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第十五章造血(zàoxuè)系統(tǒng)疾病第一節(jié)小兒造血(zàoxuè)和血象特點(diǎn)廣東藥學(xué)院兒科學(xué)教研室黃云燕第一頁,共二十頁。一、造血(zàoxuè)特點(diǎn)胚胎期造血(zàoxuè)1)中胚葉造血期:胚胎第3周、卵黃囊2)肝脾造血期:胚胎6-8周3)骨髓造血期:胚胎4個月第二頁,共二十頁。一、造血(zàoxuè)特點(diǎn)生后造血(zàoxuè)1)骨髓造血:主要2)骨髓外造血第三頁,共二十頁。二、血象(xuèxiàng)特點(diǎn)紅細(xì)胞(RBC)數(shù)和血紅蛋白(Hb)1)出生(chūshēng)時RBC和Hb較高2)生理性貧血:自限性3)網(wǎng)織紅細(xì)胞:3天內(nèi)4%-6%;7天后降至2%以下;嬰兒期以后與成人相同。第四頁,共二十頁。二、血象(xuèxiàng)特點(diǎn)血紅蛋白種類(zhǒnglèi)1)人類血紅蛋白有6種多肽鏈
α、β、γ、δ、ε和ζ2)不同的血紅蛋白其肽鏈的組成不同第五頁,共二十頁。二、血象(xuèxiàng)特點(diǎn)血紅蛋白(xuèhóngdànbái)多肽鏈Adult:HbAα2β2HbA2α2δ2Fetal:HbFα2γ2Embryonic:Hbporllandζ2γ2HbGowerⅠζ2ε2HbGowerⅡα2ε2第六頁,共二十頁。第七頁,共二十頁。二、血象(xuèxiàng)特點(diǎn)白細(xì)胞數(shù)與分類1)較成人(chéngrén)多,8歲接近成人水平;2)出生時,中性粒細(xì)胞>淋巴細(xì)胞;
4-6天,中性粒細(xì)胞=淋巴細(xì)胞;中性粒細(xì)胞<淋巴細(xì)胞4-6歲,中性粒細(xì)胞=淋巴細(xì)胞第八頁,共二十頁。二、血象(xuèxiàng)特點(diǎn)血小板數(shù):與成人(chéngrén)相仿血容量:新生兒10%
兒童8%-10%
成人6%-8%第九頁,共二十頁。第二節(jié)
小兒貧血(pínxuè)概述第十頁,共二十頁。貧血(pínxuè)的定義貧血是指外周血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量低于正常。貧血是一種癥狀的描述,也作為獨(dú)立疾病的名稱(míngchēng)。小兒紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量隨年齡不同而異。第十一頁,共二十頁。小兒貧血的診斷(zhěnduàn)標(biāo)準(zhǔn)
WHO資料(zīliào):6個月-6歲Hb<110g/L6歲-14歲Hb<120g/L中華兒科學(xué)會血液組暫定:新生兒期Hb<145g/L1-4個月Hb<90g/L4-6個月Hb<100g/L
第十二頁,共二十頁。貧血(pínxuè)的分類貧血程度(chéngdù)分類病因分類形態(tài)學(xué)分類第十三頁,共二十頁。貧血(pínxuè)的分度輕中重極重小兒-90-60-30<30新生兒144-120-90-60<60
單位(dānwèi):Hb(g/L)第十四頁,共二十頁。病因(bìngyīn)分類紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足1)造血物質(zhì)(wùzhì)缺乏:缺鐵性貧血、巨幼細(xì)胞性貧血、維生素C和B6缺乏2)骨髓造血功能障礙:再生障礙性貧血、純紅細(xì)胞再生障礙性貧血3)其他:感染性、癌癥性貧血、鉛中毒第十五頁,共二十頁。溶血性貧血1)紅細(xì)胞內(nèi)在異常紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)缺陷紅細(xì)胞酶缺乏(quēfá)血紅蛋白合成或結(jié)構(gòu)異常2)紅細(xì)胞外在異常免疫因素:新生兒溶血癥非免疫因素:感染、理化因素、DIC病因(bìngyīn)分類第十六頁,共二十頁。病因(bìngyīn)分類失血性貧血(pínxuè)1)急性失血性貧血2)慢性失血性貧血第十七頁,共二十頁。形態(tài)學(xué)分類(fēnlèi)
MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)
正常值80-9428-3232-38
大細(xì)胞性>94>3232-38
正細(xì)胞性80-9428-3232-38單純(dānchún)小細(xì)胞<80<3232-38小細(xì)胞低色素性<80<28<32
fl立方微米、pg微微克第十八頁,共二十頁。形態(tài)學(xué)分類可為確定貧血的病因和臨床診斷提供依據(jù)。病因分類在形態(tài)學(xué)的基礎(chǔ)上對病因進(jìn)一步的分類。按照紅細(xì)胞形態(tài)及引起(yǐnqǐ)貧血的原因?qū)ω氀M(jìn)行分類更有助于貧血的診斷。第十九頁,共二十頁。內(nèi)容(nèiróng)總結(jié)第十五章造血系統(tǒng)疾病。紅細(xì)胞(RBC)數(shù)和血紅蛋白(Hb)。3)網(wǎng)織紅細(xì)胞:3天內(nèi)4%-6%。1)較成人(chéngrén)多,8歲接近成人(chéngrén)水平。血容量:新生兒1
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