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文檔簡(jiǎn)介
1、女,20歲雙下肢麻木、乏力伴左眼視力缺損1年余加劇6周多發(fā)性硬化1女,26歲雙眼視力下降、雙下肢無(wú)力5個(gè)月視神經(jīng)脊髓炎23急性橫貫型脊髓炎影像診斷acute transverse myelitis (ATM) 4Monte Biz Company 定義急性橫貫性脊髓炎是指各種原因所致、以累及數(shù)個(gè)節(jié)段的脊髓橫貫性損害為主的急性脊髓病,又稱(chēng)急性脊髓炎。5病因.脫髓鞘疾?。憾喟l(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎免疫系統(tǒng)疾?。⊿LE、AIDS等)感染 :病毒、細(xì)菌、真菌、寄生蟲(chóng)Disease-associated transverse myelitis全身其他部位的惡性疾病 結(jié)節(jié)病疫苗接種史Idiopathic t
2、ransverse myelitis病因不明橫斷性脊髓炎疾病譜(Transverse myelitis spectrum disorders)6臨床表現(xiàn)急性起病,迅速進(jìn)展,可有前驅(qū)感染癥狀運(yùn)動(dòng)障礙(遲緩性癱瘓)肌張力減低、腱反射消失感覺(jué)障礙(傳導(dǎo)束型)受累脊髓平面以下深淺感覺(jué)均消失,感覺(jué)消失區(qū)上緣常有感覺(jué)過(guò)敏帶或束帶感植物神經(jīng)功能障礙(尿便潴留)休克期主要表現(xiàn)為充溢性尿失禁,之后逐漸恢復(fù)排尿功能7Criteria for acute transverse myelitis Inclusion criteria for diagnosis of transverse myelitis (idio
3、pathic or disease associated)Development of sensory, motor or autonomic dysfunction attributable to the spinal cordBilateral symptomsClearly defined sensory levelExclusion of compressive aetiology by MRI or CT myelographySpinal cord inflammation demonstrated by CSF pleocytosis or elevated IgG or gad
4、olinium enhancementProgression to clinical nadir between 4 hours and 21 days from onset of symptoms8 Exclusion criteria for diagnosis of transverse myelitis (idiopathic or disease associated)History of radiation to the spine within 10 yearsClear arterial distribution clinical defect consistent with
5、anterior spinal artery occlusionAbnormal flow voids on the surface of the cord consistent with AVM Exclusion criteria for idiopathic transverse myelitisSerologic or clinical evidence of connective tissue disease (sarcoidosis, Behcets disease, Sjogrens syndrome, SLE, mixed connective tissue disorder)
6、CNS manifestations of syphilis, Lyme disease, HIV, HTLV-1, Mycoplasma, other viral infection.Brain abnormalities suggestive of MSHistory of clinically apparent optic neuritis *Transverse Myelitis Consortium Working Group, 2002.9診斷依據(jù)(1)進(jìn)展性的脊髓型感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)、自主神經(jīng)功能障礙;(2)雙側(cè)的癥狀或體征(不一定對(duì)稱(chēng));(3)明確的感覺(jué)平面;(4)影像學(xué)除外壓迫性病變
7、(MRI或脊髓造影;如條件不具備可行CT檢查);(5)提示脊髓炎癥的表現(xiàn),腦脊液淋巴細(xì)胞增高、IgG合成率升高或增強(qiáng)掃描可見(jiàn)脊髓強(qiáng)化;如果初期無(wú)上述表現(xiàn),可在第27天復(fù)查MRI及腰穿;(6)起病后4小時(shí)到21天內(nèi)達(dá)到高峰。排除標(biāo)準(zhǔn)(1)發(fā)病前10年內(nèi)有脊髓放射線(xiàn)接觸史;(2)病變范圍符合脊髓血管分布,提示脊髓前動(dòng)脈閉塞綜合征;(3)脊髓表面異常流空信號(hào),提示脊髓動(dòng)靜脈畸形。特發(fā)性脊髓炎需排除(1)血清學(xué)或臨床表現(xiàn)提示結(jié)締組織病(結(jié)節(jié)病、貝赫切特綜合征、干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、混合性結(jié)締組織病等);(2)中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病的表現(xiàn),如梅毒、萊姆病、艾滋病、支原體及病毒感染等;(3)顱腦MR
8、I提示多發(fā)性硬化;(4)臨床上明顯的視神經(jīng)炎病史。10影像學(xué)表現(xiàn)脊髓腫脹矢狀位示脊髓數(shù)個(gè)節(jié)段T2WI高信號(hào)增強(qiáng)病灶強(qiáng)化方式多樣,強(qiáng)化或不強(qiáng)化病灶可擴(kuò)展至腦干影像學(xué)價(jià)值并不在于診斷疾病,在于縮小疾病譜,減少診斷延誤時(shí)間排除脊髓壓迫性疾病評(píng)估異常T2WI形態(tài)學(xué)結(jié)合其他影像檢查/臨床檢查11B12/銅缺乏AIDS惡性腫瘤的臨床綜合征類(lèi)腫瘤綜合征特異性自身抗體惡性腫瘤的臨床綜合征類(lèi)腫瘤綜合征特異性自身抗體急性脊髓病變的影像診斷12典型腦部病灶血清學(xué)/CSF/PCR近期或者復(fù)發(fā)發(fā)熱性疾病疫苗接種病史類(lèi)感染性疾病疾病活動(dòng)的臨床表現(xiàn)已知的診斷NMO IgG 陽(yáng)性NMO沒(méi)有或NMO特異性腦部病灶視神經(jīng)炎明顯血
9、管流空影自身免疫性疾病惡性腫瘤的臨床綜合征特異性自身抗體脊髓梗死血管畸形副腫瘤綜合征特發(fā)性橫貫性脊髓炎多發(fā)性硬化血清學(xué)標(biāo)記物彌散受限或ADC減低13急性感染性脊髓炎臨床病史:兒童其他部位感染后,有前驅(qū)發(fā)熱癥狀CSF提示炎性改變影像學(xué)表現(xiàn):可見(jiàn)彌漫性脊髓損害男,43 歲,上肢帶狀皰疹病毒感染史14多發(fā)性硬化視神經(jīng)脊髓炎多發(fā)性硬化:多節(jié)段的,通常多于2個(gè)椎體橫斷面上位于偏中心視神經(jīng)脊髓炎:長(zhǎng)節(jié)段的,通常超過(guò)3個(gè)椎體橫斷面上累及2/3脊髓15維生素B12缺乏好發(fā)于頸胸段,位于后索、側(cè)索或同時(shí)受累。條帶狀等-稍長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào),脊髓無(wú)明顯增粗。橫斷位上呈八字征或反兔耳征。彌可保治療后可明顯改善。16鑒
10、別診斷脊髓梗死動(dòng)靜脈畸形放射性脊髓炎17脊髓梗死多有動(dòng)脈硬化的基礎(chǔ)病變,如高血壓、糖尿病等首發(fā)癥狀多為病變水平急性疼痛,伴癱瘓、感覺(jué)障礙尿便障礙明顯脊髓增粗,受累灰質(zhì)呈等T1長(zhǎng)T2信號(hào)多局限在脊髓前2/3區(qū)域,可見(jiàn)“H”征或“貓頭鷹眼征”發(fā)病初期缺血嚴(yán)重一般無(wú)強(qiáng)化,后毛細(xì)血管增生而強(qiáng)化18女,61歲 睡醒時(shí)突發(fā)四肢無(wú)力1天19動(dòng)靜脈畸形80%為硬脊膜動(dòng)靜脈瘺,好發(fā)于胸腰段脊髓神經(jīng)根動(dòng)脈與靜脈溝通、脊髓水腫T2WI:脊髓內(nèi)高信號(hào)影;脊髓周?chē)芰骺沼埃约顾韬蠓綖橹髟鰪?qiáng):髓內(nèi)斑片狀強(qiáng)化影,脊髓后方串珠樣迂曲血管影20女,38 歲,雙下肢無(wú)力伴麻木1月余21放射性脊髓炎常發(fā)生在放療后6月-3年,與劑量正
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