原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥優(yōu)選ppt資料_第1頁(yè)
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原發(fā)性甲狀旁腺(jiǎzhuànɡpánɡxiàn)功能亢進(jìn)癥第一頁(yè),共53頁(yè)。第二頁(yè),共53頁(yè)。關(guān)注(guānzhù)甲狀旁腺第三頁(yè),共53頁(yè)。甲狀旁腺(parathyroid):自嬰兒起逐漸增大,30歲以后其體積基本穩(wěn)定。正常成人甲狀旁腺平均30(5*3*2)mm3,重量50-60mg。甲狀旁腺的胚胎起源與甲狀腺和胸腺的關(guān)系密切,甲狀旁腺疾病(jíbìng)不但可以源于甲狀旁腺本身,還可異位于甲狀腺或胸腺內(nèi)。第四頁(yè),共53頁(yè)。甲狀旁腺激素(PTH)——調(diào)節(jié)體內(nèi)鈣磷代謝,維持鈣磷平衡主要靶器官(qìguān):骨、腎間接作用:腸道第五頁(yè),共53頁(yè)。甲狀旁腺激素(PTH)——調(diào)節(jié)體內(nèi)鈣磷代謝,維持鈣磷平衡◆促進(jìn)(cùjìn)破骨細(xì)胞的作用,使骨鈣(磷酸鈣)溶解釋放入血,血鈣↑、血磷↑?!艏せ钅I1α-羥化酶,催化25(OH)D3→1,25(OH)2D3(活性更高),促進(jìn)(cùjìn)腸鈣吸收,血鈣↑。◆血鈣、磷濃度超過(guò)腎閾時(shí),經(jīng)尿排出,尿鈣↑、尿磷↑。促進(jìn)(cùjìn)腎小管重吸收鈣,血鈣↑,抑制腎小管重吸收磷,血磷↓。第六頁(yè),共53頁(yè)。高血鈣低血磷高尿鈣高尿磷PTH↑骨、腎、小腸第七頁(yè),共53頁(yè)。PTH的分泌(fēnmì)水平主要受血鈣水平調(diào)節(jié)低鈣→刺激(cìjī)PTH釋放;高鈣→抑制PTH釋放第八頁(yè),共53頁(yè)。繼發(fā)性各種原因所致的低鈣血癥,刺激甲狀旁腺,使之增生肥大,分泌過(guò)多PTH。見(jiàn)于慢性腎病、骨軟化癥、腸吸收不良綜合征、維生素D缺乏與羥化障礙等疾病。三發(fā)性在繼發(fā)性甲旁亢的基礎(chǔ)上,由于腺體受到持久刺激,發(fā)展為功能自主的增生或腫瘤,自主性分泌過(guò)多PTH。見(jiàn)于慢性腎病、腎臟移植后。原發(fā)性甲狀旁腺本身病變(腫瘤或增生),PTH合成與分泌過(guò)多,通過(guò)對(duì)腎和骨的作用,導(dǎo)致高鈣和低磷血癥。第九頁(yè),共53頁(yè)。原發(fā)性甲狀旁腺(jiǎzhuànɡpánɡxiàn)功能亢進(jìn)(PHPT)腺瘤:腺癌:增生:80-85%,多為單個(gè)腺瘤,多位于下極甲狀旁腺,6-10%位于胸腺、心包、食管后,有完整的包膜。10-15%,常累及4個(gè)腺體,無(wú)包膜。

2%以下,可遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移至肺、肝、骨?;疾÷?/500-1000,男女比1:3,多發(fā)于女性(nǚxìng)絕經(jīng)后前10年。第十頁(yè),共53頁(yè)。約3%的病例系多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤(MEN)的一部分▲MENI型:甲旁亢+胰腺腫瘤(zhǒngliú)+垂體腫瘤(zhǒngliú)▲MENII型:甲旁亢+甲狀腺髓樣癌+嗜鉻細(xì)胞瘤病因:散發(fā)性PHPT:原癌/抑癌基因改變、頸部(jǐnɡbù)外照射、鋰劑家族性/綜合征性PHPT:?jiǎn)位虿∽?,抑癌基因失?原癌基因活化第十一頁(yè),共53頁(yè)。從此不再坐井觀天原發(fā)性甲旁亢是一種臨床表型不斷演變的疾病(jíbìng),經(jīng)歷了三個(gè)發(fā)展階段:第十二頁(yè),共53頁(yè)。經(jīng)典PHPT無(wú)癥狀PHPT正常血鈣PHPT①經(jīng)典PHPT:上世紀(jì)20-70年代發(fā)現(xiàn)該病,PHPT患者有典型高鈣血癥相關(guān)的骨骼、泌尿、消化、運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)和精神障礙等多臟器嚴(yán)重?fù)p傷;②無(wú)癥狀PHPT:隨著上世紀(jì)70年代全自動(dòng)生化儀的廣泛使用,越來(lái)越多輕微血鈣升高但臨床表現(xiàn)很少的PHPT患者被發(fā)現(xiàn),又被稱為(chēnɡwéi)“現(xiàn)代PHPT”;③正常血鈣PHPT(NPHPT):最近幾年又發(fā)現(xiàn)了一種新的甲旁亢,即NPHPT。原發(fā)性甲旁亢是一種(yīzhǒnɡ)臨床表型不斷演變的疾病,經(jīng)歷了三個(gè)發(fā)展階段:第十三頁(yè),共53頁(yè)。神經(jīng)系統(tǒng)骨骼系統(tǒng)精神癥狀泌尿系統(tǒng)惡心嘔吐、腹脹潰瘍、胰腺炎倦怠、四肢無(wú)力、肌萎縮幻覺(jué)、狂躁昏迷(Ca>3mmol/L)記憶力下降、情緒不穩(wěn)行為異常多尿、夜尿、口渴腎結(jié)石、腎功能不全消化系統(tǒng)神經(jīng)肌肉系統(tǒng)骨痛、骨骼畸形病理性骨折臨床表現(xiàn)高血鈣癥狀(zhèngzhuàng)第十四頁(yè),共53頁(yè)?!羯窠?jīng)精神表現(xiàn):記憶力減退(jiǎntuì)、注意力不集中、情緒不穩(wěn)、輕度個(gè)性改變、抑郁和嗜睡。◆消化道表現(xiàn):平滑肌張力下降,胃腸蠕動(dòng)減弱,出現(xiàn)食欲減退(jiǎntuì)、腹脹、消化不良、便秘、惡心嘔吐。鈣離子易沉積于有堿性胰液的胰管和胰腺內(nèi)而引起急性胰腺炎。還可出現(xiàn)胃十二指腸潰瘍,與高鈣引起的血清胃泌素增高和胃酸分泌增加有關(guān)。◆心血管表現(xiàn):高血壓。Q-T間期縮短?!暨\(yùn)動(dòng)系統(tǒng)表現(xiàn):近端肌無(wú)力伴有肌痛,運(yùn)動(dòng)后加重,休息后也難恢復(fù)?!裘谀蛳到y(tǒng)表現(xiàn):高鈣血癥可抑制ADH對(duì)遠(yuǎn)端腎小管水重吸收作用,可出現(xiàn)多尿,尤其夜尿增多和多飲,甚至尿崩癥;由于PTH抑制腎小管對(duì)磷的重吸收,尿磷排泄增多,患者易產(chǎn)生腎結(jié)石或腎鈣化、易并發(fā)泌尿系統(tǒng)感染及發(fā)生腎功能不全。高血鈣癥狀(zhèngzhuàng)第十五頁(yè),共53頁(yè)。PHPT致潰瘍(kuìyáng)機(jī)制神經(jīng)肌肉(jīròu)興奮性降低PTH高鈣血癥胃腸道平滑肌張力下降(xiàjiàng)蠕動(dòng)緩慢胃酸分泌增多刺激胃粘膜G細(xì)胞分泌胃泌素食欲不振、惡心、嘔吐腹脹、便秘胃十二指腸潰瘍第十六頁(yè),共53頁(yè)。PHPT致胰腺炎機(jī)制(jīzhì)促進(jìn)胰液分泌(fēnmì)激活胰蛋白酶原PTH高鈣血癥胰腺(yíxiàn)自身溶解胰管堵塞Ca沉積,胰管鈣化或形成胰腺內(nèi)結(jié)石繼發(fā)性胰腺炎慢性胰腺炎急性發(fā)作第十七頁(yè),共53頁(yè)。文獻(xiàn)(wénxiàn)報(bào)道國(guó)外統(tǒng)計(jì)PHPT并發(fā)胰腺炎相對(duì)風(fēng)險(xiǎn)是非PHPT的28倍11957年Cope等首先提出PHTP可表現(xiàn)為胰腺炎2PHPT并發(fā)胰腺炎比率為2.9-7%,胰腺炎合并PHPT比率<1%3第十八頁(yè),共53頁(yè)。全身彌漫性、逐漸加重的骨關(guān)節(jié)疼痛:◆下肢和腰椎部位(bùwèi)→全身◆嚴(yán)重者:活動(dòng)受限、翻身困難、臥床不起,病理性骨折和骨骼畸形,如胸廓塌陷、脊柱側(cè)彎、骨盆變形、四肢彎曲、身高變矮等。骨骼病變的程度:◆骨膜下吸收(xīshōu):為甲旁亢出現(xiàn)最早和特異性最高的X線征象◆全身性骨質(zhì)疏松:◆骨囊腫:可為原發(fā)性甲旁亢的唯一表現(xiàn)◆棕色瘤或破骨細(xì)胞瘤:◆病理性骨折:骨骼(gǔgé)病變第十九頁(yè),共53頁(yè)?!粲绊懩I小管濃縮功能→尿鈣、尿磷排泄增多→多尿、多飲◆多發(fā)性腎臟或輸尿管結(jié)石:典型的原發(fā)性甲旁亢患者的結(jié)石構(gòu)成(gòuchéng)可均為磷酸鈣。◆腎鈣化:鈣在腎小管上皮的沉積,多為雙側(cè)廣泛性,腹部X線平片上為微小的鈣化?!裟I功能減退:1/3患者有不同程度的腎功能障礙。腎臟(shènzàng)病變第二十頁(yè),共53頁(yè)?!糗浗M織鈣化:肌腱、軟骨等處異位鈣化,導(dǎo)致非特異性關(guān)節(jié)疼痛。◆皮膚鈣鹽沉積:可引起皮膚瘙癢(sàoyǎng)。◆高血壓:促進(jìn)血管平滑肌收縮,血管鈣化,血壓升高?!糌氀汗撬杞M織纖維化,重癥患者可出現(xiàn)貧血。其他(qítā)病變第二十一頁(yè),共53頁(yè)。血清鈣↑:正常人血清鈣2.2-2.7mmol/L高鈣血癥>2.75mmol/L注意:判斷血鈣水平應(yīng)使用血清白蛋白水平校正。白蛋白濃度<40g/L時(shí),每降低10g/L,血鈣降低0.20mmol/L。實(shí)驗(yàn)室檢查(jiǎnchá)高血鈣低血磷高尿鈣高尿磷血清磷↓:正常成人血磷0.97-1.45mmol/L血磷一般降低,但在腎功能不全時(shí)血磷可不低。血氯常升高,血HCO3常降低,可出現(xiàn)代謝性酸中毒。血游離鈣↑:正常人血游離鈣1.18±0.05mmol/L更敏感,且不受白蛋白水平影響;不作為確診高鈣血癥常規(guī)檢查項(xiàng)目。有助于多次檢查血總鈣正常、而臨床上疑診PHPT者高鈣血癥的判斷。血清鈣多次>2.75mmol/L或游離鈣>1.28mmol/L應(yīng)視為疑似病例。第二十二頁(yè),共53頁(yè)。實(shí)驗(yàn)室檢查(jiǎnchá)尿鈣、尿磷↑:尿鈣排泄增加:女性>250mg/24h,男性>300mg/24h,或>4mg/kg/24h。家族性低尿鈣性高鈣血癥除外。甲旁亢合并骨軟化癥和嚴(yán)重維生素D缺乏時(shí)尿鈣排泄可能不增加。PTH(iPTH)↑:正常人iPTH1-10pmol/L全分子PTH1-84(iPTH)水平升高是原發(fā)性甲旁亢的主要(zhǔyào)診斷依據(jù)。腎功能測(cè)定:Cr、BUN等腎功能檢查有助于原發(fā)性與繼發(fā)性和三發(fā)性甲旁亢的鑒別。第二十三頁(yè),共53頁(yè)。實(shí)驗(yàn)室檢查(jiǎnchá)血清ALP↑:血ALP↑往往提示存在骨骼病損,其水平越高,提示骨病變?cè)絿?yán)重或并存佝僂病/骨軟化癥。其他的骨轉(zhuǎn)化生化標(biāo)志物↑:骨鈣素、I型膠原N末端前肽NTX、I型膠原C末端肽交聯(lián)CTX等。維生素D↓:PHPT患者易出現(xiàn)維生素D缺乏,合并佝僂病/骨軟化癥時(shí)可能伴有嚴(yán)重維生素D缺乏。25OHD<20ng/ml,甚至<10ng/ml。1,25(OH)2D3可能高于正常。第二十四頁(yè),共53頁(yè)。影像學(xué)檢查:◆X線:典型表現(xiàn)為普遍性骨質(zhì)稀疏,彌漫性脫鈣。頭顱相顯示毛玻璃樣或顆粒狀,少見(jiàn)局限性透亮(tòuliàng)區(qū);指(趾)骨有骨膜下吸收,皮質(zhì)外緣呈花邊樣改變;牙周膜下牙槽骨硬板消失;其他還有纖維囊性骨炎、棕色瘤、多發(fā)病理性骨折、骨軟化等表現(xiàn)。腹平片示腎或輸尿管結(jié)石、腎鈣化。第二十五頁(yè),共53頁(yè)。影像學(xué)檢查:◆X線:◆頸部及縱隔CT:◆核磁共振(hécíɡònɡzhèn):◆頸部超聲:采用高分辨率的B超探頭可發(fā)現(xiàn)直徑1cm以上的腺瘤◆放射性同位素:99mTc-MIBI雙時(shí)相甲狀旁腺掃描顯像,敏感性85-100%,準(zhǔn)確率94%。假陰性見(jiàn)于:甲狀旁腺腫瘤有囊性變,有液化出血,液體將顯影劑稀釋;甲狀旁腺埋于甲狀腺內(nèi)等。假陽(yáng)性見(jiàn)于:甲狀腺結(jié)節(jié)干擾?!艄敲芏龋旱诙?yè),共53頁(yè)。99mTc-MIBI雙時(shí)相甲狀旁腺(jiǎzhuànɡpánɡxiàn)掃描顯像1.锝-99m異丁基異腈的正常生物分布:唾液腺、甲狀腺、心臟和肝臟.2.靜脈注射20-30mCi的锝-99m異丁基異腈的10-30分鐘和1.5-2.5小時(shí)分別在甲狀腺部位采集早期和延遲顯像。功能亢進(jìn)的甲狀旁腺腫瘤組織對(duì)锝-99m的攝取明顯高于正常甲狀腺組織,而洗脫速度慢于周圍的甲狀腺組織,因此,采取延遲顯像并與早期相對(duì)比能夠診斷功能亢進(jìn)的甲狀旁腺病灶(bìngzào)。(異常放射性濃聚區(qū))早期(zǎoqī)相延時(shí)相第二十七頁(yè),共53頁(yè)?!翕}負(fù)荷PTH抑制試驗(yàn):用于PTH增高,血鈣增高不明顯的可疑病人每小時(shí)給鈣4.0mg/kg體重,靜脈滴注(jìnɡm(xù)àidīzhù)2小時(shí),定時(shí)取血測(cè)鈣及PTH。甲旁亢患者血鈣對(duì)PTH的負(fù)反饋障礙,血PTH濃度不下降或輕度下降。正常人PTH明顯下降,甚至抑制到0。

◆皮質(zhì)醇抑制試驗(yàn):用于鑒別其他原因引起的高鈣血癥強(qiáng)的松30mg/d分2次口服,連續(xù)10日。PHPT患者血清鈣不下降。其他原因引起的高鈣血癥如結(jié)節(jié)病、多發(fā)性骨髓瘤、維生素D中毒、乳堿綜合征等血清鈣明顯下降。大量糖皮質(zhì)激素可能有抗維生素D的作用。

第二十八頁(yè),共53頁(yè)。PHPT的診斷線索——具有(jùyǒu)哪些臨床表現(xiàn)時(shí)應(yīng)考慮PHPT診斷:1.復(fù)發(fā)性或活動(dòng)性泌尿系結(jié)石或腎鈣鹽沉積癥2.原因未明的骨質(zhì)疏松癥,尤其伴骨膜(gǔmó)下骨皮質(zhì)吸收和(或)牙槽骨板吸收及骨囊腫形成者3.長(zhǎng)骨骨干、肋骨、頜骨或鎖骨“巨細(xì)胞瘤”,特別是多發(fā)性者4.原因未明的惡心嘔吐,久治不愈的消化性潰瘍、頑固性便秘或復(fù)發(fā)性胰腺炎者5.無(wú)法解釋的精神神經(jīng)癥狀,尤其是伴有口渴、多尿和骨痛者6.陽(yáng)性家族史者以及新生兒手足搐溺癥患兒的母親7.長(zhǎng)期應(yīng)用鋰制劑而發(fā)生高鈣血癥者8.高鈣尿癥或不伴高鈣血癥者9.補(bǔ)充鈣劑、維生素D制劑或應(yīng)用噻嗪類利尿劑時(shí)出現(xiàn)高鈣血癥者原發(fā)性甲狀旁腺(jiǎzhuànɡpánɡxiàn)功能亢進(jìn)癥診療指南,2014第二十九頁(yè),共53頁(yè)。定性診斷定位診斷診斷第三十頁(yè),共53頁(yè)。定性(dìngxìng)診斷病史、骨骼病變、泌尿系統(tǒng)結(jié)石、高鈣血癥的臨床表現(xiàn)高鈣血癥、高PTH血癥并存PHPT◆血鈣正常(zhèngcháng)的原發(fā)性甲旁亢例外?!粞狝LP升高,低磷血癥,尿鈣和尿磷排出增多,X線影像的特異性改變等均支持PHPT診斷。◆早期無(wú)明顯癥狀患者PTH增高同時(shí)伴有高鈣血癥是重要診斷依據(jù)。第三十一頁(yè),共53頁(yè)。定位(dìngwèi)診斷定位診斷(zhěnduàn)可對(duì)病變腺體進(jìn)行鑒別和精確定位。放射性核素掃描99m-TcMIBI外科術(shù)前定位診斷(zhěnduàn)的首選方法。定位診斷

頸部超聲CTMRI99m-TcMIBI第三十二頁(yè),共53頁(yè)。早期缺乏特異性診斷措施發(fā)病率相對(duì)較低1/500-1000癥狀多樣缺乏特異性起病隱匿PHPT誤診率高40.3-87.7%誤診率高第三十三頁(yè),共53頁(yè)。高鈣血癥、高PTH血癥并存6痛風(fēng)性腎病10.腎小管性酸中毒20.第二十九頁(yè),共53頁(yè)。適量多飲水,避免高鈣飲食,盡量避免使用鋰劑、噻嗪類利尿劑。高血鈣癥狀(zhèngzhuàng)◆高鈣血癥的鑒別診斷:刺激胃粘膜G細(xì)胞分泌胃泌素宗旨:控制高鈣血癥、減少甲旁亢相關(guān)并發(fā)癥。第四十三頁(yè),共53頁(yè)。成骨不全10.監(jiān)測(cè)體溫,流感樣癥狀。無(wú)雌激素禁忌證的絕經(jīng)后患者。75mmol/L或游離鈣>1.JClinEndocrinolMetab,2013:98(2)第四十六頁(yè),共53頁(yè)。文獻(xiàn)報(bào)道的PHPT被誤診為其他疾病的情況(qíngkuàng)分析風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎6026.0消化不良綜合征

52.2泌尿系結(jié)石4117.7消化道腫瘤

31.3病理性骨折3716.0淡漠型甲亢10.4類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎3213.9巨細(xì)胞肉芽腫10.4關(guān)節(jié)炎3113.4腰背肌筋膜炎73.0骨腫瘤156.5骨髓炎31.3肌病114.8骨膜炎20.8骨質(zhì)疏松104.3強(qiáng)直性脊柱炎41.7骨囊腫83.5脊髓側(cè)索硬化癥20.8骨結(jié)核52.2消化性潰瘍

62.6佝僂病52.2尿崩癥31.3胰腺炎

41.7神經(jīng)衰弱20.8成骨不全10.4甲狀腺腺瘤20.8腎小管性酸中毒20.8更年期綜合征20.8泌尿系感染62.6痛風(fēng)性腎病10.4神經(jīng)性嘔吐20.8膽囊結(jié)石

10.4慢性胃炎

20.8格林-巴利綜合征10.4疾病名稱例次構(gòu)成比疾病名稱例次構(gòu)成比消化系統(tǒng)疾病比例(bǐlì)總共占9%(總共231例)第三十四頁(yè),共53頁(yè)。

以消化系統(tǒng)為主要表現(xiàn)的PHPT不少見(jiàn),且易誤診為消化系統(tǒng)疾病,原因:PHPT發(fā)病率低;臨床上更注重專科檢查及治療,忽視了進(jìn)一步相關(guān)檢查。癥狀不典型,早期僅表現(xiàn)為乏力、納差、腹脹等。以消化系統(tǒng)為首要表現(xiàn)者,胃鏡發(fā)現(xiàn)潰瘍性病變/胰酶增高的癥狀都可被解釋為消化系統(tǒng)疾病。第三十五頁(yè),共53頁(yè)。鑒別診斷:1與其他類型甲旁亢的鑒別◆繼發(fā)性甲旁亢:血鈣水平低于正?;蛘!TH過(guò)度分泌呈非自主性、代償性,血鈣不會(huì)矯枉過(guò)正超出正常范圍。常見(jiàn)原因:慢性腎病、骨軟化癥、腸吸收不良綜合征、維生素D缺乏與羥化障礙等疾病?!羧l(fā)性甲旁亢:血鈣水平超出正常。已發(fā)展為功能自主的增生或腺瘤,常需手術(shù)(shǒushù)治療。常見(jiàn)原因:慢性腎功能衰竭、低磷骨軟化癥長(zhǎng)期接受磷制劑治療的患者?!舢愇患着钥海耗承┓羌谞钆韵倌[瘤自主分泌過(guò)多PTH。導(dǎo)致異位甲旁亢的腫瘤:肺癌、卵巢癌、胰腺癌、肝癌、甲狀腺乳頭狀癌等。第三十六頁(yè),共53頁(yè)。鑒別診斷(zhěnduàn):1與其他類型甲旁亢的鑒別第三十七頁(yè),共53頁(yè)。鑒別診斷:2臨床表現(xiàn)的鑒別◆高鈣血癥的鑒別診斷:若PTH降低:惡性腫瘤、結(jié)節(jié)病、甲狀腺功能亢進(jìn)癥、維生素D中毒等若PTH正?;蛏撸亨玎侯惱騽┗蜾噭┦褂孟嚓P(guān)高鈣血癥家族性低尿鈣高鈣血癥:鈣清除率/肌酐清除率<0.01◆骨骼病變的鑒別診斷:原發(fā)性骨質(zhì)疏松、佝僂病/骨軟化癥、腎性骨營(yíng)養(yǎng)不良、骨纖維異常(yìcháng)增殖癥◆泌尿系結(jié)石的鑒別診斷:其他致泌尿系結(jié)石的疾病第三十八頁(yè),共53頁(yè)。治療:手術(shù)治療、藥物治療◆手術(shù)治療:為PHPT首選的治療方法

腺瘤腺瘤摘除增生切除(qiēchú)3.5個(gè)腺體腺癌根治術(shù)第三十九頁(yè),共53頁(yè)。手術(shù)指證:1.有癥狀的PHPT患者2.無(wú)癥狀的PHPT患者合并以下任一情況:①高鈣血癥,血鈣>正常上限0.25mmol/L②腎臟損害(sǔnhài),肌酐清除率<60ml/min③任何部位骨密度低于峰值骨量2.5個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差(T值<-2.5),和/或出現(xiàn)脆性骨折④年齡<50歲⑤患者不能接受常規(guī)隨訪3.無(wú)手術(shù)禁忌證,病變定位明確者第四十頁(yè),共53頁(yè)?!羲幬?yàowù)治療:PHPT患者如出現(xiàn)嚴(yán)重高鈣血癥,甚至高鈣危象時(shí)需及時(shí)處理。對(duì)于不能手術(shù)或拒絕手術(shù)的患者可考慮(kǎolǜ)藥物治療及長(zhǎng)期隨訪。第四十一頁(yè),共53頁(yè)?!羲幬?yàowù)治療:1高鈣血癥高鈣血癥的治療:——取決于血鈣水平和臨床癥狀①輕度高血鈣、無(wú)臨床癥狀,無(wú)需特殊處理;②有癥狀、體征的中度高血鈣,需積極(jījí)治療;無(wú)癥狀者,根據(jù)病因決定治療和采取何種治療;③血鈣>3.5mmol/L者,無(wú)論有無(wú)臨床癥狀,均需立即采取有效措施降低血鈣水平。第四十二頁(yè),共53頁(yè)。1高鈣血癥治療(zhìliáo)原則——擴(kuò)容、促進(jìn)尿鈣排泄、抑制骨吸收◆擴(kuò)容、促尿鈣排泄:①生理鹽水:一是糾正脫水,二是使尿鈣排泄增多。增加腎小球鈣的濾過(guò)率,及降低腎臟近、遠(yuǎn)曲小管對(duì)鈉和鈣的重吸收。②利尿:細(xì)胞外液容量補(bǔ)足后可使用速尿,禁用噻嗪類利尿劑。呋塞米20-40mgiv,警惕水、電解質(zhì)紊亂。速尿作用于腎小管髓袢升支粗段,抑制(yìzhì)鈉和鈣重吸收,促進(jìn)尿鈣排泄,防止細(xì)胞外液容量補(bǔ)充過(guò)多。噻嗪類利尿劑減少腎臟鈣的排泄,加重高鈣血癥,絕對(duì)禁忌。第四十三頁(yè),共53頁(yè)?!粢种乒俏账幬铮孩匐p磷酸鹽:靜脈使用雙磷酸鹽是迄今為止最有效的治療高鈣血癥的方法。帕米膦酸鈉30-60mg/唑來(lái)膦酸4mg/伊班膦酸鈉2-4mg1次/靜脈滴注。盡早使用,起效2-4d,達(dá)到最大效果4-7d,大部分患者血鈣能降至正常水平,效果可持續(xù)1-3w。監(jiān)測(cè)腎功能(CCr>35ml/min);監(jiān)測(cè)體溫,流感樣癥狀。②降鈣素:起效快,不良反應(yīng)少,但效果不如雙膦酸鹽明顯。鮭魚(yú)(ɡuīyú)降鈣素2-8IU/kg,鰻魚(yú)降鈣素0.4-1.6U/kgih/im,1次/6-12h。2-6h內(nèi)血鈣下降0.5mmol/L。72-96h脫逸現(xiàn)象,不適于長(zhǎng)期使用。多適用于高鈣危象患者,短期內(nèi)使血鈣降低,用于雙膦酸鹽起效前的過(guò)渡期?!羝渌焊鼓ね肝?血液透析1高鈣血癥治療原則——擴(kuò)容、促進(jìn)(cùjìn)尿鈣排泄、抑制骨吸收第四十四頁(yè),共53頁(yè)。2長(zhǎng)期(chángqī)治療◆不能手術(shù)或不接受手術(shù)的患者:宗旨:控制高鈣血癥、減少甲旁亢相關(guān)并發(fā)癥。適量多飲水,避免高鈣飲食,盡量避免使用鋰劑、噻嗪類利尿劑。藥物治療:①雙磷酸鹽:阿侖膦酸鈉70mgqw,亦可考慮雙磷酸鹽靜脈制劑。抑制骨吸收、減少骨丟失。建議有骨量減少或骨質(zhì)疏松(shūsōnɡ)但不能手術(shù)者使用。②雌激素替代治療:結(jié)合雌激素、雌二醇。無(wú)雌激素禁忌證的絕經(jīng)后患者。③選擇性雌激素受體調(diào)節(jié)劑:雷洛昔芬。絕經(jīng)后骨質(zhì)疏松(shūsōnɡ)。④擬鈣化合物:西那卡塞30mgbid。激活甲狀旁腺上鈣敏受體,抑制PTH分泌,降低血鈣。尤其適用于不能接受手術(shù)、而高鈣血癥的癥狀明顯或血鈣明顯升高者。第四十五頁(yè),共53頁(yè)。2長(zhǎng)期(chángqī)治療◆術(shù)后藥物治療:①一過(guò)性低鈣血癥。術(shù)后甲狀旁腺能逐漸恢復(fù)功能,使血鈣恢復(fù)正常。②骨饑餓綜合征:多見(jiàn)于術(shù)前骨骼受累嚴(yán)重者,術(shù)后隨著鈣、磷大量沉積于骨組織,出現(xiàn)低鈣血癥、低磷血癥,導(dǎo)致手足抽搐,甚至危及生命。能夠吞咽者,補(bǔ)充元素鈣2-4g/d;口服困難或癥狀較重者,10%葡萄糖酸鈣10-20mliv緩解癥狀,之后予10%葡萄糖酸鈣100ml稀釋后靜滴;補(bǔ)充維生素D骨化三醇0.5-4.0ug/d。監(jiān)測(cè)(jiāncè)血鈣,避免發(fā)生高鈣血癥。第四十六頁(yè),共53頁(yè)。高鈣危象的治療(zhìliáo):甲旁亢患者血清鈣>3.75mmol/L時(shí),可嚴(yán)重威脅生命,應(yīng)緊急處理。①大量滴注生理鹽水:根據(jù)失水情況4-6L/d②呋塞米:40-60mgiv③二膦酸鹽④降鈣素⑤血液透析/腹膜透析⑥糖皮質(zhì)激素第四十七頁(yè),共53頁(yè)。預(yù)后:甲狀旁腺術(shù)后高鈣血癥、高PTH血癥即被糾正,骨吸收指標(biāo)迅速下降。術(shù)后1-2周骨痛開(kāi)始減輕,6-12個(gè)月明顯改善。多數(shù)(duōshù)術(shù)前活動(dòng)受限者于術(shù)后1-2年可正?;顒?dòng)并恢復(fù)工作。骨密度在術(shù)后顯著增加,以術(shù)后第1年內(nèi)增加最為明顯。術(shù)后泌尿系結(jié)石發(fā)生率減少90%,已形成的結(jié)石不會(huì)消失,已造成的腎功能損害也不易恢復(fù)。第四十八頁(yè),共53頁(yè)?!魺o(wú)癥狀型PHPT(現(xiàn)代(xiàndài)PHPT)一些特殊(tèshū)問(wèn)題寧光教授的橫斷面研究(ThechangingclinicalpatternsofprimaryhyperparathyroidisminChinesepatients:datafrom2000to2010inasingleclin

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