14章脊髓疾病課件

1、人民衛(wèi)生出版社neurology 第十四章 脊髓疾病 人民衛(wèi)生出版社neurology 第十四章 脊髓疾病 第十四章 脊髓疾病概述 第一節(jié) 急性脊髓炎 第二節(jié) 脊髓壓迫癥 第三節(jié) 脊髓蛛網(wǎng)膜炎 第四節(jié) 脊髓空洞癥 第五節(jié) 脊髓亞急性聯(lián)合變性 第六節(jié) 脊髓血管病 第七節(jié) 放射性脊髓病 第八節(jié) 脊髓減壓病 第十四章 脊髓疾病概述 第一節(jié) 急性脊髓炎 第二節(jié) 上端于枕骨大孔水平與延髓相連下端至第一腰椎下緣形成脊髓圓錐共分為31個(gè)節(jié)段(發(fā)出31對(duì)脊神經(jīng))概述脊髓的外部結(jié)構(gòu)頸（C） 8對(duì)胸（T） 12對(duì)腰（L） 5對(duì)骶（S） 5對(duì)尾（C0）1對(duì)圖14-1 概脊髓的外部結(jié)構(gòu)頸（C） 8對(duì)圖14-1以此可由

2、影像學(xué)所示的脊椎節(jié)段推斷脊髓病變水平 下頸髓節(jié)段較相應(yīng)的頸椎高1節(jié)椎骨上中段胸髓較相應(yīng)的胸椎高2節(jié)椎骨下胸髓則高出3節(jié)椎骨腰髓位于第1012胸椎水平骶髓位于第12胸椎和第1腰椎水平概述下頸髓節(jié)段較相應(yīng)的頸椎高1節(jié)椎骨概頸膨大C5-T2 支配上肢 腰膨大L1-S2 支配下肢 脊髓圓錐S3-5馬尾L2C0共10對(duì)神經(jīng)根組成脊髓的主要結(jié)構(gòu)概述脊髓的主要結(jié)構(gòu)概脊髓表面有6條縱行溝裂前正中裂 1個(gè) 后正中溝 1個(gè) 左右前外側(cè)溝 前根 左右后外側(cè)溝 后根 硬脊膜 外 蛛網(wǎng)膜 軟脊膜 內(nèi) 脊髓被膜 概述脊髓表面有前正中裂 1個(gè) 圖14-2 脊髓的外部結(jié)構(gòu) 圖14-2 脊髓的外部結(jié)構(gòu)灰質(zhì)：呈蝴蝶形位于脊髓中央

3、，主要由神經(jīng)細(xì)胞核團(tuán)和部分膠質(zhì)細(xì)胞組成，其中心有中央管白質(zhì)：白質(zhì)位于周圍，主要由上下行傳導(dǎo)束及大量的膠質(zhì)細(xì)胞組成脊髓的內(nèi)部結(jié)構(gòu)概述脊髓的內(nèi)部結(jié)構(gòu)概 前角：前角細(xì)胞 下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元 后角：后角細(xì)胞 痛、溫覺傳導(dǎo)通路第2 節(jié)神 經(jīng)元 側(cè)角：C8- L2 交感神經(jīng)細(xì)胞 S2- S4 副交感神經(jīng)細(xì)胞 （一）灰質(zhì)C8T1 Horner 征（瞳孔擴(kuò)大肌、瞼板肌、眼眶?。㏒24 副交感神經(jīng)細(xì)胞 支配膀胱、直腸、性腺概述 （一）灰質(zhì)C8T1 Horner 征（瞳孔擴(kuò)大肌、瞼板 前索：位于前根內(nèi)側(cè) 側(cè)索：前后角之間，下行傳導(dǎo)束為錐體束，上行傳 導(dǎo)束為脊髓小腦前后束、脊髓丘腦束 后索：后正中溝與后根之間為薄束、楔束

4、，傳導(dǎo)深 感覺 薄束：同側(cè)下半身深感覺，精細(xì)觸覺 楔束：同側(cè)上半身深感覺，精細(xì)觸覺（T4以上才出 現(xiàn)）（二）白質(zhì)概述 （二）白質(zhì)概 圖14-3 脊髓的內(nèi)部結(jié)構(gòu) 圖14-3 脊髓的內(nèi)部結(jié)構(gòu)脊髓的血液供應(yīng)（一）脊髓的動(dòng)脈 1. 脊髓前動(dòng)脈 2. 脊髓后動(dòng)脈 3. 根動(dòng)脈 （二）脊髓的靜脈概述圖14-4脊髓的血液供應(yīng)（一）脊髓的動(dòng)脈概圖14-4 運(yùn)動(dòng)障礙 感覺障礙 括約肌功能障礙 其它自主神經(jīng)功能障礙 脊髓損害的臨床表現(xiàn) 運(yùn)動(dòng)障礙脊1.病變節(jié)段以下同側(cè)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱2.病變同側(cè)深感覺障礙及血管舒縮功能障礙3.病變對(duì)側(cè)較損害節(jié)段低2-3節(jié)段的痛、溫覺障礙，觸覺和深感覺保留脊髓半切綜合征（Brown-

5、Sequard syndrome)表現(xiàn)不完全性脊髓損害1.病變節(jié)段以下同側(cè)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱脊髓半切綜合征（Brow脊髓橫貫性損害特點(diǎn)脊髓休克特點(diǎn) 1.脊髓損害平面以下各種感覺缺失2.上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓3.括約肌功能喪失馳緩性癱：表現(xiàn)肌張力低，腱反射消失或遲鈍，病理征不能引出和尿潴留等脊髓損害的臨床表現(xiàn)脊髓橫貫性損害特點(diǎn)1.脊髓損害平面以下各種感覺缺失馳緩性癱： （1）C14損害損害平面以下各種感覺缺失四肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓括約肌功能障礙 （2）C35損害 膈神經(jīng)麻痹 呼吸困難 （3）后索損害 屈頸 Lhermitte征 1.高頸段脊髓損害的臨床表現(xiàn) 1.高頸段脊2.頸膨大（1）C5T2損害損害平

6、面以下各種感覺缺失雙上肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓雙下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓（2） C8T1損害 Horner征脊髓損害的臨床表現(xiàn)2.頸膨大（1）C5T2損害損害平面以下各種感覺缺失（2） 損害平面以下各種感覺缺失雙上肢正常雙下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱 尿便障礙胸段體表標(biāo)志：T4- 乳頭，T6- 劍突，T8- 肋緣 T10-臍，T12-腹股溝 Beevor 征: T10病變所致，表現(xiàn)為仰臥抬頭臍 孔上移腹壁反射：上 T78 中 T910 下 T11123.胸髓(T3-12) 脊髓損害的臨床表現(xiàn) 3.胸髓(T3-12) 脊雙下肢、會(huì)陰部各種感覺缺失 雙下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱 尿便障礙L24病變 膝反射消失S12病

7、變 跟腱反射消失4.腰膨大(L1-S2)脊髓損害的臨床表現(xiàn)4.腰膨大(L1-S2)脊 無(wú)癱瘓鞍區(qū)感覺障礙真性尿失禁 根痛鞍區(qū)感覺障礙下肢可有下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱 5.脊髓圓錐(S35)和尾節(jié) 6.馬尾(L 2Co1)脊髓損害的臨床表現(xiàn) 5.脊髓圓錐(S35)和尾節(jié) 6.馬尾(L 2Co1后索及脊髓小腦束：遺傳性共濟(jì)失調(diào)癥 1.從病變所在脊髓橫斷面上的位置來(lái)判斷：側(cè)索及前角：肌萎縮側(cè)索硬化等后根及后索：脊髓腫瘤、脊髓癆、多發(fā)性硬化等 后根、后索及側(cè)索：亞急性聯(lián)合變性等 后根：神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)根炎（帶狀皰疹）等 脊髓疾病的定性后索及脊髓小腦束：遺傳性共濟(jì)失調(diào)癥 1.從病變所在脊髓橫斷脊髓半切：脊髓髓外

8、腫瘤 脊髓中央灰質(zhì)及前角：脊髓空洞癥等脊髓橫切：橫貫性脊髓炎等前角及前根：脊髓灰質(zhì)炎等1.從病變所在脊髓橫斷面上的位置來(lái)判斷：脊髓疾病的定性脊髓半切：脊髓髓外腫瘤 脊髓中央灰質(zhì)及前角：脊髓空洞癥等髓外硬脊膜外病變：脊索瘤、轉(zhuǎn)移癌等髓外硬脊膜內(nèi)病變：神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤等髓內(nèi)病變：脊髓炎、脊髓血管病等2. 從病變所在的解剖層次上來(lái)判斷：脊髓疾病的定性髓外硬脊膜外病變：脊索瘤、轉(zhuǎn)移癌等髓外硬脊膜內(nèi)病變：神經(jīng) 第一節(jié) 急性脊髓炎 Acute Myelitis 第一節(jié) 急性脊髓炎 Acute Myelitis 各種感染后引起自身免疫反應(yīng)所致的急性橫貫性脊髓炎性病變特征：病損平面以下肢體癱瘓傳導(dǎo)束性感覺障礙

9、尿便障礙 定 義 各種感染后引起自身免疫反應(yīng)所致的急性橫貫性脊髓炎性病變 定 分 類 感染后脊髓炎 疫苗接種后脊髓炎 脫髓鞘性脊髓炎 壞死性脊髓炎 副腫瘤性脊髓炎 分 類 分 類 感染后脊髓炎 疫苗接種后脊髓炎 脫髓鞘性脊波及任何脊髓節(jié)段，70%75%見于胸髓，以T35最常見，其次為頸髓 、腰髓肉眼：脊髓腫脹，質(zhì)地變軟，軟膜充血，炎性滲出，斷面可見灰、白質(zhì)分界不清鏡檢：灰質(zhì)神經(jīng)細(xì)胞腫脹，胞核移位，細(xì)胞碎裂，溶解。白質(zhì)脫髓鞘，軸突變性晚期：神經(jīng)細(xì)胞萎縮、消失，脊髓萎縮變細(xì) 病 理 波及任何脊髓節(jié)段，70%75%見于胸髓，以T35最常見，病前14周有上感、腹瀉、發(fā)熱病史（感染史）急性起病，數(shù)小時(shí)數(shù)

10、天內(nèi)達(dá)高峰急性起病 臨床表現(xiàn) 病前14周有上感、腹瀉、發(fā)熱病史（感染史）急性起病 臨床運(yùn)動(dòng)障礙馳緩性癱瘓肌張力減低，腱反射消失，病理反射陰性（早期脊髓休克）痙攣性癱瘓肌張力增高，腱反射活躍，病理反射陽(yáng)性，肌力由遠(yuǎn)近端恢復(fù)感覺障礙病變節(jié)段以下各種感覺消失，病情好轉(zhuǎn)，感覺平面下降自主神經(jīng)功能障礙早期表現(xiàn)為尿潴留，呈無(wú)張力性神經(jīng)源性膀胱（逼尿肌無(wú)反射）；恢復(fù)期反射性神經(jīng)源性膀胱（逼尿肌反射亢進(jìn)）病變平面以下皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙病變平面以上自主神經(jīng)反射異常運(yùn)動(dòng)障礙馳緩性癱瘓肌張力減低，腱反射消失，病理反射陰性（早期 休克期長(zhǎng)短取決于： 脊髓受損程度 并發(fā)癥：如肺部感染、泌尿道 感染、褥瘡等 臨床表現(xiàn) 休克期長(zhǎng)

11、短取決于： 臨床表現(xiàn) 1.腦脊液檢查腦壓正常，壓頸試驗(yàn)通暢常規(guī) ：白細(xì)胞 (10100)106/L，以淋巴細(xì)胞為主生化：蛋白正?；蜉p度增高，糖、氯化物正常 輔助檢查 1.腦脊液檢查 輔助檢查 2.電生理檢查 視覺誘發(fā)電位（VEP）：正常，可作為與視神經(jīng)脊髓炎及MS 的鑒別依據(jù)下肢體感誘發(fā)電位（SEP）：波幅可明顯減低運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位（MEP）異常，可作為判斷療效和預(yù)后的指標(biāo)肌電圖：可正常或呈失神經(jīng)改變 輔助檢查 2.電生理檢查 輔助檢查 3.影像學(xué)檢查：MRI可見病變節(jié)段增 粗，斑片狀長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào) 輔助檢查 3.影像學(xué)檢查：MRI可見病變節(jié)段增 輔助檢查 圖145左圖 T1WI顯示上胸段水平

12、脊髓局限性增粗，呈較低信號(hào) 右圖 T2WI顯示相應(yīng)節(jié)段呈較高信號(hào)圖145左圖 T1WI顯示上胸段水平脊髓局限性增粗，呈較1.診斷：（1）急性起?。?）病前感染或預(yù)防接種史（3）脊髓橫貫性損害，病變水平以下 運(yùn)動(dòng)、感覺、自主神經(jīng)功能障礙（4）腦脊液檢查、MRI檢查 診斷與鑒別診斷 1.診斷： 診斷與鑒別診斷 2.鑒別診斷 視神經(jīng)脊髓炎 脊髓血管病 亞急性壞死性脊髓炎 急性脊髓壓迫癥 急性硬膜外膿腫 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 人類T淋巴細(xì)胞病毒1型（HTLV1） 診斷與鑒別診斷 2.鑒別診斷 診斷與鑒別診斷 1.一般治療 加強(qiáng)護(hù)理，防治各種并發(fā)癥 治 療 1.一般治療 治 療 （1）高頸段脊

13、髓炎有呼吸困難者應(yīng)及時(shí)吸氧，保持呼吸道通暢，選用有效抗生素來(lái)控制感染，必要時(shí)氣管切開行人工輔助呼吸 （2）排尿障礙者應(yīng)保留無(wú)菌導(dǎo)尿管，每46小時(shí)放開引流管1次。當(dāng)膀胱功能恢復(fù)，殘余尿量少于100ml時(shí)不再導(dǎo)尿，以防膀胱攣縮，體積縮小 治 療 （1）高頸段脊髓炎有呼吸困難者應(yīng)及時(shí)吸氧，保持 （3）保持皮膚清潔，按時(shí)翻身、拍背、吸痰，易受壓部位加用氣墊或軟墊以防發(fā)生壓瘡。皮膚發(fā)紅部位可用10%酒精或溫水輕揉，并涂以3.5%安息香酊，有潰瘍形成者應(yīng)及時(shí)換藥，應(yīng)用壓瘡貼膜。 治 療 （3）保持皮膚清潔，按時(shí)翻身、拍背、吸痰，易 2.藥物 （1）激素 地塞米松 ：1020mg靜滴，每日一 次，714天后

14、改潑尼松 口服 甲基強(qiáng)的松龍：5001000mg靜滴， 每日一次，35天后改潑尼松口服 （2）免疫球蛋白：0.4g/kg.d靜滴，每日一次 連用 35天為一療程 治 療 2.藥物 治 療 （3）維生素B族：常用維生素B1100mg，肌 內(nèi)注射，維生素B12 500g，肌內(nèi)注射，每天1 次 （4）抗菌素防止泌尿系、呼吸道感染 （5）其他：擴(kuò)張血管；神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥 3.康復(fù)治療治 療治 療如無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥，多于36個(gè)月內(nèi)基本恢復(fù)，生活自理完全性截癱：6個(gè)月后肌電圖仍為失神經(jīng)改變、MRI顯示髓內(nèi)廣泛信號(hào)改變、病變范圍累及脊髓節(jié)段多且彌漫者預(yù)后不良合并泌尿系統(tǒng)感染、壓瘡、肺部感染常影響恢復(fù)，遺留后遺癥急性上

15、升性脊髓炎和高頸段脊髓炎預(yù)后差，短期內(nèi)可死于呼吸循環(huán)衰竭預(yù)后取決于急性脊髓損害程度 和病變范圍及并發(fā)癥情況： 預(yù) 后預(yù)后取決于急性脊髓損害程度預(yù) 后 第二節(jié) 脊髓壓迫癥 Compressive Myelopathy 第二節(jié) 脊髓壓迫癥 Compressive Mye診斷與鑒別診斷治療是一組椎管內(nèi)或椎骨占位性病變所引起的脊髓受壓綜合征，隨病變進(jìn)展出現(xiàn)脊髓半切綜合征和橫貫性損害及椎管梗阻，脊神經(jīng)根和血管可不同程度受累定義病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)輔助檢查 第二節(jié) 脊髓壓迫癥診斷與鑒別診斷治療定義病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)輔助檢查 第二節(jié)診斷與鑒別診斷病因（1）腫瘤: 占1/3，最常見，原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性（2）

16、炎癥: 化膿性，結(jié)核性，寄生蟲性（3）脊柱外傷: 骨折、脫位、椎管內(nèi)血腫壓 迫（4）脊柱退行性變：椎間盤突出、椎管狹窄（5）先天性疾病：顱底凹陷癥、寰椎枕化、 頸椎融合畸形、脊髓血管畸形 （6）血液疾病定義病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)輔助檢查 治療第二節(jié) 脊髓壓迫癥診斷與鑒別診斷病因定義病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)輔助檢查 治療第臨床表現(xiàn)診斷與鑒別診斷2.發(fā)病機(jī)制脊髓受壓早期可通過(guò)移位、排擠腦脊液和表面靜脈血流得到代償，外形雖有明顯改變，但神經(jīng)傳導(dǎo)徑路并未中斷，可不出現(xiàn)神經(jīng)功能受累的表現(xiàn) 后期代償可出現(xiàn)骨質(zhì)吸收，使局部椎管擴(kuò)大，此時(shí)通常有明顯的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征 病因及發(fā)病機(jī)制定義輔助檢查 治療第二節(jié) 脊

17、髓壓迫癥臨床表現(xiàn)診斷與鑒別診斷2.發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制定義輔助檢查病因及發(fā)病機(jī)制診斷與鑒別診斷定義急性壓迫：脊髓橫貫性損害，伴脊 髓休克臨床表現(xiàn)輔助檢查 治療第二節(jié) 脊髓壓迫癥病因及發(fā)病機(jī)制診斷與鑒別診斷定義急性壓迫：脊髓橫貫性損害，伴（1）同側(cè)損害節(jié)段以下 上位運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性 癱（2）同側(cè)深感覺障礙（3）對(duì)側(cè)損害節(jié)段以下 痛、溫覺障礙，觸 覺保存（1）刺激期（根痛期） 神經(jīng)根及脊膜刺激癥狀（2）脊髓部分受壓期 脊髓半切征 （Brown-Sequard 征)（3）完全受壓期 脊髓橫貫性損害 慢性壓迫（1）刺激期（根痛期） 神經(jīng)根及脊膜刺激癥診斷與鑒別診斷3.代償功能影響因素（1）壓迫產(chǎn)生的速度

18、 急性壓迫：代償機(jī)制差，脊髓損害重 慢性壓迫：充分代償 ，預(yù)后好（2）病變與脊髓關(guān)系 髓內(nèi)病變，直接侵犯脊髓， 壓迫癥狀 出現(xiàn)早 髓外硬膜外病變，由于硬脊膜阻擋， 壓迫癥狀出現(xiàn)晚定義病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)輔助檢查 治療第二節(jié) 脊髓壓迫癥診斷與鑒別診斷3.代償功能影響因素定義病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷與鑒別診斷定義主要癥狀和體征 1.神經(jīng)根癥狀 髓外硬膜內(nèi)腫瘤最常見首發(fā)癥狀后根刺激癥狀：根痛，分布區(qū)自發(fā)性疼 痛，咳嗽、噴嚏、負(fù) 重、改變體位可加劇或 減輕，嚴(yán)重束帶感后根破壞病變：節(jié)段性感覺障礙前根刺激癥狀：肌束顫動(dòng)前根破壞病變：肌無(wú)力，肌萎縮輔助檢查 治療第二節(jié) 脊髓壓迫癥

19、病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷與鑒別診斷定義主要癥狀和體征輔助檢2.感覺障礙外內(nèi) SLTC髓內(nèi)病變 痛，溫覺障礙 上下鞍區(qū) S35最后受累馬鞍回避髓外病變 痛，溫覺障礙 下上后索受壓 同側(cè)病變水平以下深感覺障礙橫貫性 病變水平以下各種感覺缺失脊丘束受損對(duì)側(cè)軀體較病變水平低23個(gè)節(jié)段以下痛，溫覺減退或消失 脊丘束排列順序2.感覺障礙外內(nèi) SLTC髓內(nèi)病病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷與鑒別診斷定義3.運(yùn)動(dòng)障礙壓迫錐體束同側(cè)肢體痙攣性癱（病變節(jié)段以下）, 可累及一側(cè)及雙側(cè) 壓迫前角、前根可伴馳緩性癱，肌束震顫，肌萎縮急性壓迫，早期脊髓休克，病變水平以下肢體馳緩性癱輔助檢查 治療第二節(jié) 脊髓壓迫癥病因及發(fā)病機(jī)

20、制臨床表現(xiàn)診斷與鑒別診斷定義3.運(yùn)動(dòng)障礙輔助檢查病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷與鑒別診斷定義4.反射異常 經(jīng)過(guò)病變節(jié)段的腱反射消失或減退 錐體束受壓： 淺反射減弱，深反射增強(qiáng)，病理征陽(yáng)性脊髓休克：各種反射，包括病理反射均引不出輔助檢查 治療第二節(jié) 脊髓壓迫癥病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷與鑒別診斷定義4.反射異常輔助檢查病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷與鑒別診斷定義5.自主神經(jīng)功能障礙髓內(nèi)病變 ：括約肌功能障礙出現(xiàn)早病變水平以下，少汗、無(wú)汗、皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙圓錐以上病變，早期尿潴留、便秘； 晚期反射性膀胱圓錐馬尾病變 ，尿便失禁輔助檢查 治療第二節(jié) 脊髓壓迫癥病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷與鑒別診斷定義5.自主神經(jīng)

21、功能障礙病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷與鑒別診斷定義6.脊膜刺激癥狀 硬膜外病變所致脊柱局部自發(fā)痛，叩痛，頸抗，直腿抬高試驗(yàn)陽(yáng)性輔助檢查 治療第二節(jié) 脊髓壓迫癥病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷與鑒別診斷定義6.脊膜刺激癥狀 病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷與鑒別診斷定義1.腦脊液（csf）檢查 對(duì)脊髓壓迫癥的診斷有重要意義蛋白增高， 細(xì)胞數(shù)正常，表現(xiàn)為蛋白-細(xì)胞分離Froin征( 弗洛因綜合征): 腦脊液黃色，蛋白 10g/L，流出后自動(dòng)凝結(jié)輔助檢查 治療第二節(jié) 脊髓壓迫癥病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷與鑒別診斷定義1.腦脊液（csf）病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷與鑒別診斷定義髓外硬膜內(nèi)腫瘤，蛋白增高明顯硬膜外，髓

22、內(nèi)腫瘤，蛋白輕度增高椎管通暢試驗(yàn)（壓頸試驗(yàn)）： 壓頸后壓力較快，解除壓力 較慢 壓頸后壓力慢，解除壓力更慢 以上兩種情況均提示不完全梗阻輔助檢查 治療第二節(jié) 脊髓壓迫癥病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷與鑒別診斷定義髓外硬膜內(nèi)腫瘤，蛋白病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷與鑒別診斷定義 2.脊柱X線平片 可發(fā)現(xiàn)脊柱骨折、脫位、錯(cuò)位、結(jié)核、骨質(zhì)破壞及椎管狹窄；椎弓根變形或間距增寬、椎間孔擴(kuò)大、椎體后緣凹陷或骨質(zhì)破壞等提示轉(zhuǎn)移癌輔助檢查 治療第二節(jié) 脊髓壓迫癥病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷與鑒別診斷定義 2.脊柱X線病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷與鑒別診斷定義3.脊髓造影 碘油、碘水造影顯示椎管梗阻平面完全梗阻 順行（下行

23、）造影 梗阻平面上界逆行（上行）造影 梗阻平面下界輔助檢查 治療第二節(jié) 脊髓壓迫癥病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷與鑒別診斷定義3.脊髓造影 碘油病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷與鑒別診斷定義4.影像學(xué)： CT、MRI可顯示椎管梗阻界面5.核素掃描： 應(yīng)用99mTc，或131I（碘化鈉）10mCi，經(jīng)腰池穿刺注入，半小時(shí)后作脊髓全長(zhǎng)掃描能較準(zhǔn)確判斷阻塞部位 輔助檢查 治療第二節(jié) 脊髓壓迫癥病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷與鑒別診斷定義4.影像學(xué)：輔助檢查圖14-6 髓外硬膜下腫物壓迫頸髓圖14-6 髓外硬膜下腫物壓迫頸髓 圖14-7 髓外腫物壓迫胸髓 圖14-圖14-8 髓外硬膜下腫瘤壓迫高頸髓圖14-8 髓外

24、硬膜下腫瘤壓迫高頸髓病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷與鑒別診斷定義輔助檢查 1.病變節(jié)段平面的定位診斷 神經(jīng)根刺激，感覺障礙水平，肌肉萎縮，反射改變，棘突壓痛，叩痛可以推斷病變節(jié)段。尤以感覺平面最具有定位意義，MRI或者脊髓造影可準(zhǔn)確定位 2.橫位診斷 區(qū)分髓內(nèi)，髓外硬膜內(nèi)，髓外硬膜外 治療第二節(jié) 脊髓壓迫癥病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷與鑒別診斷定義輔助檢查 1髓內(nèi)髓外硬膜內(nèi)髓外硬膜外病變鑒別髓內(nèi)病變髓外硬膜內(nèi)病變硬膜外病變?cè)缙诎Y狀多為雙側(cè)自一側(cè), 很快進(jìn)展為雙側(cè)多從一側(cè)開始根性痛少見, 部位不明確早期常有,劇烈,部位明確 早期可有感覺障礙分離性傳導(dǎo)束性, 開始為一側(cè)多為雙側(cè)傳導(dǎo)束性痛溫覺障礙自上向下

25、發(fā)展, 頭側(cè)重自下向上發(fā)展, 尾側(cè)重雙側(cè)自下向上發(fā)展脊髓半切綜合征少見多見可有節(jié)段性肌無(wú)力&萎縮早期出現(xiàn), 廣泛明顯少見, 局限少見錐體束征不明顯早期出現(xiàn), 多自一側(cè)開始較早出現(xiàn), 多為雙側(cè)括約肌功能障礙早期出現(xiàn)晚期出現(xiàn)較晚期出現(xiàn)棘突壓痛、叩痛無(wú)較常見常見椎管梗阻晚期出現(xiàn), 不明顯早期出現(xiàn), 明顯較早期出現(xiàn), 明顯腦脊液蛋白增高不明顯明顯較明顯脊柱X線平片改變無(wú)可有明顯脊髓造影充盈缺損梭形膨大杯口狀鋸齒狀MRI檢查脊髓梭形膨大髓外腫塊及脊髓移位髓外腫塊及脊髓移位髓內(nèi)髓外硬膜內(nèi)髓外硬膜外病變鑒別髓內(nèi)病變髓外硬膜內(nèi)病變硬 3.確定病因，病變性質(zhì)髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)病變：腫瘤最常見髓外硬膜外：轉(zhuǎn)移瘤及椎

26、間盤突出癥（腰段，頸下段）炎性壓迫：如硬膜外膿腫發(fā)病快伴發(fā)熱等炎癥特征血腫壓迫：常有外傷史，癥狀體征進(jìn)展迅速轉(zhuǎn)移性腫瘤：起病較快，根痛明顯，脊柱骨質(zhì)常有明顯破壞第二節(jié) 脊髓壓迫癥病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷與鑒別診斷定義輔助檢查 治療 3.確定病因，病變性質(zhì)第二節(jié) 脊髓壓迫癥病因及發(fā) 鑒別 ： （1）急性脊髓炎 急性起病，病程進(jìn)展快 數(shù)小時(shí)數(shù)日內(nèi)達(dá)高峰 病前有感染史 椎管通暢 蛋白正常或輕度增高，腦脊液炎性反應(yīng)白細(xì)胞(10100)106/L，以淋巴細(xì)胞為主 MRI動(dòng)態(tài)觀察，病變節(jié)段脊髓水腫變粗，酷似髓內(nèi)腫瘤，隨病情好轉(zhuǎn)，水腫可完全消退第二節(jié) 脊髓壓迫癥病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷與鑒別診斷定義輔助

27、檢查 治療 鑒別 ： 第二節(jié) 脊髓壓迫癥病因及發(fā)病機(jī)制臨床 （2）脊髓空洞癥起病隱襲，病程長(zhǎng)早期癥狀多見于下頸和上胸脊髓節(jié)段，亦可擴(kuò)延至延髓典型表現(xiàn)為病損節(jié)段支配區(qū)皮膚分離性感覺障礙，病變節(jié)段支配區(qū)肌萎縮，神經(jīng)根痛少見，皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙改變明顯MRI可顯示脊髓內(nèi)長(zhǎng)條形空洞第二節(jié) 脊髓壓迫癥病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷與鑒別診斷定義輔助檢查 治療 （2）脊髓空洞癥第二節(jié) 脊髓壓迫癥病因及發(fā)病機(jī)制臨床病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷與鑒別診斷定義輔助檢查 （3）亞急性聯(lián)合變性多呈緩慢起病。出現(xiàn)脊髓后索、側(cè)索及周圍神經(jīng)損害體征。血清中維生素B12 缺乏、有惡性貧血者。治療第二節(jié) 脊髓壓迫癥病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)

28、診斷與鑒別診斷定義輔助檢查 （3）亞病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷與鑒別診斷定義輔助檢查 治療原則是去除壓迫病因手術(shù)則是唯一有效的治療方法，早期診斷，及時(shí)手術(shù)晚期病人，腫瘤難以全切除者，椎板減壓術(shù)，獲得短期療效并發(fā)癥的處理 褥瘡、肺部、泌尿系感染，肢體攣縮治療第二節(jié) 脊髓壓迫癥病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷與鑒別診斷定義輔助檢查 治療原則是預(yù)后 脊髓壓迫癥預(yù)后的影響因素很多，如病變性質(zhì)、解除壓迫的可能性及程度等髓外硬膜內(nèi)腫瘤多為良性，手術(shù)徹底切除預(yù)后良好；髓內(nèi)腫瘤預(yù)后較差通常受壓時(shí)間愈短，脊髓功能損害愈小，愈可能恢復(fù)急性脊髓壓迫因不能充分發(fā)揮代償功能，預(yù)后較差預(yù) 脊髓壓迫癥預(yù)后的影響因素很多，如病變性

29、質(zhì) 第三節(jié) 脊髓蛛網(wǎng)膜炎 Spinal Arachnoiditis 第三節(jié) 脊髓蛛網(wǎng)膜炎 Spinal Arachnoi病因及發(fā)病機(jī)制診斷與鑒別診斷定義脊髓蛛網(wǎng)膜炎 （spinal arachnoiditis） 是因蛛網(wǎng)膜增厚與脊髓、脊神經(jīng)根粘連，或形成囊腫阻塞脊髓腔導(dǎo)致脊髓功能障礙的疾病治療輔助檢查 臨床表現(xiàn)病理第三節(jié) 脊髓蛛網(wǎng)膜炎病因及發(fā)病機(jī)制診斷與鑒別診斷定義脊髓蛛網(wǎng)膜炎治療輔助檢查 臨定義 1.感染性 2.外傷性 3.化學(xué)性 4.其他治療診斷與鑒別診斷病因及發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)輔助檢查 第三節(jié) 脊髓蛛網(wǎng)膜炎定義 1.感染性治療診斷與鑒別診斷病因及發(fā)病機(jī)制病理臨床定義以胸腰段多見。蛛網(wǎng)膜

30、呈乳白色、混濁、不規(guī)則增厚，或?yàn)轳：劢M織，可與脊髓、軟脊膜、神經(jīng)根和血管發(fā)生粘連并伴有血管增生。有局限性、彌漫型、囊腫型治療診斷與鑒別診斷病因及發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)輔助檢查 第三節(jié) 脊髓蛛網(wǎng)膜炎定義以胸腰段多見。蛛網(wǎng)膜呈乳白色、混濁、不規(guī)則增厚，或?yàn)轳：鄱x多為慢性起病，逐漸進(jìn)展，少數(shù)可急性或亞急性起病。因累及部位不同，臨床表現(xiàn)呈多樣性神經(jīng)根痛：?jiǎn)伟l(fā)或多發(fā)感覺障礙：雙側(cè)不對(duì)稱，常呈神經(jīng)根 型、節(jié)段型或斑塊狀不規(guī)則 分布運(yùn)動(dòng)障礙：不對(duì)稱的單癱、截癱或 四肢癱 治療診斷與鑒別診斷病因及發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)輔助檢查 第三節(jié) 脊髓蛛網(wǎng)膜炎定義多為慢性起病，逐漸進(jìn)展，少數(shù)可急性或亞急性起病。因累及部定義

31、1.腦脊液檢查： 淡黃色，淋巴細(xì)胞數(shù)接近正常，蛋白顯著增高 ，自動(dòng)凝固，呈Froin征2.椎管造影 ： 可見椎管腔呈不規(guī)則狹窄，碘油呈點(diǎn)滴狀或串珠狀分布，囊腫型則表現(xiàn)為杯口狀缺損3.MRI： 能明確囊腫性質(zhì)、部位、大小，并能了解病灶對(duì)周圍重要組織的損害情況 治療診斷與鑒別診斷病因及發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)輔助檢查 第三節(jié) 脊髓蛛網(wǎng)膜炎定義1.腦脊液檢查：治療診斷與鑒別診斷病因及發(fā)病機(jī)制病理臨床診斷與鑒別診斷定義慢性起病病史臨床癥狀的多樣性，及體征的 不對(duì)稱性輔助檢查治療病因及發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)輔助檢查 第三節(jié) 脊髓蛛網(wǎng)膜炎診斷與鑒別診斷定義慢性起病治療病因及發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)輔助診斷與鑒別診斷

32、定義鑒別診斷：1.脊髓腫瘤： 起病緩慢，有進(jìn)行性脊髓受壓癥狀，并與受壓的脊髓節(jié)段相對(duì)應(yīng)。腦脊液有時(shí)呈淡黃色，MRI增強(qiáng)掃描及椎管造影有助鑒別治療病因及發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)輔助檢查 第三節(jié) 脊髓蛛網(wǎng)膜炎診斷與鑒別診斷定義鑒別診斷：治療病因及發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)輔診斷與鑒別診斷定義 2.頸椎間盤突出： 多見于中、老年人，單側(cè)或雙側(cè)上肢根性疼痛常見，手或前臂可有輕度的肌萎縮及病理反射。腦脊液蛋白正?；蜉p度增高，細(xì)胞數(shù)正常。頸椎平片可見病變椎間隙狹窄，頸椎生理彎曲消失。MRI可見頸椎間盤突出、椎間孔狹窄 治療病因及發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)輔助檢查 第三節(jié) 脊髓蛛網(wǎng)膜炎診斷與鑒別診斷定義治療病因及發(fā)病機(jī)制病

33、理臨床表現(xiàn)輔助檢查 第診斷與鑒別診斷治療定義 3.多發(fā)性硬化： 通常為亞急性起病，多呈緩解和復(fù)發(fā)過(guò)程，有兩處或多處病變的體征，頭顱CT、MRI提示腦白質(zhì)和腦干、小腦等多處病灶病因及發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)輔助檢查 第三節(jié) 脊髓蛛網(wǎng)膜炎診斷與鑒別診斷治療定義 3.多發(fā)性硬化：病因及發(fā)病機(jī)制病理臨治療定義病因治療：如抗感染或抗結(jié)核治療彌漫型或腦脊液細(xì)胞明顯增多者，不宜手術(shù) ?？蛇x用腎上腺皮質(zhì)激素、血管擴(kuò)張藥、維生素B族等藥物治療手術(shù)治療：囊腫型可行囊腫摘除術(shù)診斷與鑒別診斷病因及發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)輔助檢查 第三節(jié) 脊髓蛛網(wǎng)膜炎治療定義病因治療：如抗感染或抗結(jié)核治療診斷與鑒別診斷病因及發(fā) 第四節(jié) 脊髓空

34、洞癥 Syringomyelia 第四節(jié) 脊髓空洞癥 S病因及發(fā)病機(jī)制輔助檢查 診斷與鑒別診斷治療定義病理脊髓空洞癥（syringomyelia） 是一種慢性進(jìn)行性脊髓變性疾病，病變多位于頸髓，亦可累及延髓，稱為延髓空洞癥（syringobulbia）。典型臨床表現(xiàn)為節(jié)段性分離性感覺障礙、病變節(jié)段支配區(qū)肌萎縮及營(yíng)養(yǎng)障礙臨床表現(xiàn)第四節(jié) 脊髓空洞癥病因及發(fā)病機(jī)制輔助檢查 診斷與鑒別診斷治療定義病理脊髓空洞癥臨床表現(xiàn)定義 多種致病因素所致的綜合征 1.先天性發(fā)育異常 2.腦脊液動(dòng)力學(xué)異常 3.血液循環(huán)異常病因及發(fā)病機(jī)制病理輔助檢查 診斷與鑒別診斷治療第四節(jié) 脊髓空洞癥臨床表現(xiàn)定義 多種致病因素所致的

35、綜合征病因及發(fā)病機(jī)制病定義脊髓外形呈梭形膨大或萎縮變細(xì)，基本病變是空洞形成和膠質(zhì)增生臨床表現(xiàn)病因及發(fā)病機(jī)制病理輔助檢查 診斷與鑒別診斷治療第四節(jié) 脊髓空洞癥定義脊髓外形呈梭形膨大或萎縮變細(xì)，基本病變是空洞形成和膠質(zhì)增定義 根據(jù)Barnett的分型，分為四型： 1.脊髓空洞伴第四腦室正中孔堵 塞和中央管擴(kuò)大 2.特發(fā)性脊髓空洞癥 3.繼發(fā)性脊髓空洞癥 4.單純性脊髓積水或伴腦積水臨床表現(xiàn)病因及發(fā)病機(jī)制病理輔助檢查 診斷與鑒別診斷治療第四節(jié) 脊髓空洞癥定義 根據(jù)Barnett的分型，分為四型：臨床表現(xiàn)病因及發(fā)病定義發(fā)病年齡多在2030歲，男女之比約為3：1隱匿起病，進(jìn)展緩慢，病程數(shù)月至40年不等

36、因空洞大小和累及脊髓的位置不同 ，臨床表現(xiàn)各異 臨床表現(xiàn)病因及發(fā)病機(jī)制病理輔助檢查 診斷與鑒別診斷治療第四節(jié) 脊髓空洞癥定義發(fā)病年齡多在2030歲，男女之比約為3：1臨床表現(xiàn)病因定義臨床表現(xiàn)病因及發(fā)病機(jī)制病理輔助檢查 診斷與鑒別診斷治療主要癥狀 1.感覺障礙: 節(jié)段性分離性感覺障礙,典型呈短上衣樣分布;受損區(qū)域痛溫覺喪失，而觸覺及深感覺相對(duì)正常 第四節(jié) 脊髓空洞癥定義臨床表現(xiàn)病因及發(fā)病機(jī)制病理輔助檢查 診斷與鑒別診斷治療主定義臨床表現(xiàn)病因及發(fā)病機(jī)制病理輔助檢查 診斷與鑒別診斷治療2運(yùn)動(dòng)障礙 ： 前角細(xì)胞受累出現(xiàn)相應(yīng)節(jié)段支配區(qū)域肌無(wú)力、肌萎縮、肌束顫動(dòng)、肌張力減低、腱反射減退或缺失 第四節(jié) 脊髓

37、空洞癥定義臨床表現(xiàn)病因及發(fā)病機(jī)制病理輔助檢查 診斷與鑒別診斷治療2定義臨床表現(xiàn)病因及發(fā)病機(jī)制病理輔助檢查 診斷與鑒別診斷治療3. 神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)性障礙及其他癥狀 ： 皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙表現(xiàn)皮膚增厚、過(guò)度角化，皮膚及手指蒼白，受傷后難以愈合;晚期可有神經(jīng)源性膀胱和小便失禁；關(guān)節(jié)痛覺缺失可引起關(guān)節(jié)磨損、萎縮、畸形、關(guān)節(jié)腫大、活動(dòng)度增加，運(yùn)動(dòng)時(shí)有明顯骨摩擦音而無(wú)疼痛感，稱為夏科關(guān)節(jié)（Charcot joint），是本病特征之一 第四節(jié) 脊髓空洞癥定義臨床表現(xiàn)病因及發(fā)病機(jī)制病理輔助檢查 診斷與鑒別診斷治療3定義臨床表現(xiàn)病因及發(fā)病機(jī)制病理輔助檢查 診斷與鑒別診斷治療第四節(jié) 脊髓空洞癥三叉神經(jīng)脊束核受損可出現(xiàn)面部痛溫

38、覺減退或缺失，呈洋蔥皮樣分布，由外側(cè)向鼻唇部發(fā)展面神經(jīng)核受損可出現(xiàn)周圍性面癱疑核受損可出現(xiàn)吞咽困難、飲水嗆咳等球麻痹癥狀舌下神經(jīng)核受損可出現(xiàn)伸舌偏向患側(cè)，同側(cè)舌肌萎縮及肌束顫動(dòng)前庭小腦傳導(dǎo)束受損，可表現(xiàn)為眩暈、惡心、眼球震顫、平衡障礙及步態(tài)不穩(wěn)當(dāng)空洞累及延髓時(shí)：定義臨床表現(xiàn)病因及發(fā)病機(jī)制病理輔助檢查 診斷與鑒別診斷治療第定義臨床表現(xiàn)病因及發(fā)病機(jī)制病理輔助檢查 診斷與鑒別診斷治療第四節(jié) 脊髓空洞癥1.腦脊液檢查 無(wú)特征性改變 2.影像學(xué)檢查(1)X線片(2)延遲脊髓CT掃描（DMCT）(3)MRI：確診首選方法定義臨床表現(xiàn)病因及發(fā)病機(jī)制病理輔助檢查 診斷與鑒別診斷治療第 圖14-9 頸髓空洞癥

39、T1 圖14-9 頸髓空洞癥 T1圖14-10 較長(zhǎng)節(jié)段脊髓空洞癥MRI表現(xiàn) T1WI T2WI圖14-10 較長(zhǎng)節(jié)段脊髓空洞癥MRI表現(xiàn) T1WI 圖14-11 胸腰段脊髓空洞癥MRI表現(xiàn) T1WI 圖14-11 胸腰段脊髓空洞癥MRI表現(xiàn) T1W定義 青壯年隱襲起病，病情進(jìn)展緩慢，節(jié)段性分離性感覺障礙，肌無(wú)力和肌萎縮，皮膚和關(guān)節(jié)營(yíng)養(yǎng)障礙等。MRI或DMCT檢查發(fā)現(xiàn)空洞可確診臨床表現(xiàn)病因及發(fā)病機(jī)制病理輔助檢查 診斷與鑒別診斷治療第四節(jié) 脊髓空洞癥 1. 診 斷 定義 青壯年隱襲起病，病情進(jìn)展緩慢，節(jié)段定義 （1）脊髓腫瘤 （2）腦干腫瘤 （3）頸椎病 （4）肌萎縮側(cè)索硬化癥臨床表現(xiàn)病因及發(fā)病

40、機(jī)制病理輔助檢查 診斷與鑒別診斷治療第四節(jié) 脊髓空洞癥2.鑒別診斷 定義 （1）脊髓腫瘤臨床表現(xiàn)病因及發(fā)病機(jī)制病理輔助檢查 1.對(duì)癥治療 可給予B族維生素、ATP、輔酶A、肌苷等；有疼痛者可給與鎮(zhèn)痛劑；痛覺缺失者應(yīng)防止外傷、燙傷或凍傷；防止關(guān)節(jié)攣縮，輔助按摩等 第四節(jié) 脊髓空洞癥定義臨床表現(xiàn)病因及發(fā)病機(jī)制病理輔助檢查 診斷與鑒別診斷治療 1.對(duì)癥治療 第四節(jié) 脊髓空洞癥定義臨床表現(xiàn)病因 2.手術(shù)治療 3.放射治療 可試用放射性同位素 131I療法（口服或椎管內(nèi)注射）定義臨床表現(xiàn)病因及發(fā)病機(jī)制病理輔助檢查 診斷與鑒別診斷治療第四節(jié) 脊髓空洞癥 2.手術(shù)治療定義臨床表現(xiàn)病因及發(fā)病機(jī)制病理輔助檢查

41、診 第五節(jié) 脊髓亞急性聯(lián)合變性 Subacute Combined Degeneration of the Spinal Cord，SCD 第五節(jié) Subacute Com病因及發(fā)病機(jī)制輔助檢查 診斷與鑒別診斷定義病理脊髓亞急性聯(lián)合變性是由于維生素 12的攝入、吸收、結(jié)合、轉(zhuǎn)運(yùn)或代謝障礙導(dǎo)致體內(nèi)含量不足而引起的中樞和周圍神經(jīng)系統(tǒng)變性的疾病病變主要累及脊髓后索、側(cè)索及周圍神經(jīng)等，臨床表現(xiàn)雙下肢深感覺缺失、感覺性共濟(jì)失調(diào)、痙攣性癱瘓及周圍性神經(jīng)病變等，常伴有貧血的臨床征象治療臨床表現(xiàn)第五節(jié) 脊髓亞急性聯(lián)合變性病因及發(fā)病機(jī)制輔助檢查 診斷與鑒別診斷定義病理脊髓亞急性聯(lián)合病因及發(fā)病機(jī)制定義本病與維生素

42、12缺乏有關(guān)。維生素B12是DNA和RNA合成時(shí)必需的輔酶，也是維持髓鞘結(jié)構(gòu)和功能所必需的一種輔酶，若缺乏則導(dǎo)致核蛋白的合成不足，從而影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)的甲基化，造成髓鞘脫失、軸突變性而致病 臨床表現(xiàn)第五節(jié) 脊髓亞急性聯(lián)合變性病理輔助檢查 治療診斷與鑒別診斷病因及發(fā)病機(jī)制定義本病與維生素12缺乏有關(guān)。維生素B12是定義病變主要在脊髓的后索和錐體束，嚴(yán)重時(shí)大腦白質(zhì)、視神經(jīng)和周圍神經(jīng)可不同程度受累脊髓切面顯示白質(zhì)脫髓鞘樣改變。鏡下可見髓鞘腫脹，空泡形成，及軸突變性 病理臨床表現(xiàn)第五節(jié) 脊髓亞急性聯(lián)合變性病因及發(fā)病機(jī)制輔助檢查 治療診斷與鑒別診斷定義病變主要在脊髓的后索和錐體束，嚴(yán)重時(shí)大腦白質(zhì)、視神經(jīng)

43、和周定義臨床表現(xiàn)第五節(jié) 脊髓亞急性聯(lián)合變性病因及發(fā)病機(jī)制病理輔助檢查 治療診斷與鑒別診斷1.中年以后起病，男女無(wú)明顯差 別2.早期多有貧血、倦怠、腹瀉和 舌炎等病史，伴血清維生素12 減低，常在神經(jīng)癥狀前出現(xiàn)定義臨床表現(xiàn)第五節(jié) 脊髓亞急性聯(lián)合變性病因及發(fā)病機(jī)制病定義臨床表現(xiàn)第五節(jié) 脊髓亞急性聯(lián)合變性病因及發(fā)病機(jī)制病理輔助檢查 治療診斷與鑒別診斷神經(jīng)癥狀 雙下肢無(wú)力、發(fā)硬和雙手動(dòng)作笨拙、行走不穩(wěn)、踩棉花感，可見步態(tài)蹣跚、步基增寬，Romberg征陽(yáng)性等。隨后出現(xiàn)手指、足趾末端對(duì)稱性持續(xù)刺痛、麻木和燒灼感等。檢查雙下肢振動(dòng)覺、位置覺障礙定義臨床表現(xiàn)第五節(jié) 脊髓亞急性聯(lián)合變性病因及發(fā)病機(jī)制病定義臨床

44、表現(xiàn)第五節(jié) 脊髓亞急性聯(lián)合變性病因及發(fā)病機(jī)制病理輔助檢查 治療診斷與鑒別診斷3.雙下肢可呈不完全性痙攣性癱瘓，表現(xiàn)為肌張力增高、腱反射亢進(jìn)和病理征陽(yáng)性；如周圍神經(jīng)病變較重時(shí)，則表現(xiàn)為肌張力減低、腱反射減弱、但病理征常為陽(yáng)性。少數(shù)患者可見視神經(jīng)萎縮及中心暗點(diǎn)，提示大腦白質(zhì)與視神經(jīng)廣泛受累 4.可見精神異常 定義臨床表現(xiàn)第五節(jié) 脊髓亞急性聯(lián)合變性病因及發(fā)病機(jī)制病 1.周圍血象及骨髓涂片檢查： 巨細(xì)胞低色素性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞 ，維生素12含量 2.胃液分析： 注射組織胺后作胃液分析，可發(fā)現(xiàn)抗組胺性胃酸缺乏 3.腦脊液檢查： 多正常，少數(shù)可有輕度蛋白增高 4.MRI： 病變部位呈條形點(diǎn)片狀病灶，T1低

45、信號(hào)，T2高信號(hào)定義臨床表現(xiàn)輔助檢查 第五節(jié) 脊髓亞急性聯(lián)合變性病因及發(fā)病機(jī)制病理治療診斷與鑒別診斷 1.周圍血象及骨髓涂片檢查：定義臨床表現(xiàn)輔助檢查 第五節(jié) 圖14-12脊髓亞急性聯(lián)合變性MRI表現(xiàn)脊髓后索T2高信號(hào)圖14-12脊髓亞急性聯(lián)合變性MRI表現(xiàn)病因及發(fā)病機(jī)制診斷與鑒別診斷定義 1.診斷 ： 緩慢隱襲起病，出現(xiàn)脊髓后索、側(cè)索及周圍神經(jīng)損害癥狀及體征，血清維生素12缺乏，惡性貧血，或診斷性治療試驗(yàn)臨床表現(xiàn)第五節(jié) 脊髓亞急性聯(lián)合變性病理輔助檢查 治療病因及發(fā)病機(jī)制診斷與鑒別診斷定義 臨床表現(xiàn)診斷與鑒別診斷定義2.鑒別診斷：（1）非惡性貧血型聯(lián)合系統(tǒng)變性（combined system

46、disease of non-pernicious anemia type）（2）脊髓壓迫癥（3）多發(fā)性硬化（4）周圍神經(jīng)病臨床表現(xiàn)第五節(jié) 脊髓亞急性聯(lián)合變性病因及發(fā)病機(jī)制輔助檢查 病理治療診斷與鑒別診斷定義2.鑒別診斷：臨床表現(xiàn)第五節(jié) 脊髓亞臨床表現(xiàn)定義 1.藥物治療 （1）大劑量維生素12 （2）鐵劑 （3）葉酸 （4）胃蛋白酶合劑或飯前服稀 鹽酸合劑 2.病因治療 3.康復(fù)治療治療第五節(jié) 脊髓亞急性聯(lián)合變性病因及發(fā)病機(jī)制病理輔助檢查 診斷與鑒別診斷臨床表現(xiàn)定義 1.藥物治療治療第五節(jié) 脊髓亞急性聯(lián)合預(yù)后早期診斷并及時(shí)治療是改善本病預(yù)后的關(guān)鍵，如能在起病3個(gè)月內(nèi)積極治療，多數(shù)可完全恢復(fù)；若

47、充分治療6個(gè)月至1年仍有神經(jīng)功能障礙，則難以恢復(fù)。不經(jīng)治療神經(jīng)系統(tǒng)癥狀會(huì)持續(xù)加重，甚至可能死亡。預(yù)早期診斷并及時(shí)治療是改善本病預(yù)后的關(guān)鍵，如能在起病3個(gè)月內(nèi) 第六節(jié) 脊髓血管病 Vascular Diseases of the Spinal Cord 第六節(jié) 脊髓血管病 Vascular Diseases o病因及發(fā)病機(jī)制診斷與鑒別診斷定義病理脊髓血管病分為以下三大類：缺血性出血性血管畸形治療輔助檢查 臨床表現(xiàn)第六節(jié) 脊髓血管病 病因及發(fā)病機(jī)制診斷與鑒別診斷定義病理治療輔助檢查 臨床表現(xiàn)第第六節(jié) 脊髓血管病 病因及發(fā)病機(jī)制診斷與鑒別診斷定義 1.由嚴(yán)重心血管疾病或手術(shù)所引起的 嚴(yán)重低血壓以及脊

48、髓動(dòng)脈粥樣化、 動(dòng)脈炎、腫瘤、蛛網(wǎng)膜粘連等 2.脊髓血管畸形和動(dòng)脈瘤的破裂或壓 迫及血管閉塞 3.自發(fā)性出血 4.外傷治療臨床表現(xiàn)病理輔助檢查 第六節(jié) 脊髓血管病 病因及發(fā)病機(jī)制診斷與鑒別診第六節(jié) 脊髓血管病 診斷與鑒別診斷定義治療臨床表現(xiàn)病理病因及發(fā)病機(jī)制輔助檢查 1.完全缺血15分鐘以上可導(dǎo)致脊髓不可逆損傷2.脊髓前動(dòng)脈血栓形成常見于胸髓3.脊髓缺血導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞變性、壞死、血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，并有血管再通第六節(jié) 脊髓血管病 診斷與鑒別診斷定義治療臨床診斷與鑒別診斷定義 4.脊髓內(nèi)出血可侵犯數(shù)個(gè)節(jié)段，多累及中央灰質(zhì) 5.脊髓血管畸形是由異常血管形成 的網(wǎng)狀血管團(tuán)和供血?jiǎng)用}及引流 靜脈所組成

49、 治療臨床表現(xiàn)病理第六節(jié) 脊髓血管病 病因及發(fā)病機(jī)制輔助檢查 診斷與鑒別診斷定義 4.脊髓內(nèi)出血可侵犯數(shù)個(gè)節(jié)段，多累及 （1）脊髓短暫性缺血發(fā)作（spinal TIA）： 典型表現(xiàn)為間歇性跛行和下肢遠(yuǎn)端發(fā)作性無(wú)力 （2）脊髓梗死（spinal infarction）: 卒中樣起病，因閉塞的供血?jiǎng)用}不 同分為： 1）脊髓前動(dòng)脈綜合征 2）脊髓后動(dòng)脈綜合征 3）中央動(dòng)脈綜合征第六節(jié) 脊髓血管病 診斷與鑒別診斷定義治療輔助檢查 臨床表現(xiàn)病理病因及發(fā)病機(jī)制 1.缺血性脊髓血管病 （1）脊髓短暫性缺血發(fā)作（spinal TIA）：第六節(jié) 第六節(jié) 脊髓血管病 病因及發(fā)病機(jī)制診斷與鑒別診斷定義2.出血性脊髓

50、血管?。?包括硬脊膜外出血、硬脊膜下出血、髓內(nèi)出血和脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血3.脊髓血管畸形： 臨床不常見大多為動(dòng)靜脈畸形，分為四種類型：硬脊膜動(dòng)靜脈瘺、髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形、青年型動(dòng)靜脈畸形和髓周動(dòng)靜脈瘺。病變多見于胸腰段治療臨床表現(xiàn)病理輔助檢查 第六節(jié) 脊髓血管病 病因及發(fā)病機(jī)制診斷與鑒別診診斷與鑒別診斷定義1.腦脊液檢查：椎管內(nèi)出血壓力增高脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血腦脊液均勻血性血腫形成腦脊液蛋白,壓力治療輔助檢查 臨床表現(xiàn)病理第六節(jié) 脊髓血管病 病因及發(fā)病機(jī)制診斷與鑒別診斷定義1.腦脊液檢查：治療輔助檢查 臨床表現(xiàn)病理第六節(jié) 脊髓血管病 診斷與鑒別診斷定義 2.CT和MRI： 可顯示病變部位的脊髓出血、梗

51、死、增粗。增強(qiáng)后可以發(fā)現(xiàn)畸形血管 3.脊髓血管造影選擇性脊髓動(dòng)脈造影 對(duì)脊髓血管畸形的診斷最有價(jià)值 治療輔助檢查 臨床表現(xiàn)病理病因及發(fā)病機(jī)制第六節(jié) 脊髓血管病 診斷與鑒別診斷定義 2.C第六節(jié) 脊髓血管病 診斷與鑒別診斷治療定義 1.診斷： 根據(jù)突然起病、脊髓損傷的臨床特點(diǎn)結(jié)合腦脊液和脊髓影像學(xué)可以給予臨床診斷 2.鑒別診斷： （1）其他原因?qū)е碌拈g歇性跛行 （2）急性脊髓炎 （3）亞急性壞死性脊髓炎臨床表現(xiàn)病理病因及發(fā)病機(jī)制輔助檢查 第六節(jié) 脊髓血管病 診斷與鑒別診斷治療定義 第六節(jié) 脊髓血管病 臨床表現(xiàn)診斷與鑒別診斷治療定義缺血性脊髓血管病的治療原則與缺血性腦血管病相似硬膜外或硬膜下血腫應(yīng)

52、緊急手術(shù)以清除血腫脊髓血管畸形可采用顯微外科技術(shù)，將畸形血管結(jié)扎或切除，或采用介入栓塞治療病理病因及發(fā)病機(jī)制輔助檢查 第六節(jié) 脊髓血管病 臨床表現(xiàn)診斷與鑒別診斷治療 第七節(jié) 放射性脊髓病 Radiation Myelopathy 第七節(jié) 放射性脊髓病 Radiatio第七節(jié) 放射性脊髓病 病因及發(fā)病機(jī)制輔助檢查 診斷與鑒別診斷定義病理接受放射治療的惡性腫瘤患者經(jīng)一段時(shí)間治療后產(chǎn)生脊髓損害稱放射性脊髓病，如同時(shí)造成腦部損傷稱放射性腦脊髓病 臨床表現(xiàn)治療/預(yù)防第七節(jié) 放射性脊髓病 病因及發(fā)病機(jī)制輔助檢查 診病因及發(fā)病機(jī)制診斷與鑒別診斷定義 直接照射損傷 血管受累引起脊髓缺血繼發(fā)軟 化、壞死 自身免疫反應(yīng) 自由基損傷 輔助檢查 臨床表現(xiàn)病理第七節(jié) 放射性脊髓病 治療/預(yù)防病因及發(fā)病機(jī)制診斷與鑒別診斷定義 直接照射損傷輔助檢查病因及發(fā)病機(jī)制診斷與鑒別診斷定義受累節(jié)段脊髓腫脹，灰質(zhì)和白質(zhì)界限不清鏡下： 血管壁