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幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎
(juvenileidiopathicarthritisJIA)
幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎
(juvenileidiopathic1幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(JIA):
指發(fā)生在≤16周歲兒童中的一組多樣性炎性關(guān)節(jié)病,占兒童風(fēng)濕病的67%。特點:關(guān)節(jié)疼痛程度較輕,大關(guān)節(jié)受累多于小關(guān)節(jié),皮下結(jié)節(jié)和類風(fēng)濕因子陽性少見,而抗核抗體則多見。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(JIA):2病因和發(fā)病機(jī)制病因(病因尚不明確,可能與多種因素有關(guān)):
1.感染因素2.遺傳因素3.免疫學(xué)因素發(fā)病機(jī)制:
JIA的發(fā)病機(jī)制可能為:各種感染性微生物的特殊成分作為外來抗原,作用于具有遺傳學(xué)背景的人群,激活免疫細(xì)胞,通過直接損傷或分泌細(xì)胞因子、自身抗體觸發(fā)異常免疫反應(yīng),引起自身組織的損害和變性。病因和發(fā)病機(jī)制病因(病因尚不明確,可能與多種因素有關(guān)):3分類美國風(fēng)濕病學(xué)會(ACR)幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(JRA)全身型多關(guān)節(jié)型(RF陰性、陽性)少關(guān)節(jié)型國際風(fēng)濕病聯(lián)盟(ILAR)幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(JIA)全身型多關(guān)節(jié)炎型(RF陰性)多關(guān)節(jié)炎型(RF陽性)少關(guān)節(jié)炎型(持續(xù)型、擴(kuò)展型)銀屑病性關(guān)節(jié)炎與附著點炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎其他關(guān)節(jié)炎分類美國風(fēng)濕病學(xué)會(ACR)國際風(fēng)濕病聯(lián)盟(ILAR)4臨床表現(xiàn)全身型關(guān)節(jié)炎多關(guān)節(jié)型,RF陰性多關(guān)節(jié)型,RF陽性少關(guān)節(jié)型與附著點炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎銀屑病性關(guān)節(jié)炎未定類的JIA臨床表現(xiàn)全身型關(guān)節(jié)炎5全身型關(guān)節(jié)炎(1)急性起??;(2)多發(fā)于2-4歲幼兒;(3)短暫的、非固定的紅斑樣皮疹;(4)肝脾大、淋巴結(jié)腫大;(5)漿膜炎:如胸膜炎及心包炎;(6)WBC>15×10^9/L;(7)貧血和血小板升高;(8)發(fā)熱先于關(guān)節(jié)癥狀全身型關(guān)節(jié)炎(1)急性起??;6多關(guān)節(jié)型RF陰性受累關(guān)節(jié)>5個FR陰性ANA陽性關(guān)節(jié)梭形腫脹關(guān)節(jié)積液、晨僵多關(guān)節(jié)型RF陰性受累關(guān)節(jié)>5個7多關(guān)節(jié)型,RF陽性(1)發(fā)熱最初6個月有5個關(guān)節(jié)受累,RF(+);(2)應(yīng)排除下列情況:a.銀屑病患者;b.8歲以上HLA-B27陽性的男性關(guān)節(jié)炎患兒;c.家族史中一級親屬有HLA-B27相關(guān)的疾?。籨.全身型關(guān)節(jié)炎。多關(guān)節(jié)型,RF陽性(1)發(fā)熱最初6個月有5個關(guān)節(jié)受累,R8少關(guān)節(jié)型(oJIA)
(1)是最多見的JIA(2)發(fā)病最初6個月有1~4各關(guān)節(jié)受累(3)主要累及大關(guān)節(jié)(4)RH陰性可發(fā)生虹膜睫狀體炎(5)應(yīng)排除下列情況:a.銀屑病患者;b.8歲以上HLA-B27陽性的男性關(guān)節(jié)炎患兒;c.家族史中一級親屬有HLA-B27相關(guān)的疾??;d.兩次類風(fēng)濕因子陽性,兩次間隔為3個月;e.全身型關(guān)節(jié)炎。少關(guān)節(jié)型(oJIA)(1)是最多見的JIA9與附著點炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎(eJIA)(1)關(guān)節(jié)炎合并肌腱附著點炎癥或關(guān)節(jié)炎或附著點炎癥,伴有一下情況中至少兩項:a.骶髂關(guān)節(jié)壓痛或炎癥性腰骶部及脊柱疼痛,而且不局限在頸椎;b.HLA-b27(+);c.8歲以上的男性患兒;d.家族史中一級親屬有HLA-B27相關(guān)的疾病。(2)應(yīng)排除下列情況:a.銀屑病患者;b.兩次類風(fēng)濕因子陽性,兩次間隔為3個月;c.全身型關(guān)節(jié)炎。與附著點炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎(eJIA)(1)關(guān)節(jié)炎合并肌腱10銀屑病性關(guān)節(jié)炎(psJIA)(1)1個或更多的關(guān)節(jié)炎合并銀屑病,或關(guān)節(jié)炎合并一下任何2項:a.指(趾)炎(臘腸指/趾),伴有指甲頂針樣凹陷;b.家族史中一級親屬有銀屑病。(2)應(yīng)排除下列情況:a.8歲以上HLA-B27陽性的男性關(guān)節(jié)炎患兒;b.家族史中一級親屬有HLA-B27相關(guān)的疾病;c.兩次類風(fēng)濕因子陽性,兩次間隔為3個月;d.全身型關(guān)節(jié)炎。銀屑病性關(guān)節(jié)炎(psJIA)(1)1個或更多的關(guān)節(jié)炎合并11未定類的JIA(uJIA)不符合上述任何一項或符合上述兩項以上類別的關(guān)節(jié)炎。未定類的JIA(uJIA)不符合上述任何一項或符合上述12輔助檢查炎性指標(biāo):ESR、CRP增高。自身抗體:RFANA其他檢查:
關(guān)節(jié)液分析及滑膜組織學(xué)檢查血常規(guī)X線檢查其他影響學(xué)檢查輔助檢查炎性指標(biāo):ESR、CRP增高。13診斷(1)16歲以下兒童不明原因關(guān)節(jié)腫脹,持續(xù)6周以上者;(2)結(jié)合上述各型JIA臨床表現(xiàn)可診斷。診斷(1)16歲以下兒童不明原因關(guān)節(jié)腫脹,持續(xù)6周以上者;14鑒別診斷全身感染感染性關(guān)節(jié)炎風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡過敏性紫癜其他鑒別診斷全身感染15治療JIA治療原則:控制病變的活動度;減輕或消除關(guān)節(jié)疼痛和腫脹;預(yù)防感染和關(guān)節(jié)炎癥的加重;預(yù)防關(guān)節(jié)功能不全和殘疾;恢復(fù)關(guān)節(jié)功能及生活與勞動能力治療JIA治療原則:16治療傳統(tǒng)治療:非甾體類抗炎藥糖皮質(zhì)激素緩解病情抗風(fēng)濕藥免疫抑制劑中藥制劑及其他理療治療傳統(tǒng)治療:17治療新近治療:生物制劑造血干細(xì)胞移植血液凈化未來治療發(fā)展方向:基因移植治療治療新近治療:18非甾體類抗炎藥布洛芬雙氯芬酸鈉阿司匹林尼美舒利萘普生非甾體類抗炎藥布洛芬19糖皮質(zhì)激素用藥指證:全身型JIA、漿膜炎、巨噬細(xì)胞活化綜合征和嚴(yán)重的器官或系統(tǒng)損害,以及其他藥物發(fā)揮療效前作為橋梁作用小劑量應(yīng)用。糖皮質(zhì)激素用藥指證:全身型JIA、漿膜炎、巨噬細(xì)胞活化20緩解病情抗風(fēng)濕藥羥氯喹柳氮磺吡啶青霉胺金制劑(硫代蘋果酸金鈉)緩解病情抗風(fēng)濕藥羥氯喹21免疫抑制劑甲氨蝶呤環(huán)磷酰胺雷公藤多苷免疫抑制劑甲氨蝶呤22并發(fā)癥1.關(guān)節(jié)功能喪失;2.虹膜睫狀體炎所致的視力障礙;3.可能的并發(fā)癥:巨噬細(xì)胞活化綜合征(macrophageactivationsyndromeMAS),這種疾病常急性發(fā)作,多見于男性患者,臨床表現(xiàn)為快速進(jìn)展的肝功能衰竭、腦病、全血細(xì)胞減低、紫癜、瘀斑、黏膜出血,甚至死亡。機(jī)理:T淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞的活化的不可遏制的增生,導(dǎo)致細(xì)胞因子過度產(chǎn)生所致。并發(fā)癥1.關(guān)節(jié)功能喪失;23預(yù)后JIA總體預(yù)后不容樂觀。JIA患者進(jìn)入成年后,煩躁和抑郁的發(fā)病率明顯升高,死亡率也較一般人群更高。
預(yù)后JIA總體預(yù)后不容樂觀。JIA患者進(jìn)入成年后,煩躁24vv25
幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎
(juvenileidiopathicarthritisJIA)
幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎
(juvenileidiopathic26幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(JIA):
指發(fā)生在≤16周歲兒童中的一組多樣性炎性關(guān)節(jié)病,占兒童風(fēng)濕病的67%。特點:關(guān)節(jié)疼痛程度較輕,大關(guān)節(jié)受累多于小關(guān)節(jié),皮下結(jié)節(jié)和類風(fēng)濕因子陽性少見,而抗核抗體則多見。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(JIA):27病因和發(fā)病機(jī)制病因(病因尚不明確,可能與多種因素有關(guān)):
1.感染因素2.遺傳因素3.免疫學(xué)因素發(fā)病機(jī)制:
JIA的發(fā)病機(jī)制可能為:各種感染性微生物的特殊成分作為外來抗原,作用于具有遺傳學(xué)背景的人群,激活免疫細(xì)胞,通過直接損傷或分泌細(xì)胞因子、自身抗體觸發(fā)異常免疫反應(yīng),引起自身組織的損害和變性。病因和發(fā)病機(jī)制病因(病因尚不明確,可能與多種因素有關(guān)):28分類美國風(fēng)濕病學(xué)會(ACR)幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(JRA)全身型多關(guān)節(jié)型(RF陰性、陽性)少關(guān)節(jié)型國際風(fēng)濕病聯(lián)盟(ILAR)幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(JIA)全身型多關(guān)節(jié)炎型(RF陰性)多關(guān)節(jié)炎型(RF陽性)少關(guān)節(jié)炎型(持續(xù)型、擴(kuò)展型)銀屑病性關(guān)節(jié)炎與附著點炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎其他關(guān)節(jié)炎分類美國風(fēng)濕病學(xué)會(ACR)國際風(fēng)濕病聯(lián)盟(ILAR)29臨床表現(xiàn)全身型關(guān)節(jié)炎多關(guān)節(jié)型,RF陰性多關(guān)節(jié)型,RF陽性少關(guān)節(jié)型與附著點炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎銀屑病性關(guān)節(jié)炎未定類的JIA臨床表現(xiàn)全身型關(guān)節(jié)炎30全身型關(guān)節(jié)炎(1)急性起病;(2)多發(fā)于2-4歲幼兒;(3)短暫的、非固定的紅斑樣皮疹;(4)肝脾大、淋巴結(jié)腫大;(5)漿膜炎:如胸膜炎及心包炎;(6)WBC>15×10^9/L;(7)貧血和血小板升高;(8)發(fā)熱先于關(guān)節(jié)癥狀全身型關(guān)節(jié)炎(1)急性起??;31多關(guān)節(jié)型RF陰性受累關(guān)節(jié)>5個FR陰性ANA陽性關(guān)節(jié)梭形腫脹關(guān)節(jié)積液、晨僵多關(guān)節(jié)型RF陰性受累關(guān)節(jié)>5個32多關(guān)節(jié)型,RF陽性(1)發(fā)熱最初6個月有5個關(guān)節(jié)受累,RF(+);(2)應(yīng)排除下列情況:a.銀屑病患者;b.8歲以上HLA-B27陽性的男性關(guān)節(jié)炎患兒;c.家族史中一級親屬有HLA-B27相關(guān)的疾?。籨.全身型關(guān)節(jié)炎。多關(guān)節(jié)型,RF陽性(1)發(fā)熱最初6個月有5個關(guān)節(jié)受累,R33少關(guān)節(jié)型(oJIA)
(1)是最多見的JIA(2)發(fā)病最初6個月有1~4各關(guān)節(jié)受累(3)主要累及大關(guān)節(jié)(4)RH陰性可發(fā)生虹膜睫狀體炎(5)應(yīng)排除下列情況:a.銀屑病患者;b.8歲以上HLA-B27陽性的男性關(guān)節(jié)炎患兒;c.家族史中一級親屬有HLA-B27相關(guān)的疾病;d.兩次類風(fēng)濕因子陽性,兩次間隔為3個月;e.全身型關(guān)節(jié)炎。少關(guān)節(jié)型(oJIA)(1)是最多見的JIA34與附著點炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎(eJIA)(1)關(guān)節(jié)炎合并肌腱附著點炎癥或關(guān)節(jié)炎或附著點炎癥,伴有一下情況中至少兩項:a.骶髂關(guān)節(jié)壓痛或炎癥性腰骶部及脊柱疼痛,而且不局限在頸椎;b.HLA-b27(+);c.8歲以上的男性患兒;d.家族史中一級親屬有HLA-B27相關(guān)的疾病。(2)應(yīng)排除下列情況:a.銀屑病患者;b.兩次類風(fēng)濕因子陽性,兩次間隔為3個月;c.全身型關(guān)節(jié)炎。與附著點炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎(eJIA)(1)關(guān)節(jié)炎合并肌腱35銀屑病性關(guān)節(jié)炎(psJIA)(1)1個或更多的關(guān)節(jié)炎合并銀屑病,或關(guān)節(jié)炎合并一下任何2項:a.指(趾)炎(臘腸指/趾),伴有指甲頂針樣凹陷;b.家族史中一級親屬有銀屑病。(2)應(yīng)排除下列情況:a.8歲以上HLA-B27陽性的男性關(guān)節(jié)炎患兒;b.家族史中一級親屬有HLA-B27相關(guān)的疾?。籧.兩次類風(fēng)濕因子陽性,兩次間隔為3個月;d.全身型關(guān)節(jié)炎。銀屑病性關(guān)節(jié)炎(psJIA)(1)1個或更多的關(guān)節(jié)炎合并36未定類的JIA(uJIA)不符合上述任何一項或符合上述兩項以上類別的關(guān)節(jié)炎。未定類的JIA(uJIA)不符合上述任何一項或符合上述37輔助檢查炎性指標(biāo):ESR、CRP增高。自身抗體:RFANA其他檢查:
關(guān)節(jié)液分析及滑膜組織學(xué)檢查血常規(guī)X線檢查其他影響學(xué)檢查輔助檢查炎性指標(biāo):ESR、CRP增高。38診斷(1)16歲以下兒童不明原因關(guān)節(jié)腫脹,持續(xù)6周以上者;(2)結(jié)合上述各型JIA臨床表現(xiàn)可診斷。診斷(1)16歲以下兒童不明原因關(guān)節(jié)腫脹,持續(xù)6周以上者;39鑒別診斷全身感染感染性關(guān)節(jié)炎風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡過敏性紫癜其他鑒別診斷全身感染40治療JIA治療原則:控制病變的活動度;減輕或消除關(guān)節(jié)疼痛和腫脹;預(yù)防感染和關(guān)節(jié)炎癥的加重;預(yù)防關(guān)節(jié)功能不全和殘疾;恢復(fù)關(guān)節(jié)功能及生活與勞動能力治療JIA治療原則:41治療傳統(tǒng)治療:非甾體類抗炎藥糖皮質(zhì)激素緩解病情抗風(fēng)濕藥免疫抑制劑中藥制劑及其他理療治療傳統(tǒng)治療:42治療新近治療:
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