Chiari畸形I型合并脊髓空洞的外科治療

Chiari畸形I型合并脊髓空洞的外科治療〔〕:

摘要：Chiari畸形是一種腦部構造上的畸形，一般分為四個類型，I、II、III以及IV型，其中發(fā)病率最高的為I型，而脊髓空洞是其最常見的合并癥，是一種慢性、進展性的病變，兩種疾病的病因均不清楚，在臨床上采取外科手術治療是最為有效的治療方法，包括單純后顱窩減壓、膜性減壓、硬膜下減壓以及脊髓空洞分流術等。本文就四種常見的手術方法進展解析，為臨床應用提供治療的根據(jù)。

關鍵詞：Chiari畸形；脊髓空洞；外科治療

本文引用格式：韓佃明,衡雪源.Chiari畸形I型合并脊髓空洞的外科治療[J].世界最新醫(yī)學信息文摘,2022,18(74):33-34.

SurgicalTreatmentOfChiariMalformationTypeIWithSpinalCavity

HANTian-ming1,HENGXue-yuan2(CorrespondingAuthor)

(1.BinzhouMedicalCollege,Yantai,Shandong,264000;2.LinyiPeople'sHospital,Linyi,Shandong,276000)

ABSTRACT：Chiarimalformationisakindofbrainstructuralmalformation,generallydividedintofourtypes:I,II,IIIandIV.ThehighestincidenceistypeI,andthespinalcordcavityisthemostmonplication,whichisachronicandprogressivedisease.Theetiologyofbothdiseasesisunknown.Surgicaltreatmentisthemosteffectivetreatmentinclinicalpractice,includingsimpleposteriorfossadepression,membranousdepression,subduraldepressionandspinalcavityshunt.Inthispaper,fourmonsurgicalmethodsareanalyzedtoprovideabasisforclinicalapplication.

KEYWORDS：Chiarimalformation;Spinalcavity;Surgicaltreatment

引言

小腦扁桃體下疝畸形最早由Chiari于1891年提出并根據(jù)神經軸下移程度進展了分類，故又稱Chiari畸形。Chiari畸形分為4型，其中以Chiari畸形I型最為常見且常常合并脊髓空洞。目前對脊髓空洞癥確實切發(fā)病機制尚不明確，其中Gardner提出了腦脊液沖擊學說，Williams提出了顱-脊壓力別離學說，Oldfield提出了異常搏動波理論等，但尚無一種理論可以解釋脊髓空洞的所有特征，但對于Chiari畸形I型合并脊髓空洞多數(shù)研究都集中在腦脊液流體動力學方面。手術目的為擴大后顱窩容積，改善脊髓血液循環(huán)和重建腦脊液循環(huán)通路，現(xiàn)就不同手術方式進展綜述。

1單純后顱窩減壓

手術方法：取以枕骨大孔為中心的枕下正中縱行直切口，沿中線切開別離，剝離枕部肌層，去除增厚的筋膜，顯露出減壓骨窗范圍及寰椎后弓，用高速磨鉆磨除枕骨大孔后緣上方枕骨，成人骨窗寬約3cmx4cm，骨窗兩側高度可相對減小。手術特點：①該方法創(chuàng)傷較小，手術相對簡單，并發(fā)癥較少，防止了翻開硬膜所致的腦膜刺激癥、感染、腦脊液漏、蛛網(wǎng)膜粘連、脊髓損傷等并發(fā)癥，甚至有學者【1】指出，即使術前不伴有腦積水的患者，翻開硬膜行減壓術后有繼發(fā)腦積水可能，可能與手術中產生的細碎組織和血液進入蛛網(wǎng)膜下腔或術后繼發(fā)粘連有關。②但該方法不能保證枕大孔區(qū)腦脊液循環(huán)的完全恢復，如四腦室流出通道粘連較重，那么該方法效果不甚滿意【2】，相關文獻[3-4]亦說明該方法顯效較慢，復發(fā)率較高。③關于減壓骨窗大小的問題，目前尚無統(tǒng)一的標準，多數(shù)學者認為大范圍的減壓窗對預后無益，減壓窗過大可致后顱窩內容物下垂，可再次致枕骨大孔區(qū)腦脊液循環(huán)障礙，且常于術后數(shù)年發(fā)生[5-6]。GuyotatJ等【7】認為手術應切除枕骨鱗部約3cmx4cm，咬除枕骨大孔寬度約2.5cm，切除C1，C2及寰枕筋膜，這也是目前大多數(shù)學者認同的觀點。④對于兒童患者硬膜彈性較好，后顱窩減壓后搏動的腦脊液可使硬膜擴大，從而改善腦脊液循環(huán)手術療效：BenjaminC等[8]回憶性分析了68例Chiari畸形I型合并脊髓空洞的患兒，70%可在影像學觀察到脊髓空洞縮?。?1.7%。因脊髓空洞不緩解或原有病癥加重者承受再次手術。

2膜性減壓

2.1后顱窩減壓+硬膜外層剪開。

手術方法：在骨性減壓的根底上，顯微鏡下去除增厚的寰枕筋膜及韌帶，將增厚的硬膜外層予"十";字切開，上至減壓骨窗上緣，下至小腦扁桃體下緣；最大范圍的將硬膜外層向外剝離，但需保持硬膜內層完好；切除外層后見硬膜內層膨出，并隨腦脊液搏動。手術特點：①較單純后顱窩減壓，該方法通過調整顯微鏡的方向可有效縮小手術切口，減少軟組織別離范圍，增加了穩(wěn)定性，創(chuàng)傷更小，剝除硬膜外層，減壓更充分，可適當減小骨性減壓窗，同時也防止了術中滲血進入蛛網(wǎng)膜下腔。②同樣該方法不能完全恢復腦脊液循環(huán)，解決蛛網(wǎng)膜粘連梗阻的問題，且對手術技巧要求較高。手術療效：LimonadiFM等[9]研究發(fā)現(xiàn)該術式與硬膜成形術等術式臨床效果相當，但降低了并發(fā)癥的發(fā)生率。

后顱窩減壓+硬膜擴大修補。手術方法：在骨性減壓的根底上，呈"Y";或"水";形剪開硬腦膜及脊膜，適當切除局部增厚的硬膜，盡量保持蛛網(wǎng)膜的完好，使用自體硬腦膜、頸肌筋膜或人工修補材料行硬腦膜及脊膜的擴大成形，嚴密縫合。手術特點：①硬膜擴大成形可提供足夠的減壓空間，改善了腦脊液循環(huán)，防止了增厚的硬膜引起的術后粘連，術中保持蛛網(wǎng)膜下腔的完好，防止形成新的創(chuàng)面造成術后局部粘連使腦脊液循環(huán)通路再梗阻[10]。②硬膜擴大成形術但擴大成形程度不容易控制，過小達不到充分減壓，過大可致小腦下垂等。有學者[11]建議可復位骨瓣，在游離枕骨骨瓣復位時，鈦連接片一端固定于游離骨瓣的內板，另一端固定于枕骨上。如假設復位骨瓣可減少術后腦脊液漏、小腦下垂等并發(fā)癥的發(fā)生率。

手術療效：GurbuzMS等回憶性分析了25例Chiari畸形I型合并脊髓空洞的患者，硬腦膜擴大修補術有效率84.6%，單純后顱窩減壓術有效率33.3%，12例行硬腦膜擴大修補術者復發(fā)1例，13例單純后顱窩減壓術者復發(fā)5例，兩者在復發(fā)率方面比擬無統(tǒng)計學意義。LiHY等研究亦說明硬膜擴大修補術較單純后顱窩減壓術更為有效，但是單純后顱窩減壓術手術簡單，并發(fā)癥少，復發(fā)率高。

3硬膜下減壓

手術方法：翻開硬膜后松解蛛網(wǎng)膜與硬腦膜、扁桃體之間的粘連以及小腦扁桃體與腦干間的粘連；電凝小腦扁桃體使其回縮或軟膜下切除小腦扁桃體。探查第四腦室正中孔，使第四腦室腦脊液循環(huán)通暢，硬膜減張縫合重建枕大池。手術特點：①顯微鏡下解除蛛網(wǎng)膜的粘連，切除或電凝小腦扁桃體，硬膜減張縫合重建枕大池，更有利于促進腦脊液循環(huán)通路的恢復，療效更確切。②術中難以防止血液及細碎組織進入蛛網(wǎng)膜下腔，致腦膜刺激癥、感染等甚至可致術后粘連、梗阻導致復發(fā)。③關于小腦扁桃體是否需切除或電凝尚有爭論，小腦扁桃體承受腦橋小腦和脊髓小腦的傳入纖維，小腦扁桃體下疝的病癥如共濟失調等可能與小腦扁桃體受壓有關。但相關病理學研究提示，Chiari畸形I型患者切除的小腦扁桃體出現(xiàn)皮質萎縮、浦肯野細胞凋亡、神經膠質增生等表現(xiàn)，其病理狀態(tài)及功能的喪失也為手術切除提供理論根據(jù)。KevinM等回憶性分析了171例患者，其電凝的適應證為：術中通過觀察或超聲探測認為常規(guī)減壓后CSF循環(huán)仍不充分，即采用低功率雙極電凝小腦扁桃體，直至枕骨大孔程度。研究說明，術中電凝小腦扁桃體是脊髓空洞緩解的獨立相關因素，在ChiariI型畸形手術中行小腦扁桃體電凝是平安的，有利于縮短術后脊髓空洞緩解的時間，而且不增加術后并發(fā)癥。手術療效：BaoCS等回憶性分析了行硬膜下減壓的127例患者，住院期間復查126例枕大池擴大，76例脊髓空洞減小。術后隨訪84例患者，79例病癥明顯緩解。

4脊髓空洞分流術

脊髓空洞分流術包括脊髓空洞腹腔分流、脊髓空洞蛛網(wǎng)膜下腔分流等?，F(xiàn)多數(shù)學者認為空洞分流術不作為Chiari畸形合并脊髓空洞的首先治療方式，目前脊髓空洞分流術的手術的手術指征是各國學者爭論的焦點Iwasaki等對49例患者分三組進展了脊髓空洞分流術，效果滿意，指出空洞最大橫徑超過脊髓直徑的70%。

5展望

Chiari畸形合并脊髓空洞的詳細機制尚未完全明確。不同手術方法各有優(yōu)缺點，還需要在臨床工作中進一步探究，現(xiàn)可根據(jù)術前影像評估、術中合理運用超聲、感覺誘發(fā)電位、腦干誘發(fā)電位等為病人設計合理的、個體化治療方案。

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[8]KennedyBC,NelpTB,KellyKM,etal.Delayedresolutionofsy