新生兒聽力篩查進展

關(guān)于新生兒聽力篩查進展第1頁，共68頁，2022年，5月20日，23點56分，星期四背景:美國嬰幼兒聽力聯(lián)合會（TheJointCommitteeonInfantHearing，JCIH）PositionStatement1971~PositionStatement2007的歷程我國【衛(wèi)生部新生兒聽力篩查技術(shù)規(guī)范2004~新生兒聽力篩查技術(shù)規(guī)范2009（草案）】的發(fā)展第2頁，共68頁，2022年，5月20日，23點56分，星期四TheJointCommitteeonInfantHearing

美國嬰幼兒聽力聯(lián)合會組建于1969年，由聽力師、耳鼻喉科醫(yī)生、兒科醫(yī)生、護士組成，由AmericanSpeechLanguageHearingAssociation(ASHA)、AmericanAcademyofOphthalmologyandOtolaryngology(AAOO)、及AmericanAcademyofPediatrics(AAP)發(fā)起。任務有兩個:聽力損失早期鑒定，確定聽力高危因素；新生兒聽力篩查其活動通過positionstatements

的形式發(fā)表，指導新生兒聽力篩查工作。第3頁，共68頁，2022年，5月20日，23點56分，星期四JCIHPositionStatement1971JCIHPositionStatement1973JCIHPositionStatement1982JCIHPositionStatement1990JCIHPositionStatment1994JCIHPositionStatement2000JCIHPositionStatement2007第4頁，共68頁，2022年，5月20日，23點56分，星期四1999年由中國殘聯(lián)、衛(wèi)生部等10個部委“關(guān)于確定愛耳日的通知”把新生兒聽力篩查納入婦幼保健的常規(guī)檢查項目2002年衛(wèi)生部新生兒疾病管理辦法規(guī)定，推行普遍篩查三種疾病:①先天性甲狀腺功能低下；②苯丙酮尿癥；③聽力障礙2004年衛(wèi)生部發(fā)布“新生兒聽力篩查技術(shù)范”，并出版“新生兒聽力篩查培訓教材”，我國衛(wèi)生部2004年發(fā)布的新生兒聽力篩查技術(shù)規(guī)范，是與JCIH2000年positionstatements接軌制定的第5頁，共68頁，2022年，5月20日，23點56分，星期四2007年八部委聯(lián)合發(fā)布《全國聽力障礙預防與康復規(guī)劃(2007-2015)》指出“到2015年，已開展新生兒疾病篩查的地區(qū)，新生兒聽力篩查覆蓋率在2005年基礎(chǔ)上提高30%”；“新生聽障兒助聽器配戴(含CI)率達90%”。國家新生兒聽力篩查實施方案及發(fā)展規(guī)劃（2009-2015）及新生兒聽力篩查技術(shù)規(guī)范（2009）正在擬定中新生兒及嬰幼兒早期聽力檢測及干預指南（草案五稿）第6頁，共68頁，2022年，5月20日，23點56分，星期四2007美國嬰幼兒聽力聯(lián)合委員會的形勢聲明目標性聽力損失(targetedhearingloss)的定義:從先天性雙側(cè)永久性(congenitalpermanentbilatera1)、單側(cè)感音性(unilateralsensory)、或永久性傳導性聽力損失(permanentconductivehearingloss)擴展為包含NICU入住嬰幼兒的神經(jīng)性聽力損失(neuralhearingloss)(例如，“聽神經(jīng)?。讲涣?‘a(chǎn)uditoryneuropathy／dyssynchrony”)的聽力損失。第7頁，共68頁，2022年，5月20日，23點56分，星期四新生兒及嬰幼兒早期聽力檢測及干預指南（草案五稿）目標性聽力損失的定義為先天性、永久性雙側(cè)或單側(cè)，感音神經(jīng)性、傳導性或混合性聽力損失，語頻區(qū)（500、1000、2000、4000Hz）聽力損失平均大于30dBHL（包含入住NICU的嬰幼兒神經(jīng)性聽力損失，例如，“聽神經(jīng)病/聽神經(jīng)同步不良”）第8頁，共68頁，2022年，5月20日，23點56分，星期四新生兒聽力篩查兩種策略

有高危因素的篩查(high-riskfactorscreening,HRFS)或目標人群篩查(targetedscreening,TS)普遍篩查(universalnewbornhearingscreening,UNHS)兩種策略

第9頁，共68頁，2022年，5月20日，23點56分，星期四1972年美國JCIH列出5條高危聽力損害因素：⒈遺傳性聽力減退家族史⒉風疹或其他非細菌宮內(nèi)感染，如巨細胞病毒等⒊耳鼻咽喉畸形，如耳廓畸形或低位，唇腭裂等⒋出生時體重低于1500g⒌血清膽紅素>20mg/100ml歷經(jīng)補充，到1990年高危聽力損害因素已增到18條。以具有以上因素的新生兒為對象，進行聽力篩查，為高危因素篩查(high-riskfactorscreening,HRFS)。

第10頁，共68頁，2022年，5月20日，23點56分，星期四即使增多高危標準，約有25-50﹪的聽障兒未曾列入。若只篩查高危嬰兒，只能檢出一半的聽障兒，其他的要到語言發(fā)展遲緩或其他原因，才被發(fā)現(xiàn)JCIH在1994年和2000年的報告提出普遍篩查(universalnewbornhearingscreening,UNHS)的篩查策略第11頁，共68頁，2022年，5月20日，23點56分，星期四

中華人民共和國衛(wèi)生部新生兒聽力篩查技術(shù)規(guī)范(衛(wèi)婦社發(fā)[2004]439號)篩查對象中規(guī)定：有條件的地方應進行普遍性篩查，不具備條件的地方應根據(jù)當?shù)厍闆r，至少進行聽力障礙高危新生兒篩查根據(jù)國情，采用兩種策略第12頁，共68頁，2022年，5月20日，23點56分，星期四衛(wèi)生部新生兒聽力篩查技術(shù)規(guī)范(2009,草案）進行了細化我國在現(xiàn)階段首先推薦新生兒聽力普遍篩查(universalnewbornhearingscreening,UNHS)策略，即在有條件的地區(qū)和單位（包括有接生能力的鄉(xiāng)鎮(zhèn)衛(wèi)生院），對所有新生兒都應在出院前用電生理學檢測方法（OAE或AABR）進行聽力篩查(“初篩”)；對未通過“初篩”者，應在出生42天內(nèi)進行“復篩”第13頁，共68頁，2022年，5月20日，23點56分，星期四尚不具備UNHS的單位，可采用目標人群篩查(targetedscreening,TS)策略，即將有聽力損失高危因素的新生兒及嬰幼兒，在3月齡內(nèi)轉(zhuǎn)到有條件的醫(yī)療單位篩查。對沒有聽力損失高危因素的新生兒，應由兒保科通過嬰幼兒聽覺及言語發(fā)育觀察表的檢查，定期收集聽覺及言語發(fā)育情況第14頁，共68頁，2022年，5月20日，23點56分，星期四在偏僻的農(nóng)村和邊遠地區(qū)，所有嬰幼兒都應在6月齡內(nèi)接受兒保科或初級耳和聽力保健人員進行的嬰幼兒聽覺及言語發(fā)育觀察表的檢查第15頁，共68頁，2022年，5月20日，23點56分，星期四新生兒聽力損失高危因素：

衛(wèi)生部新生兒聽力篩查技術(shù)規(guī)范(2009,草案）1、新生兒監(jiān)護病房（NICU）住院超過5天；2、兒童期永久性聽力障礙家族史；3、巨細胞病毒、風疹病毒、皰疹病毒、梅毒或毒漿體原蟲（弓形體）病等引起的宮內(nèi)感染；4、顱面形態(tài)畸形，包括耳廓和耳道畸形等；5、出生體重低于1500克；6、高膽紅素血癥達到換血要求；7、病毒性或細菌性腦膜炎；8、新生兒窒息（Apgar評分1分鐘0-4分或5分鐘0-6分）；9、早產(chǎn)兒呼吸窘迫綜合征；10、體外膜氧；11、輔助通氣；12、母親孕期曾使用過耳毒性藥物，或濫用藥物和酒精；13、臨床上存在或懷疑有與聽力障礙有關(guān)的綜合征或遺傳病第16頁，共68頁，2022年，5月20日，23點56分，星期四兩階段篩查模式Two-stageProcedure

初篩→復篩實行兩階段篩查是，減少假陽性，提高陽性預估值，減少轉(zhuǎn)診率的措施第17頁，共68頁，2022年，5月20日，23點56分，星期四兩階段篩查模式

Two-stageProcedure初篩→復篩“規(guī)范”明確規(guī)定實行兩階段篩查模式：新生兒出院前進行初篩，未通過者于42天內(nèi)進行復篩，仍未通過者轉(zhuǎn)聽力檢測中心進行診斷，確定有無聽力損失，以及損失程度和干預方案。有高危因素的新生兒，即使通過篩查仍應結(jié)合聽性行為觀察法，3年內(nèi)每6個月隨訪一次第18頁，共68頁，2022年，5月20日，23點56分，星期四實行兩階段篩查是，減少假陽性，降低轉(zhuǎn)送率，及時發(fā)現(xiàn)先天遲發(fā)性耳聾的措施UHS計劃并不是沒有難度，按計劃追蹤隨訪是難點之一，據(jù)美國疾病預防和控制中心估計，有44%的經(jīng)過復篩應該進入診斷程序的嬰兒失訪。一般而言，隨訪人數(shù)越多，真陽性病例失訪機會增加。兩階段篩查策略可提高陽性預估值（positivepredictivevalue），陽性預估值是指篩查陽性人數(shù)中有聽損傷者所占比例，聽損傷者與篩查對象相比，始終是少數(shù)，篩查陽性中，假陽性多于真陽性，通過兩階段篩查可使假陽性率降低而真陽性率提高

第19頁，共68頁，2022年，5月20日，23點56分，星期四美國嬰幼兒聽力聯(lián)合會2007年形勢報告

聽力篩查和復篩方案NICU新生兒和正常新生兒應采取相互獨立的篩查方案。入住NICU5天后的嬰幼兒應進行包含聽性腦干反應在內(nèi)的篩查項目，以免漏掉神經(jīng)性聽力損失。在NICU內(nèi)，對未通過自動ABR測試的嬰幼兒，應直接轉(zhuǎn)診到聽力學專業(yè)人員處進行復篩，若有指征，應行包含ABR在內(nèi)的全面評估復篩階段，即使初篩時只有單耳未通過，也要進行雙耳復篩。對于在1月齡內(nèi)再次住院治療的嬰兒(NICU／正常嬰兒)，當他們有著與潛在的聽力損失密切相關(guān)的狀況時，(如有換血指征的高膽紅素血癥或培養(yǎng)陽性的敗血癥)，出院前需要進行再次聽力篩查第20頁，共68頁，2022年，5月20日，23點56分，星期四正常新生兒和NICU新生兒應采用各自獨立而又相互關(guān)聯(lián)的篩查方案衛(wèi)生部新生兒聽力篩查技術(shù)規(guī)范(2009,草案）正常新生兒用篩查型耳聲發(fā)射(OAE)或自動聽性腦干反應(AABR)作為一線初篩工具；所有新生兒在出院前均應接受聽力初篩。入住NICU的新生兒及嬰兒，在出院前病情穩(wěn)定時，應施行以自動聽性腦干反應(AABR)為主的篩查項目，以免漏掉耳蝸后聽力損失（如聽神經(jīng)?。?/p>

第21頁，共68頁，2022年，5月20日，23點56分，星期四篩查的方法

應用電生理學方法進行聽力篩查耳聲發(fā)射測試（OAE）和/或自動聽性腦干誘發(fā)電位測試（AABR）第22頁，共68頁，2022年，5月20日，23點56分，星期四第23頁，共68頁，2022年，5月20日，23點56分，星期四第24頁，共68頁，2022年，5月20日，23點56分，星期四Animationsdétailléesdesphases2à5

2)Transductionmécano-électrique

auniveaudesCCEs.

Ledéplacementdesstéréocilsversl'arrièreouvrelescanauxioniques:K+entreetdépolariselacellule.3)Electromotilitéetrétro-transduction(électro-mécanique).

Ladépolarisationentra?neunecontractiondesCCE:changementdeconformitédeprotéinesmembranaires第25頁，共68頁，2022年，5月20日，23點56分，星期四第26頁，共68頁，2022年，5月20日，23點56分，星期四

第27頁，共68頁，2022年，5月20日，23點56分，星期四耳聲發(fā)射(OAE)

OAE是產(chǎn)生于外毛細胞、經(jīng)聽骨鏈及鼓膜傳導、返回外耳道的音頻能量（Kemp.1986)

第28頁，共68頁，2022年，5月20日，23點56分，星期四耳蝸電位（1）耳蝸內(nèi)電位（EP）；（2）微音電位CM；（3）和電位（SP）；（4）聽神經(jīng)動作電位（AP）第29頁，共68頁，2022年，5月20日，23點56分，星期四Schémafonctionneldel'organedeCorti

Cetteanimationschématiseetrésumelesdifférentesphases(1à5)quisontexpliquéesci-dessousLefonctionnementdel'organedeCortipeutschématiquementserésumeren5phases:

(1)Lesvibrationssonorestransmisesàlapérilymphefontondulerlamembranebasilaireverslehautetlebas.Latonotopiepassive(ondepropagée?)mobiliselamembranebasilairedelabase(sonsaigus)àl'apex(sonsgraves)delacochlée.

(2)LesstéréocilsdesCCEs,implantésdanslamembranetectorialesontdéplacéshorizontalement:lorsqu'ilssontbasculésversl'extérieur,laCCEestdépolarisée.

(3)LesCCEsexcitées(dépolarisées)secontractent(électromotilité).DufaitducouplageétroitentreCCEs,membranebasilaireetlameréticulaire,cemécanismeactiffournitdel'énergieamplifiantlavibrationinitiale;enmêmetempsiljoueunr?ledefiltresélectif(tonotopieactive).LesCCEs,constituentainsiunesortede"pré-ampli/tuner"!

(4)LaCCIestexcitée,probablementparuncontactdirectaveclabandedeHensendelamembranetectoriale.

(5)LasynapseentreCCIetfibredunerfauditifestactivéeetunmessageestenvoyéaucerveau.

Lesphases2à5sontdétailléesci-dessous第30頁，共68頁，2022年，5月20日，23點56分，星期四Haircelldepolarizationcausesreleaseofexcitatoryneurotransmitter(glutamate?)thatcauseactionpotentialsinpost-synapticafferentneuron(auditorynerve)Haircellhyperpolarizationreducesthereleaseoftheneurotransmitterresultinginfeweractionpotential(spikes)intheauditorynerve第31頁，共68頁，2022年，5月20日，23點56分，星期四第32頁，共68頁，2022年，5月20日，23點56分，星期四第33頁，共68頁，2022年，5月20日，23點56分，星期四ReceptorpotentialofinnerhaircelltodifferentfrequencysoundsACresponseisprominentatlowfrequenciesbutisfilteroutathighfrequenciesbythecapacitanceofthecell’smembraneACresponseisasymmetrical,greaterdepolarizationDCdepolarizingresponseoccursatallfrequencies,butisespeciallyprominentathighfrequencies.第34頁，共68頁，2022年，5月20日，23點56分，星期四ToneBurst3CochlearGrossPotentialsElicitedbySoundCochlearmicrophonic(CM)-followsstimuluswaveform,sourcemostlyOHC,smallIHCcontributionSummatingpotential(SP)-DCresponse,positiveornegative,sourcemostlyIHCswithsmalltomoderatecontributionfromOHCsCompoundactionpotential(CAP)N1&N2components-ACnegativeonsetresponse,~1.5mslatencyrelativetoCM,source-synchronizedonsetresponsefromauditorynerveSP第35頁，共68頁，2022年，5月20日，23點56分，星期四第36頁，共68頁，2022年，5月20日，23點56分，星期四聽性腦干反應（auditorybrainstemresponse，ABR）ABR波形辨認示意圖，隨短聲刺激強度降低，V波潛伏期延長及V波最后消失第37頁，共68頁，2022年，5月20日，23點56分，星期四對AOAE和AABR的評價

OAE和ABR是應用于新生兒聽力篩查中兩種工具，OAE包括TOAE和DPOAEAABR較AOAE，設(shè)備貴AABR較AOAE，檢測費時（10minversus2min)AABR可查出聽神經(jīng)病，而AOAE不能AOAE較AABR易受傳音障礙的影響第38頁，共68頁，2022年，5月20日，23點56分，星期四在篩查中，不同作者有不同的組合OAE和ABR的方式，包括①初篩和復篩均用OAE；②初篩用OAE，復篩用AABR；③初篩和復篩均用AABR。初篩和復篩均用OAE，簡單易行，但轉(zhuǎn)診率高，一般在6%~10%之間，同時易漏診聽神經(jīng)病，聽神經(jīng)病在嬰兒中的患病率，Sininger等復習文獻，新生兒重癥病房患病率為5.3%~14.8%。目前，美國NIH1993年所推薦的及大多數(shù)作者使用的是OAE/AABR組合，有用AABR初篩，OAE復篩，但大多數(shù)中心用OAE初篩，AABR復篩

第39頁，共68頁，2022年，5月20日，23點56分，星期四新生兒及嬰幼兒早期聽力檢測及干預指南（草案五稿）聽力初篩和復篩方案正常新生兒和NICU新生兒應采用各自獨立而又相互關(guān)聯(lián)的篩查方案。正常新生兒用篩查型耳聲發(fā)射(OAE)或自動聽性腦干反應(AABR)作為一線初篩工具；所有新生兒在出院前均應接受聽力初篩。入住NICU的新生兒及嬰兒，在出院前病情穩(wěn)定時，應施行以自動聽性腦干反應(AABR)為主的篩查項目，以免漏掉耳蝸后聽力損失（如聽神經(jīng)?。?。第40頁，共68頁，2022年，5月20日，23點56分，星期四新生兒聽力普遍篩查（產(chǎn)科）

出院前OAE（WBN）篩查

OAE（WBN）（29或42天） 全面的聽力學診斷（3個月齡內(nèi)） 干預措施（6個月齡內(nèi)） 通過

科普宣教加強聽力保健 定期跟蹤隨訪（每6個月一次至3歲） 質(zhì)量評估 未通過 未通過 確診聽障 懷疑有聽力損失 無跟蹤隨訪指征 通過

確診正常

第41頁，共68頁，2022年，5月20日，23點56分，星期四新生兒聽力普遍篩查（NICU）

出院前AABR（NICU）篩查

全面的聽力學診斷（3個月齡內(nèi)） 干預措施（6個月齡內(nèi)） 通過

科普宣教加強聽力保健 定期跟蹤隨訪（每6個月一次至3歲） 質(zhì)量評估 未通過 確診聽障 懷疑有聽力損失 確診正常

第42頁，共68頁，2022年，5月20日，23點56分，星期四診斷性聽力學評估

新生兒及嬰幼兒早期聽力檢測及干預指南（草案五稿）

新生兒和嬰幼兒聽力損失的聽力學評估，必須由經(jīng)驗豐富的耳鼻喉科醫(yī)師和/或聽力學家擔任；未通過“復篩”,或雖通過“復篩”但兒保專家或家長感到聽力或言語/語言有異常的嬰幼兒，均應在3個月內(nèi)轉(zhuǎn)診到指定的兒童聽力診斷中心接受聽力學評估；第43頁，共68頁，2022年，5月20日，23點56分，星期四對于3歲內(nèi)的嬰幼兒，為確定是否存在永久性聽力損失，應進行至少包括小兒行為測聽、ABR、多頻穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位(ASSR)、耳聲發(fā)射（OAE）和聲導抗測試在內(nèi)的全面的聽力學檢查；3.1從出生到6個月內(nèi)嬰幼兒的聽力學評估：以電生理測試為主，即診斷性ABR加有頻率特性的聽覺誘發(fā)電位如AERP,ASSR，ToneburstABR等，并結(jié)合小兒行為測聽進行交叉驗證，以評估聽力損失的程度；使用OAE和1kHz聲導抗測試，必要時進行顳骨薄層CT檢查，以評估聽力損失的性質(zhì)和部位；第44頁，共68頁，2022年，5月20日，23點56分，星期四6個月到36個月嬰幼兒的聽力學評估：以小兒行為測聽為主，評估聽力損失的程度；如果行為測聽不可靠或以前未做過ABR，應進行ABR加有頻率特性的聽誘發(fā)電位測試，以評估聽力損失的程度，性質(zhì)和部位，方法同前項

第45頁，共68頁，2022年，5月20日，23點56分，星期四對于具有聽力損失高危因素的兒童，應根據(jù)可能發(fā)生的遲發(fā)性聽力損失狀況，制定個體化的聽力再評估的時間和次數(shù)。對于通過新生兒聽力篩查但具有聽力損失高危因素的嬰幼兒，至少3歲內(nèi)每6個月進行1次聽力隨訪，若有聽障可疑，應及時轉(zhuǎn)做聽力學評估

第46頁，共68頁，2022年，5月20日，23點56分，星期四美國嬰幼兒聽力聯(lián)合會2007年形勢報告

UNHS的聽力學評估:

用于嬰兒的聽力學測試應包括生理學測試及與嬰兒發(fā)育階段相適應的行為測聽評估內(nèi)容包括言語頻率的聽敏度、聽力損失類型目的是建立聽力監(jiān)測的基準、為擴音裝置驗配提供信息單耳未通過篩查，也要評估對側(cè)耳的聽力第47頁，共68頁，2022年，5月20日，23點56分，星期四0～6月齡嬰兒聽力評估

（美國嬰幼兒聽力聯(lián)合會2007年形勢報告）病史及家族史：先天性聽力損失的高危因素、父母反映嬰兒對聲音反應的情況以短純音作刺激聲，進行有頻率特性的氣骨導ABR測試，明確聽力損失的程度和構(gòu)型有聽神經(jīng)病高危因素的聽損兒，要以密波及疏波單一極性短聲刺激誘發(fā)ABR測試，確定是否存在微音器電位，在短純音ABR無反應的病例也要作以上測試第48頁，共68頁，2022年，5月20日，23點56分，星期四TOAE及DPOAE測試1000Hz探測音鼓室導抗圖測試對嬰兒的聽覺行為觀察可用以交叉核實各項電生理測試結(jié)果，單純使用行為觀察測聽法不足以確定該年齡段嬰兒是否存在聽力損失，也不能以此為擴音裝置驗配提供足夠信息第49頁，共68頁，2022年，5月20日，23點56分，星期四6～36月齡嬰幼兒聽力評估

（美國嬰幼兒聽力聯(lián)合會2007年形勢報告）病史和家族史父母對嬰幼兒在聽覺和視覺行為以及交流重要事件方面的觀察報告行為測聽（視覺強測聽和游戲測聽按小兒發(fā)育程度選擇），應包括雙耳各頻率的純音測聽和言語測聽OAE測試如行為測聽結(jié)果不可靠或以前沒有進行過ABR測試，則需進行ABR測試小于3歲的小兒的全面聽力診斷性聽力評估，至少有一次ABR測試第50頁，共68頁，2022年，5月20日，23點56分，星期四其它聽力學測試方法

（美國嬰幼兒聽力聯(lián)合會2007年形勢報告）目前，沒有充分證據(jù)表明聽覺穩(wěn)態(tài)反應可以作為新生兒和嬰幼兒人群聽覺狀態(tài)的獨立測試方法也沒有充足數(shù)舉表明聲中耳肌反射可以常規(guī)用于出生不足4個月的診斷性評估以上兩種方法可用作測試組合的補充或者用于年齡更大的兒童第51頁，共68頁，2022年，5月20日，23點56分，星期四信息明確表達了以下幾點－第52頁，共68頁，2022年，5月20日，23點56分，星期四一、測試組合與測試結(jié)果交叉核查測試組合在嬰幼兒聽力評估中十分重要，Jerger和Hayes(1976)提出測試組合的概念，以多項測試結(jié)果結(jié)合起來，互相驗證，從而得出最終的結(jié)論體現(xiàn)了交叉核查的原則第53頁，共68頁，2022年，5月20日，23點56分，星期四二、測試方法學的認定ABR測試是基本方法，包括短純音氣骨導ABR測試鼓室導抗圖測試用1000Hz探測音聽覺穩(wěn)態(tài)反應（ASSRor40Hz)不可以作為獨立的測試方法微音器電位在有聽神經(jīng)病高危因素的聽損兒中是必檢項第54頁，共68頁，2022年，5月20日，23點56分，星期四三、強化了對聽神經(jīng)病的監(jiān)測正常新生兒和新生兒監(jiān)護病房用不同的篩查程序，NICUbabies>5daysaretohaveABR小于3歲的小兒的全面聽力診斷性聽力評估，至少有一次ABR測試有聽神經(jīng)病高危因素的聽損兒，要以密波及疏波單一極性短聲刺激誘發(fā)ABR測試，確定是否存在微音器電位，在短純音ABR無反應的病例也要作以上測試第55頁，共68頁，2022年，5月20日，23點56分，星期四聽性腦干反應（auditorybrainstemresponse，ABR）ABR波形辨認示意圖，隨短聲刺激強度降低，V波潛伏期延長及V波最后消失第56頁，共68頁，2022年，5月20日，23點56分，星期四第57頁，共68頁，2022年，5月20日，23點56分，星期四1996年Starr正式命名臨床特征:雙耳聽力下降,緩慢進展,青少年或嬰幼兒開始發(fā)病,最大特點為辨音不清,尤其在嘈雜的環(huán)境中。一般無眩暈,亦無噪聲接觸史和耳毒性藥物史,少數(shù)有家族史EOAE、DPOAE正常，對側(cè)抑制現(xiàn)象消失聽性腦干反應(ABR)缺失或嚴重異常ECochG可見CM，-SP/AP振幅比大于0.4聽力損失程度不一，多為低頻聽力下降言語識別率（尤其是噪聲環(huán)境）低下A型鼓室圖，但同、對側(cè)鐙骨肌聲反射消失聽神經(jīng)病/聽同步不良(auditoryneuropathy/dyssynchrony)

第58頁，共68頁，2022年，5月20日，23點56分，星期四聽神經(jīng)病的發(fā)病率Berlin等報告AN/聽覺同步異常發(fā)生率占聽力損失人群的10%。Rance等報告在5199例高危監(jiān)護病房嬰兒中有聽力損失的109例，其中12例為AN，發(fā)病率為2.3‰。有報告AN約占永久性聽力損失的1/10，在NICU中約為1/1000。Colorado州MarionDownCenter資料報道從NICU檢出的所有聽力損失嬰兒中21%是AN患兒第59頁，共68頁，2022年，5月20日，23點56分，星期四第60頁，共68頁，2022年，5