心肌病診斷與治療

第1頁(yè)，共42頁(yè)。1995年WHO/ISFC工作組關(guān)于心肌病的定義和分類的報(bào)告

心肌病是以主要的病理生理學(xué)或如果可能的話以病因?qū)W發(fā)病機(jī)制為基礎(chǔ)進(jìn)行分類。

定義和分類

心肌病是指伴有心功能障礙的心肌疾病。

第2頁(yè)，共42頁(yè)。（一）擴(kuò)張型心肌病以心室擴(kuò)張并伴有收縮功能受損為特征?？梢允翘匕l(fā)性、家族性/遺傳性、病毒性和/或免疫性、酒精性/中毒性、或雖伴有已知的心血管疾病但其心肌功能失調(diào)程度不能用異常負(fù)荷狀況或心肌缺血損傷程度來(lái)解釋。常發(fā)生心力衰竭、心律失常、血栓栓塞、猝死。

第3頁(yè)，共42頁(yè)。（二）肥厚型心肌病以心室肌，尤其室間隔的不對(duì)稱性肥厚為特征，由于許多病人因不對(duì)稱性心室肥厚而造成心室流出道梗阻，故以往又稱梗阻型心肌病。部分病人有家族發(fā)病傾向。

第4頁(yè)，共42頁(yè)。（三）限制型心肌病以心內(nèi)膜心肌纖維形成為特征，其臨床表現(xiàn)與縮窄性心包炎相似?？蔀樘匕l(fā)性，也可伴有其它疾病。

（四）致心律失常性右室心肌病指右心室正常心肌逐漸進(jìn)行性被纖維脂肪組織所代替。心律失常、猝死常見，尤其在青年患者。家族發(fā)病傾向明顯。

（五）不定型心肌病包括一些不完全符合上述任何一組的心肌病，如纖維彈性組織增生癥、線粒體疾病等。

第5頁(yè)，共42頁(yè)。特異性心肌病

指伴有特異性心臟或特異性系統(tǒng)性疾病的心肌疾病。過(guò)去定義為特異性心肌疾病。

缺血性心肌病表現(xiàn)類似擴(kuò)張型心肌病，出現(xiàn)不能被冠狀動(dòng)脈病變或缺血損失的程度來(lái)解釋的收縮功能受損第6頁(yè)，共42頁(yè)。瓣膜性心肌病表現(xiàn)為與異常負(fù)荷狀態(tài)不符的心室功能障礙。

高血壓性心肌病表現(xiàn)為左室肥厚，伴有擴(kuò)張型或限制型心肌病的表現(xiàn)，并有心力衰竭。

炎癥性心肌病伴有心功能不全的心肌炎。可為特發(fā)性、自身免疫性、感染性引起。

代謝性心肌病

圍產(chǎn)期心肌病

第7頁(yè)，共42頁(yè)。第8頁(yè)，共42頁(yè)。第9頁(yè)，共42頁(yè)。第10頁(yè)，共42頁(yè)。第11頁(yè)，共42頁(yè)。一大———心腔室大二小———瓣口相對(duì)較小及瓣膜動(dòng)度小三薄———心壁相對(duì)較薄四弱———心壁動(dòng)度弱第12頁(yè)，共42頁(yè)。第13頁(yè)，共42頁(yè)。第14頁(yè)，共42頁(yè)。第15頁(yè)，共42頁(yè)。第16頁(yè)，共42頁(yè)。第17頁(yè)，共42頁(yè)。第18頁(yè)，共42頁(yè)。第19頁(yè)，共42頁(yè)。第20頁(yè)，共42頁(yè)。第21頁(yè)，共42頁(yè)。第22頁(yè)，共42頁(yè)。第23頁(yè)，共42頁(yè)。第24頁(yè)，共42頁(yè)。第25頁(yè)，共42頁(yè)。第26頁(yè)，共42頁(yè)。第27頁(yè)，共42頁(yè)。第28頁(yè)，共42頁(yè)。第29頁(yè)，共42頁(yè)。第30頁(yè)，共42頁(yè)。第31頁(yè)，共42頁(yè)。第32頁(yè)，共42頁(yè)。第33頁(yè)，共42頁(yè)。第34頁(yè)，共42頁(yè)。第35頁(yè)，共42頁(yè)。第36頁(yè)，共42頁(yè)。第37頁(yè)，共42頁(yè)。第38頁(yè)，共42頁(yè)。第39頁(yè)，共42頁(yè)。第40頁(yè)，共42頁(yè)。第41頁(yè)，共42頁(yè)。內(nèi)容梗概1995年WHO/ISFC工作組關(guān)于心肌病的定義和分類的報(bào)告

心肌病是以主要的病理生理學(xué)或如果可能的話以病因?qū)W發(fā)病機(jī)制為基礎(chǔ)進(jìn)行分類。1995年WHO/ISFC工作組關(guān)于心肌病的定義和分類的報(bào)告

心肌病是以主要的病理生理學(xué)或如果可能的話以病因?qū)W發(fā)病機(jī)制為基礎(chǔ)進(jìn)行分類。（一）擴(kuò)張型心肌病以心室擴(kuò)張并伴有收縮功能受損為特征。常發(fā)生心力衰竭、心律失常、血栓栓塞、猝死。（二）肥厚型心肌病以心室肌，尤其室間隔的不對(duì)稱性肥厚為特征，由于許多病人因不對(duì)稱性心室肥厚而造成心室流出道梗阻，故以往又稱梗阻型心肌病。（三）限制型心肌病以心內(nèi)膜心肌纖維形成為特征，其臨床表現(xiàn)與縮窄性心包炎相似?？蔀樘匕l(fā)性，也可伴有其它疾病。（四）致心律失常性右室心肌病指右心室正常心肌逐漸進(jìn)行性被纖維脂肪組織所代替。（五）不定型心肌病包括一些不完全符合上述任何一組的心肌病，如纖維彈性組織增生癥、線粒體疾病等。特異性心肌病

指伴有特異性心臟或特異性系統(tǒng)性疾病的心肌疾病。缺血性