邊緣葉腦炎醫(yī)學課件

1、邊緣葉腦炎 1編輯版ppt邊緣葉腦炎 1編輯版pptLimbic EncephalitisHISTORYPATHOGENESISCLASSIFICATIONSYMPTOMS4123DIAGNOSISTREATMENTPROGNOSIS 5672編輯版pptLimbic EncephalitisHISTORYPATH 由病毒、免疫等因素引起的常發(fā)生于海馬回，扣帶回與額葉眶面等邊緣系統(tǒng)的炎癥。臨床表現(xiàn)為健忘、焦慮等情感性癥狀及器質性精神病狀態(tài)。Definition 3編輯版ppt 由病毒、免疫等因素引起的常發(fā)生于海馬回，扣帶邊緣系統(tǒng)的解剖學海馬（hipocampus）小腦扁桃體（amygdala）

2、丘腦（thalamus）下丘腦（hypothalamus）扣帶回（anterior cingulate）額葉（prefrontal area）4編輯版ppt邊緣系統(tǒng)的解剖學海馬（hipocampus）4編輯版pptHistory歷史5編輯版pptHistory歷史5編輯版pptHistoryGrowthStartJump20102002 199480907080 196919681960 Glaser 提出邊緣葉腦炎的臨床表現(xiàn) Corsellis 提出邊緣葉腦炎的概念 Brierley 首次報道邊緣系統(tǒng)受累的病例 邊緣葉腦炎分類 WHO成立邊緣葉腦炎研究小組 發(fā)現(xiàn)HSV有關 認為與免疫相關（H

3、u/Ma2抗體） 認為是一種副腫瘤疾病6編輯版pptHistoryGrowthStartJump20101994Pathogenesis病因與發(fā)病機制7編輯版pptPathogenesis病因與發(fā)病機制7編輯版ppt LE最初被認為是一種以迅速進展的精神錯亂、癲癇發(fā)作、短時記憶喪失為特點的副腫瘤綜合征。 目前普遍認同的觀點是, LE是一種常見的自身免疫性疾病, 常與腫瘤無關, 它有多種臨床和免疫學變異型。Pathogenesis8編輯版ppt LE最初被認為是一種以迅速進展的精神錯亂、癲癇發(fā)作、短時記Classification分類9編輯版pptClassification分類9編輯版pptH

4、SVHHV-6,腸道病毒細胞質抗原：肺小細胞，睪丸癌，乳腺癌（Hu,Yo,Ri, Ta/Ma2,ANNA-3, CRM P5 /CV2,etc）細胞膜抗原：卵巢癌，胸腺癌(NMDAR(NR1/NR2),AMPAR,GABAR,VGKC,GluR)SLE橋本病甲亢非免疫性急性邊緣葉腦炎急性彌漫性邊緣葉腦炎病毒感染所致LE自身抗體介導的LE自身免疫引起的LE病因未明的LEClassification10編輯版pptHSV細胞質抗原：肺小細胞，睪丸癌，乳腺癌（Hu,Yo,RiSymptoms 臨床表現(xiàn)11編輯版pptSymptoms 臨床表現(xiàn)11編輯版ppt遺忘綜合癥（84%）本病的特征性癥狀是進行

5、性癡呆及明顯的記憶力障礙，特別是近事記憶障礙，學習新事物能力的明顯下降。遠事記憶力損害一般較輕，記錄能力不受影響。其臨床表現(xiàn)可以是靜止的，進展的或反復發(fā)作的。神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷標準12編輯版ppt遺忘綜合癥（84%）本病的特征性癥狀是進行性癡呆及明顯的記憶癲癇（50%）可見部分性或全身性癲癇發(fā)作。13編輯版ppt癲癇（50%）可見部分性或全身性癲癇發(fā)作。13編輯版ppt精神癥狀（42%）早期即可出現(xiàn)焦慮和抑郁癥狀。虛構、虛談癥?；寐?、幻視。少數(shù)病人也可有行為異常。14編輯版ppt精神癥狀（42%）早期即可出現(xiàn)焦慮和抑郁癥狀。14編輯版pp腦干受損（26%）相應的腦神經(jīng)麻痹。可出現(xiàn)中樞性換氣不足。

6、呼吸障礙，循環(huán)障礙。15編輯版ppt腦干受損（26%）相應的腦神經(jīng)麻痹。15編輯版ppt其他癥狀口角的不自主運動。瞳孔變小，大量出汗。嗜睡，醒時精神興奮。16編輯版ppt其他癥狀口角的不自主運動。16編輯版ppt自身抗體介導的LE特征性臨床表現(xiàn)17編輯版ppt自身抗體介導的LE特征性臨床表現(xiàn)17編輯版ppt自身抗體介導的LE神經(jīng)系統(tǒng)癥狀認知障礙癲癇發(fā)作自主神經(jīng)功能不全錐體外系癥狀有甲亢等疾病0% 20% 40% 60% 80% 100% 71 %71%58 %33 %50 %抗VGKC（鉀離子通道，Hu/Ma2）抗體陽性：18編輯版ppt自身抗體介導的LE神經(jīng)系統(tǒng)癥狀認知障礙癲癇發(fā)作自主神經(jīng)功

7、能不自身抗體介導的LE前驅期精神病期無反應期不隨意運動期緩解恢復期GluR自身抗體陽性:19編輯版ppt自身抗體介導的LE前驅期精神病期無反應期不隨意運動期緩解恢復Diagnosis診斷20編輯版pptDiagnosis診斷20編輯版ppt在中顳葉、海馬、扣帶回、大多數(shù)為雙側對稱性受累，少數(shù)為單側。島葉以及杏仁核等結構也可見到異常的信號影像。 T2WI呈高信號，通常T2WI信號只是輕度增高，T2FLAIR顯示病灶要比常規(guī)的T2WI清楚。晚期可見腦萎縮。MRI21編輯版ppt在中顳葉、海馬、扣帶回、大多數(shù)為雙側對稱性受累，少數(shù)為單側。a)海馬結構; b)海馬旁回不規(guī)則片狀異常高信號(箭)；c)增

8、強后TWI，病灶未見強化。22編輯版ppta)海馬結構; b)海馬旁回不規(guī)則片狀異常高信號(箭)；a) T2WI示中腦背側高信號，而海馬旁回來見異常信號；b) FLAIR示中腦背側、海馬旁回均呈明顯高信號；23編輯版ppta) T2WI示中腦背側高信號，而海馬旁回來見異常信號；2c) FLAIR示右側額葉皮質，左側扣帶回可見多發(fā)異常高信號；d) 增強后TWI示部分病灶有輕度強化。24編輯版pptc) FLAIR示右側額葉皮質，左側扣帶回可見多發(fā)異常高信腦脊液中少量的單核細胞增多，中等程度的蛋白升高。部分患者腦脊液病毒分離培養(yǎng)可見HSV（單純皰疹病毒）、HHV（人皰疹病毒6型） CSF25編輯版

9、ppt腦脊液中少量的單核細胞增多，中等程度的蛋白升高。CSF25編有時表現(xiàn)為彌漫性慢波或雙顳葉慢波或棘波存在。腦電圖26編輯版ppt有時表現(xiàn)為彌漫性慢波或雙顳葉慢波或棘波存在。腦電圖26編輯版27編輯版ppt27編輯版ppt在海馬、扣帶回、梨狀皮層、額下葉、島葉以及杏仁核的灰質是最常見的受損部位。病理學檢查可有神經(jīng)元脫失、反應性神經(jīng)膠質增生、小膠質細胞增生以及周圍血管淋巴細胞呈套狀聚集浸潤。后根神經(jīng)節(jié)也可有炎癥性病變。病理學檢查28編輯版ppt在海馬、扣帶回、梨狀皮層、額下葉、島葉以及杏仁核的灰質是最常29編輯版ppt29編輯版pptDiagnostic Idea診斷思路 30編輯版pptDi

10、agnostic Idea診斷思路 30編輯版pptLimbic EncephalitisCSF年輕男性,上下丘腦病變，漸加強癥狀年輕女性,肌張力障礙,呼吸障礙,嚴重的精神病癥狀吸煙史,感覺/自主神經(jīng)病變，視網(wǎng)膜病僵人綜合征感覺/自主神經(jīng)病變視網(wǎng)膜母細胞瘤, CSF脫落細胞檢查胸部CT抗Hu睪丸超聲Anti-Ma2盆腔CT ,陰道超聲,抗NMDA受體乳房X線抗-amphysin電壓門控鉀通道抗體舞蹈病葡萄膜炎胸部CT,抗CRMP - 5CT / MRI檢查胸部，腹部，骨盆，PET，非典型抗體排查31編輯版pptLimbic EncephalitisCSF年輕男性,上下丘Treatment治療32編輯版pptTreatment治療32編輯版ppt目前還沒有特效的治療。原發(fā)性腫瘤切除或化療后邊緣葉腦炎的癥狀可緩解。使用腎上腺皮質激素、 靜脈注射免疫球蛋白或血漿置換后癥狀可能得到改善。Treatment33編輯版ppt目前還沒有特效的治療。Treatment33編輯版ppt應用維生素B1治療可能改善遺忘綜合征和虛談癥。部分患者對環(huán)磷酰胺可能有效?？筕GKC抗體陽性患者，免疫治療后89%有效，50%效果顯著。Treatment34編輯版ppt應用維生素B1治療可