原發(fā)性甲旁亢的臨床表現(xiàn)知識分享

原發(fā)性甲旁亢的臨床表現(xiàn)精品資料精品資料僅供學(xué)習(xí)與交流，如有侵權(quán)請聯(lián)系網(wǎng)站刪除謝謝僅供學(xué)習(xí)與交流，如有侵權(quán)請聯(lián)系網(wǎng)站刪除謝謝PAGE5原發(fā)性甲旁亢的臨床表現(xiàn)（摘）（—）高鈣血癥的表現(xiàn)一般來說，當患者的血清鈣在2.6 3mmol/L時常無癥狀，但超過此范圍便會有顯的多系統(tǒng)癥狀。胃腸道高血鈣可引起食欲減退、胃腸道蠕動減弱、腹脹、消化不良、便秘、惡心、嘔吐等。高血鈣刺激胃黏膜，使胃泌素分泌增加，胃壁細胞分泌胃酸增加，患者常有頑固性消化性潰瘍（十二指腸球部、胃竇、十二指腸球后潰瘍等等部位）。在高血鈣刺激下，激活胰腺管內(nèi)胰蛋白酶原，引起自身消化和胰腺的氧化應(yīng)激反應(yīng)、另外胰管內(nèi)鈣鹽沉積，引起阻塞，可導(dǎo)致急性或慢性胰腺炎。中樞神經(jīng)系統(tǒng)可以導(dǎo)致失眠、煩躁、記憶力減退，反應(yīng)遲鈍，情緒不穩(wěn)定，輕度個性改變，抑郁、嗜睡，或劇烈的頭痛，有時由于癥狀無特異性，可被誤診為神經(jīng)癥。血鈣大于3mmol/L時，容易出現(xiàn)明顯精神癥狀如幻覺、躁狂，當血鈣大于3.75mmol/L時可出現(xiàn)代謝性昏迷。神經(jīng)肌肉系統(tǒng)倦怠、四肢無力，吞咽困難等、以近端肌無力為甚，可出現(xiàn)肌萎縮，伴有肌痛，伴肌電圖異常。運動后加重，休息后也難恢復(fù)。心血管表現(xiàn)高血鈣使血管平滑肌收縮，血管鈣化，形成高血壓，發(fā)生率 20% 25%,心膜及心肌鈣化使心功能減退；心電圖顯示Q-T間期縮短等典型的改變。軟組織鈣化肌腱、軟骨等處異位鈣化，導(dǎo)致非特異性關(guān)節(jié)疼痛。皮膚鈣鹽沉積可引起皮膚瘙癢。貧血重癥患者可出現(xiàn)貧血，為骨髓組織纖維化所致。膽石癥膽囊和膽總管石灰石性膽汁，引起梗阻性黃疸。（二）泌尿系統(tǒng)表現(xiàn)長期高血鈣可導(dǎo)致有大量尿鈣排出，并影響腎小管的濃縮功能，出現(xiàn)多尿、口渴、多飲，還可出現(xiàn)腎結(jié)石與腎實質(zhì)鈣化，臨床上有腎絞痛，血尿或繼發(fā)尿路感染及尿路梗阻，反復(fù)發(fā)作后可引起腎功能損害甚至可導(dǎo)致腎功能衰竭（可達1/3）。本病致的尿結(jié)石的特點為多發(fā)性、反復(fù)發(fā)作性、雙側(cè)性，結(jié)石常具有逐漸增多、增大等活動性現(xiàn)象，連同腎實質(zhì)鈣鹽沉積，對本病具有診斷意義。尿結(jié)石患者中，約有2% 5%由甲旁亢引起。甲旁亢性腎臟病變的主要特征是腎間質(zhì)鈣鹽的沉著，沉著的部位可以不同，但常常累及的是髓質(zhì)和皮髓質(zhì)的交界處，偶爾會在皮質(zhì)。早期的鈣鹽的沉積只能通過腎活檢在顯微鏡下觀察到，B超、X線片都不能顯示。后期的鈣鹽沉積增加，在腹部X線下就可以觀察到腎臟中微小的鈣化，部位多位于腎錐體和髓質(zhì)區(qū)域，這和鈣在腎小管上皮的沉積有關(guān)。高鈣對腎臟的損傷主要在遠端腎小管，而對腎小球和近端小管的影響是很輕微的。（三）骨骼系統(tǒng)病變初期有骨痛，可位于背部、脊椎、髖部、胸肋骨處或四肢，局部壓痛。長期患病者廣泛的骨關(guān)節(jié)疼痛，活動受限、翻身困難、臥床不起，出現(xiàn)椎體壓縮、骨骼畸形（部分患者尚有骨質(zhì)局部隆起等骨囊腫表現(xiàn)），如胸廓塌陷、駝背和身材變矮等，易發(fā)生病理性骨折。過高的PTH會引起纖維囊性骨炎，遠端指骨骨膜下吸收，鎖骨遠端變細，顱骨斑點樣脫鈣，牙槽骨吸收及骨囊腫和棕色瘤等。骨密度測定往往顯示皮質(zhì)骨骨密度下降，而松質(zhì)骨一般正常?；颊叩墓切纬珊凸俏罩笜艘话憔?。骨骼病變的程度是不同的。骨膜下吸收是甲旁亢出現(xiàn)最早和特異性最高的 X線征象。逐漸會出現(xiàn)全身性骨質(zhì)疏松。骨囊腫是比較特異性的，它可以是原發(fā)性甲旁腺功能亢進癥的唯一的骨骼表現(xiàn)。棕色瘤是因為破骨細胞、成骨細胞和纖維細在骨囊腫中有陳舊性的出血，從而使骨囊腫呈現(xiàn)棕黃色，叫做棕色瘤。到了最后骨質(zhì)疏松、骨囊腫最后的結(jié)果是導(dǎo)致病理性的骨折。（）是甲旁亢出現(xiàn)最早和特異性最高的X線征象骨囊腫骨膜下吸收骨質(zhì)疏松骨形成和骨吸收指標升高正確答案：B解析：骨膜下吸收是甲旁亢出現(xiàn)最早和特異性最高的四、特殊類型臨床表現(xiàn)（一）血鈣正常的原發(fā)性甲旁亢

X線征象。血清總鈣正常，但離子鈣升高，病情較輕，可由于合并佝僂病或骨軟化癥，故血鈣正常。（二）多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤MENI4/5患者，MENII1/3的患者伴有甲狀旁腺腺瘤或增生，除具有PTH過多所致的病理改變外，同時可具有相應(yīng)的其他內(nèi)分泌腺瘤所分泌過多激素的病理改變。（三）原發(fā)性甲旁亢合并妊娠此種情況可使高血鈣緩解，但羊水中總鈣升高，新生兒易低鈣性抽搐，死亡率較高，引起流產(chǎn)、早產(chǎn)等，加重病情導(dǎo)致高血鈣危象的發(fā)生。在妊娠月手術(shù)治療，效果滿意。（四）甲旁亢高血鈣危象

6個3.75mmol/L迷、幻覺妄想和攻擊行為等、同時可因心律失常，腎衰而致命。五、輔助檢查（一）實驗室檢查精品資料精品資料僅供學(xué)習(xí)與交流，如有侵權(quán)請聯(lián)系網(wǎng)站刪除謝謝僅供學(xué)習(xí)與交流，如有侵權(quán)請聯(lián)系網(wǎng)站刪除謝謝PAGE8血（1）血鈣升高血鈣升高是最主要的生化指標，最具有診斷的價值，需要多次測定才能確診。正常成人的血清總鈣是2.25 2.75mmol/L;如果＞2.65mmol/L，就是偏高；女口果＞2.75mmol/L或者游離鈣超過1.25mmol/L時，可以確定為高鈣血癥。有一些特殊的情況：維生素D缺乏、腎功能不全、低蛋白血癥血清總鈣可以不高，游離鈣高。血pH值影響血鈣的測定值，酸中毒時可抑制Ca2+與白蛋白結(jié)合，使Ca2+增高，反之，堿中毒時Ca2+降低。我們查到患者血鈣正常時，要考慮有沒有這些干擾的因素。血清磷降低正常成人的空腹血磷是0.97 1.45mmol/L，兒童為1.29 2.10mmol/L。＞1.45mmol/L是高血磷；低于0.97mmol/L是低血磷。也有些特殊的情況，腎功能不全血磷可以不低，腎功能本身影響血清離子鈣的濃度、濾過率與這二者之間呈負相關(guān)。堿性磷酸酶增高，骨骼病變患者就更為明顯。HC03-降低，代呈現(xiàn)謝性酸中毒。PTH(iPTH)升高

iPTH水平等，腎小球原發(fā)性甲旁亢主要的病因是因為甲狀旁腺過多地分泌甲狀旁腺激素，因此在實驗室檢查里，血清整分子PTH是升高的。正常范圍是1 10pmol/L，平均值3.42pmol/L。iPTH水平升高或高限水平，即可確診為原發(fā)性甲旁亢。血 PTH水平結(jié)合血清鈣值一起分析有利于鑒別原發(fā)性和繼發(fā)性甲旁亢。3尿尿鈣增加血清鈣低于2.87mmol/L時，尿鈣增加是不明顯的，因為甲狀旁腺激素可以降鈣的清除。我國成人24小時尿鈣排量是1.9 5.6mmol/L(75 225mg)，女性＞250mg或男性＞300mg時，是有診斷意義的。尿磷正常24小時尿磷排量是小于1g,甲旁亢時常常是增高的。但是受飲食因素的影響，它的診斷意義不如尿鈣排量那么重要，有低磷血癥而尿磷時，對甲狀旁腺機能亢進癥才有診斷意義。尿環(huán)磷酸酰酐的測定

>19.2mmol/24h80%的甲旁亢病人尿中cAMP增高。尿cAMP的排泄率反映了循環(huán)中有生物活性的PTH的濃度。腎小管再吸收磷試驗（T.R.P）正常時若每天攝入800 900mg磷的條件下，磷從腎小球濾過，腎小管能吸收8090%,即卩TRP80 90%。PTH抑制腎小管對磷的重吸收。甲旁亢時抑制到1070%,低于78%即有診斷意義。尿羥腹氨酸（HOP）尿羥腹氨酸可以反應(yīng)骨基質(zhì)的溶解狀態(tài)，甲狀旁腺激素可以起到溶骨的作用，使骨有基質(zhì)溶液，因此尿中羥腹氨酸是增加的。它和血清堿性磷酸酶增高一樣，都是提示骨骼有明顯的受累。皮質(zhì)醇抑制試驗主要用于鑒別其他原因引起的高鈣血癥。甲旁亢患者口服大劑量糖皮質(zhì)激素（強的松60mg/天）連續(xù)一周，血鈣大多不下降。其他原因如維生素 D中毒骨髓瘤，轉(zhuǎn)移性腫瘤，類癌，牛奶堿中毒高血鈣能抑制。甲旁亢患者大多不能抑制。（二）影像學(xué)檢查X線檢查X線檢查與病變的嚴重程度是相關(guān)的，它的典型表現(xiàn)是普遍性的骨質(zhì)疏松，彌漫性的脫鈣，頭顱相是呈現(xiàn)毛玻璃樣或者是顆粒狀，少見局限性的透亮區(qū)，指趾有骨膜下的吸收，皮質(zhì)外緣呈現(xiàn)花邊樣的改變。牙周膜、牙槽骨硬板消失，纖維囊性骨炎在骨的去不形成大小不等的透亮區(qū)，纖維囊性骨炎多在長骨干出現(xiàn)。腹部的平片一般可以提示腎臟或者輸尿管的結(jié)石和腎臟的鈣化。CTCT對于診斷原發(fā)性甲狀旁腺的定位不是很準確。但是它可以用于檢1頸部超聲檢查頸部超聲檢查是比較有效的一個手段，有效率是70%79%0.51.0cm/r/