內(nèi)囊預警綜合征課件

1、 山東省千佛山醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 司志華內(nèi)囊預警綜合征 患者，男，44歲。 主訴：發(fā)作性右側(cè)偏身麻木無力3月。病例報告 患者，男，44歲。病例報告 既往史：有“偏頭痛”、“慢性胃炎”病史多年，有時血壓偏高，未系統(tǒng)診治。 婚育史：育有1子，配偶及孩子體健。 個人史：吸煙20余年，約20支/天，飲酒10余年，量少。家族史：無特殊。病例報告 既往史：有“偏頭痛”、“慢性胃炎”病史多年，有時血壓偏高現(xiàn)病史： 患者3月前出現(xiàn)發(fā)作性右側(cè)偏身麻木無力，伴有右側(cè)口角歪斜、言語不清、頭暈，持續(xù)數(shù)分鐘至30余分鐘不等，每次發(fā)作癥狀刻板，平均1周發(fā)作1次，到外院就診，行顱腦MRA+MRI未見異常，行頸動脈超聲提示1.雙側(cè)

2、頸動脈內(nèi)膜不均增厚并右側(cè)斑塊，雙側(cè)椎動脈未見異常，診斷為”TIA”,治療后好轉(zhuǎn)出院。 出院后1周再次反復出現(xiàn)上述癥狀，再次到外院就診，行磁共振檢查提示左側(cè)基底節(jié)區(qū)腦梗死, 給予治療后（具體不詳），患者仍反復發(fā)作，來我院就診。病例報告現(xiàn)病史：病例報告 入院后反復出現(xiàn)發(fā)作性右側(cè)偏身麻木無力，每天發(fā)作數(shù)次，每次持續(xù)約10-40余分鐘不等。 查體：發(fā)作間期查體右側(cè)巴氏征（+），余神經(jīng)科查體無異常，發(fā)作時查體：言語不清、右側(cè)中樞性面舌癱、右側(cè)肢體肌力2-3級，右側(cè)巴氏征（+）。右側(cè)面部、偏身淺感覺減退。病例報告 入院后反復出現(xiàn)發(fā)作性右側(cè)偏身麻木無力，每天發(fā)病例報告（外院第一次就診）病例報告（外院第一次就

3、診）病例報告（第二次外院就診）病例報告（第二次外院就診）病例報告（第二次外院就診）病例報告（第二次外院就診）病例報告（第1次入我院的化驗檢查） 入院后完善腦電圖、心臟彩超、腫瘤指標、甲功五項、抗心磷脂抗體、肝功、腎功、血糖、動態(tài)心電圖、心臟發(fā)泡實驗均無異常。 化驗血脂提示甘油三指2.21mmol/l,低密度脂蛋白為1.38mmol/l； 化驗自身抗體系列提示抗核抗體1:100弱陽性，抗PM-Scl抗體弱陽性。病例報告（第1次入我院的化驗檢查） 入院后完善腦病例報告（第1次入我院的診治經(jīng)過）診斷： 1. TIA 2. 癔癥？ 病例報告（第1次入我院的診治經(jīng)過）診斷：病例報告（第1次入我院的診治經(jīng)

4、過）治療： 阿司匹林腸溶片100mg 氯吡格雷75mg 氟伐他汀鈉緩釋片80mg 低分子肝素鈉注射液 尼膜同 羥乙基淀粉注射液 尿激酶30萬單位 治療期間患者發(fā)病時時間縮短，癥狀減輕，直至穩(wěn)定1周不發(fā)作后出院。 病例報告（第1次入我院的診治經(jīng)過）治療：病例報告（第2次入我院的診治經(jīng)過） 出院3天后患者再次出現(xiàn)右側(cè)偏身麻木無力，持續(xù)無緩解，第2次來我院，查體：言語欠清晰、欠流利，右側(cè)中樞性面癱，右側(cè)肢體肌力3級，右側(cè)巴氏征（+），右側(cè)面部、偏身淺感覺減退。 入院后行顱腦DWI提示左側(cè)基底節(jié)區(qū)急性腦梗死。（見下圖） 第二次住院期間，患者仍有發(fā)作性右側(cè)肢體無力，嚴重時右側(cè)肢體肌力為1-2級。 病例報

5、告（第2次入我院的診治經(jīng)過） 出院3天后患病例報告（第2次來我院就診）病例報告（第2次來我院就診）病例報告（第2次入我院的造影結(jié)果）雙側(cè)大腦中動脈顯影良好。病例報告（第2次入我院的造影結(jié)果）雙側(cè)大腦中動脈顯影良好。病例報告（第2次入我院的診治經(jīng)過）發(fā)病原因？ 血管炎？ 發(fā)育性小靜脈畸形等腦小血管??？ 肺動靜脈瘺？ 卵圓孔未閉？ 小動脈病變？ 病例報告（第2次入我院的診治經(jīng)過）發(fā)病原因？病例報告（第2次入我院的診治經(jīng)過） 入院后完善顱腦MR強化 ：未見強化病灶。SWI未見明顯發(fā)育性小靜脈畸形。復查發(fā)泡試驗仍陰性。肺部CTA陰性。 腰椎穿刺常規(guī)、生化、蛋白均未見明顯異常。病例報告（第2次入我院的診

6、治經(jīng)過） 入院后完善THANK YOUSUCCESS2022/10/1717可編輯THANK YOUSUCCESS2022/10/15病例報告（第2次入我院的診治經(jīng)過）治療： 阿司匹林腸溶片100mg 氯吡格雷75mg 瑞舒伐他汀 10mg 低分子肝素鈉注射液 尼膜同 羥乙基淀粉注射液、大量補液 尿激酶30萬單位 卡馬西平 試用少量地塞米松治療 病例報告（第2次入我院的診治經(jīng)過）治療： 病例報告（第2次入我院的診治經(jīng)過） 患者右側(cè)偏身麻木無力逐漸好轉(zhuǎn)，右側(cè)肢體肌力達到5級，好轉(zhuǎn)出院，出院后隨訪患者，出院后1月內(nèi)仍出現(xiàn)上述發(fā)作性癥狀，但發(fā)作次數(shù)減少，每次均能完全緩解。出院3月后未再發(fā)作。病例報告

7、（第2次入我院的診治經(jīng)過） 患者右側(cè)偏身麻木病例報告 診斷： 急性腦梗死 短暫性腦缺血發(fā)作 內(nèi)囊預警綜合征可能性大 病例報告 診斷： 內(nèi)囊預警綜合征 內(nèi)囊預警綜合征（CWS），是有Donnan等首先提出的術(shù)語，是一組少見但預后不良的TIA亞型，是皮質(zhì)下梗死的先兆。 臨床表現(xiàn)：反復刻板樣發(fā)作的短暫性感覺和(或)運動癥狀，24 h內(nèi)至少發(fā)作3次，累及單側(cè)23以上肢體(面部、上肢或下肢)，無皮質(zhì)受累表現(xiàn)(如失語、失用等)，易進展為內(nèi)囊梗死。 臨床特點：發(fā)作頻繁、癥狀刻板、高危腦梗死 內(nèi)囊預警綜合征 內(nèi)囊預警綜 發(fā)病機制1穿支動脈供血區(qū)陣發(fā)性低灌注是目前研究者普遍認可的發(fā) 生機制假說 Donnan通過

8、對50例CWS患者進行分析，推測其發(fā)病機制可能為局部動脈一動脈微栓塞、血流動力學改變或血管痙攣等，以單支穿支動脈血流動力學改變的可能性最大。 DWS最常累及豆紋動脈供血區(qū)，絕大多數(shù)豆紋動脈直接起自大腦中動脈，每側(cè)MCA均發(fā)出415支，少見情況為MCA發(fā)出1支或數(shù)支主干后再分出多支豆紋動 Lee等認為，當豆紋動脈以共干的形式自MCA發(fā)出時，側(cè)支代償能力較差，較多支豆紋動脈患者可能更易發(fā)生低灌注缺血。 發(fā)病機制1穿支動脈供血區(qū) 發(fā)病機制1 腦小血管病： Cohen等曾報道1例由Heubner返動脈開口狹窄引起的CWS，認為小血管本身的動脈硬化性狹窄是造成其供血區(qū)低灌注的常見原因。近年來，聯(lián)合抗栓和

9、靜脈溶栓治療的有效性也提示，部分CWS可能與小穿支動脈內(nèi)微血栓形成。推測其病理學改變?yōu)橹|(zhì)透明樣變性、動脈硬化等。此外，也有研究發(fā)現(xiàn)，顯微鏡下可見的多血管炎也可導致CWS。 發(fā)病機制1 發(fā)病機制1 MCA病變 MCA引起的穿支動脈低灌注亦可能引發(fā)CWS，但較少見 Lee等報道了1例伴有同側(cè)MCA狹窄的CWS病例，影像學證實存在豆紋動脈供血區(qū)低灌注，且豆紋動脈自MCA發(fā)出時形成一主干，認為MCA粥樣硬化性狹窄是導致穿支動脈低灌注的原因。 Prabhakaran曾報道1例CWS患者,DSA證實存在MCA夾層分離，推測其發(fā)病機制可能為穿支動脈開口處動脈夾層分離形成的內(nèi)膜活瓣導致血流動力學改變或局部血

10、栓形成后栓子不斷脫落進入穿支動脈開口 發(fā)病機制1 MCA病變 發(fā)病機制22.梗死周圍去極化（PID） Caporale等報道了1例以反復Jackson樣感覺異常發(fā)作起病的CWS患者，給予抗癲癇藥物治療后好轉(zhuǎn)，檢查顯示脈絡(luò)膜前動脈細小且管腔不規(guī)則，認為發(fā)作性低灌注使內(nèi)囊后肢按一定軀體代表區(qū)順序排列的細胞依次去極化是其主要發(fā)病機制。 目前認為，PID可能是腦缺血的后續(xù)反應(yīng)，累及鄰近的感覺和(或)運動傳導通路而導致發(fā)作性神經(jīng)功能缺損，這有助于解釋部分CWS患者對抗缺血治療不敏感而對抗癲癡治療反應(yīng)良好 發(fā)病機制2影像學表現(xiàn)： 經(jīng)典的CWS梗死部位多為豆紋動脈供血區(qū)，也可見于基底動脈穿通支、Heubne

11、r返動脈以及脈絡(luò)膜前動脈供血區(qū). 目前認為，CWS可梗死灶主要位于內(nèi)囊、放射冠、基底節(jié)、丘腦或橋腦，少見于中腦和胼胝體. CWS患者的大血管檢查結(jié)果多為正常，高分辨磁共振可發(fā)現(xiàn)血管結(jié)構(gòu)異常。影像學表現(xiàn)： 治療 1.抗栓治療 ： 負荷劑量氯吡格雷（300mg）與其他抗血小板藥聯(lián)合應(yīng)用對于CWS的效果顯著，前者可能起著關(guān)鍵作用,但實驗尚需要大樣本的病例研究證實。 Chatzikonstantinou研究顯示，病情反復波動的TIA患者進展為腦梗死的風險最高，早期靜脈溶栓治療可使這部分患者獲益。治療 治療 2.抗癲癇治療： 一些研究顯示，許多CWS患者經(jīng)抗癲癇治療后好轉(zhuǎn)，提示部分CWS患者在抗栓治療無效時可試用抗癲癇藥。目前，抗癲癇療法在病例的選擇方面無特異性，尚缺乏有效的監(jiān)測手段和指標。 治療 治療3.改善血流動力學治療 Klein等研究顯示，對抗栓治療存在抵抗的CWS患者經(jīng)擴容治療后發(fā)作終止。 Lim等的認為，升壓治療對改善TIA患者的臨床癥狀和預后具有重要意義。然而，Donnan等報道的25例CWS患者應(yīng)用擴容治療均無效。因此，擴容、升壓等治療方法可能僅適