兒科學(xué)知識(shí)點(diǎn)總結(jié)(借鑒)

兒科學(xué)知識(shí)點(diǎn)總結(jié)(借鑒)兒科學(xué)知識(shí)點(diǎn)總結(jié)(借鑒)兒科學(xué)知識(shí)點(diǎn)總結(jié)(借鑒)xxx公司兒科學(xué)知識(shí)點(diǎn)總結(jié)(借鑒)文件編號(hào)：文件日期：修訂次數(shù)：第1.0次更改批準(zhǔn)審核制定方案設(shè)計(jì)，管理制度小兒生長(zhǎng)發(fā)育口訣+兒科總結(jié)-小兒生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo)1.小兒生長(zhǎng)發(fā)育規(guī)律：

一聽(tīng)二看三抬頭；四撐五抓六翻身；七坐八爬九扶立；十二個(gè)月左右能獨(dú)走.

2.小兒生長(zhǎng)發(fā)育規(guī)律：

一哭二笑三認(rèn)母；四月大笑五認(rèn)生；七月無(wú)意說(shuō)爸媽?zhuān)话嗽掠幸夥麓笕耍皇抡惺謺?huì)再見(jiàn)；一歲以后能說(shuō)話(huà).

3.小兒動(dòng)作發(fā)育規(guī)律：

二抬四翻六回坐，七滾八爬周會(huì)走。

4.小兒神經(jīng)發(fā)育規(guī)律：

一哭三笑四認(rèn)母，七抓八語(yǔ)周逗人。

5.小兒生長(zhǎng)發(fā)育規(guī)律：

一哭二笑三發(fā)聲；四咿五呀六爸媽?zhuān)黄甙四７戮艜?huì)意；一歲娃娃會(huì)說(shuō)話(huà).

6.小兒動(dòng)作發(fā)育規(guī)律：

一看二聽(tīng)三抬頭；四撐五抓六翻身；七爬八作九扶站；一歲娃娃會(huì)說(shuō)話(huà)

7.小兒生長(zhǎng)發(fā)育規(guī)律：

2、3抬頭笑認(rèn)媽?zhuān)?、5翻身辨聲佳，6、7會(huì)坐學(xué)咿呀，8、9爬行10叫爸，12開(kāi)步15走，看圖說(shuō)話(huà)在18，3歲學(xué)穿鞋和襪。

兒科生理病理總結(jié)

一，緒論：

1、圍生期：

指胎齡28周至出生后不滿(mǎn)一周的小兒。

2、小兒'四病指肺炎、腸炎、貧血、佝僂病。

二，生長(zhǎng)發(fā)育：

人的生長(zhǎng)發(fā)育指從受精卵到成人的成熟過(guò)程。

生長(zhǎng)是指身體各組織、器官的長(zhǎng)大；發(fā)育指細(xì)胞、器官的分化與功能成熟。

1、生長(zhǎng)發(fā)育的規(guī)律：

由上到下、由近到遠(yuǎn)、由粗到細(xì)、由低級(jí)到高級(jí)、有簡(jiǎn)單到復(fù)雜。

2、體重：

生后3-12月(Kg)=(月齡+10)/2；生后1-12歲體重(Kg)=年齡*2+8.

正常嬰兒生后第一個(gè)月增加，生后3-4個(gè)月體重約為出生時(shí)的兩倍。

12月時(shí)為出生時(shí)3倍

3、身高(長(zhǎng))：

1歲時(shí)75cm。二歲87cm,，以后每年增加6-7，2歲以后若每年身高增長(zhǎng)低于5cm，為生長(zhǎng)速度下降。

3頭圍：

出生：33；三個(gè)月：40；12個(gè)月：46；2歲：48；5歲：50；15歲：53-544、骨骼：

①頭顱骨：

出生時(shí)后卥已閉合,最遲6-8周；前卥出生時(shí)1-2cm，以后隨顱骨生長(zhǎng)而增大，6月齡開(kāi)始減小，最遲歲閉合。

(腦發(fā)育不良時(shí)頭圍減小、前卥小或關(guān)閉早；甲狀腺功能低下時(shí)前卥閉合延遲；顱內(nèi)壓增高時(shí)前卥飽滿(mǎn)；脫水時(shí)前卥凹陷②脊柱：

3個(gè)月出現(xiàn)抬頭動(dòng)作使頸椎前凸；6個(gè)月能坐出現(xiàn)胸椎后凸；1歲時(shí)會(huì)走出現(xiàn)腰椎前凸。

③長(zhǎng)骨：

腕部出生時(shí)無(wú)骨化中心，出現(xiàn)順序：

頭狀骨、鉤骨、下橈骨骺、三角骨、月骨、大小多角骨、舟骨、下尺骨骺、豆?fàn)罟牵?0歲時(shí)長(zhǎng)全，共10個(gè),故1-9歲腕部骨化中心數(shù)目大于為其歲數(shù)加1。

骨齡延遲：

甲狀腺功能低下癥、生長(zhǎng)激素缺乏癥、腎小管酸中毒；骨齡超前：

真性性早熟。

④乳牙約歲長(zhǎng)齊。

5新生兒在腰椎穿刺時(shí)在4-5椎間隙。

6,大運(yùn)動(dòng)：二抬，四翻，六坐，八爬，十站，周歲走，二歲跑，三歲獨(dú)足跳。

大運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩：4月不能抬頭，8月不能翻身和獨(dú)坐；13月不能獨(dú)爬；15月不能獨(dú)走。

7，夜間遺尿癥：

在5歲后仍發(fā)生不隨意排尿即為遺尿癥，多數(shù)在夜間熟睡時(shí)發(fā)生。

三：兒童保健原則：

1，生后1周內(nèi)是新生兒發(fā)病率和死亡率極高。

2，計(jì)劃免疫：

乙肝疫苗：0、1、6；卡介苗：0；脊髓灰質(zhì)炎：2、3、4；百日破：3、4、5；麻疹：8。

3，兒童意外傷害是5歲以下兒童死亡的主要原因：窒息和異物的吸入、中毒、外傷、溺水和交通事故。

四，兒科疾病的診治原則：

1，神經(jīng)反射：2歲以下Babiinski征可呈陽(yáng)性，但一側(cè)陽(yáng)性，一側(cè)陰性有臨床意義。

2，貧血飲食：每日增加含鐵食物，如動(dòng)物血、動(dòng)物肝、各種肉類(lèi)。

3，藥物選擇：①水痘患兒禁用糖皮質(zhì)激素；②鎮(zhèn)靜止驚藥：新生兒首選苯巴比妥，年長(zhǎng)首選安定；③每日(次)=病兒體重(Kg)*每日(次)每千克體重所需藥量。

4，液體療法：

五：營(yíng)養(yǎng)和營(yíng)養(yǎng)障礙疾?。?/p>

1人乳的優(yōu)點(diǎn)：①營(yíng)養(yǎng)豐富：乙型乳糖及不飽和脂肪酸含量豐富，人乳的脂肪酶使脂肪粒顆粒易消化吸收，人乳鈣磷比例2：1，含乳糖多，鈣易吸收。②生物作用：緩沖力小，含有不可替代的免疫成分，生長(zhǎng)調(diào)節(jié)因子。③經(jīng)濟(jì)、方便。

缺點(diǎn)：維生素含量較低，維生素k含量也較低。

2，初乳：4-5日；過(guò)渡乳：5-14日；成熟乳：14日以后。

初乳量少，淡黃色，堿性。隨哺乳時(shí)間的延長(zhǎng)，蛋白質(zhì)和礦物質(zhì)含量減少，各期乳糖含量恒定。

3，全牛乳的家庭改造：加熱、加糖、加水。8﹪糖牛乳100ml供能約100kcal。

全牛奶喂養(yǎng)時(shí)，因蛋白質(zhì)與礦物質(zhì)濃度較高，應(yīng)兩次喂育z之間加水，使奶和水量達(dá)150ml/

4,營(yíng)養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病：

是由于兒童體內(nèi)維生素D不足使鈣、磷代謝紊亂，產(chǎn)生的一種以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜砺誀I(yíng)養(yǎng)性疾病。

典型表現(xiàn)是生長(zhǎng)著的長(zhǎng)骨干骺端和骨組織軟化不全。

①維生素D的生理功能和代謝：

②維生素D的來(lái)源：母體-胎兒的轉(zhuǎn)運(yùn)；食物中維生素D；皮膚光照合成(主要來(lái)源)。

③臨床表現(xiàn)：主要表現(xiàn)為生長(zhǎng)最快的骨骼改變，重癥佝僂患兒還可有消化和心肺功能障礙。

分期A初期：出現(xiàn)非佝僂病的特異癥狀，無(wú)骨骼改變，X線(xiàn)正常；B活動(dòng)期(激期)：

6月齡以?xún)?nèi)顱骨軟化，7-8月變成方頭：方頭、串珠肋、手足鐲、雞胸、肋膈溝、膝內(nèi)翻、膝外翻、K行下肢畸形、靴狀顱、佝僂。

X線(xiàn)顯示長(zhǎng)骨鈣化帶消失；干骺端呈毛刷樣、杯口樣改變；骨骺軟骨盤(pán)增寬，骨質(zhì)稀疏，骨皮質(zhì)變??；可有骨干彎曲畸形或青枝骨折，骨折可無(wú)臨床表現(xiàn)；C恢復(fù)期；后遺癥期。

④診斷：血生化與骨骼X線(xiàn)查為診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，血25-(OH)D3水平為最可靠的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

5，維生素D缺乏性手足搐搦癥：

多見(jiàn)于6個(gè)月以?xún)?nèi)的小嬰兒。

(1)臨床表現(xiàn)：

主要為驚厥、喉痙攣和手足抽搐。

①隱匿性：面神經(jīng)征，腓反射，陶瑟征；②典型發(fā)作：

血清鈣低于l時(shí)可出現(xiàn)可出現(xiàn)驚厥、喉痙攣和手足抽搐。

(2)治療：

急救處理：

氧氣吸入、迅速控制驚厥或喉痙攣；鈣劑治療：

10%葡萄糖酸鈣5-10ml，加入10%葡萄糖液5-20毫升，緩慢靜脈注射或者滴注，不可皮下或肌內(nèi)注射鈣劑，以免造成局部壞死。

6，蛋白質(zhì)-能量營(yíng)養(yǎng)不良(PEM)：

是由于缺乏能量和蛋白質(zhì)所致的一種營(yíng)養(yǎng)缺乏癥，主要見(jiàn)于3歲以下嬰兒。

臨床分型：能量供應(yīng)不足為主的消瘦型、以蛋白質(zhì)供應(yīng)不足的浮腫型以及介于兩者之間的消瘦-浮腫型

輕度營(yíng)養(yǎng)不良可從每日250-330kj/kg開(kāi)始，中重度可參考原來(lái)的飲食情況，從每日165-230kj/kg開(kāi)始，逐步少量增加，若消化吸收能力較好可逐漸加到500-727kj/kg。

六、新生兒疾病總論：

1新生兒：

指從臍帶加扎到生后28天的嬰兒。

2新生兒分類(lèi)：

①根據(jù)胎齡分：

胎齡(GA)指從最后一次月經(jīng)第一天至分娩為止。

A，足月兒：

37周=GA42周的新生兒；B，早產(chǎn)兒：

GA37周的新生兒；C，過(guò)期兒：

GA=42周的新生兒。

②根據(jù)出生體重分：

出生體重(BW)指出生1小時(shí)內(nèi)的體重。

A，低出生體重(LBW)：

BW2500g的新生兒，其中BW1500g稱(chēng)為極低體重；B正常出生體重BW≥2500g并且≤4000gC巨大兒BW4000g③根據(jù)出生體重和胎齡的關(guān)系：

A小于胎齡嬰兒的BW在同胎齡兒平均出生體重的第10百分位以下。

B適于胎齡兒：

第10到第90百分位之間C大于胎齡兒第90百分位以上。

④根據(jù)出生后周齡分類(lèi)：

早期新生兒出生一周以?xún)?nèi)；晚期新生兒，出生后第二周到第四周末。

⑤高危兒：

指已發(fā)生或可能發(fā)生危重疾病而需要監(jiān)護(hù)的新生兒。

3正常足月兒：

指胎齡=37周并42周，出生體重=2500g并=4000g，無(wú)畸形或疾病的活產(chǎn)嬰兒。

4，足月兒與早產(chǎn)兒外觀(guān)特點(diǎn)：表格

4正常足月兒和早產(chǎn)兒的生理特點(diǎn)：

七，新生兒窒息：

指嬰兒出生后無(wú)自主呼吸或呼吸抑制而導(dǎo)致的低氧血癥、高碳酸血癥和代謝性酸中毒，是引起新生兒死亡和兒童傷殘的重要原因。

窒息的本質(zhì)是缺氧。

1，病理生理：

①窒息時(shí)胎兒向新生兒呼吸、循環(huán)的轉(zhuǎn)變受阻。

②窒息是各器官缺血缺氧改變。

③呼吸改變(原發(fā)性、繼發(fā)性呼吸暫停)④血液生化和代謝改變：

PaO2、PH降低，及混合型酸中毒；糖代謝紊亂；高膽紅素血癥；低鈉血癥和低鈣血癥。

1，臨床表現(xiàn)及窒息診斷：

(1)胎兒宮內(nèi)窒息：

早期胎動(dòng)增加，胎心率=160次/分；晚期胎動(dòng)減少，甚至消失，胎心率=次/分；羊水胎糞污染。

(2)新生兒窒息：

Apgar評(píng)分系統(tǒng)：

8-10分正常；4-7分輕度窒息；0-3分重度窒息。

窒息診斷標(biāo)準(zhǔn)：

①臍動(dòng)脈血顯示嚴(yán)重代謝性或混合型酸中毒PH7②Apgar評(píng)分0-3分，且持續(xù)時(shí)間大于5分鐘③有神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，如驚厥昏迷及肌張力降低④多臟器損傷(3)多臟器受損情況：

腦細(xì)胞最敏感，其次是心肌、肝和腎上腺。

2，復(fù)蘇方案：

ABCDE復(fù)蘇方案：

A清理呼吸道；B建立呼吸；C維持正常的循環(huán)；D藥物治療；E評(píng)估。

八，新生兒缺氧缺血性腦病(HIE)：

指各種圍生期窒息引起的部分或完全缺氧、腦血流減少或暫停而導(dǎo)致胎兒或新生兒腦損傷。

1，病因：

缺氧是發(fā)病的核心，其中圍生期窒息時(shí)最要的原因；

2，病理：

①腦水腫：

為早期主要的變化；②選擇性神經(jīng)元死亡及梗死；③出血

3臨床表現(xiàn)：

①急性損傷、病變?cè)趦蓚?cè)大腦半球，癥狀常發(fā)生在24小時(shí)內(nèi)，多數(shù)發(fā)生驚厥，特別是足月兒，同時(shí)有腦水腫癥狀體征；②病變?cè)谀X干、丘腦者，可出現(xiàn)中樞性呼吸衰竭、瞳孔縮小或擴(kuò)大、頑固性驚厥等腦干癥狀，并在24-72小時(shí)內(nèi)病情惡化或死亡。

4，治療：

(1)支持療法①維持良好的通氣功能是核心②維持腦和全身良好的血液灌注世關(guān)鍵措施。

③維持血糖在正常高值。

(2)控制驚厥，首選苯巴比妥(3)治療腦水腫；(4)新生兒期后治療

九，呼吸窘迫綜合征：

(RDS)或肺透明膜病(HMD)，是由肺表面活性物質(zhì)(PS)缺乏而導(dǎo)致，出生后不久出現(xiàn)呼吸窘迫并呈進(jìn)行性加重。

1，鞘磷脂含量恒定只在28-30周出現(xiàn)小高峰，所以L(fǎng)/S可作為評(píng)估新生兒肺成熟度的重要指標(biāo)。

2臨床表現(xiàn)：

生后6小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)呼吸窘迫，主要表現(xiàn)：

呼吸急促(60次/分)，鼻扇，呼吸呻吟，吸氣性三凹征、發(fā)紺。

呼吸窘迫進(jìn)行性加重是本病特點(diǎn)。

3，輔助檢查：

(1)實(shí)驗(yàn)檢查：

①泡沫實(shí)驗(yàn)；②肺成熟度的測(cè)定；③血?dú)夥治觯?2)X線(xiàn)檢查：

是目前確診RDS的最佳手段。

毛玻璃樣改變、支氣管充氣征、白肺、肺容量減少。

(3)超聲波檢查。

4，鑒別診斷：

濕肺、B組鏈球菌肺炎、膈疝。

5，治療：

機(jī)械通氣和應(yīng)用PS是治療的重要手段。

(1)一般治療：

保溫、監(jiān)測(cè)、保證液體和營(yíng)養(yǎng)供應(yīng)、糾正酸中毒、抗生素；(2)氧療和輔助通氣：

吸氧、持續(xù)氣道正壓(CPAP)、常頻機(jī)械通氣；(3)PS替代療法；(4)關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管：

利尿劑、吲哚美辛、布洛芬等。

十，新生兒黃疸：

因膽紅素在體內(nèi)積聚而引起的皮膚或其他器官黃染。

若新生兒血中膽紅素超過(guò)5-7mg/dl(成人超過(guò)2mg/dl)，即可出現(xiàn)肉眼可見(jiàn)的黃疸。

(1)新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)：

①膽紅素生成過(guò)多：

約80%來(lái)源血紅蛋

白，新生兒每日膽紅素生成明顯高于成人(新生兒kg成人kg)原因：

血氧分壓低，大量紅細(xì)胞被破壞；紅細(xì)胞壽命短，且血紅蛋白分解速度是成人的二倍；肝臟和其他組織中的紅細(xì)胞及骨髓紅細(xì)胞前體較多)②血漿白蛋白聯(lián)合膽紅素的能力差；③肝細(xì)胞處理膽紅素的能力差：

未結(jié)合的膽紅素進(jìn)入肝臟在UDPGT的催化下，形成水溶性、不能透過(guò)半透膜的結(jié)合膽紅素。

新生兒的UDPGT含量很低，且活性不足，故生成的結(jié)合膽紅素量較少。

出生時(shí)肝細(xì)胞將結(jié)合膽紅素排泄到腸道的能力暫時(shí)降低，早產(chǎn)兒更為明顯，可出現(xiàn)暫時(shí)性肝內(nèi)膽汁淤積；④腸肝循環(huán)增加。

(2)、新生兒黃疸的分類(lèi)：

①生理性黃疸：

A一般情況良好；B足月

兒生后2-3天出現(xiàn)黃疸，4-5天高峰，5-7天消退，最遲不超過(guò)兩周；早產(chǎn)兒生后3-5天出現(xiàn)黃疸，5-7天到高峰，7-9天消退，最遲3-4周；C每日血清血紅素升高85umol/l(5mg/dl)。

②病理性黃疸：

A生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)黃疸；B血清膽紅素足月兒dl,早產(chǎn)兒15mg/dl，或每日上升5mg/dl；C黃疸持續(xù)時(shí)間足月兒2周，早產(chǎn)兒4周；D黃疸退而復(fù)現(xiàn)；E,血清結(jié)合膽紅素2mg/dl。

若具備上述任何癥狀均可診斷為病理性黃疸。

十一：新生兒溶血病(HDN)：

指母、子血型不合而引起的同族免疫性疾病。

以ABO血型不合最常見(jiàn)，其次Rh血型不合。

(1)病因：

①ABO溶血：

主要發(fā)生在母親O型而胎兒A或B型。

一般為第一胎；②Rh溶血：

一般不是第一胎。

(2)臨床表現(xiàn)：

癥狀輕重與溶血程度有關(guān)。

①黃疸：

多數(shù)Rh溶血

患兒生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)黃疸并迅速加重，而多數(shù)ABO溶血病在生后2-3天內(nèi)出現(xiàn)；②貧血；③肝脾大。

(3)并發(fā)癥：

膽紅素腦病為新生兒溶血病最重要的并發(fā)癥。

多于出生后4-7天出現(xiàn)癥狀，分為四期：

警告期、痙攣期、恢復(fù)期、后遺癥期(手足徐動(dòng)、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、聽(tīng)覺(jué)障礙、牙釉質(zhì)發(fā)育不良)

(4)輔助檢查：

①檢查母子血型；②確定有無(wú)溶血；③致敏紅細(xì)胞和血型抗體測(cè)定：

改良直接抗人球蛋白實(shí)驗(yàn)；抗體釋放實(shí)驗(yàn)；游離抗體實(shí)驗(yàn)。

(5)治療：

①光照療法：

降低血清未結(jié)合膽紅素；②藥物治療：

供給白蛋白、糾正代謝性酸中毒、肝酶誘導(dǎo)劑、靜脈用免疫球蛋白；③換血療法

十二：新生兒敗血癥：

指病原體侵入新生兒血液循環(huán)，并在其中生長(zhǎng)、繁殖、產(chǎn)生毒素并發(fā)生全身炎癥反應(yīng)綜合征。

常見(jiàn)為細(xì)菌(葡萄球菌)。

(1)臨床表現(xiàn)：

①根據(jù)發(fā)病時(shí)間分：

A早發(fā)型：

生后七天內(nèi)起病，

感染發(fā)生在出生前或出生后，由母體垂直傳播引起，病原菌以大腸桿菌為主，常成爆發(fā)性多器官受累，呼吸系統(tǒng)癥狀最明顯，病死率高。

B晚發(fā)型：

出生七天后發(fā)病，感染發(fā)生在出生時(shí)或出生后，由水平傳播引起，病原菌為葡萄球菌、機(jī)會(huì)致病菌為主，有臍炎、肺炎或腦膜炎等局灶性感染，病死率較早發(fā)型低。

②早期癥狀、體征不典型：

反應(yīng)差、嗜睡、發(fā)熱或體溫不升、不吃、不哭、不睡、體重不增等癥狀。

若出現(xiàn)以下表現(xiàn)應(yīng)高度懷疑敗血癥：

黃疸、肝脾大、出血傾向、休克、其他如嘔吐、腹脹、中毒性腸麻痹、呼吸窘迫或暫停、青紫，可合并肺炎、腦膜炎、壞死性小腸結(jié)腸炎、化膿性關(guān)節(jié)炎、骨髓炎。

十三：21-三體綜合癥：

也稱(chēng)先天愚型，母親年齡越高，發(fā)病率高。

1，臨床表現(xiàn)：

①智能落后；②生長(zhǎng)發(fā)育遲緩；③特殊面容：

出生時(shí)即有明顯的特殊面容，表情呆滯。

眼列小，眼距寬，雙眼外眥上斜，可有內(nèi)眥贅皮；鼻梁低平，外耳??；硬腭窄小，常張口伸舌，流涎多；頭小而圓，前卥大且關(guān)閉延遲；頸短而寬。

④皮紋特點(diǎn)：

可有貫通手和特殊皮紋；⑤伴發(fā)畸形。

2鑒別診斷：

先天性甲狀腺功能減低癥-顏面粘液性水腫、頭發(fā)干燥、皮膚粗糙、喂養(yǎng)困難、便秘、腹脹等。

3產(chǎn)前篩查：

羊水細(xì)胞或絨毛細(xì)胞染色體檢查進(jìn)行產(chǎn)前診斷；B超測(cè)量胎兒頸項(xiàng)皮膚厚度也是診斷21-三體綜合癥的重要指標(biāo)。

遺傳代謝?。?/p>

治療基因突變，引起蛋白質(zhì)分子在結(jié)構(gòu)和功能上發(fā)生變導(dǎo)致酶受體載體等的缺陷，使機(jī)體的生化反應(yīng)和代謝出現(xiàn)異常，反應(yīng)底物或中間那些產(chǎn)物在機(jī)體內(nèi)大量蓄積，引起一系列臨床表現(xiàn)。

十四：苯丙酮尿癥(PKU)：

1,病因：患兒肝臟缺乏苯丙氨酸羥化酶活性。

2臨床表現(xiàn)：

出生時(shí)正常，通常在3-6個(gè)月出現(xiàn)癥狀，1歲時(shí)癥狀明顯。

①神經(jīng)系統(tǒng)：

智能發(fā)育落后最為突出，智商低于正常。

有興奮異常，如興奮不安、憂(yōu)郁、多動(dòng)、孤僻等；②皮膚：

患兒出生數(shù)月后因黑色素合成不足，頭發(fā)由黑變黃，皮膚白皙。

皮膚濕疹較多。

③體味：

由于排出較多的苯乙酸，可有明顯的鼠尿臭味。

3實(shí)驗(yàn)室檢查：

①新生兒疾病篩查：

哺乳3天后針刺足部采集外周血，進(jìn)行苯丙氨酸濃度測(cè)定；②苯丙氨酸濃度測(cè)定：

正常濃度小于120umol/l(2mg/dl)；經(jīng)典型PKU1200umol/l。

4診斷：

根據(jù)智能落后、頭發(fā)由黑變黃，特殊體味和血苯丙氨酸升高可確診。

5治療：

①開(kāi)始治療的年齡越小，預(yù)后越好；②患兒主要采用低苯丙氨酸奶治療，首選母乳，較大的嬰兒及兒童應(yīng)以低蛋白、低苯丙氨酸食物為原則。

十五：風(fēng)熱病：

是最常見(jiàn)的風(fēng)濕性疾病，主要表現(xiàn)為心臟炎、游走性關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑和皮下小結(jié)，可反復(fù)發(fā)作。

心肌炎是最嚴(yán)重的表現(xiàn)。

本病3歲以下少見(jiàn)，以冬春多見(jiàn)，無(wú)性別差異。

1，風(fēng)濕熱是A組乙型溶血性鏈球菌咽喉峽炎后的晚期并發(fā)癥。

2、病理：

(1)急性滲出期：

結(jié)締組織變性和水腫，心包膜纖維性滲出，關(guān)節(jié)腔內(nèi)漿液性滲出，本期持1個(gè)月；(2)增生期：

發(fā)生在心肌和心包膜，特點(diǎn)是形成風(fēng)濕小體，本期持續(xù)3-4個(gè)月；(3)硬化期：

二尖瓣常受累，其次是主動(dòng)脈瓣，本期持續(xù)2-3個(gè)月。

3，臨床表現(xiàn)：

急性風(fēng)濕熱發(fā)生之前1-5周有鏈球菌咽峽炎病史。

(1)一般表現(xiàn)：

急性起病者發(fā)熱在38-40度之間，無(wú)一定熱型，1-

2周轉(zhuǎn)為低熱，其他表現(xiàn)：

精神不振、疲倦、胃納不佳、面色蒼白、多汗、、鼻出血，關(guān)節(jié)痛和腹痛等(2)心臟炎：

是唯一持續(xù)性臟器損害。

初次發(fā)作時(shí)是心肌炎和心內(nèi)膜炎最多見(jiàn)，同時(shí)累及心肌、心內(nèi)膜和心包膜者，稱(chēng)為全心炎。

(3)關(guān)節(jié)炎：

典型病例為游走性關(guān)節(jié)炎，以大關(guān)節(jié)為主，表現(xiàn)為紅、腫、熱、痛，活動(dòng)受限。

不留畸形。

(4)舞蹈病。

(5)皮膚癥狀：

環(huán)形紅斑、皮下小結(jié)。

(2)風(fēng)濕熱的診斷標(biāo)準(zhǔn)：

表格

(3)治療：

①休息；②清除鏈球菌感染：

青霉素；③抗風(fēng)濕熱治療：

糖皮質(zhì)激素

十六：過(guò)敏性紫癜(HSP)：

以小血管炎為主要病變的系統(tǒng)性血管炎。

臨床特點(diǎn)為血小板不減少性紫癜，常伴關(guān)節(jié)痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。

多發(fā)在2-8歲的兒童，男孩多于女孩。

1，A組溶血性鏈球菌感染是誘發(fā)的主要原因；

2，病理：

為廣泛的白細(xì)胞碎裂性小血管炎，以毛細(xì)血管炎為主。

腎臟損害是判斷預(yù)后的重要指標(biāo)。

3，臨床表現(xiàn)：

多為急性起病，首發(fā)癥狀為皮膚紫癜為主，起病前1-3周常有上呼吸道感染病史。

①皮膚紫癜：

反復(fù)出現(xiàn)，多見(jiàn)于四肢及臀部，對(duì)稱(chēng)分布，伸側(cè)較多，初起時(shí)為紫紅色斑丘疹，高出皮面，壓之不褪色，數(shù)日轉(zhuǎn)為暗紫色；②胃腸道癥狀：

陣發(fā)性劇烈腹痛為主，常位于臍周或下腹部，疼痛，可伴嘔吐，嘔血少見(jiàn)；③關(guān)節(jié)癥狀：

大關(guān)節(jié)腫痛，活動(dòng)受限，關(guān)節(jié)腔內(nèi)有漿液性積液，不留后遺癥；④腎臟癥狀：

多數(shù)患兒出現(xiàn)血尿、蛋白尿和管型尿，伴血壓增高機(jī)浮腫，

稱(chēng)為紫癜性腎炎。

4，輔助檢查：

①周?chē)?；②尿常?guī)；③血沉輕度增快；④腹部超聲。

5，治療：

①一般治療，臥床休息，去除致病因素②糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑③抗凝治療

十七，川崎?。?/p>

發(fā)病以嬰幼兒為主。

1病理：

全身性血管炎，好發(fā)于冠狀動(dòng)脈。

分為四期。

2，臨床表現(xiàn)：

(1)主要表現(xiàn)：

①發(fā)熱：

39-40度，持續(xù)7-14天或更長(zhǎng)，成稽留熱或弛張熱型，抗生素治療無(wú)效；②球結(jié)合膜充血：

無(wú)膿性分泌物；③唇及口腔表現(xiàn)：

唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫性充血，舌乳頭突起、充血呈草莓舌；④手足癥狀：

硬性水腫或掌跖紅斑，⑤皮膚表現(xiàn)：

多形性皮斑或猩紅熱樣皮疹。

肛周皮膚發(fā)、脫皮；⑥頸淋巴結(jié)腫大；(2)心臟表現(xiàn)：

于病程1-6周出現(xiàn)心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常。

冠狀動(dòng)脈損害多發(fā)生于2-4周。

(3)其他：

間質(zhì)性肺炎、無(wú)菌性腦膜炎、消化系統(tǒng)癥狀、關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎。

3，輔助檢查：

①血液檢查：

---②免疫學(xué)檢查；③心電圖；④胸部平片；⑤超聲心動(dòng)圖；⑥冠狀動(dòng)脈造影。

4川崎病的鑒別診斷：

滲出性多形性紅斑、幼發(fā)特異性關(guān)節(jié)炎全身型、敗血癥和猩紅熱。

5，治療：

阿司匹林、靜脈注射丙種球蛋白、糖皮質(zhì)激素。

十八，腹瀉?。?/p>

是一組由多病原、多因素引起的以大便次數(shù)增多和大便性狀改變?yōu)樘攸c(diǎn)的消化道綜合征，臨床特點(diǎn)為腹瀉和嘔吐，嚴(yán)重時(shí)可有脫水、電解質(zhì)和酸堿紊亂。

四季均可發(fā)病。

1，臨床表現(xiàn)：

(1)輕型：

由飲食因素及腸道外感染引起，以胃腸道癥狀為主，無(wú)脫水及全身中毒癥狀，多在數(shù)日內(nèi)痊愈。

(2)重型：

較嚴(yán)重的胃腸道癥狀，還有明顯的脫水、電解質(zhì)紊亂和全身感染中毒癥狀。

2，各種常見(jiàn)的腸炎：

(1)輪狀病毒：

秋、冬季嬰幼兒腹瀉常見(jiàn)原因。

經(jīng)糞-口傳播，多無(wú)明顯感染中毒癥狀。

病初1-2天常發(fā)生嘔吐，隨后出現(xiàn)腹瀉。

大便次數(shù)多、量多、水分多，黃色水樣或蛋花樣便帶少量黏液，無(wú)腥臭味。

輪狀病毒感染可侵犯多個(gè)臟器，可產(chǎn)生神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

(2)產(chǎn)毒性細(xì)菌引起的腸炎：

多發(fā)生在夏季。

起病急。

輕癥僅大便次數(shù)稍增，性狀輕微改變。

重癥腹瀉頻繁，量多，呈水樣或蛋花樣混有黏液，鏡檢無(wú)白細(xì)胞。

伴嘔吐，常發(fā)生脫水、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂。

(3)侵襲性細(xì)菌引起的腸炎：

多見(jiàn)于夏季。

腹瀉頻繁，大便呈黏液狀，帶膿血，有腥臭味。

常伴惡心、嘔吐、腹痛和里急后重，可出現(xiàn)嚴(yán)重的中毒癥狀如高熱、意識(shí)改變，甚至感染性休克。

大便顯微鏡檢查有大量白細(xì)胞及數(shù)量不等的紅細(xì)胞。

與細(xì)菌性痢疾相鑒別：

大便培養(yǎng)。

(4)出血性大腸桿菌腸炎：

大便次數(shù)增多，開(kāi)始為黃色水樣便，后轉(zhuǎn)為血水病，有特殊臭味。

大便鏡檢有大量紅細(xì)胞，常無(wú)白細(xì)胞，伴腹痛。

(5)抗生素誘發(fā)的腸炎：

表現(xiàn)為發(fā)熱、嘔吐、腹瀉、不同程度的中毒癥狀、脫水和電解質(zhì)紊亂。

典型大便為暗綠色，量多帶黏液，少數(shù)為血便。

3，治療：

原則為：

調(diào)整飲食，預(yù)防和糾正脫水，合理用藥，加強(qiáng)護(hù)理，預(yù)防并發(fā)癥。

十九呼吸系統(tǒng)疾?。?/p>

呼吸困難的第一征象：

呼吸頻率增快。

1，急性上呼吸道感染(AURI)：

由各種病因引起的上呼吸道的急性感染，主要侵犯鼻、鼻咽和咽部。

(1)臨床表現(xiàn)：

癥狀不一。

①一般類(lèi)型：

嬰幼兒起病急，全身癥狀

為主，常有消化道癥狀，局部癥狀較輕。

多有發(fā)熱，體溫可高達(dá)39-40，熱程2-3天至1周左右，起病1-2天內(nèi)可因高熱引起驚厥。

體征可見(jiàn)咽部充血，扁桃體腫大。

腸道感染者可見(jiàn)不同形態(tài)的皮疹。

②皰疹性咽峽炎：

a,柯薩奇A組病毒。

好發(fā)于夏秋季。

起病急驟，臨床表現(xiàn)高熱、咽痛、流涎、厭食、嘔吐等；b,咽結(jié)合膜熱：

腺病毒3、7型，以發(fā)熱咽炎和結(jié)核炎為特征。

并發(fā)癥：

以嬰幼兒多見(jiàn)，中耳炎、鼻竇炎、咽后壁膿腫、扁桃體周?chē)撃[。

(2)毛細(xì)支氣管炎，嬰幼兒較常見(jiàn)的下呼吸道感染，多見(jiàn)于1-6個(gè)月的小嬰兒，以憋喘、三凹征和氣促為主要特點(diǎn)

(2)支氣管哮喘：

(氣流受阻時(shí)哮喘病理生理的核心)

①臨床表現(xiàn)：

1)咳嗽和喘息呈陣發(fā)性發(fā)作，以夜間和清晨為重。

發(fā)作前可有流涕、打噴嚏和胸悶，發(fā)作時(shí)呼吸困難、呼吸相延長(zhǎng)伴喘鳴音。

嚴(yán)重病例呈端坐呼吸，恐懼不安，大汗淋漓，面色青灰。

2)體格檢查時(shí)可見(jiàn)桶狀胸、三凹征，肺部滿(mǎn)布孝鳴音，嚴(yán)重者氣道廣泛阻塞，孝鳴音可反復(fù)消失，稱(chēng)為閉鎖肺，是哮喘最危險(xiǎn)的體征*。

3)哮喘發(fā)作在合理應(yīng)用常規(guī)緩解藥物治療后，仍有嚴(yán)重或進(jìn)行性呼吸困難者，稱(chēng)為哮喘危重狀態(tài)。

表現(xiàn)為哮喘急性發(fā)作，出現(xiàn)咳嗽、喘息、呼吸困哪、大汗淋漓和煩躁不安，甚至出現(xiàn)端坐呼吸等。

②輔助檢查：

肺功能檢查、胸部X線(xiàn)檢查，過(guò)敏原檢查。

③治療：

A，哮喘急性發(fā)作期：

1)吸入型速效β2受體激動(dòng)劑2)全身性糖皮質(zhì)激素3)抗膽堿能藥物4)口服短效β2受體激動(dòng)劑5)短效茶堿。

B哮喘慢性持續(xù)期的治療：

1)吸入型糖皮質(zhì)激素2)白三烯調(diào)節(jié)劑3)緩釋茶堿4)長(zhǎng)效β2受體激動(dòng)劑5)肥大細(xì)胞穩(wěn)定劑6)全身糖皮質(zhì)激素。

二十，肺炎：

①病理分類(lèi)：

大葉性肺炎、支氣管肺炎、間質(zhì)性肺炎；②病程分類(lèi)：

急性肺炎(病程1個(gè)月)、遷延性肺炎(病程1-3個(gè)月)、慢性肺炎(病程3個(gè)月)③病因分類(lèi)：

病毒性肺炎，支原體肺炎，細(xì)菌性肺炎，衣原體肺炎，原蟲(chóng)性肺炎，真菌性肺炎，非感染病因引起的肺炎。

1，支氣管肺炎：

累及支氣管壁和肺泡的炎癥，為小兒時(shí)期最常見(jiàn)的肺炎，2歲以?xún)?nèi)的兒童多發(fā)。

病理變化以肺組織充血、水腫、炎性細(xì)胞浸潤(rùn)為主；細(xì)菌性肺炎以肺實(shí)質(zhì)受累為主，病毒性肺炎以間質(zhì)受累為主。

1)臨床表現(xiàn)：

2歲以下的嬰幼兒多見(jiàn)，起病多數(shù)較急，主要癥狀為

發(fā)熱、咳嗽、氣促，全身癥狀如精神不振、食欲減退、煩躁不安；體征：

呼吸增快、發(fā)紺、肺部啰音；*重癥肺炎的表現(xiàn)：

除呼吸系統(tǒng)外，還有循環(huán)系統(tǒng)：

可發(fā)生心肌炎、心力衰竭。

肺炎合并心衰的表現(xiàn)：

①呼吸突然加快60次/分，②心率突然180次/分；③突然極度不安，明顯發(fā)紺，面色蒼白或發(fā)灰，；③心音低鈍、奔馬律，頸靜脈怒張。

⑤肝臟迅速增大；⑥尿少或無(wú)尿。

2)并發(fā)癥：

膿胸、膿氣胸、肺大泡

3)輔助檢查：

①外周血檢查：

白細(xì)胞檢查、C反應(yīng)蛋白(CRP)；②

病原學(xué)檢查：

③X線(xiàn)檢查。

4)鑒別診斷：

急性支氣管炎、支氣管異物、支氣管哮喘、肺結(jié)核。

5)治療原則：

控制炎癥、改善通氣功能、對(duì)癥治療，防止和治療并發(fā)癥。

①糖皮質(zhì)激素：

可減少炎癥滲出，解除支氣管痙攣，改善

血管通透性和微循環(huán)，降低顱內(nèi)壓。

使用指證：

A嚴(yán)重憋喘或呼吸衰竭；B全身中毒癥狀明顯；C合并感染中毒性休克；D出現(xiàn)腦水腫。

②肺炎合并心力衰竭的治療：

吸氧、鎮(zhèn)靜、利尿、強(qiáng)心、血管活性藥物。

A利尿劑：

呋塞米、依他尼酸；B強(qiáng)心藥：

靜脈注射地高辛或毛花苷丙；C血管活性藥物：

酚妥拉明。

2呼吸道合孢病毒肺炎：

最常見(jiàn)的病毒性肺炎。

臨床上輕癥患者發(fā)熱、呼吸困難等癥狀不重；中、重癥者有較明顯的呼吸困難、憋喘、口唇發(fā)紺、鼻扇及三凹征。

3金黃色葡萄球菌肺炎：

病理改變?yōu)榉谓M織廣泛出血性壞死和多發(fā)性小膿腫形成為特點(diǎn)。

臨床特點(diǎn)為起病急、病情嚴(yán)重、進(jìn)展快，全身中毒癥狀明顯。

二十一：

先天性心臟病：

*分類(lèi)：

①左向右分流型(潛伏青紫型)：

室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損；②右向左分流型(青紫型)：

法洛四聯(lián)癥和大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位；③無(wú)分流型(無(wú)青紫型)：

肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈縮窄。

1，區(qū)別：

①左向右分流型：

一般無(wú)青紫，肺循環(huán)血多、體循環(huán)血少，易出現(xiàn)肺炎、心衰，晚期肺動(dòng)脈高壓，出現(xiàn)持續(xù)性青紫、艾森曼格綜合征；②右向左分流型：

早期紫紺，進(jìn)行性加重，肺血少(或多)，體循環(huán)為混合血。

2，房間隔缺損：

聽(tīng)診特點(diǎn)：

①第一心音亢進(jìn)，肺動(dòng)脈第二心音增強(qiáng)；②第二心音固定分裂；③在左第二肋間近胸骨旁可聞及2-3級(jí)噴射性收縮期雜音；④在胸骨左下第4-5肋間隙可出現(xiàn)三尖瓣相對(duì)狹窄的短促與低頻的舒張?jiān)缰衅陔s音。

輔助檢查：

①X線(xiàn)：

對(duì)分流較大的房間隔缺損具有診斷價(jià)值。

右心房及右心室增大，心胸比大于，出現(xiàn)肺門(mén)舞蹈征，心影略成梨形。

3室間隔缺損：

最多見(jiàn)是膜周?chē)咳睋p，其次為肌部缺損。

(1)分類(lèi)：

①小型缺：

que缺損直徑小于5mm或缺損面積體表

面積；②中型室缺：

缺損直徑5-15mm或缺損面積體表面積；③大型室間隔缺損：

缺損直徑大于15mm或缺損面積體表面積。

*艾森曼格綜合征：

當(dāng)右心室收縮壓超過(guò)左心室收縮壓時(shí)，左向右分流逆轉(zhuǎn)為雙向分流或右向左分流，出現(xiàn)發(fā)紺。

(2)臨床表現(xiàn)：

小缺損無(wú)癥狀，大缺損時(shí)左向右分流量多，體循環(huán)

血流量相應(yīng)減少，患兒多出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，體重不增，有消瘦、喂養(yǎng)困難、活動(dòng)后乏力、氣短、多汗，易反復(fù)呼吸道感染，易導(dǎo)致充血性心力衰竭。

有時(shí)可因壓迫喉返神經(jīng)，引起聲音嘶啞。

體格檢查時(shí)①心界擴(kuò)大，胸骨左緣第3、4肋間可聞及全收縮期雜音；②分流量大時(shí)可在心尖區(qū)聞及二尖瓣相對(duì)狹窄的較柔和舒張中期雜音；③大型缺損伴有明顯肺動(dòng)脈高壓時(shí)，右心室壓力顯著增高，逆轉(zhuǎn)為右向左的分流，出現(xiàn)青紫，并逐漸加重，心臟雜音輕，肺動(dòng)脈第二心音亢進(jìn)。

(3)輔助檢查：

①X線(xiàn)檢查：

小型無(wú)明顯改變，中型輕度到中度心影增大②心電圖③超聲：

首選④心導(dǎo)管檢查。

4動(dòng)脈導(dǎo)管未閉：

出生后15小時(shí)即可發(fā)上功能性關(guān)閉；80%在生后3個(gè)月解剖性關(guān)閉。

到出生后1年，在解剖學(xué)上應(yīng)關(guān)閉。

(1)分型：

管型、漏斗型、窗型。

(2)當(dāng)肺動(dòng)脈壓力超過(guò)主動(dòng)脈壓時(shí)，左向右分流明顯減少或停止，產(chǎn)生肺動(dòng)脈血流逆向分流入主動(dòng)脈，患兒呈現(xiàn)差異性發(fā)紺，下半身青紫，左上肢有輕度青紫，而右上肢正常。

(3)臨床表現(xiàn)：

①癥狀：

導(dǎo)管粗大者可有咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難及生長(zhǎng)發(fā)育落后。

②體征：

A胸骨左緣上方有一連續(xù)性機(jī)器樣雜音，占整個(gè)收縮期與舒張期，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo)；B可出現(xiàn)周?chē)荏w征，如水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動(dòng)。

6肺動(dòng)脈瓣狹窄：

(1)臨床表現(xiàn)：

①癥狀：

輕度狹窄可全無(wú)癥狀；中度狹窄2-3歲

內(nèi)無(wú)癥狀，但年長(zhǎng)后勞力時(shí)即感易疲乏及氣促；嚴(yán)重狹窄者于中度體力勞動(dòng)時(shí)出現(xiàn)呼吸困難，突有昏厥甚至猝死。

生長(zhǎng)發(fā)育多正常，半數(shù)患兒面容碩圓，大多無(wú)青紫，面頰和指端可能暗紅；狹窄嚴(yán)重者可有青紫。

②體征：

心前區(qū)可飽滿(mǎn)；胸骨左緣第2、3肋間可及收縮期震顫并可向胸骨上窩及胸骨左緣下部傳導(dǎo)；聽(tīng)診胸骨左緣上部由洪亮的Ⅳ/Ⅵ級(jí)以上噴射性收縮雜音；第二心音分裂。

(2)輔助檢查：

①X線(xiàn)檢查；②心電圖；③超聲心電圖；④心導(dǎo)管檢查；⑤心血管造影：

右心室造影可見(jiàn)明顯的射流征，同時(shí)可顯示肺動(dòng)脈導(dǎo)管發(fā)育不良及肺動(dòng)脈總干的狹窄后擴(kuò)張。

7法洛四聯(lián)征癥(TOF)是嬰幼兒最常見(jiàn)的青紫型先天性心臟病。

(1)法洛四聯(lián)征四種畸形：

右心室流出道梗阻、室間隔缺損、主動(dòng)

脈騎跨、右心室肥厚。

(2)臨床表現(xiàn)：

①青紫：

為主要表現(xiàn)，其程度和出現(xiàn)早晚與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)。

②蹲踞癥狀；③杵指癥狀；④陣發(fā)性缺氧發(fā)作：

對(duì)見(jiàn)于嬰兒，發(fā)生的誘因?yàn)槌阅?、苦鬧、情緒激動(dòng)、貧血、感染等。

其原因是由于肺動(dòng)脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一時(shí)性肺動(dòng)脈梗阻，使腦缺氧加重。

8病毒性心肌炎：

病理特征為心肌細(xì)胞壞死或變性，有時(shí)病變可累及心包或心內(nèi)膜。

二十二：

泌尿生殖系統(tǒng)：

1，①若新生兒尿量每小時(shí)kg，每小時(shí)kg為無(wú)尿。

學(xué)齡兒童每日排尿量少于400ML，學(xué)齡前兒童少于300ml，嬰幼兒少于200ML時(shí)少尿；每日尿量少于50ML為無(wú)尿。

②尿細(xì)胞和管型：

紅細(xì)胞小于3個(gè)/HP，白細(xì)胞小于5個(gè)/HP，偶爾見(jiàn)透明管型。

12小時(shí)尿細(xì)胞計(jì)數(shù)：

紅細(xì)胞小于50w，白細(xì)胞小于100w，管型小于5000個(gè)為正常。

2，凡具有以下四項(xiàng)之一或多項(xiàng)者屬于腎炎型腎?。?/p>

①兩周內(nèi)分別3此以上離心尿檢查紅細(xì)胞大于等于10個(gè)/HPF，并證實(shí)為腎小球源性血尿者；②反復(fù)或持續(xù)高血壓，學(xué)齡兒童大于等于130/90，學(xué)齡前兒童大于等于280，并除外糖皮質(zhì)激素等原因所致③腎功能不全，并排除由于血容量不足所致④持續(xù)低補(bǔ)體血癥。

2，急性腎小球腎炎：

以5-14歲多見(jiàn)，小于2歲少見(jiàn)。

病因?yàn)锳組β溶血性鏈球菌急性感染后引起的免疫復(fù)合物性腎小球腎炎。

(1)臨床表現(xiàn)：

①前驅(qū)感染：

90%病例有鏈球菌的前驅(qū)感染，以呼

吸道及皮膚感染有關(guān)。

②典型表現(xiàn)：

A水腫：

最早最常見(jiàn)，一般僅累及眼瞼及顏面部，呈非凹陷性；B血尿：

50%-70%患者有肉眼血尿；C蛋白尿；D高血壓；E尿量減少。

③嚴(yán)重表現(xiàn)：

A嚴(yán)重的循環(huán)充血；B高血壓腦??；C急性腎功能不全。

④非典型表現(xiàn)：

A無(wú)癥狀急性腎炎；B腎外癥狀性急性腎炎；C以腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎。

(2)實(shí)驗(yàn)室檢查：

①有尿蛋白；②尿顯微鏡下有紅細(xì)胞，可有透明、顆?；蚣t細(xì)胞管型；③外周血白細(xì)胞一般輕度升高或正常，血沉加快；④80%-90%的患者血清C3下降，至第八周94%的病例恢復(fù)正常；⑤ASO滴度增加。

(3)治療：

無(wú)特殊治療。

①*休息：

急性期需臥床2-3周，指導(dǎo)肉眼血尿消失，水腫減退，血壓正常，即可下床輕微活動(dòng)。

血沉正常還可以上學(xué)。

尿沉渣細(xì)胞計(jì)數(shù)正常后才可恢復(fù)體力活動(dòng)。

②飲食：

對(duì)有水腫、高血壓者應(yīng)限食鹽及水。

有氮質(zhì)血癥應(yīng)限蛋白。

③抗感染：

有感染灶時(shí)用青霉素10-14天④對(duì)癥治療：

利尿、降壓---。

⑤變現(xiàn)有肺水腫者，首選硝普鈉。

3，腎病綜合征(NS)：

是一種由多種病因引起的腎小球基膜通透性增加，導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失的臨床綜合征。

臨床特點(diǎn)：

①大量蛋白尿；②低白蛋白血癥；③高脂血癥；④明顯水腫。

(1)腎病綜合征最重要的病理變化：

微小病變型。

(2)臨床表現(xiàn)：

①水腫最常見(jiàn)，開(kāi)始于眼瞼，呈凹陷性，嚴(yán)重者有

腹水和胸腔積液，一般起病隱秘，無(wú)明顯誘因。

②尿量減少。

(3)并發(fā)癥：

①感染：

最常見(jiàn)，死亡的主要原因，以上呼吸道感染最常見(jiàn)；②電解質(zhì)紊亂和低血容量；③血栓形成；以深靜脈血栓形成常見(jiàn)，表現(xiàn)為突發(fā)腰痛、出現(xiàn)血尿或血尿加重，少尿或腎衰竭；④急性腎衰竭；⑤腎小管功能障礙；⑥腎上腺危象：

長(zhǎng)期應(yīng)用大量激素，如撤落太快、突然中斷用藥，患兒出現(xiàn)休克，再用激素可緩解。

(4)實(shí)驗(yàn)室檢查：

①尿液分析：

尿常規(guī)檢查、蛋白定量②血清蛋白膽固醇腎功能測(cè)定③血清補(bǔ)體測(cè)定④血清學(xué)檢查⑤高凝狀態(tài)和血栓形成的檢查⑥經(jīng)皮腎穿刺組織病理學(xué)檢查

(5)治療：

糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用：

①短療程：

潑尼松2mg/，最大量60mg/d,分次服用，共四周。

4周不管效應(yīng)如何，均應(yīng)改為潑尼松kg隔日晨頓服，共四周。

全療程八周。

②中、長(zhǎng)程療法：

潑尼松2mg/，最大量60mg/d,分次服用。

若四周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰，自轉(zhuǎn)陰至少鞏固兩周后開(kāi)始減量。

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4泌尿道感染(UTI)：

指病原體直接侵入尿路，在尿液中生長(zhǎng)繁殖，并侵犯尿路粘膜或組織而引起的損傷。

分為癥狀性泌尿道感染和無(wú)癥狀性菌尿。

最常見(jiàn)的致病菌為大腸桿菌。

(1)感染途徑：

①血行感染：

致病菌為大腸桿菌；②上行性感染：

致病菌為大腸桿菌；③淋巴感染和直接蔓延。

(2)抗菌藥物的治療：

原則：

①感染部位：

對(duì)腎盂腎炎選用血濃度

高的藥物，對(duì)膀胱炎應(yīng)選擇尿濃度高的藥物；②感染途徑：

對(duì)上行感染，首選磺胺類(lèi)藥物治療。

如發(fā)熱等全身癥狀明顯或?qū)傺葱愿腥?，多選用青霉素類(lèi)、氨基糖苷類(lèi)或頭孢菌素類(lèi)單獨(dú)或聯(lián)合使用；③根據(jù)尿培養(yǎng)及藥敏實(shí)驗(yàn)結(jié)果，同時(shí)結(jié)合臨床療效選用抗生素；④藥物在腎組織、尿液、血液中都應(yīng)有較高的濃度；⑤選用的藥物抗菌能力強(qiáng)，抗菌譜廣，最好能用強(qiáng)效殺菌劑，且不易使細(xì)菌產(chǎn)生耐藥的菌株；⑥對(duì)腎功能損害小的藥物。

二十二：

造血系統(tǒng)疾病：

1，(1)骨髓外造血：

出生后，尤其在嬰兒期，當(dāng)發(fā)生感染性貧血或溶血性貧血等造血需要增加時(shí)，肝、脾和淋巴結(jié)可隨時(shí)適應(yīng)需要，恢復(fù)到胎兒時(shí)的造血狀態(tài)，出現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)腫大。

同時(shí)外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞或(和)幼稚中性粒細(xì)胞。

這是小兒造血器官的一種特殊反應(yīng)，稱(chēng)為骨髓外造血，感染及貧血糾正后即恢復(fù)正常。

(2)生理性貧血：

嬰兒生長(zhǎng)發(fā)育迅速，循環(huán)血量迅速增加等因素，紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量逐漸降低，至2-3個(gè)月時(shí)紅細(xì)胞降至×10/L左右，血紅蛋白量降至100g/L左右，出現(xiàn)輕度貧血。

2，貧血：

指外周血中單位容積內(nèi)的紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。

血紅蛋白在新生兒期145g/L,1-4個(gè)月時(shí)9g/L，4-6個(gè)月時(shí)100g/L者為貧血。

①分度，鮮紅蛋白從正常下限到90g/L為輕度；-60g/L為中度；-30g/L為重度；小于30g/L為極重度。

新生兒Hb為144-120g/L為輕度，-90為中度，-60重度，小于60極重度。

3，營(yíng)養(yǎng)性貧血(IDA)：

由于體內(nèi)鐵缺乏導(dǎo)致血紅蛋白合成減少，臨床上以小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少和鐵劑治療有效為特點(diǎn)貧血癥。

(1)鐵代謝：

正常成人男性體內(nèi)總鐵量約為50mg/kg，女性約為

35mg/kg，新生兒約為75mg/kg。

總鐵量約64%用于合成血紅蛋白，32%以鐵蛋白及含鐵血黃素形式貯存于骨髓、肝和脾內(nèi)。

(2)①血清鐵：

正常情況下，血漿中的轉(zhuǎn)鐵蛋白僅1/3與鐵結(jié)合，

此結(jié)合的鐵稱(chēng)為血清鐵。

②未飽和鐵結(jié)合力：

其余2/3的轉(zhuǎn)鐵蛋白仍具有與鐵結(jié)合的能力，在體外加入一定量的鐵可使其成飽和狀態(tài)，所加的鐵量即為未飽和鐵結(jié)合力。

③血清總鐵結(jié)合力(TIBS)：

血清鐵與未飽和鐵結(jié)合力之和稱(chēng)為血清總鐵結(jié)合力。

④轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS)：

血清鐵在總鐵結(jié)合力中所占的百分比。

(3)在體內(nèi)未被利用的鐵以鐵蛋白及含鐵血黃素的形式存在。

每日僅有少量的鐵排出體外，主要腸道排出。

(4)病因：

①先天儲(chǔ)鐵不足②鐵滲入量不足③生長(zhǎng)發(fā)育因素④鐵的吸收障礙⑤鐵的丟失過(guò)多。

(5)缺鐵通常經(jīng)過(guò)以下三個(gè)階段才發(fā)生貧血：

①鐵減少期ID：

此階段內(nèi)儲(chǔ)存鐵已減少，但供紅細(xì)胞合成血紅蛋白的鐵尚未減少；②紅細(xì)胞生成缺鐵期IDE：

此期儲(chǔ)存鐵進(jìn)一步耗竭，紅細(xì)胞生成所需的鐵亦不足，但循環(huán)中血紅蛋白的量尚未減少；③缺鐵性貧血期IDA：

此期出現(xiàn)小細(xì)胞低色素性貧血，還有一些非造血系統(tǒng)的癥狀。

(6)實(shí)驗(yàn)室檢查：

①外周血象：

小細(xì)胞低色素性貧血；②骨髓象：

增生活躍，以中、晚幼紅細(xì)胞增生為主。

③血清鐵蛋白SF：

可敏感的反應(yīng)體內(nèi)貯鐵情況，是診斷缺鐵ID期的敏感指標(biāo)。

低于12ug/L提示缺鐵。

④紅細(xì)胞游離原晽(FEP)：

當(dāng)FEPL時(shí)提示紅細(xì)胞內(nèi)缺血。

如SF值降低、FEP升高而未出現(xiàn)貧血，這是IDE期的典型表現(xiàn)。

⑤血清鐵SI、總鐵結(jié)合力TIBC、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度TS：

通常在IDA期才出現(xiàn)異常：

即SI和TS降低，TIBC升高。

(7)治療：

注射鐵劑(二價(jià)鐵鹽)首選。

應(yīng)注意在血紅蛋白恢復(fù)正常后再繼續(xù)服用鐵劑6-8周，以增加鐵貯存。

輸紅細(xì)胞的適應(yīng)征：

①貧血嚴(yán)重。

尤其是發(fā)生心力衰竭者；②合并感染者；③急需外科治療者。

貧血愈嚴(yán)重者。

每次輸注量應(yīng)愈少。

Hb在30g/L以下者，應(yīng)采用等量換血方法。

Hb在30-60g/L者，每次輸注濃縮紅細(xì)胞4-6ml/kg；Hb在60g/L以上者，不必輸紅細(xì)胞。

1，足月兒與早產(chǎn)兒外觀(guān)特點(diǎn)：

早產(chǎn)兒

足月兒

皮膚

絳紅，水腫和毳毛多

紅潤(rùn)，皮下脂肪豐滿(mǎn)和毳毛少

頭

頭更大(1/3)

頭大(1/4)

頭發(fā)

細(xì)而亂

分條清楚

耳殼

軟、缺乏軟骨、耳舟不清楚

軟骨發(fā)育好、耳舟成形、直挺

乳腺

無(wú)結(jié)節(jié)或4mm

結(jié)節(jié)4mm，平均7mm

外生殖器

男嬰

睪丸未降或未全降

睪丸已降至陰囊

女?huà)?/p>

大陰唇不能遮住小陰唇

大陰唇遮住小陰唇

指。

趾甲

未達(dá)指、趾端

達(dá)到或超過(guò)

足底紋理少

足紋理遍及整個(gè)腳底

2Apgae評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)：

體征

評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)

01

2

皮膚顏色

青紫或蒼白

身體紅四肢青紫

全身紅

心率

無(wú)

100100

彈足底或插鼻管反應(yīng)

無(wú)反應(yīng)

有些動(dòng)作，如皺眉

哭、噴嚏

肌張力

松弛

四肢略屈曲

四肢活動(dòng)

呼吸

無(wú)

慢、不規(guī)則

正常，哭聲響

3風(fēng)濕熱診斷標(biāo)準(zhǔn)：

主要表現(xiàn)

次要表現(xiàn)

鏈球菌感染證據(jù)

心臟炎、多關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑、皮下小結(jié)

發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、血沉增快、CRP陽(yáng)性、P-R間期延長(zhǎng)

咽拭培養(yǎng)陽(yáng)性或快速鏈球菌抗原實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性.

嬰兒日常保健藥物(絕對(duì)有用)

日常保健：

*珠珀猴棗散<保和堂>：

主治感冒、消化不良、受驚

*王氏保赤丸：

主治輕微感冒、消化不良、舌苔厚

*小兒七星茶：

清熱、助消化、通便、定驚

感冒初起：

*喝蔥白湯(蔥白3-4段+2-3片生姜)，可加點(diǎn)小兒專(zhuān)用蜂蜜。

*用姜末炒干，睡前包在腳心，可通鼻塞

*喝健兒清解液(如有腹瀉就停喝)

*泰瑞寧?；撬犷w粒

風(fēng)熱感冒或流行性感冒：

*小兒金丹片(中藥)

*王氏保赤丸

*樋屋奇應(yīng)丸<日本>

*小兒感冒解毒靈顆粒

*小兒感冒顆粒<同仁堂>

*小兒速效感冒沖劑

*板藍(lán)根

*庫(kù)克

風(fēng)寒感冒：

*保嬰丹<香港余仁生>

*小兒感冒茶

*小柴胡

*清宣止咳顆粒

輕微感冒(打噴嚏流清涕)：

*小兒寶泰康

*小兒金丹片

重癥或病毒性感冒：

*鴻泰牌小兒感冒顆粒(中成藥)

*雙黃連口服液

*艾暢滴劑<強(qiáng)生>

感冒帶咳嗽：

*七厘散

咳嗽：

*雙黃連+川貝煮梨(喝水吃梨)――適用于肺熱咳嗽

*羅漢果泡開(kāi)水(喝汁)

*小兒清肺口服液<同仁堂>

*小兒化痰止咳顆粒<同仁堂>

*小兒肺熱咳喘口服液

*小兒咳喘寧糖漿(純中藥)――適用于肺熱咳嗽

*小兒羚貝止咳糖漿――適用于肺熱咳嗽

*克咳止咳糖漿――適用于肺熱咳嗽

*通宣理肺….――適用于肺寒咳嗽

*清宣止咳顆粒――適用于肺寒咳嗽

*肺力露――針對(duì)干咳不止

*沐舒坦――針對(duì)祛痰

發(fā)燒：

*小兒熱速清(糖漿，中藥)――發(fā)熱初期

*小兒退熱寧(糖漿，中藥)――發(fā)熱初期

*清開(kāi)靈

*臣功再欣

*美林

*泰諾林滴劑

*魚(yú)腥草(輸液)――高燒以上)

腹瀉：

*媽咪愛(ài)(適合消化不良引起的腹瀉或母乳性腹瀉，生物制劑，