嗜酸性筋膜炎1例課件

1、嗜酸性筋膜炎1例劉毅重慶市第一人民醫(yī)院皮膚科嗜酸性筋膜炎1例劉毅臨床資料 患者男，22歲。因四肢皮膚水腫、硬化1年入院。2006年2月連續(xù)工作48小時后雙足及小腿出現(xiàn)凹陷性水腫，活動受限。半月后水腫減輕，皮膚變硬伴有雙下肢疼痛，休息后無緩解。2個月后硬化皮膚逐漸擴展至雙上肢及雙大腿，曾于外院診斷為“系統(tǒng)性硬皮病”，未經(jīng)治療。于2007年3月27日來我院就診。 臨床資料 患者男，22歲。因四肢皮膚水腫、硬化1年入院。20體格檢查：系統(tǒng)檢查未見異常。 皮膚科檢查：雙上肢及雙大腿皮膚硬化呈彌漫性分布，皮膚不易捏起，溝槽癥顯著。表面光滑、邊界不清，無明顯蠟樣光澤，觸之堅實，雙手足受累較輕（圖1）。 體

2、格檢查：系統(tǒng)檢查未見異常。 左上肢外側(cè)彌漫分布皮膚硬化，溝槽癥明顯圖1 嗜酸性筋膜炎患者左上肢皮損 左上肢外側(cè)彌漫分布皮膚硬化，溝槽癥明顯實驗室檢查：嗜酸性粒細胞計數(shù)340106/L；ANA（+）滴度1:40；核型為斑點型；免疫球蛋白IgG 22g/L,IgM 3.34g/L；血沉 96mm/h；血常規(guī)和補體皆正常。 實驗室檢查：皮膚組織病理學檢查（右上肢）：真皮血管周圍少量淋巴細胞及組織細胞浸潤，無膠原纖維增生、增厚和纖維化及毛細血管擴張、增生；皮下脂肪下筋膜層可見片狀淋巴細胞，較多嗜酸性粒細胞（圖2）。 皮膚組織病理學檢查（右上肢）：筋膜層大量淋巴組織細胞浸潤，可見較多嗜酸性粒細胞 H E

3、染色 100圖2 嗜酸性筋膜炎患者左上肢皮膚組織病理像筋膜層大量淋巴組織細胞浸潤，可見較多嗜酸性粒細胞 H E染色診斷：嗜酸性筋膜炎。治療：入院后給予強的松40mg/d、西米替丁0.2g每日2次口服，青霉胺25mg每日2次口服，同時進行局部蠟療。治療20d后皮膚硬度減輕，好轉(zhuǎn)出院。隨訪4月，患者皮膚硬化明顯好轉(zhuǎn)，無全身皮膚緊繃感。診斷：嗜酸性筋膜炎。討論嗜酸性筋膜炎（eosinophilic fascitis,EF）是一種累積肢體皮膚深筋膜伴有硬皮病樣損害的結(jié)締組織病，臨床表現(xiàn)為軀干或四肢的硬皮病樣的損害。本病由Shulman于1974年首先報道，又稱為Shulman綜合征。本病好發(fā)于男性，男

4、女比例為2:1，任何年齡均可發(fā)病。本病發(fā)病原因尚未明確，目前有報導推測某些病毒與人體筋膜有相似的抗原決定簇，感染后機體產(chǎn)生的特異性抗體成為針對筋膜組織的自身抗體。其他致病因素還包括過度勞累和攝入大量L-色氨酸。 討論嗜酸性筋膜炎（eosinophilic fascitis臨床表現(xiàn)為急性發(fā)病，常有過度勞累病史。對稱性出現(xiàn)皮膚腫脹、腫痛和僵硬，常發(fā)生于四肢，亦可累積其它部位。常見關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)攣縮等，但無雷諾現(xiàn)象，內(nèi)臟損害非常少見。實驗室檢查表現(xiàn)為外周血嗜酸性粒細胞增多，高球蛋白血癥。病理檢查表現(xiàn)為深筋膜炎癥，筋膜和筋膜下肌肉出現(xiàn)片狀淋巴細胞和漿細胞浸潤，血管周圍嗜酸性粒細胞浸潤。晚期出現(xiàn)筋

5、膜呈彌漫性增厚、纖維化、硬化。臨床表現(xiàn)為急性發(fā)病，常有過度勞累病史。對稱性出現(xiàn)皮膚腫脹、腫本例患者發(fā)病前有過度勞累史，急性發(fā)病。臨床呈現(xiàn)硬皮病樣皮損，溝槽癥明顯。末梢血嗜酸性粒細胞顯著增高。皮膚病理示深筋膜炎癥，有明顯的嗜酸性粒細胞浸潤。根據(jù)以上特點嗜酸性筋膜炎診斷成立。本例患者發(fā)病前有過度勞累史，急性發(fā)病。臨床呈現(xiàn)硬皮病樣皮損，本病需與嗜酸細胞性多發(fā)性肌炎、灶性嗜酸細胞肌炎相鑒別，盡管這些疾病均為外周血嗜酸細胞增多，但是臨床表現(xiàn)和預后有明顯差別。本病需與嗜酸細胞性多發(fā)性肌炎、灶性嗜酸細胞肌炎相鑒別，盡管這嗜酸性筋膜炎和系統(tǒng)性硬皮病有相似的臨床癥狀，但本病在大靜脈或肌腱部位可呈明顯條溝狀凹陷，而硬皮病則不能見到類似損害；本病很少累及面部及指（趾），雷諾現(xiàn)象、指尖潰瘍、毛細血管擴張非常少見，對皮質(zhì)類固醇激素較敏感。組織病理學上硬皮病不能見到典型的嗜酸