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肥厚型心肌病

HCM定義：并非完全因心臟負(fù)荷異常引起的左心室室壁增厚無(wú)負(fù)荷存在時(shí)的左室壁厚增加肥厚型心肌病是一種遺傳性疾病，以心室非對(duì)稱性肥厚為解剖特點(diǎn)，是青少年運(yùn)動(dòng)猝死的主要原因。梗阻性和非梗阻性病因常染色體顯性遺傳60%青年人、成人：心臟肌小節(jié)突變男性發(fā)病率略高癥狀勞力型呼吸困難和乏力1/3可有勞力性胸痛最常見(jiàn)心律失常：房顫部分有暈厥：運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)，與室速有關(guān)重癥：惡性心律失常、心衰、猝死體征心臟輕度增大，聞及第四心音流出道梗阻患者可于胸骨左緣3-4肋間聞及粗糙噴射性收縮期雜音心尖部常可聽(tīng)到收縮期雜音輔助檢查胸部X線ECG心超心臟磁共振心導(dǎo)管、冠脈造影心內(nèi)膜心肌活檢心電圖QRS波左心室高電壓、倒置T波、異常Q波ST壓低、倒置T波多在Ⅰ、aVL、V4-V6少數(shù)有深而不寬的病理性Q波，見(jiàn)于Ⅰ、aVL或Ⅱ、Ⅲ、aVF和胸導(dǎo)可伴室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯和各類心律失常38mm診斷標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)病史和體格檢查超聲：室間隔厚度大于15mm或與后壁厚度之比大于1.3CMR陽(yáng)性家族史基因

鑒別診斷左心室負(fù)荷增加引起的心室肥厚：

高心病、主動(dòng)脈瓣狹窄、先心病、運(yùn)動(dòng)員心臟肥厚異常物質(zhì)沉積引起的心室肥厚：淀粉樣變、糖原貯積癥、嗜鉻細(xì)胞瘤、某些遺傳代謝性疾病等治療藥物非藥物猝死風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估、ICD預(yù)防藥物治療減輕左心室流出道梗阻β阻劑、非二氫吡啶類CCB心衰ACEI、ARB、β阻劑、利尿劑、地高辛房顫（20%）胺碘酮、β阻劑、抗凝β受體阻滯劑β受體阻滯劑是治療肥厚梗阻型心肌病（HOCM）的一線藥物，初始用藥有效率達(dá)60%～80%。使用β受體阻滯劑通常從小劑量開(kāi)始，根據(jù)心率、LVOT壓差逐漸調(diào)整劑量至最大耐受劑量，以能最大限度改善臨床癥狀而又不引起心率過(guò)慢、血壓過(guò)低為原則。鈣拮抗劑鈣拮抗劑是β受體阻滯劑的替代用藥，代表藥物維拉帕米，常用異搏定240～480mg/日，頓服或分次口服，可使癥狀長(zhǎng)期緩解。近年來(lái)還常用硫氮酮30～60mg，每日3次口服，有良好的效果。但對(duì)于嚴(yán)重流出道梗阻的患者使用鈣拮抗劑需要慎重。安體舒通、辛伐他汀等藥物能夠逆轉(zhuǎn)HCM的心肌纖維化和心肌肥厚，改善心臟功能，有可能成為治療HCM的有效藥物。非藥物手術(shù)

室間隔切除術(shù)酒精室間隔消融術(shù)經(jīng)冠狀動(dòng)脈間隔支注

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