腎上腺皮質疾病培訓課件

1、腎上腺皮質疾病腎上腺皮質疾病一、庫欣綜合征二、原發(fā)性慢性腎上腺皮質功能減退癥腎上腺皮質疾病2腎上腺皮質疾病一、庫欣綜合征二、原發(fā)性慢性腎上腺皮質功能減退癥腎上腺皮質疾庫欣綜合征(Cushings syndrome)又稱皮質醇增多癥(hvpercortisolism)或柯興綜合征，1912年，由Harvey Cushing首先報道。主要臨床表現(xiàn)為滿月臉、多血質、向心性肥胖、皮膚紫紋、痤瘡、高血壓和骨質疏松等。病因有多種，因垂體分泌促腎上腺皮質激素(ACTH)過多所致者稱為Cushing病。本癥可發(fā)生于任何年齡，成人多于兒童，女性多于男性。多發(fā)于2045歲，男女比例約為1：31：8。兒童患者腺癌較

2、多，年齡較大的患兒則以增生多見。成年男性多為腎上腺增生，腺瘤較少。成年女性可患增生或腺瘤。庫欣綜合征3腎上腺皮質疾病庫欣綜合征(Cushings syndrome)又稱皮質醇增依賴ACTH的庫欣綜合征不依賴ACTH的庫欣綜合征病因與發(fā)病機制Cushing綜合征2、異位ACTH綜合征 1、庫欣病1、腎上腺皮質激素瘤2、腎上腺皮質癌3、不依賴ACTH的雙側腎上腺大結節(jié)性增生4、不依賴ACTH的雙側腎上腺小結節(jié)性增生4腎上腺皮質疾病依賴ACTH的庫欣綜合征病因與發(fā)病機制Cushing綜合征2【典型病例表現(xiàn)】：1、向心性肥胖、滿月臉、多血質：臉圓暗紅色，胸腹頸背脂肪變厚且四肢瘦小。2、皮膚表現(xiàn)：下腹兩

3、側、大腿外側可出現(xiàn)紫紅色條紋，手腳趾肛周常出現(xiàn)真菌感染。臨床表現(xiàn)5腎上腺皮質疾病【典型病例表現(xiàn)】：臨床表現(xiàn)5腎上腺皮質疾病3、代謝障礙：血糖升高-類固醇性糖尿病潴鈉、排鉀-水腫、腎濃縮功能障礙排鈣-骨質疏松、佝僂骨折，兒童病 人生長發(fā)育受限4、心血管表現(xiàn)：高血壓多見?？刹l(fā)左心室肥大、心衰和腦卒中。5、對感染抵抗力減弱：肺部感染多見。如化膿性細菌感染，可發(fā)展為蜂窩組織炎、菌血病、敗血癥。臨床表現(xiàn)6腎上腺皮質疾病3、代謝障礙：臨床表現(xiàn)6腎上腺皮質疾病6、性功能障礙：與腎上腺雄激素產生過多以及皮質醇對垂體促性腺激素的抑制有關。男：性欲減退、陰莖縮小、睪丸變軟。女：月經減少、不規(guī)則或停經、痤瘡。如出

4、現(xiàn)明顯男性化要警惕腎上腺癌！7、全身及神經系統(tǒng) 表現(xiàn)為全身肌無力，下蹲后起立困難。多數(shù)病人有精神癥狀，但一般較輕，表現(xiàn)為欣快感，失眠，注意力不集中，情緒不穩(wěn)定，少數(shù)病人會出現(xiàn)類似躁狂憂郁或精神分裂癥樣的表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)7腎上腺皮質疾病6、性功能障礙：與腎上腺雄激素產生過多以及皮質醇對垂體促性腺1、皮質醇測定 血漿皮質醇水平增高且晝夜節(jié)律消失。24小時尿中17-羥皮質類固醇(17-OH)增高。2、地塞米松抑制試驗 小劑量地塞米松抑制試驗：午夜1次口服地塞米松1mg，次晨8時測血中的游離皮質醇，如尿中17-羥皮質類固醇不能降至對照值的50%以下，或尿游離皮質醇不能降至在55nmol/24h以下，則表

5、示不能被抑制。各型庫欣綜合征都不能被小劑量地塞米松抑制。大劑量地塞米松抑制試驗：尿17-羥皮質類固醇或尿游離皮質醇能降至對照值的50%以下，表示被抑制，病變大多為垂體性；不能被抑制者可能為原發(fā)性腎上腺皮質腫瘤或異位ACTH綜合征。實驗室及其他檢查8腎上腺皮質疾病1、皮質醇測定 血漿皮質醇水平增高且晝夜節(jié)律消失。24小影像學檢查CT檢查 由于CT掃描的每1層約10mm，對于直徑10mm的垂體腺瘤，CT的分辨率良好，但對直徑2cm。注意：CT檢查，要注射造影劑，為了防止變態(tài)反應，一般都給予10mg地塞米松;CT檢查要安排在大劑量的地塞米松抑制試驗以后，否則要間隔7天以上再做大劑量的地塞米松抑制試驗

6、。磁共振(MRI)檢查 對庫欣病，MRI是首選方法，與CT相比可較好地分辨下丘腦垂體及鞍旁結構(海綿竇，垂體柄和視交叉)，但對直徑5mm的腫瘤，分辨率仍僅為50%。B超 對腎上腺增生與腺瘤好，屬無創(chuàng)傷檢查，方便，價廉，較準確，常用來與MRI，CT一起作庫欣綜合征的定位診斷。實驗室及其他檢查9腎上腺皮質疾病影像學檢查實驗室及其他檢查9腎上腺皮質疾病典型病例根據臨床表現(xiàn)即可作出診斷。早期和不典型病例有賴于實驗室及影像學檢查。診斷要點10腎上腺皮質疾病典型病例根據臨床表現(xiàn)即可作出診斷。診斷要點10腎上腺皮質疾病根據不同病因進行相應治療1、庫欣病 手術、放療、藥物3種方法 首選方法經蝶竇切除垂體微腺瘤

7、 病情較輕或兒童病例垂體放療，術前藥物治療，以控制腎上腺皮質激素分泌過多。 垂體大腺瘤開顱手術，避免復發(fā)，術后輔以放射治療。2、腎上腺腫瘤 手術切除 術后使用氫化可的松或可的松替代治療 大多數(shù)病人6個月到1年可逐漸停用替代治療治療要點11腎上腺皮質疾病根據不同病因進行相應治療治療要點11腎上腺皮質疾病3、不依賴ACTH小結節(jié)性或大結節(jié)性雙側腎上腺增生 雙側腎上腺切除術，術后行激素替代治療4、異位ACTH綜合征 根據具體病情進行手術、放療和化療。 不能根治者，則需用腎上腺皮質激素合成阻滯藥 如米托坦白治療要點12腎上腺皮質疾病治療要點12腎上腺皮質疾病1、身體意象紊亂 與身體外觀改變有關2、體液

8、過多 與皮質醇增多引起水鈉潴留有關3、有感染危險 與機體免疫力下降有關4、潛在并發(fā)癥：骨折常用護理診斷/問題13腎上腺皮質疾病常用護理診斷/問題13腎上腺皮質疾病1、一般護理休息 平臥時抬高下肢活動 適當，注意活動量飲食 高蛋白、高鉀、高鈣、低鈉、低熱量、低糖 注意血糖高者2、病情觀察有無咽痛、發(fā)熱，注意觀察注射部位皮膚，定期監(jiān)測血壓、血糖、血K+、Na+、Cl-水平，詢問病人睡眠情況。護理措施14腎上腺皮質疾病1、一般護理護理措施14腎上腺皮質疾病3、預防感染 向病人及家屬說明保持皮膚、口腔、會陰等清潔衛(wèi)生，注意保暖，預防上呼吸道感染。護理人員做到保持病室通風，溫濕度適宜，并定期進行紫外線照

9、射消毒；保持床單清潔、干燥。4、預防外傷保持地面清潔、干燥、無障礙物，以減少患者摔倒受傷的危險；經常巡視病人，及時滿足生活需求；囑病人穿柔軟寬松的衣褲，不要系腰帶；囑其在活動中避免范圍過大、運動量過強。護理措施15腎上腺皮質疾病護理措施15腎上腺皮質疾病腎上腺皮質疾病培訓課件原發(fā)性慢性腎上腺皮質功能減退癥慢性腎上腺皮質功能減退癥（chronic adrenocortical hypofunction)分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性又稱為Addison病，因雙側腎上腺皮質破壞，腎上腺糖皮質激素（皮質醇）和鹽皮質激素（醛固酮）分泌缺乏引起。主要原因是腎上腺皮質萎縮（與自體免疫有關）和腎上腺結核，其他如

10、雙側腎上腺切除，真菌感染，白血病細胞浸潤和腫瘤轉移等引起者少見。發(fā)病率為萬，多見于成年人。起病緩慢，早期表現(xiàn)易倦，乏力，記憶力減退，逐漸出現(xiàn)皮膚色素沉著，全身虛弱，消瘦，低血糖，低血壓，直立性暈厥，心臟縮小，女性腋毛和陰毛稀少或脫落。在應激（外傷、感染等）時容易產生腎上腺危象。經血生化、腎上腺皮質儲備功能試驗，定位檢查可明確診斷。治療上為激素替代治療及對因治療。繼發(fā)性是指下丘腦垂體病變引起促腎上腺皮質激素（ACTH)不足所致。17腎上腺皮質疾病原發(fā)性慢性腎上腺皮質功能減退癥慢性腎上腺皮質功能減退癥（ch病因與發(fā)病機制 1、感染 腎上腺結核是常見的病因，腎上腺真菌感染、巨細胞病毒感染及嚴重敗血癥

11、，艾滋病后期也可引起腎上腺皮質功能減退。 2、自身免疫性腎上腺炎 自身免疫導致腎上腺皮質破壞所致，表現(xiàn)為兩側腎上腺皮質被毀，成纖維化。 3、其他病因 惡性腫瘤轉移、 淋巴瘤、白血癥浸潤、淀粉樣變性、雙側腎上腺切除的18腎上腺皮質疾病病因與發(fā)病機制 1、感染 腎上腺結核是常見 1 、色素沉著 皮膚、粘膜色素沉著為最具有特征的臨床表現(xiàn)，色素為棕褐色，有光澤不高出皮面，色素沉著分布是全身性的，但以暴露部位及易摩擦的部位更明顯如臉部、手部、掌紋、乳暈、甲床、足背、瘢痕和束腰帶的部位；在色素沉著的皮膚常常間有白斑點。齒齦、舌表面和頰黏膜也常常有明顯的色素沉著。 2、低鈉血癥 3、消化系統(tǒng) 食欲減退、胃酸

12、減少、消化不良。有惡心、嘔吐、腹瀉者，提示病情加重。 4、神經-精神系統(tǒng) 全身不適、無精打采、乏力、倦怠、嗜睡、意識模糊，可出現(xiàn)精神失常。 5、心血管系統(tǒng) 血壓降低、心臟縮小、心音低鈍。 6、生殖系統(tǒng) 閉經、腋毛和陰毛稀少、性欲下降、陽痿。 7、代謝障礙 可發(fā)生低血糖癥狀 8、其他 如由結核引起者有低熱、盜汗等癥狀 9、腎上腺危象臨床表現(xiàn)19腎上腺皮質疾病 1 、色素沉著 皮膚、粘膜色素沉著為最具實驗室及其他檢查 1、血常規(guī)檢查 2、血液生化檢查 血鈉降低、血鉀升高，空腹血糖降低，有少數(shù)病人有輕度或中度血鈣升高。 3、激素測定（1）血漿皮質醇 一般認為血漿總皮質醇基礎值3g/dl可確診為腎上腺

13、皮質減退癥，20/dl可排除本癥但對于急性危重患者，基礎血漿總皮質醇在正常范圍則不能排除腎上腺皮質功能減退。有學者提出，在膿毒血癥和創(chuàng)傷患者基礎血漿總皮質醇25g/dl時才可排除腎上腺皮質功能不全。（2）血漿ACTH 原發(fā)性腎上腺皮質功能減退癥中血漿ACTH常升高，血漿總皮質醇在正常范圍，血漿ACTH也常100pg/ml。血漿ACTH正常排除慢性原發(fā)性腎上腺皮質功能減退癥，但不能排除輕度繼發(fā)性腎上腺皮質功能減退癥因為目前測定方法不能區(qū)分血AClH水平較低值和正常低限。20腎上腺皮質疾病實驗室及其他檢查 1、血常規(guī)檢查20腎上腺皮質實驗室及其他檢查（3）血或尿醛固酮 血或尿醛固酮水平在原發(fā)性腎上

14、腺皮質功能減退癥可能為低值或正常低限，而血漿腎素活性（PRA）活性或濃度則升高；而在繼發(fā)性腎上腺皮質功能減退癥則血或尿醛固酮水平正常。其水平依據病變破壞的部位及范圍而異，如腎上腺球狀帶破壞嚴重則其含量可低于正常，如以束狀帶破壞為主者則其含量可正常或接近正常。（4）尿游離皮質醇 通常低于正常。（5）尿17-OHCS和17-KS 一般多低于正常，少數(shù)患者可在正常范圍內應考慮部分性Addison病的可能及部分病態(tài)的腎上腺皮質在ACTH刺激下，尚能分泌接近于正?；蛏远嘤谡５念惞檀技に亍?4、影像學檢查21腎上腺皮質疾病實驗室及其他檢查（3）血或尿醛固酮 血或尿醛固酮水平在診斷要點 病人有皮膚黏膜色素

15、沉著、乏力、食欲減退、體重減輕、血壓下降，結合皮質醇測定或ACTH興奮實驗可確診。其中最具診斷價值者為ACTH興奮實驗，本病病人表現(xiàn)儲備功能地下，而非本病病人經ACTH興奮后，血、尿皮質類固醇明顯上升。同時需與一些慢性消耗性疾病鑒別。22腎上腺皮質疾病診斷要點 病人有皮膚黏膜色素沉著、乏力、食欲減治療要點1、基礎治療 Addison病需終身使用腎上腺皮質激素代替治療。（1）糖皮質激素代替治療：根據病人身高、體重、性別、年齡、體力勞動強度等，確定合適的基礎量。宜模仿激素分泌周期在清晨睡醒時服全日量的2/3，下午4時服余下的1/3。（2）鈉鹽及鹽皮質激素：鈉鹽攝入要充足，有腹瀉。大量出汗等情況應酌

16、情增加，以及時補充失鈉量。必要時加服鹽皮質激素，如9a-氟氫可的松0.050.1mg/d，上午8時1次口服。2、病因治療 有活動性結核者在替代治療的同時積極給予抗結核治療。如病因為自身免疫者應檢查是否伴有其他腺體功能減退，應同時治療。23腎上腺皮質疾病治療要點1、基礎治療 Addison病需終身使用腎上腺皮治療要點3、腎上腺危象治療 詞危象為內科急癥，應積極搶救。主要措施如下：（1）補充液體：典型的危象病人液體損失量約達細胞外液的1/5，故于初治的第12天內應迅速補充生理鹽水每天20003000ml。對于以糖皮質激素缺乏為主，脫水不甚嚴重者，補鹽水量應適當減少，補充葡萄糖液以免發(fā)生低血糖。（2

17、）糖皮質激素：立即給氫化可的松或琥珀酸氫化可的松100mg靜脈推注，使血皮質醇濃度達到正常人在發(fā)生嚴重應激時的水平。以后每6小時100mg加入補液中靜脈滴注，第23天可減至300mg分次靜脈滴注。（3）其他：防治誘因、積極治療感染等。24腎上腺皮質疾病治療要點3、腎上腺危象治療 詞危象為內科急癥，應積極搶救治療要點 4、外科手術或其他應激時治療 正常人在發(fā)生較嚴重的應激狀態(tài)時，每天皮質醇分泌量可達100300mg，因而Addison病病人在發(fā)生嚴重應激時，每天給予氫化可的松總量不應少于300mg。多數(shù)外科手術為短暫應激，可根據手術種類，在數(shù)日內每天遞減用量，直到維持量。較輕的短暫應激，每天給予

18、氫化可的松100mg，以后按情況遞減。25腎上腺皮質疾病治療要點 4、外科手術或其他應激時治療 正常用護理診斷/問題、措施及依據 1、體液不足 與醛固酮分泌減少，引起水鈉排泄增加；胃腸功能紊亂引起惡心、嘔吐、腹瀉有關。 （1）休息與活動：提供安全的環(huán)境，保證病人充分休息，活動后易乏力疲勞的病人應減少活動量，多臥床休息以免勞累。指導病人在下床活動、改變體位時動作宜緩慢，防止發(fā)生直立性低血壓。 （2）飲食護理：合理安排飲食以維持鈉鉀平衡，進食高碳水化合物、高蛋白、高鈉飲食，注意避免進含鉀高的食物以免加重高鉀血癥，誘發(fā)心律失常。在病情許可時，鼓勵病人攝取水分每天在3000ml以上。攝取足夠的食鹽（8

19、10g/d）以補充失鈉鹽量。如有大量出汗、腹瀉應酌情增加食鹽攝入量。26腎上腺皮質疾病常用護理診斷/問題、措施及依據 1、體液不足常用護理診斷/問題、措施及依據 （3）病情觀察：記錄24小時液體出入量，觀察病人皮膚的顏色、濕度及其彈性，注意有無脫水表現(xiàn)。監(jiān)測有無低血鈉、高血鉀、高血鈣、低血糖及血清氯化物降低；監(jiān)測心電圖，注意有無心律失常。觀察病人惡心、嘔吐、腹瀉情況并記錄。 （4）用藥護理：使用鹽皮質激素的病人要密切觀察血壓、肢體水腫、血清電解質等的變化，為調整藥量和電解質的攝入量提供依據。27腎上腺皮質疾病常用護理診斷/問題、措施及依據 （3）病情觀察常用護理診斷/問題、措施及依據 2、潛在并發(fā)癥：腎上腺危象。 （1）避免誘因：積極控制感染，避免創(chuàng)傷、過度勞累和突然中斷治療。手術和分娩時應做好充分準備。當病人出現(xiàn)惡習、嘔吐、腹瀉大量出汗時及時處理。 （2）病情監(jiān)測：注意病人意識、體溫、脈搏、呼吸、血壓變化，定時監(jiān)測電解質及酸堿平衡情況。 （3）搶救配合：迅速建立兩條靜脈通道并保持靜脈輸液通暢，按醫(yī)囑補充生理鹽水、葡萄糖液和糖皮質激素。保持呼吸道通暢并吸氧。危象緩解后，按醫(yī)囑口服糖皮質激