彌漫性血管內(nèi)凝血

1、關(guān)于彌漫性血管內(nèi)凝血第1頁，共39頁，2022年，5月20日，14點31分，星期三這是一個彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）的病人。全身有大塊的瘀斑，血壓降低，血培養(yǎng)發(fā)現(xiàn)腦膜炎雙球菌，腎上腺出現(xiàn)出血性壞死，病人神志不清。請問:為什么出現(xiàn)這些瘀斑？ 為什么血壓會降低？ 第2頁，共39頁，2022年，5月20日，14點31分，星期三Contents發(fā)病原因和發(fā)病機制2臨床表現(xiàn) 4概述31分期33診斷要點 35治療36護理37第3頁，共39頁，2022年，5月20日，14點31分，星期三難點凝血過程臨床表現(xiàn)及其機制實驗室監(jiān)測：3P實驗、D-二聚體實驗重點定義：何謂DIC臨床表現(xiàn) 診斷條件肝素治療時注意事項第

2、4頁，共39頁，2022年，5月20日，14點31分，星期三一、概述 是一類獲得性的疾病，發(fā)生在許多疾病的病理過程中。由于激活凝血系統(tǒng),小血管發(fā)生凝血，形成廣泛的微血栓，大量的凝血因子被消耗，并繼發(fā)激活纖維蛋白溶解，因而引起嚴(yán)重的廣泛的全身性出血。 本病在臨床上可有出血、休克、器官損害、溶血等一系列的主要表現(xiàn)，病勢兇險，死亡率高。 DIC的本質(zhì)是凝血功能異常！第5頁，共39頁，2022年，5月20日，14點31分，星期三病因BECDA其他惡性腫瘤感染性疾病手術(shù)創(chuàng)傷病理產(chǎn)科二、發(fā)病原因和發(fā)病機制第6頁，共39頁，2022年，5月20日，14點31分，星期三第7頁，共39頁，2022年，5月20日

3、，14點31分，星期三二、發(fā)病原因和發(fā)病機制內(nèi)源性凝血系統(tǒng)：細(xì)菌、病毒感染、高熱、缺氧等損傷血管內(nèi)皮外源性凝血系統(tǒng)：大手術(shù)、外傷、感染、產(chǎn)科以外等損傷細(xì)胞表面或組織暴露組織因子發(fā)病機制第8頁，共39頁，2022年，5月20日，14點31分，星期三十二種凝血因子 纖維蛋白原抗血友病因子凝血酶原血漿凝血激酶組織因子 Stuart-prower因子Ca2+ 血漿凝血激酶前質(zhì)前加速素 接觸因子前轉(zhuǎn)變素纖維蛋白穩(wěn)定因子血管內(nèi)皮細(xì)胞（vascular endothelial cell，VEC）第9頁，共39頁，2022年，5月20日，14點31分，星期三凝血抗凝血1.內(nèi)源性凝血系統(tǒng)（因子激活開始）2.外源

4、性凝血系統(tǒng)（因子激活開始）1.完整的血管內(nèi)皮； 2.血流速度相對較快；3.單核吞噬系統(tǒng)作用；4.生理性抗凝物質(zhì)；5.纖溶系統(tǒng)。第10頁，共39頁，2022年，5月20日，14點31分，星期三 機制（一）大量組織因子釋放，啟動外源性凝血系統(tǒng)產(chǎn)科并發(fā)癥胎盤釋放組織因子急性早幼粒白血病胞漿顆粒釋放組織因子癌細(xì)胞一些癌細(xì)胞胞膜表達組織因子感染性疾病內(nèi)毒素外毒素激活單核細(xì)胞表達組織因子IL-1,TNF內(nèi)皮細(xì)胞組織因子表達組織損傷腦、肺、胎盤等組織因子最豐富第11頁，共39頁，2022年，5月20日，14點31分，星期三常見病因：嚴(yán)重感染和內(nèi)毒素血癥強烈免疫反應(yīng)生成過量抗原-抗體復(fù)合物持續(xù)廣泛的組織缺血缺

5、氧（休克）嚴(yán)重酸中毒等機制：血管內(nèi)皮細(xì)胞發(fā)生損傷，內(nèi)皮下的膠原暴露，因子激活，啟動內(nèi)源性凝血系統(tǒng)。 （二）血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷、激活凝血因子，啟動內(nèi)源性凝血系統(tǒng)第12頁，共39頁，2022年，5月20日，14點31分，星期三a膠原f激肽釋放酶原激肽釋放酶aCa 2+a-Ca 2+-血小板磷脂a- Ca 2+-凝血酶原凝血酶內(nèi)源性凝血系統(tǒng)組織損傷釋放組織因子 Ca 2+- Ca 2+血小板磷脂外源性凝血系統(tǒng)纖維蛋白原纖維蛋白單體Ca 2+Ca 2+可溶性纖維蛋白多聚體穩(wěn)定的纖維蛋白多聚體(纖維蛋白)a或aaCa 2+血液凝固過程第13頁，共39頁，2022年，5月20日，14點31分，星期三表現(xiàn)為血

6、液高凝狀態(tài)出血表現(xiàn)出血表現(xiàn)十分明顯高凝期消耗性低凝期繼發(fā)性纖溶亢進期三、 分期第14頁，共39頁，2022年，5月20日，14點31分，星期三 高凝期 消耗性低凝期 繼發(fā)性纖溶期凝血、纖溶系統(tǒng)激活，凝血酶微血栓形成凝血系統(tǒng)激活的同時纖溶系統(tǒng)也被激活；凝血因子和血小板消耗；纖溶系統(tǒng)繼發(fā)性激活，纖溶酶大量生成；FDP產(chǎn)生；實驗室檢查血液凝固性升高降低降低凝血時間血小板粘附性血小板，凝血酶原時間延長凝血時間延長血小板 FDP，3P試驗陽性凝血酶時間延長 DIC的分期第15頁，共39頁，2022年，5月20日，14點31分，星期三按DIC發(fā)生速度分型 分型時間臨床特點、原因急性型數(shù)小時-d休克和出血為

7、主，病情嚴(yán)重，分期不顯嚴(yán)重創(chuàng)傷、感染、急性溶血、移植排斥慢性型數(shù)月或更長常有器官功能障礙惡性腫瘤、膠原病、慢性溶血性貧血。亞急性型數(shù)日-幾周介于急慢性之間癌癥擴散、死胎滯留DIC的分型第16頁，共39頁，2022年，5月20日，14點31分，星期三按DIC代償情況分型分型特點臨床表現(xiàn)失代償型凝血因子和血小板消耗占優(yōu)勢，數(shù)量減少出血、休克；多見于急性型DIC。代償型凝血因子和血小板的生成和消耗基本平衡臨床表現(xiàn)不明顯或輕；多見于輕度DIC過度代償型凝血因子和血小板生成超過消耗臨床表現(xiàn)不明顯；多見于慢性或恢復(fù)期DIC。第17頁，共39頁，2022年，5月20日，14點31分，星期三DIC臨床表現(xiàn)復(fù)雜

8、、多樣。但主要表現(xiàn)為出血和微血管中微血栓形成四、臨床表現(xiàn) 第18頁，共39頁，2022年，5月20日，14點31分，星期三（一）出血 廣泛、多個部位出血， 不能用原發(fā)疾病解釋；常伴有DIC的其 它臨床表現(xiàn)，如休克等；常規(guī)的止血藥無效。出血特點第19頁，共39頁，2022年，5月20日，14點31分，星期三DIC出血的發(fā)生機制致病因素激活凝血系微血栓形成消耗血小板、凝血因子出血纖溶系統(tǒng)激活纖溶酶加重血小板、凝血因子消耗FDP凝血物質(zhì)被消耗而減少； 纖溶系統(tǒng)被激活 FDP的形成（3P實驗、D二聚體檢查）第20頁，共39頁，2022年，5月20日，14點31分，星期三FDP類型 A、纖溶酶纖維蛋白

9、二聚體多聚體第21頁，共39頁，2022年，5月20日，14點31分，星期三纖維蛋白(原)降解產(chǎn)物可溶性纖維蛋白穩(wěn)定性纖維蛋白纖維蛋白原A極附屬物A極附屬物極附屬物多聚體B1-42X,Y,D,EB15-24X,Y,D,E,D-二聚體-二聚體a纖溶 酶纖溶 酶纖溶 酶凝血酶FPA, FPB FDPFgDP第22頁，共39頁，2022年，5月20日，14點31分，星期三 備注：有關(guān)概念D二聚體檢查是纖溶酶分解纖維蛋白的產(chǎn)物，目前認(rèn)為是診斷DIC的重要指標(biāo)。一般情況下纖維蛋白比纖維蛋白原更容易被纖溶酶分解，血中FDP增加通常說明血中產(chǎn)生大量的Fbn即魚精蛋白副凝實驗：既魚精蛋白加入患者 血漿后，可與

10、FDP結(jié)合，使血漿中原與FDPX片段結(jié)合的纖維蛋白單體分離并彼此聚合而凝固。DIC患者呈陽性反應(yīng)纖溶酶水解纖維蛋白原及纖維蛋白產(chǎn)生各 種片段，統(tǒng)稱為纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物即FDP。X、Y、D防礙纖維蛋白單體結(jié)合，Y、E片段有抗凝血酶作用，均使患者出血進一步加重FDP3P實驗D二聚體檢查第23頁，共39頁，2022年，5月20日，14點31分，星期三既是DIC的主要臨床表現(xiàn)，又是DIC診斷據(jù)。 急性DIC休克發(fā)生率為4283%1.起病突然，早期可找不到明確病因2.伴全身多發(fā)性出血傾向，與出血癥狀不相稱3.常早期出現(xiàn)生命重要臟器的功能障礙，甚至出現(xiàn)多器官功能衰竭4.休克頑固，常規(guī)抗休克治療效果不佳

11、。（二）休克 第24頁，共39頁，2022年，5月20日，14點31分，星期三（二）休克 致病因素凝血系統(tǒng)激活出血 有效循環(huán)血量微血栓形成回心血量心泵功能休克激肽、補體、纖溶系統(tǒng)激活血管擴張、外周阻力，通透性 第25頁，共39頁，2022年，5月20日，14點31分，星期三（三）多器官功能障礙 肺-呼吸功能障礙 腎-腎功能障礙 心-心泵功能障礙 腎上腺皮質(zhì)-華- 佛綜合癥 垂體-席漢綜合癥主要由于微血栓大量形成！第26頁，共39頁，2022年，5月20日，14點31分，星期三栓塞癥狀可能較隱匿，易被忽視。微動脈栓塞梗死微靜脈栓塞淤血出血臨床表現(xiàn)與阻塞部位有關(guān)第27頁，共39頁，2022年，5月

12、20日，14點31分，星期三流腦病人典型DIC皮膚瘀斑 ( 皮膚小動脈栓塞)第28頁，共39頁，2022年，5月20日，14點31分，星期三（四）貧血-微血管病性溶血性貧血 DIC血象（裂體細(xì)胞） 機制：1.RBC掛在纖維蛋白絲上，再不斷受血流的沖擊而引起紅細(xì)胞破裂；2.紅細(xì)胞變形能力下降，脆性增加。第29頁，共39頁，2022年，5月20日，14點31分，星期三裂體細(xì)胞(schistocyte)第30頁，共39頁，2022年，5月20日，14點31分，星期三實驗室有三項以上異常下列兩項以上的臨床表現(xiàn)存在DIC的基礎(chǔ)疾病五、診斷要點多發(fā)性出血傾向；休克或循環(huán)衰竭多發(fā)性微血管栓塞癥狀、體征抗凝血

13、治療有效血小板數(shù)低于10010的9次方/L或呈進行性下降。血漿纖維蛋白原含量1.5g/L或呈進行性下降。3P試驗陽性或血漿FDP20mg/L凝血酶原時間縮短或延長3秒以上，或呈動態(tài)變化；或活化凝血活酶時間(APTT)縮短或延長10秒以上。周圍血破碎RBC 2% 第31頁，共39頁，2022年，5月20日，14點31分，星期三六、治療：Add Your TitleText改善微循環(huán)恢復(fù)凝血和纖溶間的動態(tài)平衡維持和保護重要器官的功能（三）個體性（二）及時性（四）動態(tài)性（一）序慣性去除誘因治療原發(fā)病治療原則常有爭議，無固定模式，應(yīng)個體化。第32頁，共39頁，2022年，5月20日，14點31分，星期

14、三治療要點要點抗凝療法去除誘因、治療原發(fā)病是救治的前提和基礎(chǔ)補充凝血因子和血小板支持治療抗纖溶治療其他六、治療：第33頁，共39頁，2022年，5月20日，14點31分，星期三抗凝療法：肝素指征早期血小板及凝血因子進行性下降，迅速出現(xiàn)紫癜和出血微血管栓塞明顯的病人消耗性低凝狀態(tài)但基礎(chǔ)疾病不能去除.進展普遍認(rèn)為肝素治療有效。還沒有證實肝素治療可以減少DIC患者嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生。肝素治療對有出血傾向的DIC患者的安全性也有爭議大部分用肝素預(yù)防以阻止靜脈血栓形成，使用低劑量肝素即可達到這種效果。用法是的首選抗凝療法一般天aptt維持在正常值的121/2倍 第34頁，共39頁，2022年，5月20日，

15、14點31分，星期三建立靜脈通道用藥護理：熟悉常用藥物名稱、給藥方法、主要不良反應(yīng)注意檢測實驗室指標(biāo)：APTT的值出血部位范圍及嚴(yán)重的觀察持續(xù)多部位出血或滲血是DIC的特征出血加重提示病情進展，反之則減輕出血護理七、護理第35頁，共39頁，2022年，5月20日，14點31分，星期三小結(jié) 彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）不是一種獨立的疾病。病死率20-40%不能僅用哪一種或幾種實驗室檢查來確立或排除這一診斷DIC的治療基礎(chǔ)在于對原發(fā)疾病作迅速有效的治療血漿及血小板制品替代治療很有必要抗凝、抗纖溶治療尚存爭議第36頁，共39頁，2022年，5月20日，14點31分，星期三病例分析 患者，女，29歲。因胎盤早期剝離急診入院。 妊娠8個多月，昏迷，牙關(guān)緊閉，手足強直；眼球結(jié)膜有出血斑，身體多處有瘀點、瘀斑，消化道出血，血尿；血壓10.64/6.65kPa(80/50mmHg)，脈搏95次/分、細(xì)數(shù)；尿少。 實驗室檢查（括號內(nèi)是正常值）：Hb70g/L（110150），RBC2.71012/L（3.55.0 1012/L），外周血見裂體細(xì)胞；血小板85 109/L（100300 109/L），纖維蛋白原1.78g/L（24g/L）；