淋巴瘤的分期及預(yù)后

關(guān)于淋巴瘤的分期及預(yù)后第1頁，共24頁，2022年，5月20日，6點41分，星期五概況淋巴瘤是一組高度異質(zhì)性疾病，其發(fā)病率在全球逐年上升，占惡性腫瘤的3%-4%。在我國淋巴瘤的發(fā)病率和病死率居惡性腫瘤的第8位，是嚴(yán)重危害人類健康的疾病之一。按照世界衛(wèi)生組織（WHO）淋巴系統(tǒng)腫瘤病理分類標(biāo)準(zhǔn)，目前已知淋巴瘤有近70種病理類型，大體分為霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）兩大類。在我國，HL占9%-10%，NHL約占90%。第2頁，共24頁，2022年，5月20日，6點41分，星期五一種起源于淋巴結(jié)或其他淋巴組織的惡性腫瘤。以實體瘤的形式生長于淋巴組織豐富的組織器官中，最易受累及的部位有淋巴結(jié)、扁桃體、脾及骨髓。主要表現(xiàn)為無痛性的淋巴結(jié)腫大，可伴發(fā)熱、消瘦、盜汗及瘙癢等全身癥狀。不同亞型的淋巴瘤其臨床表現(xiàn)、病理類型、對治療的反應(yīng)和預(yù)后有很大的差異。淋巴瘤

第3頁，共24頁，2022年，5月20日，6點41分，星期五淋巴瘤的病因與發(fā)病機制至今尚未清楚，與下列因素有密切關(guān)系感染因素:病毒感染如EBV、HIV

細菌感染如幽門螺旋桿菌。免疫因素:宿主的免疫功能與淋巴瘤的發(fā)病也有較高程度的相關(guān)性。理化因素環(huán)境污染病因和發(fā)病機制

第4頁，共24頁，2022年，5月20日，6點41分，星期五近年已有近70%霍奇金淋巴瘤患者獲得長期生存。其治療成功主要依賴準(zhǔn)確的分期，以及放、化療選擇。通常來說，霍奇金淋巴瘤早期推薦局部放療，而晚期應(yīng)當(dāng)與化療聯(lián)用或單用化療。非霍奇金淋巴瘤多中心發(fā)生的傾向使得其臨床分期的價值和擴大照射的治療作用不如HL，化療為主。分期對于治療的指導(dǎo)第5頁，共24頁，2022年，5月20日，6點41分，星期五淋巴瘤自起病之時起它就屬于一種全身性疾病，在臨床分期存在爭議時，對有爭議部位進行活檢，明確分期，否則寧早勿晚。第6頁，共24頁，2022年，5月20日，6點41分，星期五

1902DorothyReed將HD分為兩期。無全身性癥狀為Ⅰ期，出現(xiàn)進行性衰弱、惡病質(zhì)、發(fā)熱、貧血等為Ⅱ期。1950Peters根據(jù)淋巴結(jié)區(qū)受侵范圍將HD分為3期，所有結(jié)外侵犯均屬Ⅲ期，每期又根據(jù)全身癥狀的有、無，分為“B”、“A”。1965Rye會議將HD分為4期，所有結(jié)外侵犯均屬于Ⅳ期。

早期分期第7頁，共24頁，2022年，5月20日，6點41分，星期五AnnArbor分期（1971年）臨床分期方案（NHL也參照使用）分期：Ⅰ期：病變僅限于1個淋巴結(jié)區(qū)（I）或單個結(jié)外器官局部受累（IE）。Ⅱ期：病變累及橫膈同側(cè)兩個或更多的淋巴結(jié)區(qū)（Ⅱ），或病變局限侵犯淋巴結(jié)以外器官及橫膈同側(cè)1個以上淋巴結(jié)區(qū)（ⅡE）。Ⅲ期：橫膈上下均有淋巴結(jié)病變（Ⅲ），可伴脾累及（ⅢS）、結(jié)外器官局限受累（ⅢE）或脾與局限性結(jié)外器官受累（ⅢSE）。Ⅳ期：1個或多個結(jié)外器官（肝臟、骨、骨髓、肺）受到廣泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴結(jié)腫大。累及的部位可采用下列記錄符號：E，結(jié)外；X，直徑l0cm以上的巨塊；M，骨髓；S，脾；H，肝；O，骨骼；D，皮膚；P，胸膜；L，肺。第8頁，共24頁，2022年，5月20日，6點41分，星期五AnnArbor-Cotswald分期（1989）

分期侵犯范圍I：侵及單個淋巴結(jié)區(qū)或淋巴組織（如脾、胸腺、咽淋巴環(huán)）；或一個淋巴結(jié)外部位或器官（ⅠE）。II：侵及橫膈同側(cè)的二個或以上的淋巴結(jié)區(qū)，或局限的結(jié)外器官或部位，并注明受侵淋巴結(jié)數(shù)目（如Ⅱ2）。III侵及橫膈兩側(cè)的淋巴結(jié)區(qū)或結(jié)外淋巴組織(Ⅲ)。Ⅲ1：伴或不伴有脾門、腹腔或門脈區(qū)淋巴結(jié)受侵；

Ⅲ2：伴有主動脈旁、髂部、腸系膜淋巴結(jié)受侵；IV：一個或多個淋巴結(jié)以外的器官或組織的廣泛受侵，伴或不伴淋巴結(jié)受侵。第9頁，共24頁，2022年，5月20日，6點41分，星期五第10頁，共24頁，2022年，5月20日，6點41分，星期五第11頁，共24頁，2022年，5月20日，6點41分，星期五淋巴結(jié)區(qū)韋氏環(huán)區(qū)、單側(cè)頸部、鎖骨上、枕部及耳前淋巴結(jié)稱為一個淋巴結(jié)區(qū)。單側(cè)鎖骨下為一個淋巴結(jié)區(qū)。單側(cè)腋窩及胸壁為一個淋巴結(jié)區(qū)?？v膈為單一淋巴結(jié)區(qū)，（包括胸腺、大血管前、肺動脈旁、氣管旁、氣管前后縱膈及隆突下淋巴結(jié)）。單側(cè)肺門為單一淋巴結(jié)區(qū)，所以兩側(cè)肺門算為兩個淋巴結(jié)區(qū)。腹主動脈旁、脾、單側(cè)髂部、單側(cè)腹股溝、單側(cè)股部、單側(cè)滑車上及臀部各算作單一一個淋巴結(jié)區(qū)域。第12頁，共24頁，2022年，5月20日，6點41分，星期五第13頁，共24頁，2022年，5月20日，6點41分，星期五淋巴結(jié)受累判斷淋巴結(jié)有無問題常以最大直徑超過1.5cm為計算標(biāo)準(zhǔn)，但并非絕對。要結(jié)合形態(tài)、結(jié)構(gòu)、質(zhì)地等綜合判斷。脾臟侵犯兩個判斷標(biāo)準(zhǔn)：1、查體可觸及2、影像檢查可見到結(jié)節(jié)。肝臟：影像學(xué)需見到明確病變、病灶或病理活檢，單純肝臟腫大或轉(zhuǎn)氨酶升高不能診斷。骨髓：確診并非一定要雙側(cè)骨髓活檢，但單側(cè)活檢非常重要，至少15-20mm組織。第14頁，共24頁，2022年，5月20日，6點41分，星期五Annarbor-cotswald改良分期的局限性1、更適合于HL，對NHL在判斷預(yù)后和決定治療方案方面作用比較局限，如NHL的I/II期和III/IV期之間在治療選擇和預(yù)后上基本沒有明顯差異性。對特殊類型的NHL（如濾泡性淋巴瘤）根據(jù)這一分期，只有10%屬于局限期。2、對原發(fā)結(jié)外或結(jié)外起病為主的淋巴瘤類型，如皮膚淋巴瘤、胃腸淋巴瘤也不適用。第15頁，共24頁，2022年，5月20日，6點41分，星期五胃腸淋巴瘤分期Musshoff分期（1994年修改）I期：腫瘤局限于胃腸道。I1期：病變限于粘膜，伴或不伴粘膜下病變。I2期：累積肌層、漿膜或漿膜下。II期：累積腹腔淋巴結(jié)。II1期：胃周圍鄰近淋巴結(jié)。II2期：累積腸系膜、腹主動脈旁、腔靜脈、腹股溝等淋巴結(jié)。IIE期：穿透漿膜累及鄰近器官或組織。III或IV期：明顯累及結(jié)外器官或膈上淋巴結(jié)。第16頁，共24頁，2022年，5月20日，6點41分，星期五淋巴瘤的預(yù)后因素不同淋巴瘤類型有不同的預(yù)后指數(shù)，用于判斷預(yù)后并且指導(dǎo)臨床分層治療。但是，病理類型是決定預(yù)后最主要的因素。T細胞淋巴瘤無論在病程的進展、臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥的發(fā)生及預(yù)后生存方面普遍差于B細胞來源淋巴瘤。第17頁，共24頁，2022年，5月20日，6點41分，星期五早期HL預(yù)后評分（2005年EMSO）1、縱膈大腫塊，胸部X線＞1/3胸廓內(nèi)徑或CT＞7.5cm2、結(jié)外病灶3、累及脾臟4、血沉＞50mm/h或＞30mm/h伴有B癥狀5、淋巴結(jié)受累區(qū)超過3個6、年齡大于60歲第18頁，共24頁，2022年，5月20日，6點41分，星期五晚期HL國際預(yù)后評分（IPS）不良因素：男性＞45歲IV期病變ALB＜40g/LWBC＞15*109/L淋巴細胞＜0.6*109/L第19頁，共24頁，2022年，5月20日，6點41分，星期五IPI評分1993年ShiPP等提出了NHL的國際預(yù)后指標(biāo)（internationalprognosticindex，IPI），將預(yù)后分為低危、低中危、高中危、高危四類。年齡大于60歲、分期為Ⅲ期或Ⅳ期、結(jié)外病變1處以上、需要臥床或生活需要別人照顧、血清LDH升高是5個預(yù)后不良因素，可根據(jù)病例具有的IPI數(shù)來判斷NHL的預(yù)后。第20頁，共24頁，2022年，5月20日，6點41分，星期五NHL國際預(yù)后指數(shù)(IPI)指標(biāo)0分1分年齡≤60歲>60歲行為狀態(tài)0或12,3,4AnnArbor分期I或IIIII或IVLDH正常高于正常結(jié)外病變受侵部位數(shù)<2個部位≥2個部位第21頁，共24頁，2022年，5月20日，6點41分，星期五第22頁，共