子宮肉瘤診療指南

子宮肉瘤診療指南

起草單位北京大學人民醫(yī)院1子宮肉瘤診療指南共35頁，您現在瀏覽的是第1頁!目標和內容明確子宮肉瘤的發(fā)病概況，子宮肉瘤的臨床特征、治療原則，統一診治規(guī)范為患者作出適當的處理決策2子宮肉瘤診療指南共35頁，您現在瀏覽的是第2頁!指南提綱

簡介分類診斷轉移分期治療復發(fā)處理3子宮肉瘤診療指南共35頁，您現在瀏覽的是第3頁!子宮肉瘤（saraofuterus）

概述女性生殖道肉瘤占婦科惡性腫瘤<5%,各部位均可發(fā)生子宮肉瘤在生殖道肉瘤中最常見。子宮肉瘤發(fā)生率低，占子宮惡性腫瘤2%-6%；好發(fā)于絕經前后的婦女(40-60歲);來源于子宮間質，結締組織或平滑肌組織;子宮肉瘤雖少見，但組織成分繁雜，主要有:*

子宮平滑肌肉瘤、*子宮內膜間質肉瘤、*子宮惡性苗勒管混合瘤。4子宮肉瘤診療指南共35頁，您現在瀏覽的是第4頁!子宮肉瘤組織類型子宮平滑肌肉瘤(LMS):25％-45%子宮內膜間質肉瘤(ESS)：10％-45%;

*低度惡性子宮內膜間質肉瘤*高度惡性子宮內膜間質肉瘤

惡性中胚葉混合瘤

(MMMT):10%-15%；（惡性苗勒管混合瘤、癌肉瘤）

*同源性、*異源性其它(橫紋肌，血管肉瘤，淋巴瘤，纖維肉瘤，未分類)5子宮肉瘤診療指南共35頁，您現在瀏覽的是第5頁!臨床癥狀

子宮肉瘤無特殊癥狀，陰道不規(guī)則流血最常見(67%)。增長快引起下腹疼痛、下墜等不適感(25%)。壓迫癥狀(22%)*壓迫膀胱/直腸，尿急、尿頻、尿潴留、便秘等。*壓迫盆腔影響下肢靜脈/淋巴回流，下肢水腫等。子宮惡性中胚葉混合瘤常與以下癥狀伴行

肥胖（40%）、糖尿?。?5%）、不育（25%）等。其他癥狀晚期出現消瘦、全身乏力、貧血、低熱等。6子宮肉瘤診療指南共35頁，您現在瀏覽的是第6頁!輔助檢查陰道彩色多普勒超聲檢查：鑒別子宮肉瘤和子宮肌瘤，應注意低阻血流。診斷性刮宮是早期診斷子宮肉瘤的方法之*對子宮內膜間質肉瘤及惡性苗勒管混合瘤有較大價值(80%-90%)，*對子宮平滑肌肉瘤的診斷價值較小(40%)。術中剖視標本應在子宮切除后立即切開子宮標本檢查，注意切面是否呈魚肉狀，質地是否松脆，有無出血、壞死，有無包膜，有無編織狀結構，必要時作冷凍病理快速切片檢查。7子宮肉瘤診療指南共35頁，您現在瀏覽的是第7頁!病理診斷

子宮平滑肌肉瘤鏡下:細胞學非典型性，異常增生,排列紊亂，旋渦狀排列消失;細胞核異型性明顯;腫瘤組織病理性核分裂像≥5/10HPFs;有無腫瘤細胞凝固性壞死，有無腫瘤邊緣的浸潤、有無血管浸潤8子宮肉瘤診療指南共35頁，您現在瀏覽的是第8頁!

子宮平滑肌肉瘤(leiomyosaras，LMS)9子宮肉瘤診療指南共35頁，您現在瀏覽的是第9頁!子宮內膜間質肉瘤（低度惡性）-鏡下可見瘤細胞似增殖期子宮內膜間質細胞核分裂像≤5-10/10HPFs腫瘤內血管較多，腫瘤沿擴張的血管淋巴管生長，呈舌狀浸潤周圍平滑肌組織部分腫瘤含Call-Exner小體樣結構，部分腫瘤含上皮樣分化區(qū)雌激素受體（ER）和孕激素受體（PR）可陽性DNA倍體多為二倍體。10子宮肉瘤診療指南共35頁，您現在瀏覽的是第10頁!子宮內膜間質肉瘤(鏡下特征)

低度惡性高度惡性11子宮肉瘤診療指南共35頁，您現在瀏覽的是第11頁!子宮惡性中胚葉混合瘤-鏡下可見癌和肉瘤混合存在；癌的成分主要有腺癌和鱗癌，而絕大多數是腺癌（95%），且主要是子宮內膜腺癌，極少數為鱗癌（5%）。肉瘤成分有同源性和異源性同源性肉瘤中典型的是梭形細胞肉瘤異源性肉瘤除梭形細胞肉瘤外，還含有橫紋肌肉瘤（橫紋肌母細胞）、成骨肉瘤（瘤性骨）、軟骨肉瘤（瘤性軟骨）或脂肪肉瘤，也可有神經膠質成分，上述各種成分可混合存在。12子宮肉瘤診療指南共35頁，您現在瀏覽的是第12頁!臨床分期（UICC-AJCCS）多按國際抗癌協會的分期標準進行臨床分期。由于該分期未將腫瘤侵肌深度、淋巴結受侵、血管淋巴管內瘤栓等列入分期中，對指導臨床治療和預后判定有一定的局限性。近年來有人主張參照1988年FIGO的子宮內膜癌手術病理分期標準。

表1UICC-AJCCS子宮肉瘤分期標準Ⅰ期癌腫局限于宮體Ⅱ期癌腫已累及宮頸Ⅲ期癌腫已超出子宮，侵犯盆腔其他臟器及組織，但仍限于盆腔Ⅳ期癌腫超出盆腔范圍，侵犯上腹腔或已有遠處轉移13子宮肉瘤診療指南共35頁，您現在瀏覽的是第13頁!治療低度惡性內膜間質肉瘤因其與卵巢激素密切相關，應強調不宜保留卵巢。高度惡性子宮內膜間質肉瘤，術后易復發(fā)；對晚期患者，可做姑息性手術，以緩解癥狀，術后輔助放療和化療。子宮惡性中胚葉混合瘤，*切除大網膜，切除盆腔和腹主動脈旁淋巴結*若手術無法切凈盆腹腔所有病灶，爭取做到理想的腫瘤細胞減滅術。14子宮肉瘤診療指南共35頁，您現在瀏覽的是第14頁!化療一般主張對晚期平滑肌肉瘤患者、高度惡性子宮內膜間質肉瘤、子宮中胚葉混合瘤以及肉瘤復發(fā)患者，可輔助化療?；熞园⒚顾氐寞熜ё罴?，文獻報道單藥有效率為25.0％，而其他有效的藥物有異環(huán)磷酰胺、順鉑及足葉乙甙等。15子宮肉瘤診療指南共35頁，您現在瀏覽的是第15頁!孕激素類藥物治療低度惡性內膜間質肉瘤及部分高度惡性內膜間質肉瘤為性激素依賴性腫瘤。ER,PR多陽性，對于受體陽性患者，孕激素類藥物有較好的反應。常用孕激素類藥物：甲羥孕酮（MPA），甲地孕酮（megestrolacetate）己酸孕酮。主張劑量應〉200mg/d,應用時間1年。16子宮肉瘤診療指南共35頁，您現在瀏覽的是第16頁!化療為主的綜合治療無論何種組織類型、由于遠處轉移復發(fā)比盆腔內更多見，化療有效。全身性化療，對控制遠處轉移可能有利。對復發(fā)孤立轉移灶，經再次手術切除，合并放療和（或）化療，可獲較好效果。孕激素治療：對復發(fā)低度惡性內膜間質肉瘤治療有效。復發(fā)子宮肉瘤的化療17子宮肉瘤診療指南共35頁，您現在瀏覽的是第17頁!

子宮肉瘤診治指南需要在臨床實踐中探討、完善18子宮肉瘤診療指南共35頁，您現在瀏覽的是第18頁!攜手同行始終19子宮肉瘤診療指南共35頁，您現在瀏覽的是第19頁!概述--臨床特點診斷：*子宮肉瘤缺乏特異性癥狀和體征，*術前診斷較為困難，*術中冷凍切片及術后石蠟病理檢查確診。治療及預后：*子宮肉瘤惡性度高，*早期診斷困難，易遠處轉移，術后復發(fā)率高*放療和化療不甚敏感，*預后較差,5年存活率為30％-50%。20子宮肉瘤診療指南共35頁，您現在瀏覽的是第20頁!診斷--臨床表現

發(fā)病年齡子宮平滑肌肉瘤，可發(fā)生于任何年齡，多為43歲-56歲；子宮內膜間質肉瘤*低度惡性平均年齡34.5歲，*高度惡性者平均年齡50.8歲；子宮惡性中胚葉混合瘤平均年齡57歲，多發(fā)生于絕經后婦女。21子宮肉瘤診療指南共35頁，您現在瀏覽的是第21頁!體征子宮平滑肌肉瘤可與子宮肌瘤同時存在。子宮內膜間質肉瘤*在宮頸口可見質脆、易出血的息肉樣腫物*腫物破潰合并感染，可有惡臭陰道分泌物*常合并貧血，子宮增大，盆腔腫物。子宮惡性中胚葉混合瘤*多發(fā)生在子宮內膜，息肉狀，常充滿宮腔，子宮增大、變軟；*腫瘤可突出陰道內。下腹部包塊，約見于1/3患者。22子宮肉瘤診療指南共35頁，您現在瀏覽的是第22頁!病理診斷

子宮平滑肌肉瘤大體：腫瘤多數為單個，以肌壁間多見，可彌漫性生長，與肌層界限不清。切面呈魚肉狀，典型的旋渦結構消失，有灶性或片狀出血或壞死。23子宮肉瘤診療指南共35頁，您現在瀏覽的是第23頁!平滑肌肉瘤24子宮肉瘤診療指南共35頁，您現在瀏覽的是第24頁!病理診斷

子宮內膜間質肉瘤（低度惡性）-大體可形成息肉狀或結節(jié)突向宮腔或突至宮頸口外腫瘤蒂寬，質軟脆，表面可破潰而繼發(fā)感染；可似平滑肌瘤位于子宮肌層內，浸潤子宮肌層，呈結節(jié)狀或彌漫性生長。腫瘤切面質地柔軟，似生魚肉狀，伴出血、壞死時，則可見暗紅、棕褐或灰黃色區(qū)域。宮旁組織或子宮外盆腔內可見似蚯蚓狀淋巴管內腫瘤，質如橡皮，富有彈性，此為低度惡性內膜間質肉瘤常見的特征。25子宮肉瘤診療指南共35頁，您現在瀏覽的是第25頁!子宮內膜間質肉瘤（高度惡性）大體形態(tài)與低度惡性子宮內膜間質肉瘤相似但腫瘤體積更大，出血壞死更明顯，有的病灶類似子宮內膜癌和子宮中胚葉混合瘤缺乏蚯蚓狀淋巴管內腫瘤的特征鏡下可見瘤細胞呈梭形或多角形，異型性明顯；核分裂像≥10/10HPFs；瘤細胞可排列成上皮樣細胞巢、索和片狀；瘤細胞可沿淋巴竇或血竇生長或侵入肌層。26子宮肉瘤診療指南共35頁，您現在瀏覽的是第26頁!子宮惡性中胚葉混合瘤-大體腫瘤形成較寬基底的息肉狀腫物突入宮腔，表面光滑或有糜爛和潰瘍。切面常伴有灰黃色的壞死灶和喑紅色的出血區(qū)域，或充滿液體的小囊腔。如有異源成分，可有砂礫感或骨樣堅硬區(qū)。27子宮肉瘤診療指南共35頁，您現在瀏覽的是第27頁!轉移途徑子宮肉瘤的轉移主要有以下三種血行播散是平滑肌肉瘤的主要轉移途徑。低度惡性子宮內膜間質肉瘤的宮旁血管內瘤栓較為多見。直接浸潤可直接蔓延到子宮肌層可至漿膜層。*高度惡性子宮內膜間質肉瘤局部侵襲性強，常有肌層浸潤及破壞性生長。*子宮惡性中胚葉混合瘤可發(fā)生盆腹腔臟器轉移，常侵犯大網膜、腹膜、腸管表面、直腸和膀胱，類似于子宮內膜漿液性乳頭狀腺癌。淋巴結轉移子宮惡性中胚葉混合瘤和高度惡性子宮內膜間質肉瘤較易發(fā)生淋巴結轉移。28子宮肉瘤診療指南共35頁，您現在瀏覽的是第28頁!治療

以手術治療為主，輔以放療或化療。手術治療手術是子宮肉瘤主要治療方法。手術范圍：筋膜外子宮切除術和雙附件切除術及選擇性盆腔和腹主動脈旁淋巴結切除術。術中應探查盆腔與腹腔臟器以及盆腹腔淋巴結有無腫大探查前，應常規(guī)留取腹腔沖洗液送細胞病理學檢查。29子宮肉瘤診療指南共35頁，您現在瀏覽的是第29頁!放射治療放療對子宮內膜間質肉瘤及子宮混合性中胚葉肉瘤的療效比平滑肌肉瘤為好。一般認為術后輔助放療,有助于預防盆腔復發(fā)，提高5年生存率。多采用盆腔外照射（兩野，56GY）和陰道后裝（20GY）。對于復發(fā)或轉移的晚期患者，可行姑息性放療。30子宮肉瘤診療指南共35頁，您現在瀏覽的是第30頁!常用化療方案AP方案：異環(huán)磷酰胺（IFO）（美司鈉解毒）＋表阿霉素（EPI-ADM）＋DDP。VAC方案：長春新堿（VCR）、放線菌素D（ACT-D）和環(huán)磷酰胺（CTX）組成。HDE方案：羥基脲（Hu）+氮烯米胺（DTIC）+足葉已甙（Vp-16）。

31子宮肉瘤診療指南共35頁，您現在瀏覽的是第31頁!復發(fā)子宮肉瘤的治療子宮肉瘤患者經治療后，復發(fā)率仍很高Ⅰ期復發(fā)率為50％-67％Ⅱ-Ⅲ期復發(fā)率可高達90％。不少復發(fā)病人需要治療。但復發(fā)后的治療效果更差。復發(fā)后的治療對部分患者可緩解癥狀、延長生存期，個別患者可長期生存。