中國(guó)蕁麻疹診療指南課件

中國(guó)蕁麻疹診療指南(2014版)

江門(mén)市人民醫(yī)院皮膚科石志堅(jiān)蕁麻疹一、定義

蕁麻疹是由于皮膚、黏膜小血管擴(kuò)張及滲透性增加出現(xiàn)的一種局限性水腫反應(yīng)。臨床上特征性表現(xiàn)為大小不等的風(fēng)團(tuán)伴瘙癢，可伴有血管性水腫。慢性蕁麻疹是指風(fēng)團(tuán)每周至少發(fā)作2次，持續(xù)≥6周者。少數(shù)慢性蕁麻疹患者也可表現(xiàn)為間歇性發(fā)作。二、病因外源性因素多為暫時(shí)性，包括物理刺激(摩擦、壓力、冷、熱、日光照射等)、食物(動(dòng)物蛋白如魚(yú)、蝦、蟹、貝殼類、蛋類等，植物或水果類如檸檬、芒果、李子、杏子、草莓、胡桃、可可、大蒜、西紅柿等，腐敗食物和食品添加劑)、藥物(免疫介導(dǎo)的如青霉素、磺胺類藥、血清制劑、各種疫苗等，或非免疫介導(dǎo)的肥大細(xì)胞釋放劑如嗎啡、可待因、阿司匹林等)、植入物(人工關(guān)節(jié)、吻合器、心臟瓣膜、骨科的鋼板、鋼釘及婦科的節(jié)育器等)以及運(yùn)動(dòng)等。二、病因內(nèi)源性因素多為持續(xù)性，包括肥大細(xì)胞對(duì)IgE高敏感性、慢性隱匿性感染(細(xì)菌、真菌、病毒、寄生蟲(chóng)等感染，如幽門(mén)螺桿菌感染在少數(shù)患者可能是重要的因素)、勞累或精神緊張、針對(duì)IgE或高親和力IgE受體的自身免疫以及慢性疾病如風(fēng)濕熱、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、甲狀腺疾病、淋巴瘤、白血病、炎癥性腸病等。特別指出，慢性蕁麻疹很少由變應(yīng)原介導(dǎo)所致三、發(fā)病機(jī)制

蕁麻疹的發(fā)病機(jī)制至今尚不十分清楚，可能涉及感染、變態(tài)反應(yīng)、假變態(tài)反應(yīng)和自身反應(yīng)性等。肥大細(xì)胞在發(fā)病中起中心作用，其活化并脫顆粒，導(dǎo)致組胺、白三烯、前列腺素等釋放，是影響蕁麻疹發(fā)生、發(fā)展、預(yù)后和治療反應(yīng)的關(guān)鍵。誘導(dǎo)肥大細(xì)胞活化并脫顆粒的機(jī)制包括免疫性、非免疫性和特發(fā)性。免疫性機(jī)制包括針對(duì)IgE或高親和力IgE受體的自身免疫、IgE依賴的以及抗原抗體復(fù)合物和補(bǔ)體系統(tǒng)介導(dǎo)等途徑；非免疫性機(jī)制包括肥大細(xì)胞釋放劑直接誘導(dǎo)，食物中小分子化合物誘導(dǎo)的假變應(yīng)原反應(yīng)，或非甾體抗炎藥改變花生烯酸代謝等；還有少數(shù)蕁麻疹患者目前尚無(wú)法闡明其發(fā)病機(jī)制，甚至可能不依賴于肥大細(xì)胞活化。四、臨床表現(xiàn)及分類蕁麻疹臨床表現(xiàn)為風(fēng)團(tuán)，其發(fā)作形式多樣，多伴有瘙癢，少數(shù)患者可合并血管性水腫。按照發(fā)病模式，結(jié)合臨床表現(xiàn)，可將蕁麻疹進(jìn)行臨床分類。不同類型蕁麻疹其臨床表現(xiàn)有一定的差異。五、診斷與鑒別診斷1．病史及體檢：應(yīng)詳盡采集病史和全面體檢，包括可能的誘發(fā)因素及緩解因素，病程，發(fā)作頻率，皮損持續(xù)時(shí)間，晝夜發(fā)作規(guī)律，風(fēng)團(tuán)大小、數(shù)目，風(fēng)團(tuán)形狀及分布，是否合并血管性水腫，伴隨瘙癢或疼痛程度，消退后是否有色素沉著，既往個(gè)人或家族中的過(guò)敏史、感染病史、內(nèi)臟疾病史、外傷史、手術(shù)史、用藥史，心理及精神狀況，月經(jīng)史，生活習(xí)慣，工作及生活環(huán)境以及既往治療反應(yīng)等。五、診斷與鑒別診斷3．分類診斷：結(jié)合病史和體檢，將蕁麻疹分為自發(fā)性和誘導(dǎo)性。前者根據(jù)病程是否≥6周分為急性與慢性，后者根據(jù)發(fā)病是否與物理因素有關(guān)，分為物理性和非物理性蕁麻疹，并按表1定義進(jìn)一步分類。可以有兩種或兩種以上類型蕁麻疹在同一患者中存在，如慢性白發(fā)性蕁麻疹合并人工蕁麻疹。蕁麻疹性血管炎丘疹性蕁麻疹金黃色葡萄球菌感染葡萄球菌性燙傷樣皮膚綜合征

SSSS綜合征六、治療1．患者教育：應(yīng)教育蕁麻疹患者，尤其是慢性蕁麻疹患者，本病病因不明，病情反復(fù)發(fā)作，病程遷延，除極少數(shù)并發(fā)呼吸道或其他系統(tǒng)癥狀，絕大多數(shù)呈良性經(jīng)過(guò)。六、治療3．控制癥狀：藥物選擇應(yīng)遵循安全、有效和規(guī)則使用的原則，以提高患者的生活質(zhì)量為目的。推薦根據(jù)患者的病情和對(duì)治療的反應(yīng)制定并調(diào)整治療方案。六、治療六、治療(2)二線治療：常規(guī)劑量使用1～2周后不能有效控制癥狀，考慮到不同個(gè)體或蕁麻疹類型對(duì)治療反應(yīng)的差異，可選擇：更換品種或獲得患者知情同意情況下增加2—4倍劑量；聯(lián)合第一代抗組胺藥，可以睡前服用，以降低不良反應(yīng)；聯(lián)合第二代抗組胺藥，提倡同類結(jié)構(gòu)的藥物聯(lián)合使用如氯雷他定與地氯雷他定聯(lián)合，以提高抗炎作用；聯(lián)合抗白三烯藥物，特別是對(duì)非甾體抗炎藥誘導(dǎo)的蕁麻疹。六、治療(3)三線治療：對(duì)上述治療無(wú)效的患者，可以考慮選擇以下治療：環(huán)孢素，每日3～5mg/kg，分2—3次口服。因其不良反應(yīng)發(fā)生率高，只用于嚴(yán)重的、對(duì)任何劑量抗組胺藥均無(wú)效的患者。糖皮質(zhì)激素，適用于急性、重癥或伴有喉頭水腫的蕁麻疹，潑尼松30～40mg(或相當(dāng)劑量)，口服4—5d后停藥，不主張?jiān)诼允n麻疹中常規(guī)使用。免疫球蛋白如靜脈注射免疫球蛋白，每日2g，連用5d，適合嚴(yán)重的自身免疫性蕁麻疹。生物制劑，如國(guó)外研究顯示，奧馬珠單抗(omalizumab，抗IgE單抗)對(duì)難治性慢性蕁麻疹有肯定療效。光療，對(duì)于慢性自發(fā)性蕁麻疹和人工蕁麻疹患者在抗組胺藥治療的同時(shí)可試用UVA和UVB治療1—3個(gè)月。六、治療(5)誘導(dǎo)性蕁麻疹的治療：誘導(dǎo)性蕁麻疹對(duì)常規(guī)的抗組胺藥治療相對(duì)較差，治療無(wú)效的情況下，要選擇一些特殊的治療方法。六、治療六、治療(6)妊娠和哺乳期婦女及兒童的治療：原則上，妊娠期間盡量避免使用抗組胺藥物。但如癥狀反復(fù)發(fā)作，嚴(yán)重影響患者的生活和工作，必須采用抗組胺藥治療時(shí)，應(yīng)告知患者目前無(wú)絕對(duì)安全可靠的藥物，在權(quán)衡利弊情況下選擇相對(duì)安全可靠的藥物如氯雷他定等。大多數(shù)抗組胺藥可以分泌到乳汁中。比較而言，西替利嗪、氯雷他定在乳汁中分泌水平較低，哺乳期婦女可酌情推薦上述藥物，并盡可能使用較低的劑量。氯苯那敏可經(jīng)乳汁分泌，降低嬰兒食欲和引起嗜睡等，應(yīng)避免使用。非鎮(zhèn)靜作用的抗組胺