2022年醫(yī)學(xué)專題-肺動(dòng)脈高壓與肺源性心臟病(七版)

肺動(dòng)脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)：肺動(dòng)脈高壓：海平面、靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管測(cè)量所得平均肺動(dòng)脈壓（mPAP）>25mmHg或運(yùn)動(dòng)狀態(tài)下mPAP>30mmHg

動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓：除符合肺動(dòng)脈高壓的條件，還應(yīng)包括(bāokuò)肺毛細(xì)血管楔壓（PCWP）或左心室舒張末壓<15mmHg第一頁(yè)，共四十五頁(yè)。肺動(dòng)脈高壓的嚴(yán)重程度根據(jù)靜息(jìnɡxī)mPAP分：輕度：26-35mmHg；中度：36-45mmHg；重度：>45mmHg。第二頁(yè)，共四十五頁(yè)。第一節(jié)肺動(dòng)脈高壓(gāoyā)的分類

2003年WHO“肺動(dòng)脈高壓會(huì)議”根據(jù)病因、病理生理(shēnglǐ)、治療方法及預(yù)后特點(diǎn)將PH分為五大類1.動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓2.靜脈性肺動(dòng)脈高壓3.低氧血癥相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓4.慢性血栓和（或）栓塞型肺動(dòng)脈高壓5.其它原因所致肺動(dòng)脈高壓第三頁(yè)，共四十五頁(yè)。

第二節(jié)特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(gāoyā)

PrimaryPulmonaryHypertension第四頁(yè)，共四十五頁(yè)。定義：

不能解釋或未知原因的肺動(dòng)脈高壓病理表現(xiàn)：

致叢性肺動(dòng)脈病—?jiǎng)用}中層肥厚、向心或偏心性內(nèi)膜增生(zēngshēng)及叢狀損害和壞死性動(dòng)脈炎等構(gòu)成的疾病第五頁(yè)，共四十五頁(yè)。流行病學(xué)：

美國(guó)和歐洲普通人：（2-3）/100萬(wàn)中國(guó)目前無(wú)確切發(fā)病率可發(fā)生于任何年齡育齡婦女多見(jiàn)平均患病年齡36歲病因與發(fā)病機(jī)制：

目前病因不明，機(jī)制不清。可能于遺傳、自身免疫及肺血管收縮(shōusuō)等因素有關(guān)

第六頁(yè)，共四十五頁(yè)。

臨床表現(xiàn)癥狀：早期多無(wú)癥狀。隨著肺動(dòng)脈壓力的升高，可逐漸出現(xiàn)全身(quánshēn)癥狀

1.呼吸困難，活動(dòng)后呼吸困難為首發(fā)癥狀

2.胸痛

3.頭暈或暈厥

4.咯血

5.其他，疲乏、雷諾現(xiàn)象等體征：肺動(dòng)脈高壓及右心室負(fù)荷增加的表現(xiàn)第七頁(yè)，共四十五頁(yè)。實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

目的是排除肺動(dòng)脈高壓的繼發(fā)因素和判斷疾病的嚴(yán)重程度1.血液檢查：排除肝硬化、HIV及隱匿(yǐnnì)的結(jié)締組致病2.胸部X線：⑴大多正常，肺門血管影增粗，肺外帶血管影纖細(xì)⑵右心室肥大⑶肺動(dòng)脈段突出

第八頁(yè)，共四十五頁(yè)。3.EKG：右心室增大或肥厚(féihòu)4.超聲心動(dòng)圖：⑴未見(jiàn)心血管先天性畸形⑵右房、右室擴(kuò)大，右室前壁及室間隔肥厚⑶可反映肺動(dòng)脈高壓及相關(guān)表現(xiàn)第九頁(yè)，共四十五頁(yè)。5.肺功能測(cè)定：可有輕度限制性通氣(tōngqì)功能障礙、彌散功能降低，部分患者可出現(xiàn)殘氣量增加、最大通氣(tōngqì)量降低6.血?dú)夥治觯汉粑詨A中毒、低氧血癥7.放射性核素肺通氣/灌注掃描:排除栓塞性肺動(dòng)脈高壓的重要手段第十頁(yè)，共四十五頁(yè)。8.右心導(dǎo)術(shù)：直接(zhíjiē)測(cè)定肺動(dòng)脈壓9.肺活檢：有重要意義。但要注意風(fēng)險(xiǎn)和取材。

第十一頁(yè)，共四十五頁(yè)。診斷(zhěnduàn)及鑒別診斷(zhěnduàn)病史(bìnɡshǐ)臨床表現(xiàn)輔助檢查所見(jiàn)排除繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓第十二頁(yè)，共四十五頁(yè)。

治療(zhìliáo)（一）藥物治療

1.舒張血管(xuèguǎn)藥：鈣拮抗劑、前列環(huán)素等

2.抗凝治療：華法林等

3.其他：利尿、強(qiáng)心等治療（二）肺或心肺移植第十三頁(yè)，共四十五頁(yè)。第三節(jié)肺源性心臟病定義：肺源性心臟病（corpulmonale,簡(jiǎn)稱肺心?。┦侵赣芍夤?肺組織、胸廓(xiōngkuò)或肺血管病變致肺血管阻力增加，產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓，繼而右心室或（和）功能改變的疾病。根據(jù)起病緩急和病程長(zhǎng)短，可分為急性和慢性肺心病。第十四頁(yè)，共四十五頁(yè)。慢性肺心病定義：由肺組織、肺血管、胸廓的慢性病變引起肺組織結(jié)構(gòu)和/或功能異常，產(chǎn)生肺血管阻力增加，肺動(dòng)脈壓力增高，使右心室擴(kuò)張和/或肥厚，伴或不伴右心室衰竭的心臟病，并排出先心和左心(zuǒxīn)病變引起者。

第十五頁(yè)，共四十五頁(yè)。流行病學(xué)(liúxínɡbìnɡxué)：是我國(guó)的一種常見(jiàn)病?；疾÷剩?0世紀(jì)70年代，14歲以上人群為4.8‰；1992年北京等部分地區(qū)的為4.4‰。其中>15歲的人群為6.7‰。吸煙者比不吸煙者患病率明顯增高。男女無(wú)明顯差異。第十六頁(yè)，共四十五頁(yè)。

病因(按發(fā)病部位不同分為)

（一）支氣管、肺疾?。郝Рl(fā)阻塞性肺氣腫最常見(jiàn)哮喘、結(jié)核、支擴(kuò)、結(jié)締組織病。（二）胸廓運(yùn)動(dòng)(yùndòng)障礙性疾?。簭?qiáng)直性脊柱炎、胸膜增厚脊髓灰質(zhì)炎、肌營(yíng)養(yǎng)不良等。（三）肺血管疾?。悍蝿?dòng)脈高壓、肺細(xì)小動(dòng)脈栓塞、細(xì)小動(dòng)脈炎、血栓形成等。（四）其他：睡眠呼吸暫停綜合征等。第十七頁(yè)，共四十五頁(yè)。發(fā)病(fābìng)機(jī)制及病理第十八頁(yè)，共四十五頁(yè)。

（一）肺動(dòng)脈高壓的形成(xíngchéng)機(jī)制

LT↑和5–HT↑

缺氧→平滑肌細(xì)胞內(nèi)Ca離子(lízǐ)↑→肺血管收縮→肺高壓二氧化碳潴留→H離子↑

1.肺血管阻力增加(zēngjiā)的功能性因素第十九頁(yè)，共四十五頁(yè)。2.

肺血管阻力增加(zēngjiā)的解剖學(xué)因素炎癥累及肺小動(dòng)脈→管壁增厚狹窄，阻力↑肺泡壓增高壓迫→肺泡毛細(xì)血管壓力↑肺泡壁破裂→毛細(xì)血管網(wǎng)受損缺氧→肺血管(xuèguǎn)重朔血流緩慢→肺小動(dòng)脈微血栓形成

第二十頁(yè)，共四十五頁(yè)。

促紅素↑→繼發(fā)性紅細(xì)胞增多→血液(xuèyè)粘稠度增加缺氧→腎小動(dòng)脈收縮→水鈉潴留→血容量增加→肺高壓醛固酮↑→水鈉潴留→血容量增加

3.血容量增多和血液(xuèyè)粘度增加第二十一頁(yè)，共四十五頁(yè)。（二）心臟改變和心力衰竭肺動(dòng)脈高壓→右心室肥厚→擴(kuò)大→功能衰竭→體循環(huán)淤血(yūxuè)（三）其他重要臟器的損害腦、腎等第二十二頁(yè)，共四十五頁(yè)。臨床表現(xiàn)第二十三頁(yè)，共四十五頁(yè)。（一）肺、心功能代償期1.癥狀：咳、痰、喘，乏力(fálì)勞動(dòng)耐力下降2.體征：發(fā)紺，肺氣腫的體征干濕啰音第二十四頁(yè)，共四十五頁(yè)。

（二）肺、心功能失代償期

1.呼吸衰竭（PaO2↓，PaCO2↑）癥狀：呼吸困難加重，頭痛、嗜睡表情淡漠、昏迷體征：發(fā)紺、球結(jié)膜充血水腫、生理反射減弱、病理(bìnglǐ)征(+），皮膚潮紅、多汗第二十五頁(yè)，共四十五頁(yè)。2.右心衰竭癥狀：氣促更明顯，心悸、食欲下降腹脹、惡心體征：發(fā)紺更明顯，劍突下心臟博動(dòng)可見(jiàn)、P2>A2、三尖瓣收縮期雜音頸靜脈怒張、肝腫大、肝頸回流(huíliú)征陽(yáng)性、腹水、雙下肢水腫第二十六頁(yè)，共四十五頁(yè)。實(shí)驗(yàn)室及其它檢查(jiǎnchá)

第二十七頁(yè)，共四十五頁(yè)。（一）X線檢查(jiǎnchá)

1.肺部基礎(chǔ)疾病的表現(xiàn)

2.肺動(dòng)脈高壓的表現(xiàn)右下肺動(dòng)脈干擴(kuò)張≥15mm

其橫徑/氣管橫徑≥1.07

“殘根”征肺動(dòng)脈段突出≥3mm，心尖上翹

第二十八頁(yè)，共四十五頁(yè)。第二十九頁(yè)，共四十五頁(yè)。第三十頁(yè)，共四十五頁(yè)。（二）心電圖檢查(jiǎnchá)

1.電軸右偏,順鐘轉(zhuǎn)位

2.RV1+SV5≥1.05mv,肺型P波

3.右束支傳導(dǎo)阻滯第三十一頁(yè)，共四十五頁(yè)。第三十二頁(yè)，共四十五頁(yè)。第三十三頁(yè)，共四十五頁(yè)。第三十四頁(yè)，共四十五頁(yè)。（三）心B超:右室流出道內(nèi)徑(nèijìnɡ)≥30mm,

右室內(nèi)徑≥20mm（四）血?dú)夥治?PaO2<60mmhgPaCo2>50mmhg（五）血液檢查:白細(xì)胞↑,紅細(xì)胞↑,

肝腎功能異常（六）其它：肺功能、痰培養(yǎng)第三十五頁(yè)，共四十五頁(yè)。診斷:

癥狀+體征+各項(xiàng)檢查(jiǎnchá)鑒別診斷:

冠心病(肺冠心)

風(fēng)心病原發(fā)性心肌病第三十六頁(yè)，共四十五頁(yè)。

并發(fā)癥

1.肺性腦病:首要死因(sǐyīn)

2.酸堿失衡和電解質(zhì)紊亂:多種不同類型

3.心律失常:原因、特點(diǎn)

4.休克:心源性休克、失血性休克

5.消化道出血

6.彌散性血管內(nèi)出血（DIC）

第三十七頁(yè)，共四十五頁(yè)。治療（一）急性加重期的治療原則:1.積極控制感染2.暢通呼吸道3.改善通氣及換氣功能,糾正缺氧(quēyǎnɡ)及二氧化碳潴留4.控制心衰5.積極處理并發(fā)癥第三十八頁(yè)，共四十五頁(yè)。（1）積極控制(kòngzhì)感染經(jīng)驗(yàn)抗生素使用痰培養(yǎng)抗生素選用（2）暢通呼吸道祛痰(氯化銨合劑)

體位引流(翻身,拍背)

支氣管舒張劑(氨茶堿類)第三十九頁(yè)，共四十五頁(yè)。（3）改善通氣及換氣功能(gōngnéng),糾正缺氧及二氧化碳潴留

氧療：持續(xù)低流量吸氧氧流量為1-2L/min，給氧濃度＝21+4ⅹ氧流量＝（25-29℅）

輔助通氣:無(wú)創(chuàng):BiPAP呼吸機(jī),有創(chuàng):控制通氣第四十頁(yè)，共四十五頁(yè)。（4）控制心衰

基本原則同前（積極控制感染、暢通呼吸道、改善通氣及換氣功能,糾正缺氧及二氧化碳），絕對(duì)不是(bùshi)強(qiáng)心利尿劑。

什么情況下用?有哪些利弊?

第四十一頁(yè)，共四十五頁(yè)。利尿劑的使用

蔽：①血液濃縮，加重肺動(dòng)脈高壓②導(dǎo)致痰液粘稠，不易咳出③引起低鉀，低氯性堿中毒加重組織細(xì)胞缺氧。

適應(yīng)癥：①高度水腫為主要表現(xiàn)②感染初步控制后,右心衰控制不理想（注意(zhùyì)補(bǔ)鉀，保持電解質(zhì)平衡）第四十二頁(yè)，共四十五頁(yè)。正性肌力藥物的使用

蔽:缺氧及感染使心肌(xīnjī)對(duì)洋地黃制劑極易中毒在肺動(dòng)脈高壓未能很好控制時(shí)使用會(huì)加重心衰

適應(yīng)癥:①感染已控制，利尿劑使用后右心衰未能很好控制；②以右心衰竭為主要表現(xiàn)而無(wú)明顯感染者；③合并左心衰；④合并快速室上性心律失常(如快速房顫)

第四十三頁(yè)，共四十五頁(yè)。血管擴(kuò)張劑的使用優(yōu)點(diǎn)：減輕心臟前、后負(fù)荷，降低心肌(xīnjī)耗氧缺點(diǎn)：在為改善通氣時(shí)使用血管擴(kuò)張劑，可使通氣/血流比例失調(diào)加重，加重缺氧，如硝酸甘油、酚妥