韋尼克腦病課件

韋尼克腦病韋尼克腦病1優(yōu)選韋尼克腦病優(yōu)選韋尼克腦病2

概述韋尼克腦?。河捎诰S生素B1（硫胺素）缺乏引起的代謝腦病臨床“三聯(lián)征”：意識障礙、眼肌麻痹和共濟(jì)失調(diào)眼征是臨床診斷最主要的依據(jù)概述韋尼克腦?。河捎诰S生素B1（硫胺素）缺乏引起的代謝腦病3病因引起維生素Ｂ１缺乏的最常見原因長期酗酒導(dǎo)致的慢性酒精中毒胃腸道疾病導(dǎo)致硫胺素?cái)z入、吸收缺乏妊娠、嘔吐等硫胺素需求、流失增加惡性消耗性疾?。喊籽　⒘馨土?、腎衰血液透析等病因引起維生素Ｂ１缺乏的最常見原因4發(fā)病機(jī)制VB1--糖三羧酸循環(huán)重要輔酶--引起腦部能量代謝障礙及局部乳酸堆積最容易發(fā)生在背側(cè)丘腦、第三腦室旁、中腦導(dǎo)水管周圍,因?yàn)檫@些部位葡萄糖氧化最為豐富

因此,MRI圖像上Wernicke腦病特征性的表現(xiàn)為上述部位對稱性異常信號。發(fā)病機(jī)制VB1--糖三羧酸循環(huán)重要輔酶--引起腦部能量代謝障5臨床診斷歐洲神經(jīng)病學(xué)會聯(lián)盟(EFNS)2010年關(guān)于WE指南膳食營養(yǎng)缺乏眼征小腦功能障礙精神狀態(tài)異?；蛴洃洆p害滿足以上4條中至少2條高效液相色譜法測定全血硫胺素濃度臨床診斷歐洲神經(jīng)病學(xué)會聯(lián)盟(EFNS)2010年關(guān)于WE指南6臨床結(jié)合一氧化碳接觸史及碳氧血紅蛋白測定可明確診斷。妊娠、嘔吐等硫胺素需求、流失增加胃腸道疾病導(dǎo)致硫胺素?cái)z入、吸收缺乏惡性消耗性疾病：白血病、淋巴瘤、腎衰血液透析等顱腦CT對本病診斷價(jià)值不大DWI可呈不同程度高信號最大特征為雙側(cè)丘腦梗死，病灶位于丘腦中心部位，多圍繞板內(nèi)核周圍，呈蝶形、對稱性長Ｔ１、長Ｔ２信號；因此,MRI圖像上Wernicke腦病特征性的表現(xiàn)為上述部位對稱性異常信號。眼征是臨床診斷最主要的依據(jù)臨床上結(jié)合肝功能檢查、角膜ＫＦ環(huán)、血清總銅量降低及尿銅排瀉量增加等即可確診。敏感性53%，特異性93%引起維生素Ｂ１缺乏的最常見原因?qū)嶒?yàn)室檢查血維生素B1、尿維生素B1低下血丙酮酸、乳酸濃度增高臨床結(jié)合一氧化碳接觸史及碳氧血紅蛋白測定可明確診斷。實(shí)驗(yàn)室檢7影像學(xué)表現(xiàn)顱腦CT對本病診斷價(jià)值不大急性期，頭顱CT往往是陰性的亞急性和慢性期才可呈低密度病灶。影像學(xué)表現(xiàn)顱腦CT對本病診斷價(jià)值不大8影像學(xué)表現(xiàn)-MR首選；敏感性53%，特異性93%丘腦內(nèi)側(cè)、第三、四腦室、導(dǎo)水管周圍、可累及乳頭體、延髓、大小腦半球?qū)ΨQ性異常信號T2FLAIR顯示更為清楚DWI可呈不同程度高信號增強(qiáng)掃描可有強(qiáng)化、也可無強(qiáng)化無占位征象影像學(xué)表現(xiàn)-MR首選；敏感性53%，特異性93%9

病例一男58y病史：1月前上腹隱痛，食欲下降，半流質(zhì)飲食，體重下降明顯；外院胃鏡示：胃竇腺癌行“遠(yuǎn)端胃切除術(shù)”后11天：患者現(xiàn)嗜睡，能夠喚醒，但后又入睡，右側(cè)瞳孔對光反射消失，左側(cè)瞳孔對光反射靈敏。病例一男58y10術(shù)后11天MRT2W-FLAIR術(shù)后11天MRT2W-FLAIR11術(shù)后11天MRT1W和T1增強(qiáng)術(shù)后11天MRT1W和T1增強(qiáng)12病例二男58y病史：因“闌尾炎”行第一次手術(shù)，術(shù)后病檢為粘液腺癌第一次手術(shù)后23天：右半結(jié)腸切除術(shù)二手次手術(shù)后7天：視力下降，視物模糊二次手術(shù)后9天行MR檢查病例二男58y13二次手術(shù)后9天MRDWIT2W-FLAIR二次手術(shù)后9天MRDWIT2W-FLAIR14病例三病例三15病例四病例四16鑒別診斷亞急性壞死性腦脊髓病（Leigh綜合征）與線粒體異常有關(guān)病損部位及ＭＲＩ信號特點(diǎn)與ＷＥ幾乎相同常伴腦萎縮，多發(fā)生于小兒患者臨床上血清ＶＢ１含量正常是其重要鑒別點(diǎn)。鑒別診斷亞急性壞死性腦脊髓?。↙eigh綜合征）17鑒別診斷急性一氧化碳中毒：MRI表現(xiàn)為蒼白球變性壞死，雙側(cè)大腦白質(zhì)區(qū)腦水腫，可見以腦室周圍為主的長T1、長T2信號。臨床結(jié)合一氧化碳接觸史及碳氧血紅蛋白測定可明確診斷。鑒別診斷急性一氧化碳中毒：18鑒別診斷肝豆?fàn)詈俗冃远辔挥陔p側(cè)殼核，其次為丘腦、腦干和齒狀核臨床上結(jié)合肝功能檢查、角膜ＫＦ環(huán)、血清總銅量降低及尿銅排瀉量增加等即可確診。鑒別診斷肝豆?fàn)詈俗冃?9鑒別診斷基底動(dòng)脈尖綜合征最大特征為雙側(cè)丘腦梗死，病灶位于丘腦中心部位，多圍繞板內(nèi)核周圍，呈蝶形、對稱性長Ｔ１、長Ｔ２信號；常繼發(fā)于高血壓、糖尿病及動(dòng)脈粥樣硬化等疾病。鑒別診斷基底動(dòng)脈尖綜合征20身體健康，學(xué)習(xí)進(jìn)步！身體健康，韋尼克腦病韋尼克腦病22優(yōu)選韋尼克腦病優(yōu)選韋尼克腦病23

概述韋尼克腦?。河捎诰S生素B1（硫胺素）缺乏引起的代謝腦病臨床“三聯(lián)征”：意識障礙、眼肌麻痹和共濟(jì)失調(diào)眼征是臨床診斷最主要的依據(jù)概述韋尼克腦?。河捎诰S生素B1（硫胺素）缺乏引起的代謝腦病24病因引起維生素Ｂ１缺乏的最常見原因長期酗酒導(dǎo)致的慢性酒精中毒胃腸道疾病導(dǎo)致硫胺素?cái)z入、吸收缺乏妊娠、嘔吐等硫胺素需求、流失增加惡性消耗性疾?。喊籽?、淋巴瘤、腎衰血液透析等病因引起維生素Ｂ１缺乏的最常見原因25發(fā)病機(jī)制VB1--糖三羧酸循環(huán)重要輔酶--引起腦部能量代謝障礙及局部乳酸堆積最容易發(fā)生在背側(cè)丘腦、第三腦室旁、中腦導(dǎo)水管周圍,因?yàn)檫@些部位葡萄糖氧化最為豐富

因此,MRI圖像上Wernicke腦病特征性的表現(xiàn)為上述部位對稱性異常信號。發(fā)病機(jī)制VB1--糖三羧酸循環(huán)重要輔酶--引起腦部能量代謝障26臨床診斷歐洲神經(jīng)病學(xué)會聯(lián)盟(EFNS)2010年關(guān)于WE指南膳食營養(yǎng)缺乏眼征小腦功能障礙精神狀態(tài)異?；蛴洃洆p害滿足以上4條中至少2條高效液相色譜法測定全血硫胺素濃度臨床診斷歐洲神經(jīng)病學(xué)會聯(lián)盟(EFNS)2010年關(guān)于WE指南27臨床結(jié)合一氧化碳接觸史及碳氧血紅蛋白測定可明確診斷。妊娠、嘔吐等硫胺素需求、流失增加胃腸道疾病導(dǎo)致硫胺素?cái)z入、吸收缺乏惡性消耗性疾?。喊籽　⒘馨土?、腎衰血液透析等顱腦CT對本病診斷價(jià)值不大DWI可呈不同程度高信號最大特征為雙側(cè)丘腦梗死，病灶位于丘腦中心部位，多圍繞板內(nèi)核周圍，呈蝶形、對稱性長Ｔ１、長Ｔ２信號；因此,MRI圖像上Wernicke腦病特征性的表現(xiàn)為上述部位對稱性異常信號。眼征是臨床診斷最主要的依據(jù)臨床上結(jié)合肝功能檢查、角膜ＫＦ環(huán)、血清總銅量降低及尿銅排瀉量增加等即可確診。敏感性53%，特異性93%引起維生素Ｂ１缺乏的最常見原因?qū)嶒?yàn)室檢查血維生素B1、尿維生素B1低下血丙酮酸、乳酸濃度增高臨床結(jié)合一氧化碳接觸史及碳氧血紅蛋白測定可明確診斷。實(shí)驗(yàn)室檢28影像學(xué)表現(xiàn)顱腦CT對本病診斷價(jià)值不大急性期，頭顱CT往往是陰性的亞急性和慢性期才可呈低密度病灶。影像學(xué)表現(xiàn)顱腦CT對本病診斷價(jià)值不大29影像學(xué)表現(xiàn)-MR首選；敏感性53%，特異性93%丘腦內(nèi)側(cè)、第三、四腦室、導(dǎo)水管周圍、可累及乳頭體、延髓、大小腦半球?qū)ΨQ性異常信號T2FLAIR顯示更為清楚DWI可呈不同程度高信號增強(qiáng)掃描可有強(qiáng)化、也可無強(qiáng)化無占位征象影像學(xué)表現(xiàn)-MR首選；敏感性53%，特異性93%30

病例一男58y病史：1月前上腹隱痛，食欲下降，半流質(zhì)飲食，體重下降明顯；外院胃鏡示：胃竇腺癌行“遠(yuǎn)端胃切除術(shù)”后11天：患者現(xiàn)嗜睡，能夠喚醒，但后又入睡，右側(cè)瞳孔對光反射消失，左側(cè)瞳孔對光反射靈敏。病例一男58y31術(shù)后11天MRT2W-FLAIR術(shù)后11天MRT2W-FLAIR32術(shù)后11天MRT1W和T1增強(qiáng)術(shù)后11天MRT1W和T1增強(qiáng)33病例二男58y病史：因“闌尾炎”行第一次手術(shù)，術(shù)后病檢為粘液腺癌第一次手術(shù)后23天：右半結(jié)腸切除術(shù)二手次手術(shù)后7天：視力下降，視物模糊二次手術(shù)后9天行MR檢查病例二男58y34二次手術(shù)后9天MRDWIT2W-FLAIR二次手術(shù)后9天MRDWIT2W-FLAIR35病例三病例三36病例四病例四37鑒別診斷亞急性壞死性腦脊髓?。↙eigh綜合征）與線粒體異常有關(guān)病損部位及ＭＲＩ信號特點(diǎn)與ＷＥ幾乎相同常伴腦萎縮，多發(fā)生于小兒患者臨床上血清ＶＢ１含量正常是其重要鑒別點(diǎn)。鑒別診斷亞急性壞死性腦脊髓?。↙eigh綜合征）38鑒別診斷急性一氧化碳中毒：MRI表現(xiàn)為蒼白球變性壞死，雙側(cè)大腦白質(zhì)區(qū)腦水腫，可見以腦室周圍為主的長T1、長T2信號。臨床結(jié)合一氧化碳接觸史及碳氧血紅蛋白測定可明確診斷。鑒別診斷急性一氧化碳中毒：39鑒別診斷肝豆?fàn)詈俗冃远辔挥陔p