健康月篇心腦血管

什么是糖尿病心腦血管并發(fā)癥？1引發(fā)糖尿病心腦血管并發(fā)癥的危險(xiǎn)因素2綜合防治心腦血管并發(fā)癥3糖尿病心腦血管并發(fā)癥的護(hù)理要點(diǎn)4秋高氣爽話美食本次課程內(nèi)容介紹第一頁，共四十一頁。老王，男，52歲，2型糖尿病8年，血糖控制穩(wěn)定中秋之夜，過量進(jìn)食、飲酒突發(fā)心肌梗死，入院從無心臟病史的老王為什么會(huì)突發(fā)心肌梗死？中秋節(jié)的意外。。。第二頁，共四十一頁。糖尿病引起的血管病變累及心、腦大血管，導(dǎo)致心腦血管動(dòng)脈粥樣硬化病變加速開展，主要表現(xiàn)為冠心病、腦卒中等。ClinicalScience(2005)109,143–159(PrintedinGreatBritain)什么是糖尿病心腦血管并發(fā)癥？第三頁，共四十一頁。腦血管疾病冠心病糖尿病引發(fā)80%的糖尿病患者最終死于心腦血管疾病ClinicalScience(2005)109,143–159(PrintedinGreatBritain)糖尿病心腦血管并發(fā)癥的危害第四頁，共四十一頁。新診斷2型糖尿病患者已存在心腦血管病變UKPDS8：Diabetologia.1991;34國外前瞻性糖尿病研究說明：第五頁，共四十一頁。引發(fā)糖尿病心腦血管并發(fā)癥的危險(xiǎn)因素動(dòng)脈粥樣硬化血栓形成糖尿病患者：高糖化血紅蛋白血糖異常波動(dòng)肥胖高血壓血脂異常胰島素抵抗……冠心病腦血管疾病餐后高血糖第六頁，共四十一頁。什么是高糖化血紅蛋白〔HbA1c〕？糖化血紅蛋白〔HbA1c〕能反映近2～3個(gè)月內(nèi)平均血糖水平2型糖尿病患者HbA1c控制目標(biāo)應(yīng)﹤7%高糖化血紅蛋白：反映近期整體血糖水平升高臨床上以此判定一段時(shí)間內(nèi)整體高血糖第七頁，共四十一頁。UKPDS35,BMJ2000;321.糖化血紅蛋白降低1%顯著減少以下病癥及危害降低并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)糖化血紅蛋白(HbA1C)每降低約1%心肌梗死總體死亡率糖尿病相關(guān)性死亡14%14%21%卒中(中風(fēng)等)12%糖化血紅蛋白降低1％意味著：第八頁，共四十一頁。加強(qiáng)血糖控制能顯著減少心血管并發(fā)癥著名的DCCT/EDIC研究顯示，加強(qiáng)血糖控制可進(jìn)一步使糖尿病患者的心血管疾病減少42%心血管疾病NEnglJMed2005;353.降低42%第九頁，共四十一頁。什么是血糖異常波動(dòng)？正常人每日血糖存在一定程度波動(dòng)，特點(diǎn)：波動(dòng)幅度小，時(shí)限短，變異小，表達(dá)機(jī)體自身調(diào)節(jié)能力強(qiáng)血糖異常波動(dòng)常見于糖尿病患者，特點(diǎn)：波動(dòng)幅度大，時(shí)限長，變異大，表達(dá)機(jī)體自身調(diào)節(jié)能力較差16.113.32.2血糖值mmol/L8:001012:00246:0081012246

早餐午餐晚餐

1型2型正常人第十頁，共四十一頁。血糖異常波動(dòng)增加意味著心血管疾病增加有研究發(fā)現(xiàn)：1小時(shí)血糖波動(dòng)＞5.6mmol/L心臟病事件餐后2小時(shí)高血糖冠心病和總死亡率增高空腹血糖變化幅度較大心血管疾病死亡第十一頁，共四十一頁。疾病〔包括糖尿病及肝、腎、胃、腸、垂體病變等〕藥物影響飲食〔包括進(jìn)餐的質(zhì)、量、餐次、時(shí)間的改變〕運(yùn)動(dòng)情緒睡眠引起血糖異常波動(dòng)的原因第十二頁，共四十一頁。餐后高血糖是指食物消化吸收過程中血糖頂峰超過正常范圍〔餐后血糖<7.8mmol/L〕中國2型糖尿病防治指南〔2022年版〕2型糖尿病患者餐后血糖控制目標(biāo)≤10mmol/L什么是餐后高血糖？第十三頁，共四十一頁?？崭寡?mmol/L)2小時(shí)血糖(mmol/L)00.51.01.52.02.53.03.5<6.16.1～6.9≥7.0P=0.83<7.87.8～11.0≥11.1P<0.001DECODA研究(樣本量6,817)Diabetologia2004;47.空腹血糖不能預(yù)測死亡風(fēng)險(xiǎn)餐后血糖和死亡風(fēng)險(xiǎn)密切相關(guān)心血管死亡風(fēng)險(xiǎn)餐后高血糖可增加心腦血管死亡風(fēng)險(xiǎn)第十四頁，共四十一頁。

關(guān)于餐后高血糖，糖友一定要記牢心血管事件的發(fā)生及死亡風(fēng)險(xiǎn)與糖化血紅蛋白水平相關(guān)血糖異常波動(dòng)可導(dǎo)致心血管疾病風(fēng)險(xiǎn)增加餐后高血糖是心血管并發(fā)癥的獨(dú)立高危因素直接損害靶器官，如心臟、腦等造成血糖波動(dòng)加劇，促進(jìn)心血管病變發(fā)生第十五頁，共四十一頁。反映超重與肥胖程度常用的指標(biāo)是體重指數(shù)〔BMI〕BMI=體重〔kg〕／身高2〔m2〕我國的標(biāo)準(zhǔn)1：1.中華流行病學(xué)雜志.2002;23(1).什么是肥胖？第十六頁，共四十一頁。超重與肥胖常伴有血糖、血脂、血壓等多種心血管危險(xiǎn)因素變化，并導(dǎo)致冠心病發(fā)病增加BMI每增加1kg/m2，8年內(nèi)患高血壓病風(fēng)險(xiǎn)增加2.5%肥胖患者心力衰竭及心臟猝死較正常人增加倍數(shù)如圖〔體重正常者風(fēng)險(xiǎn)為1〕1.Am.J.Epidemiol.(2022)167(11).2.Clinicalobesityinadultsandchildren3.Obesity:mechanismsandclinicalmanagement401.92.0風(fēng)險(xiǎn)增加倍數(shù)肥胖的人更易患心血管疾病第十七頁，共四十一頁。體重降低10kg死亡風(fēng)險(xiǎn)降低20%～25%血壓〔收縮壓/舒張壓〕降低10/20mmHg心絞痛病癥減少91%，運(yùn)動(dòng)耐量增加33%甘油三酯降低30%糖尿病患者：空腹血糖降低30%～50%糖尿病患者：糖化血紅蛋白降低15%〔相對〕BritishMedicalBullitin1997;53(:///content/53/2/307.full.pdf)降低體重＝減少心血管疾病第十八頁，共四十一頁。高血壓、高血脂和胰島素抵抗均可加速動(dòng)脈粥樣硬化的進(jìn)展也是糖尿病患者發(fā)生心腦血管疾病的重要危險(xiǎn)因素血壓、血脂、胰島素抵抗第十九頁，共四十一頁。綜合防治總原那么：防治對策：糖化血紅蛋白達(dá)標(biāo)減少血糖波動(dòng)HbA1C<7使用主要作用于餐后高血糖的藥物，如瑞格列奈、門冬胰島素等控制體重在正常范圍降壓，血壓<130/80mmHg調(diào)脂、抗凝戒煙，養(yǎng)成良好生活習(xí)慣等控制餐后高血糖全面控糖為根底綜合干預(yù)危險(xiǎn)因素定時(shí)定量進(jìn)餐，少量多餐，合理運(yùn)動(dòng)等飲食、運(yùn)動(dòng)、用藥相對固定，減少情緒波動(dòng)，作息規(guī)律針對病因，積極防治第二十頁，共四十一頁。適當(dāng)運(yùn)動(dòng)科學(xué)飲食藥物治療血糖監(jiān)測糖尿病教育血糖達(dá)標(biāo)藥物治療是血糖達(dá)標(biāo)的有力武器血糖達(dá)標(biāo)，早用胰島素，早獲益如果通過科學(xué)的生活方式干預(yù)，仍無法控制好血糖，建議您咨詢醫(yī)生，選擇適合您的藥物，包括起始胰島素治療。如果生活方式干預(yù)結(jié)合目前的藥物治療仍不能很好地控制血糖，請咨詢醫(yī)生，及時(shí)調(diào)整您的治療方案或胰島素劑量！第3代胰島素〔胰島素類似物〕更加模擬生理性胰島素分泌模式，使降糖更有效、更平安、更方便全面控制血糖達(dá)標(biāo)第二十一頁，共四十一頁。中國血糖監(jiān)測臨床實(shí)用指南〔2022年版〕屢次胰島素注射治療的血糖臨測方案舉例注：“×〞需測血糖的時(shí)間；“√〞可以省去測血糖的時(shí)間非胰島素治療患者的餐時(shí)配對臨測方案〔以進(jìn)餐為根底的自我血糖監(jiān)測〕注：“×〞需測血糖的時(shí)間餐后血糖監(jiān)測方案胰島素治療者的監(jiān)測方案非胰島素治療者的監(jiān)測方案動(dòng)態(tài)血糖監(jiān)測與胰島素輸入聯(lián)動(dòng)的監(jiān)測方案如何控制血糖波動(dòng)第二十二頁，共四十一頁。改變觀念，重視肥胖的危害選擇健康生活方式，糾正攝食過多、體力勞動(dòng)過少的習(xí)慣控制食物分量平衡膳食適當(dāng)運(yùn)動(dòng)戒煙限酒控制體重的方法第二十三頁，共四十一頁。常規(guī)防治之外，糖友還應(yīng)注意：積極接受糖尿病并發(fā)癥防治教育重視不典型或輕微病癥有心腦血管疾病時(shí)更應(yīng)重視對低血糖的防治考慮自身疾病及承受能力，合理安排運(yùn)動(dòng)糖尿病心腦血管并發(fā)癥防治本卷須知第二十四頁，共四十一頁。糖尿病腦血管疾病護(hù)理糖尿病心血管疾病護(hù)理糖尿病心血管并發(fā)癥的護(hù)理要點(diǎn)第二十五頁，共四十一頁。注意控制血壓、血糖及血脂戒煙，戒酒，低脂飲食注意預(yù)防低血糖注意預(yù)防感染康復(fù)治療中需注意預(yù)防直立性低血壓，訓(xùn)練應(yīng)循序漸進(jìn)糖尿病腦血管疾病護(hù)理要點(diǎn)第二十六頁，共四十一頁。突然一只眼或雙眼短暫發(fā)黑或視物模糊突然看東西雙影或伴有眩暈突然一側(cè)手、腳或面部發(fā)麻或伴有肢體無力突然舌頭發(fā)笨、說話不清楚等沒有任何預(yù)感突然跌倒，或伴有短時(shí)神志不清腦卒中的早期病癥第二十七頁，共四十一頁。腦卒中患者最好在發(fā)病3小時(shí)內(nèi)得到有效治療假設(shè)有人發(fā)生腦卒中，身邊的人應(yīng)將患者放平，仰臥位，不要枕枕頭，頭偏向一側(cè)切忌給患者服用藥物在沒有確診前，隨意用藥可能會(huì)加重病情立即撥打急救聯(lián)系電話，并簡單表達(dá)病情，讓急救醫(yī)生做好搶救準(zhǔn)備，不要選擇自駕車或出租車轉(zhuǎn)運(yùn)病友及家人均需牢記！腦卒中急救常識(shí)第二十八頁，共四十一頁。定期做心電圖等心臟相關(guān)檢查糖尿病冠心病患者往往無臨床病癥或病癥輕微有病癥時(shí)，立即進(jìn)行心臟相關(guān)檢查無病癥時(shí)，需3～6個(gè)月復(fù)查心電圖，必要時(shí)做冠脈造影治療中要盡量防止低血糖防止空腹運(yùn)動(dòng)加強(qiáng)血糖監(jiān)測謹(jǐn)慎選擇降糖藥防止使用有心臟不良影響的降糖藥物糖尿病心血管疾病護(hù)理要點(diǎn)第二十九頁，共四十一頁。勞累或緊張時(shí)突然出現(xiàn)胸骨后或左胸部疼痛體力活動(dòng)時(shí)有心慌、氣短、疲勞和呼吸困難感飽餐、寒冷、看驚險(xiǎn)影片時(shí)感到心悸、胸痛少量運(yùn)動(dòng)即感胸悶、心悸、呼吸不暢和空氣不夠夜間需高枕，夜間呼吸不暢、憋醒長期發(fā)作的左肩痛，經(jīng)一般治療反復(fù)不愈反復(fù)出現(xiàn)脈搏不齊，過速或過緩冠心病的早期病癥第三十頁，共四十一頁。休息停止一切活動(dòng)，減少心肌耗氧量通暢呼吸開窗通風(fēng)解開衣領(lǐng)去除口內(nèi)嘔吐物硝酸甘油舌下含服硝酸甘油1片心肺復(fù)蘇翻開氣道人工呼吸胸外心臟按壓冠心病急救要點(diǎn)第三十一頁，共四十一頁。翻開氣道清理呼吸道采用仰頭舉頦法，使氣道充分翻開人工呼吸口對口密封吹氣，每分鐘吹氣12～16次胸外心臟按壓一掌根置于胸骨中下1/3，另一手掌重疊于前一手背上向下按壓，深度為3.5～4.5厘米，頻率為每分鐘80～100次如何現(xiàn)場搶救猝死患者第三十二頁，共四十一頁。糖尿病心腦血管并發(fā)癥的常見疾病有哪些？有哪些危險(xiǎn)因素可以引起這類并發(fā)癥？糖尿病心腦血管并發(fā)癥的綜合防治要點(diǎn)是什么？在控制血糖達(dá)標(biāo)的有效武器中，第3代胰島素有哪些優(yōu)勢？

糖尿病心腦血管并發(fā)癥常見冠心病、腦中風(fēng)等高糖化血紅蛋白、餐后高血糖、血糖異常波動(dòng)、高血壓、

肥胖、胰島素抵抗等因素可引起糖尿病心腦血管并發(fā)癥全面控制血糖〔糖化和餐后血糖〕達(dá)標(biāo)，減少血糖波動(dòng)綜合干預(yù)危險(xiǎn)因素，如降壓、減肥、調(diào)脂、抗凝等第3代胰島素〔胰島素類似物〕更加模擬生理性胰島素分泌模式，使降糖更有效、更平安、更方便知識(shí)點(diǎn)總結(jié)第三十三頁，共四十一頁。秋高氣爽話美食第三十四頁，共四十一頁。中秋節(jié)糖友如何吃月餅？月餅的成分：由面粉、白糖、油脂和配料等做成有些還使用豬油、黃油等，含大量飽和脂肪酸蓮蓉、豆沙、棗泥、水果含高淀粉或高糖成分熱量：月餅?zāi)芰吭?00～600千卡/100g無糖月餅真的“無糖〞嗎？使用甜味劑代替蔗糖，而其他制作原料不變，熱量仍遠(yuǎn)高于一般主食正確吃月餅：應(yīng)減少相應(yīng)的主食及油脂攝入量飲食以清淡為主，多吃青菜、豆類和蘑菇等高膳食纖維食品假設(shè)月餅多吃兩口，需增加運(yùn)動(dòng)量，幫助消耗掉過多的熱量第三十五頁，共四十一頁。糖尿病人能吃大閘蟹嗎？大閘蟹是高膽固醇食物每100克蟹肉含膽固醇235毫克每100克蟹黃含膽固醇460毫克蟹性寒，需與黃酒搭配吃完大閘蟹喝點(diǎn)黃酒暖胃、去腥，又能驅(qū)除寒氣建議糖尿病患者將膽固醇攝入量控制在300毫克/天，故不宜吃高膽固醇食物，酒也不能多喝

因此，糖尿病人應(yīng)少吃大閘蟹！第三十六頁，共四十一頁。糖尿病人吃柚子的本卷須知柚子是適合糖尿病人的水果之一，但吃柚子應(yīng)注意：不能過量食用合并高血壓的糖尿病人，在服用鈣拮抗劑〔抗高血壓藥〕期間不要吃柚子有高血脂的病人服用他汀類降血脂藥期間莫吃柚子正在服其他藥的病人不宜吃柚子柚子性寒，身體虛寒的人不宜多吃第三十七頁，共四十一頁。糖尿病秋季食譜之一：蔬菜雜糧粥材料：大米10克、小米15克，燕麥片、玉米粒、綠豆共25克，青菜葉50克，鹽少許做法：先將玉米粒、綠豆洗凈與冷水一起大火煮30分鐘參加大米、小米后中火煮30分鐘，放入燕麥片、青菜葉、鹽再煮10分鐘后即食推薦理由：清肺去燥降脂升糖指數(shù)中等，適合糖尿病患者食用第三十八頁，共四十一頁。糖尿病秋季食譜之二：素?zé)喜牧希憾?00克，植物油5克，鹽2克，香菜5克做法：冬瓜去皮切成長方塊。將香菜洗凈切成小段油鍋燒熱后，下冬瓜煸炒，待半熟，稍加水，蓋上鍋蓋燒開，加香菜和鹽即成推薦理由：清素適口，消脂利尿第三十九頁，共四十一頁。歡送您參加諾和關(guān)心俱樂部，會(huì)員可享受3項(xiàng)專享效勞〔需使用諾和諾德公司產(chǎn)品〕·終身免費(fèi)壞筆更換·積分換禮·俱樂部會(huì)員專享活動(dòng)諾和諾德糖尿病效勞熱線：4008102299或8008102299糖尿病關(guān)心網(wǎng)：diabetes第四十頁，共四十一頁。內(nèi)容總結(jié)什么是糖尿病心腦血管并發(fā)癥。糖尿病引起的血管病變累及心、腦大血管，導(dǎo)致心腦。血糖異常波動(dòng)增加意味著心血管疾病增加。1小時(shí)血糖波動(dòng)＞5.6mmol/L心臟病事件。餐后2小時(shí)高血糖冠心病和總死亡率增高?？崭寡亲兓容^大心血管疾病死亡。1.中華流行病學(xué)雜志.2002。血壓〔收縮壓/舒張壓〕降低10/20mmHg。動(dòng)態(tài)血糖監(jiān)測與胰島素輸入聯(lián)動(dòng)的監(jiān)測方案。糖尿病冠心病患者往往無臨床病癥或病癥輕微第四十一頁，共四十一頁。

紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥

概述

紅細(xì)胞葡糖糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏是一種遺傳性溶血性疾病。本病分布于世界各地，估計(jì)全世界約有2億人患有G-6-PD缺陷，但各地區(qū)、各民族間的發(fā)病率差異很大、高發(fā)地區(qū)為地中海沿岸國家、東印度、菲律賓、巴西和古巴等。在我國，此病主要見于長江流域及其以南各?。ㄗ灾螀^(qū)），以四川、廣東、廣西、云南、福建、等?。ㄗ灾螀^(qū)）的發(fā)病率較高，北方地區(qū)較為少見。3歲以下患者占70％，男性占90％。成人患者比較少見，但也有少數(shù)病人至中年或老年才首次發(fā)病。由于G6PD缺乏屬遺傳性，所以40％以上的病例有家族史。本病常發(fā)生于初夏蠶豆成熟季節(jié)。絕大多數(shù)病人因進(jìn)食新鮮蠶豆而發(fā)病。本病因南北各地氣候不同而發(fā)病有遲有早。

遺傳學(xué)本病為X連鎖不完全顯性遺傳病。G-6-PD基因位于Xq28,男性的發(fā)病率高于女性。雜合子具有不同的表現(xiàn)度，男性雜合子和女性純合子均發(fā)病；女性雜合子亦可發(fā)病，取決于其缺乏G-6-PD的紅細(xì)胞數(shù)量在細(xì)胞群中所占的比例，在臨床上有不同的表現(xiàn)度，故稱之為不完全顯性。按照WHO標(biāo)準(zhǔn)化的生化方法研究，迄今已發(fā)現(xiàn)400多種G-6-PD變異型，其中有20多種能發(fā)生溶血，其余的則酶活力正常，且無臨床癥狀。正常白種人和黃種人的G-6-PD為B型，正常黑種人約30%為A+型。我國人中已發(fā)現(xiàn)的變異型達(dá)40種以上，如香港型、廣州型、臺(tái)灣客家型等。遺傳學(xué)根據(jù)酶活性和臨床表現(xiàn)可將G-6-PD分為5大類：①酶活性嚴(yán)重缺乏伴有代償性慢性溶血，這一類屬非球形細(xì)胞溶血性貧血，其酶活性幾乎為0，無誘因亦可發(fā)生慢性溶血，我國人中的香港型屬于此類；②酶活性嚴(yán)重缺乏（＜正常的10%），攝食蠶豆或服用伯氨喹琳類藥物可誘發(fā)溶血，我國人的臺(tái)灣型屬于此類；③酶活性輕度至中度缺乏（正常的10%-60%），伯氨喹琳類藥物可致溶血，我國人的廣州型屬于此類；④酶活性輕度降低或正常，（正常的60%-100%），一般不發(fā)生溶血，正常人的A和B型屬于此類；⑤酶活性增高，此類極為罕見，且無臨床癥狀。發(fā)病機(jī)制本病發(fā)生溶血的機(jī)制尚未完全明了。㈠服用氧化性藥物（如伯氨喹啉）誘發(fā)溶血的機(jī)制G-6-PD是紅細(xì)胞葡萄糖磷酸戊糖旁路代謝中所必需的脫氫酶，它使6-磷酸葡萄糖釋出H+，從而使輔酶Ⅱ（NADP）還原成還原型輔酶Ⅱ（NADPH）。NADPH是紅細(xì)胞內(nèi)抗氧化的重要物質(zhì)，它能使紅細(xì)胞內(nèi)的氧化型谷胱甘肽（GSSG）還原成還原型谷胱甘肽（GSH）和維持過氧化氫酶（Cat)的活性。G-6-PD缺乏時(shí)，NADPH生成不足，GSH和Cat減少，因此，機(jī)體受到氧化性物質(zhì)侵害時(shí)，氧化作用產(chǎn)生的H2O2不能被及時(shí)還原成水，過多的H2O2導(dǎo)致Hb變性、沉淀，形成不溶的變性珠蛋白小體沉積于紅細(xì)胞膜上，改變了紅細(xì)胞膜的電荷、形態(tài)及變形性；過多的H2O2亦作用于含-SH的膜蛋白和酶蛋白，膜脂質(zhì)成分也發(fā)生變化。上述作用最終造成紅細(xì)胞膜的氧化損傷和溶血。發(fā)病機(jī)制㈡蠶豆誘發(fā)溶血的機(jī)制蠶豆浸液中含有多巴、多巴胺、蠶豆嘧啶類、異脲咪等類似氧化劑物質(zhì)，可能與蠶豆病的發(fā)病有關(guān)，但很多G-6-PD缺乏者在進(jìn)食蠶豆后并不一定發(fā)病，故認(rèn)為還有其他因素參與，尚有待于進(jìn)一步研究。臨床表現(xiàn)患者在進(jìn)食蠶豆后數(shù)小時(shí)至一天內(nèi)突然發(fā)病，前驅(qū)期主要表現(xiàn)為不適、厭食、精神疲倦、低熱、眩暈、惡心、煩躁、口渴、胸悶、腹痛，繼之出現(xiàn)黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此后體溫升高，倦怠乏力加重，可持續(xù)3日左右。與溶血性貧血出現(xiàn)的同時(shí)，出現(xiàn)嘔吐、腹瀉和腹痛加劇，肝臟腫大，肝功能異常，約50%患者脾大。嚴(yán)重病例可見昏迷、驚厥和急性腎衰竭，若急救不及時(shí)常于1～2日內(nèi)死亡。輕者出現(xiàn)上述癥狀后可自愈。臨床上主要癥狀和體征為面色蒼白、輕度黃疽、尿呈紅茶色或醬油色、肝脾腫大等；重者如不及時(shí)搶救或處理不恰當(dāng)，可因循環(huán)衰竭而死亡。

臨床表現(xiàn)根據(jù)誘發(fā)溶血的不同，可分為以下5種臨床類型㈠伯氨喹琳型藥物性溶血性貧血是由于服用某些具有氧化特性的藥物而引起的急性溶血。此類藥物包括：抗瘧藥（伯氨喹琳、奎寧等），鎮(zhèn)痛退熱藥（安替比林、非那西?。?，硝基呋喃類（呋喃西林、呋喃唑酮），磺胺類藥，砜類藥（噻唑砜等），萘，苯胺，維生素K3、K4，奎尼丁、丙磺舒、川連、臘梅花等。常于服藥后1-3天出現(xiàn)急性血管內(nèi)溶血。有頭暈、厭食、惡心、嘔吐、乏力等癥狀，繼而出現(xiàn)黃疸、血紅蛋白尿，溶血嚴(yán)重者可出現(xiàn)少尿、無尿、酸中毒和急性腎功能衰竭、溶血呈自限性是本病的特點(diǎn)，輕癥的溶血持續(xù)1-2天或1周左右，臨床癥狀逐漸改善而自愈。臨床表現(xiàn)㈡蠶豆病常見于小于10歲小兒，男孩多見，常在蠶豆成熟季節(jié)流行，進(jìn)食蠶豆或蠶豆制品（如粉絲）均可致病，母親食蠶豆后哺乳可使嬰兒發(fā)病。通常于進(jìn)食蠶豆或其制品后24-48小時(shí)內(nèi)發(fā)病，表現(xiàn)為急性血管內(nèi)溶血，其臨床表現(xiàn)與伯氨喹琳型藥物性溶血相似。臨床表現(xiàn)㈢新生兒黃疸在G-6-PD缺乏高發(fā)地區(qū)由G-6-PD缺乏引起的新生兒黃疸并不少見。感染、病理產(chǎn)、缺氧、給新生兒哺乳的母親服用氧化性藥物、或新生兒穿戴有樟腦丸氣味的衣服等均可誘發(fā)溶血，但也有不少病例無誘因可查。主要癥狀為蒼白、黃疸，大多于出生2-4天后達(dá)高峰，半數(shù)患兒可有肝脾大。貧血大多為輕度或中度。血清膽紅素含量升高，重者可導(dǎo)致膽紅素腦病。臨床表現(xiàn)

㈣感染誘發(fā)的溶血細(xì)菌、病毒感染如沙門氏菌感染、細(xì)菌性肺炎、病毒性肝炎和傳染性單核細(xì)胞增多癥等均可誘發(fā)G-6-PD缺乏者發(fā)生溶血，一般于感染后幾天之內(nèi)突然發(fā)生溶血，溶血程度大多較輕，黃疸多不顯著。㈤先天性非球形細(xì)胞性溶血性貧血(CNSHA)可分為兩型：磷酸已糖旁路中酶的缺陷所致者稱為Ⅰ型，其中以G-6-PD缺乏所致者較為常見；糖無氧酵解通路中酶缺乏所致者稱為Ⅱ型，以丙酮酸激酶缺乏較為常見。Ⅰ型患者自幼年起出現(xiàn)慢性溶血性貧血，表現(xiàn)為貧血、黃疸、脾腫大；可因感染或服藥而誘發(fā)急性溶血。實(shí)驗(yàn)室檢查㈠紅細(xì)胞G-6-PD缺乏的篩選試驗(yàn)⑴高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)：正常還原率＞0.75；中間型為0.74-0.31；顯著缺乏者＜0.30。此試驗(yàn)可出現(xiàn)假陽性或假陰性，故應(yīng)配合其他相關(guān)試驗(yàn)室檢查。⑵熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)：NADPH在波長340nm紫外線激發(fā)下可見熒光；缺乏G-6-PD的紅細(xì)胞因NADPH減少，故熒光減弱或不發(fā)光。正常10min內(nèi)出現(xiàn)熒光；中間型者10-30min出現(xiàn)熒光；嚴(yán)重缺乏者30min內(nèi)扔不出現(xiàn)熒光。⑶硝基四氮唑藍(lán)（NBT）紙片法：正常濾紙片呈紫藍(lán)色，中間型呈淡藍(lán)色，顯著缺乏者呈紅色。實(shí)驗(yàn)室檢查㈡紅細(xì)胞G-6-PD活性測定這是特異性的直接診斷方法，正常值隨測定方法而不同。近年來開展G-6-PD/6-磷酸葡糖糖脫氫酶（6-PGD）比值測定正常為1.00-1.67（臍血正常為1.10-2.30）㈢變性珠蛋白小體生成試驗(yàn)（Heinz小體）生成試驗(yàn)在溶血時(shí)陽性細(xì)胞＞0.05；溶血停止時(shí)呈陰性。診斷要點(diǎn)㈠有家族史或既往類似發(fā)作時(shí)。㈡有溶血性貧血的表現(xiàn)：出現(xiàn)黃疸、蒼白、肝脾大、畏寒、發(fā)熱、血紅蛋白尿。嚴(yán)重者神志不清，循環(huán)衰竭和急性腎功衰。㈢誘發(fā)因素為發(fā)病前數(shù)小時(shí)至15d有進(jìn)食過蠶豆或蠶豆制品，通常于進(jìn)食蠶豆或其制品后24-48h內(nèi)發(fā)病，亦有服用氧化性藥物（如磺胺類、水楊酸制劑等），含萘制品接觸史或感染史，新生兒還可因缺氧，母親服用上述食物或藥物后哺乳而致發(fā)病。㈣實(shí)驗(yàn)室檢查鑒別診斷㈠新生兒ABO溶血癥血型不合，母親多為O型血，新生兒A或B型，血清特異性血型抗體檢查有助于診斷。㈡紅細(xì)胞丙酮酸激酶缺陷常染色體隱性遺傳，丙酮酸激酶篩選試驗(yàn)（熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)）陽性，丙酮酸激酶定量測定活性降低。㈢不穩(wěn)定血紅蛋白病本病包括HbH病，亦可因服用伯氨喹啉型藥物誘發(fā)與G-6-PD缺乏癥相似的急性溶血性貧血。但該病病人的不穩(wěn)定血紅蛋白篩選試驗(yàn)陽性，血紅蛋白電泳可見HbH等可資鑒別。㈣免疫性溶血性貧血某些藥物（如奎寧等）可誘發(fā)免疫性溶血性貧血，該病直接Coombs、間接Coombs試驗(yàn)陽性可資鑒別。治療㈠一般治療避免感染，禁止使用抗瘧藥、奎尼丁、磺胺類、解痙鎮(zhèn)痛藥、硝基呋喃類、維生素K3和K4等藥物，避免食用蠶豆，避免使用樟腦丸。在急性溶血期間應(yīng)供給足夠水分。㈡藥物