炎性主動(dòng)脈疾病影像學(xué)表現(xiàn)課件

炎性主動(dòng)脈疾病影像學(xué)表現(xiàn)主講人：李宇首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院炎性主動(dòng)脈疾病影像學(xué)表現(xiàn)主講人：李宇首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞1非感染性主動(dòng)脈炎

大動(dòng)脈炎（Takayasu

Arteritis）

巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎（Giant

Cell

Arteritis，

GCA）

HLA-B27相關(guān)脊柱關(guān)節(jié)病

強(qiáng)直性脊柱炎

Reiter

綜合征

IgG4相關(guān)性主動(dòng)脈炎

特發(fā)性主動(dòng)脈炎（Idiopathic

Aortitis）

炎性主動(dòng)脈瘤

特發(fā)性腹膜后纖維化感染性主動(dòng)脈炎沙門菌梅毒螺旋體結(jié)核分枝桿菌布病其它非感染性主動(dòng)脈炎大動(dòng)脈炎（TakayasuArte2非感染性主動(dòng)脈炎感染性主動(dòng)脈炎常見(jiàn)炎性主動(dòng)脈疾病非感染性主動(dòng)脈炎感染性主動(dòng)脈炎常見(jiàn)炎性主動(dòng)脈疾病3

1830年Yamamoto首次報(bào)道

好發(fā)地區(qū)：日本、東南亞、印度、墨西哥

多見(jiàn)于年輕女性（20-40歲）

受累部位不同而臨床表現(xiàn)不同

頭臂動(dòng)脈型

胸主、腹主動(dòng)脈型

主-腎動(dòng)脈型

肺動(dòng)脈-冠狀動(dòng)脈型

廣泛型

常見(jiàn)炎性主動(dòng)脈疾病TakayasuArteritis 1830年Yamamoto首次報(bào)道 常見(jiàn)炎性主動(dòng)脈疾病4

影像學(xué)表現(xiàn)：

累及主動(dòng)脈及主要分支血管，包括冠脈和肺動(dòng)脈

病變特點(diǎn)為管壁環(huán)形增厚，可合并鈣化

主動(dòng)脈（胸、腹）及一級(jí)分支開(kāi)口狹窄、閉塞或擴(kuò)張

可伴潰瘍、夾層或假性動(dòng)脈瘤

活動(dòng)期管壁水腫和強(qiáng)化影像學(xué)表現(xiàn)：累及主動(dòng)脈及主要分支血管，包括冠脈和518歲女性，右上肢無(wú)脈18歲女性，右上肢無(wú)脈622歲女性，間斷頭暈乏力2年余

大動(dòng)脈炎（主-腎動(dòng)脈型）a.

右腎動(dòng)脈中重度狹窄b.

左腎動(dòng)脈近段次全閉塞c.

左腎萎縮

右腎功能輕度受損

繼發(fā)性高血壓3級(jí)（極高危）22歲女性，間斷頭暈乏力2年余a.右腎動(dòng)脈中重度狹725歲女性

左上肢無(wú)脈，伴咳嗽、氣促1年余25歲女性左上肢無(wú)脈，伴咳嗽、氣促822歲女性

陣發(fā)性胸悶伴氣促2年Int

J

Clin

Exp

Med.

2014

Jan

15;7(1):320-2.22歲女性陣發(fā)性胸悶伴氣促2年IntJClinEx963歲，男性

大動(dòng)脈炎

主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈管壁

彌漫性增厚

T2高信號(hào)

延遲強(qiáng)化63歲，男性主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈管壁 彌漫性增厚10

巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎

肉芽腫性大動(dòng)脈炎

老年人好發(fā)（≥70歲）

60%患者并發(fā)風(fēng)濕性多肌痛，表現(xiàn)為近端肢體肌肉晨僵、疼痛

北歐為高發(fā)地區(qū)（18-20/10萬(wàn)人）常見(jiàn)炎性主動(dòng)脈疾病巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎肉芽腫性大動(dòng)脈炎老年人好發(fā)（11

診斷標(biāo)準(zhǔn)：符合以下5條3條及以上

i)

年齡≥50歲

ii)

新發(fā)頭痛

iii)

顳動(dòng)脈壓痛，搏動(dòng)減弱

iv)

血沉≥50

mm/h

v)

顳動(dòng)脈活檢表現(xiàn)為以單核細(xì)胞浸潤(rùn)為主或肉芽腫性血管炎診斷標(biāo)準(zhǔn)：符合以下5條3條及以上i)年齡≥50歲12炎性主動(dòng)脈疾病影像學(xué)表現(xiàn)課件13

IgG4相關(guān)性主動(dòng)脈炎

彌漫、連續(xù)性病變，環(huán)繞動(dòng)脈管壁--“肉腸卷”樣改變

內(nèi)膜完整、外膜受累

無(wú)動(dòng)脈硬化性改變

需除外血管內(nèi)膜下正性重構(gòu)，大動(dòng)脈炎，累及冠狀動(dòng)脈腫瘤（淋巴瘤）

冠狀動(dòng)脈以外其他血管受累

T2加權(quán)像低信號(hào)，DWI高信號(hào)

延遲期強(qiáng)化明顯

激素治療有效常見(jiàn)炎性主動(dòng)脈疾病IgG4相關(guān)性主動(dòng)脈炎彌漫、連續(xù)性病變，環(huán)繞動(dòng)14血管造影：右冠狀動(dòng)脈無(wú)明顯狹窄；CTA右冠狀動(dòng)脈無(wú)明顯粥樣硬化改變,肉腸卷樣冠狀動(dòng)脈，平掃CT值37Hu，增強(qiáng)86Hu；IVUS內(nèi)腔與外膜間3-6mm厚低回聲病灶。血管造影：右冠狀動(dòng)脈無(wú)明顯狹窄；CTA右冠狀動(dòng)脈無(wú)明顯粥樣硬15大體標(biāo)本：右冠狀動(dòng)脈不規(guī)則增厚，紅褐色腫瘤樣組織包繞動(dòng)脈管

壁；病理切片：淋巴細(xì)胞及IgG4（+）漿細(xì)胞浸潤(rùn)。大體標(biāo)本：右冠狀動(dòng)脈不規(guī)則增厚，紅褐色腫瘤樣組織包繞動(dòng)16

后腹膜纖維化

包繞腹主動(dòng)脈／輸尿管的軟組織密度影

對(duì)稱性、連續(xù)性

外壁毛糙，略不規(guī)則

可有血管壁的鈣化

可合并有腎積水、輸尿管擴(kuò)張常見(jiàn)炎性主動(dòng)脈疾病后腹膜纖維化包繞腹主動(dòng)脈／輸尿管的軟組織密度影17非感染性主動(dòng)脈炎感染性主動(dòng)脈炎常見(jiàn)炎性主動(dòng)脈疾病非感染性主動(dòng)脈炎感染性主動(dòng)脈炎常見(jiàn)炎性主動(dòng)脈疾病18感染性動(dòng)脈瘤的影像表現(xiàn)假性動(dòng)脈瘤血管壁或周圍氣泡主動(dòng)脈（瘤）壁增厚、強(qiáng)化、不規(guī)則瘤腔內(nèi)大量血栓形成鄰近軟組織膿腫（腰大肌膿腫常見(jiàn)）鄰近椎體骨質(zhì)破壞主動(dòng)脈-腸漏、主動(dòng)脈-支氣管漏感染性動(dòng)脈瘤的影像表現(xiàn)假性動(dòng)脈瘤19征象之—假性動(dòng)脈瘤Mycoticaneurysm快速進(jìn)展征象之—假性動(dòng)脈瘤Mycoticaneurysm快速進(jìn)展20快速進(jìn)展（16天）56M發(fā)熱腹痛糖尿病高血壓快速進(jìn)展（16天）56M發(fā)熱腹痛21主動(dòng)脈（瘤）周圍軟組織主動(dòng)脈（瘤）周圍軟組織22瘤周膿腫瘤周膿腫23增大淋巴結(jié)增大淋巴結(jié)24腰大肌膿腫腰大肌膿腫25椎體骨質(zhì)破壞椎體骨質(zhì)破壞26結(jié)核結(jié)核27保守治療—死亡率95%以上保守治療—死亡率95%以上28支架術(shù)后隨訪支架術(shù)后隨訪29炎性主動(dòng)脈疾病影像學(xué)表現(xiàn)課件30感染血管切除+轉(zhuǎn)流術(shù)后隨訪感染血管切除+轉(zhuǎn)流術(shù)后隨訪31感染血管切除+轉(zhuǎn)流術(shù)后隨訪感染血管切除+轉(zhuǎn)流術(shù)后隨訪32

升主動(dòng)脈受累最常見(jiàn)

滋養(yǎng)血管閉塞、纖維化并炎癥

主動(dòng)脈壁彌漫性鈣化

主動(dòng)脈壁環(huán)形延遲強(qiáng)化

單、多發(fā)動(dòng)脈瘤，巨大動(dòng)脈瘤侵蝕相鄰骨組織

冠狀動(dòng)脈開(kāi)口狹窄梅毒性主動(dòng)脈炎升主動(dòng)脈受累最常見(jiàn)滋養(yǎng)血管閉塞、纖維化并炎癥主動(dòng)33

50歲，男性

背部疼痛、不適，伴聲嘶、吞咽困難

梅毒螺旋體明膠凝集試驗(yàn)陽(yáng)性50歲，男性背部疼痛、不適，伴聲嘶、梅毒螺34

PET-CT

主動(dòng)脈壁、心肌18F-

FDG高攝取青霉素治療后放射性

濃聚區(qū)域明顯減少青霉素治療后復(fù)查PET-CT青霉素治療后放射性青霉素治療后復(fù)查35

炎性主動(dòng)脈疾病是導(dǎo)致急性惡性主動(dòng)脈疾患的重要原因

影像學(xué)手段

明確診斷

評(píng)價(jià)程度及血管/周圍組織受累范圍

評(píng)價(jià)治療效果

MR顯示活動(dòng)期管壁水腫及延遲強(qiáng)化小結(jié)炎性主動(dòng)脈疾病是導(dǎo)致急性惡性主動(dòng)脈疾患的重要原因36感謝聆聽(tīng)感謝聆聽(tīng)37炎性主動(dòng)脈疾病影像學(xué)表現(xiàn)主講人：李宇首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院炎性主動(dòng)脈疾病影像學(xué)表現(xiàn)主講人：李宇首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞38非感染性主動(dòng)脈炎

大動(dòng)脈炎（Takayasu

Arteritis）

巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎（Giant

Cell

Arteritis，

GCA）

HLA-B27相關(guān)脊柱關(guān)節(jié)病

強(qiáng)直性脊柱炎

Reiter

綜合征

IgG4相關(guān)性主動(dòng)脈炎

特發(fā)性主動(dòng)脈炎（Idiopathic

Aortitis）

炎性主動(dòng)脈瘤

特發(fā)性腹膜后纖維化感染性主動(dòng)脈炎沙門菌梅毒螺旋體結(jié)核分枝桿菌布病其它非感染性主動(dòng)脈炎大動(dòng)脈炎（TakayasuArte39非感染性主動(dòng)脈炎感染性主動(dòng)脈炎常見(jiàn)炎性主動(dòng)脈疾病非感染性主動(dòng)脈炎感染性主動(dòng)脈炎常見(jiàn)炎性主動(dòng)脈疾病40

1830年Yamamoto首次報(bào)道

好發(fā)地區(qū)：日本、東南亞、印度、墨西哥

多見(jiàn)于年輕女性（20-40歲）

受累部位不同而臨床表現(xiàn)不同

頭臂動(dòng)脈型

胸主、腹主動(dòng)脈型

主-腎動(dòng)脈型

肺動(dòng)脈-冠狀動(dòng)脈型

廣泛型

常見(jiàn)炎性主動(dòng)脈疾病TakayasuArteritis 1830年Yamamoto首次報(bào)道 常見(jiàn)炎性主動(dòng)脈疾病41

影像學(xué)表現(xiàn)：

累及主動(dòng)脈及主要分支血管，包括冠脈和肺動(dòng)脈

病變特點(diǎn)為管壁環(huán)形增厚，可合并鈣化

主動(dòng)脈（胸、腹）及一級(jí)分支開(kāi)口狹窄、閉塞或擴(kuò)張

可伴潰瘍、夾層或假性動(dòng)脈瘤

活動(dòng)期管壁水腫和強(qiáng)化影像學(xué)表現(xiàn)：累及主動(dòng)脈及主要分支血管，包括冠脈和4218歲女性，右上肢無(wú)脈18歲女性，右上肢無(wú)脈4322歲女性，間斷頭暈乏力2年余

大動(dòng)脈炎（主-腎動(dòng)脈型）a.

右腎動(dòng)脈中重度狹窄b.

左腎動(dòng)脈近段次全閉塞c.

左腎萎縮

右腎功能輕度受損

繼發(fā)性高血壓3級(jí)（極高危）22歲女性，間斷頭暈乏力2年余a.右腎動(dòng)脈中重度狹4425歲女性

左上肢無(wú)脈，伴咳嗽、氣促1年余25歲女性左上肢無(wú)脈，伴咳嗽、氣促4522歲女性

陣發(fā)性胸悶伴氣促2年Int

J

Clin

Exp

Med.

2014

Jan

15;7(1):320-2.22歲女性陣發(fā)性胸悶伴氣促2年IntJClinEx4663歲，男性

大動(dòng)脈炎

主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈管壁

彌漫性增厚

T2高信號(hào)

延遲強(qiáng)化63歲，男性主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈管壁 彌漫性增厚47

巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎

肉芽腫性大動(dòng)脈炎

老年人好發(fā)（≥70歲）

60%患者并發(fā)風(fēng)濕性多肌痛，表現(xiàn)為近端肢體肌肉晨僵、疼痛

北歐為高發(fā)地區(qū)（18-20/10萬(wàn)人）常見(jiàn)炎性主動(dòng)脈疾病巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎肉芽腫性大動(dòng)脈炎老年人好發(fā)（48

診斷標(biāo)準(zhǔn)：符合以下5條3條及以上

i)

年齡≥50歲

ii)

新發(fā)頭痛

iii)

顳動(dòng)脈壓痛，搏動(dòng)減弱

iv)

血沉≥50

mm/h

v)

顳動(dòng)脈活檢表現(xiàn)為以單核細(xì)胞浸潤(rùn)為主或肉芽腫性血管炎診斷標(biāo)準(zhǔn)：符合以下5條3條及以上i)年齡≥50歲49炎性主動(dòng)脈疾病影像學(xué)表現(xiàn)課件50

IgG4相關(guān)性主動(dòng)脈炎

彌漫、連續(xù)性病變，環(huán)繞動(dòng)脈管壁--“肉腸卷”樣改變

內(nèi)膜完整、外膜受累

無(wú)動(dòng)脈硬化性改變

需除外血管內(nèi)膜下正性重構(gòu)，大動(dòng)脈炎，累及冠狀動(dòng)脈腫瘤（淋巴瘤）

冠狀動(dòng)脈以外其他血管受累

T2加權(quán)像低信號(hào)，DWI高信號(hào)

延遲期強(qiáng)化明顯

激素治療有效常見(jiàn)炎性主動(dòng)脈疾病IgG4相關(guān)性主動(dòng)脈炎彌漫、連續(xù)性病變，環(huán)繞動(dòng)51血管造影：右冠狀動(dòng)脈無(wú)明顯狹窄；CTA右冠狀動(dòng)脈無(wú)明顯粥樣硬化改變,肉腸卷樣冠狀動(dòng)脈，平掃CT值37Hu，增強(qiáng)86Hu；IVUS內(nèi)腔與外膜間3-6mm厚低回聲病灶。血管造影：右冠狀動(dòng)脈無(wú)明顯狹窄；CTA右冠狀動(dòng)脈無(wú)明顯粥樣硬52大體標(biāo)本：右冠狀動(dòng)脈不規(guī)則增厚，紅褐色腫瘤樣組織包繞動(dòng)脈管

壁；病理切片：淋巴細(xì)胞及IgG4（+）漿細(xì)胞浸潤(rùn)。大體標(biāo)本：右冠狀動(dòng)脈不規(guī)則增厚，紅褐色腫瘤樣組織包繞動(dòng)53

后腹膜纖維化

包繞腹主動(dòng)脈／輸尿管的軟組織密度影

對(duì)稱性、連續(xù)性

外壁毛糙，略不規(guī)則

可有血管壁的鈣化

可合并有腎積水、輸尿管擴(kuò)張常見(jiàn)炎性主動(dòng)脈疾病后腹膜纖維化包繞腹主動(dòng)脈／輸尿管的軟組織密度影54非感染性主動(dòng)脈炎感染性主動(dòng)脈炎常見(jiàn)炎性主動(dòng)脈疾病非感染性主動(dòng)脈炎感染性主動(dòng)脈炎常見(jiàn)炎性主動(dòng)脈疾病55感染性動(dòng)脈瘤的影像表現(xiàn)假性動(dòng)脈瘤血管壁或周圍氣泡主動(dòng)脈（瘤）壁增厚、強(qiáng)化、不規(guī)則瘤腔內(nèi)大量血栓形成鄰近軟組織膿腫（腰大肌膿腫常見(jiàn)）鄰近椎體骨質(zhì)破壞主動(dòng)脈-腸漏、主動(dòng)脈-支氣管漏感染性動(dòng)脈瘤的影像表現(xiàn)假性動(dòng)脈瘤56征象之—假性動(dòng)脈瘤Mycoticaneurysm快速進(jìn)展征象之—假性動(dòng)脈瘤Mycoticaneurysm快速進(jìn)展57快速進(jìn)展（16天）56M發(fā)熱腹痛糖尿病高血壓快速進(jìn)展（16天）56M發(fā)熱腹痛58主動(dòng)脈（瘤）周圍軟組織主動(dòng)脈（瘤）周圍軟組織59瘤周膿腫瘤周膿腫60增大淋巴結(jié)增大淋巴結(jié)61腰大肌膿腫腰大肌膿腫62椎體骨質(zhì)破壞椎體骨質(zhì)破壞63