常見神經(jīng)內(nèi)科疾病診療指南及技術(shù)操作規(guī)范

常見神經(jīng)內(nèi)科疾病診療指南及技術(shù)操作規(guī)范常見神經(jīng)內(nèi)科疾病診療指南及技術(shù)操作規(guī)范常見神經(jīng)內(nèi)科疾病診療指南及技術(shù)操作規(guī)范xxx公司常見神經(jīng)內(nèi)科疾病診療指南及技術(shù)操作規(guī)范文件編號(hào)：文件日期：修訂次數(shù)：第1.0次更改批準(zhǔn)審核制定方案設(shè)計(jì)，管理制度神經(jīng)內(nèi)科診療指南技術(shù)操作規(guī)范目錄第一部分神經(jīng)內(nèi)科診療指南第一章偏頭痛第二章短暫腦缺血發(fā)作第三章腦梗死第四章腦出血第五章蛛網(wǎng)膜下腔出血第六章急性脊髓炎第七章急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病第八章帕金森病第九章重癥肌無力第十章癲癇第十一章面神經(jīng)炎第十二章單純皰疹病毒腦炎第二部分神經(jīng)內(nèi)科技術(shù)操作規(guī)范腰椎穿刺術(shù)神經(jīng)內(nèi)科診療指南第一章偏頭痛偏頭痛（migraine）是一種反復(fù)發(fā)作的血管性頭痛，呈一側(cè)或雙側(cè)疼痛，常伴惡心或嘔吐，對(duì)光或聲音刺激敏感，少數(shù)典型者發(fā)作前可出現(xiàn)各種視覺、感覺、運(yùn)動(dòng)等先兆。常有家族史。在女性中多見，常在青春期起病，少數(shù)在成人期或兒童期起病。根據(jù)不同的臨床表現(xiàn)分為多種類型：普通型、典型、基底動(dòng)脈型、眼肌麻痹型、偏癱型、視網(wǎng)膜、偏頭痛等位癥等?！驹\斷】偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)（國(guó)際頭痛學(xué)會(huì)）一、無先兆的偏頭痛1、至少5次下述2～4的發(fā)作2、頭痛持續(xù)4～72小時(shí)（未經(jīng)治療或無效的治療）3、頭痛至少具有下列2個(gè)特征(1)一側(cè)性(2)搏動(dòng)性(3)中等強(qiáng)度或劇烈（影響日常生活）(4)上樓或其他類似的日?；顒?dòng)使之加重4、頭痛中至少有下列的1項(xiàng)(1)惡心和或嘔吐(2)畏光及畏聲5、至少有下列之一（1）病史、體檢包括神經(jīng)系統(tǒng)檢查顯示非繼發(fā)性頭痛（2）病史，及-或體檢，和-或神經(jīng)系統(tǒng)檢查顯示為繼發(fā)性頭痛，但被進(jìn)一步檢查所否定（3）有繼發(fā)性頭痛，但首次偏頭痛發(fā)作與引起繼發(fā)性頭痛的疾病在時(shí)間上無關(guān)二、有先兆的偏頭痛1、至少2次下述2的發(fā)作。2、下列4項(xiàng)中至少有3項(xiàng)（1）有一次或多次完全可逆的先兆，先兆的癥狀表明局灶性大腦皮層和-或腦干功能障礙（2）至少1種先兆逐漸出現(xiàn)超過4分鐘或多種先兆依次出現(xiàn)（3）先兆持續(xù)時(shí)間不超過60分鐘（1種以上先兆，時(shí)間可按比例延長(zhǎng)）（4）先兆后頭痛與先兆間隔不定，少于60分鐘（也可在先兆前或與先兆同時(shí)）3、至少有下列之一（1）病史、體檢包括神經(jīng)系統(tǒng)檢查顯示非繼發(fā)性頭痛。（2）病史，及-或體檢，和-或神經(jīng)系統(tǒng)檢查顯示為繼發(fā)性頭痛，但被進(jìn)一步檢查所否定。（3）有繼發(fā)性頭痛，但首次偏頭痛發(fā)作與引起繼發(fā)性頭痛的疾病在時(shí)間上無關(guān)?！捐b別診斷】1、緊張性頭痛：由于焦慮或憂郁所致的持久性頭、面、頸、肩部肌肉痙攣和-或血管收縮，所產(chǎn)生的疼痛牽涉或擴(kuò)散至頭部。頭痛為脹痛性、壓痛性或束緊感，可有起伏，但經(jīng)常存在。治療可予抗抑郁藥。2、叢集性頭痛：30～50歲發(fā)病，多見于男性，單側(cè)突發(fā)性頭痛，以規(guī)律的方式每天發(fā)作，持續(xù)數(shù)日至數(shù)周，間隔數(shù)月至數(shù)年后再出現(xiàn)，為眶部、顳部及上頜部牽拉或壓迫性疼痛，同時(shí)伴有鼻粘膜充血，球結(jié)膜充血及流淚。一般抗偏頭痛藥治療往往無效，發(fā)病早期吸氧、消炎痛或皮質(zhì)類固醇治療可緩解。3、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤：可有半側(cè)頭痛，如動(dòng)脈瘤鄰近后交通動(dòng)脈，頭痛同時(shí)有同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，臨床鑒別困難時(shí)應(yīng)作腦血管造影。4、Sunet綜合征：絕對(duì)單側(cè)頭痛，持續(xù)時(shí)間短僅15～120秒，中至重度疼痛，伴有球結(jié)膜充血、流淚、鼻塞或流鼻涕、眼眶周圍出汗。5、眼支三叉神經(jīng)痛：為觸電樣短暫疼痛，有扳機(jī)點(diǎn)。6、Costen綜合征：顳頜關(guān)節(jié)病變引起，咀嚼時(shí)并發(fā)顳部疼痛。7、基底動(dòng)脈型偏頭痛應(yīng)與后顱窩腫瘤、頸枕畸形、椎-基底動(dòng)脈供血不足、血管畸形、代謝疾病、暈厥、屏氣發(fā)作及過度換氣綜合征等鑒別。8、偏癱型偏頭痛應(yīng)與顱內(nèi)腫瘤、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤、動(dòng)靜脈畸形、線粒體腦肌病等鑒別。9、眼肌癱瘓型偏頭痛應(yīng)與顱內(nèi)動(dòng)脈瘤、Tolosa-Hunt綜合征、糖尿病性動(dòng)眼神經(jīng)病等鑒別?！局委煛?、一般治療：生活規(guī)律，增強(qiáng)體質(zhì)，避免誘發(fā)因素如含酪胺的食物、直接日曬等。2、發(fā)作時(shí)的治療：發(fā)作時(shí)宜靜臥于光線較暗的房間?？蛇x藥物：（1）麥角胺制劑：麥角胺咖啡因（每片含麥角胺1mg,咖啡因100mg）,在前驅(qū)期或先兆時(shí)服用1～2片，半小時(shí)后可再服1～2片，每日不超過6片。（2）5-羥色胺受體激動(dòng)劑類藥物：舒馬曲普坦（英明格）：每次皮下注射6mg,可在1小時(shí)后第二次注射，最大劑量12mg/d，口服每次100mg，不超過300mg/d,佐咪曲普坦（佐米格）：每次，不超過d,治療12小時(shí)內(nèi)不能使用其他5-羥色胺受體激動(dòng)劑。（3）氟滅酸：發(fā)作時(shí)每小時(shí)服,總量不超過。（4）解熱鎮(zhèn)痛劑：阿司匹林、撲熱息痛、磷酸可待因、布洛芬、雙氯芬酸等。（5）胃復(fù)安－10mg靜脈或肌肉注射。3、預(yù)防發(fā)作可選藥物：普萘洛爾5mg每日3次；苯噻啶每日3次；維拉帕米40～80mg每日3次；丙戊酸鈉200～400mg每日3次；可樂寧50mg每日3次；苯乙肼15mg每日1～3次；酰胺咪嗪100～200mg每日3次；阿司匹林50～100mg每日1次；氟桂利嗪5～10mg每晚一次。第二章短暫性腦缺血發(fā)作短暫性腦缺血發(fā)作(Transient-lschemmic-Attack-TIA)由短暫性腦或視網(wǎng)膜局部供血障礙所致。TlA反復(fù)發(fā)作而藥物不能控制者易導(dǎo)致卒中復(fù)發(fā)，約10%TIA患者一年內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重卒中，而且TIA后的最初幾天和幾星期內(nèi)卒中的可能性最大，有研究發(fā)現(xiàn)急診就診的TIA患者中5%在48小時(shí)內(nèi)進(jìn)展為卒中，因此，TIA應(yīng)該被看作潛在血管病的一個(gè)警告，應(yīng)作為急診處理。因視網(wǎng)膜短暫缺血而出現(xiàn)的一過性單眼黑矇癥狀短暫而不連貫，每次持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘，病人主訴眼前有一層霧、漂浮物、煙霧或視物模糊，偶爾主訴似有簾遮擋單側(cè)視野一部分。發(fā)生缺血的原因與同側(cè)頸動(dòng)脈粥樣硬化斑塊處脫落的微栓子順血流至視網(wǎng)膜小動(dòng)脈有關(guān)。而腦實(shí)質(zhì)受損產(chǎn)生的局灶神經(jīng)功能缺損癥狀多在1小時(shí)內(nèi)恢復(fù)，不超過24小時(shí)，且不遺留損害。頸內(nèi)動(dòng)脈和椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)TIA臨床表現(xiàn)不同，詳見后文。發(fā)生短暫腦缺血的主要機(jī)制是微栓塞，包括大動(dòng)脈粥樣硬化后動(dòng)脈至動(dòng)脈微栓塞及心臟源性微栓塞，另外可能的發(fā)病機(jī)制與腦血流動(dòng)力學(xué)改變（低灌注）及腦血管痙攣有關(guān)?！驹\斷】TlA診斷包括三部分：確定TIA、系統(tǒng)定位、病因。1、確定TIA（1）突然發(fā)作并快速和完全恢復(fù)（如果逐漸發(fā)生，癥狀漸好或漸壞，或癥狀持續(xù)存在都不是TIA）；（2）至少持續(xù)2～20分鐘（僅僅數(shù)秒鐘的神經(jīng)功能缺失往往不是TIA,而超過1小時(shí)的TIA往往是小卒中）；（3）所有受累部位的癥狀常在同一時(shí)間出現(xiàn)（如果癥狀從身體的一部分發(fā)展到另一部分常不是TIA）；（4）癥狀應(yīng)局限在某一局灶神經(jīng)功能的喪失，如大腦半球、腦干或小腦（不自主運(yùn)動(dòng)、痙攣或眼前閃光等不是TIA；意識(shí)喪失、發(fā)呆、混亂等全腦癥狀也不是TIA）;（5）伴頭痛癥狀的可能是TIA，有研究發(fā)現(xiàn)近20%～25%；的TIA患者伴頭痛；（6）頭顱CT無梗死灶形成；（7）需要鑒別的疾?。耗X梗死、部分性癲癎、美尼爾綜合征、暈厥、顱內(nèi)腫瘤、硬膜下血腫、低血糖、低血壓等。2、系統(tǒng)定位（1）頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)TIA：一過性單眼黑矇；肢體麻木、無力或發(fā)沉（常僅單獨(dú)累及手、手和臂同時(shí)受累、或手和臉同時(shí)受累，也可以影響一側(cè)半身）；失語(yǔ)等。一過性單眼黑矇不常與腦缺血同時(shí)發(fā)生。（2）椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)：雙眼視物模糊；復(fù)視；嘔吐；一側(cè)或雙側(cè)無力、麻木或沉重（交叉性感覺或-和運(yùn)動(dòng)障礙）；共濟(jì)失調(diào)；構(gòu)音障礙；吞咽困難；聽力喪失；猝倒等。3、尋找導(dǎo)致TIA的可能病因－根據(jù)病情需要，選擇下列檢查：（1）血管原因的檢查：由于腦血循環(huán)是一個(gè)開放式的壓力平衡系統(tǒng)，前后循環(huán)及左右頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)之間存在交通支。一側(cè)或一個(gè)系統(tǒng)的癥狀可以由供應(yīng)該部位本身的血管病變所致，也可以因?qū)?cè)或另一系統(tǒng)血管的嚴(yán)重病變導(dǎo)致該供血?jiǎng)用}血流被盜所致。因此，無論臨床表現(xiàn)為頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)還是椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)癥狀，完整的前后循環(huán)及雙側(cè)血管檢查更有助于準(zhǔn)確判斷。a、檢查頸部和鎖骨上窩血管雜音，測(cè)量雙上肢血壓。b、經(jīng)顱多普勒超聲（TCD）：了解顱外頸部動(dòng)脈和顱內(nèi)腦血管是否存在狹窄或閉塞。c、頸動(dòng)脈彩超檢查：了解頸總動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈、頸外動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈和椎動(dòng)脈顱外段是否有狹窄或閉塞。d、頭顱和-或頸部核磁血管成像：了解顱內(nèi)和-或頸部腦血管是否有狹窄或閉塞。e、頭顱和-或頸部CT血管成像：了解顱內(nèi)外血管狹窄、鈣化斑塊及其程度和范圍，但需要注射對(duì)比劑。f、數(shù)字減影血管造影：是了解顱內(nèi)外血管病變最準(zhǔn)確的檢查方法，但有創(chuàng)。（2）心臟檢查：心電圖、超聲心動(dòng)圖、經(jīng)食管超聲：了解心源性疾病，如房顫、心肌梗死、附壁血栓、卵圓孔未閉等。（3）血液及凝血方面檢查：血常規(guī)、肝腎功能、血脂、血糖、PT＋A、纖維蛋白原、抗心磷脂抗體、同型半胱氨酸、血清免疫學(xué)等。（4）頸椎影像學(xué)檢查（椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)TIA患者）.a、頸椎正、側(cè)、斜位x線檢查，了解骨質(zhì)增生情況，但不能顯示橫突孔；b、頸椎CT能提供橫突孔是否有狹窄、變形或閉塞的情況；c、頸椎MRI能提供頸椎橫突孔、椎動(dòng)脈和頸動(dòng)脈橫截面資料。（5）選擇必要的鑒別診斷檢查：頭顱CT、頭顱MRI、腦電圖、眼震電圖、腦干誘發(fā)電位等。（6）在TIA患者中能找到的可能病因有a、腦供血?jiǎng)用}粥樣硬化性狹窄或閉塞；b、心臟病變：心瓣膜病、房顫、卵圓孔未閉等；c、其他病變：煙霧病、夾層動(dòng)脈瘤、大動(dòng)脈炎、抗心磷脂抗體綜合征等。約25%短暫性腦缺血發(fā)作患者找不到原因。【治療】1、控制和去除危險(xiǎn)因素（1）積極治療高血壓、糖尿病、高血脂（詳見卒中高危因素和預(yù)防）（2）糾正可能存在的低灌注（補(bǔ)充血容量和防止低血壓）；（3）摒棄不良生活習(xí)慣（如過度飲酒、吸煙、工作長(zhǎng)期緊張和缺少運(yùn)動(dòng)）；（4）合理治療心臟疾病（冠心病、心律失常和瓣膜病等）（5）血管狹窄的治療（詳見腦供血?jiǎng)用}狹窄）2、急性期藥物治療（1）抗血小板藥物治療：阿司匹林50～300mg/d，頓服；阿司匹林加潘生丁聯(lián)合應(yīng)用；也可用噻氯匹啶250mg/d。用阿司匹林過程中TIA仍頻繁發(fā)作或因消化道癥狀不能耐受時(shí)，改為氯吡格雷75mg/d。阿司匹林的主要副作用是胃腸道刺激和出血。氯吡格雷與噻氯匹啶的作用機(jī)制類似，抑制ADP血小板聚集，但無噻氯匹啶過多的骨髓抑制及容易出現(xiàn)的皮疹和腹瀉的等不良反應(yīng)，因此，安全性強(qiáng)于噻氯匹啶，作用強(qiáng)于阿司匹林。（2）抗凝治療：有大血管狹窄且TIA頻繁發(fā)作、有心源性栓塞源、經(jīng)TCD微栓子監(jiān)測(cè)有微栓子脫落證據(jù)者、及高凝狀態(tài)如抗心磷脂抗體綜合征患者應(yīng)該給予抗凝治療。方法：低分子肝素～，皮下注射，q12h,連續(xù)7～10天。房顫或瓣膜病患者在應(yīng)用低分子肝素期間可以重疊口服抗凝藥如華法林，此后終生用口服抗凝藥（無禁忌證和合并癥者）。華法林用法：初始劑量可用～,三天后根據(jù)INR調(diào)整劑量。用藥前測(cè)國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值（INR）,用藥后頭二周隔天或每天一次監(jiān)測(cè)INR,穩(wěn)定后定期如每月一次檢測(cè)INR。INR的有效范圍在～。應(yīng)用華法林期間要密切觀察是否有出血或出血傾向，如牙齦出血，定期檢查血尿便常規(guī)及大便潛血。（3）其他藥物治療：靜脈或口服中藥，如靜脈點(diǎn)滴丹參等。慎用鈣離子拮抗劑，尤其懷疑大動(dòng)脈狹窄或低灌注引起者更要小心。第三章腦梗死腦梗死（Cerebral-Infarction-CI）是由于供應(yīng)腦某一部位的血管阻塞從而導(dǎo)致該區(qū)域因缺血缺氧引起的腦組織壞死，如同心肌梗死是心臟遭受的一次突然打擊需要快速診斷和處理一樣，腦梗死是腦遭受的一次突然打擊，同樣也應(yīng)該做出快速診斷和評(píng)估。疑診腦卒中的患者到急診后，需要盡快做出以下判斷：神經(jīng)功能的缺損是否由于卒中引起；卒中類型（梗死或出血）；腦損害的定位；導(dǎo)致血管病的最可能原因；評(píng)估神經(jīng)系統(tǒng)和內(nèi)科合并癥，以便能給予及時(shí)準(zhǔn)確、適當(dāng)、針對(duì)性的處理?！九R床表現(xiàn)】1、發(fā)病形式：突然或迅速發(fā)?。灰话阍?4小時(shí)內(nèi)達(dá)到癥狀高峰；也可以逐漸進(jìn)展或階梯性進(jìn)展。2、局灶神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：認(rèn)知功能障礙（失語(yǔ)、忽視）；肢體無力或動(dòng)作不配合；臉部肌肉無力（口角下垂，流涎）；肢體和-或臉部麻木；顱神經(jīng)麻痹等。3、全腦癥狀和體征：頭痛；惡心和嘔吐；精神狀態(tài)的改變（暈厥、癲癎發(fā)作、昏迷）；血壓升高和生命體征異常。【診斷】腦梗死診斷應(yīng)包括以下幾部分：定位診斷、定性診斷、病因診斷和發(fā)病機(jī)制診斷。1、定位診斷（1）頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞：累及同側(cè)眼、額、頂和顳葉（除枕葉外）包括皮層和皮層下灰白質(zhì)在內(nèi)大面積腦損害癥狀（視力障礙、完全偏癱、偏身感覺障礙、偏盲、主側(cè)半球完全性失語(yǔ)、非主側(cè)半球忽視、常有嚴(yán)重的凝視麻痹和意識(shí)障礙），是頸內(nèi)動(dòng)脈急性閉塞后無側(cè)支代償建立時(shí)的臨床表現(xiàn)，見于頸內(nèi)動(dòng)脈粥樣斑塊基礎(chǔ)上血栓形成延伸至顱內(nèi)的頸內(nèi)動(dòng)脈末端，也見于心源性大栓子或頸動(dòng)脈粥樣硬化大斑塊脫落堵塞在頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦中和前動(dòng)脈起始部位，造成嚴(yán)重臨床癥狀。（2）大腦中動(dòng)脈急性閉塞-根據(jù)閉塞部位的不同可出現(xiàn)不同臨床表現(xiàn)：a、主干閉塞：導(dǎo)致顳頂皮層和皮層下灰白質(zhì)大面積腦梗死，臨床出現(xiàn)完全的三偏，主側(cè)半球完全性失語(yǔ)，非主側(cè)半球忽視，并有不同程度意識(shí)障礙；b、皮層支閉塞：上干閉塞累及額頂葉外側(cè)面大部，影響到運(yùn)動(dòng)、感覺和主側(cè)半球的Broca區(qū)，臨床出現(xiàn)對(duì)側(cè)偏癱和感覺缺失，面部及上肢重于下肢，Broca失語(yǔ)或忽視；下干閉塞時(shí)累及顳葉大部分和頂葉角回，出現(xiàn)精神行為障礙、Wernicke失語(yǔ)和命名性失語(yǔ)，由于不累及運(yùn)動(dòng)和感覺皮層，臨床無偏癱；c、深穿支閉塞累及內(nèi)囊、尾狀核頭和殼核：對(duì)側(cè)上下肢癱瘓和-或中樞性面舌癱，對(duì)側(cè)偏身感覺障礙，可伴有對(duì)側(cè)同向偏盲，主側(cè)半球可有皮層下失語(yǔ)。（3）大腦前動(dòng)脈閉塞：累及額葉和頂葉內(nèi)側(cè)面，出現(xiàn)對(duì)側(cè)以下肢遠(yuǎn)端為重的偏癱，輕度感覺障礙，尿潴留，精神行為改變，無動(dòng)性緘默等，常有強(qiáng)握與吸吮反射。（4）大腦后動(dòng)脈閉塞：累及枕葉皮層、顳葉前部表面以下和丘腦。臨床出現(xiàn)相應(yīng)部位損害癥狀，如皮層閉塞可出現(xiàn)同向偏盲或象限盲、視覺失認(rèn)、光幻覺癎性發(fā)作、命名性失語(yǔ)等；深穿支閉塞可出現(xiàn)丘腦綜合征（對(duì)側(cè)深感覺障礙、自發(fā)性疼痛、感覺過度、共濟(jì)失調(diào)和不自主運(yùn)動(dòng)，可有舞蹈、手足徐動(dòng)和震顫等）。（5）基底動(dòng)脈閉塞a、主干閉塞常引起廣泛腦干梗死，出現(xiàn)眩暈、嘔吐、昏迷、高熱、顱神經(jīng)損害、四肢癱瘓、瞳孔縮小等，病情危重常導(dǎo)致死亡。b、基底動(dòng)脈尖端綜合征：出現(xiàn)以中腦損傷為主要癥狀的一組臨床綜合征，表現(xiàn)為眼球運(yùn)動(dòng)及瞳孔異常、意識(shí)障礙等。（6）小腦后下動(dòng)脈或椎動(dòng)脈閉塞：導(dǎo)致延髓背外側(cè)綜合征（Wallenberg’s-syndrome）,主要表現(xiàn)眩暈、嘔吐、眼球震顫、吞咽困難和構(gòu)音障礙、同側(cè)Horner征、同側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào)、交叉性痛溫覺損害等。（7）小腦上、后、前下動(dòng)脈閉塞：小腦梗死而出現(xiàn)眩暈、嘔吐、眼球震顫、共濟(jì)失調(diào)、肌張力降低等，因水腫導(dǎo)致致命的腦干受壓和顱內(nèi)壓增高。2、定性診斷（1）出現(xiàn)上述典型的臨床過程和表現(xiàn)。（2）血管病高危因素：高血壓、糖尿病、高血脂、吸煙、大量飲酒、肥胖、房顫、卒中家族史、既往卒中史、高齡等。（3）神經(jīng)影像學(xué)檢查：a、CT病灶改變：低密度；優(yōu)點(diǎn)是對(duì)出血敏感，缺點(diǎn)是超早期不敏感對(duì)小梗死灶不敏感，對(duì)后顱窩病灶不敏感。b、MRI病灶改變：長(zhǎng)T1－長(zhǎng)T2優(yōu)點(diǎn)是對(duì)小梗死灶較CT敏感，對(duì)后顱窩病灶敏感，缺點(diǎn)是不同時(shí)期出血灶變化大，對(duì)皮層小梗死灶欠敏感，有心臟起搏器的患者等不能做。c、DWI＋PWI病灶改變：DWI：高信號(hào)。優(yōu)點(diǎn)是對(duì)微小梗死灶敏感區(qū)分新舊梗死，缺血即刻有改變判斷缺血半暗帶，缺點(diǎn)是觀察出血欠理想。（4）明確的腦梗死病因（見病因診斷）。（5）鑒別診斷：腦出血、顱腦損傷、硬膜下血腫、腦膿腫、腦炎、伴發(fā)作后癱瘓的癲癎發(fā)作、低血糖發(fā)作、復(fù)雜偏頭痛。3、病因診斷：導(dǎo)致腦血管堵塞的原因很多，大致有以下幾類（1）大動(dòng)脈病變，如動(dòng)脈粥樣硬化性狹窄、大動(dòng)脈炎、煙霧病、夾層動(dòng)脈瘤、纖維肌營(yíng)養(yǎng)不良等；（2）心臟病變?nèi)缧陌昴げ』蚍款?；?）腦微小動(dòng)脈病變，如高血壓所致小動(dòng)脈透明變性、纖維素壞死、微動(dòng)脈粥樣硬化等；（4）其他原因：如血液和凝血機(jī)制障礙、結(jié)締組織病、變態(tài)反應(yīng)性動(dòng)脈炎、鉤端螺旋體感染、真性紅細(xì)胞增多癥等。因此，腦梗死不是一個(gè)單獨(dú)的病而是一個(gè)綜合征?，F(xiàn)代卒中治療強(qiáng)調(diào)針對(duì)病因和發(fā)病機(jī)制不同采取不同的個(gè)體化治療，因此，應(yīng)盡可能尋找梗死的病因和發(fā)病機(jī)制。對(duì)疑診或診斷明確的腦梗死患者，酌情安排以下檢查：（1）經(jīng)顱多普勒超聲：檢查顱內(nèi)外腦血管是否存在嚴(yán)重狹窄或閉塞，判斷顱內(nèi)外血管閉塞后側(cè)支代償及閉塞血管再通情況。（2）頸動(dòng)脈彩超：檢查顱外頸部血管，包括頸總動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈、頸外動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈和椎動(dòng)脈顱外段，可發(fā)現(xiàn)頸部大血管內(nèi)膜增厚、動(dòng)脈粥樣硬化斑塊、血管狹窄或閉塞。（3）頭顱和頸部核磁血管成像：根據(jù)管腔直徑減少和信號(hào)丟失可檢查顱內(nèi)和頸部血管的嚴(yán)重狹窄或閉塞。（4）頭顱和頸部CT血管成像：了解顱內(nèi)外大血管有無狹窄、鈣化斑塊及其程度、范圍。（5）選擇性數(shù)字減影血管造影：動(dòng)脈內(nèi)溶栓時(shí)（急診即刻安排）、擬行血管內(nèi)成型術(shù)、頸動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)、搭橋術(shù)、或經(jīng)無創(chuàng)檢查（TCD、頸動(dòng)脈彩超、MRA或CTA）仍不能明確診斷時(shí)進(jìn)行。是明確血管病變的最可靠方法。（6）心電圖：了解是否有房顫等心律不齊改變或腦梗死后心臟改變。（7）超聲心動(dòng)圖：檢查心臟結(jié)構(gòu)、功能及是否有附壁血栓。（8）經(jīng)食管超聲：能發(fā)現(xiàn)心臟和主動(dòng)脈弓栓子源，尤其對(duì)年輕腦梗死患者找不到其他病因時(shí)，TEE有時(shí)能發(fā)現(xiàn)潛在的右向左分流的卵圓孔未閉。（9）血液常規(guī)檢查：血脂、血糖、血小板記數(shù)、INR、纖維蛋白原。（10）血液特殊檢查：抗心磷脂抗體、同型半胱氨酸、S蛋白、C蛋白和動(dòng)脈炎等的檢查（年輕患者或有相應(yīng)指征時(shí)）。4、可能的發(fā)病機(jī)制根據(jù)發(fā)病機(jī)制腦梗死可分為：腦栓塞、腦血栓形成、血流動(dòng)力學(xué)低灌注（分水嶺梗死）和腔隙性腦梗死等。（1）腦栓塞：腦栓塞有心源性和動(dòng)脈源性兩種。心源性栓子源常見有：房顫、近期心肌梗死、人工瓣膜、心內(nèi)膜炎、左房黏液瘤、卵圓孔未閉等；動(dòng)脈源性栓子源有：主動(dòng)脈弓、頸動(dòng)脈、椎動(dòng)脈和大腦中動(dòng)脈粥樣硬化斑塊或狹窄表面形成的血栓和血小板聚集物。心臟源或動(dòng)脈源栓子從心臟或血管壁脫落進(jìn)入血流并阻塞遠(yuǎn)端血管造成腦梗死。腦栓塞發(fā)病常很突然，病情在短時(shí)間內(nèi)達(dá)高峰，頭顱CT或MRI呈急性多發(fā)梗死，尤其是彌散加權(quán)核磁共振（DWI）所顯示的急性多發(fā)腦梗死，是栓塞機(jī)制的一個(gè)標(biāo)致。心源性栓塞易合并梗死后出血。心臟源性多發(fā)梗死可同時(shí)累及雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈和-或前后循環(huán)分布區(qū)；頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄栓子可累及同側(cè)大腦中、前和脈絡(luò)膜前動(dòng)脈供血區(qū)；椎動(dòng)脈狹窄的栓子可造成腦干和-或雙側(cè)小腦多發(fā)梗死；來自狹窄大腦中動(dòng)脈的栓子可以造成該供血區(qū)范圍內(nèi)的多發(fā)梗死。栓塞機(jī)制除了發(fā)現(xiàn)有潛在的栓塞源和影像學(xué)上的多發(fā)梗死外，微栓子監(jiān)測(cè)技術(shù)可探測(cè)到部分腦栓塞患者腦血流中的微栓子信號(hào)。（2）腦血栓形成：動(dòng)脈粥樣硬化性狹窄基礎(chǔ)上表面血栓形成，堵塞血管。如頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄處血栓形成可一直延伸到顱內(nèi)頸內(nèi)動(dòng)脈末端，堵塞眼動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈和大腦前動(dòng)脈起始部，而造成嚴(yán)重的大面積梗死；大腦中動(dòng)脈狹窄處血栓形成向遠(yuǎn)端延伸堵塞豆紋動(dòng)脈開口造成基底節(jié)梗死；基底動(dòng)脈狹窄處血栓形成造成大范圍的腦干梗死。多于安靜休息時(shí)發(fā)病，癥狀多在幾小時(shí)或更長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)逐漸加重。由于動(dòng)脈粥樣硬化性血管狹窄既可以造成血栓形成性腦梗死，也可以因表面斑塊的脫落導(dǎo)致遠(yuǎn)端血管栓塞，因此，血管狹窄不是腦血栓形成的標(biāo)志。（3）分水嶺梗死：全身血壓下降、大動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄或閉塞后遠(yuǎn)端的低灌注，造成影像學(xué)上兩條血管之間供血區(qū)的分水嶺梗死。分水嶺梗死有：前分水嶺（大腦前和大腦中動(dòng)脈之間）、后分水嶺（大腦后和大腦中動(dòng)脈之間）、內(nèi)分水嶺（大腦中動(dòng)脈淺穿支和深穿支之間）。內(nèi)分水嶺或內(nèi)交界區(qū)梗死位于半卵圓中心和放射冠。（4）腔隙性腦梗死：指發(fā)生在腦深部的直徑<15mm的梗死灶，病變常位于：基底節(jié)、丘腦、內(nèi)囊、放射冠和橋腦。病因主要由于高血壓導(dǎo)致小動(dòng)脈管壁透明變性、纖維素壞死、微動(dòng)脈粥樣硬化。臨床常見的腔梗綜合征有：純運(yùn)動(dòng)性輕偏癱、純感覺性卒中、共濟(jì)失調(diào)性輕偏癱、構(gòu)音障礙-手笨拙綜合征、感覺運(yùn)動(dòng)性卒中等。（5）原因和機(jī)制不明：即使做了很多檢查，仍有一部分患者的病因和發(fā)病機(jī)制不明。【治療】包括整體治療、根據(jù)病因分類治療和特殊治療（溶栓、抗凝、降纖、神經(jīng)保護(hù)劑、中醫(yī)中藥）1、整體治療（1）患者平臥有助于腦灌注，尤其有基底或頸內(nèi)動(dòng)脈等大血管閉塞者。（2）維持呼吸道通暢，鼻導(dǎo)管吸氧。（3）避免高血糖，大于等于L時(shí)應(yīng)該使用胰島素。（4）控制體溫在正常水平，38攝氏度以上應(yīng)給予物理和藥物降溫。（5）不能經(jīng)口喂食者給予鼻飼，以維持機(jī)體營(yíng)養(yǎng)需要和避免吸入性肺炎。（6）盡量使用生理鹽水，維持水和電解質(zhì)平衡。（7）血壓的維持：缺血性卒中急性期過度的降壓治療可能有害，需要緊急降壓處理的血壓水平：收縮壓>180mmHg，舒張壓>110mmHg，可選用ACEI類如卡托普利（～，含服）、選擇性a-β受體阻滯劑如拉貝洛爾（10～20mg于2分鐘內(nèi)靜脈推注，每20分鐘可重復(fù)應(yīng)用，最大劑量150mg）或中樞性交感神經(jīng)阻滯劑如可樂定（～d）。短效心痛定慎用或少用。（8）降顱壓治療：提示可能存在顱內(nèi)壓增高的下列情況時(shí)，采取降顱壓措施：意識(shí)障礙逐漸加重、血管主干閉塞造成的大面積梗死、影像學(xué)提示中線移位、腦溝飽滿、腦室變形和小腦梗死。藥物可選用20%甘露醇、10%甘油果糖和速尿等，嚴(yán)重時(shí)可考慮腦室引流或去骨瓣減壓術(shù)。（9）并發(fā)癥防治a、深靜脈血栓形成：早期康復(fù)和肢體活動(dòng)有助于預(yù)防深靜脈血栓形成，無禁忌證者可小劑量低分子肝素預(yù)防。b、呼吸道感染：密切觀察，防治因吞咽困難誤吸造成的吸入性肺炎。c、癲癎：有繼發(fā)癲癎者給予抗癲癎藥。d、應(yīng)激性潰瘍：使用制酸藥物。e、精神癥狀：幻覺妄想者可選用奮乃靜2～8mg/d或氯丙嗪25～100mg/d或奧氮平5～10mg/d.興奮紊亂者可選用氟哌啶醇～5mg/d.抑郁者可選用SSRI類，如氟西汀、帕羅西汀、氟伏沙明、舍曲林或西酞普蘭。（10）康復(fù)治療-神經(jīng)系統(tǒng)癥狀停止進(jìn)展48小時(shí)后可開始康復(fù)治療。2、根據(jù)病因分類治療（1）大血管性：指由于顱內(nèi)外大動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄或閉塞所致的腦梗死，發(fā)病機(jī)制可能是血栓形成、動(dòng)脈-動(dòng)脈栓塞或低灌注所致，也可能共同作用所致。發(fā)病3～6小時(shí)內(nèi)考慮溶栓，3～6小時(shí)后或不能溶栓者應(yīng)該給予抗凝和-或抗血小板治療，用法同TIA章節(jié)中介紹?？梢詰?yīng)用他汀類降血脂如辛伐他丁治療。不宜用血管擴(kuò)張劑和靜脈應(yīng)用鈣離子拮抗劑。（2）小血管性：多數(shù)是由于高血壓微小動(dòng)脈脂質(zhì)透明變性所致，因此，通常不用抗凝藥物，可給予抗血小板藥物和鈣離子拮抗劑等。（3）心源性：多數(shù)因心臟栓子栓塞腦血管所致，并存在栓子繼續(xù)脫落危險(xiǎn)，宜終身抗凝治療?？鼓幬镉梅ㄍ琓IA章節(jié)中介紹。由于心源性栓塞易合并梗死后出血，而抗凝治療可能會(huì)增加腦栓塞后出血危險(xiǎn)性，因此，不主張梗死后早期給藥。（4）其他原因：根據(jù)不同病因給予相應(yīng)治療，如抗心磷脂抗體綜合征患者可給予抗凝、激素和-或免疫抑制劑治療；高同型半胱氨酸血癥可給予維生素B12葉酸和維生素B6聯(lián)合治療3、特殊治療（1）溶栓治療：由于溶栓治療有出血風(fēng)險(xiǎn)，目前仍須簽知情同意書。1）靜脈溶栓：發(fā)病在3～6小時(shí)內(nèi)，動(dòng)脈源性腦梗死（血栓形成性或動(dòng)脈-動(dòng)脈栓塞性）、心源性腦梗死和小血管性（腔梗）。尿激酶用法：尿激酶100～150萬(wàn)單位，溶入100ml生理鹽水，先靜脈滴注10%（大于1分鐘），余量在1小時(shí)內(nèi)點(diǎn)滴完畢。r-tPA用法：r-tPA總量為kg，用法同尿激酶。2）動(dòng)脈溶栓：發(fā)病3～6小時(shí)內(nèi)的大腦中動(dòng)脈阻塞和發(fā)病<12小時(shí)的基底動(dòng)脈閉塞。r-tPA總量為靜脈溶栓用量的1/3左右；尿激酶總量一般不超過50萬(wàn)單位。溶栓藥直接向阻塞部位分次注入，重復(fù)局部造影。3）合并用藥24小時(shí)后重復(fù)頭顱CT無出血可使用低分子肝素或阿司匹林等抗血小板藥物。4）溶栓禁忌證：血壓>185—110mmHg（重復(fù)出現(xiàn)，積極治療后），血糖<50mg/dl或>400mg/dl,癥狀輕微或迅速好轉(zhuǎn)，可疑蛛網(wǎng)膜下腔出血，起病時(shí)有癲癎發(fā)作，3個(gè)月內(nèi)有卒中或頭部外傷史，三周內(nèi)有消化道和泌尿道出血史，妊娠，嚴(yán)重心肝腎功能不全，CT懷疑出血、水腫占位、腫瘤、AVM等改變，7天內(nèi)未在不可壓迫部位做動(dòng)脈穿刺，有活動(dòng)性內(nèi)出血，兩周內(nèi)有大手術(shù)史，意識(shí)障礙和嚴(yán)重神經(jīng)功能障礙（NIHSS>22分、CT有早期較大范圍的缺血改變超過大腦中動(dòng)脈1/3），顱內(nèi)出血病史，有出血素質(zhì)，正在應(yīng)用抗凝藥等。5）溶栓合并癥及處理a、腦出血：神經(jīng)體征惡化、突然的意識(shí)障礙、新出現(xiàn)的頭痛、急性高血壓、惡心嘔吐。立即停止溶栓并即刻行頭顱CT檢查，急查出凝血時(shí)間和凝血酶原活動(dòng)度、血小板記數(shù)、血漿纖維蛋白原。處理：可輸凍血漿和1單位血小板。b、血管再閉塞：已改善的神經(jīng)功能又加重，頭顱CT排除繼發(fā)出血。處理：可用低分子肝素,q12h,療程7～10天。（2）抗凝治療：不推薦缺血性卒中后患者全部抗凝治療，但病史、神經(jīng)影像學(xué)檢查和微栓子監(jiān)測(cè)提示有栓塞機(jī)制參與的患者可以給予抗凝治療，如有心源性栓塞源、顱內(nèi)外大動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄、夾層動(dòng)脈瘤、TCD微栓子監(jiān)測(cè)有微栓子信號(hào)者?？鼓幬镉械头肿痈嗡睾腿A法林。用法同TIA章節(jié)中介紹。（3）抗血小板治療：腦梗死診斷后，在排除出血性疾病的前提下，不能進(jìn)行溶栓的患者應(yīng)盡快給予抗血小板藥物治療，如阿司匹林，劑量范圍50～300mg/d.（4）降纖治療：早期使用可能有效。藥物有東菱克栓酶和降纖酶，用法：隔日一次，共三次，10u，5u，5u，用藥前后需檢查纖維蛋白原。（5）神經(jīng)保護(hù)劑：目前尚無證據(jù)證實(shí)神經(jīng)保護(hù)劑能影響卒中預(yù)后?？煽紤]應(yīng)用的藥物有：銀杏制劑、鈣離子拮抗劑（考慮低灌注所致腦梗死和有大動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄或閉塞患者禁用）和胞二磷膽堿等。（6）中藥治療：丹參注射液、川芎等。第四章腦出血腦出血（Intracerebral-hemorrhage-lCH）是指原發(fā)性非外傷性腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血。高血壓是腦出血最常見的原因。絕大多數(shù)為高血壓病伴腦小動(dòng)脈病變?cè)谘獕后E升時(shí)破裂所致，稱高血壓性腦出血。其他病因包括：腦動(dòng)脈粥樣硬化、血液病、腦淀粉樣血管病變、動(dòng)脈瘤、動(dòng)靜脈畸形、Moyamoya病、腦動(dòng)脈炎、硬膜靜脈竇血栓形成、夾層動(dòng)脈瘤病、原發(fā)或轉(zhuǎn)移性腫瘤、梗死性腦出血、抗凝或溶栓治療等?！九R床表現(xiàn)】常發(fā)生于50～70歲，男性略多見，冬春季發(fā)病較多，多有高血壓病史，常在劇烈的情緒激動(dòng)、用力排便、飽餐、劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)發(fā)生，數(shù)分鐘到數(shù)小時(shí)達(dá)高峰，病人可有頭痛、惡心、嘔吐、意識(shí)障礙、血壓升高、腦膜刺激征等。因出血部位及出血量不同而臨床特點(diǎn)各異。1、基底節(jié)區(qū)出血：以殼核出血多見。（1）輕型：出血量數(shù)毫升至30ml,常有內(nèi)囊損害體征為主要表現(xiàn)：即偏癱、偏盲、偏身感覺障礙，內(nèi)囊出血的病人常有頭和眼轉(zhuǎn)向出血病灶側(cè)，呈“凝視病灶”狀，主側(cè)大腦半球病變常伴失語(yǔ)癥；（2）重型：出血量超過30ml,發(fā)病突然，意識(shí)障礙重，鼾聲明顯，嘔吐頻繁，可吐咖啡樣胃內(nèi)容物，兩眼可向病灶側(cè)凝視或固定于中央位，常有雙則瞳孔不等大，病灶對(duì)側(cè)偏癱，肌張力低，可引起病理反射，如病情發(fā)展，則昏迷程度加深，出現(xiàn)去腦強(qiáng)直或四肢弛緩性癱、中樞性高熱。2、丘腦出血：除對(duì)側(cè)肢體癱瘓外，當(dāng)出血位于側(cè)后方，偏癱又不重時(shí)，可出現(xiàn)丘腦性共濟(jì)失調(diào)，此時(shí)通常伴有感覺障礙或感覺運(yùn)動(dòng)異常（如偏身共濟(jì)失調(diào)，偏身感覺障礙或感覺障礙性共濟(jì)失調(diào)性偏癱），感覺障礙常較重、失語(yǔ)，行為異常在丘腦出血亦較常見，優(yōu)勢(shì)側(cè)半球出血的患者，常常為經(jīng)皮質(zhì)感覺性或混合性失語(yǔ)，非優(yōu)勢(shì)側(cè)出血時(shí)，?？沙霈F(xiàn)疾病忽視、視空間忽視、語(yǔ)法運(yùn)用障礙、觸覺、聽覺、視覺缺失等，上視麻痹和眼球固定，瞳孔對(duì)光反應(yīng)遲鈍最為常見。3、腦橋出血：出血量少時(shí)(<5ml)可意識(shí)清楚，雙眼向病灶側(cè)對(duì)側(cè)凝視。出現(xiàn)交叉性偏癱，出血量大（>5ml）患者迅速進(jìn)入昏迷，雙側(cè)針尖樣瞳孔，嘔吐咖啡樣胃內(nèi)容物，中樞性高熱及中樞性呼吸障礙，四肢癱瘓和去大腦強(qiáng)直，多在48小時(shí)內(nèi)死亡。4、小腦出血：起病突然，發(fā)病時(shí)神志清楚，眩暈明顯，頻繁嘔吐，枕部疼痛，無肢體癱瘓，瞳孔往往縮小，一側(cè)肢體笨拙，行動(dòng)不穩(wěn)，共濟(jì)失調(diào)，眼球震顫，晚期病情加重，意識(shí)模糊或昏迷，瞳孔散大，中樞性呼吸障礙，最后死于枕大孔疝。5、腦葉出血：以頂葉最常見，其次為顳葉、枕葉、額葉，也可多發(fā)腦葉出血，常有頭痛、嘔吐、腦膜刺激征及出血腦葉的局灶定位癥狀，如頂葉，可有偏身感覺障礙，空間構(gòu)像障礙等。6、腦室出血：小量腦室出血常有頭痛、嘔吐、腦膜刺激征，一般無意識(shí)障礙及局灶性神經(jīng)缺損體征。大量腦室出血常起病急驟、迅速出現(xiàn)昏迷，頻繁嘔吐，針尖樣瞳孔，眼球分離斜視或浮動(dòng)，四肢遲緩性癱，可有去腦強(qiáng)直、呼吸深，鼾聲明顯，體溫明顯升高，多迅速死亡?！据o助檢查】1、CT檢查：為首選檢查，可顯示新鮮血腫為圓形或卵圓形均勻高密度區(qū)，邊界清楚，也可顯示血腫部位、大小、形態(tài)，是否破入腦室，血腫周圍有無低密度水腫帶及占位效應(yīng)。2、MRI檢查：急性期對(duì)幕上及小腦出血的價(jià)值不如CT,對(duì)腦干出血的檢測(cè)優(yōu)于CT。3、數(shù)字減影腦血管造影：懷疑腦血管畸形，Moyamoya病、血管炎等，尤其是血壓正常的年輕患者應(yīng)考慮行該項(xiàng)檢查。4、腦脊液檢查：顱內(nèi)壓升高，腦脊液多呈洗肉水樣均勻血性。因有誘發(fā)腦疝的危險(xiǎn)，僅在不能進(jìn)行頭顱CT檢查，且臨床無明顯顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)時(shí)進(jìn)行。懷疑小腦出血時(shí)禁行腰穿。5、其他輔助檢查：血、尿、便、肝腎功能、凝血功能、心電圖等?！驹\斷】1、活動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)突然發(fā)病，進(jìn)展迅速。2、意識(shí)障礙、頭痛、嘔吐、有偏癱、失語(yǔ)等腦部局灶體征。3、頭顱CT檢查發(fā)現(xiàn)高密度病灶。【鑒別診斷】1、腦梗死：安靜或睡眠中起病多見，意識(shí)障礙可能較輕，頭部CT表現(xiàn)為腦實(shí)質(zhì)內(nèi)低密度病灶等，詳見腦梗死一章。2、蛛網(wǎng)膜下腔出血：發(fā)病年齡較輕，起病常較急驟，頭痛常見且劇烈，但血壓多正常亦可增高，神經(jīng)系統(tǒng)體征以腦膜刺激征為主。頭顱CT示腦池、腦室及蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)高密度影。腦脊液為均勻一致血性，詳見蛛網(wǎng)膜下腔出血一章。3、引起昏迷的全身性中毒（酒精、藥物、CO）及代謝性疾?。ㄌ悄虿?、低血糖、肝昏迷、尿毒癥）：主要從病史，相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查提供線索，頭顱CT無出血性改變。4、外傷性顱內(nèi)血腫：多有外傷史，頭顱CT可發(fā)現(xiàn)血腫。5、腫瘤、動(dòng)脈瘤、動(dòng)靜脈畸形等引起的腦出血、頭顱CT、MRI、MRA及DSA檢查常有相應(yīng)發(fā)現(xiàn)?！局委煛?、內(nèi)科治療（1）保持安靜，臥床休息，加強(qiáng)護(hù)理，有意識(shí)障礙、消化道出血宜禁食24～48小時(shí)，然后酌情放置胃管。（2）水電解質(zhì)平衡和營(yíng)養(yǎng)-防止低鈉血癥，以免加重腦水腫，（3）控制腦水腫1）20%甘露醇125～250ml,每6～8小時(shí)一次，療程7～10天，如有腦疝形成征象，可快速加壓經(jīng)靜脈推注。冠心病、心肌梗死、心力衰竭和腎功能不全者慎用。2）利尿劑：速尿，每次40mg，每日2～4次靜脈注射，常與甘露醇合用，增強(qiáng)脫水效果。3）甘油果糖：靜脈滴注，成人一般每次200～500ml，每天1～2次，200ml需～3小時(shí)滴完，療程1～2周，劑量可視年齡和癥狀調(diào)整。宜在癥狀較輕或好轉(zhuǎn)期使用，用量過大或過快易發(fā)生溶血。（4）控制高血壓：根據(jù)患者年齡，病前有無高血壓；病后血壓情況等確定最適血壓水平，一般來講收縮壓>230mmHg，舒張壓>140mmHg可考慮使用硝普鈉～。收縮壓180～230mmHg或舒張壓105～140mmHg，宜口服卡托普利、倍他樂克等。收縮壓180mmHg以內(nèi)或舒張壓105mmHg以內(nèi)，可觀察，而不用降壓藥。急性期后顱內(nèi)壓增高不明顯而血壓持續(xù)升高者，應(yīng)進(jìn)行系統(tǒng)抗高血壓治療把血壓控制在較理想水平。急性期血壓驟降則提示病情危重，應(yīng)及時(shí)給予多巴胺，阿拉明等。（5）并發(fā)癥的防治1）感染：早期病情較輕者，可不用抗生素，合并意識(shí)障礙的老年患者易并發(fā)肺部感染，或留置尿管易合并尿路感染可給予預(yù)防性抗生素治療。2）應(yīng)激性潰瘍：預(yù)防可用甲氰瞇胍～每天，靜脈滴注。雷尼替丁150mg，口服，每日1～2次，一旦出血應(yīng)按上消化道出血的常規(guī)進(jìn)行治療。3）癎性發(fā)作：全面發(fā)作為主，可靜脈緩慢推注安定10～20mg或苯妥英鈉15～20mg/㎏,控制發(fā)作。不需長(zhǎng)期治療。4）中樞性高熱：物理降溫或藥物。2、外科治療：根據(jù)出血部位、病因、出血量及患者年齡、意識(shí)狀態(tài)、全身狀況決定，手術(shù)宜在早期進(jìn)行。第五章蛛網(wǎng)膜下腔出血多種病因所致腦底部或腦及脊髓表面血管破裂的急性出血性腦血管病，血液直接流入蛛網(wǎng)膜下腔，又稱原發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血；因腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血，血液穿破腦組織流入蛛網(wǎng)膜下腔者，稱為繼發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血。【臨床表現(xiàn)】1、發(fā)病年齡：任何年齡均可發(fā)病，30～60歲為多見。腦血管畸形破裂多發(fā)生在青少年，先天性顱內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂則多在青年以后，老年以動(dòng)脈硬化而致出血者為多。2、發(fā)病形式：發(fā)病突然，多有明顯誘因，如劇烈運(yùn)動(dòng)、過勞、激動(dòng)、用力排便、咳嗽、飲酒、口服避孕藥等。3、臨床癥狀（1）頭痛：突然發(fā)生的劇烈頭痛，可呈暴烈樣或全頭部劇痛，其始發(fā)部位常與動(dòng)脈瘤破裂部位有關(guān)。（2）惡心嘔吐：頭痛嚴(yán)重者多伴有惡心嘔吐，面色蒼白，全身出冷汗，嘔吐多為噴射性、反復(fù)性。（3）意識(shí)障礙：半數(shù)病人可有不同程度的意識(shí)障礙，輕者有短暫意識(shí)模糊，重者則出現(xiàn)昏迷。（4）癲癇發(fā)作：部分病人可有全身性或局限性癲癎發(fā)作。（5）精神癥狀：可表現(xiàn)為淡漠、嗜睡、譫妄、幻覺、妄想、躁動(dòng)等。4、體征（1）腦膜刺激征：表現(xiàn)為頸項(xiàng)強(qiáng)直，Kernig征，Brudzinski征均呈陽(yáng)性，有時(shí)腦膜刺激征是蛛網(wǎng)膜下腔出血唯一的臨床表現(xiàn)。（2）眼底改變：眼底檢查可見視網(wǎng)膜出血，視網(wǎng)膜前即玻璃體膜下片狀出血，這一征象的出現(xiàn)常具有特征性意義。（3）顱神經(jīng)麻痹：以一側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹最為常見。（4）偏癱：部分患者可發(fā)生短暫或持久的肢體偏癱、單癱、四肢癱。（5）其它：可有感覺障礙、眩暈、共濟(jì)失調(diào)等?？傊虬l(fā)病年齡、病變部位、破裂血管的大小及發(fā)病次數(shù)不同，臨床表現(xiàn)各異，輕者可無明顯癥狀和體征，重者突然昏迷并在短期內(nèi)死亡。5、并發(fā)癥（1）再出血：是蛛網(wǎng)膜下腔出血致命的并發(fā)癥。出血后1個(gè)月內(nèi)在出血的危險(xiǎn)性最大。原因多為動(dòng)脈瘤破裂，常在病情穩(wěn)定情況下，突然再次出現(xiàn)劇烈頭痛，嘔吐，抽搐發(fā)作，昏迷甚至去腦強(qiáng)直及神經(jīng)系統(tǒng)定位體征，頸項(xiàng)及Kernig征明顯加重，復(fù)查腦脊液再次呈新鮮紅色。（2）腦血管痙攣：是死亡和傷殘的重要原因，早發(fā)性出現(xiàn)于出血后，歷時(shí)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)緩解，遲發(fā)性發(fā)生于出血后4～15天，7～10天為高峰期，2～4周逐漸減少，可出現(xiàn)繼發(fā)性腦梗死。（3）腦積水：急性腦積水于發(fā)病后一周內(nèi)發(fā)生，與腦室及蛛網(wǎng)膜下腔中積血量有關(guān)，輕者僅有嗜睡、近記憶受損等，重者可出現(xiàn)昏睡或昏迷，可因腦疝而死亡?！据o助檢查】1、腦脊液檢查；常見均勻一致的血性腦脊液，壓力增高，蛋白含量增高，糖和氯化物水平多正常。2、頭顱CT：CT檢查可見蛛網(wǎng)膜下腔高密度出血征象，多位于大腦外側(cè)裂、前縱裂池、后縱裂池、鞍上池和環(huán)池等?？娠@示出血量、血液分布有無再出血并進(jìn)行動(dòng)態(tài)觀察。3、數(shù)字減影血管造影：是確定蛛網(wǎng)膜下腔出血病因的重要手段，可確定出血的原因、性質(zhì)和部位，如可確定動(dòng)脈瘤位置及其它病因如動(dòng)靜脈畸形、煙霧病等。數(shù)字減影血管造影宜在發(fā)病24小時(shí)內(nèi)或四周后進(jìn)行。4、經(jīng)顱多普勒超聲：TCD可以無創(chuàng)傷的測(cè)得顱底大血管的血流速度，對(duì)臨床診斷蛛網(wǎng)膜下腔出血后血管痙攣有價(jià)值?！驹\斷】1、突然發(fā)生的劇烈頭痛、惡心、嘔吐和腦膜刺激征陽(yáng)性的患者，無局灶性神經(jīng)缺損體征，伴或不伴意識(shí)障礙；2、腦脊液呈均勻一致血性、壓力增高；3、頭顱CT檢查有出血征象?！捐b別診斷】1、腦出血：原發(fā)性腦室出血、小腦出血、尾狀核頭出血等因無明顯肢體癱瘓，易與蛛網(wǎng)膜下腔出血混淆，頭顱CT和DSA檢查可以鑒別。2、顱內(nèi)感染：常先有發(fā)熱、腦脊液性狀提示感染，且頭顱CT無出血改變。3、瘤卒中或顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤：依靠詳細(xì)病史，腦脊液和CT掃描可以區(qū)別。【治療】原則-控制繼續(xù)出血，防治遲發(fā)性腦血管痙攣，去除病因和防止復(fù)發(fā)。1、內(nèi)科處理（1）一般處理：絕對(duì)臥床4～6周，避免一切可能引起血壓和顱壓增高的誘因，頭痛，煩躁者可給予止痛、鎮(zhèn)靜藥物如強(qiáng)痛定、安定、魯米那等。（2）降顱壓治療：20%甘露醇、速尿等。（3）防治再出血：對(duì)6-氫基已酸、止血芳酸（PAMBA）、止血環(huán)酸（氨甲環(huán)酸）、立止血、止血酸、安絡(luò)血等止血?jiǎng)┑膽?yīng)用尚有爭(zhēng)論，但對(duì)出凝血障礙的蛛網(wǎng)膜下腔出血患者可能有價(jià)值。（4）防治遲發(fā)性血管痙攣：尼莫地平可減少SAH相關(guān)的嚴(yán)重神經(jīng)功能缺損，宜盡早使用。靜脈用藥：如果耐受性良好無明顯血壓下降，成人治療開始2小時(shí)可按1mg/h給藥（相當(dāng)于5ml/h），2小時(shí)后劑量可增至2mg/h（相當(dāng)于10ml/h）,連續(xù)應(yīng)用5～14天。靜脈治療后可以口服尼莫地平片劑7天，每日6次，每隔4小時(shí)服用一次，每次60mg。（5）腦脊液置換方法：腰椎穿刺放腦脊液，每次緩慢放出10～20ml,每周2次，需注意誘發(fā)腦疝、顱內(nèi)感染、再出血的危險(xiǎn)性。2、手術(shù)治療-有動(dòng)脈瘤患者的治療詳見神經(jīng)外科手冊(cè)。第六章急性脊髓炎脊髓炎系指由于感染或變態(tài)反應(yīng)所引起的脊髓疾病，亦稱非特異性脊髓炎，因其病變常為橫貫性損害，故又稱橫貫性脊髓炎。根據(jù)癥狀發(fā)生發(fā)展的時(shí)間定為急性（數(shù)天內(nèi)）、亞急性（2～6周內(nèi)）和慢性（>6周）?！九R床表現(xiàn)】四季均可發(fā)病，但以冬末春初或秋末冬初較為常見，以青壯年和農(nóng)民為多。典型病例多在癥狀出現(xiàn)前數(shù)天或1～2周有上呼吸道感染或腹瀉等癥狀，或有疫苗接種史。脊髓癥狀急驟發(fā)生，常先有背部疼痛或胸部束帶感，繼之出現(xiàn)雙下肢麻木無力。典型的癥狀早期呈遲緩性癱瘓，伴膀胱肌直腸括約肌障礙，以后轉(zhuǎn)為痙攣性癱瘓。脊髓各段均可受累，以胸段最多見，其次為頸段，由于脊髓損害的水平、范圍和嚴(yán)重程度的不同，其體征亦不盡相同。胸段損害（最常見）者，出現(xiàn)雙下肢癱瘓；累及頸段者，出現(xiàn)四肢癱，頸4以上節(jié)段受累常出現(xiàn)呼吸困難；如脊髓損害由下向上發(fā)展，可從下肢開始發(fā)展到四肢癱瘓，甚至呼吸肌癱瘓，稱上升性脊髓炎。【輔助檢查】為診斷和鑒別診斷的需要，根據(jù)具體病情選擇下列檢查：1、腰穿：測(cè)壓力及有無梗阻現(xiàn)象，腦脊液常規(guī)、生化、細(xì)胞學(xué)、TORCH、Lyme抗體、寡克隆區(qū)帶、免疫球蛋白合成率、墨汁染色、結(jié)核菌檢查、梅毒抗體、囊蟲補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)等。2、血清：TORCH、Lyme抗體、梅毒血清抗體、HIV、囊蟲補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)、免疫學(xué)檢測(cè)等。3、脊髓核磁共振：能早期顯示脊髓病變的部位、性質(zhì)和范圍，是診斷急性脊髓炎可靠的檢查方法。4、頭顱核磁共振：了解脊髓以外的顱內(nèi)病灶。5、椎管造影：了解有無其他脊髓病變和排除壓迫性脊髓病。6、視覺誘發(fā)電位和腦干誘發(fā)電位：了解視通路和腦干病變。7、肌電圖和神經(jīng)傳導(dǎo)速度：為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元及周圍神經(jīng)病變提供依據(jù)?！驹\斷要點(diǎn)】1、急性或亞急性起病，病情常數(shù)小時(shí)至數(shù)天內(nèi)達(dá)高峰。2、橫貫性脊髓損害癥狀。3、脊髓MRI：病變部位髓內(nèi)稍長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，脊髓可稍增粗。4、MRI或椎管造影無髓外壓迫病變。5、腦脊液改變：壓力正常，細(xì)胞數(shù)大多正常，可有淋巴細(xì)胞輕度增高，蛋白含量正?；蜉p度增高。6、排除了其他病因引起的脊髓炎。7、某些病例在數(shù)年或多年以后出現(xiàn)多發(fā)性硬化的其他癥狀，本次疾病可能是多發(fā)硬化的首次發(fā)病，有人統(tǒng)計(jì)20年中不超過半數(shù)，遠(yuǎn)低于視神經(jīng)炎。不容易發(fā)展為多發(fā)性硬化的急性脊髓炎通常病變對(duì)稱且橫貫較安全，髓內(nèi)病變節(jié)段較長(zhǎng)?！捐b別診斷】1、周期性麻痹：四肢無力不伴感覺和膀胱直腸障礙，通常伴血清鉀降低。2、吉蘭-巴雷綜合征：對(duì)稱性下肢或四肢軟癱，腱反射減低或消失，可伴末梢型感覺障礙，大小便一般無障礙；發(fā)病一周后開始出現(xiàn)腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象，3～4周最明顯。肌電圖具有重要診斷價(jià)值，神經(jīng)活檢可確診。3、壓迫性脊髓?。河材ね饽撃[或脊柱結(jié)核和脊椎轉(zhuǎn)移癌等有時(shí)由于病變椎體突然塌陷呈急性起病，須與急性脊髓炎鑒別。有原發(fā)病史、脊柱壓痛或畸形、椎管梗阻、腦脊液蛋白增高等。脊椎x線平片、脊髓CT和MRI對(duì)鑒別診斷有很大幫助?！局委煛考皶r(shí)使用腎上腺皮質(zhì)激素、增強(qiáng)體質(zhì)、預(yù)防合并癥、積極康復(fù)治療是治療本病的關(guān)鍵。1、皮質(zhì)類固醇激素：常用氫化考的松100～300mg/d或地塞米松10～20mg/d加入5%葡萄糖或葡萄糖鹽水500ml中靜脈滴注，連續(xù)應(yīng)用7～14天，以后改為口服強(qiáng)的松30～60mg每天逐步減量至停用。也可嘗試甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療。2、維生素：VitB12、VitB1和VitB6聯(lián)合應(yīng)用有助于神經(jīng)功能恢復(fù)。3、有報(bào)道靜脈注射免疫球蛋白對(duì)急性脊髓炎有肯定療效。4、血漿置換療效不肯定，但在某些個(gè)例可能有效。5、護(hù)理：勤翻身保持皮膚干燥預(yù)防褥瘡；防止?fàn)C傷；脊髓休克期盡早導(dǎo)尿；保持呼吸道通暢，必要時(shí)氣管切開及人工輔助呼吸；早期進(jìn)行癱瘓肢體康復(fù)。第七章急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。╝cute-inflammatory-de-myelinating-polyneuropathy,AIDP）是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)的炎性反應(yīng)為病理特點(diǎn)的自身免疫病。又稱吉蘭-巴雷綜合征（Guillain-Barre-syn-drome,GBS）【臨床表現(xiàn)】1、多數(shù)患者病前1～4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀或疫苗接種史。急性或亞急性起病，出現(xiàn)四肢完全性偏癱及呼吸肌麻痹。癱瘓可始于下肢、上肢或四肢同時(shí)發(fā)生，下肢常較早出現(xiàn)，可自肢體近端或遠(yuǎn)端開始。呈弛緩性癱瘓，腱反射減低或消失。部分患者在1～2天內(nèi)迅速加重，多于數(shù)日至2周達(dá)到高峰。發(fā)病時(shí)多有肢體感覺異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感，可先于癱瘓或同時(shí)出現(xiàn)，呈手套襪套樣分布，震動(dòng)覺和關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)覺障礙少見，約30%患者有肌肉痛?？捎蠯ernig征和Lasegue征等神經(jīng)根刺激癥狀。2、顱神經(jīng)麻痹可為首發(fā)癥狀，雙側(cè)周圍性面癱最常見，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌癱瘓較少見?？捎衅つw潮紅、出汗增多、手足腫脹及營(yíng)養(yǎng)障礙。單相病程，多于發(fā)病后4周左右肌力開始恢復(fù)，恢復(fù)中可有短暫波動(dòng)，但無復(fù)發(fā)緩解?！据o助檢查】1、腦脊液蛋白細(xì)胞分離，即蛋白含量增高而細(xì)胞數(shù)正常，是本病的特征之一。起病之初蛋白含量正常，至病后第3周蛋白增高最明顯。2、神經(jīng)傳導(dǎo)速度和肌電圖檢查在發(fā)病早期可見F波或H反射延遲或消失，神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)、波幅正?；蜉p度異常等。病情嚴(yán)重可有遠(yuǎn)端波幅減低甚至不能引出。3、腓腸神經(jīng)活檢發(fā)現(xiàn)脫髓鞘及炎性細(xì)胞浸潤(rùn)可提示GBS?！驹\斷】1、根據(jù)病前1～4周有感染史；2、急性或亞急性起病，四肢對(duì)稱性弛緩性癱，可有感覺異常，末梢型感覺障礙、顱神經(jīng)受累；3、常有腦脊液蛋白細(xì)胞分離；4、早期F波或H反射延遲、神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、運(yùn)動(dòng)末端潛伏期延長(zhǎng)及CMAP波幅下降等電生理改變?！捐b別診斷】1、低血鉀型周期性癱瘓：無病前感染史，突然出現(xiàn)四肢癱，近端重。起病快，恢復(fù)也快，也感覺障礙。補(bǔ)鉀有效。2、脊髓灰質(zhì)炎：多在發(fā)熱數(shù)天之后出現(xiàn)癱瘓，常累及一側(cè)下肢，無感覺障礙及顱神經(jīng)受累。電生理檢查有助于鑒別診斷。3、全身型重癥肌無力：可呈四肢弛緩性癱，但起病較慢，無感覺癥狀，癥狀有波動(dòng)，表現(xiàn)晨輕暮重，疲勞試驗(yàn)、騰喜龍?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性，腦脊液檢查正常?！局委煛?、輔助呼吸：當(dāng)呼吸肌受累出現(xiàn)呼吸困難時(shí)，應(yīng)行氣管插管或氣管切開，及早使用呼吸機(jī)輔助呼吸。2、對(duì)癥治療及預(yù)防長(zhǎng)時(shí)間臥床的并發(fā)癥：需加強(qiáng)護(hù)理，預(yù)防并發(fā)癥，保持呼吸道通暢，定時(shí)翻身拍背、霧化吸入和吸痰，使呼吸道分泌物及時(shí)排出，預(yù)防肺不張。合并呼吸道、泌尿道感染時(shí)應(yīng)用抗生素。保持床單平整，勤翻身，預(yù)防褥瘡。早期進(jìn)行肢體被動(dòng)活動(dòng)防止攣縮。3、病因治療（1）血漿置換：每次置換血漿量按40ml/㎏體重或1～倍血漿容量計(jì)算，根據(jù)病情程度決定血漿置換的頻率和次數(shù)。通常采用每日一次或隔日一次，連續(xù)3～5次。禁忌證是嚴(yán)重感染、嚴(yán)重心律失常、心功能不全及凝血系統(tǒng)疾病。（2）靜脈注射免疫球蛋白：每天每㎏連用5天。禁忌證是免疫球蛋白過敏或先天性IgA缺乏患者。多次應(yīng)用可發(fā)生過敏反應(yīng)，發(fā)熱和面紅等常見的副作用，可通過減慢輸液速度減輕。個(gè)別報(bào)告可發(fā)生無菌性腦膜炎、腎衰、腦梗死及肝功能損害。（3）皮質(zhì)類固醇：皮質(zhì)激素治療GBS的療效不確定。4、康復(fù)治療：被動(dòng)或主動(dòng)運(yùn)動(dòng)，針灸、按摩、理療及步態(tài)訓(xùn)練。第八章帕金森病帕金森病（Parkinson’s;disease,PD）又稱震顫麻痹，是發(fā)生于中老年人群的進(jìn)展性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。其主要病理改變?yōu)橐院谫|(zhì)部位為主的多巴胺能神經(jīng)元的進(jìn)行性丟失以及殘存神經(jīng)元內(nèi)路易氏包涵體的形成。主要臨床特征為靜止性震顫，肌強(qiáng)直，運(yùn)動(dòng)遲緩和姿勢(shì)反射障礙?！九R床表現(xiàn)】1、流行病學(xué)：世界各國(guó)帕金森病的患病率變動(dòng)在10～405∕10萬(wàn)人口之間，平均大約為103∕10萬(wàn)人口。帕金森病的患病率隨年齡增長(zhǎng)而增加，60歲以上的老年人中大約1%患有此病。男女患病比例接近1：1或男性略多于女性。2、起?。号两鹕〉钠骄l(fā)病年齡大約55～60歲。最常見的首發(fā)癥狀是一側(cè)上肢的靜止性震顫（60%～70%），其次可表現(xiàn)為一側(cè)上肢的笨拙，步行困難，動(dòng)作遲緩等。部分患者也可以非特異性癥狀起病，如疲乏，抑郁，肩背痛等。3、主要癥狀和體征（1）震顫：典型帕金森病的震顫為靜止性震顫，開始于一側(cè)上肢，初為間斷性，安靜時(shí)出現(xiàn)或明顯，隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕或消失，在緊張時(shí)震顫加重，入睡后消失。大約幾個(gè)月到數(shù)年后震顫累及對(duì)側(cè)或下肢，也可累及舌、唇及下頜。震顫頻率大約4～6Hz，典型的為搓丸樣，也可為擺動(dòng)樣。也可以表現(xiàn)為姿勢(shì)性或運(yùn)動(dòng)性震顫。（2）肌強(qiáng)直：指錐體外系病變引起的肌張力升高，可以是齒輪樣，也可是鉛管樣，累及四肢、軀干，頸部以及面部，肩帶肌和骨盆帶肌肉受累更顯著。由于這些肌肉的強(qiáng)直，常出現(xiàn)特殊的姿態(tài)，頭部前傾，軀干俯屈，上肢肘關(guān)節(jié)曲屈，前臂內(nèi)收，腕關(guān)節(jié)伸直（路標(biāo)現(xiàn)象），指間關(guān)節(jié)伸直，拇指對(duì)掌（猿手）。下肢髖關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)略彎曲。（3）運(yùn)動(dòng)遲緩：由于隨意運(yùn)動(dòng)的減少以及運(yùn)動(dòng)幅度的減少，導(dǎo)致啟動(dòng)困難和動(dòng)作緩慢，加上肌張力增高，可以引起一系列運(yùn)動(dòng)障礙，最初表現(xiàn)為精細(xì)活動(dòng)困難如扣鈕扣、系鞋帶、使用家用工具如螺絲刀、寫字（小寫癥）等困難，以及行走時(shí)上肢擺動(dòng)減少。由于面肌活動(dòng)減少可出現(xiàn)瞬目減少，面具臉；由于口咽部肌肉運(yùn)動(dòng)遲緩可以出現(xiàn)言語(yǔ)緩慢，語(yǔ)音低沉、單調(diào)，流涎，吞咽困難，嗆咳等。步態(tài)障礙是PD最突出的表現(xiàn)，最初表現(xiàn)為為下肢拖曳，蹭地、上肢擺動(dòng)減少，隨病情進(jìn)展出現(xiàn)步幅變小、步伐變慢，啟動(dòng)困難，但啟動(dòng)后以極小的步幅向前沖，越走越快，不能及時(shí)停步或轉(zhuǎn)彎，稱為“慌張步態(tài)”。隨病情進(jìn)展，PD患者由于起床、翻身、行走，進(jìn)食等活動(dòng)困難而顯著影響日常生活能力，導(dǎo)致殘疾。（4）平衡障礙：指患者站立或行走時(shí)不能維持身體平衡，或在突然發(fā)生姿勢(shì)改變時(shí)不能做出反應(yīng)（姿勢(shì)反射障礙）。檢查時(shí)令患者睜眼直立，兩腿略分開，做好準(zhǔn)備,檢查者用雙手突然向后拉患者雙肩，正常人能馬上恢復(fù)直立位，有平衡障礙的帕金森病患者出現(xiàn)明顯的后傾，輕者可自行恢復(fù)，重者不扶可能摔倒或站立時(shí)不能維持平衡。一般出現(xiàn)在病程中后期，是帕金森病晚期患者跌倒及限制于輪椅或臥床的主要原因。4、其他癥狀及體征在帕金森病病程的不同階段還可出現(xiàn)其它一些癥狀和體征，包括自主神經(jīng)癥狀（頑固性便秘，出汗異常，性功能障礙，脂溢性皮炎，體位性低血壓），認(rèn)知、情感和行為癥狀（抑郁、幻覺妄想、譫妄、認(rèn)知障礙或癡呆），睡眠障礙，體重減輕等。5、帕金森病沒有特異性的影像學(xué)（CT、MRI）和生物學(xué)指標(biāo)改變，最近研究表明，采用SPECT和PET進(jìn)行多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體（DAT）、DA神經(jīng)遞質(zhì)水平以及DA受體（D2R）功能顯像可以提高臨床診斷的正確率，但目前這些方法尚未應(yīng)用于臨床。6、與長(zhǎng)期服用左旋多巴治療有關(guān)的并發(fā)癥自70年代以來，左旋多巴制劑作為PD治療的金標(biāo)準(zhǔn)已經(jīng)被廣泛應(yīng)用。但多數(shù)患者（大約75%）在服用左旋多巴制劑大約2～5年后，出現(xiàn)明顯的以療效衰退，癥狀波動(dòng)以及多動(dòng)為特征的并發(fā)癥，稱為左旋多巴長(zhǎng)期治療綜合征，給進(jìn)一步的治療帶來很大困難。主要表現(xiàn)包括：（1）運(yùn)動(dòng)波動(dòng)（Fluctations）1)晨僵（early·morning-off）早晨第一次服藥前明顯的運(yùn)動(dòng)不能。2)劑末衰竭（End·of·dose·wearing-off）每次服藥后藥效維持時(shí)間較以往縮短。3)不可預(yù)測(cè)的衰竭（unpredictable·wearing-off）對(duì)左旋多巴的反應(yīng)差且不與服藥時(shí)間有明顯關(guān)聯(lián)。4)開·關(guān)現(xiàn)象（on·off·phenomena）可動(dòng)的“開”狀態(tài)和不可動(dòng)的“關(guān)”狀態(tài)間不可預(yù)測(cè)的波動(dòng)。5)長(zhǎng)時(shí)程波動(dòng)：可持續(xù)數(shù)天至數(shù)周，包括經(jīng)前期惡化（pre-menstrual·worsening）見于許多早發(fā)型女性病人。后期戒斷衰退（late·withdrwal·deferioration）：長(zhǎng)期用左旋多巴后停用，雖然左旋多巴半衰期短，也會(huì)在戒斷后出現(xiàn)的明顯衰退，之后2周再次出現(xiàn)第二次戒斷衰退。（2）異動(dòng)癥（Dyskinesias）絕大部分服用左旋多巴的病人會(huì)發(fā)生異動(dòng)癥，表現(xiàn)為舞蹈樣運(yùn)動(dòng)，可累及肢體、口舌、頸、軀干，有時(shí)累及腹部；肌張力障礙和肌陣攣在有些病人中也很突出。常見的異動(dòng)癥類型有1)峰值期異動(dòng)癥（Peak-dose·dyskinesia）反應(yīng)了紋狀體多巴胺水平過高。最多見于慢性左旋多巴治療和病情嚴(yán)重者。2)早晨足部肌張力障礙（eary·moming·foot·dystonia）約1/3的長(zhǎng)期用左旋多巴病人發(fā)生。主要見于晨醒、首次服藥前，可能與多巴胺受體刺激低水平有關(guān)。3)雙相性異動(dòng)癥（Diphasic·dyskinesia）見于服用一個(gè)常規(guī)劑量后，在轉(zhuǎn)為“開”狀態(tài)時(shí)出現(xiàn)異常不自主運(yùn)動(dòng)，然后療效出現(xiàn)，在轉(zhuǎn)為“關(guān)”狀態(tài)時(shí)再次出現(xiàn)異常不自主運(yùn)動(dòng)?！驹\斷及分級(jí)】典型帕金森病根據(jù)發(fā)病年齡，隱襲起病、緩慢進(jìn)展的病程特征以及靜止性震顫、肌張力增高、運(yùn)動(dòng)遲緩三大主征，診斷并不困難。對(duì)診斷最有幫助的3個(gè)臨床特征是靜止性震顫，起病或癥狀體征的不對(duì)稱性以及對(duì)左旋多巴治療反應(yīng)良好。但早期患者（如只有一個(gè)主征的患者）和不典型患者的診斷的準(zhǔn)確性較差，臨床診斷與死后病理診斷的符合率只有85%左右。下面介紹目前國(guó)際上在進(jìn)行帕金森病研究以及抗帕金森藥物臨床試驗(yàn)時(shí)，最常采用的英國(guó)帕金森病協(xié)會(huì)腦庫(kù)臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)。臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)：第一步：診斷帕金森綜合征運(yùn)動(dòng)減少（自主運(yùn)動(dòng)的啟動(dòng)變慢以及重復(fù)動(dòng)作的速度和幅度進(jìn)行性下降）以及下列之一，肌僵直；4～6Hz靜止性震顫；非視覺、前庭、小腦或本體感覺障礙所致的姿勢(shì)不穩(wěn)。第二步：帕金森病的排除標(biāo)準(zhǔn)反復(fù)中風(fēng)發(fā)作史伴帕金森癥狀階梯式進(jìn)展；反復(fù)頭外傷史；肯定的腦炎史；動(dòng)眼危象；起病前服用過抗精神病藥物；親屬中有一人以上同患此??；持續(xù)不進(jìn)展；癥狀和體征局限于一側(cè)超過3年；核上性凝視麻痹；小腦征；早期出現(xiàn)嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累；早期出現(xiàn)嚴(yán)重癡呆，影響記憶、語(yǔ)言和運(yùn)用能力；Babinski征陽(yáng)性；頭部影像學(xué)發(fā)現(xiàn)腦腫瘤或交通性腦積水；大劑量左旋多巴治療無效（除外吸收不良）；1-甲基-4-苯基-1，2，3，6-四氫吡啶（MPTP）暴露史。第三步：支持帕金森病診斷的陽(yáng)性標(biāo)準(zhǔn)（具備下列3條以上可診斷為臨床肯定的帕金森?。﹩蝹?cè)起病；存在靜止性震顫；病程呈進(jìn)行性；不對(duì)稱性特征持續(xù)存在，起病側(cè)受累更重，左旋多巴反應(yīng)良好（70%～100%）；嚴(yán)重的左旋多巴所致的舞蹈動(dòng)作；左旋多巴療效持續(xù)5年以上；臨床病程10年以上。修訂Hoehn-Yahr分級(jí)：是最簡(jiǎn)便，最常用的帕金森病嚴(yán)重程度定性分級(jí)量表。0級(jí)：無癥狀；1級(jí)：?jiǎn)蝹?cè)疾??；級(jí)：?jiǎn)蝹?cè)＋軀干受累；2級(jí)：雙側(cè)疾病，無平衡障礙；級(jí)：輕微雙側(cè)疾病，后拉試驗(yàn)可恢復(fù)；3級(jí)：輕～中度雙側(cè)疾病，某種姿勢(shì)不穩(wěn)，獨(dú)立生活；4級(jí)：嚴(yán)重殘疾，仍可獨(dú)自行走或站立；5級(jí)：無幫助時(shí)只能做輪椅或臥床。此外，目前帕金森病研究和療效評(píng)估中最常用的統(tǒng)一帕金森病評(píng)分量表（UPDRS）（略）?！捐b別診斷】1、與以震顫為主要表現(xiàn)的疾病鑒別：在發(fā)病早期，帕金森病患者常只有震顫，此時(shí)需與老年性震顫、特發(fā)性震顫等鑒別，后者常以震顫為唯一癥狀，一般病程呈良性過程。2、各種原因所致的帕金森綜合征鑒別（1）癥狀性帕金森綜合征：包括血管源性、藥物性、正常顱壓腦積水、感染（腦炎后）、缺氧、中毒（一氧化碳、錳）、代謝、外傷、腫瘤等原因引起的帕金森綜合征。通過詳細(xì)詢問病史，以及影像學(xué)和其它實(shí)驗(yàn)室檢查多能發(fā)現(xiàn)其它病因?qū)W證據(jù)。（2）帕金森疊加綜合征：包括皮層基底節(jié)變性，老年性癡呆病，彌漫性路易氏體病，多系統(tǒng)萎縮綜合征（紋狀體黑質(zhì)變性、直立性低血壓、橄欖橋腦小腦萎縮），進(jìn)行性核上性眼肌麻痹，進(jìn)行性蒼白球萎縮，關(guān)島帕金森-癡呆-肌萎縮側(cè)索硬化綜合征等。這些疾病多進(jìn)展迅速，早期累及錐體外系以外的其它腦功能系統(tǒng)（如皮層、錐體束、腦干、小腦、自主神經(jīng)等），左旋多巴治療反應(yīng)不佳。（3）遺傳變性帕金森綜合征：包括蒼白色素變性病，亨廷頓病，肝豆?fàn)詈俗冃圆?，X-連鎖肌張力障礙-帕金森綜合征等。?？筛鶕?jù)家族史和相應(yīng)的臨床表現(xiàn)予以鑒別?！局委煛磕壳皩?duì)帕金森病尚缺乏病因治療。1、治療原則：（1）帕金森病代償期（指患者雖已發(fā)病，但尚未顯著影響其日常生活和工作能力）主要應(yīng)采用物理治療及功能鍛煉方法，盡量推遲使用藥物、尤其是左旋多巴類藥物治療。（2）幾乎所有病例一旦開始藥物治療均需終身服藥，以便控制癥狀。復(fù)方左旋多巴仍是目前治療帕金森病的“金標(biāo)準(zhǔn)”藥物。（3）一般在功能失代償?shù)某跗趹?yīng)盡可能首選非左旋多巴類藥物（抗膽堿能藥物，金剛烷胺，受體激動(dòng)劑，單胺氧化酶-B抑制劑等），療效不佳可加用或換用左旋多巴類藥物治療。但70歲以上患者可考慮首選左旋多巴類藥物治療。（4）藥物治療方案應(yīng)個(gè)體化，即根據(jù)患者的年齡、癥狀類型和嚴(yán)重程度、功能受損的狀態(tài)、所給藥物的預(yù)期效果和副作用以及患者職業(yè)、經(jīng)濟(jì)狀況等選擇藥物。（5）幾乎所有的帕金森病藥物均須從小量開始、緩慢增量，進(jìn)行“劑量滴定”達(dá)到用量最小有效劑量維持最佳效果。（6）當(dāng)單藥治療不能維持療效時(shí)，可考慮聯(lián)合用藥，但應(yīng)權(quán)衡利弊，不能隨意加減藥物，更不能突然停用藥物，當(dāng)聯(lián)合應(yīng)用多種帕金森藥物出現(xiàn)副作用（如精神癥狀）時(shí)，應(yīng)逐步減量或停藥，一般根據(jù)“后上先撤”的原則，按如下先后順序撤藥：安坦-金剛烷胺-司立吉林（Selegiline）-多巴胺受體激動(dòng)劑-左旋多巴。（7）經(jīng)規(guī)范化藥物治療后無效或療效明顯減退，尤其是有運(yùn)動(dòng)波動(dòng)或異動(dòng)癥的患者方可考慮立體定向外科手術(shù)治療。2、治療藥物（1）抗膽堿能藥物有助于維持紋狀體內(nèi)的神經(jīng)遞質(zhì)平衡，主要用于早期輕癥患者，對(duì)震顫效果較好但對(duì)肌強(qiáng)直和運(yùn)動(dòng)遲緩效果差。常用藥物安坦（artane）初始劑量，每日1～2次，可加量至1～2mg，每日2～3次。主要副作用有口干，視物模糊，便秘，排尿困難，嚴(yán)重者有幻覺、妄想。長(zhǎng)期應(yīng)用可能影響認(rèn)知功能，因此70歲以上老年人慎用。（2）金剛烷胺（amantadine）主要用于早期患者。對(duì)少動(dòng)、強(qiáng)直癥狀療效比對(duì)震顫好。一般起始劑量50mg，每日2～3次，可用至100mg，每日2～3次，一般不宜超過300mg/d。主要副作用包括嗜睡、幻覺、譫妄和焦慮等，與抗膽堿能藥物合用時(shí)易出現(xiàn)。長(zhǎng)期服用可有下肢網(wǎng)狀青斑或踝部水腫等。（3）多巴胺替代療法一般采用左旋多巴加脫羧酶抑制劑的復(fù)方制劑，目前常用的有左旋多巴-芐絲肼（左旋多巴200mg，芐絲肼50mg）和卡比多巴-左旋多巴控釋劑（左旋多巴200mg和卡比多巴50mg）。左旋多巴-芐絲肼適用于各種類型和階段的帕金森病患者，一般初始劑量每日一次，每3～5天加量一次，每次加量，分2～3次服用，在取得較佳療效的最低劑量水平維持，一般維持劑量不超過每日500mg（兩片），每日分3～4次口服。最大劑量不宜超過每日1000mg（4片）一般在餐前1小時(shí)或餐后1小時(shí)服用?？ū榷喟?左旋多巴控釋劑適用于帕金森病伴有癥狀波動(dòng)的患者。一般每次一片，每日1～3次。左旋多巴類藥物的主要短期副作用包括惡心、嘔吐、腹部不適，體位性低血壓，幻覺、妄想等。長(zhǎng)期服用左旋多巴制劑可引起癥狀波動(dòng)和異動(dòng)癥等，稱為左旋多巴長(zhǎng)期治療綜合征（見前）。（4）多巴胺受體激動(dòng)劑可以作為帕金森病的首選單藥治療或用于左旋多巴治療療效減退或出現(xiàn)長(zhǎng)期運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥時(shí)的添加治療。常用藥物：麥角溴胺，一般初始劑量清晨一次，每3~5日增加,分次服，通常治療劑量～15mg/d，最大劑量不超過25mg每日。培高利特，初始劑量50ug每日一次，每3～5天加量50ug分次服，有效劑量～。一般日劑量不超過2mg，吡貝地爾緩釋片，一般初始劑量50mg/d，治療劑量150～250mg/d。受體激動(dòng)劑的主要副作用為胃腸道反應(yīng)如嘔吐、腹瀉，體位性低血壓，精神癥狀等。（5）單胺氧化酶-B抑制劑主要用于帕金森病的早期單藥或合并治療，可能具有神經(jīng)元保護(hù)作用。常用藥物司立吉林（Selegiline）一般劑量～5mg，日兩次。主要副作用有口干、納差、體位性低血壓等。（6）兒茶酚胺-○-甲基轉(zhuǎn)移酶抑制劑用于左旋多巴治療療效減退，出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)波動(dòng)的患者。主要藥物恩他卡朋（Entaca-pone）,隨每一劑左旋多巴服用，每次1～2mg。3、外科治療（1）立體定向蒼白球或丘腦毀損術(shù)其中蒼白球毀損術(shù)對(duì)肌強(qiáng)直療效更好，而丘腦毀損術(shù)對(duì)震顫療效更好。一般行單側(cè)毀損術(shù)比較安全。主要并發(fā)癥有毀損部位出血，或毀損范圍不準(zhǔn)確所致的偏癱，構(gòu)音障礙，吞咽困難等。長(zhǎng)期療效不肯定。（2）深部腦刺激術(shù)（Deep·Brain·Stimulation,DBS）將微電極刺激裝置植入帕金森病患者的手術(shù)靶點(diǎn)，其定位準(zhǔn)確，具有損傷范圍小，安全性高，療效持久等優(yōu)點(diǎn)，缺點(diǎn)是費(fèi)用昂貴。4、其它對(duì)可能合并的抑郁、精神癥狀、便秘等采取相應(yīng)的對(duì)癥治療措施。第九章重癥肌無力重癥肌無力（Myasthenia·Gravis,MG）是一種表現(xiàn)為神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病，臨床特征為一部分或全身橫紋肌軟弱和異常疲勞；通常在活動(dòng)后加劇，休息后減輕?；疾÷始s為5/10萬(wàn)，女性多于男性。各年齡組均可發(fā)病。自青年期至40歲間發(fā)病者，以女性為多；中年以后發(fā)病者，則以男性為多，本組中胸腺瘤較多見?！九R床表現(xiàn)】1、眼外肌是最常受累的肌肉，可表現(xiàn)為眼瞼下垂、斜視和復(fù)視，雙側(cè)常不對(duì)稱。其次為顱神經(jīng)支配的其他肌群，頸肌，肩胛帶以及髖部的屈肌。受累肌肉呈現(xiàn)為易疲勞和波動(dòng)性。連續(xù)收縮后發(fā)生無力，經(jīng)短期休息后好轉(zhuǎn)。早晨癥狀較輕而傍晚時(shí)加重。整個(gè)病程可有波動(dòng)，病程早期可有自發(fā)緩解和復(fù)發(fā)。2、特殊類型短暫新生兒重癥肌無力為女性患者所生的嬰兒暫時(shí)有經(jīng)胎盤輸入的母體AchR抗體。大約有10%呈現(xiàn)不同程度的臨床癥狀?；紜肴碥浫酰蘼曒p微，吸吮無力，上臉下垂，嚴(yán)重者有呼吸困難，經(jīng)救治后可在數(shù)日內(nèi)或數(shù)周內(nèi)痊愈。3、先天性肌無力出生后或兒童期出現(xiàn)肌無力，持續(xù)存在眼外肌麻痹。母親雖無重癥肌無力，但家族中或同胞兄弟姐妹有肌無力病史。4、重癥肌無力患者除上述的臨床表現(xiàn)外，神經(jīng)系統(tǒng)檢查體征主要是疲勞試驗(yàn)（＋）。腱反射正?；蚧钴S。Osserman根據(jù)受累部位和嚴(yán)重程度，可分為5型。1型單純眼肌型，始終僅累及眼肌。2型輕度全身肌無力型。不伴明顯延髓肌麻痹者為lla型，伴有明顯延髓肌麻痹者為llb型。3型急性進(jìn)展型。常在首次癥狀出現(xiàn)后數(shù)月之內(nèi)發(fā)展至包括延髓肌、肢帶肌、軀干肌和呼吸肌的嚴(yán)重?zé)o力。4型為晚發(fā)型全身肌無力。由l,lla,llb發(fā)展而來，常在首發(fā)癥狀出現(xiàn)后數(shù)年或數(shù)十年后出現(xiàn)全身無力。5型肌無力伴肌萎縮者。以上各型患者，如果急驟發(fā)生呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力，不能維持換氣功能時(shí)，稱為危象。可分為三種（1）肌無力危象為疾病發(fā)展所致。多見于暴發(fā)或嚴(yán)重的全身型。靜脈注射騰喜龍2～10mg或肌肉注射硫酸新斯的明可見暫時(shí)好轉(zhuǎn)。（2）膽堿能性危象膽堿酯酶抑制劑過量，使突觸后膜產(chǎn)生去極化阻斷所致。常伴有藥物副作用如瞳孔縮小，出汗，唾液增多等。騰喜龍?jiān)囼?yàn)無改變或加重。（3）反拗性危象主要見于嚴(yán)重全身型患者，在服用膽堿酯酶抑制劑中，由于全身情況如伴發(fā)的上呼吸道感染、手術(shù)后、分娩后等而突然對(duì)藥物不起療效。騰喜龍?jiān)囼?yàn)無改【輔助檢查】1、疲勞試驗(yàn)使病肌反復(fù)收縮。如持續(xù)閉眼或向上凝視；或連續(xù)舉臂。短期內(nèi)出現(xiàn)無力或癱瘓，休息后可恢復(fù)者為陽(yáng)性。2、藥物試驗(yàn)（1）騰喜龍?jiān)囼?yàn)靜脈注射2mg，觀察20秒，如無反應(yīng)亦無出汗，唾液增加等副作用，則在30秒時(shí)間緩慢加給8mg，1分鐘內(nèi)癥狀暫時(shí)好轉(zhuǎn)為陽(yáng)性。對(duì)嬰兒可給～1mg皮下注射。（2）硫酸新斯的明試驗(yàn)肌肉注射，加阿托品，15～30分鐘后癥狀開始好轉(zhuǎn)為陽(yáng)性。3、實(shí)驗(yàn)室檢查（1）血清AchR抗體測(cè)定約60%～80%患者陽(yáng)性，但部分病人始終陰性。（2）重復(fù)電刺激試驗(yàn)。臨床常用面神經(jīng)、腋神經(jīng)、尺神經(jīng)進(jìn)行低頻（2～3Hz）刺激，可使動(dòng)作電位很快降低10%～15%以上者為陽(yáng)性。高頻（10Hz）刺激也可有類似反應(yīng)。（3）胸部CT部分病例可見胸腺增生或胸腺瘤?！驹\斷】主要依據(jù)臨床特征即波動(dòng)性的眼外肌或四肢肌無力，疲勞試驗(yàn)（＋）及藥物試驗(yàn)（＋）即可診斷，如有必要可行實(shí)驗(yàn)室檢查?！捐b別診斷】1、肌無力綜合征又稱Lambert-Eaton綜合征，為40歲以上發(fā)病，男性多見的獲得性自身免疫病。約三分之二伴發(fā)癌腫，以燕麥細(xì)胞癌最多見。臨床特征及實(shí)驗(yàn)室檢查見下節(jié)。2、吉蘭-巴雷綜合征以四肢或顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)障礙起病的吉蘭-巴雷綜合征易與MG混淆。但吉蘭-巴雷綜合征一般起病較急，無休息后好轉(zhuǎn)現(xiàn)象。神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢查可見異常，腦脊液可見蛋白升高。3、多發(fā)性肌炎亦起病隱襲，緩慢進(jìn)展，近端無力為主。但多發(fā)性肌炎一般不侵犯眼外肌，可有肌痛，壓痛，常伴有其他結(jié)締組織病，肌電圖呈典型的肌源性改變，肌酶明顯增高。對(duì)不典型病例，可作肌肉活檢明確診斷。4、眼咽型肌營(yíng)養(yǎng)不良本病少見，亦隱襲起病，進(jìn)行性緩慢加重，逐漸因眼外肌麻痹至眼球固定，癥狀無波動(dòng)性，對(duì)抗膽堿酯酶藥物治療無效?！局委煛?、避免過度勞累慎用對(duì)神經(jīng)肌肉接頭傳遞有障礙的藥物，如各種氨基苷類抗生素、奎寧、奎尼丁、普魯卡因酰胺、心得安、氯丙嗪以及各種肌肉松弛劑等。2、膽堿酯酶抑制劑常用溴化新斯的明，口服60mg～120mg，每3～6小時(shí)1次（睡眠不計(jì)）。應(yīng)用此治療可使約半數(shù)以上患者獲得較滿意的療效，但不能阻止疾病惡化。眼肌型或全身輕癥病人以及對(duì)激素治療有禁忌者，可單獨(dú)應(yīng)用此類藥物。3、腎上腺皮質(zhì)激素適用于各種類型的重癥肌無力?？勺源髣┝窟f減，或自小劑量遞增。也可以隔日療法。先用大劑量者可隔日給強(qiáng)的松100mg或40～60mg/d。改善階段大多在1月內(nèi)開始，數(shù)月后達(dá)到療效高峰點(diǎn)。約3～6月可緩慢減量，直至隔日服10～30mg的維持量，繼續(xù)服用維持量半年至一年。應(yīng)注意避免減量過快導(dǎo)致癥狀反彈。部分患者在激素治療早期出現(xiàn)病情加重，甚至呼吸肌麻痹，應(yīng)作好氣管切開，人工呼吸器的準(zhǔn)備。同時(shí)注意補(bǔ)充鉀和鈣。4、胸腺切除有胸腺瘤或胸腺增生者，應(yīng)行胸腺切除。但部分患者仍需繼續(xù)激素或其他治療。5、免疫抑制劑上述療法均無效或無法用激素者，可改用免疫抑制劑。硫唑嘌呤100～200mg/d?？扇〉门c皮質(zhì)類固醇相近的療效。顯效常在數(shù)月后出現(xiàn)。還可選用環(huán)磷酰胺，環(huán)孢菌素A等。6、血漿置換或免疫球蛋白療法可在短期內(nèi)使癥狀減輕。目前適用于癥狀加重的暴發(fā)型病例或其他治療無效者。7、危象的治療一旦發(fā)生呼吸肌麻痹，應(yīng)立即給予氣管插管和加壓人工呼吸，若呼吸短時(shí)間內(nèi)不能改善，應(yīng)盡快行氣管切開，應(yīng)用人工呼吸輔助呼吸。最常見的危象為肌無力危象，應(yīng)用騰喜龍?jiān)囼?yàn)或新斯的明試驗(yàn)證實(shí)后，立即給予足量抗膽堿酯酶藥物，同時(shí)給予大劑量皮質(zhì)類固醇，有條件者可考慮血漿置換。膽堿能危象時(shí)應(yīng)停用抗膽堿酯酶藥物，輸液促進(jìn)藥物排瀉，靜脈注射阿托品2mg/h，直至癥狀改善。待藥物排泄后考慮調(diào)整抗膽堿酯酶藥物劑量，或改用皮質(zhì)類固醇激素等其他療法，反拗危象或無法辨別何種危象時(shí)應(yīng)及時(shí)行氣管切開，停用抗膽堿酯酶藥物，同時(shí)積極對(duì)癥處理。根據(jù)新斯的明試驗(yàn)決定用藥，或考慮采用以上其他療法。第十章癲癎癲癎（epilepsy）是由多種病因引起的慢性腦部疾患，以腦部神經(jīng)元異常過度放電所致的突然、反復(fù)和短暫的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征。根據(jù)所侵犯神經(jīng)元的部位和放電擴(kuò)散的范圍，功能失?？杀憩F(xiàn)為運(yùn)動(dòng)、感覺、意識(shí)、行為、自主神經(jīng)功能等不同障礙，或兼而有之。每次或每種發(fā)作稱為癲癎發(fā)作（epilep-tic-seizure）,每一種癲癎發(fā)作都具有特征性的能被病人和∕或觀察者覺察到的表現(xiàn)，并且通常采用頭皮腦電圖（EEG）記錄能檢測(cè)到電生理的紊亂?！驹\斷】主要是根據(jù)發(fā)作性癥狀符合癲癎的基本特點(diǎn)（即發(fā)作性和重復(fù)性，發(fā)作性是指癥狀的出現(xiàn)和消失均為非常突然，持續(xù)時(shí)間短：數(shù)秒至數(shù)分鐘；重復(fù)性指的是第一次發(fā)作后，經(jīng)過不固定的間隔會(huì)有第二次以至多次相同的發(fā)作），參考腦電圖等實(shí)驗(yàn)室檢查診斷?！捐b別診斷】1、需要與癲癎鑒別的疾病包括（1）腦氧利用率下降青紫型屏氣發(fā)作，反射性缺氧發(fā)作，暈厥，心律失常等；（2）偏頭痛；（3）短暫性腦缺血發(fā)作；（4）一過性全面遺忘癥；（5）低血糖（6）低血鈣；（7）睡眠障礙夜間恐怖，夢(mèng)游，夢(mèng)話，夢(mèng)魘，睡眠呼吸暫停，發(fā)作性睡病，磨牙癖，夜間遺尿，發(fā)作性肌張力障礙，良性嬰兒睡眠肌陣攣，睡眠肢體周期運(yùn)動(dòng)綜合征；（8）與精神障礙有關(guān)的發(fā)作假性癲癎發(fā)作，過度換氣綜合征，驚恐發(fā)作綜合征，抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征，交叉夾腿綜合癥等；（9）運(yùn)動(dòng)疾患嬰兒良性肌陣攣，良性發(fā)作性眩暈，陣發(fā)性斜頸，發(fā)作性肌張力障礙，戰(zhàn)憟反應(yīng)，驚恐反應(yīng)，面肌痙攣，眼球運(yùn)動(dòng)失用癥，抽