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1、腎上腺皮質(zhì)疾病腎上腺皮質(zhì)疾病一、庫欣綜合征二、原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥腎上腺皮質(zhì)疾病2腎上腺皮質(zhì)疾病一、庫欣綜合征二、原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥腎上腺皮質(zhì)疾庫欣綜合征(Cushings syndrome)又稱皮質(zhì)醇增多癥(hvpercortisolism)或柯興綜合征,1912年,由Harvey Cushing首先報道。主要臨床表現(xiàn)為滿月臉、多血質(zhì)、向心性肥胖、皮膚紫紋、痤瘡、高血壓和骨質(zhì)疏松等。病因有多種,因垂體分泌促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)過多所致者稱為Cushing病。本癥可發(fā)生于任何年齡,成人多于兒童,女性多于男性。多發(fā)于2045歲,男女比例約為1:31:8。兒童患者腺癌較

2、多,年齡較大的患兒則以增生多見。成年男性多為腎上腺增生,腺瘤較少。成年女性可患增生或腺瘤。庫欣綜合征3腎上腺皮質(zhì)疾病庫欣綜合征(Cushings syndrome)又稱皮質(zhì)醇增依賴ACTH的庫欣綜合征不依賴ACTH的庫欣綜合征病因與發(fā)病機制Cushing綜合征2、異位ACTH綜合征 1、庫欣病1、腎上腺皮質(zhì)激素瘤2、腎上腺皮質(zhì)癌3、不依賴ACTH的雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)性增生4、不依賴ACTH的雙側(cè)腎上腺小結(jié)節(jié)性增生4腎上腺皮質(zhì)疾病依賴ACTH的庫欣綜合征病因與發(fā)病機制Cushing綜合征2【典型病例表現(xiàn)】:1、向心性肥胖、滿月臉、多血質(zhì):臉圓暗紅色,胸腹頸背脂肪變厚且四肢瘦小。2、皮膚表現(xiàn):下腹兩

3、側(cè)、大腿外側(cè)可出現(xiàn)紫紅色條紋,手腳趾肛周常出現(xiàn)真菌感染。臨床表現(xiàn)5腎上腺皮質(zhì)疾病【典型病例表現(xiàn)】:臨床表現(xiàn)5腎上腺皮質(zhì)疾病3、代謝障礙:血糖升高-類固醇性糖尿病潴鈉、排鉀-水腫、腎濃縮功能障礙排鈣-骨質(zhì)疏松、佝僂骨折,兒童病 人生長發(fā)育受限4、心血管表現(xiàn):高血壓多見。可并發(fā)左心室肥大、心衰和腦卒中。5、對感染抵抗力減弱:肺部感染多見。如化膿性細菌感染,可發(fā)展為蜂窩組織炎、菌血病、敗血癥。臨床表現(xiàn)6腎上腺皮質(zhì)疾病3、代謝障礙:臨床表現(xiàn)6腎上腺皮質(zhì)疾病6、性功能障礙:與腎上腺雄激素產(chǎn)生過多以及皮質(zhì)醇對垂體促性腺激素的抑制有關(guān)。男:性欲減退、陰莖縮小、睪丸變軟。女:月經(jīng)減少、不規(guī)則或停經(jīng)、痤瘡。如出

4、現(xiàn)明顯男性化要警惕腎上腺癌!7、全身及神經(jīng)系統(tǒng) 表現(xiàn)為全身肌無力,下蹲后起立困難。多數(shù)病人有精神癥狀,但一般較輕,表現(xiàn)為欣快感,失眠,注意力不集中,情緒不穩(wěn)定,少數(shù)病人會出現(xiàn)類似躁狂憂郁或精神分裂癥樣的表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)7腎上腺皮質(zhì)疾病6、性功能障礙:與腎上腺雄激素產(chǎn)生過多以及皮質(zhì)醇對垂體促性腺1、皮質(zhì)醇測定 血漿皮質(zhì)醇水平增高且晝夜節(jié)律消失。24小時尿中17-羥皮質(zhì)類固醇(17-OH)增高。2、地塞米松抑制試驗 小劑量地塞米松抑制試驗:午夜1次口服地塞米松1mg,次晨8時測血中的游離皮質(zhì)醇,如尿中17-羥皮質(zhì)類固醇不能降至對照值的50%以下,或尿游離皮質(zhì)醇不能降至在55nmol/24h以下,則表

5、示不能被抑制。各型庫欣綜合征都不能被小劑量地塞米松抑制。大劑量地塞米松抑制試驗:尿17-羥皮質(zhì)類固醇或尿游離皮質(zhì)醇能降至對照值的50%以下,表示被抑制,病變大多為垂體性;不能被抑制者可能為原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)腫瘤或異位ACTH綜合征。實驗室及其他檢查8腎上腺皮質(zhì)疾病1、皮質(zhì)醇測定 血漿皮質(zhì)醇水平增高且晝夜節(jié)律消失。24小影像學檢查CT檢查 由于CT掃描的每1層約10mm,對于直徑10mm的垂體腺瘤,CT的分辨率良好,但對直徑2cm。注意:CT檢查,要注射造影劑,為了防止變態(tài)反應,一般都給予10mg地塞米松;CT檢查要安排在大劑量的地塞米松抑制試驗以后,否則要間隔7天以上再做大劑量的地塞米松抑制試驗

6、。磁共振(MRI)檢查 對庫欣病,MRI是首選方法,與CT相比可較好地分辨下丘腦垂體及鞍旁結(jié)構(gòu)(海綿竇,垂體柄和視交叉),但對直徑5mm的腫瘤,分辨率仍僅為50%。B超 對腎上腺增生與腺瘤好,屬無創(chuàng)傷檢查,方便,價廉,較準確,常用來與MRI,CT一起作庫欣綜合征的定位診斷。實驗室及其他檢查9腎上腺皮質(zhì)疾病影像學檢查實驗室及其他檢查9腎上腺皮質(zhì)疾病典型病例根據(jù)臨床表現(xiàn)即可作出診斷。早期和不典型病例有賴于實驗室及影像學檢查。診斷要點10腎上腺皮質(zhì)疾病典型病例根據(jù)臨床表現(xiàn)即可作出診斷。診斷要點10腎上腺皮質(zhì)疾病根據(jù)不同病因進行相應治療1、庫欣病 手術(shù)、放療、藥物3種方法 首選方法經(jīng)蝶竇切除垂體微腺瘤

7、 病情較輕或兒童病例垂體放療,術(shù)前藥物治療,以控制腎上腺皮質(zhì)激素分泌過多。 垂體大腺瘤開顱手術(shù),避免復發(fā),術(shù)后輔以放射治療。2、腎上腺腫瘤 手術(shù)切除 術(shù)后使用氫化可的松或可的松替代治療 大多數(shù)病人6個月到1年可逐漸停用替代治療治療要點11腎上腺皮質(zhì)疾病根據(jù)不同病因進行相應治療治療要點11腎上腺皮質(zhì)疾病3、不依賴ACTH小結(jié)節(jié)性或大結(jié)節(jié)性雙側(cè)腎上腺增生 雙側(cè)腎上腺切除術(shù),術(shù)后行激素替代治療4、異位ACTH綜合征 根據(jù)具體病情進行手術(shù)、放療和化療。 不能根治者,則需用腎上腺皮質(zhì)激素合成阻滯藥 如米托坦白治療要點12腎上腺皮質(zhì)疾病治療要點12腎上腺皮質(zhì)疾病1、身體意象紊亂 與身體外觀改變有關(guān)2、體液

8、過多 與皮質(zhì)醇增多引起水鈉潴留有關(guān)3、有感染危險 與機體免疫力下降有關(guān)4、潛在并發(fā)癥:骨折常用護理診斷/問題13腎上腺皮質(zhì)疾病常用護理診斷/問題13腎上腺皮質(zhì)疾病1、一般護理休息 平臥時抬高下肢活動 適當,注意活動量飲食 高蛋白、高鉀、高鈣、低鈉、低熱量、低糖 注意血糖高者2、病情觀察有無咽痛、發(fā)熱,注意觀察注射部位皮膚,定期監(jiān)測血壓、血糖、血K+、Na+、Cl-水平,詢問病人睡眠情況。護理措施14腎上腺皮質(zhì)疾病1、一般護理護理措施14腎上腺皮質(zhì)疾病3、預防感染 向病人及家屬說明保持皮膚、口腔、會陰等清潔衛(wèi)生,注意保暖,預防上呼吸道感染。護理人員做到保持病室通風,溫濕度適宜,并定期進行紫外線照

9、射消毒;保持床單清潔、干燥。4、預防外傷保持地面清潔、干燥、無障礙物,以減少患者摔倒受傷的危險;經(jīng)常巡視病人,及時滿足生活需求;囑病人穿柔軟寬松的衣褲,不要系腰帶;囑其在活動中避免范圍過大、運動量過強。護理措施15腎上腺皮質(zhì)疾病護理措施15腎上腺皮質(zhì)疾病腎上腺皮質(zhì)疾病培訓課件原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥(chronic adrenocortical hypofunction)分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性又稱為Addison病,因雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)破壞,腎上腺糖皮質(zhì)激素(皮質(zhì)醇)和鹽皮質(zhì)激素(醛固酮)分泌缺乏引起。主要原因是腎上腺皮質(zhì)萎縮(與自體免疫有關(guān))和腎上腺結(jié)核,其他如

10、雙側(cè)腎上腺切除,真菌感染,白血病細胞浸潤和腫瘤轉(zhuǎn)移等引起者少見。發(fā)病率為萬,多見于成年人。起病緩慢,早期表現(xiàn)易倦,乏力,記憶力減退,逐漸出現(xiàn)皮膚色素沉著,全身虛弱,消瘦,低血糖,低血壓,直立性暈厥,心臟縮小,女性腋毛和陰毛稀少或脫落。在應激(外傷、感染等)時容易產(chǎn)生腎上腺危象。經(jīng)血生化、腎上腺皮質(zhì)儲備功能試驗,定位檢查可明確診斷。治療上為激素替代治療及對因治療。繼發(fā)性是指下丘腦垂體病變引起促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)不足所致。17腎上腺皮質(zhì)疾病原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥(ch病因與發(fā)病機制 1、感染 腎上腺結(jié)核是常見的病因,腎上腺真菌感染、巨細胞病毒感染及嚴重敗血癥

11、,艾滋病后期也可引起腎上腺皮質(zhì)功能減退。 2、自身免疫性腎上腺炎 自身免疫導致腎上腺皮質(zhì)破壞所致,表現(xiàn)為兩側(cè)腎上腺皮質(zhì)被毀,成纖維化。 3、其他病因 惡性腫瘤轉(zhuǎn)移、 淋巴瘤、白血癥浸潤、淀粉樣變性、雙側(cè)腎上腺切除的18腎上腺皮質(zhì)疾病病因與發(fā)病機制 1、感染 腎上腺結(jié)核是常見 1 、色素沉著 皮膚、粘膜色素沉著為最具有特征的臨床表現(xiàn),色素為棕褐色,有光澤不高出皮面,色素沉著分布是全身性的,但以暴露部位及易摩擦的部位更明顯如臉部、手部、掌紋、乳暈、甲床、足背、瘢痕和束腰帶的部位;在色素沉著的皮膚常常間有白斑點。齒齦、舌表面和頰黏膜也常常有明顯的色素沉著。 2、低鈉血癥 3、消化系統(tǒng) 食欲減退、胃酸

12、減少、消化不良。有惡心、嘔吐、腹瀉者,提示病情加重。 4、神經(jīng)-精神系統(tǒng) 全身不適、無精打采、乏力、倦怠、嗜睡、意識模糊,可出現(xiàn)精神失常。 5、心血管系統(tǒng) 血壓降低、心臟縮小、心音低鈍。 6、生殖系統(tǒng) 閉經(jīng)、腋毛和陰毛稀少、性欲下降、陽痿。 7、代謝障礙 可發(fā)生低血糖癥狀 8、其他 如由結(jié)核引起者有低熱、盜汗等癥狀 9、腎上腺危象臨床表現(xiàn)19腎上腺皮質(zhì)疾病 1 、色素沉著 皮膚、粘膜色素沉著為最具實驗室及其他檢查 1、血常規(guī)檢查 2、血液生化檢查 血鈉降低、血鉀升高,空腹血糖降低,有少數(shù)病人有輕度或中度血鈣升高。 3、激素測定(1)血漿皮質(zhì)醇 一般認為血漿總皮質(zhì)醇基礎(chǔ)值3g/dl可確診為腎上腺

13、皮質(zhì)減退癥,20/dl可排除本癥但對于急性危重患者,基礎(chǔ)血漿總皮質(zhì)醇在正常范圍則不能排除腎上腺皮質(zhì)功能減退。有學者提出,在膿毒血癥和創(chuàng)傷患者基礎(chǔ)血漿總皮質(zhì)醇25g/dl時才可排除腎上腺皮質(zhì)功能不全。(2)血漿ACTH 原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥中血漿ACTH常升高,血漿總皮質(zhì)醇在正常范圍,血漿ACTH也常100pg/ml。血漿ACTH正常排除慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,但不能排除輕度繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥因為目前測定方法不能區(qū)分血AClH水平較低值和正常低限。20腎上腺皮質(zhì)疾病實驗室及其他檢查 1、血常規(guī)檢查20腎上腺皮質(zhì)實驗室及其他檢查(3)血或尿醛固酮 血或尿醛固酮水平在原發(fā)性腎上

14、腺皮質(zhì)功能減退癥可能為低值或正常低限,而血漿腎素活性(PRA)活性或濃度則升高;而在繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥則血或尿醛固酮水平正常。其水平依據(jù)病變破壞的部位及范圍而異,如腎上腺球狀帶破壞嚴重則其含量可低于正常,如以束狀帶破壞為主者則其含量可正?;蚪咏?。(4)尿游離皮質(zhì)醇 通常低于正常。(5)尿17-OHCS和17-KS 一般多低于正常,少數(shù)患者可在正常范圍內(nèi)應考慮部分性Addison病的可能及部分病態(tài)的腎上腺皮質(zhì)在ACTH刺激下,尚能分泌接近于正?;蛏远嘤谡5念惞檀技に亍?4、影像學檢查21腎上腺皮質(zhì)疾病實驗室及其他檢查(3)血或尿醛固酮 血或尿醛固酮水平在診斷要點 病人有皮膚黏膜色素

15、沉著、乏力、食欲減退、體重減輕、血壓下降,結(jié)合皮質(zhì)醇測定或ACTH興奮實驗可確診。其中最具診斷價值者為ACTH興奮實驗,本病病人表現(xiàn)儲備功能地下,而非本病病人經(jīng)ACTH興奮后,血、尿皮質(zhì)類固醇明顯上升。同時需與一些慢性消耗性疾病鑒別。22腎上腺皮質(zhì)疾病診斷要點 病人有皮膚黏膜色素沉著、乏力、食欲減治療要點1、基礎(chǔ)治療 Addison病需終身使用腎上腺皮質(zhì)激素代替治療。(1)糖皮質(zhì)激素代替治療:根據(jù)病人身高、體重、性別、年齡、體力勞動強度等,確定合適的基礎(chǔ)量。宜模仿激素分泌周期在清晨睡醒時服全日量的2/3,下午4時服余下的1/3。(2)鈉鹽及鹽皮質(zhì)激素:鈉鹽攝入要充足,有腹瀉。大量出汗等情況應酌

16、情增加,以及時補充失鈉量。必要時加服鹽皮質(zhì)激素,如9a-氟氫可的松0.050.1mg/d,上午8時1次口服。2、病因治療 有活動性結(jié)核者在替代治療的同時積極給予抗結(jié)核治療。如病因為自身免疫者應檢查是否伴有其他腺體功能減退,應同時治療。23腎上腺皮質(zhì)疾病治療要點1、基礎(chǔ)治療 Addison病需終身使用腎上腺皮治療要點3、腎上腺危象治療 詞危象為內(nèi)科急癥,應積極搶救。主要措施如下:(1)補充液體:典型的危象病人液體損失量約達細胞外液的1/5,故于初治的第12天內(nèi)應迅速補充生理鹽水每天20003000ml。對于以糖皮質(zhì)激素缺乏為主,脫水不甚嚴重者,補鹽水量應適當減少,補充葡萄糖液以免發(fā)生低血糖。(2

17、)糖皮質(zhì)激素:立即給氫化可的松或琥珀酸氫化可的松100mg靜脈推注,使血皮質(zhì)醇濃度達到正常人在發(fā)生嚴重應激時的水平。以后每6小時100mg加入補液中靜脈滴注,第23天可減至300mg分次靜脈滴注。(3)其他:防治誘因、積極治療感染等。24腎上腺皮質(zhì)疾病治療要點3、腎上腺危象治療 詞危象為內(nèi)科急癥,應積極搶救治療要點 4、外科手術(shù)或其他應激時治療 正常人在發(fā)生較嚴重的應激狀態(tài)時,每天皮質(zhì)醇分泌量可達100300mg,因而Addison病病人在發(fā)生嚴重應激時,每天給予氫化可的松總量不應少于300mg。多數(shù)外科手術(shù)為短暫應激,可根據(jù)手術(shù)種類,在數(shù)日內(nèi)每天遞減用量,直到維持量。較輕的短暫應激,每天給予

18、氫化可的松100mg,以后按情況遞減。25腎上腺皮質(zhì)疾病治療要點 4、外科手術(shù)或其他應激時治療 正常用護理診斷/問題、措施及依據(jù) 1、體液不足 與醛固酮分泌減少,引起水鈉排泄增加;胃腸功能紊亂引起惡心、嘔吐、腹瀉有關(guān)。 (1)休息與活動:提供安全的環(huán)境,保證病人充分休息,活動后易乏力疲勞的病人應減少活動量,多臥床休息以免勞累。指導病人在下床活動、改變體位時動作宜緩慢,防止發(fā)生直立性低血壓。 (2)飲食護理:合理安排飲食以維持鈉鉀平衡,進食高碳水化合物、高蛋白、高鈉飲食,注意避免進含鉀高的食物以免加重高鉀血癥,誘發(fā)心律失常。在病情許可時,鼓勵病人攝取水分每天在3000ml以上。攝取足夠的食鹽(8

19、10g/d)以補充失鈉鹽量。如有大量出汗、腹瀉應酌情增加食鹽攝入量。26腎上腺皮質(zhì)疾病常用護理診斷/問題、措施及依據(jù) 1、體液不足常用護理診斷/問題、措施及依據(jù) (3)病情觀察:記錄24小時液體出入量,觀察病人皮膚的顏色、濕度及其彈性,注意有無脫水表現(xiàn)。監(jiān)測有無低血鈉、高血鉀、高血鈣、低血糖及血清氯化物降低;監(jiān)測心電圖,注意有無心律失常。觀察病人惡心、嘔吐、腹瀉情況并記錄。 (4)用藥護理:使用鹽皮質(zhì)激素的病人要密切觀察血壓、肢體水腫、血清電解質(zhì)等的變化,為調(diào)整藥量和電解質(zhì)的攝入量提供依據(jù)。27腎上腺皮質(zhì)疾病常用護理診斷/問題、措施及依據(jù) (3)病情觀察常用護理診斷/問題、措施及依據(jù) 2、潛在并發(fā)癥:腎上腺危象。 (1)避免誘因:積極控制感染,避免創(chuàng)傷、過度勞累和突然中斷治療。手術(shù)和分娩時應做好充分準備。當病人出現(xiàn)惡習、嘔吐、腹瀉大量出汗時及時處理。 (2)病情監(jiān)測:注意病人意識、體溫、脈搏、呼吸、血壓變化,定時監(jiān)測電解質(zhì)及酸堿平衡情況。 (3)搶救配合:迅速建立兩條靜脈通道并保持靜脈輸液通暢,按醫(yī)囑補充生理鹽水、葡萄糖液和糖皮質(zhì)激素。保持呼吸道通暢并吸氧。危象緩解后,按醫(yī)囑口服糖皮質(zhì)激

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