示性和豐富幻想性 3 .起病與終止與精神因素有關(guān) 4 .癥狀多樣性與戲劇性 5 .意識存在、多無自傷、誤傷及失禁 6 .AEDs無效、停藥不誘

9、發(fā) 7. EEG無癇樣放電，Video-EEG有助確診 25.（三）假性發(fā)作的主要診斷依據(jù) 1. 多見于青 （四）假性發(fā)作與癲癇發(fā)作鑒別要點 特點 癲癇發(fā)作假性發(fā)作 發(fā)作 突然 可逐漸發(fā)生 發(fā)作時意識清楚 少見 多見 捶胸、挺腹、翻滾、踢腿 罕見 多見 面色 紫紺 潮紅 舌咬傷及其他外傷 常見 少見 刻板式發(fā)作 通常 不通常 對抗被動運動及開瞼動作 無 有 有防上舉手墜落面部動作 無 有 發(fā)作持續(xù)時間 短 長 （數(shù)秒到數(shù)分鐘） （數(shù)分至數(shù)十分） 暗示誘發(fā)發(fā)作 罕見 常見 發(fā)作后嗜睡或意識混濁 常見 罕見 發(fā)作期腦電圖異常 幾乎均可見到 罕見 發(fā)作后腦電圖異常 通常 罕見 26. （四）假性發(fā)作

10、與癲癇發(fā)作鑒別要點 （五）假性發(fā)作與真性癲癇發(fā)作鑒別診斷程序 臨床發(fā)作事件 Video-EEG 發(fā)作期及發(fā)作后EEG + 癲癇性發(fā)作 發(fā)作期EEG及發(fā)作后EEG改變不明確 誘發(fā)試驗 睡眠 覺醒 催乳素試驗 + 催乳素試驗 - 催乳素試驗 + 癲癇性發(fā)作 可能為假性癲癇發(fā)作 可能為癲癇性發(fā)作 Video-EEG 27.（五）假性發(fā)作與真性癲癇發(fā)作鑒別診斷程序 （六）與睡眠有關(guān)的發(fā)作性障礙與癲癇的鑒別 診斷 發(fā)生時間 臨床表現(xiàn) EEG、PSG 夜驚 nREM- 睡眠中突然哭喊、驚叫起坐 慢波睡眠、非同步性快波 眼直、緊張、持續(xù)20秒 夢行癥 nREM- 突然起床活動、徘徊、持續(xù) 節(jié)律性波 數(shù)分 睡

11、眠肌陣攣 nREM- 多見于兒童、不定位肌陣攣 正常睡眠圖 周期性腿動 nREM-拇或足背屈刻板運動，1-2秒 正常睡眠圖 反復(fù)出現(xiàn)，多見于成人 發(fā)作性睡病 白天不可抗拒睡眠、猝倒、夢魘 REM-nREM 睡眠麻痹四聯(lián)征 CPS（夜游癥） 睡眠中 突然起床做“正常”或異常動作 顳葉癇樣放電或低 數(shù)分，不能回憶 電壓或快波 BCECT 剛?cè)胨?口角抽動開始或SGTCS 瀕醒時 28.（六）與睡眠有關(guān)的發(fā)作性障礙與癲癇的鑒別 診（七）異常運動癥狀與癲癇鑒別 診斷 臨床表現(xiàn) 腦電圖多發(fā)抽動穢語癥 多部位、不自主、突發(fā)性肌肉 非特異性慢波，肌電偽差 抽動伴爆發(fā)性發(fā)聲或穢語，紋 狀體中多巴胺活動過度 抽

12、動癥 多種形式抽動、眨眼、努嘴、 無特殊改變，肌電偽差 嗅鼻、搖頭、聳肩等 發(fā)作性運動誘發(fā) 突然運動誘發(fā)，舞蹈指痙樣 正?；蛴邪B樣發(fā)作性運動障礙 （PKC）或肌張力不全（PKD） 發(fā)作，形式刻板，意識清楚 29.（七）異常運動癥狀與癲癇鑒別 （八） TIA與癲癇的鑒別 鑒別項目 TIA Epilepsy 機制 短暫性局限性腦缺血 局灶性腦區(qū)神經(jīng)元異常 放電 臨床特征 短暫性、發(fā)作性、 與TIA相似 刻板性神經(jīng)功能異常 流行病學(xué) 多見于老年，高血壓、 任何年齡，缺乏左述危險因素 A硬化、糖尿病 發(fā)作時間 數(shù)分-數(shù)時（長） 數(shù)十秒-數(shù)分（短） 癥狀性質(zhì) 功能缺失癥狀 刺激癥狀多 血管檢查 可有頸動

13、脈狹窄、斑塊 缺少 腦電圖 慢波性異常 癇樣放電 治療 AEDs無效，改善循環(huán)有效 AEDs有效 30.（八） TIA與癲癇的鑒別 鑒別項目 T（九）癲癇與暈厥的鑒別 特點 暈厥 癲癇發(fā)作 位置 通常站位 任何位置 時間 白天 白天或夜間 面色 蒼白 正?；蜃辖C 先兆 頭暈、輕微頭痛、視物模糊 可有特殊先兆 發(fā)作 逐漸、偶有突然 突發(fā)或有短暫先兆 持續(xù)時間 短 短或長 植物神經(jīng)癥狀 常見 不常見 自傷及誤傷 少見 可以發(fā)生 尿失禁 罕見 較常見 發(fā)后定向障礙 罕見 可見，伴強直-陣攣、CPS 自動癥 無 可發(fā)生，伴失神、CPS 腦電圖 發(fā)作間期正常，發(fā)作期為 發(fā)作期發(fā)作間期有異常， 慢波及平坦

14、波 也可正常31.（九）癲癇與暈厥的鑒別 特點 （十）額葉復(fù)雜部分性發(fā)作與假性發(fā)作鑒別要點 特點 FLCPS PS 發(fā)作時間 睡眠 覺醒 發(fā)作持續(xù)時間 1分 數(shù)分鐘以上 癥狀學(xué) 刻板 多變且怪異 姿勢 臂外展旋前，姿勢性 角弓反張樣等 發(fā)聲 單調(diào)，缺乏感情 頻頻出現(xiàn)， 帶感情內(nèi)容 知覺 輕微喪失或無 易變 EEG 有異常，運動偽差 運動偽差 FLCPS： Frontal loble complex partial seizure; PS：Psendoseizure 32.（十）額葉復(fù)雜部分性發(fā)作與假性發(fā)作鑒別要點 （十一）假狀旁腺功能減低： 可以有癲癇樣發(fā)作，手足搐為主，無 意識喪失，血鈣低，

15、血磷高，抗癲癇藥物 治療無效，CT顯示底節(jié)鈣化。 33.（十一）假狀旁腺功能減低： 可以有癲癇樣用藥停藥原則34.用藥停藥原則34.1. 診斷明確，按發(fā)作類型選擇藥物，定期 查血常規(guī)及肝、腎功能。2. 一年內(nèi)發(fā)作兩次或三次，腦電圖正常， 無神經(jīng)科定位體征及精神癥狀，可以不 予藥物治療3. 盡可能用單藥治療，聯(lián)合用藥不超過三 種，要注意抗癲癇藥物的相互作用。4. 抗癲癇藥物少劑量給予，逐漸增加到應(yīng) 用量，根據(jù)體重情況恰當(dāng)給藥，以最小 劑量的藥物控制發(fā)作為好。 35.1. 診斷明確，按發(fā)作類型選擇藥物，定期 查血常規(guī)及5. 當(dāng)兩種藥物交替換藥時，需加的藥物到 使用量后，逐漸減少該停的藥物。6. 停

16、藥原則： 臨床上不發(fā)作至少二年，腦電圖正常， 可以緩慢逐漸減藥（有的國家規(guī)定至少 五年不發(fā)作，才可以逐漸減藥），切忌 突然減藥，導(dǎo)致癲癇持續(xù)狀態(tài)。7. 發(fā)病年齡大于30歲，有器質(zhì)性腦部疾病 時需終身服藥。8. 婦女最好服藥期間不懷孕，如若懷孕盡 量先逐漸減藥。盡量避免癲癇大發(fā)作。 36.5. 當(dāng)兩種藥物交替換藥時，需加的藥物到 使用量后選擇藥物37.選擇藥物37. 發(fā)作類型 一線AEDs 二線或輔助AEDs 單純及復(fù)雜部分性發(fā)作、 卡馬西平、丙戊酸鈉、苯妥英鈉 氧異安定、氯硝西泮 部分性發(fā)作繼發(fā)GTCS 苯巴比妥、撲癇酮GTCS 卡馬西平、苯巴比妥、丙戊酸鈉、乙酰唑胺、奧沙西泮 苯妥英鈉、撲癇

17、酮 氯硝西泮特發(fā)性大發(fā)作合并失神發(fā)作 首選丙戊酸鈉，其次為苯妥英鈉 或苯巴比妥繼發(fā)性或性質(zhì)不明的GTCS 卡馬西平、苯妥英鈉或苯巴比妥失神發(fā)作 丙戊酸鈉、乙琥胺 乙酰唑胺、氯硝西泮 三甲雙酮強直性發(fā)作 卡馬西平、苯巴比妥、苯妥英鈉 奧沙西泮、氯硝西泮 丙戊酸鈉失張力性和非典型性 奧沙西泮、氯硝西泮、丙戊酸鈉 乙酰唑胺、卡馬西平 失神發(fā)作 苯妥英鈉、苯巴比妥 撲癇酮肌陣攣性發(fā)作 丙戊酸鈉、乙琥胺、氯硝西泮 乙酰唑胺、奧沙西泮 硝西泮、苯妥英鈉嬰兒痙攣癥 促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)、強地松、 氯硝西泮有中央顳部或枕部棘波的 卡馬西平或丙戊酸鈉 良性兒童期癲癇Lennox-Gastaut綜合征 首

18、選丙戊酸鈉，次選氯硝安定38. 發(fā)作類型 癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療39.癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療39.1.保持呼吸道通暢及通氣功能:解開頸部紐扣,頭 向一側(cè)傾斜,避免嘔吐物誤吸入氣管保持呼吸道 通暢。2.簡明扼要詢問病史：服藥種類，白天可到中心 藥房查血藥濃度。檢查結(jié)果應(yīng)在12小時即出 報告，除外常見的藥物中毒。3.靜脈通道：0.9%生理鹽水500ml靜脈點滴維 持通道，然后根據(jù)化驗結(jié)果調(diào)整用藥。4. 生命體征鑒別：測查生命體征，心電圖,血常 規(guī)。 40.1.保持呼吸道通暢及通氣功能:解開頸部紐扣,頭 向5.對癲癇持續(xù)狀態(tài)的患者，常用的藥物如下：患者體重為50-70Kg時1）安定20-40mg緩慢靜推，如若抽搐停止，可同時肌注 苯巴比妥0.2，患者清醒后應(yīng)繼續(xù)服抗癲癇藥。若不能 口服，8小時后重復(fù)苯巴比妥注射。如若抽搐繼續(xù)，8- 12小時可靜點安定100mg，24小時最大量200mg。在使 用藥物時注意呼吸狀況，呼吸困難，及時氣管切開。2）10水合氯醛20ml鼻飼或灌腸。若灌腸時20ml等量石 蠟油同時使用。3）德巴金（丙戊酸鈉）注射劑：該藥溶于0.9生理鹽水 5-10%葡萄糖注射液均可。 德巴金4