口腔粘膜病 第5章課件

第五章口腔粘膜大皰類疾病第一節(jié)天皰瘡定義：是一種嚴重的慢性皮膚－粘膜的自身免疫性疾病，出現(xiàn)不易愈合的大皰性損害分類：尋常型天皰瘡：早期出現(xiàn)口腔大皰，屬四型中最重的；好發(fā)于中老年人增殖型天皰瘡：在口腔粘膜上的表現(xiàn)基本同尋常型，但剝脫面出現(xiàn)明顯的乳頭狀增生，表面隆起如溝裂狀；易受摩擦處皮膚（腋下、腹股溝等）多見3.落葉型天皰瘡：口腔損害少見，但可出現(xiàn)不明顯的小而淺的糜爛面；皮膚為廣泛的剝脫性皮炎4.紅斑型天皰瘡：屬良性，在紅斑的基礎(chǔ)上起皰，有鱗屑并結(jié)痂；典型的損害是位于兩顴與跨越鼻梁的“蝶形”葉狀損害病理：

損害基本特點：“棘層松解”，上皮內(nèi)皰臨床表現(xiàn)：尋常型天皰瘡：⑴口腔：是早期出現(xiàn)病損的部位①部位：受磨擦部位（軟腭、硬腭、咽旁等）多見②損害特點：大小不等的透明水皰，很快破潰，大面積糜爛面，周邊有白色皰壁；若將皰壁撕去或提取時，常連同鄰近外觀正常的粘膜一并無痛地撕去，并遺留下一鮮紅的創(chuàng)面——揭皮實驗（＋）；若在糜爛面邊緣處將探針輕輕置入粘膜下方，可見探針無痛性深入——棘層松解現(xiàn)象

糜爛面易感染，繼發(fā)感染則病情加重，疼痛亦加重③口腔皰性損害可先于皮膚或與皮膚同時發(fā)生

④咀嚼、吞咽甚至說話困難，體質(zhì)日益下降，口臭加重，淋巴結(jié)腫大，唾液增多并含有血跡⑵皮膚：①部位：受磨擦部位（腋下、后背、腹股溝等）②損害特點：正常皮膚上突然出現(xiàn)大小不等的透明水皰，孤立、破潰，出現(xiàn)淺表糜爛面；廣泛感染，可繼發(fā)敗血癥，全身中毒癥狀明顯

尼氏征（＋）：用手指輕推外表正常的皮膚與粘膜，即可迅速形成水皰，或使原有的水皰在皮膚上移動；在口內(nèi)，用舌舔及粘膜，可使外觀正常的粘膜表層脫落或撕去⑶其他部位粘膜：鼻腔、眼、外生殖器、肛門等處粘膜均可發(fā)生與口腔粘膜相同的病損，往往不易恢復(fù)正常

3.落葉型天皰瘡⑴口腔：口腔粘膜完全正?；蛭⒂屑t腫，若有糜爛常不嚴重⑵皮膚：松弛大皰，皰破后有黃褐色鱗屑痂，邊緣翹起呈葉狀，類似剝脫性皮炎⑶其他部位：眼結(jié)膜及外陰粘膜也受累診斷：1.臨床損害特征：2.細胞學檢查：天皰瘡細胞檢查法3.活體組織檢查：4.免疫學檢查：⑴免疫組織化學：病理、臨床及細胞學診斷均有困難時，早期：直接免疫熒光法檢測天皰瘡抗體⑵血清抗體物質(zhì)的檢測：檢測患者血清中的抗基底細胞的細胞漿內(nèi)、棘細胞層的細胞間質(zhì)及棘細胞內(nèi)的抗體，抗體效價為1:50即有意義鑒別診斷：1.多形紅斑：急性炎癥性疾病；起病急，口腔粘膜：呈大小不等的紅斑、糜爛，其上覆以灰黃色假膜，但尼氏征（－）；

皮膚：紅斑上起皰，而天皰瘡是在正常皮膚上起皰2.剝脫性齦炎：牙齦非特異性炎癥牙齦緣及附著齦呈彌散性紅斑、鮮紅色、剝脫狀在扁平苔蘚、類天皰瘡也均可出現(xiàn)，注意鑒別3.大皰性表皮松解癥：

多為先天性家族遺傳性皮膚病或先天性彈性纖維不全導致皮膚脆弱；⑴由于外傷等原因起皰，皮損的皰大小不等，數(shù)目不多，數(shù)日后愈合，尼氏征（－）⑵在關(guān)節(jié)伸側(cè)如膝、肘、腕側(cè)稍受刺激即可糜爛，愈合后有色素沉著⑶口腔粘膜：易受食物的磨擦及溫度的刺激而表皮剝脫、糜爛，一處愈合后另一處又糜爛，口臭重⑷患者發(fā)育較差，毛發(fā)稀疏、指甲變形，甚至脫落治療：是一個長期過程，患者的病情、機體狀況、對皮質(zhì)類固醇的敏感性存在差異——個體化治療方案支持療法：①給予高蛋白、高維生素飲食，進食困難靜脈補充②少量多次輸血③充足的睡眠和精神情緒的愉快，防止受涼和繼發(fā)感染2.皮質(zhì)激素：首選藥物用藥程序分：起始、控制、減量、維持等四段3.

免疫抑制劑：與皮質(zhì)激素聯(lián)合運用，可減少后者的用量、降低副作用的目的4.抗生素：預(yù)防感染5.血漿置換療法：病情嚴重、血清高滴度抗體進展期患者或皮質(zhì)激素療效不佳者6.其他輔助治療：7.局部用藥：止痛、消炎藥8.中醫(yī)中藥：病因：自身免疫性疾病病理：上皮下皰，無棘層松解免疫熒光直接法檢查：基底膜區(qū)有一連續(xù)的細長熒光帶臨床表現(xiàn)：口腔：⑴牙齦是最早出現(xiàn)體征的部位，也是最常見出現(xiàn)損害的部位；最典型的損害是剝脫性齦炎樣損害：齦緣及鄰近附著齦有彌散性紅斑，其上常見皰，皰壁厚，破后形成糜爛、潰瘍面⑵尼氏征（－）⑶組織瘢痕粘連：發(fā)生在懸雍垂、軟腭、扁桃體、舌腭弓和咽腭弓等處易與鄰近組織粘連；發(fā)生在口角區(qū)可致張口受限或小口畸形3.皮膚：20％－50％患者出現(xiàn)皮膚損害；面部頭皮常受累及，胸、腹、腋下、四肢屈側(cè)亦常見皮膚出現(xiàn)紅斑或在正常皮膚上出現(xiàn)張力性水皰，尼氏征（－），皰壁厚，不易破裂，皰破后呈潰瘍、結(jié)痂4.其他部位：咽、氣管、尿道、陰部和肛門等處粘膜偶有受累，而形成局部的纖維粘連；也可發(fā)生食管狹窄而吞咽困難，呼吸不暢

*該病發(fā)展緩慢，但愈合較好診斷：病史+臨床特征＋活檢＋免疫學檢查鑒別診斷：與尋常型天皰瘡及大皰性類天皰瘡的鑒別（表5－1）p772.多形滲出性紅斑：⑴急性炎癥性病損，⑵有時可起皰，皰破后糜爛，且以唇部表現(xiàn)最突出；⑶皮膚多表現(xiàn)虹膜狀紅斑，多見于四肢3.糜爛型扁平苔蘚：可表現(xiàn)為牙齦的剝脫性損害，顏色鮮紅，觸之出血，但其鄰接區(qū)或口腔其他部位可見白色條紋4.白塞綜合征：⑴口腔粘膜損害為輕型RAU或皰疹型RAU；⑵生殖器、肛周損害為單個或多個潰瘍或糜爛；⑶眼為虹膜睫狀體炎；⑷皮膚損害為結(jié)節(jié)紅斑、毛囊炎或痤瘡樣皮疹；⑸急性發(fā)作，多復(fù)發(fā)治療：局部治療：⑴消除口腔各種創(chuàng)傷因素，施行細致的牙周潔刮治，保持口腔衛(wèi)生；⑵皮質(zhì)激素制劑的溶液滴眼以防止纖維性粘連；⑶口腔因劇痛防妨礙進食時，應(yīng)用止痛、消炎藥2.全身治療：

口腔病情嚴重或伴有眼睛、咽喉部粘膜損害者可考慮全身皮質(zhì)激素和細胞毒藥物聯(lián)合應(yīng)用臨床表現(xiàn)：口腔：約有不足20％的患者口腔內(nèi)有皰，皰小，

不易破，破后潰瘍漸趨愈合而不擴展；損害累及牙齦，類似非特異性剝脫性齦炎2.皮膚：常發(fā)生在腋窩、腹股溝、前臂內(nèi)側(cè)處；在外觀正常或紅斑的皮膚上發(fā)生張力性大皰，壁厚不易破，因此創(chuàng)面不多，疼痛輕微，易于愈合；尼氏征（－）診斷：臨床表現(xiàn)結(jié)合病理檢查臨床上皮膚以大皰為主，口腔的水皰小而少；直接免疫熒光檢查對診斷很重要，間接法檢查對診斷有輔助作用（但Ab效價與病情活動度相關(guān)并不顯著）表5－2三種大皰性疾病自身抗原與自身抗體免疫熒光法檢測特點疾病直接法熒光定位熒光特點間接法抗體天皰瘡＋（100％）上皮棘細胞間細胞間熒光＋，超過95％IgG瘢痕性類天皰瘡＋（40％－80％）基底膜區(qū)連續(xù)的細而狹的熒光帶多數(shù)血清抗體為（－）IgG大皰性類天皰瘡＋（100％）基底膜區(qū)連續(xù)的細而狹的熒光帶＋（80％）IgG鑒別診斷：尋常型天皰瘡瘢痕性類天皰瘡大皰性表皮松解癥：

⑴創(chuàng)傷是引起該病發(fā)生的主要因素⑵免疫電鏡顯示：基底膜下方有IgG沉淀物4.多形性類天皰瘡：

⑴

屬大皰性類天皰瘡的一種變型⑵通常以小皰開始，有些患者甚至在嚴重時也僅有小皰而無大皰⑶病理學改變有大皰性類天皰瘡的特點詳見表5－1和表5－2治療：

⑴除嚴重者外，應(yīng)盡量減少或避免用皮質(zhì)激素，尤其是僅有口腔病損者

⑵病損局部治療

第四節(jié)其他大皰性疾病一、類天皰瘡扁平苔蘚定義：是指雖在臨床表現(xiàn)、組織病理、免疫熒光等檢查均可有典型的扁平苔蘚（LP)和大皰性類天皰瘡(BP)的特征，但它確有獨特的抗原分子結(jié)構(gòu)，是一種獨立的自身免疫性大皰性皮膚粘膜病臨床表現(xiàn)：皮膚：水皰：有小皰，也可有大皰，尼氏征（－）可發(fā)生在扁平苔蘚的損害之上，也可發(fā)生在正常皮膚上可先于典型的扁平苔蘚皮損之前發(fā)生，也可在其后發(fā)生臨床上水皰多在急性發(fā)作泛發(fā)性扁平苔蘚之后突然出現(xiàn)全身任何部位均可發(fā)生，但四肢最為顯著發(fā)病年齡相對較輕，癥狀也較輕2.口腔：可出現(xiàn)粘膜損害在口腔內(nèi)出現(xiàn)緊張性大皰的同時可見網(wǎng)狀細小白色條紋，水皰散在分布，破潰形成潰瘍面常見的損害是緊張性小水皰圍繞于扁平苔蘚白色條紋和斑塊周圍有些損害表現(xiàn)為色素沉著診斷目前尚無公認的診斷標準，從以下幾方面可提示其診斷：①原診斷為LP的患者出現(xiàn)小皰或大皰，尤其水皰發(fā)生在遠離苔蘚樣損害的正常粘膜皮膚上②非皰性損害區(qū)有典型的LP組織學特征，而水皰損害區(qū)為上皮下皰且不伴LP組織學特征③基底膜帶有IgG、C3線狀沉積，IIF血清抗基底膜帶Ag發(fā)生結(jié)合沉淀反應(yīng)；另外免疫電鏡、免疫印跡技術(shù)均可協(xié)助診斷鑒別診斷:大皰性扁平苔蘚：①有典型的條紋損害特征并在此基礎(chǔ)上出現(xiàn)水皰或大皰，一般損害多發(fā)生于原有損害區(qū)之上②無抗基底膜的自身抗體③組織病理水皰是由于基底細胞嚴重液化變性引起的上皮－結(jié)締組織分離產(chǎn)生的裂隙2.大皰性類天皰瘡：①發(fā)病年齡較大，兒童少見②水皰發(fā)生在正常皮膚或紅斑基礎(chǔ)上，無扁平苔蘚樣損害③組織病理為上皮下皰，無扁平苔蘚樣組織學特征治療及預(yù)后:

腎上腺皮質(zhì)激素治療效果明顯該病全身癥狀相對較輕，預(yù)后較好二、副