兒科副高面試復(fù)習(xí)題自編(一)

兒科副高面試復(fù)習(xí)題自編(一)兒科副高面試復(fù)習(xí)題自編(一)兒科副高面試復(fù)習(xí)題自編(一)資料僅供參考文件編號：2022年4月兒科副高面試復(fù)習(xí)題自編(一)版本號：A修改號：1頁次：1.0審核：批準:發(fā)布日期：一、新生兒和新生兒疾病1．正常足月兒的外觀有哪些特點正常足月兒的外觀特點有：①皮膚紅潤，皮下脂肪豐滿，毳毛少；②頭發(fā)分條清楚；③耳殼軟骨發(fā)育好，耳舟成形，直挺；④指甲達到或超過指尖；⑤乳腺結(jié)節(jié)>4mm，平均7mm；⑥足紋遍及整個足底；⑦男嬰皋丸已降，陰囊皺裂形成，女嬰大陰唇發(fā)育，可覆蓋小陰唇。2．早產(chǎn)兒的外觀特點有哪些早產(chǎn)兒的外觀特點為：①皮膚發(fā)亮水腫、毳毛多；②頭發(fā)亂如絨線頭；③耳殼軟，缺乏軟骨，耳舟不清楚；④指甲未達到指尖；⑤乳腺無結(jié)節(jié)或結(jié)節(jié)<4mm~⑥足底紋理少；⑦男嬰睪丸未降，陰囊少皺裂，女嬰大陰唇不發(fā)育，不能遮蓋小陰唇。3.早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病的防治。⑴.積極預(yù)防:①要積極治療早產(chǎn)兒各種并發(fā)癥，減少對氧的需要；②合理用氧，如必須吸氧要嚴格控制吸入氧濃度和持續(xù)時間，監(jiān)測經(jīng)皮血氧飽和度，不易超過95%，避免血氧分壓波動過大。⑵早期診斷，關(guān)鍵在于開展篩查。①篩查對象：胎齡＜34W或出生體重＜2000g的早產(chǎn)兒；出生體重＞2000g但病情危重曾接受機械通氣或CPAP輔助通氣，吸氧時間較長者。②篩查時間：出生后4-6周。⑶及時治療，Ⅰ、Ⅱ期為早期ROP，密切觀察為主。Ⅲ期是早期治療的關(guān)鍵，對Ⅲ期閾值病變，在72小時內(nèi)行激光治療。4.新生兒窒息診斷標準。⑴出生時臍動脈血氣顯示嚴重代謝性酸中毒或混合性酸中毒，pH≤；⑵Apgar評分0-3分，并持續(xù)時間＞5min；⑶新生兒早期有神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，如驚厥，昏迷或肌張力低下等；⑷出生早期有多器官功能不全的證據(jù)。5.簡述新生兒窒息的ABCDE復(fù)蘇方案及初步復(fù)蘇步驟。⑴新生兒窒息的ABCDE復(fù)蘇方案是：A：盡量吸盡呼吸道粘液；B：建立呼吸；C：維持正常循環(huán)，保持足夠心搏出量；D：藥物治療E：評價。前3項最為重要，其中A是根本，通氣是關(guān)鍵。⑵新生兒窒息的初步復(fù)蘇步驟為：①保暖；②擺好體位，肩部用布卷墊高2～3cm，使頸部輕微伸仰；③嬰兒娩出后立即吸凈口、鼻、咽粘液；④溫?zé)岣擅砜深^部及全身，減少散熱；⑤觸覺刺激。6.新生兒窒息復(fù)蘇的步驟和程序：⑴最初評估：是足月兒嗎羊水清么有呼吸或哭聲么肌張力好么⑵初步復(fù)蘇步驟：保暖；擺好體位；清理呼吸道：先口咽后鼻腔；檫干；刺激。⑶氣囊面罩正壓，人工呼吸。⑷胸外心臟按壓：按壓胸骨體下1/3，頻率90次/分，深度胸廓前后徑1/3，心跳與呼吸3：1。⑸藥物治療：給予1：10000腎上腺素分鐘重復(fù)一次；擴容劑：給予生理鹽水，劑量每次10ml/kg，于10分鐘以上靜脈緩慢推注。⑹復(fù)蘇后轉(zhuǎn)運。7.新生兒缺血缺氧性腦病臨床診斷及出生三天內(nèi)治療原則。診斷：⑴有明確的可導(dǎo)致胎兒宮內(nèi)窘迫的異常產(chǎn)科病史，以及嚴重的胎兒宮內(nèi)窘迫表現(xiàn)（胎心<100次/min，持續(xù)5min以上；和/或羊水III度污染）或者在分娩過程中有明顯窒息史；⑵出生時有重度窒息，指Apgar評分1min≤3分，并延續(xù)至5min時仍≤5分；和/或出生時臍動脈血氣pH≤；⑶出生后不久出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、并持續(xù)至24h以上，如意識改變（過度興奮、嗜睡、昏迷），肌張力改變（增高或減弱），原始反射異常（吸吮、擁抱反射減弱或消失），病重時可有驚厥，腦干征狀（呼吸節(jié)律改變、瞳孔改變、對光反應(yīng)遲鈍或消失）和前囟張力增高；⑷排除電解質(zhì)紊亂、顱內(nèi)出血和產(chǎn)傷等原因引起的抽搐，以及宮內(nèi)感染、遺傳代謝性疾病和其他先天性疾病所引起的腦損傷。腦電圖、振幅整合腦電圖、B超、CT及MRI等輔助檢查可協(xié)助臨床了解HIE時腦功能和結(jié)構(gòu)的變化及明確HIE的神經(jīng)病理類型，有助于對病情的判斷，作為估計預(yù)后的參考。生后3天內(nèi)的治療：此階段治療主要針對窒息缺氧所致多器官功能損害，保證機體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定，積極控制各種神經(jīng)癥狀，治療重點是三項支持療法和三項對癥處理。三項支持療法為：①維持良好的通氣、換氣功能，使血氣和pH值保持在正常范圍；②維持周身和各臟器足夠的血液灌流，使心率和血壓保持在正常范圍；③維持血糖在正常高值（L），以保證神經(jīng)細胞代謝所需。三項對癥處理：①控制驚厥；②降低顱內(nèi)壓；③消除腦干癥狀。8、簡述中度缺氧缺血性腦病的臨床表現(xiàn)。意識：嗜睡/遲鈍。肌張力減低，原始反射減弱，驚厥常有。無或有輕度中樞性呼吸衰竭，瞳孔縮小或無變化，前囟張力正?；蛏栽龈?。癥狀大多14天內(nèi)消失，可能有后遺癥。重度缺血缺氧性腦病的臨床表現(xiàn)表現(xiàn)為昏迷，肌長力松軟或陣發(fā)性伸肌張力增高，原始反射消失，多見驚厥和中樞性呼吸衰竭，瞳孔不對稱或擴大，對光反應(yīng)消失，前囟飽滿，后遺癥多，病死率高。9.新生兒顱內(nèi)出血有哪些臨床表現(xiàn)，怎樣治療臨床表現(xiàn)與出血部位、出血量有關(guān)。輕者可無癥狀，大量出血者要順短期內(nèi)死亡。非特異表現(xiàn)有低體溫、無其它原因可解釋的貧血與黃疸、頻繁呼吸暫停，嚴重時可發(fā)生失血性休克。神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)有：⑴意識改變：早期可激惹與抑制交替出現(xiàn)，嚴重者昏迷；⑵呼吸節(jié)律改變；⑶顱內(nèi)壓增高征：前囟隆起，血壓升高，抽搐，角弓反張，腦性尖叫；⑷眼征：凝視、斜視、眼球震顫等；⑷瞳孔不等大和對光反應(yīng)消失；⑸擁抱反射減弱或消失，肌張力降低。出血主要分為以下5種臨床類型：腦室周圍-腦室內(nèi)出血；小腦出血；原發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血；腦實質(zhì)出血；硬膜下出血。治療：①支持治療：保暖，保持患兒安靜，避免搬動，密切觀察呼吸情況，保持呼吸道通暢。維持血壓，保證熱量供給，注意液體平衡，糾正酸中毒；②止血：可選擇使用新鮮血漿，每次10ml/kg，維生素K、止血敏和立止血等；③對癥治療：有腦水腫和顱內(nèi)壓增高癥狀者可選用呋塞米、白蛋白與地塞米松等抗腦水腫藥，以降低顱內(nèi)壓，驚厥時應(yīng)用苯巴比妥和地西泮等抗驚厥藥，貧血、休克時輸洗滌紅細胞和新鮮冰凍血漿。④外科處理。10.胎糞吸入綜合征(meconiumaspirationsydrome，MAS)。⑴診斷：①臨床表現(xiàn)患兒出生后可見其指甲、皮膚和臍帶糞染，部分患兒窒息，需要復(fù)蘇。表現(xiàn)呼吸急促，可>80次／分，鼻翼煽動，發(fā)紺，呻吟，重者呈現(xiàn)桶狀胸、三凹征明顯。肺部聽診可聞及散在的水泡音和干羅音。②胸部X線檢查可見兩肺紋理增粗、斑片狀影，間有節(jié)段性肺不張和過度透亮的泡型氣腫，重者并發(fā)縱隔氣腫或氣胸。③血氣常表現(xiàn)為低氧血癥、高碳酸血癥及混合性酸中毒。⑵治療:①一般處理注意保暖，對躁動的患兒適當(dāng)鎮(zhèn)靜，維持循環(huán)功能，糾正代謝性酸中毒，限制液體入量，保持血糖、血鈣的穩(wěn)定。②呼吸管理：a體位引流、胸部物理治療和定時吸痰有助于胎糞和氣道分泌物的排出;b氧療;cCPAP;d機械通氣。③藥物:a抗生素;b肺表面活性物質(zhì).④防治并發(fā)癥:MAS患兒常合并氣漏和持續(xù)肺動脈高壓等。11.新生兒持續(xù)肺動脈高壓診療常規(guī)診斷依據(jù)：在適當(dāng)通氣情況下，新生兒早期仍出現(xiàn)嚴重發(fā)紺,低氧血癥,胸片病變與低氧程度不平行并除外氣胸及紫紺型先天性心臟?。ê喎Q先心病）者均應(yīng)考慮PPHN的可能。⑴臨床表現(xiàn)：多為足月兒或過期產(chǎn)兒，常有羊水被胎糞污染的病史。生后除短期內(nèi)有呼吸困難外，常表現(xiàn)為正常，然后，在生后12h可發(fā)現(xiàn)有發(fā)紺，氣急，而常無呼吸暫停，三凹癥或呻呤。⑵體檢及輔助檢查：可在左或右下胸骨緣聞及三尖瓣返流所致的心臟收縮期雜音，但體循環(huán)血壓正常。動脈血氣顯示嚴重低氧，二氧化碳分壓相對正常。約半數(shù)患兒胸部X線片示心臟增大。單純特發(fā)性PPHN，肺野常清晰，血管減少；其它原因所致的PPHN則表現(xiàn)為相應(yīng)的胸部X線特征，如胎糞吸入性肺炎等。心電圖檢查可見右室占優(yōu)勢，也可出現(xiàn)心肌缺血表現(xiàn)。⑶診斷試驗：①高氧試驗。②動脈導(dǎo)管開口前（常取右橈動脈）及動脈導(dǎo)管開口后的動脈（常為左橈動脈，臍動脈或下肢動脈）血氧分壓差③高氧高通氣試驗⑷超聲多普勒檢查。治療：PPHN治療目的是降低肺血管阻力，維持體循環(huán)血壓，糾正右向左分流和改善氧合。⑴人工呼吸機治療：采用高氧、高頻、高壓的高通氣方式，以造成呼吸性堿中毒達到擴張肺動脈的目的。⑵糾正酸中毒及堿化血液：可通過高通氣，改善外周血液循環(huán)及使用碳酸氫鈉的方法，使血PH值增高達~。⑶維持體循環(huán)壓力。⑷藥物降低肺動脈壓力。⑸保持患兒鎮(zhèn)靜。⑹一氧化氮吸入。12.試述新生兒呼吸窘迫綜合征的胸片表現(xiàn)特點①毛玻璃樣改變：兩肺呈普遍性透過度降低，可見彌漫性均勻一致的細顆粒網(wǎng)狀影。②支氣管充氣征：在彌漫性不張肺泡（白色）的背景下，可見清晰充氣的樹枝狀支氣管（黑色）影。③白肺：嚴重時整個肺野呈白色，肺肝界及肺心界均消失。④肺容量減少（未應(yīng)用CPAP或機械通氣條件下）。13.新生兒肺透明膜病的治療原則。⑴基礎(chǔ)治療：①中性溫度下保暖；②監(jiān)護T、R、HR、血壓和血氣。③保證液體和營養(yǎng)供應(yīng)；④糾正酸中毒及電解質(zhì)紊亂；⑤防治感染；⑵氧療和輔助通氣。⑶表面活性物質(zhì)替代療法。⑷關(guān)閉動脈導(dǎo)管。13.光療注意事項：①光療時要保護眼睛，防止發(fā)生視網(wǎng)膜損害；②夏天注意光療箱通風(fēng)，防止發(fā)熱，冬天注意保暖；③光療散熱多，常發(fā)生脫水，要適當(dāng)增加補液量；④光療分解產(chǎn)物經(jīng)腸道排瀉刺激腸壁，可引起腹瀉；⑤光療可至皮疹，原因不明，可見斑點樣皮疹，停光療后可消失；⑥光療可使核黃素分解，在光療前或后補充核黃素，不宜同時補充；⑦血清結(jié)合膽紅素超過3～4mg/dl時進行光療，可導(dǎo)致青銅癥。14.新生兒出現(xiàn)下列情況之一時要考慮為病理性黃疸⑴生后24小時內(nèi)出現(xiàn)黃疸；⑵足月兒血清膽紅素濃度>221μmol/L（dl），早產(chǎn)兒>257μmol/L（15mg/dL）；或血膽紅素每天上升>85μmol/L（5mg/dl）；⑶血清直接膽紅素>34μmol/L（2mg/dl）；⑷黃疸退而復(fù)現(xiàn)；⑸黃疸持續(xù)時間較長，足月兒＞2周，早產(chǎn)兒＞4周。具備其中任何一項者即可診斷為病理性黃疸。15.試述新生兒核黃疽的臨床表現(xiàn)。①早期(警告期)：嗜睡，喂養(yǎng)困難，吸吮無力，擁抱反射減弱、消失，肌張力低下。②痙攣期：半天至1天后很快發(fā)展為雙眼凝視、驚厥、尖叫，前囟隆起、嘔吐，肌張力增高、角弓反張。③恢復(fù)期：吸吮力及對外界反應(yīng)逐漸恢復(fù)，呼吸好轉(zhuǎn)，肌張力恢復(fù)正常。④后遺癥期：手足徐動癥，聽力下降、智能落后、眼球運動障礙、牙釉質(zhì)發(fā)育不良。16.黃疸治療：⑴光照療法，降低血清未結(jié)合膽紅素。⑵藥物治療①白蛋白；②糾正代謝性酸中毒；③肝酶誘導(dǎo)劑；④靜脈用免疫球蛋白。⑶換血療法，換出部分血中游離抗體和致敏紅細胞，減輕溶血；換出血中大量膽紅素，防止發(fā)生膽紅素腦??；糾正貧血，改善攜氧，防止心力衰竭。⑷其他治療：防止低血糖、低體溫，糾正缺氧、貧血、水腫和心力衰竭等。16.新生兒硬腫癥治療：原則：低體溫者正確復(fù)溫，防止發(fā)生復(fù)溫后休克和肺出血；合理供給液量和熱卡；積極去除病因，控制感染；加強監(jiān)護，維持臟器功能，及早防治臟器功能衰竭。⑴復(fù)溫。⑵熱量和液體供給。⑶糾正器官功能紊亂。⑷控制感染，根據(jù)感染性質(zhì)選用敏感、腎毒性小的抗生素。⑸中醫(yī)中藥。⑹其他：大劑量VitE5-10mg/次，也可試用甲狀腺素4-6mg/kg·d。17.新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎：⑴表現(xiàn)：嘔吐、腹脹、血便⑵X線片：麻痹性腸梗阻、腸壁間隔增寬、腸壁積氣、門靜脈充氣癥、部分腸袢固定、腹腔積液和氣腹。⑶治療：①絕對禁食，胃腸減壓；②抗感染；③支持療法：靜脈營養(yǎng)、水電解質(zhì)平衡、呼吸支持、抗休克。輸血漿、血小板；④外科治療：氣腹或腹膜炎。二、營養(yǎng)性疾病1.營養(yǎng)不良的臨床特點有哪些⑴輕度營養(yǎng)不良的臨床特點有：體重比正常減輕15％～25％；腹壁皮下脂肪厚度為～；身長尚正常；皮膚干燥，面色尚正常；肌張力基本正常；精神狀態(tài)正常。⑵中度營養(yǎng)不良的臨床特點有：體重比正常減輕25％～40％；腹壁皮下脂肪厚度為<；身長低于正常；皮膚干燥、蒼白；肌肉彈性差，松弛，肌張力明顯減低；精神萎靡，煩躁不安。⑶重度營養(yǎng)不良的臨床特點：體重比正常減輕40％以上；皮下脂肪完全消失，面頰部脂肪亦消失，如皮包骨，呈老人樣，身長明顯低于正常；皮膚蒼白、干皺、彈性消失；肌肉萎縮，肌張力低下，運動發(fā)育遲緩；呆癡，反應(yīng)低下，煩躁與抑制交替；其他如低體溫，心率緩慢，低蛋白性水腫等。2.蛋白質(zhì)-熱能營養(yǎng)不良治療原則：⑴消除病因，加強護理，積極查明并治療原發(fā)疾病，改進喂養(yǎng)方法。⑵調(diào)理飲食：①熱量供給：第1～2度營養(yǎng)不良消化能力尚可，可以調(diào)整飲食，供應(yīng)足夠熱量，第三度營養(yǎng)不良者，消化功能低下，熱量供給需由少到多，逐漸增加。開始可給40～60kcal/kg/日，以后漸增加至120～150kcal/kg/日，待體重接近正常后再恢復(fù)正常生理需要熱量。②食物選擇；原則上選適于患兒消化力的高蛋白，高熱量和富有維生素的食物。⑶促進和改善代謝功能：①應(yīng)用各種幫助消化藥品，如消化酶及口服或注射各種維生素，或應(yīng)用蛋白同化類固醇制劑如苯丙酸諾龍，10～25mg/次，肌注，每周l～2次。連續(xù)2～3周。②重癥者可小量多次輸血或血漿、小兒氨基酸等。③中醫(yī)中藥治療。⑷治療并發(fā)癥：及時發(fā)現(xiàn)和糾正電解質(zhì)紊亂及酸中毒、預(yù)防和治療繼發(fā)感染，特別是預(yù)防和搶救自發(fā)性低血糖、角膜軟化及心力衰竭。3.簡述小兒維生素D缺乏性佝僂病的病因。①圍生期維生素D缺乏；②日照不足；③維生素D攝入不足；④生長過速；⑤肝膽、胃腸道等慢性疾病的影響；⑥藥物的影響。4.試述維生素D缺乏性佝僂病激期的X線表現(xiàn)及生化特點。⑴血生化：血清鈣稍降低、血磷明顯降低、鈣、磷乘積也降低（<40），堿性磷酸酶明顯高，血清25—(OH)D3下降，PTH升高；⑵X線檢查：骨骺與干骺端距離加大，臨時鈣化帶模糊或消失，呈毛刷狀、杯口狀，骨質(zhì)普遍稀疏、骨干彎曲或骨折。5.試述維生素D缺乏性佝僂病激期的臨床表現(xiàn)。⑴骨骼系統(tǒng)：頭顱：顱骨軟化、方顱、前囟閉合延遲、出牙延遲;胸廓：肋串珠、肋膈溝、雞胸或漏斗胸;四肢：腕踝手鐲征、腳鐲征，X形腿或O形腿;脊柱后突或側(cè)彎，扁平骨盆;全身肌肉松弛，走路延遲，行走困難;⑵神經(jīng)精神癥狀：表情淡漠、語言發(fā)育遲緩.6.維生素D缺乏佝僂病的治療與預(yù)防。主要的治療措施：⑴維生素D制劑治療：①VitD2000～4000IU/日，口服，一個月后改為預(yù)防量（400IU/日）維持。②大劑量突擊療法：適于重度佝僂病，有并發(fā)癥或不能口服者。VitD20～30萬，肌注一次三個月后改為預(yù)防量，盡可能避免重復(fù)注射以免中毒。⑵鈣劑：應(yīng)用VitD期間，同時口服元素鈣200～400mg/日。⑶矯形療法：輕度畸形多可自行恢復(fù)。重度畸形應(yīng)手術(shù)矯治。預(yù)防：⑴圍生期：孕婦多戶外活動，食用富含鈣、磷、維生素D及其他營養(yǎng)素的食物，妊娠后期適量補充維生素D（800IU/日）；⑵嬰幼兒期：關(guān)鍵在于日光浴及適量維生素D的補充。足月兒生后2周補充維生素D（400IU/日），早產(chǎn)、低出生體重兒、雙胎生后1周補充維生素D（800IU/日）,3月后改預(yù)防計劑量。均至2歲。夏天陽光充足可暫停補充。7.試述維生素D缺乏性手足搐搦癥的主要臨床表現(xiàn)及治療原則。⑴主要臨床表現(xiàn)：手足抽搐、喉痙攣和驚厥。①隱匿性：面神經(jīng)征，腓反射，陶瑟征；②典型發(fā)作：血清鈣低于l時可出現(xiàn)可出現(xiàn)驚厥、喉痙攣和手足抽搐。⑵治療：①止驚：可用地西泮每次～kg肌肉或靜脈注射，或10％水合氯醛，每次～kg，保留灌腸；②吸氧：驚厥期應(yīng)立即吸氧，喉痙攣者須立即將舌頭拉出口外，并進行口對口呼吸或加壓給氧，必要對作氣管插管以保證呼吸道通暢；③鈣劑療法：采取止痙措施后應(yīng)立即給鈣劑，10％葡萄糖酸鈣5～10ml加等量或2～3倍生理鹽水或10～25％葡萄糖稀釋后，緩慢靜脈注射或點滴（10分鐘以上），重癥反復(fù)發(fā)作者，每日可重復(fù)2～3次，直至發(fā)作停止；④鈣劑治療的同時可口服維生素D，按維生素D缺乏性佝僂病補充維生素D。8.低鉀血癥的臨床表現(xiàn)及治療。⑴表現(xiàn)：①神經(jīng)肌肉：興奮性降低，肌肉軟弱無力，膝反射、腹壁反射減弱或消失。②心血管：出現(xiàn)心律失常、心肌收縮力降低、血壓降低，甚至發(fā)生心力衰竭；心電圖表現(xiàn)為T波低寬、出現(xiàn)U波、QT間期延長，T波倒置以及ST段下降。③腎損害：腎濃縮功能下降，出現(xiàn)多尿，長期低血鉀可致腎單位硬化、間質(zhì)纖維化。⑵治療：①治療原發(fā)??；②輕度口服氯化鉀每日200-300mg/kg；③重度靜脈補鉀：一般每天可給鉀100-300mg/kg，濃度小于%，每日補鉀總量靜滴時間不應(yīng)少于6-8小時，見尿補鉀（膀胱中有尿潴留或小時內(nèi)排過尿均視為有尿），補鉀時應(yīng)多次監(jiān)測血清鉀水平，持續(xù)補鉀4-6天或以上。9.高鉀血癥的臨床表現(xiàn)及治療。⑴表現(xiàn)：①心電圖異常與心律失常：心率減慢且不規(guī)則，可出現(xiàn)室性早搏和心室顫動。T波高聳，P波消失或QRS波群增寬，心室顫動及心臟停搏。②神經(jīng)、肌肉癥狀：精神萎靡，嗜睡，手足感覺異常，腱反射減弱或消失，嚴重者出現(xiàn)弛緩性癱瘓、尿潴留甚至呼吸麻痹。⑵治療：①治療原發(fā)病，所有含鉀補液及口服補鉀必須終止；②靜注碳酸氫鈉1～3mmol/kg，③或葡萄糖加胰島素，3克葡萄糖加1單位胰島素；④10%葡萄糖酸鈣靜注；⑤離子交換樹脂、血液或腹膜透析。10.小兒腹瀉病的補液。⑴總原則：先快后慢、先鹽后糖、先濃后淡、見尿補鉀⑵總步驟：定量、定性、定速⑶補液要求：一般累積損失在第一日即可完全糾正，第二天以后的補液可根據(jù)該日的繼續(xù)損失和生理需要補充。⑷三補：見酸補堿,見尿補鉀,見驚補鈣⑸三觀察：尿量（3～4小時增多）；酸中毒（6～12小時糾正）；皮膚彈性（12小時恢復(fù)）⑴第一天補液①液體總量：包括累計損失、繼續(xù)損失和生理需要量，一般輕度脫水約為90～120ml/kg、中度脫水約為120～150ml/kg、重度脫水約為150～180ml/kg，對少數(shù)營養(yǎng)不良，肺炎、心、腎功能不全的患兒尚應(yīng)根據(jù)具體病情分別作較詳細的計算。②溶液種類：電解質(zhì)和非電解質(zhì)溶液全日容量比例，大約相當(dāng)于等滲脫水用3:2:1液（1/2張）；低滲脫水用4:3:2液（2/3張）；高滲脫水用1:2液（1/3張）。③補液方法與速度：口服補液：輕和中度脫水可以口服補液。累積損失及繼續(xù)損失可用ORS補給，生理需要量可通過進飲進食補充。靜脈補液：1）擴容階段：重度脫水有明顯周圍循環(huán)障礙者，用2:1等張含鈉液20ml/kg，于半小時至1小時內(nèi)補入。2）以補充累積損失為主的階段：應(yīng)用總量的一半，于8～12小時內(nèi)補入，速度8～10m1/kg/小時。高滲性脫水按5～8m1/kg/小時。3）維持補液階段：余量12～16小時內(nèi)補入，速度稍慢，5ml/kg/小時。④糾正酸中度：輕、中度酸中毒不必另行糾正。重度酸中毒可按5%碳酸氫鈉6m1/kg可提高CO2cp5mmo1/L（約10VOL%）⑤低鉀血癥處理：低鉀時補鉀需注意有尿或6小時內(nèi)排過尿可補鉀。補鉀量：一般按3～4mmol/kg/日（相當(dāng)10％氯化鉀2～3ml/kg/日）。方法：補鉀盡量口服，嚴重缺鉀或嘔吐頻繁者可靜脈滴注，氯化鉀濃度不超過％，速度慢，應(yīng)在8小時以上。⑥鈣和鎂的補充；低鈣時用10％葡萄糖酸鈣每次1～2ml/kg（最大量≤10ml），用10％葡萄糖稀釋后靜滴或慢推。低鎂時可用25％硫酸鎂每次kg深部肌肉注射，每日3～4次，癥狀緩解后停用。⑵第二天補液：一般補給生理需要量，按60～80ml/kg/日，用生理維持液。若繼續(xù)損失，酌情補充部分1/2～l/3張含鈉液。11.營并不良伴腹瀉脫水時液體療法⑴按實際體重補液，總量比計算量減少1/3；補充用積損失量常用2/3張溶液，輸液速度每小時每公斤體重約3～5ml，重度脫水伴周圍循環(huán)障礙者宜先擴充血容量，每次每公斤體重20ml，于1小時內(nèi)靜脈滴入。⑵補鉀：在擴充血容量后及時補鉀，按每日每公斤體重～（含口服量）；靜脈滴注濃度為％；給鉀時間7～10天。⑶鈣、鎂的補充：宜早用補鈣，尤其是對合并佝僂病者；有缺鎂時，可給25％硫酸鎂。每次每公斤體重～，每日深部肌肉注射2次共l～2天。⑷注意補充熱量和蛋白質(zhì)。⑸如肝功能不好，糾正酸中毒宜用碳酸氫鈉液。12.小兒肺炎時的液體療法。⑴熱量計算：每日每公斤體重50～60Kcal，水量每日每公斤體重60～80ml，高熱喘息者不顯性失水增多，總液量可偏多；重癥肺炎有水、鈉潴留傾向，且合并心功能不全，液量不宜多。⑵輸液成分：以2:1等張含鈉液代替生理鹽水，選用1/4～1/5張含鈉液，可不必常規(guī)靜脈補鉀。⑶補液速度：每小時每公斤體重3～5ml均勻滴注。三、消化系統(tǒng)疾病1.嬰幼兒易感染腹瀉病的原因是什么①嬰幼兒消化系統(tǒng)未成熟。②生長發(fā)育快，胃腸負擔(dān)重。③機體防御功能差，胃酸偏低，胃排空快，對胃內(nèi)細菌殺滅能力弱。④血清免疫球蛋白和胃腸道分泌型IgA低(1分)。2.腹瀉患兒糾正脫水過程中為何要注意補鉀胃腸液中含鉀較多，嘔吐腹瀉丟失大量的鉀。進食少，入量不足。腎臟保鉀功能差，缺鉀時仍有一定量鉀排出。在脫水未糾正前，由于血液濃縮，酸中毒時鉀由細胞內(nèi)向細胞外轉(zhuǎn)移，以及尿少鉀排出量減少，鉀總量減少，但血清鉀多正常。隨著脫水、酸中毒糾正，排尿后鉀排出增加，以及大便繼續(xù)失鉀等原因使血鉀迅速下降。3.產(chǎn)毒素性大腸桿菌性腸炎的發(fā)病機理病原體侵入腸道后，一般僅在腸腔繁殖，黏附在腸上皮細胞刷狀緣，不侵入腸黏膜，并釋放2種腸毒素，耐熱腸毒素和通過激活鳥苷酸環(huán)化酶，使GTP轉(zhuǎn)變?yōu)閏GMP,不耐熱腸毒素通過激活腺苷酸環(huán)化酶，致使ATP轉(zhuǎn)變?yōu)閏AMP，cAMP和cGMP均可使腸上皮細胞減少Na+和水的吸收，促進Cl-分泌，使小腸液總量增多，超過結(jié)腸的吸收限度而發(fā)生腹瀉，排出大量無膿血的水樣便，導(dǎo)致患兒脫水和電解質(zhì)紊亂。4.輪狀病毒性腸炎的發(fā)病機理。病毒侵入小腸上部的絨毛頂端的柱狀上皮細胞復(fù)制，使小腸絨毛細胞受損，受累的腸黏膜上皮細胞脫落,遺留不規(guī)則的裸露病變,消化吸收面積減少（分），致使小腸黏膜回吸收水分和電解質(zhì)的能力受損（分）,腸液在腸腔內(nèi)大量積聚而引起腹瀉。結(jié)果引起水、電解質(zhì)吸收減少導(dǎo)致腹瀉（分）。同時，有病變的腸黏膜雙糖酶活力減低，雙糖不能水解（分），吸收障礙，且反被腸道內(nèi)細菌酵解成有機酸（分），增加腸內(nèi)滲透壓，病變的小腸黏膜上皮細胞鈉-葡萄糖轉(zhuǎn)運的功能障礙，兩者均造成水和電解質(zhì)的進一步喪失而加重腹瀉（分）。5.嬰幼兒腹瀉的治療原則治療原則為：調(diào)整飲食，預(yù)防和糾正脫水，合理用藥，加強護理，預(yù)防并發(fā)癥。不同時期的腹瀉病治療的重點各有側(cè)重，急性腹瀉多注意維持水、電解質(zhì)平衡及抗感染；遷延性及慢性腹瀉則應(yīng)注意腸道菌群失調(diào)及飲食療法。急性腹瀉的治療⑴飲食療法：強調(diào)繼續(xù)飲食，補充生理需要，補充疾病消耗，以縮短腹瀉后的康復(fù)時間，應(yīng)根據(jù)疾病的特殊病理生理狀況、個體消化吸收功能和平時的飲食習(xí)慣進行合理調(diào)整。⑵糾正水、電解質(zhì)紊亂及酸堿失衡：口服補液可用于腹瀉時預(yù)防脫水及糾正輕、中度脫水；靜脈補液適用于中度以上脫水、吐瀉嚴重或腹脹的患兒。⑶藥物治療：①侵襲性細菌所致腸炎一般均需用抗生素；非侵襲性細菌所致者無需使用，如伴有明顯中毒癥狀不能用脫水解釋者，尤其是對重癥患兒、新生兒、小嬰兒和衰竭患兒應(yīng)選用抗菌素治療；②微生態(tài)療法；③腸黏膜保護劑；④避免用止瀉劑；⑤補鋅治療；⑥中醫(yī)中藥。遷延性慢性腹瀉的治療⑴積極尋找引起病程遷延原因，針對病因進行治療，切忌濫用抗菌素，避免頑固的腸道菌群失調(diào)。⑵預(yù)防和治療脫水，糾正電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂。⑶營養(yǎng)治療：①調(diào)整飲食；②雙糖不耐受患兒采用去雙糖飲食；③過敏性腹瀉患兒應(yīng)改用其它飲食；④要素飲食；⑤靜脈營養(yǎng)。⑷藥物治療：①僅用于分離出特異病原的感染患兒，并根據(jù)藥物敏感試驗選用；②微生態(tài)療法；③腸黏膜保護劑；④避免用止瀉劑；⑤補充維生素和微量元素；⑥中醫(yī)中藥。6.合并幽門螺桿菌(Hp)感染的診斷標準：①細菌培養(yǎng)陽性。②組織切片染色見到大量典型細菌。③組織切片見到少量細菌及尿素酶試驗,13C一尿素呼氣試驗、血清學(xué)Hp一IgG,Hp核酸任意兩項陽性。④兩周內(nèi)服用抗生素者，上述檢查可呈假陰性。Hp根治標準停藥I個月以上進行復(fù)查，上述檢查轉(zhuǎn)為陰性者為根治。7.慢性胃炎治療：⑴一般治療：①飲食規(guī)律，定時適當(dāng)，食物宜軟易消化，避免過硬、過冷、過酸、粗糙的食物和酒類以及含咖啡因的飲料，改變睡前進食的習(xí)慣。避免精神緊張。盡量不用或少用對胃有刺激性的藥物如非街醇類抗炎藥(NSAID)和腎上腺皮質(zhì)激素等藥物;②繼發(fā)性潰瘍應(yīng)積極治療原發(fā)病。⑵藥物治療①粘膜保護劑②H2受體拮抗劑③胃腸動力藥④有HP感染者進行規(guī)范的抗HP治療：臨床上對Hp治療有效的抗菌藥物常用的有:CBS,青羥氨芐青霉素、甲硝哇、替硝唑、吠喃哇酮、克拉霉素。由于Hp棲居部位的環(huán)境特殊性，不易被根單用一種藥物不能取得較高的根常需聯(lián)合用藥以達根治目的。RA和PPI與抗生素合用可提高抗生素活性。8.胃食管反流?、排R床表現(xiàn)：反復(fù)嘔吐、溢乳、反酸、噯氣、燒心、胸骨后痛、吞咽困難、嘔血、黑便、聲音嘶啞等癥狀；哮喘、反復(fù)肺炎、窒息、生長發(fā)育不良等并發(fā)癥。⑵診斷標準：①具有GERD的臨床表現(xiàn)。②24小時食管PH值和（或）膽紅素值監(jiān)測陽性③胃鏡下食管黏膜無損傷診斷為非糜爛性反流病，有損傷診斷為反流性食管炎。⑶治療：①一般治療：a體位治療：將床頭抬高15-30°，嬰兒采用仰臥位，年長兒左側(cè)臥位。b飲食治療：適當(dāng)增加飲食的稠厚度，少量多餐，睡前避免進食。低脂、低糖飲食，避免過飽。肥胖患兒應(yīng)控制體重。②藥物治療：a抑酸劑受體拮抗劑c.粘膜保護劑③外科治療。9.嬰兒肝炎綜合癥⑴病因：①感染；②遺傳代謝異常；③膽道閉鎖、膽管擴張和肝內(nèi)膽管發(fā)育不良；④毒性作用：藥物、胃腸外營養(yǎng)、鋁等。⑵實驗室和其他特殊檢查：①全血常規(guī)；②肝功能；③病原學(xué)檢測；④代謝病篩查，如測尿液中的還原物質(zhì)和空腹血糖、半乳糖值以發(fā)現(xiàn)半乳糖血癥、果糖不耐癥或糖原累積病。測血清α1-AT值以發(fā)現(xiàn)α1-AT缺乏癥等。⑤影像學(xué)檢查；⑥肝膽核素掃描；⑦肝組織活檢。⑶診斷：凡具備嬰兒期發(fā)病、黃疸、病理性肝臟體征和丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶增高四大特點時就可確立嬰肝征的診斷。并根據(jù)患嬰表現(xiàn)，作出臨床類型診斷。⑷治療：①利膽退黃；②護肝；③其他：出血傾向防治；適當(dāng)?shù)臓I養(yǎng)供給對肝臟的修復(fù)極其重要，若營養(yǎng)供給過多與不足都對肝臟不利；補充適量脂溶性維生素。④病因治療；⑤肝移植。四、呼吸系統(tǒng)疾病1.支氣管哮喘診斷標準:⑴反復(fù)發(fā)作喘息、咳嗽、氣促、胸悶，多與接觸變應(yīng)原、冷空氣、物理、化學(xué)性刺激、呼吸道感染以及運動等有關(guān)，常在夜間和(或)清晨發(fā)作或加劇。⑵發(fā)作時在雙肺可聞及散在或彌漫性，以呼氣相為主的哮鳴音，呼氣相延長。⑶上述癥狀和體征經(jīng)抗哮喘治療有效或自行緩解。⑷除外其他疾病所引起的喘息、咳嗽、氣促和胸悶。⑸臨床表現(xiàn)不典型者(如無明顯喘息或哮鳴音)，應(yīng)至少具備以下1項：①支氣管激發(fā)試驗或運動激發(fā)試驗陽性；②證實存在可逆性氣流受限：a支氣管舒張試驗陽性：吸入速效β2受體激動劑[如沙丁胺醇]后15min第一秒用力呼氣量(FEV1)增加≥12％或b抗哮喘治療有效：使用支氣管舒張劑和口服(或吸人)糖皮質(zhì)激素治療1-2周后，F(xiàn)EV1增加≥12％；③最大呼氣流量(PEF)每日變異率(連續(xù)監(jiān)測1～2周)20％。符合第1～4條或第4、5條者，可以診斷為哮喘。2.哮喘預(yù)測指數(shù):能有效地用于預(yù)測3歲內(nèi)喘息兒童發(fā)展為持續(xù)性哮喘的危險性。指在過去1年喘息≥4次，具有1項主要危險因素或2項次要危險因素。主要危險因素包括：(1)父母有哮喘病史；(2)經(jīng)醫(yī)生診斷為特應(yīng)性皮炎；(3)有吸入變應(yīng)原致敏的依據(jù)。次要危險因素包括：(1)有食物變應(yīng)原致敏的依據(jù)；(2)外周血嗜酸性粒細胞≥4％；(3)與感冒無關(guān)的喘息。如哮喘預(yù)測指數(shù)陽性，建議按哮喘規(guī)范治療。3.哮喘防治原則：哮喘控制治療應(yīng)越早越好。要堅持長期、持續(xù)、規(guī)范、個體化治療原則。治療包括：(1)急性發(fā)作期：快速緩解癥狀，如平喘、抗炎治療；(2)慢性持續(xù)期和臨床緩解期：防止癥狀加重和預(yù)防復(fù)發(fā)，如避免觸發(fā)因素、抗炎、降低氣道高反應(yīng)性、防止氣道重塑，并做好自我管理。注重藥物治療和非藥物治療相結(jié)合，不可忽視非藥物治療如哮喘防治教育、變應(yīng)原回避、患兒心理問題的處理、生命質(zhì)量的提高、藥物經(jīng)濟學(xué)等諸方面在哮喘長期管理中的作用。4.哮喘危重狀態(tài)的處理：哮喘危重狀態(tài)，又稱之為哮喘持續(xù)狀態(tài)是指哮喘發(fā)作時，經(jīng)常規(guī)應(yīng)用支氣管舒張劑和糖皮質(zhì)激素等哮喘緩解藥物治療后，臨床癥狀不緩解，出現(xiàn)進行性呼吸困難的嚴重哮喘發(fā)作。⑴氧療：密閉面罩或雙鼻導(dǎo)管提供較高濃度的濕化氧氣，以維持氧飽和度≥95%。初始吸氧濃度以40%為宜，氧流量約4～5L/分。⑵糖皮質(zhì)激素：全身應(yīng)用糖皮質(zhì)激素作為兒童危重哮喘治療的一線藥物，應(yīng)盡早應(yīng)用。病情嚴重時不能以吸入治療替代全身糖皮質(zhì)激素治療，以免延誤病情。⑶支氣管舒張劑的應(yīng)用：可用：①吸入速效β2受體激動劑②氨茶堿靜脈滴注③抗膽堿能藥物④腎上腺素皮下注射。⑷鎮(zhèn)靜劑：可用水合氯醛灌腸，慎用或禁用其他鎮(zhèn)靜劑；在插管條件下可用地西泮鎮(zhèn)靜。⑸輔助機械通氣：兒童危重癥哮喘經(jīng)以上治療措施后病情繼續(xù)惡化者，應(yīng)及時給予輔助機械通氣治療。機械通氣指征：①嚴重的呼吸困難或呼吸暫停；②呼吸音減低到幾乎聽不到哮鳴音及呼吸音；③因過度通氣和呼吸肌疲勞而使胸廓運動受限；④意識障礙、煩躁或抑制，甚至昏迷；⑤吸氧狀態(tài)下紫紺進行性加重；⑥PaCO2≥65mmHg。⑹其它治療：①注意維持水電解質(zhì)平衡，糾正酸堿紊亂。②心衰時慎用正性肌力藥物，使用時劑量應(yīng)作適當(dāng)調(diào)整。③兒童哮喘發(fā)作抗生素不作為常規(guī)應(yīng)用，如同時發(fā)生下呼吸道細菌感染則選用敏感的抗菌藥物。5.哮喘慢性持續(xù)期治療：⑴ICS;⑵白三烯調(diào)節(jié)劑;⑶緩釋茶堿;⑷長效β2受體激動劑;⑸肥大細胞膜穩(wěn)定劑;⑹全身糖皮質(zhì)激素;⑺聯(lián)合治療;⑻特異性免疫治療。6.支氣管肺炎糖皮質(zhì)激素機制和治療指征：⑴機制：糖皮質(zhì)激素可以減少炎癥滲出，解除支氣管痙攣，改善血管通透性和微循環(huán)，減輕顱內(nèi)壓。⑵指征：①中毒癥狀明顯；②嚴重喘憋；③伴有腦水腫、中毒性腦病、感染性休克、呼吸衰竭；④胸膜有滲出的病例。7.抗利尿激素異常分泌綜合征(SIADH)：表現(xiàn)為全身性浮腫，可凹陷性，臨床上無血容量不足，皮膚彈性正常；血鈉≤130mmol／L，血滲透壓<275mmol／L；尿鈉≥20mmol／L；尿滲透摩爾濃度高于血滲透摩爾濃度；腎功能正常；腎上腺皮質(zhì)功能正常；血清抗利尿激素(ADH)分泌增加。若ADH不升高，可能為稀釋性低鈉血癥。8.重癥肺炎的表現(xiàn)：除呼吸系統(tǒng)改變外，可發(fā)生循環(huán)、神經(jīng)和消化等系統(tǒng)功能障礙⑴循環(huán)系統(tǒng)：可發(fā)生心肌炎，心力衰竭，肺炎合并心衰：①呼吸突然加快，安靜時呼吸頻率﹥60次/分。②心率突然增快，安靜時嬰兒每分鐘160次以上，幼兒每分鐘140次以上，不能用體溫增高或呼吸困難來解釋。③突然煩躁不安，面色蒼白或發(fā)灰。④心音低鈍、奔馬律，頸靜脈怒張。⑤肝臟在短期內(nèi)增大以上，或在肋下3cm以上。⑥顏面、肢體浮腫，尿量減少等。⑵神經(jīng)系統(tǒng)：中毒性腦?。孩佟┰?，嗜睡，眼球上竄，凝視；②、球結(jié)膜水腫，前囟隆起③、昏睡，昏迷，驚厥④、瞳孔改變，對光反射減弱或消失⑤、呼吸節(jié)律不整，呼吸心跳解離⑥、有腦膜刺激征；⑶消化系統(tǒng)：食欲減退，嘔吐腹瀉；⑷抗利尿激素異常分泌綜合癥；⑸DIC：血壓下降，四肢冷，脈速弱，皮膚粘膜胃腸道出血。9.小兒支氣管肺炎的治療：應(yīng)采取綜合性治療措施。積極控制炎癥，改善肺的通氣功能和防止并發(fā)癥的發(fā)生。⑴一般治療：保持室內(nèi)空氣清新，室溫以18-20℃為宜，相對濕度60%。保持呼吸道通暢，及時清除上呼吸道分泌物，變換體位，以利痰液排出。加強營養(yǎng)，飲食富含蛋白質(zhì)和維生素、少量多餐，重癥不能進食者，可給予靜脈營養(yǎng)。條件允許可不同病原體患兒宜分室居住，避免交叉感染。⑵抗感染治療：抗生素治療適用于細菌性肺炎、病毒性肺炎繼發(fā)感染及細菌與病毒感染不能鑒別的重癥嬰幼兒肺炎。Ⅰ原則：①在使用抗菌藥物前應(yīng)采集咽試子、鼻咽分泌物或下呼吸道吸取物進行細菌培養(yǎng)和藥物敏感試驗，以便選用敏感抗生素。在未獲培養(yǎng)結(jié)果前，可根據(jù)經(jīng)驗選擇藥物；②選用在肺組織中應(yīng)有較高的濃度的藥物；③早期、足量、足療程。④重者患兒宜靜脈用藥。Ⅱ根據(jù)不同病原選擇抗菌素。Ⅲ用藥時間：一般應(yīng)持至體溫正后5～7天，癥狀、體征消失后3天停藥。支原體肺炎至少使用抗菌藥物2～3周。葡萄球菌肺炎在體溫正常后2～3周可停藥，一般總療程大于6周?？共《局委煝俨《具颍嚎傻伪?、霧化吸入、肌注和靜脈點滴，肌注和靜點的劑量為10～15mg/kg/d，可抑制多種RNA和DNA病毒。②干擾素。⑶對癥治療：①氧氣療法：缺氧者及時吸氧。②氣道管理。③對癥治療：高熱患兒可用物理降溫，或口服布洛芬或撲熱息痛等，若煩躁不安可適當(dāng)鎮(zhèn)靜。④腹脹的治療：伴低鉀血癥者及時補鉀。如系中毒性腸麻痹，應(yīng)禁食，胃腸減壓、應(yīng)用酚妥拉明及阿拉明。⑤支氣管解痙劑：喘憋嚴重者可選用。⑷如有嚴重憋喘或呼吸衰竭、全身中毒癥狀明顯、合并感染中毒性休克、出現(xiàn)腦水腫，可短期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素?？捎苗晁釟浠傻乃?、甲基強的松龍或地塞米松。⑸并發(fā)癥及并存癥治療①心衰治療。②合并膿胸等應(yīng)抽氣排膿，或作胸腔閉式引流。③發(fā)生感染性休克、腦水腫和心肌炎者應(yīng)及時予以處理。④對并存佝僂病、貧血、營養(yǎng)不良者應(yīng)給予相應(yīng)治療。⑹生物制劑：血漿和靜脈注射用丙種球蛋白（IVIG）含有特異性抗體，如RSV-IgG抗體，可用于重癥患兒。10.反復(fù)肺炎：⑴是指1年內(nèi)反復(fù)患肺炎2次，肺炎需由肺部體征和影像學(xué)證實，兩次肺炎診斷期間肺炎體征和影像學(xué)改變應(yīng)完全消失。⑵病因：①原發(fā)性免疫缺陷?、谙忍煨苑螌嵸|(zhì)、肺血管發(fā)育異常③先天性氣道發(fā)育異常④先天性心臟畸形⑤原發(fā)性纖毛運動障礙⑥囊性纖維性變⑦氣道內(nèi)阻塞或管外壓迫⑧支氣管擴張⑨反復(fù)吸人。⑶處理原則①尋找病因、針對基礎(chǔ)病處理②抗感染治療：主張基于循證基礎(chǔ)上的經(jīng)驗性選擇抗感染藥物和針對病原體檢查和藥敏試驗結(jié)果的目標性用藥。強調(diào)高度疑似病毒感染者不濫用抗生素。③對癥處理：根據(jù)不同年齡和病情，正確地選擇應(yīng)用祛痰藥物，平喘、鎮(zhèn)咳藥物，霧化治療、肺部體位引流和肺部物理治療等。④合理進行疫苗接種。⑷病情嚴重的提示：①持續(xù)或反復(fù)發(fā)熱；②生長發(fā)育受阻、體重不增或消瘦；③持續(xù)或反復(fù)咯膿性痰、反復(fù)咯血或大咯血；④持續(xù)呼吸增快或喘憋、活動不耐受；⑤持續(xù)或反復(fù)肺浸潤、持續(xù)或反復(fù)肺部羅音；⑥持續(xù)肺不張或肺氣腫；⑦低氧血癥和(或)高碳酸血癥；⑧杵狀指(趾)；⑨持續(xù)肺功能異常；⑩家族中有遺傳性肺疾患。11.特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥：⑴臨床特點：表現(xiàn)為“缺鐵性貧血，反復(fù)或慢性呼吸系統(tǒng)癥狀（咯血、咳嗽、氣促、呼吸困難），胸部影像學(xué)表現(xiàn)為彌漫性肺實質(zhì)浸潤”三聯(lián)征。⑵依據(jù)包括①反復(fù)發(fā)作性咳嗽伴間歇性咯血；②原因不明缺鐵性貧血；③X線胸片或HRCT顯示彌散性肺浸潤和肺間質(zhì)的改變；④痰、BALF、胃液或肺組織中找到HLMs；⑤肺組織活檢可見肺含鐵血黃素沉積及不同程度的纖維化；⑥除外其他繼發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥，如血管炎、風(fēng)濕性疾病、免疫缺陷病、血管球性腎炎、肺結(jié)核、支氣管異物、血管畸形和反復(fù)支氣管肺炎等。⑶治療：①對癥治療急性發(fā)作期應(yīng)臥床休息，吸氧，停服牛乳，給予止血劑，貧血者則應(yīng)補充鐵劑，必要時需輸血。合并感染抗生素治療。②口服潑尼松龍和免疫抑制治療。12.慢性咳嗽病因：⑴咳嗽變異性哮喘（coughvariantasthma，CVA）：CVA是引起我國兒童尤其是學(xué)齡前和學(xué)齡期兒童慢性咳嗽的最常見原因。①持續(xù)咳嗽>4周，通常為干咳，常在夜間和（或）清晨發(fā)作，運動、遇冷空氣后咳嗽加重；②臨床上無感染征象或經(jīng)過較長時間抗菌藥物治療無效；③支氣管舒張劑診斷性治療咳嗽癥狀明顯緩解；④肺通氣功能正常，支氣管激發(fā)試驗提示氣道高反應(yīng)性；⑤有過敏性疾病病史，以及過敏性疾病陽性家族史。過敏原檢測陽性可輔助診斷；⑥除外其他疾病引起的慢性咳嗽。⑵上氣道咳嗽綜合征（upperairwaycoughsyndrome，UACS）：UACS是引起兒童尤其是學(xué)齡前與學(xué)齡期兒童慢性咳嗽第2位主要病因。①持續(xù)咳嗽>4周，伴有白色泡沫痰（過敏性鼻炎）或黃綠色膿痰（鼻竇炎），咳嗽以晨起或體位變化時為甚，伴有鼻塞、流涕、咽干并有異物感和反復(fù)清咽等癥狀；②咽后壁濾泡明顯增生，有時可見鵝卵石樣改變，或見黏液樣或膿性分泌物附著；③抗組胺藥、白三烯受體拮抗劑和鼻用糖皮質(zhì)激素對過敏性鼻炎引起的慢性咳嗽有效，化膿性鼻竇炎引起的慢性咳嗽需要抗菌藥物治療2-4周；④鼻咽喉鏡檢查或頭頸部側(cè)位片、鼻竇X線片或CT片可有助于診斷。⑶（呼吸道）感染后咳嗽（post-infectioncough，PIC）：PIC是引起幼兒和學(xué)齡前兒童慢性咳嗽的常見原因，也是兒童慢性咳嗽病因中診斷修正率最高者。①近期有明確的呼吸道感染病史；②咳嗽持續(xù)>4周，呈刺激性干咳或伴有少許白色黏痰；③胸部X線片檢查無異常或僅顯示雙肺紋理增多；④肺通氣功能正常，或呈現(xiàn)一過性氣道高反應(yīng)；⑤咳嗽通常有自限性，如果咳嗽時間超過8周，應(yīng)考慮其他診斷；⑥除外其他原因引起的慢性咳嗽。⑷胃食管反流性咳嗽（gastroesophagealrefluxcough，GERC）：①陣發(fā)性咳嗽最好發(fā)的時相在夜間；②咳嗽也可在進食后加劇；③24小時食管下端pH監(jiān)測呈陽性；④除外其他原因引起的慢性咳嗽。⑸心因性咳嗽（psychogeniccough）：①年長兒多見；②日間咳嗽為主，專注于某件事情或夜間休息咳嗽消失，可呈雁鳴樣高調(diào)的咳嗽；③常伴有焦慮癥狀，但不伴有器質(zhì)性疾??；④除外其他原因引起的慢性咳嗽。⑹其他原因引起的慢性咳嗽：①非哮喘性嗜酸粒細胞性支氣管炎（non-asthmaeosionphilicbronchitis，NAEB）：a刺激性咳嗽持續(xù)>4周；b胸部X線片正常；c肺通氣功能正常，且無氣道高反應(yīng)性；d痰液中嗜酸粒細胞相對百分數(shù)>3%；e支氣管舒張劑治療無效，口服或吸入糖皮質(zhì)激素治療有效；f除外其他原因引起的慢性咳嗽。②過敏性（變應(yīng)性）咳嗽（atopiccough，AC）：a咳嗽持續(xù)>4周，呈刺激性干咳；b肺通氣功能正常，支氣管激發(fā)試驗陰性；c咳嗽感受器敏感性增高；d有其他過敏性疾病病史，變應(yīng)原皮試陽性，血清總IgE和（或）特異性IgE升高；e除外其他原因引起的慢性咳嗽。③藥物誘發(fā)性咳嗽。④耳源性咳嗽：⑺多病因的慢性咳嗽.13.遷延性細菌性支氣管炎：⑴是指由細菌引起的支氣管內(nèi)膜持續(xù)的感染。引起PBB致病菌主要是流感嗜血桿菌（特別是未分型流感嗜血桿菌）和肺炎鏈球菌等，極少由革蘭陰性桿菌引起。PBB的發(fā)生與細菌在氣道中形成生物被膜以及氣道的黏液纖毛清除功能障礙、全身免疫功能缺陷和氣道畸形（例如氣道軟化）等密切相關(guān)。⑵PBB臨床特征和診斷線索：①濕性（有痰）咳嗽持續(xù)>4周；②胸部高分辨CT片可見支氣管壁增厚和疑似支氣管擴張，但很少有肺過度充氣，這有別于哮喘和細支氣管炎；③抗菌藥物治療2周以上咳嗽可明顯好轉(zhuǎn)；④支氣管肺泡灌洗液檢查中性粒細胞升高和（或）細菌培養(yǎng)陽性；⑤除外其他原因引起的慢性咳嗽。嚴重度評估:⑴2月齡～5歲CAP兒童出現(xiàn)胸壁吸氣性凹陷或鼻翼扇動或呻吟之一表現(xiàn)者，提示有低氧血癥，為重度肺炎；⑵如果出現(xiàn)中心性紫紺、嚴重呼吸窘迫、拒食或脫水征、意識障礙(嗜睡、昏迷、驚厥)之一表現(xiàn)者為極重度肺炎.住院指征，有下列1項者：(1)呼吸空氣條件下，SaO2≤0．92(海平面)或≤0．90(高原)或有中心性紫紺；(2)呼吸空氣條件下，RR>70次／min(嬰兒)，RR>50次／min(年長兒)，除外發(fā)熱、哭吵等因素的影響；(3)呼吸困難：胸壁吸氣性凹陷、鼻翼扇動；(4)間歇性呼吸暫停，呼吸呻吟；(5)持續(xù)高熱3—5d不退者或有先天性心臟病、先天性支氣管肺發(fā)育不良、先天性呼吸道畸形、重度貧血、重度營養(yǎng)不良等基礎(chǔ)疾病者；(6)胸片等影像學(xué)資料證實雙側(cè)或多肺葉受累或肺葉實變并肺不張、胸腔積液或短期內(nèi)病變進展者；(7)拒食或有脫水征者；(8)家庭不能提供恰當(dāng)充分的觀察和監(jiān)護，或2月齡以下CAP患兒。收住或轉(zhuǎn)至ICU的指征，具備下列1項者：(1)吸人氧濃度(FiO2)≥0．6，Sa02≥0．92(海平面)或0．90(高原)；(2)休克和(或)意識障礙；(3)呼吸頻率加快、脈速伴嚴重呼吸窘迫和耗竭征象，伴或不伴PaCO2升高；(4)反復(fù)呼吸暫停或出現(xiàn)慢而不規(guī)則的呼吸。微生物學(xué)檢查原則:⑴擬診細菌性CAP，病情嚴重，或有并發(fā)癥的住院患兒應(yīng)常規(guī)進行血培養(yǎng)；⑵住院兒童有痰者應(yīng)常規(guī)痰涂片染色與細菌培養(yǎng)；⑶擬診病毒性CAP應(yīng)常規(guī)檢測流感病毒和其他常見呼吸道病毒；⑷臨床懷疑MP感染者應(yīng)進行MP檢測；⑸有胸腔積液者應(yīng)盡可能進行胸腔積液涂片染色與細菌培養(yǎng)；⑹氣管插管患兒應(yīng)常規(guī)抽取痰液進行涂片革蘭染色、細菌培養(yǎng)及病毒檢測；⑺重癥CAP病原不明，經(jīng)驗治療無效者可根據(jù)病情進行支氣管鏡下毛刷涂片、吸痰、肺泡灌洗液培養(yǎng)檢查，必要時經(jīng)皮肺穿刺、開胸肺活檢等方法取材進行病原學(xué)診斷。五、循環(huán)系統(tǒng)疾病1.缺氧發(fā)作治療要點：⑴取胸膝位。⑵持續(xù)供氧。⑶升壓藥：去氧腎上腺素（新福林）推。⑷解除右室流出道痙攣：心得安Kg。⑸嗎啡鎮(zhèn)靜。⑹糾酸。⑺糾正誘因：貧血、感染、腹瀉等。⑻內(nèi)科治療無法緩解，聯(lián)系外科急診手術(shù)。2.簡述左向右分流型先天性心臟病的共同特征：⑴一般情況下無青紫，當(dāng)哭鬧、患肺炎或心功能不全時，右心壓力高于左心，即可出現(xiàn)青紫。⑵心前區(qū)有粗糙的收縮期雜音，于胸骨左緣最響；⑶肺循環(huán)血量增多，易患肺炎，X線檢查見肺門血管影增粗。⑷體循環(huán)血流量減少，影響生長發(fā)育。3.房間隔缺損臨床表現(xiàn)、X線特點、心電圖及心臟特征⑴臨床表現(xiàn)：缺損小可無臨床癥狀，僅在體驗時發(fā)現(xiàn)胸骨左緣2-3肋間收縮間雜音。缺損大時，導(dǎo)致肺充血，體循環(huán)血流量不足表現(xiàn)為體形瘦長，面色蒼白、乏力、活動后氣促和生長發(fā)育遲緩。肺血流增多而易反復(fù)呼吸道感染，嚴重者早期可發(fā)生心力衰竭。體檢視：前胸隆起；觸：心前區(qū)抬舉沖動感，一般無震顫；叩：心臟增大；聽：1.第一心音亢進2.肺動脈第二心音增強和固定分裂3.胸骨左緣2-3肋間2-3級噴射性收縮期雜音4.胸骨左緣第4-5肋間舒張早期雜音；⑵X線：右房右室肥大，肺動脈段突出，肺葉充血明顯。主動脈野縮小、肺門舞蹈征，梨形心；⑶心電圖：電軸右偏，右房右室肥大，不完全右束支傳導(dǎo)阻滯。4.室缺的臨床表現(xiàn)、X線、心臟特點及心電圖⑴臨床表現(xiàn)：缺損小可無癥狀，僅在體格檢查時發(fā)現(xiàn)胸骨左緣3-4肋間響亮的全收縮期雜音、常伴震顫、缺損大時，左向右分流增多，體循環(huán)血流量減少，患兒生長遲緩，體重不增、消瘦、喂養(yǎng)困難，活動后乏力、氣短、多汗，易反復(fù)呼吸道感染，壓迫喉返N-聲音嘶啞體檢觸：胸骨左緣3-4肋間收縮期震顫；叩：心界擴大；聽：胸骨左緣3-4肋間三到四級粗糙的全收縮期雜音，向四周傳導(dǎo)，伴明顯肺動脈高壓時有青紫，此時雜音輕，而肺動脈第二心音亢進.⑵X線：左右室增大、左心室肥大為主、主動脈弓影較小、肺動脈段擴張、肺野充血.⑶心電圖：小型室缺心電圖可正?；虮憩F(xiàn)為輕度左心室肥大，大型左右心室肥大。5.法洛四聯(lián)征的臨床表現(xiàn)、心臟特征、X線及心電圖⑴臨床表現(xiàn)：①.青紫為主：如唇、指甲床、球結(jié)膜，稍一活動，青紫加重②、蹲踞癥狀：以減輕心臟負荷③株狀指：缺氧使毛細血管擴張、局部組織增生所致④陣法性缺氧發(fā)作：多嬰兒，?；顒踊蛐柩踉黾诱T因，為肺動脈漏斗部狹窄基礎(chǔ)上、突然肌部痙攣引起肺動脈梗阻，使腦缺氧加重.⑵體檢：胸骨左緣2、3、4肋間聞及二到三級粗糙噴射性收縮期雜音、無震顫肺動脈第二心音減弱，株狀指；常見并發(fā)癥：腦膿腫、腦血栓、感染性心內(nèi)膜炎；⑶X線：靴形心、肺動脈段凹陷、肺紋理減少、肺血管影縮小；⑷心電圖：電軸右偏、右心室肥大、嚴重者心肌勞損、可見右房肥大。6.動脈導(dǎo)管未閉的臨床表現(xiàn)、心臟體征、X線及心電圖檢查⑴臨床表現(xiàn)：動脈導(dǎo)管細小無臨床表現(xiàn)，導(dǎo)管粗大可出現(xiàn)咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難及生長發(fā)育落后；⑵體征：胸骨左緣上方連續(xù)性機器樣雜音，向左鎖骨下、頸部、背部傳導(dǎo)。可及震顫肺動脈瓣聽診第二心音增強、分流量大、可及心尖部舒張期雜音、舒張壓降低脈壓增寬。可出現(xiàn)周圍血管體征，如水沖脈、毛細血管搏動征；⑶X線：左房左室增大、肺動脈段突出、肺野充血；⑷心電圖：心左室肥大或左右室肥大為主。7.室上性陣發(fā)性心動過速的主要治療措施。⑴興奮迷走神經(jīng)終止：對無器質(zhì)性心臟病,無明顯心衰者可先用此方法。方法有按摩右側(cè)頸動脈竇，Valsalva（瓦爾薩爾）動作（屏氣、按壓喉部使之嘔吐等），深吸氣，潛水反射（5℃左右冰水袋或冰水毛巾敷蓋整面部，適用于6個月以下嬰兒）和頭低足高位等。⑵以上方法無效或當(dāng)即有效但很快復(fù)發(fā)時，可考慮下列藥物治療。①洋地黃類藥物：口服地戈辛或靜注西地蘭，室性心動過速或洋地黃中毒引起的室上性心動過速禁用此藥。②β受體阻滯劑：可試用心得安靜注，重度房室傳導(dǎo)阻滯，伴有哮喘癥及心力衰竭者禁用。③異搏定：此藥為選擇性鈣離子拮抗劑。抑制鈣離子進入細胞內(nèi)，療效顯著。不良反應(yīng)為血壓下降，并能加重房室傳導(dǎo)阻滯。⑶藥物通過升高血壓，使迷走神經(jīng)興奮對陣發(fā)性室上性心動過速伴有低血壓者更適宜，因增加心臟后負荷，需慎用。⑷電學(xué)治療：對個別藥物療效不佳者，除洋地黃中毒外可考慮用直流電同步電擊轉(zhuǎn)律。有條件者，可使用經(jīng)食管心房調(diào)搏或經(jīng)靜脈右房內(nèi)調(diào)搏終止室上速。⑸射頻導(dǎo)管消融治療：藥物治療無效，發(fā)作頻繁，逆?zhèn)餍头渴艺鄯敌涂煽紤]使用此方法。8.充血性心力衰竭的治療治療原則：①去除病因；②減輕心臟負荷；③改善心臟功能；④保護衰竭心臟，治療目的為提高運動耐量，改善生活質(zhì)量，降低病死率。⑴一般治療：①休息：臥床休息減輕心臟負擔(dān)；煩躁時可適當(dāng)應(yīng)用鎮(zhèn)靜劑；②飲食：給易消化和富于營養(yǎng)食物，低鹽飲食；③限制入液量：每日總量控制于75ml/kg；④吸氧。⑵洋地黃類藥物應(yīng)用：①劑量和用法：多用西地蘭，洋地黃化量為～kg，首次用總量的一半，以后每隔4～6小時用1/4量；用10％葡萄糖液10～20ml稀釋后靜脈慢注。②維持量：洋地黃化后12小時可開始給予維持量，劑量為總量的1/4，分二次給藥，間隔12小時。⑶利尿劑應(yīng)用：合理使用利尿劑為治療心力衰竭的一項重要措施。當(dāng)使用洋地黃類藥物而心衰仍未完全控制，或伴有顯著水腫者，宜加用利尿劑。對急性心衰或肺水腫者可選用快速強效利尿劑如呋塞米或利尿酸，其作快而強，可排除較多的鈉，而鉀的損失相對較少。慢性心衰一般聯(lián)合使用噻嗪類與保鉀利尿劑，并采用間歇療法維持治療，防止電解質(zhì)紊亂。⑷血管擴張藥應(yīng)用：小動脈的擴張使心臟后負荷降低，從而可能增加心博出量，同時，靜脈的擴張使前負荷降低，心室充盈壓下降，肺充血的癥狀亦可能得到緩解，對左室舒張壓增高的患者更為適合。常用ACEI、硝普鈉、酚妥拉明等。⑸其它藥物治療：心衰伴有血壓下降時可應(yīng)用多巴胺。10.病毒性心肌炎：⑴、臨床診斷依據(jù)①心功能不全、心源性休克或心腦綜合征。②心臟擴大(X線、超聲心動圖檢查具有表現(xiàn)之一)。③心電圖改變：以R波為主的2個或2個以上主要導(dǎo)聯(lián)(工、Ⅱ、aVF、V5)的ST-T改變持續(xù)4天以上伴動態(tài)變化，竇房傳導(dǎo)阻滯、房室傳導(dǎo)阻滯，完全性右或左束支阻滯，成聯(lián)律、多形、多源、成對或并行性早搏，非房室結(jié)及房室折返引起的異位性心動過速，低電壓(新生兒除外)及異常Q波。④CK-MB升高或心肌肌鈣蛋白(cTnl或cTnT)陽性。⑵病原學(xué)診斷依據(jù)①確診指標：自患兒心內(nèi)膜、心肌、心包(活檢、病理)或心包穿刺液檢查，發(fā)現(xiàn)以下之一者可確診心肌炎由病毒引起。a．分離到病毒。b．用病毒核酸探針查到病毒核酸。c．特異性病毒抗體陽性。②參考依據(jù)：有以下之一者結(jié)合臨床表現(xiàn)可考慮心肌炎系病毒引起。a．自患兒糞便、咽拭子或血液中分離到病毒，且恢復(fù)期血清同型抗體滴度較第一份血清升高或降低4倍以上。b．病程早期患兒血中特異性IgM抗體陽性。c．用病毒核酸探針自患兒血中查到病毒核酸。⑶、確診依據(jù)①具備臨床診斷依據(jù)2項，可臨床診斷為心肌炎。發(fā)病同時或發(fā)病前1～3周有病毒感染的證據(jù)支持診斷者。②同時具備病原學(xué)確診依據(jù)之一，可確診為病毒性心肌炎，具備病原學(xué)參考依據(jù)之一，可臨床診斷為病毒性心肌炎。③凡不具備確診依據(jù)，應(yīng)給予必要的治療或隨診，根據(jù)病情變化，確診或除外心肌炎。④應(yīng)除外風(fēng)濕性心肌炎、中毒性心肌炎、先天性心臟病、結(jié)締組織病以及代謝性疾病的心肌損害、甲狀腺功能亢進癥、原發(fā)性心肌病、原發(fā)性心內(nèi)膜彈力纖維增生癥、先天性房室傳導(dǎo)阻滯、心臟自主神經(jīng)功能異常、β受體功能亢進及藥物引起的心電圖改變。⑷、分期①急性期：新發(fā)病，癥狀及檢查陽性發(fā)現(xiàn)明顯且多變，一般病程在半年以內(nèi)。②遷延期：臨床癥狀反復(fù)出現(xiàn)，客觀檢查指標遷延不愈，病程多在半年以上。③慢性期：進行性心臟增大，反復(fù)心力衰竭或心律失常，病情時輕時重，病程在1年以上。11.小兒病毒性心肌炎如何治療⑴一般治療臥床休息；急性期臥床休息3～4周，心臟功能不全者臥床三個月。⑵增強心肌營養(yǎng)改善心肌代謝①大劑量維生素C靜脈輸注，每日一次，療程3～4周。②二磷酸果糖，靜脈點滴，每日一次，療程1～3周。③輔酶Q10口服。⑶.抗心力衰竭治療及心源性休克治療必須及時控制心衰，洋地黃類藥物選起效快、排泄快的地高辛或西地蘭。⑷.處于病毒血癥早期的患者，可選用抗病毒治療。⑸.抗心律失常治療①室性心動過速首選利多卡因，靜注，有效后加葡萄糖100～200ml稀釋后滴注維持。②Ⅲ房室傳導(dǎo)阻滯首先異丙腎上腺素葡萄糖滴注。出現(xiàn)阿-斯綜合征者需安裝起搏器。⑹.危重患兒可短期應(yīng)用地塞米松后氫化考的松。⑺.免疫調(diào)節(jié)劑靜脈注射免疫球蛋白、干擾素、胸腺肽。⑻.中西醫(yī)結(jié)合治療。六、血液系統(tǒng)疾病1.小兒貧血診斷標準：因年齡而異：6個月以下的嬰兒由于生理性貧血等因素，血紅蛋白值變化較大，目前尚無統(tǒng)一標準，血紅蛋白在新生兒期<145g/L，1～4月時<90g/L，4～6個月時<100g/L者為貧血；6月～6歲＜110g/L，6～14歲＜120g/L為貧血；海拔每增高1000米，血紅蛋白升高約4％。2.何謂雅克什綜合征又稱雅克什貧血。主要表現(xiàn)為貧血、肝脾腫大、末梢血白細胞增多，并出現(xiàn)幼稚粒細胞和有核紅細胞，故亦稱假性白血病性貧血。營養(yǎng)缺乏，特別是造血物質(zhì)缺乏以及慢性或反復(fù)感染為本病主要致病因素。多見于6個月至2歲的嬰幼兒。3.營養(yǎng)性缺鐵性貧血的治療⑴病因治療：是根治的關(guān)鍵。①徹底治療原發(fā)?。喝纾候?qū)除鉤蟲、手術(shù)治療腸道畸形、控制慢性失血等。②糾正不合理飲食習(xí)慣和食物組成，增加富有鐵質(zhì)及蛋白質(zhì)的食物。③加強護理，避免感染，注意休息。⑵鐵劑治療：①口服鐵劑。鐵劑是治療營養(yǎng)性缺鐵性貧血的特效藥物；選用二價鐵鹽容易吸收；劑量4～6mg/日元素鐵；分3餐；同時口服維生素C、維生素A、胃蛋白酶合劑以利吸收；不與牛奶、鈣劑、濃茶同服以免影響吸收；飯店服用/兩餐之間服藥，既減少對胃腸粘膜的刺激，又利于吸收；鐵劑治療若有效，于3～4天后網(wǎng)積RBC升高，7～10天達高峰，2～3周后下降至正常；療程：直到RBC數(shù)、Hb達到正常后再服用6～8周，以增加鐵的儲存量。②注射用鐵劑：易發(fā)生不良反應(yīng)，甚至可發(fā)生過敏性反應(yīng)致死，故應(yīng)慎用。其適應(yīng)癥為：診斷肯定但口服鐵合劑后無治療反應(yīng)者；口服后胃所道反應(yīng)嚴重，雖改變制劑種類、劑量及給藥時間仍無改善者；由于胃腸手術(shù)后不能應(yīng)用口服鐵劑或口服鐵劑不良者。⑶輸血治療：一般病例無常輸血，營養(yǎng)性缺鐵性貧血輸血治療的指征為：重度貧血并發(fā)心功能不全；合并感染；外科手術(shù)。成分/量：濃縮紅細胞/紅細胞混懸液；Hb＜30g/L者，劑量為3～5ml/kg；Hb30～60g/L者，劑量為5～10ml/kg。注意事項：重度貧血并發(fā)心功能不全或明顯感染者可以輸濃縮RBC、以盡快改善貧血狀態(tài)。貧血愈重，一次輸血量應(yīng)越小，速度應(yīng)越慢，以免加重心功不全。4.簡述營養(yǎng)性缺鐵性貧血的骨髓象特點。呈增生活躍，以中晚幼紅細胞增生為主。各期紅細胞均較小，細胞漿少，染色偏藍（血紅蛋白量少），顯示胞漿成熟落后于胞核。粒細胞和巨核細胞系一般無明顯異常。5.簡述營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血的骨髓象特點。呈增生活躍，以紅系增生為主，粒系、紅系均出現(xiàn)巨幼變，表現(xiàn)為胞體變大，核染色質(zhì)粗而松，胞質(zhì)多，核漿發(fā)育不平衡（核幼漿老）。中性粒細胞胞質(zhì)空泡形成，核分葉過多。巨核細胞胞核有過度分葉現(xiàn)象。6.再障診斷標準：①全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞絕對值減少。②一般無脾腫大。③骨髓檢查顯示至少一部位增生減低或重度減低（如增生活躍，巨核細胞應(yīng)明顯減少，骨髓小粒成份中應(yīng)見非造血細胞增多。有條件者應(yīng)作骨髓活檢等檢查）。④能除外其他引起全血細胞減少的疾病，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細胞病等。⑤一般抗貧血藥物治療無效。7.再障治療：⑴支持療法.凡有可能引起骨髓損害的物質(zhì)均應(yīng)設(shè)法去除，禁用一切對骨髓有抑制作用的藥物。積極做好個人衛(wèi)生和護理工作。對粒細胞缺乏者宜保護性隔離，積極預(yù)防感染。輸血要掌握指征，反復(fù)輸血者宜應(yīng)用去鐵胺排鐵治療⑵多種免疫抑制藥的聯(lián)合應(yīng)用。⑶造血干細胞移植.⑷造血生長因子.⑸雄性激素.⑹中醫(yī)中藥治療。8.β地中海貧血的診斷與治療：⑴診斷：①臨床表現(xiàn)：出生時無癥狀，至3～12個月開始發(fā)病，呈慢性進行性貧血，面色蒼白，肝脾腫大，發(fā)育不良，常有輕度黃疸，癥狀隨年齡增長而日益明顯。長期重度貧血使骨髓代償性