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文檔簡介

之復(fù)雜先心右室雙出口（一）病例介紹患兒徐子成男1歲11個(gè)月。因“發(fā)現(xiàn)口唇紫紺及心臟雜音約2年”入院?；颊哂?010年3月8日為手術(shù)治療來我院就診。查體：T36.5℃R23bpmP100bpmSPO2:71%。口唇及肢端紫紺。心前區(qū)無隆起，心界擴(kuò)大，律齊，胸骨左緣第3-4肋間聞及2/6級收縮期雜音，傳導(dǎo)局限。雙下肢無水腫，生理反射存在，病理反射未查，周圍血管征陰性。無既往史。心臟彩超提示：1.內(nèi)臟、心房正位、左位心；2.右室雙出口（S,D,D），3.VSD（肺動(dòng)脈瓣下）；3.PS(肺動(dòng)脈瓣及瓣下流出道狹窄）治療經(jīng)過：于3月26日在全麻下行Fontan術(shù)。ICU給予維護(hù)心功能、穩(wěn)定內(nèi)環(huán)境、預(yù)防感染等治療。31日轉(zhuǎn)入病房P150bpmSPO2:82%-85%,精神可，食欲差，給予維持水電解質(zhì)平衡、強(qiáng)心、利尿、補(bǔ)鉀、降低肺動(dòng)脈壓、扛感染等治療。于4月7日治愈出院。（二）定義

右室雙出口(DORV)：是指主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈均完全起自形態(tài)右心室，VSD作為形態(tài)左心室唯一出口的一組復(fù)雜先天性心臟畸形。目前普遍認(rèn)為一條大動(dòng)脈的全部和另一條大動(dòng)脈開口的50%以上起源于形態(tài)右心室者即稱為DORV。（三）右室雙出口的分類A.心房與心室關(guān)系正常a.右位主動(dòng)脈b.左位主動(dòng)脈1）VSD在主動(dòng)脈瓣下1）VSD在主動(dòng)脈瓣下2）VSD在肺動(dòng)脈瓣下2）VSD在肺動(dòng)脈瓣下3）VSD在兩動(dòng)脈瓣下3）VSD在兩動(dòng)脈瓣下4）VSD遠(yuǎn)離兩大動(dòng)脈4）VSD遠(yuǎn)離兩大動(dòng)脈B.心房與心室關(guān)系不正常a.右位主動(dòng)脈b.左位主動(dòng)脈（四）病理生理及臨床表現(xiàn)1）主動(dòng)脈瓣下VSD左心室大部分血液射向主動(dòng)脈心室水平左向右分流肺高壓阻塞性肺血管病變心力衰竭紫紺不明顯2）主動(dòng)脈瓣下VSD合并PS生長活動(dòng)受限、蹲踞紫紺、杵狀指紅細(xì)胞比積升高左心室血液射向主動(dòng)脈心室水平雙向分流肺血增多4）肺動(dòng)脈VSD合并PS左心室血液射向肺動(dòng)脈右心室血液射向主動(dòng)脈PS致肺血流量減少紫紺更早、更明顯紅細(xì)胞比積顯著升高生長發(fā)育明顯受限心衰不嚴(yán)重

上腔靜脈-右肺動(dòng)脈連通，下腔靜脈-主肺動(dòng)脈（人工管道）連通，人工管道上減壓孔與右房相通，下腔靜脈血經(jīng)人

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