耳硬化癥-考課件

耳硬化癥

Otosclerosis

WHYWYH耳硬化癥是一種原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原發(fā)性局限性骨質(zhì)吸收，而代以血管豐富的海綿狀骨質(zhì)增生，故稱“硬化”。當(dāng)侵犯卵園窗時(shí)，可引起鐙骨固定，失去傳音功能，使聽力進(jìn)行性減退。耳硬化癥是骨性耳囊的病變，并且是有正常鼓膜的成人進(jìn)行性傳音性耳聾最常見的原因。歷史1704Valsalva尸檢1894Politzer“耳硬化癥”1930sLempert水平半規(guī)管開窗1953Rosen鐙骨松動(dòng)術(shù)1955Shea鐙骨切除術(shù)餅干足板耳蝸受累病因

耳硬化癥一般發(fā)展緩慢，甚至患者不能明確敘述何時(shí)開始發(fā)病。有時(shí)因某些因素影響，病變發(fā)展加快，例如妊娠時(shí)，有的患者聽力下降到一定程度后，可穩(wěn)定相當(dāng)長(zhǎng)時(shí)間。因此，本病有相當(dāng)一部分未能引起應(yīng)有注意，以致延誤治療。提示耳聾患者應(yīng)做詳細(xì)耳科檢查。

診斷檢查

病史注意聽力減退過程、耳鳴性質(zhì)、單耳抑雙耳，有無(wú)韋氏誤聽及頭暈等，有無(wú)耳悶、耳痛及流膿、外傷史、家族史。注意患者發(fā)病年齡與性別，如為已婚女性，注意聽力與妊娠關(guān)系。

體格檢查耳顯微鏡檢查正常Schwartze征（鼓膜后上象限透見鼓岬骨膜顯著充血而變紅的區(qū)域，此現(xiàn)象稱為Schwartze征，為臨床耳硬化特征（一）。）音叉實(shí)驗(yàn)Gelle試驗(yàn)陰性電測(cè)聽：視鐙骨固定程度與病灶范圍而異，語(yǔ)頻氣導(dǎo)平均約30－50dB，曲線初呈上升型，后漸變平坦，語(yǔ)頻區(qū)骨導(dǎo)正常，在2－4kHz區(qū)曲線常呈V型下降，稱卡哈切跡。聲阻抗測(cè)聽：鼓室導(dǎo)抗圖早期可為A型，偶呈“起止型”雙相曲線，后隨鐙骨固定程度加重而成As型（低峰型<0.33cc。與鐙骨固定有關(guān)。）音叉：Weber試驗(yàn)（Webertest）：偏向聽力差側(cè)

Rinne試驗(yàn)（Rinnetest）：陰性，骨傳導(dǎo)大于氣傳導(dǎo)（B.C.>A.C.）

Schwabach試驗(yàn)（Schwabachtest）：骨導(dǎo)延長(zhǎng)

Gelle試驗(yàn)（Gelletest）：陰性

聽力圖ABR測(cè)試、前庭功能檢查、乳突X線攝片X線平片無(wú)異常，在高清晰度斷層片上可能看到兩窗區(qū)、迷路或內(nèi)耳道骨壁上有界限分明的局灶性硬化改變影像學(xué)多層掃描CTMRI鑒別診斷鼓室硬化癥MEE（Middleeareffusion）中耳積液砧骨或錘骨固定聽小骨中斷先天性足板固定Paget病是一種慢性骨瘤樣變性，可造成骨的膨脹、畸形、強(qiáng)度減弱，進(jìn)而形成骨痛，關(guān)節(jié)炎、畸形和骨折。Paget病的病因多認(rèn)為與慢性病毒感染有關(guān)，有家族史。多在40歲以上人群，男女性發(fā)病率差別不大，不同國(guó)度、民族的人群發(fā)病率不同。癥狀：（1）骨痛：最常見，多在病損周圍，以靠近關(guān)節(jié)部多。（2）頭痛，聽力喪失：病變發(fā)生在顱骨時(shí)。（3）神經(jīng)壓迫：病變發(fā)生在顱骨或脊柱時(shí)。（4）頭顱增大，肢體彎曲，脊柱畸形：病變?cè)谶M(jìn)展中。（5）臀部痛：骨盆或大腿骨發(fā)生時(shí)。（6）關(guān)節(jié)痛：關(guān)節(jié)軟骨受損時(shí)。診斷：（1）X-Ray。（2）砼性磷酸酶升高。（3）骨掃描（ECT）：捕捉病灶。預(yù)后：特別是當(dāng)骨的繼發(fā)改變產(chǎn)生之前如能給予治療的話。人身各骨均能發(fā)生Paget病。但常見骨為：脊柱、顱骨、骨盆、股骨等。Paget病發(fā)展緩慢。治療的目的是控制Paget病損的發(fā)展，減輕癥狀，減少并發(fā)癥。Paget病繼發(fā)的骨肉瘤發(fā)生率小于1%，并發(fā)癥：（1）關(guān)節(jié)炎：長(zhǎng)骨發(fā)生彎曲，造成下肢鄰近關(guān)節(jié)受力不均。另外，增粗變大的關(guān)節(jié)骨端也影響關(guān)節(jié)的生物力學(xué)。這些病例中，關(guān)節(jié)痛的原因來(lái)自于Paget病本身和關(guān)節(jié)炎。（2）心臟?。河捎谛枰龈嗟墓Ρ贸鲅旱绞芨腥镜墓?，心臟負(fù)荷增大所致。如有動(dòng)脈血管的硬化則可能發(fā)生心衰。（3）腎結(jié)石：（4）神經(jīng)受壓：包括腦、脊髓、外周神經(jīng)、壓迫血管造成腦、脊髓供血減少。（5）惡變傾向：有骨肉瘤惡變傾向。（6）牙齒脫落、視力喪失：病變顱面骨發(fā)生時(shí)會(huì)出現(xiàn)。

治療藥物：治療的目的是控制Paget’s病的活動(dòng)，而非治愈。（1）DidronelR(etidonatedisodium)200-400mg2/日6months.P.O.（2）ArediaR(Pamidronatedisodium)30mg1次/4h3days.I.V.（3）FosamaxR(alendronatesodium)40mg1/日6monthP.O.（4）SkelidR(tiludronatedisodium)400mg1/day3monthsP.O.（5）ActonelR(risedronatesodium)30mg1/day2monthsP.O.（6）Calcitonin:MiacalcinR500-100u3/week,6-18months,I.V.外科治療：有下列三種并發(fā)癥的情況下考慮外科手術(shù)骨折：外科手術(shù)有益于骨折愈合嚴(yán)重退行性關(guān)節(jié)炎：當(dāng)保守治療不能有效時(shí)，髖、膝關(guān)節(jié)置換術(shù)成為必要?；危撼C形術(shù)有利于下肢關(guān)節(jié)，尤其是膝關(guān)節(jié)功能的恢復(fù)。大多數(shù)的顱骨、脊柱骨膨大所致的神經(jīng)癥狀都能通過非手術(shù)方法緩解，所以勿急于減壓手術(shù)。飲食和鍛煉：Paget’s病患者應(yīng)每日攝入1000-1500mg鈣，充分日光浴，至少需400u/day的維生素D。對(duì)于接受二磷酸酸鹽治療的患者，上述措施更為必要。有腎衰的病人慎用治療方案

1．以手術(shù)治療為主，包括內(nèi)耳開窗術(shù)、鐙骨撼動(dòng)術(shù)及鐙骨摘除術(shù)。2．藥物治療，可給予氟化鈉（SodiumFluoride）每日口服20mg氟化鈉腸溶片效果最佳。維生素D，碳酸鈣。對(duì)于精神憂郁或煩躁者，可給予藥物對(duì)癥治療

3．如鼻腔、鼻咽腔、扁桃體有病變時(shí)，應(yīng)先予治療。4．治療失敗或不宜手術(shù)者可配助聽器。

氟化鈉（SodiumFluoride）氟化鈉(NAF)是一種重要的氟化鹽,臨床：氟化物與牙釉質(zhì)作用可在牙釉質(zhì)表面形成氟磷灰石，提高牙釉質(zhì)的硬度和抗酸能力，并可減少菌斑的形成,減少齲齒的發(fā)病率。

含氟牙膏的確有一定的防齲效果。早在19世紀(jì)中葉，歐洲已讓孕婦口服氟化鈣以防齲;到了20世紀(jì)，氟化物被全世界公認(rèn)為有效的防齲劑。本品有毒，LD50180mg/kg。能腐蝕皮膚、刺激黏膜，長(zhǎng)期接觸有損神經(jīng)系統(tǒng)。

手術(shù)治療手術(shù)方法主要有鐙骨手術(shù)和半規(guī)開窗術(shù)。鐙骨手術(shù)是將受累鐙骨全部或部分切除，再用合適的修復(fù)材料重建聽骨鏈，以改善聽力。凡耳硬化癥患者經(jīng)純音測(cè)聽檢查發(fā)現(xiàn)聽力損失達(dá)30dB以上，氣骨導(dǎo)相差達(dá)15dB以上，語(yǔ)言辨別率大于60者，只要沒有其它方面的手術(shù)禁忌證，原則上均可接受鐙骨手術(shù)。半規(guī)管開窗術(shù)是在骨性半規(guī)管上開一個(gè)小窗口，使聲波不經(jīng)聽骨鏈、而是改道經(jīng)此窗口傳入內(nèi)耳，對(duì)提高聽力也有一定效果。

鐙骨手術(shù)鐙骨全切術(shù)部分鐙骨切除術(shù)鐙骨前拱切斷術(shù)鐙骨開窗術(shù)人工鐙骨術(shù)將受累鐙骨足板全部或部分切除，后用自體殘余聽骨或身體他處的骨或軟骨小柱、聚乙烯小管、特氟隆活塞、不銹鋼絲脂肪栓、硅橡膠或氧化鋁陶瓷等有機(jī)或無(wú)機(jī)材料制做的人工鐙骨，置于錘骨或砧骨長(zhǎng)突與前庭窗間。用自體靜脈片、骨或軟骨膜、顳肌筋膜、結(jié)締組織、明膠海綿片等覆蓋前庭窗。目的開放卵圓窗以便聲音傳播重建聲音傳導(dǎo)沒有并發(fā)癥術(shù)式改良手術(shù)步驟鐙骨開窗術(shù)電鉆激光(CO2,KTP,argon)假體卵圓窗封閉術(shù)后處理

術(shù)后如產(chǎn)生并發(fā)癥具體處理如下：1．迷路炎和迷路損傷一旦發(fā)生?？稍斐筛幸羯窠?jīng)性聾，如感染嚴(yán)重應(yīng)取出贗覆物，予以手術(shù)引流和大劑量抗感染藥物應(yīng)用。2．面癱多因術(shù)中不慎牽拉鼓索神經(jīng)所致，一般在術(shù)后3-4周均能恢復(fù)。3．鼓膜穿孔處理比較簡(jiǎn)單，術(shù)中、術(shù)后均可修復(fù)。4．咽鼓管功能不良者，術(shù)后因鼓膜內(nèi)陷，使贗覆物嵌入前庭而引起嚴(yán)重后果，故應(yīng)警惕。原則上須作手術(shù)禁忌證對(duì)待。

手術(shù)后預(yù)防措施手術(shù)后第二天應(yīng)開始聯(lián)系閉口鼓氣的動(dòng)作，防止用力打噴嚏、擤鼻涕或咳嗽時(shí)傷口會(huì)張開。在兩周之內(nèi)，患者不可以進(jìn)行爬山、飛行、舉重物等，如果發(fā)生頭暈或聽覺障礙應(yīng)及時(shí)進(jìn)行治療。只有做到這些預(yù)防措施，才可以抵制耳硬化癥的再次侵害。

預(yù)防措施

1．年輕人不能過多、過長(zhǎng)聽MP3等，過多使用耳機(jī)，也會(huì)引起聽力的慢性損傷。如果確實(shí)需要持續(xù)使用耳機(jī)，應(yīng)每隔半小時(shí)適當(dāng)休息一下。2．應(yīng)