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艾森曼格氏綜合癥徐偉忠艾森曼格氏綜合癥一、定義艾森曼格氏綜合癥（Eisenmenger’ssyndrome)由三種病理改變組成，即室間隔缺損，主動脈右置和右心室肥大。廣義的艾氏綜合癥包括室間隔缺損、動脈導管未閉和房間隔缺損等左至右分流型先天性心臟病，伴顯著肺動脈高壓而出現(xiàn)雙向或反向分流者。艾森曼格氏綜合癥二、病理生理主要改變?yōu)榉蝿用}壓力異常升高。左→右大量分流，肺血流量大量增加，肺動脈、左心室及右心室均增大。肺A壓增高并引起繼發(fā)性肺血管梗阻性病變，由于肺循環(huán)阻力增加，肺A壓力進一步增高。當肺動脈壓力超過主動脈時，即產(chǎn)生雙向分流或右→左分流，因而出現(xiàn)紫紺。艾森曼格氏綜合癥三、臨床表現(xiàn)青紫出現(xiàn)較晚，往往至學齡期后出現(xiàn)青紫和杵狀指趾。由于肺臟血容量增加和肺A壓力增高，患者常有氣急、咳嗽和咯血等癥狀。當肺動脈擴張壓迫左側(cè)喉返神經(jīng)時，則可引起聲音嘶啞?；颊咝呐K增大，肺A瓣區(qū)II~IV級收縮期雜音，可捫及震顫，肺A第二音增強。艾森曼格氏綜合癥四、其它檢查X線示心室增大，以右室為主，肺A明顯突出，肺門血管影增粗，透視可見跳動，但周圍肺野血管影稀疏纖細，肺野本身透亮。ECG顯示右心肥大。心導管檢查可測定右→左或左→右分流量。造影檢查有助于缺損部位的定位。艾森曼格氏綜合癥病例介紹女，4月，出生后即出現(xiàn)青紫，哭鬧時青紫加重。查體發(fā)育較差，患兒較瘦。聽診心前區(qū)III級收縮期雜音。右心擴大，右室壁肥厚，肺A擴張，肺A高壓120mmHg。房間隔缺損，右向左分流。艾森曼格氏綜合癥左室長軸示右心擴大,右室壁肥厚,左心房室很小艾森曼格氏綜合癥心尖四腔圖示右心擴大,右室壁肥厚,左心房室很小艾森曼格氏綜合癥三尖瓣返流速度5.27m/s,估測肺動脈壓120mmHg艾森曼格氏綜合癥房間隔左房側(cè)測及右→左分流血流艾森曼格氏綜合癥劍下四腔示房間隔缺損艾森曼格氏綜合癥RVOT明顯增寬,肺動脈增寬艾森曼格氏綜合癥劍下顯示的房間隔缺損艾森曼格氏綜合癥四腔心切面

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