先天性膽總管囊腫醫(yī)學(xué)課件

1、先天性膽總管囊腫（Choledochal Cyst in Adults）1先天性膽總管囊腫（Choledochal Cyst in 歷史1723，Vater描述膽總管梭壯擴張1817，Todd首次報道此病1852, Douglas介紹膽管擴張癥的臨床表現(xiàn)及病理特征，推測先天性膽道異常1952, Alonzo-lei報道94例膽總管囊腫的診斷和治療，將膽總管囊腫分為三種類型2歷史1723，Vater描述膽總管梭壯擴張2發(fā)病率美國Hays報道1：13000澳大利亞Jones報道1：15000日本Kimuri報道1：1000上海兒科醫(yī)院報道1：1100亞洲多見，西方國家罕見3發(fā)病率美國Hays報道1

2、：130003一、病 因1、先天性發(fā)育異常學(xué)說。 Yotuyanagi(1936)2、胰膽管匯合異常學(xué)說。Bahitt(1969)3、先天性與后天性因素共同參與學(xué)說。 Saito(1974)4一、病 因1、先天性發(fā)育異常學(xué)說。 4先天性發(fā)育異常學(xué)說。原始膽管上皮細胞增殖不平衡貫通時過度空泡化5先天性發(fā)育異常學(xué)說。原始膽管上皮細胞增殖不平衡5胰膽管匯合異常學(xué)說匯合管共同通道長度大于0.6cm胰膽管以直角匯合Todam報道39例胰膽管角度關(guān)系直角型95度-25例 銳角型38度-7例復(fù)雜型（無法測定）6例正常26.8度-1例6胰膽管匯合異常學(xué)說匯合管共同通道長度大于0.6cm6先天性與后天性因素共同

3、參與學(xué)說先天性膽管發(fā)育異常胰膽管的狹窄Spize實驗羊羔結(jié)扎膽管近段膽管擴張成年羊結(jié)扎膽管膽囊腫大7先天性與后天性因素共同參與學(xué)說先天性膽管發(fā)育異常7二、病理解剖和病理生理1、病變的多形態(tài)性2、囊壁的結(jié)構(gòu)3、胰膽管匯合異常4、膽汁滯流導(dǎo)致；感染、穿孔、形成 結(jié)石、癌變。8二、病理解剖和病理生理1、病變的多形態(tài)性8二、病理解剖和病理生理1、病變的多形態(tài)性2、囊壁的結(jié)構(gòu)3、胰膽管匯合異常4、膽汁滯流導(dǎo)致；感染、穿孔、形成 結(jié)石、癌變。9二、病理解剖和病理生理1、病變的多形態(tài)性9病例資料：囊腫大小 5x4x4cm3-30 x20 x20cm3多囊 7例息肉樣增生 8例膽、肝總管 65例左右肝管 13

4、例膽總管環(huán)狀狹窄 4例 膽總管下端狹窄 37例10病例資料：囊腫大小 5x4x4cm3-30 x20 x20cm 病例資料：未記載 16例膽總管匯合異常 15例膽總管結(jié)石 38例肝內(nèi)外泥沙結(jié)石 8例碳酸鈣結(jié)石 3例蛋白石 1例癌變 8例 占6.8% 11 病例資料：未記載 三、分類法Alonso-Lej (1959) Longmire (1971)Klotz (1973) Todani (1977)古味信彥 (1976) 鐘大昌 (1987)沈濫 (1980)12三、分類法Alonso-Lej (1959) LTodani分類法I型: 膽總管囊腫 III型：膽總管末端囊腫 Ia型: 彌漫性 I

5、V-A型: 肝內(nèi)外膽管多發(fā)性 Ib型: 局限性 IV-B型: 肝外膽管多發(fā)性 Ic型: 梭狀擴張 V型: 肝內(nèi)膽管單發(fā)或多發(fā)性II型: 肝外膽管憩室13Todani分類法I型: 膽總管囊腫 III型：膽總管末1414現(xiàn)行的分類：部位：肝內(nèi)、肝外和肝內(nèi)外數(shù)目：單發(fā)和多發(fā)形態(tài)：囊狀、梭狀、憩室狀膽胰管異常 、肝門狹窄、結(jié)石等一并表示如：多發(fā)性肝內(nèi)膽管擴張伴結(jié)石膽總管梭狀擴張伴胰膽管異常連接等。Caroli病15現(xiàn)行的分類：部位：肝內(nèi)、肝外和肝內(nèi)外15四、診斷腹痛、腹塊和黃疸，結(jié)合體檢和實驗檢查1、血尿淀粉酶2、B超3、PTC（經(jīng)皮、肝穿刺膽道造影）4、ERCP ( 經(jīng)胃、十二指腸逆行胰膽管造影 )

6、5、GI6、術(shù)中造影7、CT8、MRI、MRC16四、診斷腹痛、腹塊和黃疸，結(jié)合體檢和實驗檢查16常用的診斷方法：1）B超+CT或B超+MRI，MRC2）術(shù)中造影，疑有腫瘤電腦彩超17常用的診斷方法：17病變類型與手術(shù)方式I型 囊腫切除 肝管空腸吻合II型 憩室切除III 開窗術(shù)（囊壁部分切除與十二指腸吻合IVA和V肝內(nèi)病變的引流和切除18病變類型與手術(shù)方式I型 囊腫切除 肝管空腸吻合18五、術(shù)中方式演變1、外引流2、膽總管整形術(shù)3、膽囊胃腸吻合4、膽總管囊腫胃吻合5、膽總管囊腫十二指腸吻合6、膽總管囊腫空腸袢式吻合19五、術(shù)中方式演變1、外引流19常用的診斷方法：1）B超+CT或B超+MRI

7、，MRC2）術(shù)中造影，疑有腫瘤電腦彩超20常用的診斷方法：20212122222323242425252626手術(shù)方式和療效手術(shù)方式 類型 例次 療效 再手術(shù) 優(yōu) 良 差 死亡 膽總管囊腫 I 4 3 1 2(或憩室)十 II 1 1 1二指腸吻合 IV-A 3 2 1 3膽總管囊腫 I 34 5 8 15 6 12 (或憩室)空 II 2 1 1腸Rour-y吻合 IV-A 12 6 3 3膽總管囊腫 I 56 37 12 7 2切除，肝管空腸Rour-y吻合 IV-A 16 11 5 27手術(shù)方式和療效手術(shù)方式 類型 六、手術(shù)要點1、術(shù)前、術(shù)中膽道造影2、術(shù)中探查方法及內(nèi)容3、避免門靜脈損

8、傷的方法4、囊腫胰腺部分的處理5、肝總管斷端的處理6、肝管空腸Rour-y吻合28六、手術(shù)要點1、術(shù)前、術(shù)中膽道造影28術(shù)前術(shù)中膽道照影術(shù)前ERCP、PTC、或MRI、MRC檢查術(shù)中照影 了解肝內(nèi)有無囊腫及胰膽管連接方式29術(shù)前術(shù)中膽道照影術(shù)前ERCP、PTC、或MRI、MRC檢查2303031313232333334343535363637373838393940404141424243434444454546464747切開膽總管囊腫探查囊腫內(nèi)情況 小房、憩室、結(jié)石、癌腫囊腫累及的部位 肝總管、左、右肝管肝總管、左、右肝管探查清楚囊腫出口48切開膽總管囊腫探查囊腫內(nèi)情況 小房、憩室、結(jié)石、癌腫48切開探查的優(yōu)點囊腫縮小直視下剝離 可避免損傷門靜脈、胰腺左、右肝管49切開探查的優(yōu)點囊腫縮小49囊腫剝離法橫斷疝囊樣剝離囊腫與門靜脈易分離則完整切除囊腫與門靜脈難以分離則保留后壁50囊腫剝離法橫斷50避免胰管損傷剝離囊腫下端應(yīng)結(jié)合X片倒T形 出口處結(jié)扎膽總管U行 以囊腫為中心作半徑為1CM的環(huán)行切開剝離囊壁內(nèi)層，對合后縫合F型 主胰管、副胰管直接開口于囊腫宜行胰管整形術(shù)51避免胰管損傷剝離囊腫下端應(yīng)結(jié)合X片51防止膽管狹窄保留喇叭口狀的膽總管囊腫上端，行