垂體前葉功能減退課件

垂體前葉功能減退癥1垂體前葉功能減退癥1垂體結(jié)構(gòu)

前后徑7-13mm，高度3-9mm,寬徑10-17mm。腺垂體（前葉、中間部）神經(jīng)垂體（后葉）2垂體結(jié)構(gòu)前后徑7-13mm，高度3-9mm,寬徑10-133下丘腦-垂體-甲狀腺軸調(diào)節(jié)圖TRH:thyrotropinreleasinghormone

促甲狀腺素釋放激素TSH:thyroidstimulatinghormone,

促甲狀腺素＋:刺激－:抑制下丘腦垂體甲狀腺甲狀腺激素4下丘腦-垂體-甲狀腺軸調(diào)節(jié)圖TRH:thyrotropin垂體前葉功能減退定義腺垂體激素分泌不足引起的臨床綜合征，可以是單種激素減少或多種促激素同時(shí)缺乏，其病因可以原發(fā)于垂體本身疾病，也可以繼發(fā)于下丘腦病變。5垂體前葉功能減退定義5垂體前葉功能減退病因原發(fā)性繼發(fā)性6垂體前葉功能減退病因6垂體前葉功能減退病因原發(fā)性先天性（孤立性垂體激素缺乏、聯(lián)合性垂體激素缺乏）垂體腫瘤：垂體腺瘤、其他垂體腫瘤（顱咽管瘤等）垂體卒中：垂體腫瘤、產(chǎn)后大出血、放射、創(chuàng)傷等感染：細(xì)菌、病毒、真菌、螺旋體浸潤(rùn)性病變：血色病、結(jié)節(jié)病、淋巴細(xì)胞性腺垂體炎、肉芽腫性疾病垂體外傷放射損傷特發(fā)性（自身免疫？）其他：空鞍、頸內(nèi)動(dòng)脈瘤、海綿狀血管瘤等繼發(fā)性7垂體前葉功能減退病因7垂體前葉功能減退病因原發(fā)性繼發(fā)性先天性垂體柄受損：創(chuàng)傷、手術(shù)、腫瘤下丘腦及其鄰近部位疾病：腫瘤、感染、浸潤(rùn)性病變、放射損傷、外傷、功能性：營(yíng)養(yǎng)不良、運(yùn)動(dòng)過度、神經(jīng)性厭食、神經(jīng)應(yīng)激、危重病長(zhǎng)期大量使用糖皮質(zhì)激素類藥物8垂體前葉功能減退病因8垂體前葉功能減退臨床表現(xiàn)基礎(chǔ)病的臨床癥狀和體征靶腺功能低下的臨床表現(xiàn)垂體危象9垂體前葉功能減退臨床表現(xiàn)9垂體前葉功能減退臨床表現(xiàn)基礎(chǔ)病的臨床癥狀和體征產(chǎn)后大出血引起的Sheehan綜合征常由分娩時(shí)胎盤滯留、前置胎盤等原因所致，繼而出現(xiàn)產(chǎn)后無乳汁分泌，并有閉經(jīng)、怕冷、面色蒼白等多個(gè)內(nèi)分泌腺體功能低下表現(xiàn)；下丘腦-垂體區(qū)域腫瘤者可能有頭痛、視力障礙、視野缺損等；其他:頭顱外傷、手術(shù)、感染等均有明確病史及相關(guān)臨床表現(xiàn)。10垂體前葉功能減退臨床表現(xiàn)10垂體前葉功能減退臨床表現(xiàn)靶腺功能低下的臨床表現(xiàn)LH/FSH分泌不足TSH分泌不足ACTH不足GH分泌不足PRL分泌不足11垂體前葉功能減退臨床表現(xiàn)11臨床特點(diǎn)臨床表現(xiàn)垂體危象12臨床特點(diǎn)臨床表現(xiàn)12常規(guī)檢查確立腺垂體—靶腺內(nèi)分泌功能代謝紊亂狀況影像學(xué)檢查13常規(guī)檢查確立腺垂體—靶腺內(nèi)分泌功能13常規(guī)檢查確立腺垂體—靶腺內(nèi)分泌功能垂體-性腺功能垂體-甲狀腺功能垂體-腎上腺皮質(zhì)功能GH分泌功能14常規(guī)檢查確立腺垂體—靶腺內(nèi)分泌功能14常規(guī)檢查確立腺垂體—靶腺內(nèi)分泌功能垂體-性腺功能測(cè)定血清基礎(chǔ)促性腺激素（促黃體激素、促卵泡激素）及性激素（雌二醇和/或睪酮），可區(qū)別患者性腺功能低下為中樞性（繼發(fā)性）或周圍性（原發(fā)性）兩大類。區(qū)別患者為垂體性或下丘腦性性腺功能低下癥，可以作促黃體激素釋放激素（LHRH）興奮試驗(yàn)。垂體-甲狀腺功能垂體-腎上腺皮質(zhì)功能GH分泌功能15常規(guī)檢查確立腺垂體—靶腺內(nèi)分泌功能15常規(guī)檢查確立腺垂體—靶腺內(nèi)分泌功能垂體-性腺功能垂體-甲狀腺功能測(cè)定血清TSH、三碘甲腺原氨酸（T3）、甲狀腺素（T4），可以了解有否甲減，并區(qū)別為原發(fā)性甲減和繼發(fā)性甲減。為了解垂體的功能，區(qū)別為下丘腦性或垂體性功能低下，可以作促甲狀腺激素釋放激素（TRH）興奮試驗(yàn)。垂體-腎上腺皮質(zhì)功能GH分泌功能16常規(guī)檢查確立腺垂體—靶腺內(nèi)分泌功能16常規(guī)檢查確立腺垂體—靶腺內(nèi)分泌功能垂體-性腺功能垂體-甲狀腺功能垂體-腎上腺皮質(zhì)功能血漿ACTH-皮質(zhì)醇、24小時(shí)尿17-羥皮質(zhì)醇、24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇等。為了解垂體的功能，可以作促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素（CRH）興奮試驗(yàn)、胰島素低血糖試驗(yàn)等。GH分泌功能17常規(guī)檢查確立腺垂體—靶腺內(nèi)分泌功能17常規(guī)檢查腺垂體—靶腺內(nèi)分泌功能垂體-性腺功能垂體-甲狀腺功能垂體-腎上腺皮質(zhì)功能GH分泌功能由于GH分泌呈一定脈沖性，可以多次測(cè)定取其平均值。疑有單一性GH不足，尚需查血漿胰島素樣生長(zhǎng)因子-I（IGF-I）。為了解垂體的儲(chǔ)備功能，可以作生長(zhǎng)激素釋放激素（GHRH）興奮試驗(yàn)、胰島素低血糖試驗(yàn)、左旋多巴或精氨酸興奮試驗(yàn)等。18常規(guī)檢查腺垂體—靶腺內(nèi)分泌功能18常規(guī)檢查確立腺垂體—靶腺內(nèi)分泌功能代謝紊亂狀況影像學(xué)檢查19常規(guī)檢查確立腺垂體—靶腺內(nèi)分泌功能19常規(guī)檢查代謝紊亂狀況糖代謝大多數(shù)病人有低血糖傾向，OGTT曲線低平。電解質(zhì)常有低鈉血癥，其他電解質(zhì)大致正常。水代謝因皮質(zhì)功能低下，腎臟排水能力低下，容易發(fā)生水腫。20常規(guī)檢查代謝紊亂狀況20常規(guī)檢查確立腺垂體—靶腺內(nèi)分泌功能代謝紊亂狀況影像學(xué)檢查21常規(guī)檢查確立腺垂體—靶腺內(nèi)分泌功能21常規(guī)檢查影像學(xué)檢查下丘腦-垂體區(qū)域的CT，MRI檢查，有利于確定該區(qū)域占位性病、炎性改變或囊性變等。22常規(guī)檢查影像學(xué)檢查22鑒別診斷神經(jīng)性厭食多發(fā)性內(nèi)分泌腺功能低下癥失母愛綜合征23鑒別診斷神經(jīng)性厭食23鑒別診斷神經(jīng)性厭食

多見于年輕女性，常因減肥而過多控制飲食，發(fā)展為厭食，消瘦、精神抑郁、月經(jīng)稀少繼而閉經(jīng)，第二特征減退，乳房萎縮，體重下降，畏寒無力等。內(nèi)分泌功能檢查除性腺功能減退外，其余激素測(cè)定大致正常。

24鑒別診斷神經(jīng)性厭食24鑒別診斷

多發(fā)性內(nèi)分泌腺功能低下癥

Schmidt綜合征為特發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退，伴慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎，垂體激素ACTH和TSH均升高，這是一種自身免疫性疾病。

25鑒別診斷25鑒別診斷

失母愛綜合征

自幼失去母愛，得不到家庭和社會(huì)的關(guān)懷。情緒孤獨(dú)焦躁，生長(zhǎng)發(fā)育障礙，全身營(yíng)養(yǎng)狀況欠佳。下丘腦垂體-靶腺功能偏低。得到家庭和社會(huì)的關(guān)懷和改善飲食營(yíng)養(yǎng)后，全身營(yíng)養(yǎng)和內(nèi)分泌功能將得到明顯改善。26鑒別診斷26治療措施病因處理營(yíng)養(yǎng)和支持治療內(nèi)分泌激素替代治療27治療措施病因處理27治療措施病因處理針對(duì)不同原因：下丘腦垂體區(qū)域腫瘤患者進(jìn)行手術(shù)，放療或藥物治療感染病人的抗菌治療等。28治療措施病因處理28垂體腺瘤的治療切除或縮小病變恢復(fù)或改善患者視力減低激素高分泌狀態(tài)保護(hù)和恢復(fù)正常垂體功能29垂體腺瘤的治療切除或縮小病變29藥物治療適應(yīng)證限于特殊類型:PRL瘤，GH瘤ACTH瘤和TSH瘤藥物治療無效

30藥物治療適應(yīng)證30PRL瘤-溴隱亭作用機(jī)制作用于下丘腦，增加泌乳素抑制素，抑制泌乳素合成分泌使用方法初始劑量：1.25mg-2.5mg，qn調(diào)整劑量：1.25mg-2.5mg，qd-tid最大劑量：30mg/d不良反應(yīng)惡心，嘔吐，腹痛頭痛，眩暈血壓輕度下降藥物治療31PRL瘤-溴隱亭藥物治療31適應(yīng)證位于手術(shù)死角難以耐受手術(shù)不接受手術(shù)缺點(diǎn)對(duì)縮小腫瘤體積、恢復(fù)激素水平療效緩慢對(duì)正常垂體及視神經(jīng)損害較大并發(fā)癥較多放療后腫瘤質(zhì)地變韌，增加手術(shù)難度放射治療32適應(yīng)證放射治療32適應(yīng)證垂體腺瘤（除PRL型）首選大型腺瘤更是適應(yīng)證手術(shù)方法經(jīng)蝶竇入路手術(shù)開顱手術(shù)手術(shù)治療33適應(yīng)證手術(shù)治療33治療措施營(yíng)養(yǎng)和支持治療對(duì)于腺垂體功能低下癥患者，特別是病程長(zhǎng)、病情重者，要注意補(bǔ)充蛋白質(zhì)和其他營(yíng)養(yǎng)成份，維持水和電解質(zhì)平衡。34治療措施營(yíng)養(yǎng)和支持治療34治療措施內(nèi)分泌激素替代治療糖皮質(zhì)激素甲狀腺激素性激素或促性腺激素GH35治療措施內(nèi)分泌激素替代治療35治療措施內(nèi)分泌激素替代治療糖皮質(zhì)激素

可的松醋酸酯25mg/d～37.5mg/d，8Am和4Pm分別用全天劑量的2/3和1/3；氫化可的考20mg/d～30mg/d潑尼松5mg/d～7.5mg/d一般不補(bǔ)充鹽皮質(zhì)激素，患者的腎素-血管緊張素-醛固酮調(diào)節(jié)系統(tǒng)尚正常。感染、創(chuàng)傷、手術(shù)等應(yīng)激情況，劑量可增1倍～3倍，穩(wěn)定后再恢復(fù)生理劑量。甲狀腺激素性激素或促性腺激素GH36治療措施內(nèi)分泌激素替代治療36治療措施內(nèi)分泌激素替代治療糖皮質(zhì)激素

甲狀腺激素

甲狀腺片從小劑量開始逐漸加大劑量，如10mg/d～20mg/d，數(shù)周內(nèi)逐漸增加至40mg/d～120mg/d（通常40mg/d～80mg/d）。L-甲狀腺素，25μg/d開始，逐漸增加至50μg/d～150μg/d。年老、心衰、冠心病患者，更應(yīng)避免劑量過大，以免誘發(fā)心絞痛或心肌梗塞；同時(shí)有腎上腺皮質(zhì)和甲狀腺功能不全者，宜先補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素，或糖皮質(zhì)激素與甲狀腺素同時(shí)補(bǔ)充，以免誘發(fā)皮質(zhì)功能不全危象。性激素或促性腺激素GH37治療措施37治療措施內(nèi)分泌激素替代治療糖皮質(zhì)激素甲狀腺激素

性激素或促性腺激素對(duì)于女性生育期人工周期性月經(jīng)，這對(duì)改善神經(jīng)精神狀態(tài)，防止骨質(zhì)疏松和冠心病的發(fā)生有重要意義。已烯雌酚0.2mg/d，在月經(jīng)第5d～21d使用，同時(shí)加用黃體酮10mg，在月經(jīng)的17d～21d肌注；也可以改用乙炔雌二醇0.02mg～0.05mg，連用25d，在最后5d（21d～25d）加用安宮黃體酮6mg/d～12mg/d口服?，F(xiàn)已有雌激素皮膚貼劑，使用更方便。雌激素和孕激素結(jié)合應(yīng)用，可以避免子宮內(nèi)膜過度增生。對(duì)于希望排卵生育的婦女，可以改用HCG-HMG聯(lián)合治療。男性的雄激素替代GH38治療措施內(nèi)分泌激素替代治療38治療措施內(nèi)分泌激素替代治療糖皮質(zhì)激素甲狀腺激素

性激素或促性腺激素對(duì)于女性生育期男性的雄激素替代常用丙酸睪丸酮，25mg～50mg肌肉注射，每周2次，也可以用庚酸睪酮200mg肌肉注射，每3周1次，或者用十一酸睪酮（安雄）40mg，每日2次口服。對(duì)于希望恢復(fù)生育能力的患者，可以試用HCG+HMG聯(lián)合治療。GH39治療措施內(nèi)分泌激素替代治療39治療措施內(nèi)分泌激素替代治療糖皮質(zhì)激素甲狀腺激素性激素或促性腺激素GHGH補(bǔ)充治療，主要適用于兒童期患者。重組人GH，0.1U/kg.d~0.15U/kg.d，每晚皮下注射1次。促進(jìn)生長(zhǎng)和合成代謝，提高免疫功能，改善自我感覺。對(duì)腫瘤病人需慎重。40治療措施內(nèi)分泌激素替代治療40垂體危象定義：腺垂體功能減退患者長(zhǎng)期未得到適當(dāng)治療，自發(fā)地或應(yīng)激后出現(xiàn)嚴(yán)重的低血糖、昏迷、休克，成為腺垂體功能減退危險(xiǎn)（pituitarycrisis）。常見誘因：各種感染、手術(shù)、創(chuàng)傷、麻醉、饑餓、降糖藥、胃腸功能紊亂、鎮(zhèn)靜劑、酗酒等，以感染最多見。根據(jù)臨床表現(xiàn)可分為：嚴(yán)重低血糖、低血糖性昏迷、低體溫性昏迷、水中毒性昏迷、精神病樣發(fā)作和休克等類型。41垂體危象定義：41垂體危象的處理迅速糾正低血糖補(bǔ)充血容量，糾正低血鈉糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用補(bǔ)充甲狀腺激素積極治療并發(fā)癥和誘因水中毒處理其他42垂體危象的處理迅速糾正低血糖42垂體危象的處理迅速糾正低血糖50%葡萄糖40-60ml，靜脈注射，以10%葡萄糖靜脈滴注?；颊呱裰巨D(zhuǎn)清后可進(jìn)食。補(bǔ)充血容量，糾正低血鈉糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用補(bǔ)充甲狀腺激素積極治療并發(fā)癥和誘因水中毒處理其他43垂體危象的處理迅速糾正低血糖43垂體危象的處理迅速低血糖補(bǔ)充血容量，糾正低血鈉

有嘔吐、腹瀉，失鈉時(shí)給予5%葡萄糖鹽水靜脈滴注，必要時(shí)給高滲鹽水。糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用補(bǔ)充甲狀腺激素積極治療并發(fā)癥和誘因水中毒處理其他44垂體危象的處理迅速低血糖44垂體危象的處理迅速糾正低血糖補(bǔ)充血容量，糾正低血鈉糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用

盡早給予糖皮質(zhì)激素，可用氫化可的松25mg～50mg，加入50%葡萄糖糖液中靜脈滴注，以后在輸液中加入氫化可的松靜脈滴注，24小時(shí)給予氫化可的松200mg～300mg。補(bǔ)充甲狀腺激素積極治療并發(fā)癥和誘因水中毒處理其他45垂體危象的處理迅速糾正低血糖45垂體危象的處理迅速糾正低血糖補(bǔ)充血容量，糾正低血鈉糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用補(bǔ)充甲狀腺激素低溫昏迷者，T3鼻飼或靜脈20μg/次～30μg/次，每6小時(shí)1次；也可以用L-T450μg～100μg或甲狀腺素片20mg～40mg，每6小時(shí)1次。甲狀腺激素應(yīng)在糖皮質(zhì)激素后或同時(shí)應(yīng)用，否則單用甲狀腺激素可以誘發(fā)腎上腺皮質(zhì)急性衰竭。積極治療并發(fā)癥和誘因水中毒處理其他46垂體危象的處理迅速糾正低血糖46垂體危象的處理迅