自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診療

自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病青年男性，35歲，教師因“發(fā)現(xiàn)左側(cè)面部、上肢及胸腹部無(wú)汗2月余”于2016年7月14日入院

既往體健個(gè)人史：不吸煙，不喝酒，否認(rèn)毒物、藥物接觸史其姐姐2年前有結(jié)核性胸膜炎病史余個(gè)人史、婚姻史、家族史均無(wú)特殊

入院體查體溫：36.7℃，脈搏：73次/分，呼吸：21次/分，血壓：115/68mmHg左側(cè)中下肺呼吸音稍低，余心肺腹查體未見(jiàn)明顯異常專(zhuān)科檢查：神清語(yǔ)利，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3.0mm，直接、間接對(duì)光反射均靈敏。顱神經(jīng)（-），四肢肌力、肌張力、腱反射均正常。病理征（-）。深淺感覺(jué)查體無(wú)異常。共濟(jì)查體無(wú)異常。無(wú)肌束顫動(dòng)。左側(cè)面部、左上肢、左側(cè)胸腹部T8水平以上無(wú)汗診斷？

定位診斷

癥狀：左側(cè)面部、上肢及胸腹部無(wú)汗體征：左側(cè)面部、上肢及胸腹部無(wú)汗中樞？周?chē)?？運(yùn)動(dòng)？感覺(jué)？植物N？√神經(jīng)系統(tǒng)中樞神經(jīng)外周神經(jīng)傳入神經(jīng)傳出神經(jīng)分布于心肌、血管平滑肌、腺體和立毛??；支配心肌、平滑肌、內(nèi)臟活動(dòng)及腺體分泌內(nèi)臟神經(jīng)顱神經(jīng)脊神經(jīng)由軀體神經(jīng)分化、發(fā)展所形成的機(jī)能上獨(dú)立的神經(jīng)系統(tǒng)自主神經(jīng)系統(tǒng)（automaticnervoussystem）指支配和調(diào)節(jié)機(jī)體內(nèi)臟功能的中樞和周?chē)窠?jīng)成分，又稱(chēng)植物神經(jīng)系統(tǒng)（vegetativesystem）內(nèi)臟活動(dòng)與軀體活動(dòng)一樣都以反射弧方式進(jìn)行，但屬于不隨意運(yùn)動(dòng)，不受意志控制

軀體運(yùn)動(dòng)神經(jīng)和自主運(yùn)動(dòng)神經(jīng)均通過(guò)反射弧完成其各自功能與軀體運(yùn)動(dòng)神經(jīng)的區(qū)別軀體運(yùn)動(dòng)神經(jīng)支配骨骼??；內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)神經(jīng)支配心肌、平滑肌和腺體軀體運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受意志支配；而內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)神經(jīng)則不直接受意志支配軀體運(yùn)動(dòng)神經(jīng)只有一種纖維成分；內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)神經(jīng)則含有兩種纖維成分，即：交感神經(jīng)纖維和副交感神經(jīng)纖維軀體運(yùn)動(dòng)神經(jīng)自腦干和脊髓的中樞發(fā)出后直達(dá)骨骼肌，不換元；而自主運(yùn)動(dòng)神經(jīng)自腦干和脊髓的中樞發(fā)出后，要在周?chē)膬?nèi)臟神經(jīng)節(jié)換元，再由該節(jié)發(fā)出纖維至效應(yīng)器交感中樞：（低級(jí)中樞）位于脊髓T1至L2節(jié)段的側(cè)角內(nèi)副交感中樞：位于腦干、S2-4副交感核區(qū)別交感神經(jīng)副交感神經(jīng)低級(jí)中樞脊髓胸腰部灰質(zhì)的中間帶外側(cè)核腦干和脊髓骶部的副交感核神經(jīng)節(jié)位置脊柱兩旁（椎旁節(jié)）和脊柱前方（椎前節(jié)）器官附近（器官旁節(jié)）或器官壁內(nèi)（器官內(nèi)節(jié)）節(jié)前/節(jié)后神經(jīng)元比例一個(gè)交感節(jié)前神經(jīng)元可與許多節(jié)后神經(jīng)元組成突觸一個(gè)副交感節(jié)前神經(jīng)元與較少的節(jié)后神經(jīng)元組成突觸分布范圍較廣泛，除至頭頸部、胸、腹腔臟器外，尚遍及全身血管、腺體、豎毛肌等較局限，大部分血管、汗腺、豎毛肌、腎上腺髓質(zhì)均無(wú)副交感神經(jīng)支配作用當(dāng)機(jī)體處于應(yīng)激狀態(tài)時(shí)，交感神經(jīng)活動(dòng)加強(qiáng)，有利于提高機(jī)體的適應(yīng)能力，維持內(nèi)環(huán)境的相對(duì)穩(wěn)定當(dāng)機(jī)體處于平靜狀態(tài)時(shí)，副交感神經(jīng)興奮占優(yōu)勢(shì)，有利于營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的消化吸收和能量的補(bǔ)充，并保護(hù)機(jī)體主要臟器交感神經(jīng)（+）——應(yīng)激狀態(tài)副交感神經(jīng)（+）——平靜狀態(tài)眼球瞳孔開(kāi)大瞳孔縮小，睫狀肌收縮心臟和血管心率加快，心肌收縮力加強(qiáng)，冠脈擴(kuò)張，血管收縮心率減慢，心肌收縮力減弱，冠脈收縮支氣管和肺支氣管擴(kuò)張，腺體分泌減少支氣管收縮，腺體分泌增強(qiáng)胃腸胃腸蠕動(dòng)減慢，胃腸壁張力減弱，括約肌張力增加，分泌減少胃腸蠕動(dòng)增強(qiáng)，胃腸壁張力增加，括約肌張力降低，分泌增多肝膽胰抑制腺體分泌促進(jìn)腺體分泌輸尿管蠕動(dòng)減慢蠕動(dòng)增強(qiáng)膀胱三角肌收縮逼尿肌收縮，內(nèi)括約肌松弛男性生殖器射精海綿體血管舒張，陰莖勃起子宮妊娠子宮收縮，非妊娠子宮舒張血管舒張，對(duì)子宮無(wú)明顯作用一般組織器官都接受交感和副交感的雙重支配在具有雙重支配的器官中，交感和副交感神經(jīng)的作用往往具有拮抗的性質(zhì)這種拮抗性使神經(jīng)系統(tǒng)能夠從正反兩個(gè)方面調(diào)節(jié)內(nèi)臟的活動(dòng)，拮抗作用的對(duì)立統(tǒng)一是神經(jīng)系統(tǒng)對(duì)內(nèi)臟活動(dòng)調(diào)節(jié)的特點(diǎn)小結(jié)自主神經(jīng)系統(tǒng)的中樞調(diào)節(jié)：脊髓、低位腦干、下丘腦、大腦皮層

是調(diào)節(jié)內(nèi)臟活動(dòng)的高級(jí)中樞對(duì)體溫的調(diào)節(jié)、對(duì)水平衡的調(diào)節(jié)、對(duì)腺垂體功能的調(diào)節(jié)、對(duì)攝食活動(dòng)的調(diào)節(jié)、對(duì)生物節(jié)律的調(diào)節(jié)、對(duì)行為和情緒反應(yīng)的調(diào)節(jié)下丘腦前區(qū)(副交感神經(jīng)代表區(qū))；后區(qū)(交感神經(jīng)代表區(qū))下部調(diào)節(jié)糖/水/鹽/脂肪代謝/體溫/睡眠呼吸/血壓等下丘腦是調(diào)節(jié)內(nèi)臟活動(dòng)的最高級(jí)中樞大腦皮質(zhì)自主神經(jīng)代表區(qū)旁中央小葉管理膀胱和肛門(mén)括約肌邊緣系統(tǒng)與自主神經(jīng)系統(tǒng)的功能密切相關(guān)，其功能較復(fù)雜，除嗅覺(jué)外，主要參與攝食行為、性行為、情緒反應(yīng)、學(xué)習(xí)記憶及內(nèi)臟活動(dòng)等的調(diào)節(jié)大腦皮層

男性，45歲，工人因“頭昏2年，加重伴發(fā)作性意識(shí)喪失2月”入院另一個(gè)病例

患者兩年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)發(fā)作性頭部昏脹感，發(fā)作時(shí)伴有一過(guò)性黑矇，雙耳耳鳴，左耳為主，常于體位變化時(shí)發(fā)生，每月一次，每次大約持續(xù)一周。半年前逐漸出現(xiàn)雙下肢乏力，行走路程變短，兩月前逐漸出現(xiàn)雙上肢乏力，刷牙、梳頭及拿筷子等動(dòng)作費(fèi)力，偶覺(jué)四肢肉跳感。兩月前，患者坐位烤火時(shí)突發(fā)頭暈，伴心慌，隨即意識(shí)喪失倒地。無(wú)肢體抽搐、牙關(guān)緊閉等，無(wú)大小便失禁。同時(shí)頭部昏脹感加重。在當(dāng)?shù)匦l(wèi)生所治療后無(wú)明顯緩解。1月前患者坐位吃飯時(shí)再突發(fā)意識(shí)喪失，癥狀同前。近兩個(gè)月來(lái)，患者逐漸出現(xiàn)言語(yǔ)含糊，食欲下降，行走不穩(wěn)，無(wú)吞咽困難、飲水嗆咳，無(wú)視物模糊、視物旋轉(zhuǎn)等。病程中無(wú)發(fā)熱頭痛，無(wú)咳嗽咳痰，睡眠差，有入睡困難、早醒。尿頻、便秘。體重?zé)o明顯變化。既往體健。有“慢性前列腺炎”1月。查體：T36.7℃，P73次/分，R21次/分，BP115/68mmHg神清，言語(yǔ)含糊，吟詩(shī)樣語(yǔ)言。顱神經(jīng)（-），四肢肌力5-級(jí)，肌張力正常，四肢腱反射（+++），雙下肢巴氏征（+）。掌頜反射（-）。全身深淺感覺(jué)無(wú)異常。雙側(cè)指鼻、輪替、跟膝脛試驗(yàn)欠準(zhǔn)，閉目難立征睜閉眼均不穩(wěn)。腦膜刺激征（-）?？梢?jiàn)全身皮膚干燥，雙下肢鱗屑多。輔助檢查：（外院）三大常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、血糖血壓、心肌酶均（-）冠脈CTA、胸片、鋇餐（-）心臟彩超：左室舒張功能減低動(dòng)態(tài)心電圖：竇性心律，偶發(fā)室性早搏頭部MR：小腦輕度萎縮頭部MRA（-）輔助檢查：（外院）三大常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、血糖血壓、心肌酶均（-）冠脈CTA、胸片、鋇餐（-）心臟彩超：左室舒張功能減低動(dòng)態(tài)心電圖：竇性心律，偶發(fā)室性早搏頭部MR：小腦輕度萎縮頭部MRA（-）診斷？

定位診斷病史頭暈，伴心慌、意識(shí)喪失，無(wú)肢體抽搐、牙關(guān)緊閉等，無(wú)大小便失禁四肢乏力，行走路程變短，刷牙、梳頭及拿筷子等動(dòng)作費(fèi)力言語(yǔ)含糊，食欲下降，行走不穩(wěn)，無(wú)吞咽困難、飲水嗆咳，無(wú)視物模糊、視物旋轉(zhuǎn)等發(fā)作性頭部昏脹感，發(fā)作時(shí)伴有一過(guò)性黑矇，雙耳耳鳴，左耳為主，常于體位變化時(shí)發(fā)生；尿頻、便秘大腦皮層？腦干上行網(wǎng)狀系統(tǒng)？丘腦？肌肉？周?chē)窠?jīng)？脊神經(jīng)？脊髓？腦干？皮層？顱神經(jīng)？腦干、小腦？顱內(nèi)？脊髓？自主神經(jīng)系統(tǒng)？

定位診斷體查四肢肌力5-級(jí)，肌張力正常，四肢腱反射（+++），雙下肢巴氏征（+）言語(yǔ)含糊，吟詩(shī)樣語(yǔ)言；雙側(cè)指鼻、輪替、跟膝脛試驗(yàn)欠準(zhǔn)，閉目難立征睜閉眼均不穩(wěn)小腦尿頻、便秘；全身皮膚干燥，雙下肢鱗屑多自主神經(jīng)系統(tǒng)雙側(cè)錐體束四肢肌力5-級(jí)，肌張力正常，四肢腱反射（+++），雙下肢巴氏征（+）

定性診斷中年男性慢性起病進(jìn)行性加重病程長(zhǎng)多系統(tǒng)受累（錐體束、小腦、自主神經(jīng)系統(tǒng)）輔助檢查大致正常頭部MR輕度小腦萎縮神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病可能性大多系統(tǒng)萎縮？脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)？皮質(zhì)基底節(jié)變性？診療經(jīng)過(guò)臥立位血壓臥位142/90mmHg，站立位三分鐘后108/70mmHg24h視頻腦電圖正常腦電圖泌尿系彩超前列腺體積稍大，膀胱殘余尿量217ml尿流動(dòng)力學(xué)膀胱感覺(jué)遲鈍，逼尿肌無(wú)收縮肛周肌電圖提示植物神經(jīng)功能受損出院診斷很可能的多系統(tǒng)萎縮(probableMSA)多系統(tǒng)萎縮

（multiplesystematrophy）多系統(tǒng)萎縮（MSA）是于1969年首次命名的一組原因不明的散發(fā)性成年起病的進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)多系統(tǒng)變性疾病，主要累及錐體外系、小腦、自主神經(jīng)、腦干和脊髓臨床上表現(xiàn)為帕金森綜合征、小腦、自主神經(jīng)、錐體束等功能障礙的不同組合少見(jiàn)病，平均發(fā)病率0.6-0.7/10萬(wàn)人*年，無(wú)性別差異，發(fā)病后平均生存期6-10年，極少患者超過(guò)15年主要表現(xiàn)為錐體外系統(tǒng)功能障礙的紋狀體黑質(zhì)變性（SND），主要表現(xiàn)為自主神經(jīng)功能障礙的Shy-Drager綜合征（SDS）和主要表現(xiàn)為共濟(jì)失調(diào)的散發(fā)性橄欖腦橋小腦萎縮（OPCA）以帕金森綜合征為突出臨床表現(xiàn)的MSA-P型和以小腦性共濟(jì)失調(diào)為突出表現(xiàn)的MSA-C型

臨床分型紋狀體黑質(zhì)變性（SND）Shy-Drager綜合征（SDS）橄欖腦橋小腦萎縮（OPCA）MSA-P型MSA-C型目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的原發(fā)性變性疾病原發(fā)性少突膠質(zhì)細(xì)胞病變假說(shuō)神經(jīng)元本身α-突觸核蛋白異常聚集有人提出與遺傳易感性和環(huán)境因素有關(guān)主要的病理改變是少突膠質(zhì)細(xì)胞胞漿內(nèi)發(fā)現(xiàn)嗜酸性包涵體，神經(jīng)元丟失和膠質(zhì)細(xì)胞增生少突膠質(zhì)細(xì)胞包涵體（Papp-Lantos小體）是確診多系統(tǒng)萎縮的病理學(xué)指標(biāo)。該包涵體的核心成分為α-synuclein(α-突觸核蛋白)病理與發(fā)病機(jī)制大多于中年后發(fā)病，50-60歲多見(jiàn)，起病隱襲，逐漸進(jìn)展三大主征：自主神經(jīng)功能障礙、小腦性共濟(jì)失調(diào)、帕金森綜合征；可以是某一癥狀群開(kāi)始，逐漸出現(xiàn)其他癥狀群；或者是某一癥狀群為主，其他癥狀群為輔其他癥狀：睡眠障礙、輕度認(rèn)知功能障礙、吞咽困難、構(gòu)音障礙、肌肉萎縮，后期出現(xiàn)錐體束征臨床表現(xiàn)

運(yùn)動(dòng)癥狀P-MSA動(dòng)作遲緩、強(qiáng)直、易摔倒；左旋多巴療效差C-MSA寬基底步態(tài)、肢體動(dòng)作不協(xié)調(diào)、動(dòng)作性震顫、姿勢(shì)異常晚期反復(fù)跌倒、構(gòu)音障礙、流唌、吞咽障礙等臨床表現(xiàn)非運(yùn)動(dòng)癥狀

早期出現(xiàn)嚴(yán)重的自主神經(jīng)功能衰竭是MSA的關(guān)鍵特征泌尿生殖系統(tǒng)心血管系統(tǒng)呼吸系統(tǒng)

臨床表現(xiàn)男性：勃起功能障礙女性：外生殖器敏感性降低尿急、尿頻、尿失禁、夜尿、膀胱排空障礙體位性低血壓、暈厥、眩暈、頭痛一半以上患者伴有餐后低血壓或仰臥位、夜間高血壓50%患者會(huì)出現(xiàn)夜間吸氣性喘鳴40%患者出現(xiàn)睡眠呼吸暫停發(fā)作時(shí)無(wú)明顯心率變化，也無(wú)暈厥病人所見(jiàn)的先兆癥狀，如蒼白、出汗、惡心等，歷時(shí)數(shù)秒或者1至2分鐘后恢復(fù)可能是胸腰段脊髓側(cè)角細(xì)胞變性所致。由于正常生理調(diào)節(jié)障礙，血漿中腎上腺素或者去甲腎上腺素沒(méi)有相應(yīng)增加，因而缺乏代償性的心率加速和周?chē)苁湛s，導(dǎo)致回心血量減少，心輸出量減少，腦灌注壓不足而發(fā)生暈厥直立性低血壓：血壓臥位正常，站立下降（30/15mmHg），伴眩暈，視物模糊，一過(guò)性黑朦，甚至?xí)炟剩砂槌榇?，亦可發(fā)生猝倒

其它自主神經(jīng)癥狀：性功能減退：男性患者幾乎都有勃起障礙；女性患者性感缺失、閉經(jīng)括約肌功能障礙：尿頻、尿急、更多為尿失禁；或排尿費(fèi)力、淋漓不盡，甚至尿潴留；便秘、腹瀉發(fā)汗異常：起初多汗，以后少汗或無(wú)汗皮膚溫度異常Horner征泌尿生殖系統(tǒng)異常為腰段脊髓側(cè)角副交感神經(jīng)變性所致臨床表現(xiàn)

其他癥狀

錐體束癥狀額葉功能障礙抑郁、焦慮吸入性肺炎睡眠異常MSA疾病自然病程腦電圖、腦脊液等檢查均無(wú)特異性改變腦干誘發(fā)電位（BAEP）顯示Ⅲ-Ⅴ、Ⅰ-波峰間期延長(zhǎng)，波Ⅴ幅度下降等臥立位血壓測(cè)定：直立位收縮壓較臥位下降4.0Kpa（30mmHg）以上，舒張壓下降2.67Kpa（15mmHg），而無(wú)代償性心率加快有意義肌電圖：肛門(mén)EMG異常輔助檢查輔助檢查MRI顯示殼核T2信號(hào)強(qiáng)度明顯降低，小腦和腦干萎縮，環(huán)池及第四腦室擴(kuò)大PET-CT：能發(fā)現(xiàn)紋狀體、黑質(zhì)、橄欖、腦橋和小腦出現(xiàn)代謝降低區(qū)診斷肯定MSA很可能MSA可能MSA診斷病理證實(shí)存在α-突觸核蛋白（+）的膠質(zhì)細(xì)胞胞漿包涵體，以及橄欖體小腦萎縮或紋狀體黑質(zhì)變性+小腦性共濟(jì)失調(diào)或左旋多巴效果不佳的帕金森綜合征發(fā)病年齡>30歲散發(fā)性、進(jìn)展性伴嚴(yán)重自主神經(jīng)功能障礙散發(fā)性進(jìn)展性疾病伴有帕金森綜合征或小腦性共濟(jì)失調(diào)一項(xiàng)提示自主神經(jīng)功能衰竭的癥狀反復(fù)發(fā)作體位性眩暈和暈厥帕金森病患者對(duì)左旋多巴制劑反應(yīng)逐漸變差，并出現(xiàn)嚴(yán)重的小便失禁或尿潴留持續(xù)性孤立性吸氣性喘鳴夜間睡眠性呼吸障礙等

依據(jù)前期癥狀，結(jié)合臥立位血壓測(cè)定，MRI、發(fā)汗及冷壓試驗(yàn)等輔助檢查，了解自主神經(jīng)受損的程度

當(dāng)出現(xiàn)下列前期癥狀時(shí)，也應(yīng)想到MSA的可能：鑒別診斷P-MSAPD自主神經(jīng)系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)在疾病早期自主神經(jīng)系統(tǒng)癥狀多出現(xiàn)疾病晚期自主神經(jīng)系統(tǒng)癥狀重，進(jìn)展快自主神經(jīng)系統(tǒng)癥狀較輕，進(jìn)展慢不規(guī)則的姿勢(shì)性或動(dòng)作性震顫經(jīng)典的靜止性“搓丸樣”震顫左旋多巴療效反應(yīng)逐漸減退左旋多巴有效無(wú)特效治療，對(duì)癥支持治療為主加強(qiáng)心理干預(yù)，樹(shù)立患者信心左旋多巴的劑量需要緩慢增加，最大程度的減緩體位性低血壓、水腫、惡心等癥狀的加重多巴胺能受體激動(dòng)劑不太可能改善運(yùn)動(dòng)癥狀，但可嘗試用于左旋多巴誘導(dǎo)的肌張力障礙金剛烷胺的療效不明，可嘗試治療，但如癥狀無(wú)緩解應(yīng)立刻停藥局部肉毒毒素治療可能有助于改善手足部肌張力障礙治療運(yùn)動(dòng)癥狀的治療MSA-P患者小腦性癥狀的治療無(wú)特異氯硝西泮可能有助于緩解肌陣攣或動(dòng)作性震顫某些病例報(bào)道顯示加巴噴丁以及丁螺環(huán)酮治療可能有效輔助性神經(jīng)康復(fù)治療治療運(yùn)動(dòng)癥狀的治療MSA-C患者一般治療鼓勵(lì)病人適量活動(dòng)以促進(jìn)靜脈回流避免使用鎮(zhèn)靜劑、安眠藥和利尿劑

避免快速、突然的體位改變

取頭低足高臥位睡眠、穿緊身衫褲和彈力襪

增加鈉鹽攝入米多君（管通）是一種外周α-腎上腺素能受體激動(dòng)劑（FDA批準(zhǔn)）9-α氟氫可的松（適應(yīng)癥外）

臥位高血壓是治療的常見(jiàn)不良反應(yīng)，因此應(yīng)對(duì)患者臥位血壓進(jìn)行嚴(yán)密監(jiān)測(cè)非運(yùn)動(dòng)癥狀的治療體位性低血壓治療伴神經(jīng)源性膀胱癥狀的MSA患者需常規(guī)篩查泌尿系感染由于逼尿肌過(guò)度活躍導(dǎo)致的尿急、尿失禁可采用抗毒蕈堿藥物治療藥物治療無(wú)效的患者可嘗試使用逼尿肌肉毒素注射療法間斷置管治療是殘余尿量>100ml尿潴留患者的一線療法西地那非可治療男性勃起功能障礙，也可采用鞘內(nèi)注射血管舒張性前列腺素治療治療非運(yùn)動(dòng)癥狀的治療泌尿系癥狀治療非運(yùn)動(dòng)癥狀的治療認(rèn)知、情緒障礙MSA伴認(rèn)知功能障礙通常無(wú)需治療但對(duì)于伴有嚴(yán)重抑郁、焦慮或情緒失控的患者需要藥物干預(yù)。選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑優(yōu)于三環(huán)類(lèi)抗抑郁藥，前者療效更強(qiáng)，且不太可能加重體位性低血壓和尿潴留睡前服用小劑量氯硝西泮可用于治療嚴(yán)重快速眼動(dòng)期睡眠障礙治療非運(yùn)動(dòng)癥狀的治療呼吸癥狀伴有孤立性吸氣性喘鳴或呼吸睡眠暫停MSA患者，持續(xù)正壓通氣或雙向正壓通氣治療是的一線治療選擇嚴(yán)重者也可考慮雙側(cè)聲帶肉毒毒素注射治療口服胃長(zhǎng)寧或唾液腺肉毒毒素注射治療可能有助于緩解晚期患者因吞咽困難導(dǎo)致的流涎

雷諾病

RaynaudDisease

雷諾綜合征(Raynaudsyndrome)屬動(dòng)脈痙攣性疾病，是肢端小動(dòng)脈痙攣引起手或足部一系列皮膚顏色改變的綜合征可分為原發(fā)性和繼發(fā)性二類(lèi)，后者約占本征的2／3原發(fā)性者即雷諾病(Raynauddisease)，病因不明繼發(fā)性者又稱(chēng)雷諾現(xiàn)象(Raynaudphenomenon)，即有引起雷諾現(xiàn)象的基礎(chǔ)疾病，最常見(jiàn)的是繼發(fā)于結(jié)締組織疾病、血管炎、閉塞性動(dòng)脈粥樣硬化等，可能引起血管交感N張力↑→肢端血管痙攣早期小動(dòng)脈壁病變不明顯后期或病情重者，可見(jiàn)小動(dòng)脈內(nèi)膜增生、肌層纖維化、血管壁增厚、管腔狹窄，少數(shù)患者管腔閉塞或血栓形成，并伴局部組織營(yíng)養(yǎng)障礙，如指（趾）端潰瘍隨著血栓形成和機(jī)化過(guò)程進(jìn)展，毛細(xì)血管呈迂曲、扭轉(zhuǎn)，動(dòng)脈痙攣性狹窄，靜脈則呈擴(kuò)張充血病理緩慢起病，多在20-30歲，女性多見(jiàn)間歇性肢端(手指)對(duì)稱(chēng)性蒼白→青紫→潮紅，每日發(fā)作3次以上，每次持續(xù)1分鐘到數(shù)小時(shí)，可自行緩解寒冷、情緒變化可誘發(fā)，回到溫暖環(huán)境、溫水浴、揉擦和揮動(dòng)患肢可緩解體格檢查除指(趾)發(fā)涼，手部多汗外，其余正常。橈動(dòng)脈、尺動(dòng)脈、足背動(dòng)脈及脛后動(dòng)脈搏動(dòng)均存在臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)缺血期缺氧期充血期臨床表現(xiàn)彩色多普勒寒冷刺激時(shí)測(cè)定手指的血流量減少激發(fā)試驗(yàn)

（1）冷水試驗(yàn)指（趾）浸入4℃冷水中1分鐘，75％可誘發(fā)顏色變化?；?qū)⑷肀┞队诤洵h(huán)境，同時(shí)將手浸于10～15℃水中，發(fā)作的陽(yáng)性率更高（2）握拳試驗(yàn)兩手握拳1.5分鐘松開(kāi)手指后，部分患者可出現(xiàn)發(fā)作時(shí)的顏色改變指動(dòng)脈造影可了解血管痙攣和痙攣緩解的情況，顯示動(dòng)脈內(nèi)膜增厚、管腔狹窄，偶見(jiàn)動(dòng)脈閉塞其它血沉、微循環(huán)檢查、C-反應(yīng)蛋白、免疫指標(biāo)檢測(cè)、神經(jīng)傳導(dǎo)速度及手部X線檢查等輔助檢查典型臨床表現(xiàn)、發(fā)病年齡、性別、寒冷及情緒改變可誘發(fā)，雙側(cè)受累，以手指多見(jiàn)，界限分明的蒼白、青紫及潮紅等變化

病史2年以上

無(wú)其它引起血管痙攣發(fā)作疾病的證據(jù)

鑒別診斷預(yù)防發(fā)作注意保暖、避免精神緊張和情緒激動(dòng)、避免指、趾損傷及引起潰瘍；絕對(duì)戒煙；理療，冷、熱交替治療；加強(qiáng)鍛煉，提高機(jī)體耐寒能力藥物治療擴(kuò)血管藥物鈣通道拮抗劑首選

擴(kuò)張血管增加血流量

目的：預(yù)防發(fā)作，緩解癥狀，防止肢端潰瘍發(fā)生治療其他藥物治療

嚴(yán)重壞疽繼發(fā)感染者，應(yīng)使用抗生素治療。伴發(fā)嚴(yán)重硬皮病者可用低分子右旋糖酐靜脈滴注。巴比妥類(lèi)鎮(zhèn)靜藥及甲狀腺素也有減輕動(dòng)脈痙攣的作用外科治療：對(duì)病情嚴(yán)重、難治性患者，可考慮交感神經(jīng)切除術(shù)，或應(yīng)用長(zhǎng)效普魯卡因阻滯治療患兒，女，10歲。因“雙下肢端疼痛4年，伴陣發(fā)性加劇”就診。4年來(lái)患兒雙下肢足踝部呈現(xiàn)發(fā)紅、發(fā)熱、燒灼樣疼痛。當(dāng)受熱和環(huán)境溫度升高時(shí)，雙下肢癥狀加劇，尤夏季癥狀最為明顯。因疼痛難以忍受，常導(dǎo)致夜間不能安臥。將雙下肢浸入冷水疼痛可減輕，冬季癥狀有所緩解。曾在當(dāng)?shù)亟o予中藥浸泡雙下肢，無(wú)效既往史、個(gè)人史、出生史