成人原發(fā)免疫性血小板減少癥診治的中國專家共識(最全版)

成人原發(fā)免疫性血小板減少癥診治的中國專家共識(最全版)原發(fā)免疫性血小板減少癥(primaryimmune thrombocytopenia,既往亦稱特發(fā)性血小板減少性紫癜，是一種獲得性自身免疫性出血性疾病，約占出血性疾病總數(shù)的1/3，成人發(fā)病率約萬，齡期女性發(fā)病率高于男性歲以上老年人是該病的高發(fā)群體臨床以皮膚黏膜出血為主，嚴重者可有內(nèi)臟出血，甚至顱內(nèi)出血，出血風險隨年齡而增加。部分患者僅有血小板減少，沒有出血癥狀。液和細胞免疫介導(dǎo)的巨核細胞數(shù)量和質(zhì)量異常，血小板生成不足。阻止血ITP112骨髓檢查：巨核細胞數(shù)增多或正常、有成熟障礙。(AA)(MDS)]ITP①血小板抗體的檢測：MAIPA 法檢測抗原特異性自身抗體的特異性高，可以鑒別免疫性與非免疫性血小板減少，有助于ITP的診斷。主要用于下述情況：骨髓衰竭合并免疫性血小板減少；一線及二線治療無效的ITP患者藥物性血小板減少復(fù)雜的疾病罕見如單克隆丙種球蛋白血癥和獲得性自身抗體介導(dǎo)的血小板無力癥。但該實驗不能鑒別疾病的發(fā)生是原發(fā)還是繼發(fā)。②血小板生成素(TPO)TPO不作為ITP(TPO(TPOITPAAMDS。22ITP3ITPITP3～12ITPITP12ITPITPPLT<10×ITP3。二、治療方案及原則11ITP1。1ITP診斷及治療流程示意圖ITPPLT下述的危險因素增加出血風險：①隨著患者年齡增加和患病時間延長，出血風險加大；②血小板功能缺陷；③凝血因子缺陷；④未被控制若患者有出血癥狀，無論此時血小板減少程度如何，都應(yīng)該積極80223ITP(1)腎上腺糖皮質(zhì)激素：ITP(PLT<10PLT(>50隨機供者的血小板輸注。還可選用靜脈輸注丙種球蛋白(IVI，1.0kg1d－12～3d(1.0g/3d63ITP(1)腎上腺糖皮質(zhì)激素：潑尼松劑量從1.0mgkg－1d－1開始，分次或頓服，病情嚴重的患改為口服。穩(wěn)定后劑量逐漸減少到5～10mg/d維持3～6個月。潑尼松治療4周，仍無反應(yīng)，說明潑尼松治療無效，應(yīng)迅速減量至停用。除潑尼松外，也可使用口服大劑量地塞米松 (HD-DXM)。劑量40mg/d建議口服用藥無效患者可在半個月后重復(fù)1次應(yīng)用時注意監(jiān)測血壓、血糖的變化，預(yù)防感染，保護胃黏膜。長期應(yīng)用潑尼松及其他免疫抑制劑治療效果欠佳的患者，改用HD-DXM 治療，可能引起感染等嚴重并發(fā)癥，應(yīng)慎用。在糖皮質(zhì)激素治療時要充分考慮到藥物長期應(yīng)用可能出現(xiàn)的不良反應(yīng)。如長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療部分患者可出現(xiàn)骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死，應(yīng)及時進行檢查并給予二膦酸鹽作預(yù)防治療。長期應(yīng)用激素還可出現(xiàn)高血HBVDNA(2)IVIg(2)IVIgITP唑400mgkg－1d－151.0gkg－1d－1，用1d，嚴重者連用2d。必要時可以重復(fù)。IVIg慎用于IgA44ITPITP4～6>30mg/d；<16歲；妊娠早期和晚期；因其他疾?、倭蜻蜞堰剩孩倭蜻蜞堰剩?00～150mg/d2～3調(diào)整劑量。不良反應(yīng)為骨髓抑制、肝腎損害。②環(huán)孢素：②環(huán)孢素：常用劑量為5mgkg－1d－12不良反應(yīng)包括肝腎損害、齒齦增生、毛發(fā)增多、高血壓、癲癇等，用藥期間應(yīng)監(jiān)測肝、腎功能。③達那唑：③達那唑：400～800mg/d2～33～6藥后可恢復(fù)。對月經(jīng)過多者尤為適用。④利妥昔單抗：④利妥昔單抗：375mg/m2144～8100mg靜脈滴注，每周14⑤TPO和TPO受體激動劑：⑤TPO和TPO受體激動劑：重組TPO:國內(nèi)應(yīng)用重組TPO治療難治性ITP患者，劑量為1gkg1d－114d，不同反應(yīng)輕微，患者可耐受，PLT達100109/L停romiplostim(Nplate1μg/kg每周1次皮下注射開始，若PLT<50109/L則每周增加1g/kg，最大劑量10g/kg。若持續(xù)2周PLT200109/L，開始每周減量1μg/kgPLT4eltrombopag片劑(Promacta)50mg/d125mg/dPLT109/L75mg/d。用藥過程中需要監(jiān)護肝功能。⑥長春堿類：⑥長春堿類：長春新堿(VCR)1.4mg/m22mg),13～6(VDS)4mg每周13～655ITPIVIg化。可以選擇環(huán)磷酰胺、聯(lián)合化療、霉酚酸酯及干細胞移植