醫(yī)學(xué)資料41-第六篇第六章淋巴瘤

淋巴瘤

淋巴瘤(1ymphoma)是原發(fā)于淋巴結(jié)或其他淋巴組織的惡性腫瘤。

臨床以進(jìn)行性無痛性淋巴結(jié)腫大為主要表現(xiàn)，常伴發(fā)熱及肝脾大，晚期有貧血和惡病質(zhì)。病因尚不清楚，機(jī)體免疫缺陷和特殊病毒感染與發(fā)病有關(guān)。以20～40歲為多見，男性多于女性。

2021/7/18星期日1醫(yī)學(xué)資料41-第六篇第六章淋巴瘤共37頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第1頁!【病理和分類】根據(jù)病理組織學(xué)分為霍奇金病(HD)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)兩大類。HD僅占8%～

11%。一、霍奇金病

受累淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)被大量異常淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞等破壞，出現(xiàn)特征性的里-斯(Reed-Stenberg，R-S)細(xì)胞。根據(jù)病理組織學(xué)形態(tài)，分為四種類型：

2021/7/18星期日2醫(yī)學(xué)資料41-第六篇第六章淋巴瘤共37頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第2頁!(一)淋巴細(xì)胞為主型腫瘤組織中主要為中小淋巴細(xì)胞呈結(jié)節(jié)性浸潤，R-S細(xì)胞極少見。病變常局限，預(yù)后最好。2021/7/18星期日3醫(yī)學(xué)資料41-第六篇第六章淋巴瘤共37頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第3頁!

淋巴細(xì)胞為主型何杰金病淋巴結(jié)切片：中央有一個體積大的多倍體型R-S細(xì)胞。2021/7/18星期日4醫(yī)學(xué)資料41-第六篇第六章淋巴瘤共37頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第4頁!(二)結(jié)節(jié)硬化型交織的膠原纖維增生將腫瘤組織分隔成結(jié)節(jié)，R-S細(xì)胞明顯可見。

年輕發(fā)病，診斷時多為I、Ⅱ期，預(yù)后相對好。(三)混合細(xì)胞型淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、中性及嗜酸性粒細(xì)胞與較多的R-S細(xì)胞混同存在，纖維化伴局限壞死，淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)完全破壞。有播散傾向，預(yù)后相對較差，臨床最常見。2021/7/18星期日5醫(yī)學(xué)資料41-第六篇第六章淋巴瘤共37頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第5頁!

(四)淋巴細(xì)胞消減型淋巴細(xì)胞少見，主要為組織細(xì)胞浸潤，R-S細(xì)胞數(shù)量不等。多為老年，診斷時多為Ⅲ、Ⅳ期，預(yù)后最差。2021/7/18星期日6醫(yī)學(xué)資料41-第六篇第六章淋巴瘤共37頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第6頁!淋巴細(xì)胞消減型何杰金病淋巴結(jié)切片：見明顯核仁的R-S細(xì)胞。2021/7/18星期日7醫(yī)學(xué)資料41-第六篇第六章淋巴瘤共37頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第7頁!二、非霍奇金淋巴瘤各國分類方法很多，至今尚未取得一致意見。1985年成都會議上我國參考國際分類制訂了的NHL分類，也分為低度惡性、中度惡性、高度惡性和不能分類各型。

2021/7/18星期日8醫(yī)學(xué)資料41-第六篇第六章淋巴瘤共37頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第8頁!

【臨床表現(xiàn)】約占全部淋巴瘤的10％左右。多見于青年，兒童少見。

①淺表淋巴結(jié)無痛性進(jìn)行性腫大：常為首發(fā)癥狀（占60%～80%），以頸部最多見，其次為腋下和腹股溝，質(zhì)堅而有彈性，呈橡皮樣硬。②發(fā)熱：約30％～50％患者以原因不明的持續(xù)或周期性發(fā)熱而起病，男性較多，

年齡較大。

2021/7/18星期日9醫(yī)學(xué)資料41-第六篇第六章淋巴瘤共37頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第9頁!

二、非霍奇金淋巴瘤占全部淋巴瘤的絕大多數(shù)。①淋巴結(jié)腫大：以淺表淋巴結(jié)腫大為首發(fā)表現(xiàn)者較HD少見；2021/7/18星期日10醫(yī)學(xué)資料41-第六篇第六章淋巴瘤共37頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第10頁!.2021/7/18星期日11醫(yī)學(xué)資料41-第六篇第六章淋巴瘤共37頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第11頁!.2021/7/18星期日12醫(yī)學(xué)資料41-第六篇第六章淋巴瘤共37頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第12頁!.2021/7/18星期日13醫(yī)學(xué)資料41-第六篇第六章淋巴瘤共37頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第13頁!③發(fā)熱、消瘦、盜汗等全身癥狀和皮膚瘙癢均較HD為少；④發(fā)展迅速，血源性播散較早，易發(fā)生遠(yuǎn)處擴(kuò)散，預(yù)后差。2021/7/18星期日14醫(yī)學(xué)資料41-第六篇第六章淋巴瘤共37頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第14頁!二、骨髓象大多為非特異性改變，如能找到R-S細(xì)胞對診斷有意義。三、其他檢查疾病活動期血沉增快，血清乳酸脫氫酶增高。骨髂受累時血清堿性磷酸酶和血鈣升高。2021/7/18星期日15醫(yī)學(xué)資料41-第六篇第六章淋巴瘤共37頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第15頁!二、病變分期根據(jù)病變范圍劃分病期，有助于治療方法選擇及預(yù)后判斷。

I期病變僅限于單一淋巴結(jié)區(qū)(I)或淋巴結(jié)以外單一器官(ⅠE)。Ⅱ期病變累及橫膈同側(cè)兩個或更多淋巴結(jié)區(qū)(Ⅱ)，或局限器官受累伴橫膈同側(cè)一個以上淋巴結(jié)區(qū)受侵犯

(ⅡE)。

2021/7/18星期日16醫(yī)學(xué)資料41-第六篇第六章淋巴瘤共37頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第16頁!

根據(jù)患者有無全身癥狀，各期又可分為A、B兩個組：A組無全身癥狀，B組有全身癥狀如發(fā)熱>38℃、盜汗及6個月內(nèi)體重減輕1/10或更多。淋巴瘤需與其他淋巴結(jié)腫大疾病相鑒別,如結(jié)核性淋巴結(jié)炎。以發(fā)熱為主要表現(xiàn)的淋巴瘤需與結(jié)核病、敗血癥、結(jié)締組織病等鑒別。結(jié)外淋巴瘤需與相應(yīng)器官的惡性腫瘤鑒別。2021/7/18星期日17醫(yī)學(xué)資料41-第六篇第六章淋巴瘤共37頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第17頁!

霍奇金病治療方法的選擇

臨床分期 主要療法

ⅠAⅡA 擴(kuò)大照射：膈上用斗篷式照射，膈下用倒“Y”字式照射。

ⅠBⅡB局部照射或單用化療

ⅢA放療聯(lián)合化療

ⅢBⅣ 單用化療2021/7/18星期日18醫(yī)學(xué)資料41-第六篇第六章淋巴瘤共37頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第18頁!二、化學(xué)治療適用于早期患者作為放療的輔助療法，或病變已達(dá)Ⅲ、Ⅳ期而不適于單獨放療者，（一）霍奇金病常用MOPP方案，1療程14天，間歇1周再進(jìn)行下1療程。至少用6個療程。

2021/7/18星期日19醫(yī)學(xué)資料41-第六篇第六章淋巴瘤共37頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第19頁!三、生物反應(yīng)調(diào)節(jié)劑

α-干擾素，皮下注射，每周3次，可與化療合用或單用作為緩解后治療。四、造血干細(xì)胞移植對未累及骨髓的患者，施行自體骨髓或外周血干細(xì)胞移植，可望延長無病存活期甚至治愈。2021/7/18星期日20醫(yī)學(xué)資料41-第六篇第六章淋巴瘤共37頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第20頁!淋巴細(xì)胞為主型何杰金病淋巴結(jié)切片：中央有一個體積大，多個核仁的單核R-S細(xì)胞。2021/7/18星期日21醫(yī)學(xué)資料41-第六篇第六章淋巴瘤共37頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第21頁!

混合細(xì)胞型何杰金病淋巴結(jié)切片：見有單核與雙核R-S細(xì)胞。2021/7/18星期日22醫(yī)學(xué)資料41-第六篇第六章淋巴瘤共37頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第22頁!

淋巴細(xì)胞消減型何杰金病淋巴結(jié)切片：見多核畸型R-S細(xì)胞。2021/7/18星期日23醫(yī)學(xué)資料41-第六篇第六章淋巴瘤共37頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第23頁!

國內(nèi)以混合細(xì)胞型為最常見，結(jié)節(jié)硬化型次之，其他各型均較為少見。各型并非固定不變，尤以淋巴細(xì)胞為主型，2/3可向其他各型轉(zhuǎn)化，僅結(jié)節(jié)硬化型較為固定。

2021/7/18星期日24醫(yī)學(xué)資料41-第六篇第六章淋巴瘤共37頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第24頁!

1994年國際淋巴瘤研究組應(yīng)用現(xiàn)代的形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)、遺傳學(xué)和分子生物學(xué)研究成果，把淋巴瘤分為三大組：B細(xì)胞、T細(xì)胞和霍奇金病。

2000年WHO提出將NHL分為B細(xì)胞型和T和NK細(xì)胞兩大系列。

B細(xì)胞淋巴瘤臨床多見。2021/7/18星期日25醫(yī)學(xué)資料41-第六篇第六章淋巴瘤共37頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第25頁!③皮膚瘙癢：年輕女性多見，尤其全身瘙癢。④肝脾大：以脾大較多見。⑤淋巴結(jié)外器官受侵犯。2021/7/18星期日26醫(yī)學(xué)資料41-第六篇第六章淋巴瘤共37頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第26頁!.2021/7/18星期日27醫(yī)學(xué)資料41-第六篇第六章淋巴瘤共37頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第27頁!②淋巴結(jié)以外器官受侵犯，較HD多見，以咽淋巴環(huán)、胃腸、骨髓、皮膚及中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累為多。

胃腸侵犯可有腹痛、腹瀉和腹塊。皮膚表現(xiàn)較HD常見，多為特異性損害，如腫塊、皮下結(jié)節(jié)、浸潤性包塊、潰瘍等。骨髓受累可并發(fā)白血病。中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變可引起截癱、尿潴留等。

2021/7/18星期日28醫(yī)學(xué)資料41-第六篇第六章淋巴瘤共37頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第28頁!.2021/7/18星期日29醫(yī)學(xué)資料41-第六篇第六章淋巴瘤共37頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第29頁!.2021/7/18星期日30醫(yī)學(xué)資料41-第六篇第六章淋巴瘤共37頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第30頁!

一、血象常有輕或中度貧血。白細(xì)胞數(shù)正常或增多，血小板晚期減少。并發(fā)白血病時則有相應(yīng)改變?！緦嶒炇覚z查】2021/7/18星期日31醫(yī)學(xué)資料41-第六篇第六章淋巴瘤共37頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第31頁!【診斷和鑒別診斷】一、診斷程序?qū)β詿o痛性進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大，尤其伴不規(guī)則發(fā)熱患者應(yīng)考慮本病的可能。

淋巴結(jié)病理檢查是確診最可靠的手段。

2021/7/18星期日32醫(yī)學(xué)資料41-第六篇第六章淋巴瘤共37頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第32頁!Ⅲ期橫膈上下都有淋巴結(jié)病變(Ⅲ)，或同時伴有結(jié)外器官、部位的局限性受累(ⅢE)或伴脾受累(ⅢS)，或結(jié)外器官及脾都受累(ⅢES)。Ⅳ期病變已播散，侵犯多處淋巴結(jié)以外的部位如骨髓、胃腸、皮膚、骨骼、胸膜、肺、肝、腎等，伴或不伴淋巴結(jié)受累(Ⅳ)。

2021/7/18星期日33醫(yī)學(xué)資料41-第六篇第六章淋巴瘤共37頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第33頁!【治療】

一、放射治療采用高能放射裝置，最好是60Co或直線加速器。對HD的治療原則是：2021/7/18星期日34醫(yī)學(xué)資料41-第六篇第六章淋巴瘤共37頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第34頁!

NHL的放療也敏感，但復(fù)發(fā)率高。目前僅對低度惡性的I、Ⅱ期患者施行擴(kuò)大野或受侵野局部照射。Ⅲ、Ⅳ期多以化療為主。

2021/7/18星期日35醫(yī)學(xué)資料41-第六篇第六章淋巴瘤共37頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第35頁!(二)非霍奇金淋巴瘤根據(jù)病理分類的惡性程度，分別選擇不同的化療方案：1、低度惡性組