醫(yī)學(xué)白塞病宣教培訓(xùn)課件

1、白塞病醫(yī)療課件白塞病醫(yī)療課件概 述公元前5世紀(jì)，Hippocrates首次記載1937年，Hulusi Behcet 復(fù)發(fā)性口腔、生殖器潰瘍和葡萄膜炎全身性、慢性、血管炎癥性 口腔、生殖器潰瘍，皮膚病變，眼炎 神經(jīng)，胃腸道，關(guān)節(jié)，血管，肺，腎概 述流行病學(xué)絲綢之路病 東亞、中東、地中海發(fā)病率高 (英國2例/100,000人)我國女性多見，男性血管、神經(jīng)、眼受累多好發(fā)年齡1640歲流行病學(xué)絲綢之路病發(fā)病機(jī)制遺傳 家族聚集 HLA-B51 6號染色體 (MHC-，PERB、NOB、TAP)感染 鏈球菌、大腸埃希菌、金黃色葡萄球菌 單純皰疹病毒 發(fā)病機(jī)制遺傳免疫機(jī)制巨噬細(xì)胞激活 細(xì)胞因子（IL-1、

2、IL-8、TNF）- 疾病活動中性粒細(xì)胞過度激活-中性粒細(xì)胞血管反應(yīng)循環(huán)免疫復(fù)合物熱休克蛋白（HSPs）前列環(huán)素水平下降內(nèi)皮異常和凝固因子異常免疫機(jī)制巨噬細(xì)胞激活組織病理學(xué)特點(diǎn) 中性粒細(xì)胞性血管反應(yīng) 白細(xì)胞破碎性血管炎 免疫復(fù)合物介導(dǎo)的血管炎 淋巴細(xì)胞浸潤性血管炎(陳舊性病變) 毛細(xì)血管，小靜脈 營養(yǎng)血管的小血管炎 累及全身大、中、小血管，動、靜脈 （血管壁中膜增厚，彈力纖維斷裂）組織病理學(xué)特點(diǎn) 中性粒細(xì)胞性血臨床表現(xiàn)復(fù)發(fā)性口腔潰瘍 必備癥狀（疼痛，表淺， 1-3周消退，不留疤痕）臨床表現(xiàn)復(fù)發(fā)性口腔潰瘍 必備癥狀（疼痛，表淺， 1-3周臨床表現(xiàn)生殖器潰瘍 （75%）（疼痛，深大，出血，疤痕，較

3、少復(fù)發(fā)）臨床表現(xiàn)生殖器潰瘍 （75%）（疼痛，深大，出血，疤痕，較少臨床表現(xiàn)皮膚病變 （80%-98%）（結(jié)節(jié)性紅斑、皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹、多形環(huán)形紅斑、 Sweet病樣皮疹、皮膚小血管炎、膿皮病、針刺反應(yīng)）結(jié)節(jié)性紅斑針刺反應(yīng)（陽性60-78%）臨床表現(xiàn)皮膚病變 （80%-98%）（結(jié)節(jié)性紅斑、皰疹、丘疹臨床表現(xiàn)眼部表現(xiàn)（50%）（致盲率25%）（虹膜睫狀體炎、前房積膿、后葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎）前房積膿臨床表現(xiàn)眼部表現(xiàn)（50%）（致盲率25%）（虹膜睫狀體炎、前臨床表現(xiàn)關(guān)節(jié)損害 （25-60%） （滑膜中性粒細(xì)胞反應(yīng)、IgG沉積） 相對輕微，非侵蝕性 大關(guān)節(jié)（膝、腕、踝、肘關(guān)節(jié)） 骶髂關(guān)節(jié)

4、炎臨床表現(xiàn)關(guān)節(jié)損害 （25-60%）臨床表現(xiàn)腦白賽?。?-50%） 腦干或皮質(zhì)脊髓束綜合征（腦白質(zhì)） 無菌性腦膜炎、靜脈竇栓塞、顱高壓 （頭痛，共濟(jì)失調(diào)，中風(fēng)，人格改變，意識障礙） 臨床表現(xiàn)腦白賽?。?-50%） 腦干或皮質(zhì)脊髓臨床表現(xiàn)腸白塞?。?0-50%） （回盲部、升結(jié)腸、橫結(jié)腸、食道）(腹脹，腹痛，腹瀉，黑便，潰瘍穿孔出血)臨床表現(xiàn)腸白塞?。?0-50%）（回盲部、升結(jié)腸、橫結(jié)腸、食臨床表現(xiàn)血管和肺、腎、心損害 動脈狹窄，擴(kuò)張，動脈瘤（10-20%) 靜脈炎、血栓形成，狹窄與栓塞（25%） 肺動脈瘤，肺動脈高壓，肺栓塞(5-10%) 腎微小病變、增殖性腎小球病變（IC） 心梗、瓣膜病變

5、、傳導(dǎo)系統(tǒng)受累、心包炎臨床表現(xiàn)血管和肺、腎、心損害臨床特征中性粒細(xì)胞性血管炎口腔、生殖器潰瘍，皮膚病變，眼炎神經(jīng)，胃腸道，關(guān)節(jié)，血管，肺，腎臨床特征中性粒細(xì)胞性血管炎診斷標(biāo)準(zhǔn) (臨床性,排除性)1990年國際標(biāo)準(zhǔn)（敏感91%，特異96%）反復(fù)口腔潰瘍 必備條件 +4項(xiàng)中2項(xiàng)：反復(fù)外陰潰瘍 皮膚病變 眼病變 針刺試驗(yàn)陽性(20號針, 24-48h,2mm) (需除外其他疾病)診斷標(biāo)準(zhǔn) (臨床性,排除性)1990年國際標(biāo)準(zhǔn)（敏感91%，“臨床可能”的診斷標(biāo)準(zhǔn)反復(fù)口腔潰瘍 +4項(xiàng)中1項(xiàng)：（反復(fù)外陰潰瘍、皮膚病變、眼病變、針刺試驗(yàn)陽性） +11項(xiàng)中2項(xiàng)： 關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、胃腸道炎癥、深靜

6、脈血栓、淺表的血栓性靜脈炎、炎性心血管問題、炎性胸肺問題、聽力或平衡問題、易疲勞、人格改變/精神異常、家族史“臨床可能”的診斷標(biāo)準(zhǔn)反復(fù)口腔潰瘍“臨床可疑”的標(biāo)準(zhǔn)無口腔潰瘍有口腔潰瘍 無4項(xiàng)中任何1項(xiàng) 有其他11項(xiàng)中的表現(xiàn) 除外其他疾病“臨床可疑”的標(biāo)準(zhǔn)無口腔潰瘍鑒別診斷復(fù)發(fā)性阿弗他口炎，復(fù)合性口瘡，皰疹感染，多型紅斑，結(jié)節(jié)紅斑，梅毒，Sweet病，系統(tǒng)性紅斑狼瘡賴特綜合癥，RA，AS炎性腸?。–rohn病，潰瘍性結(jié)腸炎）感染性、變態(tài)反應(yīng)性腦脊膜炎腦脊髓腫瘤,多發(fā)性硬化各種血管炎鑒別診斷復(fù)發(fā)性阿弗他口炎，復(fù)合性口瘡，皰疹感染，多型紅斑，結(jié)鑒別診斷Sweet病性發(fā)熱性中性粒細(xì)胞增多性皮膚病中年女性

7、，夏、秋季節(jié)好發(fā)面部、頸部和四肢，不對稱分布皮損多數(shù)伴有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎偶有腎臟和眼部受損 鑒別診斷Sweet病鑒別診斷賴特綜合癥尿道炎 關(guān)節(jié)炎 （臘腸趾）結(jié)膜炎漩渦狀龜頭炎（無痛性）溢膿性皮膚角化征鑒別診斷賴特綜合癥鑒別診斷炎性腸病易混淆： 壞疽性膿皮?。⒔Y(jié)）、阿弗他口腔炎 （10） 急性前葡萄膜炎(515)、結(jié)節(jié)紅斑(10，Crohn病) 炎性腸病其他表現(xiàn)： 跟踺炎足底踱筋膜炎、杵狀指（5） 肥大性骨病、繼發(fā)性淀粉樣變Crohn病- 非特異性肉芽腫性全腸壁炎 可發(fā)生于胃腸道的任何部位； 黏膜鵝卵石樣改變， 潰瘍性結(jié)腸炎 只限于結(jié)直腸的非特異性潰瘍性炎癥鑒別診斷炎性腸病鑒別診斷血管炎大

8、動脈炎全層動脈炎，淋巴、漿細(xì)胞浸潤，缺血癥狀結(jié)節(jié)性動脈炎中小肌性血管，壞死性動脈全層炎變應(yīng)性肉芽腫性血管炎肉芽腫，嗜酸細(xì)胞增多顯微鏡下多血管炎中老年，男性，pANCA，腎，肺鑒別診斷血管炎治療無根治辦法目的 控制癥狀 防治重要臟器損害 減緩進(jìn)展治療無根治辦法治療皮膚粘膜疾病 局部皮質(zhì)類固醇，麻醉劑 秋水仙堿 0.5mg，Bid-Tid 氨苯砜 50-100mg/d 兩者合用治療皮膚粘膜疾病治療嚴(yán)重的皮膚粘膜疾病 沙利度胺100-150mg/d 甲氨蝶呤7.5-15mg/w 強(qiáng)的松0.5-1mg/（kgd） 干擾素 3-12萬單位/w治療嚴(yán)重的皮膚粘膜疾病治療系統(tǒng)性疾病 強(qiáng)的松1mg/（kgd） 甲基強(qiáng)的松龍1g x 3-5d （嚴(yán)重眼炎或血管炎，CNS病變） 苯丁酸氮芥2mg Bid （視網(wǎng)膜，中樞神經(jīng)，血管炎） 硫唑嘌呤2-2.5mg/（kgd）（口、眼、關(guān)節(jié)） 環(huán)磷酰胺 0.5-1.0g /m2，3-4周一次 （CNS，肺血管炎，眼） 環(huán)孢素3-5mg/（kgd）（眼） 硫氮磺胺吡啶3-4g /d （腸白賽病，關(guān)節(jié)炎） 抗腫瘤壞死因子（眼） 雷公藤（皮膚，關(guān)節(jié)，眼） 治療系統(tǒng)性疾病治療抗血小板藥物，溶栓，抗結(jié)核治療手術(shù) 腸穿孔 眼球摘除