2022-2023學(xué)年蘇教版（2019）選擇性必修一 3.2 人體免疫功能異常 課件（40張）

第2節(jié)

人體免疫功能異常第三章

人的免疫調(diào)節(jié)與穩(wěn)態(tài)課程導(dǎo)入生活中，我們有時看到這樣一些現(xiàn)象，有的人吃了魚、蝦等食物后，肢發(fā)生腹痛、腹瀉、嘔吐，或是皮膚奇癢難熬；有的人吸入花粉后，會發(fā)生鼻炎或哮喘。這些都是過敏反應(yīng)的表現(xiàn)。據(jù)統(tǒng)計，全世界20%~40%的人被過敏問題所困擾。2005年，世界過敏反應(yīng)組織（WAO)聯(lián)合各國過敏反應(yīng)機構(gòu)共同發(fā)起對抗過敏性疾病的全球倡議，將每年的7月8日定為世界過敏性疾病日，意在使人們更加關(guān)注這一類疾病，重視其預(yù)防和治療。除了過敏反應(yīng)，還有哪些免疫功能異常引發(fā)的疾病呢？怎樣才能減少這類疾病的發(fā)生？花粉過敏自身免疫病免疫缺陷病過敏反應(yīng)免疫失調(diào)病一、免疫功能異?？赡芤l(fā)疾病1.概念指由于機體免疫功能不足或缺乏而引起的疾病，叫免疫缺陷癥。2.類型（一）免疫功能缺陷免疫缺陷病原發(fā)性免疫功能缺陷繼發(fā)性免疫功能缺陷概念實例由于遺傳而生來就有重癥聯(lián)合免疫缺陷病概念實例由疾病和其他因素引起大多數(shù)免疫缺陷病，如艾滋病（1）重癥聯(lián)合免疫缺陷?。涸摬∈怯膳c淋巴細胞發(fā)育有關(guān)的基因突變或缺陷引起的，患者多為新生兒和嬰幼兒，他們存在嚴重的體液免疫和細胞免疫缺陷。任何一種病原體感染，對他們都是致命的?！芭菖菽泻ⅰ贝笮l(wèi)·非利普·威特（2）艾滋病——獲得性免疫缺陷綜合征（AIDS)

人類免疫缺陷病毒(HIV)主要侵染T細胞外殼：保護內(nèi)部核酸（RNA）的蛋白質(zhì)外衣病毒包膜：來源于病毒最后所在的宿主細胞核酸：包含兩條相同的RNA鏈，是復(fù)制更多病毒的遺傳物質(zhì)逆轉(zhuǎn)錄酶：兩個拷貝，能夠在病毒進入宿主細胞后將RNA轉(zhuǎn)化成DNA表面蛋白：能使HIV和宿主細胞的受體結(jié)合透射電子顯微鏡下的HIVHIV結(jié)構(gòu)模式圖RNA逆轉(zhuǎn)錄酶核殼HIV侵入人體后攻擊的主要對象是T細胞，病毒侵染T細胞后在逆轉(zhuǎn)錄酶作用下，以病毒RNA為模板進行逆轉(zhuǎn)錄，形成的病毒DNA可整合到T細胞染色體的DNA上，隨著T細胞DNA的復(fù)制而復(fù)制，而不會被免疫系統(tǒng)所識別。如果HIV在T細胞中不斷增殖，將導(dǎo)致T細胞死亡、破裂，大量的病毒被釋放。T細胞的大量死亡導(dǎo)致患者免疫力不斷下降，甚至出現(xiàn)免疫功能嚴重缺陷，各種病原體就乘虛而入，患者感染各種疾病的概率增大。HIV病毒是如何使人體患病的呢？HIV入侵T細胞后，患者體內(nèi)T細胞的數(shù)量與HIV濃度之間存在一定的關(guān)系，這種關(guān)系的變化一般可分為四個階段。在HIV侵入人體的第一階段，免疫系統(tǒng)具有摧毀大多數(shù)HIV的功能；在第二階段，隨著HIV濃度的增加，T細胞數(shù)量逐漸減少，患者常會出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大等癥狀；在第三階段，T細胞的數(shù)量不斷減少，免疫系統(tǒng)被嚴重破壞，患者感染各種疾病的機會增加；到了第四階段，患者的免疫力幾乎全部喪失。第一階段第二階段第三階段第四階段HIV濃度T細胞數(shù)量時間/年HIV濃度和T細胞數(shù)量HIV濃度和T細胞數(shù)量之間相關(guān)性的曲線圖1、HIV攻擊的主要是T細胞，為什么最終患者會死于嚴重感染或惡性腫瘤？

因為T細胞在機體的免疫反應(yīng)過程中發(fā)揮了至關(guān)重要的作用，當(dāng)它被攻擊之后免疫系統(tǒng)就將處于癱瘓狀態(tài)，不能有效地清除病原體或癌變的細胞，所以最終患者會死于嚴重感染或惡性腫瘤?！舅伎肌?、“發(fā)現(xiàn)就治療，而且免費”，這樣做的目的和意義是什么？

“發(fā)現(xiàn)就治療，而且免費”的目的是有效地降低艾滋病的病死率，逐步提高感染者和病人的生存質(zhì)量，不斷減少社會歧視，也為“到2030年實現(xiàn)全民健康覆蓋，終結(jié)艾滋病”這樣的可持續(xù)發(fā)展目標作出貢獻。這樣做充分體現(xiàn)了社會主義制度的優(yōu)越性。3.預(yù)防艾滋病等傳染性疾病的基本知識（1）主要傳播途徑：（2）預(yù)防措施：①采取安全的性行為；②避免注射吸毒；③接受檢測并積極治療HIV等性傳播感染；④不與他人共用牙刷和剃須刀；⑤不用未經(jīng)消毒的器械文眉、穿耳等。性接觸傳播血液傳播母嬰傳播4.與艾滋病這種后天性的免疫缺陷病不同，人體也會因遺傳等因素導(dǎo)致原發(fā)性免疫功能的缺陷，如先天性的B細胞免疫缺陷病。該病患者的B細胞不能成熟，因此不能正常生成抗體。所以，該病的主要特征為抗體水平的降低或缺失，因此患者會反復(fù)發(fā)生化膿性感染。另外，如果長期使用免疫抑制劑、某些抗生素或者接受大劑量的放射線治療，也可能造成免疫功能缺陷。（二）過敏性疾病一般情況下，當(dāng)已產(chǎn)生免疫的人體再次接觸相同抗原時，會迅速產(chǎn)生適當(dāng)?shù)拿庖邞?yīng)答以保護自身。但是，如果人體再次接觸相同抗原時，因異常的、過高的免疫應(yīng)答而導(dǎo)致組織損傷或生理功能紊亂，這被稱為超敏反應(yīng)。引起超敏反應(yīng)的抗原稱為過敏原或變應(yīng)原。1.概念（1）Ⅰ型超敏反應(yīng)：該型反應(yīng)又稱速發(fā)型超敏反應(yīng)，即過敏性反應(yīng)。其特點是反應(yīng)迅速，消退也快；有明顯的個體差異和遺傳傾向；一般僅造成生理功能紊亂而無嚴重的組織損傷Ⅰ型超敏反應(yīng)一般由IgE抗體介導(dǎo)。2.超敏反應(yīng)的類型（2）Ⅱ型超敏反應(yīng)該型反應(yīng)：又稱細胞毒型超敏反應(yīng)，由lgG或者lgM類抗體與靶細胞表面相應(yīng)抗原結(jié)合后，在補體、吞噬細胞等作用下，引起以細胞溶解或組織損傷為主的超敏反應(yīng)。（3）Ⅲ型超敏反應(yīng)：該型反應(yīng)又稱免疫復(fù)合物型超敏反應(yīng)，參與Ⅲ型反應(yīng)的抗體有IgG、IgM。它是由可溶性免疫復(fù)合物沉積于局部或全身多處毛細血管基底膜，通過激活補體和在血小板、嗜堿性粒細胞參與下，引起以充血水腫、局部壞死和中性粒細胞浸潤為主要特征的炎癥反應(yīng)和組織損傷。（4）Ⅳ型超敏反應(yīng)：該型反應(yīng)又稱遲發(fā)性超敏反應(yīng)。它是由T細胞再次接觸相同抗原后引起以巨噬細胞等浸潤為主的炎癥性病理損傷。其特點是反應(yīng)發(fā)生遲緩、抗體和補體不參與反應(yīng)等。3.過敏反應(yīng)是一類常見的超敏反應(yīng)，會引起過敏性疾病。過敏反應(yīng)由一類抗體（lgE）介導(dǎo)、多種血管活性胺類物質(zhì)參與。這些血管活性胺類物質(zhì)能引起平滑肌收縮、毛細血管擴張、通透性增加和腺體分泌增多。過敏反應(yīng)極少危及生命，但由此引發(fā)的身體不適可能嚴重影響患者的學(xué)習(xí)和生活。第一次接觸花粉（過敏原）再次接觸該類花粉花粉（表面有過敏原）過敏原刺激B細胞產(chǎn)生抗體抗體與肥大細胞結(jié)合抗體與肥大細胞上的抗體結(jié)合肥大細胞釋放化學(xué)物質(zhì)引起過敏反應(yīng)4.過敏反應(yīng)發(fā)生機理示意圖過敏原機體抗體某些細胞再次刺激過敏原釋放組織胺等化學(xué)物質(zhì)血管通透增強、毛細胞血管擴張、平滑肌收縮、腺體分泌增強等全身過敏反應(yīng)（過敏性休克）呼吸道過敏反應(yīng)（過敏性鼻炎、支氣管哮喘等）消化道過敏反應(yīng)（食物過敏性胃腸炎）皮膚過敏反應(yīng)（蕁麻疹、濕疹、血管性水腫）5.組織胺等物質(zhì)的作用

引起毛細血管擴張、血管壁通透性增強、平滑肌收縮和腺體分泌增多，最終導(dǎo)致過敏者出現(xiàn)皮膚紅腫、發(fā)疹、流涕、打噴嚏、哮喘、呼吸困難等癥狀。6.預(yù)防過敏反應(yīng)最關(guān)鍵的措施是找出過敏原并且盡量避免接觸該過敏原。（三）自身免疫病有時特異性免疫應(yīng)答針對的抗原是自身抗原，而不是病原體當(dāng)自身抗原引發(fā)特異性免疫應(yīng)答后，由于免疫系統(tǒng)不可能將這些自身抗原完全清除，就會產(chǎn)生持續(xù)的免疫應(yīng)答，引起組織的慢性炎癥損傷，這種損傷甚至有可能導(dǎo)致機體死亡，這就是自身免疫病。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者（手部關(guān)節(jié)，左：正常，右：畸形）1.概念疾病或癥狀自身抗原結(jié)果自身免疫性血小板減少性紫癜血小板整合蛋白異常出血急性風(fēng)濕熱鏈球菌細胞壁抗原，與心臟肌肉組織交叉反應(yīng)的抗體關(guān)節(jié)炎、心肌炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡DNA，組蛋白，核糖體等腎小球腎炎，血管炎，皮疹胰島素依賴性糖尿病胰島B細胞抗原胰島B細胞被破壞類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎不明的關(guān)節(jié)腔滑液抗原關(guān)節(jié)炎癥及損毀2.部分自身免疫病風(fēng)濕性心臟?。横勀撴溓蚓砻娴囊环N抗原決定簇心臟瓣膜上的一種物質(zhì)相似當(dāng)人體感染釀膿鏈球菌后，免疫系統(tǒng)心臟受損風(fēng)濕性心臟病進攻進攻3.引發(fā)自身免疫病的因素（1）免疫因素：微生物抗原與人體自身抗原的部分氨基酸序列或者某些局部空間結(jié)構(gòu)相似（相同），針對該序列或結(jié)構(gòu)的淋巴細胞，由于微生物感染而被激活之后，就有可能識別相應(yīng)的自身抗原引起自身免疫。（2）內(nèi)分泌因素：內(nèi)分泌紊亂往往會導(dǎo)致自身免疫病的發(fā)生某些自身免疫病有較強的性別傾向，大多與雌激素有關(guān)。（3）遺傳因素：自身免疫病的發(fā)生有家族性傾向，這些家族的個體由于遺傳因素出現(xiàn)該類疾病的概率要明顯大于其他家族的個體。二、器官移植及移植排斥（一）器官移植技術(shù)不斷發(fā)展資料1人類很早就嘗試做器官移植以挽救一些病人。1901年，法國醫(yī)生卡雷爾在給一位朋友的信中寫道:“腎移植這種手術(shù),在同種異體之間從來還沒有成功過?！?952年，法國另一位醫(yī)生為一位16歲的患者移植了患者母親的一個腎，然而這個凝結(jié)著偉大母愛的腎只存活了22天。

資料2據(jù)媒體報道，瑞金市3歲男孩張某身患白血病。幸運的是，張某的骨髓與父親的骨髓配型成功了。而身在千里之外的白血病患者李某卻沒有那么幸運，與其親屬的骨髓配型均沒有成功。資料3據(jù)世界衛(wèi)生組織于2013年的調(diào)研結(jié)果顯示，全球一年實施了12萬例器官移植手術(shù)，而這只能滿足不到10%移植需求者的需求。另有數(shù)據(jù)表明，2015年，我國實施器官移植手術(shù)突破1萬例(其中肝移植2000多例、腎移植5000多例)，位居世界第2位，但2015年肝移植需求者新增4000多人，腎移植需求者新增了1萬多人?？蒲腥藛T培育出的人工心臟（紅色為心肌細胞，綠色環(huán)是一類結(jié)締組織）資料4據(jù)媒體報道，2015年，研究人員利用干細胞培養(yǎng)出具有單個腔室結(jié)構(gòu)的迷你跳動心臟(相當(dāng)于成人心臟尺寸的千分之一)；2017年，研究人員又利用干細胞成功培養(yǎng)出了人類胚胎期的結(jié)腸組織，培養(yǎng)成熟后，它與人體的腸組織具有很高的相似性。器官移植是將某一個體的器官（或組織、細胞）移植到自體或另一個體的手術(shù)方法。器官移植的成功與否取決于供體器官是否具有活力、血管能否吻合并血流暢通、移植排斥反應(yīng)能否避免等。目前，對用其他療法已經(jīng)無法治愈的一些患者來說，器官移植是唯一有效的治療方法。無數(shù)患者通過器官移植獲得了“第二次”生命。1.概念（1）最初進行的器官移植，為什么總是不成功呢?（2）在進行器官移植或骨髓移植時，為什么都要先進行配型，即檢查供體和受體之間的組織相容性呢?

（3）利用由自體干細胞培養(yǎng)出的組織、器官進行移植，有何優(yōu)點?（4）在進行器官移植時，運用免疫抑制劑可以提高成活率。但這些藥物會使淋巴細胞減少，因而患者容易患感染性疾病。這一問題該如何解決?（二）器官移植所面臨的問題及希望1.問題2.器官移植的成敗取決于什么？

取決于供者和受者的組織相容性抗原，即人類白細胞抗原(HLA)，是否一致或相近。只要供者和受者的主要HLA有一半以上相同，就可進行移植，但為減輕排斥反應(yīng)，病人還需長期使用免疫抑制藥物。3.目前器官移植遇到的問題（1）免疫排斥（免疫抑制劑的應(yīng)用大大提高器官移植的成活率）（2）供體器官短缺（全球性問題）4.有沒有其他解決器官移植中排斥反應(yīng)的方法呢？（1）干細胞技術(shù)的發(fā)展為解決器官移植的免疫排斥問題帶來了希望干細胞是一類未充分分化、尚不成熟的，具有自我復(fù)制能力的多潛能細胞，具有再生成各種細胞、組織、器官的潛在能力。（2）研究人員發(fā)現(xiàn)，把臍帶血干細胞輸入肝病患者體內(nèi)，能改善病人肝功能和免疫功能，修復(fù)肝損傷，促進肝細胞再生。也有研究表明，從門靜脈對急性肝功能衰竭的患者注射造血干細胞，術(shù)后患者有大面積的肝細胞再生，肝臟的部分功能有明顯改善。還有研究表明，將多位慢性肝病患者的自體骨髓干細胞移植到肝內(nèi)后，患者肝功能大多有明顯改善。5.干細胞內(nèi)細胞團囊胚（5-6天）移植和培養(yǎng)內(nèi)細胞團細胞（胚胎干細胞）神經(jīng)細胞血細胞肌肉細胞其他組織細胞干細胞移植還在很多方面展現(xiàn)出了巨大的優(yōu)勢，如干細胞來源豐富，操作較簡單，對受體傷害小，費用相對較低。但是該技術(shù)依然面臨諸多問題，如干細胞在培養(yǎng)過程中，也可能會向腫瘤細胞分化。鞏固練習(xí)1．下列關(guān)于免疫失調(diào)的說法，正確的是(

)A．過敏原第一次侵入人體就能引起過敏反應(yīng)B．胸腺發(fā)育不良的病人體液免疫功能會降低C．艾滋病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等都屬于免疫缺陷病D．自身免疫病是機體免疫功能過弱而引發(fā)的疾病B2．風(fēng)濕性心臟病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等一類疾病是(

)A．病原體感染機體而引發(fā)的疾病，有傳染性B．機體免疫功能不足或缺乏而引發(fā)的疾病，無傳染性C．人體免疫系統(tǒng)對自身的組織和器官造成損傷而引發(fā)的疾病D．已免疫的機體再次接受相同物質(zhì)的刺激而引發(fā)的過敏反應(yīng)C3．艾滋病(AIDS)是HIV感染所引起的人類免疫缺陷疾病。有關(guān)艾滋病的敘述，正確的是(

)A．HIV主要感染人體T細胞，只會影響細胞免疫B．HIV侵入人體后存在潛伏期，原因是潛伏期HIV復(fù)制能力較弱C．患者出現(xiàn)病癥的直接原因是多種病原體引起嚴重感染或惡性腫瘤等疾病D．HIV破壞免疫系統(tǒng)，機體不能通過檢測抗體來診斷HIV感染C4．研究發(fā)現(xiàn)，T細胞表面的PD-1蛋白被譽為免疫系統(tǒng)的“剎車”。正常情況下，人體組織細胞表面的PD-L1蛋白與T細胞表面的PD-1蛋白結(jié)合后(如圖1)，可適當(dāng)抑制T細胞的增殖和活化，從而防止免疫系統(tǒng)被過度激活。針對此發(fā)現(xiàn)，科學(xué)家研發(fā)了治療癌癥的新藥物PD-1抗體(如圖2)。下列敘述錯誤的是(

)A．機體對癌細胞發(fā)揮作用體現(xiàn)了免疫系統(tǒng)監(jiān)視功能B．腫瘤細胞PD-L1蛋白的高水平表達不利于其免疫逃逸C．PD-1抗體與T細胞上的PD-1蛋白結(jié)合來阻斷癌細胞結(jié)合，啟動機體對癌細胞的免疫攻擊D．新藥物PD-1抗體的使用可能會導(dǎo)致患者患自身免疫病B圖1圖25．艾滋