神經(jīng)病學(xué)緒論及診斷思路

神經(jīng)病學(xué)緒論與診斷思路

IntroductionandDiagnosticPrinciplesofNeurology2概述神經(jīng)病學(xué)研究?jī)?nèi)容癥狀表現(xiàn)研究方法NS疾病治療研究前景學(xué)習(xí)方法3一、研究?jī)?nèi)容神經(jīng)系統(tǒng)(NervousSystem，NS):人體復(fù)雜生物學(xué)機(jī)器的調(diào)控中心，感受內(nèi)外環(huán)境刺激，并做出反應(yīng)，參與意識(shí)、學(xué)習(xí)、記憶、綜合等功能，包括：CentralNS：腦，脊髓PeripheralNS：腦神經(jīng)，脊神經(jīng)4一、研究?jī)?nèi)容神經(jīng)病學(xué)(Neurology):研究NS及所支配骨骼肌疾病的病因、病機(jī)、病理、癥狀、診治及預(yù)防舉例：青年男性，晨起發(fā)現(xiàn)雙下肢無力5二、臨床表現(xiàn)常見癥狀：頭痛、頭暈、暈厥、抽搐、癱瘓、感覺異常等，可分為四大類。缺損性癥狀：如偏癱，失語，感覺減退，是NS正常功能的缺失刺激性癥狀：如抽搐，坐骨神經(jīng)痛，是病變刺激神經(jīng)結(jié)構(gòu)過度興奮所致6二、臨床表現(xiàn)釋放癥狀：CNS功能受損，致低級(jí)功能得以表現(xiàn)，如脊髓損傷后的雙側(cè)錐體束征休克癥狀：急性嚴(yán)重病變?cè)缙?，所有神?jīng)功能均受抑制所致，如脊髓病變?cè)缙陔p下肢軟癱，后期呈痙攣性截癱7三、研究方法（1）詳細(xì)采集病史舉例：青年男性，頭暈，短暫意識(shí)喪失，嘔血3h來診。既往胰腺炎。查：NS無定位體征。診斷：腦血管??？應(yīng)激性潰瘍？仔細(xì)的神經(jīng)系統(tǒng)檢查，包括內(nèi)科查體借助必要的輔助檢查手段：

CT，CTA，MRI，MRA，腰穿，EMG，EEG，EP，TCD，DSA，VNG，SPECT，PET，神經(jīng)肌肉活檢，基因突變檢測(cè)，連鎖分析，介入放射治療學(xué)，γ刀等8三、研究方法（2）定位診斷病變水平：N(CNS?PNS)？M？N-M?其它系統(tǒng)疾病的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥？空間分布：局灶，多灶，彌漫（兩側(cè)較對(duì)稱，彌散侵犯腦或周圍神經(jīng)，如代謝腦病，GBS等），系統(tǒng)性（選擇性損害某些功能系統(tǒng)或傳導(dǎo)束如MND，亞急性聯(lián)合變性）？一元論，首發(fā)癥狀假定位體征，體征并非真正病灶水平，先天異常，無癥狀病灶不同部位病變有各自特點(diǎn)，如大腦半球，小腦，脊髓9局灶性：如腦梗死、腦腫瘤、橫貫性脊髓炎、橈神經(jīng)麻痹、面神經(jīng)麻痹等多灶性：病變分布于神經(jīng)系統(tǒng)兩個(gè)或以上部位，如麻風(fēng)多數(shù)周圍神經(jīng)受累，視神經(jīng)脊髓炎，多發(fā)性腦梗死的多數(shù)梗死灶等，多灶性病變通常具有不對(duì)稱性彌漫性：侵犯腦、周圍神經(jīng)或肌肉等兩側(cè)對(duì)稱的結(jié)構(gòu)，如代謝性及中毒性腦病、多發(fā)性神經(jīng)病、周期性癱瘓等系統(tǒng)性：病變選擇性損害某些功能系統(tǒng)或傳導(dǎo)束，如運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、亞急性聯(lián)合變性

10定位診斷注意事項(xiàng)(1)并非所有體征均提示病灶，如顱高壓時(shí)雙側(cè)外展神經(jīng)麻痹有時(shí)體征并不提示真正的病灶，如脊髓壓迫癥時(shí)的感覺障礙平面要排除先天性異常要注意無癥狀性疾病，如無癥狀性腦梗死11有定位意義的特殊癥候Lhermitte征：屈頸時(shí)出現(xiàn)麻木或觸電樣感覺異常發(fā)作，由頸部向背部，軀干，及下肢放射，提示高頸段病變Beevor征：仰臥，壓住患者前額，令患者抬頭，見臍孔上移為陽性，提示病變?cè)赥9－10節(jié)段，常同時(shí)下腹壁反射T11－12消失而上腹壁反射存在（T7－8）Brown-Sequard征：脊髓半切綜合征Horner征：病側(cè)瞳孔縮小，瞼裂變小，眼瞼下垂，眼球內(nèi)陷，面部充血無汗，提示病變位于病側(cè)腦干，頸髓或頸內(nèi)動(dòng)脈壁Bruns征：第四腦室底受病變突然激壓，誘發(fā)患者發(fā)作性眩暈，惡心嘔吐，眼球震顫及強(qiáng)迫頭位，常見于第四腦室囊蟲或帶蒂室管膜瘤Foster-Kennedy綜合征：病側(cè)視神經(jīng)萎縮，對(duì)側(cè)視盤水腫，病灶位于萎縮側(cè)額葉底部，如該部腦膜瘤或局灶性蛛網(wǎng)膜粘連定位診斷注意事項(xiàng)(2)12三、研究方法（3）定性診斷動(dòng)態(tài)鑒別診斷(dynamicdifferentialdiagnosis),是80年代初Collins提出的一種疾病診斷方法，以患者出現(xiàn)的癥狀體征為中心，將NS不同部位結(jié)合各種病因進(jìn)行分析，病因用VINDICATE九個(gè)字母表示V：vascularI:inflammatoryN:neoplasmD:degenerative,deficiencyI:intoxication,idiopathicC:congenitalA:autoimmune,allergicT:traumaE:endocrine,metabolic13NS不同部位與病因之間的鑒別診斷V血管性I炎性N腫瘤性D變性或缺陷I中毒或特發(fā)性C先天性A自身免疫或過敏性T創(chuàng)傷性E內(nèi)分泌或代謝性肌肉周圍血管病旋毛蟲病橫紋肌肉瘤，癌性肌病肌營(yíng)養(yǎng)不良家族性周期性癱瘓，肌強(qiáng)直癥多發(fā)性肌炎，皮肌炎挫傷甲狀腺機(jī)能低下性肌病N-M接頭Eaton-Lambert綜合征膽堿性，抗痙攣性藥物重癥肌無力周圍神經(jīng)缺血性神經(jīng)病白喉，麻瘋，帶狀皰疹，叢性神經(jīng)炎神經(jīng)纖維瘤，轉(zhuǎn)移癌B族缺乏鉛，酒精腓骨肌萎縮結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎，GBS挫傷，撕傷，腕管綜合征糖尿病脊髓脊髓前動(dòng)脈閉塞，主動(dòng)脈瘤手術(shù)脊髓炎，硬膜外膿腫，梅毒原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性脊髓空洞癥，ALS，亞急性聯(lián)合變性放射性Friedreich共濟(jì)失調(diào)，痙攣性截癱，SMAMS，SLE硬膜外血腫，椎間盤破裂，脊椎骨折腦干基底動(dòng)脈阻塞，動(dòng)脈瘤病毒性腦炎，結(jié)核，梅毒原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性延髓空洞癥，ALS基底凹陷癥MS,SLE大腦血栓，栓塞，動(dòng)脈瘤，出血，A-V畸形，靜脈竇血栓形成腦炎，腦膿腫，結(jié)核原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性老年前期及老年性癡呆酒精，鉛腦性癱瘓，遺傳代謝性疾病MS，SLE挫傷，硬膜外、下血腫，腦出血14與癥狀、體征相關(guān)的各組疾病癥狀與體征疾病腱反射降低＋無感覺障礙脊髓性肌萎縮，肌營(yíng)養(yǎng)不良，重癥肌無力，周期性癱瘓，急性脊髓灰質(zhì)炎腱反射降低＋上肢疼痛臂叢神經(jīng)炎，前斜角肌綜合征，頸椎間盤脫出，脊髓腫瘤，脊椎結(jié)核，脊椎轉(zhuǎn)移癌腱反射降低＋下肢疼痛坐骨神經(jīng)痛，馬尾腫瘤，轉(zhuǎn)移癌，椎間盤脫出，多發(fā)性骨髓瘤，脊椎結(jié)核，盆腔腫瘤腱反射亢進(jìn)腦血管病，腦及脊髓腫瘤，MS，ALS，腦膜血管梅毒腱反射降低＋感覺障礙GBS，各類病因所致的周圍神經(jīng)病，脊髓或馬尾腫瘤，早期脊髓空洞癥，椎間盤脫出15四、NS疾病治療治愈：如腦膜炎，腦炎，面N炎，GBS，良性腫瘤等控制癥狀或緩解進(jìn)展：MS，EP，MG，三叉神經(jīng)痛無法治療：AD，ALS，CJD，神經(jīng)遺傳病等16五、神經(jīng)病學(xué)前景神經(jīng)病學(xué)解剖學(xué)組胚學(xué)生理學(xué)遺傳學(xué)藥理學(xué)流行病學(xué)免疫學(xué)生化學(xué)病理學(xué)與多個(gè)基礎(chǔ)學(xué)科聯(lián)系17神經(jīng)病學(xué)神經(jīng)眼科學(xué)神經(jīng)耳科