癲癇的種類課件

癲癇1編輯版pppt癲癇1編輯版pppt第一節(jié)概述重點內容癲癇的定義病因學診斷學2編輯版pppt第一節(jié)概述重點內容2編輯版pppt第一節(jié)癲癇（EP）的定義

癲癇的定義：是一組由大腦神經元異常放電引起的短暫的中樞神經系功能失常為特征的慢性疾病，具有突然發(fā)生，反復發(fā)作的特征。按照有關神經元的部位和放電擴散的范圍，功能失?？赡鼙憩F為運動、感覺、意識、行為、自主神經等不同障礙，或兼有之。3編輯版pppt第一節(jié)癲癇（EP）的定義癲癇的定義：是一組由大腦神經元鑒別癇性發(fā)作癇性發(fā)作的定義：是指各種癇性發(fā)作癥狀的發(fā)作過程，每次發(fā)作或每種發(fā)作稱為癇性發(fā)作?；颊呖捎幸环N或數種發(fā)作類型的癥狀。正常人發(fā)熱、電解質失調、藥物等原因均可引起偶爾一次發(fā)作。此外小兒熱性驚厥發(fā)作也屬此類。4編輯版pppt鑒別癇性發(fā)作癇性發(fā)作的定義：是指各種癇性發(fā)作癥狀的發(fā)作過EP-病因學分類一）病因分類按照病因可分為兩大類：1．原發(fā)性癲癇在這類患者的腦部并無可以解釋癥狀的結構變化或代謝異常，而和遺傳因素有較密切的關系。2．繼發(fā)性癲癇由于多種腦部病損和代謝障礙：5編輯版ppptEP-病因學分類一）病因分類按照病因可分為兩大類：http:原發(fā)性EP的病因學遺傳可能是原發(fā)性EP的主要因素。已發(fā)現特發(fā)性EP近親患病率為2%~6%，明顯高一般普通人群。提示本病與遺傳基因有關。http://www.junhais.cm6編輯版pppt原發(fā)性EP的病因學遺傳可能是原發(fā)性EP的主要因素。已發(fā)現特發(fā)繼發(fā)性EP的病因學1（1）先天性疾?。喝缛旧w異常、遺傳性代謝障礙、腦畸形、先天性腦積水。（2）產前期和圍生期疾病：產傷是嬰兒期癲癇的常見病因。（3）高熱驚厥后遺：嚴重和持久的高熱驚厥可以導致包括神經無缺失和膠質增生的腦損害。（4）外傷：閉合性腦外傷的發(fā)生率約為15％，開放性腦外傷約為40％。7編輯版pppt繼發(fā)性EP的病因學1（1）先天性疾?。喝缛旧w異常、遺傳性代繼發(fā)性EP的病因學2（5）感染：見于各種細菌性腦膜炎、腦膿腫、肉芽腫、病毒性腦炎以及腦寄生蟲病，如豬囊蟲、血吸蟲、弓形蟲等感染。（6）中毒：鉛、汞。一氧化碳、乙醇、番木鱉堿、異煙肼中毒以及全身性疾病如妊娠高血壓綜合征、尿毒癥等。（7）顱內腫瘤：成人３.7%的癇性發(fā)作由腫瘤所致。8編輯版pppt繼發(fā)性EP的病因學2（5）感染：見于各種細菌性腦膜炎、腦膿腫繼發(fā)性EP的病因學3（8）腦血管疾?。鹤渲泻蟀d癇多見于中、老年，約占５％；青年人以A-V-M多見。（9）變性疾?。喊⒍暮Ｄ『推た瞬∫渤０橛邪d癇。（10）營養(yǎng)、代謝性疾?。阂葝u細胞瘤所致低血糖、糖尿病、甲亢、甲狀旁腺功能減退和維生素B1缺乏癥等均可產生癇性發(fā)作。9編輯版pppt繼發(fā)性EP的病因學3（8）腦血管疾?。鹤渲泻蟀d癇多見于中、老環(huán)境因素對癇性發(fā)作的影響(1）年齡：有多種特發(fā)性癲癇的遺傳因素，其外顯率和年齡密切相關。（2）內分泌：在女性患者中，少數患者僅在經期內有發(fā)作，稱為經期性癲癇。更有少數患者僅在妊娠早期有發(fā)作，稱為妊娠性癲癇。(3）睡眠：特發(fā)性GTCS常在晨醒后發(fā)生，嬰兒痙攣癥也有類似現象。（4）缺睡、疲勞、饑餓、飲酒、等常會誘發(fā)發(fā)作。10編輯版pppt環(huán)境因素對癇性發(fā)作的影響(1）年齡：有多種特發(fā)性癲癇的遺傳因癲癇源的綜合定位癲癇灶（Lesion):指癇性異常放電的起始源灶。有病理學上改變者稱為癲癇病理灶。致癇灶：EEG上定位的放電病灶。定位技術：1、神經電生理學：EEG2、神經影像學：CT、MRI、功能MRI。3、SPECT、PET5、腦功能定位11編輯版pppt癲癇源的綜合定位癲癇灶（Lesion):指癇性異常放電的起始癲癇的診斷原則病史體查EEG（AEEG/Video-EEG電視錄象-腦電同步監(jiān)控系統(tǒng))(定性）CT/MRI/DSA（病因）12編輯版pppt癲癇的診斷原則病史12編輯版ppptEP-診斷學-病史病史：在大多數情況下，要依據詳細的病史。要向病人家屬了解整個發(fā)作過程。包括當時環(huán)境，發(fā)作時程，發(fā)作時的姿態(tài)、面色、聲音，有無肢體抽搐和其大致的順序，有無怪異行為和精神失常。間接的依據是咬舌、尿失禁，可能發(fā)生的跌傷和醒后的頭痛、肌痛。13編輯版ppptEP-診斷學-病史病史：在大多數情況下，要依據詳細的病史。要EP-診斷學-腦電圖EEG：是最常用的檢查方法。但發(fā)作間期陽性率只有40%~50%。動態(tài)腦電圖監(jiān)測：可提高診斷陽性率。約70%~80%。Video-EEG：有助于鑒別癇性與非癇性發(fā)作。14編輯版ppptEP-診斷學-腦電圖EEG：是最常用的檢查方法。但發(fā)作間期陽EP-診斷學-影像學CT：可以明確顱內是否有病灶，及初步明確病灶的性質與部位。MRI：較CT最優(yōu)越。DSA：對于腦血管病的明確診斷價值很大。15編輯版ppptEP-診斷學-影像學CT：可以明確顱內是否有病灶，及初步明確第二節(jié)部分性發(fā)作定義：發(fā)作的起始癥狀和EEG特點均提示癇性放電源于一側大腦半球。是成年人常見類型。分型：分三型，即1、單純部分性發(fā)作（SPS）：無意識障礙。2、復雜部分性發(fā)作（CPS）：有意識障礙。3、由SPS、CPS繼發(fā)GTCS。16編輯版pppt第二節(jié)部分性發(fā)作定義：發(fā)作的起始癥狀和EEG特點均提示癇病因學與發(fā)病機制病因學：多為癥狀性EP。腦外傷、腫瘤、炎癥、變性、腦血管病等較常見。發(fā)病機制：常為顳葉結構的異常放電。17編輯版pppt病因學與發(fā)病機制病因學：多為癥狀性EP。腦外傷、腫瘤、炎癥、臨床表現11、SPS：癇性發(fā)作的起始癥狀常提示癇性病灶在對側腦部。發(fā)作時程短，多為1分鐘左右，無意識障礙?？煞譃樗男停翰糠诌\動性發(fā)作、體覺性發(fā)作、自主神經發(fā)作、精神性發(fā)作。18編輯版pppt臨床表現11、SPS：癇性發(fā)作的起始癥狀常提示癇性病灶在對側臨床表現22、CPS：發(fā)作起始出現精神癥狀或特殊感覺癥狀，隨后出現意識障礙，自動癥或遺忘癥，有的開始即為意識障礙。病灶多在顳葉。自動癥是本型發(fā)作特征性表現之一。19編輯版pppt臨床表現22、CPS：發(fā)作起始出現精神癥狀或特殊感覺癥狀，隨臨床表現3自動癥：CPS發(fā)作之后，部分病人對環(huán)境呈現部分性或完全性接觸不良，作出一些表面上似有目的的動作，稱為自動癥。如吮吸、咀嚼、搓手、撫面、解扣、脫衣、挪動物品等，甚至游走等。本癥是意識障礙和遺忘狀態(tài)下進行的，事后不能回憶。20編輯版pppt臨床表現3自動癥：CPS發(fā)作之后，部分病人對環(huán)境呈現部分性或臨床表現43、由SPS與CPS繼發(fā)GTCS：SPS或CPS為先兆，繼發(fā)全面性發(fā)作。21編輯版pppt臨床表現43、由SPS與CPS繼發(fā)GTCS：SPS或CPS為診斷與鑒別診斷診斷步驟：第一步：明確是否是EP：病史+EEG第二步：明確發(fā)作類型：發(fā)作時之表現第三步：明確病因：病史+體檢+CT+MRI+DSA+其他方法。22編輯版pppt診斷與鑒別診斷診斷步驟：22編輯版pppt鑒別診斷主要有三：偏頭痛：TIA：過度換氣綜合征突發(fā)突止、反復發(fā)作

是所有類型EP之臨床特征。23編輯版pppt鑒別診斷主要有三：23編輯版pppt預后SPS中，近半數病人預后尚可。CPS中，在發(fā)作類型中，療效差，建議長期服藥。24編輯版pppt預后SPS中，近半數病人預后尚可。24編輯版pp第三節(jié)全面性發(fā)作重點內容定義失神發(fā)作與GTCS發(fā)作的主要臨床表現抗癲癇藥物治療原則主要發(fā)作類型的首選用藥25編輯版pppt第三節(jié)全面性發(fā)作重點內容25編輯版pppt全面性發(fā)作-定義全面性發(fā)作的特征是發(fā)作時伴有意識障礙或以意識障礙為首發(fā)癥狀，神經源癇性放電起源于雙側大腦半球。突發(fā)突止。26編輯版pppt全面性發(fā)作-定義全面性發(fā)作的特征是發(fā)作時伴有意識障礙或以意識病因學與發(fā)病機制

1、大部分全面性發(fā)作與遺傳有關。2、彌漫性大腦損害如缺氧、中腦等均可引起全面性發(fā)作。27編輯版pppt病因學與發(fā)病機制1、大部分全面性發(fā)作與遺傳有關。27編輯版臨床表現1失神發(fā)作（小發(fā)作）肌陣攣發(fā)作陣攣性發(fā)作強直性發(fā)作強直-陣攣發(fā)作（大發(fā)作）無張力發(fā)作28編輯版pppt臨床表現1失神發(fā)作（小發(fā)作）28編輯版pppt臨床表現2失神發(fā)作：典型失神發(fā)作：通常稱之小發(fā)作，表現為短暫的意識中斷，持續(xù)3-15秒鐘，自然恢復。表現突然呼之不應，雙目凝視不動，特物跌落，“愣神”，可伴有自主性動作，事后對發(fā)作無法回憶。EEG表現為3HZ棘-慢波或多棘-慢波。不典型失神發(fā)作：同上，但不典型。29編輯版pppt臨床表現2失神發(fā)作：29編輯版pppt臨床表現3強直-陣攣發(fā)作（大發(fā)作）：發(fā)意識障礙及全身對稱性抽搐為特點。分三期強直期：突然意識喪失，跌倒在地，雙眼上竄，發(fā)出叫聲，全身肌肉呈持續(xù)性收縮，持續(xù)10-20秒，伴以震顫。30編輯版pppt臨床表現3強直-陣攣發(fā)作（大發(fā)作）：發(fā)意識障礙及全身對稱性抽臨床表現4陣攣期：肢體震顫幅度漸加大，并延及全身變?yōu)殚g歇性肌肉收縮，進入陣攣期，并持續(xù)1分鐘左右。以上兩期可有自主神經征象.驚厥后期：最后一次陣攣后，抽搐突然終止。從此后呼吸、心率、瞳孔、意識逐漸恢復，約經歷5-10分鐘。31編輯版pppt臨床表現4陣攣期：肢體震顫幅度漸加大，并延及全身變?yōu)殚g歇性肌臨床表現5其他發(fā)作類型肌陣攣發(fā)作陣攣性發(fā)作強直性發(fā)作失張力發(fā)作32編輯版pppt臨床表現5其他發(fā)作類型32編輯版pppt診斷診斷：病史及發(fā)作時表現，意識障礙，全身抽搐是診斷的關鍵。舌咬傷、尿失禁是重要間接依據。定性診斷：病史+EEG；病因診斷：CT+MRI+DSA+其他方法。33編輯版pppt診斷診斷：病史及發(fā)作時表現，意識障礙，全身抽搐是診鑒別診斷鑒別診斷：常見疾病有暈厥、低血糖癥、發(fā)作性睡病、基底動脈型偏頭痛、假性癇性發(fā)作（癔病性發(fā)作）。34編輯版pppt鑒別診斷鑒別診斷：常見疾病有34編輯版pppt鑒別診斷-1暈厥為一過性腦供血不足所致的短暫意識喪失，一般無抽搐，絕無強直性抽搐。無二便失控，可能有外傷。多伴頭昏，蒼白，無力等。EEG有價值。35編輯版pppt鑒別診斷-1暈厥35編輯版pppt鑒別診斷-2發(fā)作性睡病（四聯癥）突然發(fā)作的不可抑制的睡眠睡眠癱瘓入睡前幻覺猝倒癥36編輯版pppt鑒別診斷-2發(fā)作性睡?。ㄋ穆摪Y）36編輯版pppt鑒別診斷-3假性癇性發(fā)作又稱癔病性發(fā)作：可有各種類型的發(fā)作。多見于情緒受刺激后發(fā)作，癥狀有戲劇性，雙眼上翻，手足抽搐，過度換氣。一般無尿失控與自傷。自我表現強烈，大哭大叫，出汗。有違抝。暗示治療有效。Vedio-EEG監(jiān)測有意義。37編輯版pppt鑒別診斷-3假性癇性發(fā)作又稱癔病性發(fā)作：可有各種類型的發(fā)抗癲癇治療一、藥物治療（原則）二、非藥物治療（手術治療）三、其他治療38編輯版pppt抗癲癇治療一、藥物治療（原則）38編輯版pppt藥物治療學

藥物治療的一般原則1、起始治療原則2、首選用藥原則3、單藥治療原則4、聯合用藥原則5、長期治療原則6、增、減、停、換之用藥原則7、藥物監(jiān)測39編輯版pppt藥物治療學藥物治療的一般原則39編藥物治療原則11、起始治療原則：一般認為在近1~2年內有3次以上發(fā)作，應考慮藥物治療。除小兒發(fā)熱及腦部手術，一般不作預防用藥。2、首選用藥原則：根據不同發(fā)作類型，選用不同藥物是癲癇治療能否有效的重要因素。40編輯版pppt藥物治療原則11、起始治療原則：一般認為在近1~2年內有3次藥物治療原則2

目前公認的首選用藥SPS------CBZ，VPA，PHT，PBCPS-------CBZ，VPAGTCS-----CBZ，VPA，PHT，PB失神發(fā)作----------VPA，已琥胺WEST綜合征---ATCH，強的松，氯硝安定L-G綜合征------VPA,氯硝安定41編輯版pppt藥物治療原則2目前公認的首藥物治療原則33、單一用藥原則：盡可能的單一用藥。4、聯合用藥原則：最好不聯合用藥。因為AEDS之間的相互作用目前認識還不深入。必要時可以聯合用藥。原則：首先是根據發(fā)作類型，其次是要考慮藥物作用機制；再次是要考慮藥物間相互作用少。42編輯版pppt藥物治療原則33、單一用藥原則：盡可能的單一用藥。42編輯版藥物治療原則45、長期治療原則：大多數需要2-5年的長期治療，有些發(fā)作類型可能是終生治療。6、增、減、停、換藥原則：原則上是緩慢進行（漸加或漸減），尤其是考慮終止治療。7、藥物監(jiān)測：濃度監(jiān)測，效度監(jiān)測及毒副作用監(jiān)測。43編輯版pppt藥物治療原則45、長期治療原則：大多數需要2-5年的長期治療藥物簡介國際上公認的第一線AEDS（半減期，蛋白結合率，酶作用，毒副作用，治療效度）PHT（苯妥英）CBZ（卡馬西平）PB（苯巴比妥類）PMD（撲癇酮）VPA（丙戊酸鈉）BDZ（苯二氮卓類）ESX44編輯版pppt藥物簡介國際上公認的第一線AEDS（半減期，蛋白結合率，酶作藥物簡介近十年來新型AEDS簡介LTG-拉莫三嗪FBM-非氨酯TPM-托吡酯（妥泰）CBZ、PHT降低其濃度VGB-氨已烯酸GBP-加巴噴丁等45編輯版pppt藥物簡介近十年來新型AEDS簡介45編輯版ppptAEDS藥代動力學幾個影響藥代動力學有價值因素1、生物利用度2、半衰期3、肝酶的作用（誘導劑或抑制劑）4、降解代謝途徑46編輯版ppptAEDS藥代動力學幾個影響藥代動力學有價值因素46編輯版pp常用AEDS的相互作用PHT：inducer;decreasealmostallconcentrationoftheotherAEDS.CBZ:inducer;(self-induction)decreasealmostallconcentrationoftheotherAEDS.VPA:inhibitor:increasealmostallconcentrationoftheotherAEDS.PBS:asinducerusually;PMD:asinducerusually;47編輯版pppt常用AEDS的相互作用PHT：inducer;decrea手術治療指征:經長時間正規(guī)單藥治療,或先后用兩種AEDs達到最大耐受劑量,以及經過一次正規(guī)的,聯合治療仍不見效,可考慮手術治療.難治性癲癇:20%~30%復雜部分性發(fā)作患者用各種AEDs治療難以控制發(fā)作,如治療2年以上,血藥濃度在正常范圍之內,每月仍有4次以上發(fā)作手術方式:略48編輯版pppt手術治療指征:經長時間正規(guī)單藥治療,或先后用兩種AEDs達到其他輔助治療1.增強中樞抑制的藥物：

γ-氨基丁酸0.5poTid2.氟桂利嗪西比靈5mgQN49編輯版pppt其他輔助治療1.增強中樞抑制的藥物：49編輯版pppt第五節(jié)癲癇持續(xù)狀態(tài)重點內容定義搶救治療方案50編輯版pppt第五節(jié)癲癇持續(xù)狀態(tài)重點內容50編輯版pppt癲癇持續(xù)狀態(tài)—定義癲癇持續(xù)狀態(tài)或癲癇狀態(tài)的定義：一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上或連續(xù)多次發(fā)作、發(fā)作間期意識或神經功能未恢復至通常水平。51編輯版pppt癲癇持續(xù)狀態(tài)—定義癲癇持續(xù)狀態(tài)或癲癇狀態(tài)的定義：一次癲癇發(fā)作癲癇持續(xù)狀態(tài)—病理生理病因與病理生理：原因：停藥不當不規(guī)范的AEDS治療誘因：感染、精神創(chuàng)傷、過勞、飲酒、孕產等病理生理：持續(xù)或反復的驚厥發(fā)作，會造成腦功能的損害，如病程超過1小時，可能留有神經功能損害。52編輯版pppt癲癇持續(xù)狀態(tài)—病理生理病因與病理生理：52編輯版pppt癲癇持續(xù)狀態(tài)分類驚厥性全身性癲癇持續(xù)狀態(tài)非驚厥性全身性癲癇持續(xù)狀態(tài)單純部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)復雜部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)53編輯版pppt癲癇持續(xù)狀態(tài)分類驚厥性全身性癲癇持續(xù)狀態(tài)53編輯版pppt癲癇持續(xù)狀態(tài)-治療1搶救治療措施1）對癥處理：暢通呼吸道，吸氧，全面電生理監(jiān)護，做好必要化驗。防墜床與誤吸窒息?？焖俳㈧o脈給液通路。降顱內壓、預防感染、處理高熱等。54編輯版pppt癲癇持續(xù)狀態(tài)-治療1搶救治療措施54編輯版pppt癲癇持續(xù)狀態(tài)-治療22）止驚厥，選藥如下A、安定：10-20mg/次，速度<2mg/分。15分鐘后可重復給藥一次。如癥狀得到控制，可選用安定100-200mg+500ml糖水中維持治療，如出現呼吸抑制，停止給藥（首選方案）。B、PHT：無此制劑（可作為首選方案）。C、異戊巴比妥鈉：0.5g+10ml鹽水，緩注（次選）55編輯版pppt癲癇持續(xù)狀態(tài)-治療22）止驚厥，選藥如下55編輯版pppt癲癇持續(xù)狀態(tài)-治療3D、副醛：15-30ml+等量植物油灌腸（次選或維持方案）E：利多卡因或氯硝安定：次選方案F：上述方案失敗，可在呼吸道插管后行靜脈注射麻醉劑或吸入麻醉。56編輯版pppt癲癇持續(xù)狀態(tài)-治療3D、副醛：15-30ml+等量植物油灌腸癲癇持續(xù)狀態(tài)-治療43）維持治療癇性驚厥癥狀控制后，再選用苯巴比妥鈉(魯米鈉)0.1-0.2，im,Q8h，同時用口服AEDs維持，如PHT或CBZ，達穩(wěn)態(tài)血藥濃度（約一周），停用肌注用藥，改為口服。

57編輯版pppt癲癇持續(xù)狀態(tài)-治療43）維持治療57編輯版pppt癲癇持續(xù)狀態(tài)-治療學5其他各類型的癲癇持續(xù)狀態(tài)治療大體方案同前。58編輯版pppt癲癇持續(xù)狀態(tài)-治療學5其他各類型的癲癇持續(xù)狀態(tài)治療大體方案同癲癇狀態(tài)搶救方案建議第一步：（5分鐘完成）：簡要病史詢問，大體評介心、肺功能，并作相應處理。并抽血作必要的化驗。給氧。第二步：建立靜脈通路，生理鹽水點滴,VitB1100mg,給高糖(50%GS50ml).第三步：靜脈注射安定（2mg/min),或總量至20mg或至發(fā)作停止。如上述無效考慮氣道插管。如有效可選如下進方案第四步：1、安定：50-100mg+液體500ml持續(xù)滴注。2、苯巴比妥鈉肌注，100-200mg/kg，Q8H。3、副醛15-30ml+等量植物油灌腸如無效，選擇第五：利多卡因50-100mgiv;或靜脈給予麻醉藥硫賁妥鈉（需先此前作好氣道管理）59編輯版pppt癲癇狀態(tài)搶救方案建議第一步：（5分鐘完成）：簡要病史詢問，大癲癇60編輯版pppt癲癇1編輯版pppt第一節(jié)概述重點內容癲癇的定義病因學診斷學61編輯版pppt第一節(jié)概述重點內容2編輯版pppt第一節(jié)癲癇（EP）的定義

癲癇的定義：是一組由大腦神經元異常放電引起的短暫的中樞神經系功能失常為特征的慢性疾病，具有突然發(fā)生，反復發(fā)作的特征。按照有關神經元的部位和放電擴散的范圍，功能失常可能表現為運動、感覺、意識、行為、自主神經等不同障礙，或兼有之。62編輯版pppt第一節(jié)癲癇（EP）的定義癲癇的定義：是一組由大腦神經元鑒別癇性發(fā)作癇性發(fā)作的定義：是指各種癇性發(fā)作癥狀的發(fā)作過程，每次發(fā)作或每種發(fā)作稱為癇性發(fā)作?；颊呖捎幸环N或數種發(fā)作類型的癥狀。正常人發(fā)熱、電解質失調、藥物等原因均可引起偶爾一次發(fā)作。此外小兒熱性驚厥發(fā)作也屬此類。63編輯版pppt鑒別癇性發(fā)作癇性發(fā)作的定義：是指各種癇性發(fā)作癥狀的發(fā)作過EP-病因學分類一）病因分類按照病因可分為兩大類：1．原發(fā)性癲癇在這類患者的腦部并無可以解釋癥狀的結構變化或代謝異常，而和遺傳因素有較密切的關系。2．繼發(fā)性癲癇由于多種腦部病損和代謝障礙：64編輯版ppptEP-病因學分類一）病因分類按照病因可分為兩大類：http:原發(fā)性EP的病因學遺傳可能是原發(fā)性EP的主要因素。已發(fā)現特發(fā)性EP近親患病率為2%~6%，明顯高一般普通人群。提示本病與遺傳基因有關。http://www.junhais.cm65編輯版pppt原發(fā)性EP的病因學遺傳可能是原發(fā)性EP的主要因素。已發(fā)現特發(fā)繼發(fā)性EP的病因學1（1）先天性疾?。喝缛旧w異常、遺傳性代謝障礙、腦畸形、先天性腦積水。（2）產前期和圍生期疾?。寒a傷是嬰兒期癲癇的常見病因。（3）高熱驚厥后遺：嚴重和持久的高熱驚厥可以導致包括神經無缺失和膠質增生的腦損害。（4）外傷：閉合性腦外傷的發(fā)生率約為15％，開放性腦外傷約為40％。66編輯版pppt繼發(fā)性EP的病因學1（1）先天性疾?。喝缛旧w異常、遺傳性代繼發(fā)性EP的病因學2（5）感染：見于各種細菌性腦膜炎、腦膿腫、肉芽腫、病毒性腦炎以及腦寄生蟲病，如豬囊蟲、血吸蟲、弓形蟲等感染。（6）中毒：鉛、汞。一氧化碳、乙醇、番木鱉堿、異煙肼中毒以及全身性疾病如妊娠高血壓綜合征、尿毒癥等。（7）顱內腫瘤：成人３.7%的癇性發(fā)作由腫瘤所致。67編輯版pppt繼發(fā)性EP的病因學2（5）感染：見于各種細菌性腦膜炎、腦膿腫繼發(fā)性EP的病因學3（8）腦血管疾?。鹤渲泻蟀d癇多見于中、老年，約占５％；青年人以A-V-M多見。（9）變性疾?。喊⒍暮Ｄ『推た瞬∫渤０橛邪d癇。（10）營養(yǎng)、代謝性疾?。阂葝u細胞瘤所致低血糖、糖尿病、甲亢、甲狀旁腺功能減退和維生素B1缺乏癥等均可產生癇性發(fā)作。68編輯版pppt繼發(fā)性EP的病因學3（8）腦血管疾?。鹤渲泻蟀d癇多見于中、老環(huán)境因素對癇性發(fā)作的影響(1）年齡：有多種特發(fā)性癲癇的遺傳因素，其外顯率和年齡密切相關。（2）內分泌：在女性患者中，少數患者僅在經期內有發(fā)作，稱為經期性癲癇。更有少數患者僅在妊娠早期有發(fā)作，稱為妊娠性癲癇。(3）睡眠：特發(fā)性GTCS常在晨醒后發(fā)生，嬰兒痙攣癥也有類似現象。（4）缺睡、疲勞、饑餓、飲酒、等常會誘發(fā)發(fā)作。69編輯版pppt環(huán)境因素對癇性發(fā)作的影響(1）年齡：有多種特發(fā)性癲癇的遺傳因癲癇源的綜合定位癲癇灶（Lesion):指癇性異常放電的起始源灶。有病理學上改變者稱為癲癇病理灶。致癇灶：EEG上定位的放電病灶。定位技術：1、神經電生理學：EEG2、神經影像學：CT、MRI、功能MRI。3、SPECT、PET5、腦功能定位70編輯版pppt癲癇源的綜合定位癲癇灶（Lesion):指癇性異常放電的起始癲癇的診斷原則病史體查EEG（AEEG/Video-EEG電視錄象-腦電同步監(jiān)控系統(tǒng))(定性）CT/MRI/DSA（病因）71編輯版pppt癲癇的診斷原則病史12編輯版ppptEP-診斷學-病史病史：在大多數情況下，要依據詳細的病史。要向病人家屬了解整個發(fā)作過程。包括當時環(huán)境，發(fā)作時程，發(fā)作時的姿態(tài)、面色、聲音，有無肢體抽搐和其大致的順序，有無怪異行為和精神失常。間接的依據是咬舌、尿失禁，可能發(fā)生的跌傷和醒后的頭痛、肌痛。72編輯版ppptEP-診斷學-病史病史：在大多數情況下，要依據詳細的病史。要EP-診斷學-腦電圖EEG：是最常用的檢查方法。但發(fā)作間期陽性率只有40%~50%。動態(tài)腦電圖監(jiān)測：可提高診斷陽性率。約70%~80%。Video-EEG：有助于鑒別癇性與非癇性發(fā)作。73編輯版ppptEP-診斷學-腦電圖EEG：是最常用的檢查方法。但發(fā)作間期陽EP-診斷學-影像學CT：可以明確顱內是否有病灶，及初步明確病灶的性質與部位。MRI：較CT最優(yōu)越。DSA：對于腦血管病的明確診斷價值很大。74編輯版ppptEP-診斷學-影像學CT：可以明確顱內是否有病灶，及初步明確第二節(jié)部分性發(fā)作定義：發(fā)作的起始癥狀和EEG特點均提示癇性放電源于一側大腦半球。是成年人常見類型。分型：分三型，即1、單純部分性發(fā)作（SPS）：無意識障礙。2、復雜部分性發(fā)作（CPS）：有意識障礙。3、由SPS、CPS繼發(fā)GTCS。75編輯版pppt第二節(jié)部分性發(fā)作定義：發(fā)作的起始癥狀和EEG特點均提示癇病因學與發(fā)病機制病因學：多為癥狀性EP。腦外傷、腫瘤、炎癥、變性、腦血管病等較常見。發(fā)病機制：常為顳葉結構的異常放電。76編輯版pppt病因學與發(fā)病機制病因學：多為癥狀性EP。腦外傷、腫瘤、炎癥、臨床表現11、SPS：癇性發(fā)作的起始癥狀常提示癇性病灶在對側腦部。發(fā)作時程短，多為1分鐘左右，無意識障礙?？煞譃樗男停翰糠诌\動性發(fā)作、體覺性發(fā)作、自主神經發(fā)作、精神性發(fā)作。77編輯版pppt臨床表現11、SPS：癇性發(fā)作的起始癥狀常提示癇性病灶在對側臨床表現22、CPS：發(fā)作起始出現精神癥狀或特殊感覺癥狀，隨后出現意識障礙，自動癥或遺忘癥，有的開始即為意識障礙。病灶多在顳葉。自動癥是本型發(fā)作特征性表現之一。78編輯版pppt臨床表現22、CPS：發(fā)作起始出現精神癥狀或特殊感覺癥狀，隨臨床表現3自動癥：CPS發(fā)作之后，部分病人對環(huán)境呈現部分性或完全性接觸不良，作出一些表面上似有目的的動作，稱為自動癥。如吮吸、咀嚼、搓手、撫面、解扣、脫衣、挪動物品等，甚至游走等。本癥是意識障礙和遺忘狀態(tài)下進行的，事后不能回憶。79編輯版pppt臨床表現3自動癥：CPS發(fā)作之后，部分病人對環(huán)境呈現部分性或臨床表現43、由SPS與CPS繼發(fā)GTCS：SPS或CPS為先兆，繼發(fā)全面性發(fā)作。80編輯版pppt臨床表現43、由SPS與CPS繼發(fā)GTCS：SPS或CPS為診斷與鑒別診斷診斷步驟：第一步：明確是否是EP：病史+EEG第二步：明確發(fā)作類型：發(fā)作時之表現第三步：明確病因：病史+體檢+CT+MRI+DSA+其他方法。81編輯版pppt診斷與鑒別診斷診斷步驟：22編輯版pppt鑒別診斷主要有三：偏頭痛：TIA：過度換氣綜合征突發(fā)突止、反復發(fā)作

是所有類型EP之臨床特征。82編輯版pppt鑒別診斷主要有三：23編輯版pppt預后SPS中，近半數病人預后尚可。CPS中，在發(fā)作類型中，療效差，建議長期服藥。83編輯版pppt預后SPS中，近半數病人預后尚可。24編輯版pp第三節(jié)全面性發(fā)作重點內容定義失神發(fā)作與GTCS發(fā)作的主要臨床表現抗癲癇藥物治療原則主要發(fā)作類型的首選用藥84編輯版pppt第三節(jié)全面性發(fā)作重點內容25編輯版pppt全面性發(fā)作-定義全面性發(fā)作的特征是發(fā)作時伴有意識障礙或以意識障礙為首發(fā)癥狀，神經源癇性放電起源于雙側大腦半球。突發(fā)突止。85編輯版pppt全面性發(fā)作-定義全面性發(fā)作的特征是發(fā)作時伴有意識障礙或以意識病因學與發(fā)病機制

1、大部分全面性發(fā)作與遺傳有關。2、彌漫性大腦損害如缺氧、中腦等均可引起全面性發(fā)作。86編輯版pppt病因學與發(fā)病機制1、大部分全面性發(fā)作與遺傳有關。27編輯版臨床表現1失神發(fā)作（小發(fā)作）肌陣攣發(fā)作陣攣性發(fā)作強直性發(fā)作強直-陣攣發(fā)作（大發(fā)作）無張力發(fā)作87編輯版pppt臨床表現1失神發(fā)作（小發(fā)作）28編輯版pppt臨床表現2失神發(fā)作：典型失神發(fā)作：通常稱之小發(fā)作，表現為短暫的意識中斷，持續(xù)3-15秒鐘，自然恢復。表現突然呼之不應，雙目凝視不動，特物跌落，“愣神”，可伴有自主性動作，事后對發(fā)作無法回憶。EEG表現為3HZ棘-慢波或多棘-慢波。不典型失神發(fā)作：同上，但不典型。88編輯版pppt臨床表現2失神發(fā)作：29編輯版pppt臨床表現3強直-陣攣發(fā)作（大發(fā)作）：發(fā)意識障礙及全身對稱性抽搐為特點。分三期強直期：突然意識喪失，跌倒在地，雙眼上竄，發(fā)出叫聲，全身肌肉呈持續(xù)性收縮，持續(xù)10-20秒，伴以震顫。89編輯版pppt臨床表現3強直-陣攣發(fā)作（大發(fā)作）：發(fā)意識障礙及全身對稱性抽臨床表現4陣攣期：肢體震顫幅度漸加大，并延及全身變?yōu)殚g歇性肌肉收縮，進入陣攣期，并持續(xù)1分鐘左右。以上兩期可有自主神經征象.驚厥后期：最后一次陣攣后，抽搐突然終止。從此后呼吸、心率、瞳孔、意識逐漸恢復，約經歷5-10分鐘。90編輯版pppt臨床表現4陣攣期：肢體震顫幅度漸加大，并延及全身變?yōu)殚g歇性肌臨床表現5其他發(fā)作類型肌陣攣發(fā)作陣攣性發(fā)作強直性發(fā)作失張力發(fā)作91編輯版pppt臨床表現5其他發(fā)作類型32編輯版pppt診斷診斷：病史及發(fā)作時表現，意識障礙，全身抽搐是診斷的關鍵。舌咬傷、尿失禁是重要間接依據。定性診斷：病史+EEG；病因診斷：CT+MRI+DSA+其他方法。92編輯版pppt診斷診斷：病史及發(fā)作時表現，意識障礙，全身抽搐是診鑒別診斷鑒別診斷：常見疾病有暈厥、低血糖癥、發(fā)作性睡病、基底動脈型偏頭痛、假性癇性發(fā)作（癔病性發(fā)作）。93編輯版pppt鑒別診斷鑒別診斷：常見疾病有34編輯版pppt鑒別診斷-1暈厥為一過性腦供血不足所致的短暫意識喪失，一般無抽搐，絕無強直性抽搐。無二便失控，可能有外傷。多伴頭昏，蒼白，無力等。EEG有價值。94編輯版pppt鑒別診斷-1暈厥35編輯版pppt鑒別診斷-2發(fā)作性睡?。ㄋ穆摪Y）突然發(fā)作的不可抑制的睡眠睡眠癱瘓入睡前幻覺猝倒癥95編輯版pppt鑒別診斷-2發(fā)作性睡?。ㄋ穆摪Y）36編輯版pppt鑒別診斷-3假性癇性發(fā)作又稱癔病性發(fā)作：可有各種類型的發(fā)作。多見于情緒受刺激后發(fā)作，癥狀有戲劇性，雙眼上翻，手足抽搐，過度換氣。一般無尿失控與自傷。自我表現強烈，大哭大叫，出汗。有違抝。暗示治療有效。Vedio-EEG監(jiān)測有意義。96編輯版pppt鑒別診斷-3假性癇性發(fā)作又稱癔病性發(fā)作：可有各種類型的發(fā)抗癲癇治療一、藥物治療（原則）二、非藥物治療（手術治療）三、其他治療97編輯版pppt抗癲癇治療一、藥物治療（原則）38編輯版pppt藥物治療學

藥物治療的一般原則1、起始治療原則2、首選用藥原則3、單藥治療原則4、聯合用藥原則5、長期治療原則6、增、減、停、換之用藥原則7、藥物監(jiān)測98編輯版pppt藥物治療學藥物治療的一般原則39編藥物治療原則11、起始治療原則：一般認為在近1~2年內有3次以上發(fā)作，應考慮藥物治療。除小兒發(fā)熱及腦部手術，一般不作預防用藥。2、首選用藥原則：根據不同發(fā)作類型，選用不同藥物是癲癇治療能否有效的重要因素。99編輯版pppt藥物治療原則11、起始治療原則：一般認為在近1~2年內有3次藥物治療原則2

目前公認的首選用藥SPS------CBZ，VPA，PHT，PBCPS-------CBZ，VPAGTCS-----CBZ，VPA，PHT，PB失神發(fā)作----------VPA，已琥胺WEST綜合征---ATCH，強的松，氯硝安定L-G綜合征------VPA,氯硝安定100編輯版pppt藥物治療原則2目前公認的首藥物治療原則33、單一用藥原則：盡可能的單一用藥。4、聯合用藥原則：最好不聯合用藥。因為AEDS之間的相互作用目前認識還不深入。必要時可以聯合用藥。原則：首先是根據發(fā)作類型，其次是要考慮藥物作用機制；再次是要考慮藥物間相互作用少。101編輯版pppt藥物治療原則33、單一用藥原則：盡可能的單一用藥。42編輯版藥物治療原則45、長期治療原則：大多數需要2-5年的長期治療，有些發(fā)作類型可能是終生治療。6、增、減、停、換藥原則：原則上是緩慢進行（漸加或漸減），尤其是考慮終止治療。7、藥物監(jiān)測：濃度監(jiān)測，效度監(jiān)測及毒副作用監(jiān)測。102編輯版pppt藥物治療原則45、長期治療原則：大多數需要2-5年的長期治療藥物簡介國際上公認的第一線AEDS（半減期，蛋白結合率，酶作用，毒副作用，治療效度）PHT（苯妥英）CBZ（卡馬西平）PB（苯巴比妥類）PMD（撲癇酮）VPA（丙戊酸鈉）BDZ（苯二氮卓類）ESX103編輯版pppt藥物簡介國際上公認的第一線AEDS（半減期，蛋白結合率，酶作藥物簡介近十年來新型AEDS簡介LTG-拉莫三嗪FBM-非氨酯TPM-托吡酯（妥泰）CBZ、PHT降低其濃度VGB-氨已烯酸GBP-加巴噴丁等104編輯版pppt藥物簡介近十年來新型AEDS簡介45編輯版ppptAEDS藥代動力學幾個影響藥代動力學有價值因素1、生物利用度2、半衰期3、肝酶的作用（誘導劑或抑制劑）4、降解代謝途徑105編輯版ppptAEDS藥代動力學幾個影響藥代動力學有價值因素46編輯版pp常用AEDS的相互作用PHT：inducer;decreasealmostallconcentrationoftheotherAEDS.CBZ:inducer;(self-induction)decreasealmostallconcentrationoftheotherAEDS.VPA:inhibitor:increasealmostallconcentrationoftheotherAEDS.PBS:asinducerusually;PMD:asinducerusually;106編輯版pppt常用AEDS的相互作用PHT：inducer;decrea手術治療指征:經長時間正規(guī)單藥治療,或先后用兩種AEDs達到最大耐受劑量,以及經過一次正規(guī)的,聯合治療仍不見效,可考慮手術治療.難治性癲癇:20%~30%復雜部分性發(fā)作患者用各種AEDs治療難以控制發(fā)作,如治療2年以上,血藥濃度在正常范圍之內,每月仍有4次以上發(fā)作手術方式:略107編輯版pppt手術治療指