原發(fā)性骨髓衰竭性貧血21張課件

原發(fā)性骨髓衰竭性貧血26、機(jī)遇對(duì)于有準(zhǔn)備的頭腦有特別的親和力。27、自信是人格的核心。28、目標(biāo)的堅(jiān)定是性格中最必要的力量泉源之一，也是成功的利器之一。沒(méi)有它，天才也會(huì)在矛盾無(wú)定的迷徑中，徒勞無(wú)功。--查士德斐爾爵士。29、困難就是機(jī)遇。--溫斯頓．丘吉爾。30、我?jiàn)^斗，所以我快樂(lè)。--格林斯潘。原發(fā)性骨髓衰竭性貧血原發(fā)性骨髓衰竭性貧血26、機(jī)遇對(duì)于有準(zhǔn)備的頭腦有特別的親和力。27、自信是人格的核心。28、目標(biāo)的堅(jiān)定是性格中最必要的力量泉源之一，也是成功的利器之一。沒(méi)有它，天才也會(huì)在矛盾無(wú)定的迷徑中，徒勞無(wú)功。--查士德斐爾爵士。29、困難就是機(jī)遇。--溫斯頓．丘吉爾。30、我?jiàn)^斗，所以我快樂(lè)。--格林斯潘。原發(fā)性骨髓衰竭性貧血

（BonemarrowfailureAnemia，BMF-A）原發(fā)性骨髓功能低下引起的貧血統(tǒng)稱為骨髓衰竭性貧血（BMF-A），是一組極易誤診的造血系統(tǒng)重癥。由國(guó)內(nèi)邵宗鴻教授率領(lǐng)的團(tuán)隊(duì)對(duì)BMF-A的探索和認(rèn)識(shí)，陸續(xù)發(fā)現(xiàn)它是一組機(jī)制相對(duì)明晰的獨(dú)立疾病體系。原發(fā)性骨髓衰竭性貧血26、機(jī)遇對(duì)于有準(zhǔn)備的頭腦有特別的親和力原發(fā)性骨髓衰竭性貧血21張課件原發(fā)性骨髓衰竭性貧血21張課件原發(fā)性骨髓衰竭性貧血21張課件原發(fā)性骨髓衰竭性貧血21張課件

歷史上，由于此類(lèi)疾病具有相似的血象和骨髓象，因此被統(tǒng)稱為一種病，即AA綜合征。隨著臨床觀察深入和實(shí)驗(yàn)室技術(shù)提高，發(fā)現(xiàn)此類(lèi)疾病無(wú)論治療反應(yīng)、臨床轉(zhuǎn)歸、生物學(xué)特征均是明顯“異質(zhì)性”。該組疾病的正確診斷基于詳盡的問(wèn)診查體，全面的血象骨髓象和病理機(jī)制檢查及必要的試驗(yàn)性治療；其療效有賴于及時(shí)緩解癥狀，合理治本，足療程的刺激造血等。原發(fā)性骨髓衰竭性貧血21張課件二、BMF-A的診斷1、問(wèn)史查體獲取信息：貧血及其他血細(xì)胞減少癥候群、其程度與發(fā)展速度與貧血相關(guān)的危險(xiǎn)因素，藥物干預(yù)效果，造血系統(tǒng)以外器官功能狀態(tài)等。二、BMF-A的診斷查體可見(jiàn)：貧血及其伴隨體征:蒼白、黃疸、粘膜、甲床、毛發(fā)、骨骼發(fā)育情況，發(fā)熱、肝脾淋巴結(jié)腫大。心肺泌尿生殖器官和神經(jīng)系統(tǒng)有無(wú)異常等。

初步判斷：是否貧血、單純貧血、急慢性貧血、良惡性貧血、先后天貧血及有無(wú)并發(fā)癥。

原發(fā)性骨髓衰竭性貧血21張課件臨床特征：AA：男女無(wú)差異，年齡無(wú)限制（老年人偏多），可能有危險(xiǎn)因素接觸史，可有肝炎病史或相關(guān)表現(xiàn)。慢性者可有心臟表現(xiàn)。無(wú)浸潤(rùn)、溶血、營(yíng)養(yǎng)缺乏和先天發(fā)育異常。PRCA：僅有貧血表現(xiàn)，合并胸腺瘤的癥狀體征，可有病毒感染史。臨床特征：IRP：女性多見(jiàn)，有AA表現(xiàn)，可有自身免疫性疾病癥狀、體征，如：糖尿病、甲亢、甲減、SLE、風(fēng)濕等，可有接種疫苗或妊娠后發(fā)病或復(fù)發(fā)，可有過(guò)敏史。IRA：?jiǎn)渭冐氀憩F(xiàn)。同IRP。PNH（骨髓低增生）：臨床表現(xiàn)同IRP。部分患者可有缺鐵、黃疸、膽道炎癥、栓塞表現(xiàn)。MDS:多見(jiàn)于老年人，除有AA癥候群，少數(shù)可有脾大，有射線、苯類(lèi)接觸史，有癌性家族史。ICUS：意義不明的血細(xì)胞減少癥候群持續(xù)6個(gè)月以上。IRP：女性多見(jiàn)，有AA表現(xiàn)，可有自身免疫性疾病癥狀、體征，2、實(shí)驗(yàn)室檢查：①血象：確定貧血及細(xì)胞形態(tài)學(xué)特點(diǎn)，為貧血診斷提供依據(jù)。AA、PRCA：正細(xì)胞性貧血，無(wú)細(xì)胞形態(tài)異常，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)降低。IRP：正細(xì)胞或大細(xì)胞性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)正?；蛏?。IPA：正細(xì)胞或大細(xì)胞性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)減低。PNH：紅細(xì)胞呈小細(xì)胞低色素。MDS：病態(tài)造血現(xiàn)象，大細(xì)胞、小細(xì)胞。淚滴樣紅細(xì)胞（合并骨纖者），可出現(xiàn)原幼細(xì)胞。ICUS：同IRP、PNH、MDS，不同于AA。2、實(shí)驗(yàn)室檢查：②多部位骨穿，客觀評(píng)價(jià)造血功能：AA:造血細(xì)胞減少，非造血細(xì)胞相對(duì)增多，脂肪細(xì)胞多。PRCA:紅系明顯減少，粒系、巨核系無(wú)異常。IRP：骨髓可呈增生減低、活躍、明顯活躍?？梢?jiàn)噬血現(xiàn)象，巨幼變、紅細(xì)胞異型性、粒系核左移等。IRA：同PRCA。PNH:同IRP,可有缺鐵表現(xiàn)。②多部位骨穿，客觀評(píng)價(jià)造血功能：MDS:分化發(fā)育不良，呈病態(tài)造血表現(xiàn)。紅系巨幼樣變或小細(xì)胞低色素或多核、原幼細(xì)胞增多；粒系原幼細(xì)胞增多，核漿發(fā)育不平衡，Aure小體出現(xiàn)；巨核細(xì)胞體積小，異型血小板。髓系細(xì)胞分布異常：原始細(xì)胞異位，CD34+細(xì)胞聚合。ICUS：類(lèi)同IRP、PNH或MDS，而不符合AA。原發(fā)性骨髓衰竭性貧血21張課件檢測(cè)造血功能衰竭或低下的機(jī)制，確定貧血性疾病的診斷AA：T細(xì)胞激活的證據(jù)，I型淋巴因子：TNF、INF、IL-2等，T效應(yīng)，T輔助細(xì)胞數(shù)量、亞群功能。PRCA：T細(xì)胞激活狀態(tài)檢查。IRP:髓細(xì)胞自身抗體，B細(xì)胞亞型和功能。IRA：Ⅱ型淋巴因子：IL-4、IL-10和DC2等。檢測(cè)造血功能衰竭或低下的機(jī)制，確定貧血性疾病的診斷PNH：外周或骨髓細(xì)胞膜表面錨鏈蛋白CD59和CD55表達(dá)。MDS：“捕捉”MDS克?。喝旧w核型、癌基因突變、骨髓細(xì)胞表型和體外生長(zhǎng)方式。ICUS：暫時(shí)病理“意義不明”。但病情發(fā)展可能為MDS、IRP、PNH或目前人們尚未認(rèn)知的新疾病。原發(fā)性骨髓衰竭性貧血21張課件3、試驗(yàn)性治療，憑治療反應(yīng)回顧性診斷對(duì)ICUS：一是靜觀其變；二是對(duì)癥狀較重者，根據(jù)主要表現(xiàn)給予足量、足療程的試驗(yàn)性治療。

3、試驗(yàn)性治療，憑治療反應(yīng)回顧性診斷三、BMF-A的治療：1.對(duì)癥支持，標(biāo)本兼治；2.因病施治，阻斷骨髓衰竭的上游環(huán)節(jié)，為造血恢復(fù)創(chuàng)造條件AA:抗人淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白（ALG/ATG）+CsA珠聯(lián)璧合：療效可達(dá)70%以上。PRCA:可用與AA類(lèi)似治療。IRP:抑制體液免疫：激素，大劑量免疫球蛋白（HDIVIG）、CTX、硫唑嘌呤、CD20單抗、CsA等。IRA：同IRP。三、BMF-A的治療：PNH:理論三類(lèi)治療①腎上腺皮質(zhì)激素：抑制造血細(xì)胞膜表面免疫球蛋白對(duì)補(bǔ)體的激活—保護(hù)PNH細(xì)胞不被溶解；②C5b單克隆抗體阻斷補(bǔ)體復(fù)合物形成—保護(hù)PNH細(xì)胞。③聯(lián)合化療或骨髓移植：減殺PNH克隆。MDS：化療，造血干細(xì)胞移植（近期美國(guó)上市）雜氮胞苷、地西他濱、反應(yīng)停類(lèi)衍生物。PNH:理論三類(lèi)治療3、刺激造血：加快骨髓恢復(fù)，減少并發(fā)癥。針對(duì)BMF-A發(fā)病機(jī)制的治療比作“骨髓土壤中去鹽堿”，用刺激因子促進(jìn)造血?jiǎng)t為“施肥澆水”。刺激因子：G-CSF、GM-CSF、TPO、EPO。雄激素：廣義的造血正調(diào)控因子。4.長(zhǎng)療程鞏固、減少?gòu)?fù)發(fā)，等待病因衰減，爭(zhēng)取治愈。如：免疫抑制療程：在2年以上。3、刺激造血：加快骨髓恢復(fù)，減少并發(fā)癥。謝謝！謝謝！6、最大的驕傲于最大的自卑都表示心靈的最軟弱無(wú)力。——斯賓諾莎

7、自知之明是最難得的知識(shí)?！靼嘌?/p>

8、勇氣通往天堂，怯懦通往地獄?！?/p>