8.慢性粒細(xì)胞白血病

2022.02羅妮婭急性淋巴細(xì)胞白血病第一頁，共二十三頁。目錄一、概述，簡介二、臨床表現(xiàn)，體征三、分型三、實(shí)驗(yàn)室檢查及其它檢查四、診斷與鑒別診斷五、治療六、病程與預(yù)后第二頁，共二十三頁。概述：急性淋巴細(xì)胞性白血?。菏切簳r(shí)期最常見的類型，發(fā)病頂峰年齡為３～４歲，男孩發(fā)病率略高于女孩，二者的比例約為１．１～１．６∶１。簡介：

急性淋巴細(xì)胞性白血病是由于未分化或分化很差淋巴細(xì)胞在造血組織〔特別是骨髓、脾臟和淋巴結(jié)〕無限增殖所致的惡性血液病。第三頁，共二十三頁。臨床表現(xiàn)：

由本病的骨髓正常造血衰竭和白血病細(xì)胞髓外浸潤所引起。起病有急有緩，主要取決于白血病細(xì)胞的體內(nèi)增殖速率和蓄積程度。急驟者表現(xiàn)突發(fā)高熱、嚴(yán)重出血傾向、骨關(guān)節(jié)疼痛或全身衰竭等；緩慢者僅有漸進(jìn)性蒼白、疲乏、低熱或輕微出血?；颊呔歪t(yī)前的病癥平均約6周〔可短于1周至長達(dá)1年〕，一般起病愈緩慢的病人，治療后的緩解時(shí)間也愈持久。

第四頁，共二十三頁。二、臨床表現(xiàn)慢粒起病緩慢，自發(fā)病到就診時(shí)間多在半年至1年。早期多無任何病癥，有一些患者常因其他原因就醫(yī)或體檢時(shí)無意發(fā)現(xiàn)。臨床可有低熱、出汗及消瘦等代謝亢進(jìn)表現(xiàn)。脾臟腫大是本病的主要體征。在慢粒早期多數(shù)可觸及脾臟，晚期幾乎都有脾腫大，甚至有巨脾?；颊叱０橛凶笊细箟嬐椿蚴澈箫柮浉小Ｆ⑺ㄈ?、脾出血及脾周圍炎等并發(fā)癥較其他類型白血病多見。約半數(shù)患者有肝大。局部患者有胸骨中下段壓痛。發(fā)熱、貧血及出血均不多見。慢粒慢性期一般約1-4年，以后逐漸進(jìn)入加速期及急變期。第五頁，共二十三頁。三、實(shí)驗(yàn)室檢查及其它檢查第六頁，共二十三頁?！惨弧逞蟀准?xì)胞計(jì)數(shù)明顯增多為慢粒特征，可高達(dá)(100-800)x109/L。白細(xì)胞分類可見到各發(fā)育階段的粒系細(xì)胞。原粒和早幼粒細(xì)胞很少，主要是中幼粒以下各階段細(xì)胞。嗜酸及嗜堿粒細(xì)胞均增高。血象的多樣化為慢粒特點(diǎn)。在早期，血小板多正常，局部患者增多。晚期血小板漸減少，并可出現(xiàn)貧血。第七頁，共二十三頁?！捕彻撬柘蠊撬柚杏泻思?xì)胞顯著增多，而以粒系為主。其中主要為中、晚幼粒細(xì)胞及桿狀核細(xì)胞，原粒細(xì)胞不超過10％。嗜酸和嗜堿細(xì)胞也增多。紅系細(xì)胞少，粒、紅比例增高。巨核細(xì)胞增多或正常，晚期減少。第八頁，共二十三頁?！踩持行粤＜?xì)胞

堿性磷酸酶(NAP)測(cè)定多數(shù)慢?；颊逳AP缺如或降低，完全緩解時(shí)可恢復(fù)正常，復(fù)發(fā)時(shí)又下降。本試驗(yàn)有助于區(qū)別類白血病反響及其他骨髓增生性疾病，也可作為估計(jì)預(yù)后的指標(biāo)。第九頁，共二十三頁?！菜摹臣?xì)胞遺傳學(xué)檢查90％以上患者的血細(xì)胞中有一種異常的染色體，稱為Ph染色體，9號(hào)染色體長臂上C—abl原癌基因易位至22號(hào)染色體長臂的斷裂點(diǎn)集中區(qū)(bcr)，形成bcr／abl融合基因。Ph染色體陰性者比陽性者差。第十頁，共二十三頁。四、慢粒分期〔一〕慢性期即穩(wěn)定期。此期對(duì)化療有效，局部患者可穩(wěn)定達(dá)10年以上。如無有效治療，那么常死于并發(fā)癥，如白細(xì)胞淤滯、脾梗死或破裂、血栓或出血現(xiàn)象等。第十一頁，共二十三頁。四、慢粒分期〔二〕加速期對(duì)通?；熆顾?；不明原因發(fā)熱、貧血、出血加重；脾臟進(jìn)行性腫大；血小板進(jìn)行性降低或增高；外周血嗜堿粒細(xì)胞明顯增多；原始細(xì)胞在血中或骨髓中＞O．10；出現(xiàn)Ph以外的染色體異常。加速期可維持?jǐn)?shù)月至數(shù)年。第十二頁，共二十三頁。四、慢粒分期(三)急變期此期臨床表現(xiàn)同急性白血病，具備以下之一者即可診斷：原粒細(xì)胞或原淋加幼淋，或原單加幼單在外周血或骨髓中≥O．30；骨髓中原始粒加早幼粒細(xì)胞≥o．50；有髓外原始細(xì)胞漫潤。慢粒急變通常為急粒變，少數(shù)可急淋變或急單核變。慢粒急性變預(yù)后差，常在數(shù)月內(nèi)死亡。第十三頁，共二十三頁。五、診斷與鑒別診斷〔一〕診斷一般病例根據(jù)脾腫大及典型血象與骨髓象等不難做出診斷。對(duì)早期診斷困難或不典型慢?；颊?，應(yīng)進(jìn)行Ph染色體檢查。第十四頁，共二十三頁。五、診斷與鑒別診斷(二)鑒別診斷其他原因引起的脾腫大如肝硬化、晚期血吸蟲病、黑熱病及淋巴瘤等均可有脾腫大。根據(jù)病史、血象及骨髓象不難鑒別。第十五頁，共二十三頁。五、診斷與鑒別診斷(二)鑒別診斷類白血病反響類白血病反響多有原發(fā)病(如感染、惡性腫瘤等)的臨床表現(xiàn)。白細(xì)胞計(jì)數(shù)大多在(50-100)×109／L以下。中性粒細(xì)胞常有中毒顆粒和空泡。主要鑒別要點(diǎn)是類白血病反響的NAP反響強(qiáng)陽性，而慢粒常為陰性。第十六頁，共二十三頁。五、診斷與鑒別診斷(二)鑒別診斷骨髓纖維化慢粒尤其是晚期與骨髓纖維化的早期容易混淆。但骨髓纖維化的白細(xì)胞計(jì)數(shù)比慢粒低，大多不超過30xI09／L，血液中幼稚粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)較低，NAP反響大多增高，紅細(xì)胞異形較明顯，淚滴形紅細(xì)胞多見；骨髓活檢示纖維組織增生較明顯；Ph染色體陰性。這些特點(diǎn)有助于鑒別。第十七頁，共二十三頁。六、治療第十八頁，共二十三頁?！惨弧陈云谥委?、化學(xué)治療羥基脲白消安(馬利蘭)靛玉紅阿糖胞甘干擾素2、骨髓移植第十九頁，共二十三頁?！捕臣弊兤谥委熆捎眉毙园籽〉幕熕幬锛胺桨钢委?，但療效較差，緩解率也低。急變期做骨髓移植的成功率也較低。第二十頁，共二十三頁。七、病程與預(yù)后慢粒的病程可分為3個(gè)階段：第一階段為診斷前期，無臨床病癥，歷時(shí)約3-8年第二階段為慢性期，此期臨床和血液學(xué)變化明顯，對(duì)化療有良好效果，歷時(shí)約1-4年，但亦有長至15年以上者第三階段為終末期，主要表現(xiàn)急性變，病情開展快，治療效果差，歷時(shí)約1-6個(gè)月，約70％的患者最終發(fā)生急性變。慢粒急變是死亡的主要原因。第二十一頁，共二十三頁。謝謝！第二十二頁，共二十三頁。內(nèi)容總結(jié)2022.02羅妮婭。目錄。三、實(shí)驗(yàn)室檢查及其它檢查。急性淋巴細(xì)胞性白血病是由于未分化或分化很差淋巴細(xì)胞在造血組織〔特別是骨髓、脾臟和淋巴結(jié)〕無限增殖所致的惡性血液病。其中主要為中、晚幼粒細(xì)胞及桿狀核細(xì)胞，原粒細(xì)胞不超過10％。原始細(xì)胞在血中或骨髓中＞O．10。(三)急變期。慢粒急變通常為急粒變，少數(shù)可急淋變或急單核變。(二)鑒別診斷。主要鑒別要點(diǎn)是類白血病反響的NAP反響強(qiáng)陽性，而慢粒常為陰性。謝謝第二十三頁，共二十三頁。觀察思考想一想我們?cè)谛枰赃@些藥品時(shí)應(yīng)該注意些什么呢？醫(yī)生在治病時(shí)，最常見的就是給病人吃口服藥。你知道嗎？需要吃藥時(shí)，一定要遵醫(yī)囑用藥??！因?yàn)槌运幍膶W(xué)問可大啦！仔細(xì)觀察上面兩張圖片中的藥品，你能說出它們之間有什么區(qū)別嗎？如果藥品的服用方法和服用時(shí)間不正確，與飲食的搭配不合理，不僅不利于藥效的發(fā)揮，還可能導(dǎo)致各種意想不到的危險(xiǎn)，所以，藥品應(yīng)慎用！

通過觀察上面兩張圖片中的藥品，從常見的劑型來看，口服藥主要分為沖劑、片劑和膠囊，它們服用時(shí)的喝水方法區(qū)別如下：（1）沖劑是在中醫(yī)湯藥的基礎(chǔ)上發(fā)展而來，用水沖開后即相當(dāng)于煎好的湯劑。例如飲用感冒清熱顆粒等中藥沖劑，每次可用150毫升水沖開服下，再用一口水漱漱口即可。（2）片劑通常用150—200毫升水送服，用水太多會(huì)稀釋胃液，加速胃排空，反而不利于藥物的吸收。例如用于治療脾胃虛弱、消化不良的健胃消食片，服用時(shí)甚至可以咀嚼。（3）膠囊是用膠質(zhì)把藥品裝起來，以保護(hù)藥物、遮蓋異味以及改變?nèi)芙馑俣然蛉芙馕恢?。為防止服用后膠囊附著在食道壁上，造成損傷甚至潰瘍，所以，送服時(shí)一定要多喝水，其飲水量往往是片劑的1.5—2倍，以保證藥物確實(shí)被送達(dá)胃部。例如在服用治療暑濕感冒、頭痛發(fā)熱、嘔吐泄瀉的藿香正氣膠囊時(shí)，除多喝水外，還應(yīng)注意咽下時(shí)應(yīng)稍稍低頭，這樣，膠囊就會(huì)更順利地服下了。注意：特殊藥物需水量更大！讀一讀吃藥有大講究按時(shí)吃藥，非常重要。很多因素決定服藥時(shí)間，比如要考慮讓藥品能及時(shí)地在胃腸道里被吸收，或者為讓藥品可以安全地進(jìn)入血液；有時(shí)要考慮減少藥品對(duì)消化道的傷害，或者為避免藥物之間的交互作用以及避免藥物副作用等。飯前服藥：指飯前一小時(shí)，或飯后兩小時(shí)；飯后服藥：指飯后一小時(shí)以內(nèi)；服用抗生素類藥物要間隔4小時(shí)或6小時(shí)，主要是為了使藥品在血液中維持一定的濃度，以達(dá)到治療效果。

吃藥時(shí)間吃藥與飲食服藥期間不合理的飲食會(huì)降低藥效，嚴(yán)重的還可能危及生命。一些常用藥物服用期間的飲食禁忌如下：

降血壓藥、抗心絞痛藥——忌喝西柚汁、忌吃含鹽高的食品。因?yàn)槲麒种械蔫制に乜梢杂绊懜闻K中某些酶的作用，而這種酶恰與降血壓和抗心絞痛藥物的代謝有關(guān)。而食鹽則會(huì)引起血壓升高，降低降壓藥的療效，同時(shí)加重心絞痛的程度?？挂钟羲?、抗結(jié)核藥——忌吃奶酪、香蕉、油梨、豆?jié){等含酪胺較多的食物。這類藥的作用機(jī)理是抑制體內(nèi)的單氨氧化酶。但這種酶抑制劑易與酪胺發(fā)生反應(yīng)，產(chǎn)生去甲腎上腺素，聚集過多產(chǎn)生多種不良癥狀?？辔督∥杆?、助消化藥、中藥——忌吃糖或甜食。糖或甜食會(huì)掩蓋苦味，并與中藥內(nèi)的很多成分發(fā)生反應(yīng)，減少有效成分含量，降低藥效。

其實(shí)服藥期間的飲食禁忌可多啦，千萬不能小視呀！

實(shí)踐探究

思考：家庭小藥箱中的常用藥品服用方法1．利用節(jié)假日的休息時(shí)間，邀請(qǐng)父母一起討論。2．把手清洗干凈后，從家庭小藥箱中，找出家庭成員常用的口服藥物。3．分別選出沖劑、片劑和膠囊等常見劑型，看一看藥品的名稱、功能主治、用法用量、注意事項(xiàng)等。4、比較沖劑、片劑和膠囊的服用方法，做出判斷。5、在練習(xí)本上完成下表，然后與父母進(jìn)行交流。

讀一讀因服藥不慎造成頭痛、惡心甚至昏迷等藥物中毒癥狀后，一定要立即撥打120，采取催吐、人工呼吸等措施，并急送醫(yī)院搶救。

1．調(diào)查：在藥店銷售的藥品中，常見的沖劑、片劑和膠囊等分別有哪些？這些常見的口服藥可以治療哪些疾??？2．結(jié)合藥品分類的內(nèi)容，在練習(xí)本上完成下表：學(xué)以致用藥品名稱藥品類別服藥需水量服藥時(shí)間注意事項(xiàng)板藍(lán)根顆粒沖劑150ml飯后一小時(shí)不適用于風(fēng)寒感冒者健胃消食片片劑150ml飯前飯后阿奇霉素膠囊膠囊300-400ml飯前一小時(shí)，或飯后兩小時(shí)磺胺類片劑300毫升飯后一小時(shí)中藥字典之二法，最常用的炮制方法被概括為烘、炮、炒、洗、泡、漂、蒸、煮“八法”。正像這些漢字所展示的那樣，前三種方法用火，其后三種用水，最后兩種水火兼用，故統(tǒng)稱為“水火之劑”。此外還有用酒、蜜、醋、鹽等輔料進(jìn)行加工的方法。多數(shù)藥材是利用藥碾將藥材研碾為細(xì)末，以便進(jìn)一步制作丸、散、膏、丹等成藥。中藥字典之三

無論是碾壓粉碎，還是酒蒸土炒，都既是炮制加工的過程與方法，同時(shí)也是藥效構(gòu)成的組成要素。例如在今本《黃帝內(nèi)經(jīng)》中，有一個(gè)治療因脈道不通，陰陽之氣無法正常循環(huán)而導(dǎo)致失眠的“湯液”配方，要用千里