皖醫(yī)大兒科學(xué)課件19先天性心臟病

2022/12/71先天性心臟病

CongenitalHeartDisease

2022/12/72概述

心臟發(fā)育關(guān)鍵時(shí)期:胚胎第2-8周,當(dāng)受到不利因素的侵害,使心血管在發(fā)育的某一階段停頓或異常,以至生后出現(xiàn)血流動(dòng)力學(xué)的改變,血管發(fā)育異常而致的先天畸形，是小兒最常見(jiàn)的心臟病.

國(guó)外的調(diào)查資料提示，先天性心臟病的發(fā)病率在活產(chǎn)嬰兒中為4-12‰，若包括出生前即死亡的胎兒，本病的發(fā)病率更高。

國(guó)內(nèi)6-8‰2022/12/73心臟的胚胎發(fā)育原始心臟于胚胎第2周開(kāi)始形成后，約于第4周起有循環(huán)作用，至第8周房室間隔已完全長(zhǎng)成，即成為四腔心臟。先天性心臟畸形的形成主要就是在胚胎第2周至第8周這一時(shí)期。2022/12/742022/12/75上下腔靜脈左心房肺動(dòng)脈左心室主動(dòng)脈右心房右心室肺動(dòng)脈2022/12/76

由于各種心血管檢查技術(shù)（特別是彩色多普勒超聲心動(dòng)圖）的應(yīng)用，深低溫麻醉和體外循環(huán)下心內(nèi)直視手術(shù)的發(fā)展，先心病介入性治療進(jìn)展，臨床上對(duì)先心病的診斷和治療發(fā)生了很大變化，預(yù)后大為改觀2022/12/77病因1.遺傳因素(內(nèi)在因素)：基因突變?nèi)旧w畸變2.環(huán)境因素(外界因素):

宮內(nèi)病毒感染孕母缺乏葉酸接觸放射線藥物(抗癌藥，抗癲癇藥等)

代謝性疾病(糖尿病，高鈣血癥，苯丙酮尿癥)

宮內(nèi)缺氧2022/12/78分類(lèi)1.左向右分流型(潛在青紫型)

室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,房間隔缺損2.右向左分流型(青紫型)

法洛四聯(lián)癥和大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位3.無(wú)分流型(無(wú)青紫型)

肺動(dòng)脈狹窄和主動(dòng)脈縮窄

2022/12/79常見(jiàn)先天性心臟病非紫紺型紫紺型左向右分流型房間隔缺損室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉無(wú)分流型肺動(dòng)脈狹窄主動(dòng)脈狹窄主動(dòng)脈縮窄二尖瓣反流右向左分流型法洛四聯(lián)癥完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位2022/12/710正常胎兒的血液循環(huán)2022/12/7112022/12/712出生后血液循環(huán)的改變1.卵圓孔瓣膜先在功能上關(guān)閉，到出生后5～7月，解剖上大多閉合。2.動(dòng)脈導(dǎo)管足月兒約80％在生后24小時(shí)形成功能性關(guān)閉。約80％嬰兒于生后3個(gè)月、95％嬰兒于生后一年內(nèi)形成解剖上關(guān)閉。若動(dòng)脈導(dǎo)管持續(xù)未閉，可認(rèn)為有畸形存在。3.臍血管則在血流停止后6-8周完全閉鎖，形成韌帶。4.肺循環(huán)的建立。2022/12/713一、房間隔缺損

atrial

septaldefect，ASD

2022/12/7141.房間隔缺損是較常見(jiàn)的先天性心臟病2.發(fā)病率約為活產(chǎn)嬰兒的1／1500，占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的5％一10％。3.女性較多見(jiàn)，男：女比為1：22022/12/715類(lèi)型

1．原發(fā)孔型房間隔缺損約占15％，2．繼發(fā)孔型房間隔缺損最為常見(jiàn)，約占75％。缺損位于房間隔中心卵圓窩部位，亦稱(chēng)為中央型。3．靜脈竇型房間隔缺損約5％4．冠狀靜脈竇型房缺約2％2022/12/716上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺損主動(dòng)脈冠狀靜脈竇型原發(fā)孔型約占15%，也稱(chēng)部分性心內(nèi)膜墊型繼發(fā)孔型最常見(jiàn)，約占75%，也稱(chēng)中央型靜脈竇型約占5%冠狀靜脈竇型約占2%2022/12/717PVLAPALVPVSVCRAAOIVCRV肺靜脈肺靜脈上腔靜脈右心房主動(dòng)脈下腔靜脈右心室房間隔缺損

血流動(dòng)力學(xué)示意圖

HemodynamicsFigureofASDASDmurmur2022/12/718

病理生理1.左向右分流分流的大小取決于：

ASD缺損的大小左右心房的壓差右心室舒張期順應(yīng)性2,右心房、右心室增大3.艾森門(mén)格綜合征

2022/12/719癥狀1.缺損小的可全無(wú)癥狀2.缺損較大，表現(xiàn)為體形瘦長(zhǎng)、面色蒼白、乏力、多汗，活動(dòng)后氣促。3.由于肺循環(huán)血流增多而易反復(fù)呼吸道感染，嚴(yán)重者早期發(fā)生心力衰竭。2022/12/720

體征

1.前胸隆起2.觸診心前區(qū)有抬舉沖動(dòng)感，一般無(wú)震顫，少數(shù)大缺損分流量大者可出現(xiàn)震顫3.心臟增大4.LSB2-3可聞1-3/6級(jí)柔和收縮期噴射音5.P2固定分裂

6.肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn)7.三尖瓣區(qū)可聞舒張期雜音

2022/12/721輔助檢查

1．X線表現(xiàn)心臟外形輕至中度增大，以右心房及右心室為主，心胸比大于0.5。肺脈段突出，肺葉充血明顯，主動(dòng)脈影縮小。透視下可見(jiàn)肺動(dòng)脈總干及分支隨心臟搏動(dòng)而一明一暗的“肺門(mén)舞蹈”征，心影略呈梨形。

2．心電圖電軸右偏。右心房和右心室肥大。

3．超聲心動(dòng)圖

4．磁共振

5．心導(dǎo)管檢查

6．心血管造影2022/12/722肺紋理增多右心影增大肺動(dòng)脈段突出主動(dòng)脈段正常或縮小2022/12/723房間隔缺損并發(fā)癥

1.支氣管肺炎2.充血性心力衰竭3.感染性心內(nèi)膜炎

2022/12/724

治療a.小于3mm的房間隔缺損多在3個(gè)月內(nèi)自然閉合b.大于8mm的房缺一般不會(huì)自然閉合。c.房缺分流量較大的均需手術(shù)治療

？

一般可在3～5歲時(shí)體外循環(huán)下直視關(guān)閉。d.反復(fù)呼吸道感染、發(fā)生心力衰竭或合并肺動(dòng)脈高壓者應(yīng)盡早手術(shù)治療。2022/12/725房間隔缺損介入治療應(yīng)用雙面蘑菇傘(Amplatzer裝置)關(guān)閉缺損適應(yīng)證為：①繼發(fā)孔型房缺；②直徑小于30mm；？③房缺邊緣距肺靜脈、腔靜脈、二尖瓣口及冠狀靜脈竇口的距離大于5mm；④房間隔的伸展徑要大于房缺直徑14mm以上。2022/12/7262022/12/7272022/12/728ASD介入治療InterventionaltreatmentofASDASD閉合器2022/12/7292022/12/7302022/12/7312022/12/732二、室間隔缺損

ventricularseptaldefect

VSD2022/12/733

室缺約占我國(guó)先心病的50％?？蓡为?dú)存在，約占25％，其他近2／3的先天性心臟病合并室缺。2022/12/7342022/12/735類(lèi)型？？按部位分(1)1.膜周部缺損，約占60％～70％，位于主動(dòng)脈下，由膜部向與之接觸的三個(gè)區(qū)域(流入道、流出道或小梁肌部)延伸而成。竇部肌肉缺損2.肌部缺損肌部小梁部缺損漏斗隔肌肉缺損占20％～30％2022/12/736按部位分(2)1.膜周部型：約60%-70%2.流出部型3.流入部型4.肌小梁部2022/12/737按大小分1.小型室缺(Roger病)：缺損直徑小于5mm或缺損面積<0.5cm2／m2體表面積。2.中型室缺：缺損直徑5-15mm或缺損面積0.5-1.0cm2／m2體表面積。3.大型室間隔缺損：缺損直徑大于15mm或缺損面積>1.0cm2／m2體表面積2022/12/738室間隔缺損

血流動(dòng)力學(xué)示意圖

HemodynamicsFigureofVSDPVPVLAAOLV肺靜脈上腔靜脈SVC右心房RA肺動(dòng)脈PA下腔靜脈IVC右心室RV肺靜脈左心房主動(dòng)脈左心室VSDmurmur2022/12/739左向右分流的大小取決于：VSD缺損的大小左右心室的壓差體肺循環(huán)的阻力艾森曼格（Eisen-menger）綜合征2022/12/740臨床表現(xiàn)

癥狀反復(fù)呼吸道感染，生長(zhǎng)發(fā)育落后、乏力、氣短、聲嘶體征

LSB3-4可聞3-4/6級(jí)粗糙全收縮期吹風(fēng)樣雜音，向周?chē)鷱V泛傳導(dǎo)，伴震顫肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn)合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)可聞舒張期雜音2022/12/741室間隔缺損并發(fā)癥支氣管肺炎充血性心力衰竭肺水腫感染性心內(nèi)膜炎2022/12/742輔助檢查1．X線檢查a.小型室缺心肺X線檢查無(wú)明顯改變，或肺動(dòng)脈段延長(zhǎng)或輕微突出，肺野輕度充血。b.中型缺損心影輕度到中度增大，左、右心室增大，以左室增大為主，主動(dòng)脈弓影較小，肺動(dòng)脈段擴(kuò)張，肺野充血。c.大型缺損心影中度以上增大，呈二尖瓣型，左、右心室增大，多以右室增大為主，肺動(dòng)脈段明顯突出，肺野明顯充血。2022/12/7432022/12/7442022/12/7452．心電圖a.小型缺損心電圖可正?；虮憩F(xiàn)為輕度左室肥大b.中型缺損主要為左室舒張期負(fù)荷增加表現(xiàn)，RV5、V6升高伴深Q波，T波直立高尖對(duì)稱(chēng)，以左室肥厚為主c.大型缺損為雙心室肥厚或右室肥厚。癥狀嚴(yán)重、出現(xiàn)心力衰竭時(shí)，可伴有心肌勞損2022/12/746

3．超聲心動(dòng)圖a.可解剖定位和測(cè)量大小，但<2毫米的缺損可能不被發(fā)現(xiàn)b.

顯示分流束的起源、部位、數(shù)目、大小及方向，頻譜多普勒超聲可測(cè)量分流速度c.計(jì)算跨隔壓差和右室收縮壓，估測(cè)肺動(dòng)脈壓2022/12/7474.心導(dǎo)管檢查1.進(jìn)一步證實(shí)診斷及進(jìn)行血流動(dòng)力學(xué)檢查

2.評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈高壓程度

3.計(jì)算肺血管阻力及體肺分流量等2022/12/748治療1.室間隔缺損有自然閉合可能2.中小型缺損可先在門(mén)診隨訪至學(xué)齡前期，有臨床癥狀如反復(fù)呼吸道感染和充血性心力衰竭時(shí)進(jìn)行抗感染、強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)血管等內(nèi)科處理3.大中型缺損有難以控制的充血性心力衰竭者，肺動(dòng)脈壓力持續(xù)升高超過(guò)體循環(huán)壓的1倍或肺循環(huán)體循環(huán)量之比大于2：1時(shí)，應(yīng)及時(shí)處理2022/12/749治療4.

體外循環(huán)下直視手術(shù)修補(bǔ)，需開(kāi)胸進(jìn)行體外循環(huán)5.

介入治療，初步應(yīng)用表明經(jīng)導(dǎo)管關(guān)閉肌部、膜部室缺安全有效，但遠(yuǎn)期療效有待進(jìn)一步的臨床實(shí)踐和研究證實(shí)2022/12/7502022/12/7512022/12/7522022/12/7532022/12/754動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

（patentductusarteriosus,PDA）2022/12/755動(dòng)脈導(dǎo)管未閉1.占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的15％。2.胎兒期動(dòng)脈導(dǎo)管被動(dòng)開(kāi)放是血液循環(huán)的重要通道，出生后，大約15小時(shí)即發(fā)生功能性關(guān)閉，80％在生后3個(gè)月解剖性關(guān)閉。3.

生后一年，在解剖學(xué)上應(yīng)完全關(guān)閉。若持續(xù)開(kāi)放，并產(chǎn)生病理、生理改變，即稱(chēng)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。2022/12/7562022/12/7572022/12/758病理分型

一般分為三型：①管型：導(dǎo)管長(zhǎng)度多在lcm左右，直徑粗細(xì)不等；②漏斗型：長(zhǎng)度與管型相似，但其近主動(dòng)脈端粗大，向肺動(dòng)脈端逐漸變窄；③窗型：肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈緊貼，兩者之間為一孔道，直徑往往較大。2022/12/7592022/12/7602022/12/761PDA病理生理左向右分流的大小取決于導(dǎo)管的大小主肺動(dòng)脈壓差差異性紫紺（differ-entialcyanosis）肺動(dòng)脈壓力超過(guò)主動(dòng)脈時(shí)，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常;2022/12/762

右心室血流

體循環(huán)舒張壓

肺動(dòng)脈PDA主動(dòng)脈

供血減少脈壓增寬

肺血流量肺動(dòng)脈高壓艾森門(mén)格綜合征

左房、左室擴(kuò)大

差異性紫紺

（右心室肥大）PDA動(dòng)脈導(dǎo)管未閉血流動(dòng)力學(xué)變化

2022/12/763臨床表現(xiàn)

癥狀與VSD及ASD相同體征

LSB2聞及粗糙、響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，占據(jù)整個(gè)收縮期及舒張期心尖區(qū)可聞及舒張中期隆隆樣雜音周?chē)苷飨掳肷砬嘧?差異性紫紺)和杵狀趾2022/12/764

輔助檢查1．心電圖左心室肥大，左心房肥大，右心室肥厚2．X線檢查左心室增大，心尖向下擴(kuò)張，左心房亦輕度增大.肺血增多，肺動(dòng)脈段突出，肺門(mén)血管影增粗3．超聲心動(dòng)圖對(duì)診斷極有幫助2022/12/7654．心導(dǎo)管檢查當(dāng)肺血管阻力增加或疑有其他合并畸形時(shí)有必要施行心導(dǎo)管檢查，它可發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈血氧含量較右心室為高。有時(shí)心導(dǎo)管可以從肺動(dòng)脈通過(guò)未閉導(dǎo)管插入降主動(dòng)脈5．心血管造影逆行主動(dòng)脈造影對(duì)復(fù)雜病例的診斷有重要價(jià)值，在主動(dòng)脈根部注人造影劑可見(jiàn)主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈同時(shí)顯影，未閉動(dòng)脈導(dǎo)管也能顯影。2022/12/766

預(yù)后和并發(fā)癥

常見(jiàn)的并發(fā)癥是感染性動(dòng)脈炎、充血性心力衰竭、心內(nèi)膜炎等少見(jiàn)的并發(fā)癥有肺動(dòng)脈和動(dòng)脈導(dǎo)管瘤樣擴(kuò)張、動(dòng)脈導(dǎo)管鈣化及血栓形成2022/12/767

治療原則不同年齡、不同大小的動(dòng)脈導(dǎo)管均應(yīng)手術(shù)或經(jīng)介入方法予以關(guān)閉早產(chǎn)兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的處理視分流大小、呼吸窘迫綜合征情況而定癥狀明顯者，需抗心力衰竭治療生后一周內(nèi)使用消炎痛治療，仍有10％的病人需手術(shù)治療。采用介入療法2022/12/7682022/12/7692022/12/7702022/12/7712022/12/7722022/12/773介入治療前后血管造影對(duì)比返回2022/12/774法洛四聯(lián)癥TOF2022/12/7752022/12/776法洛四聯(lián)癥四種解剖畸形肺動(dòng)脈狹窄室間隔缺損主動(dòng)脈騎跨

右心室肥厚

2022/12/777PVSVCRAPAIVCRVPVLAAOLV肺靜脈肺靜脈上腔靜脈右心房肺動(dòng)脈下腔靜脈右心室左心房主動(dòng)脈左心室法洛四聯(lián)癥

血流動(dòng)力學(xué)示意圖

HemodynamicsFigureofTOFTOFmurmur2022/12/778

●青紫：本病最突出的癥狀

Cyanosisisthemainsymptoms

●氣促和缺氧發(fā)作Dyspneaandhypoxemicspells

●蹲踞癥狀Squattingposture

●心臟體征LSB2-4聞及2-4/6級(jí)收縮期噴射性雜音ThereisagradeⅡ-Ⅳ/Ⅵ,rough,ejection-typeSMthatismaximalattheLSBinthe2ndto3rdintercostalspaceandthatradiateswelltotheback●杵狀指趾

Clubbingoftheterminaldigits

TOF臨床表現(xiàn)ClinicalfindingsofTOF2022/12/779杵狀指

Clubbingoffingers2022/12/780●腦血栓Cerebralembolism●腦膿腫Cerebralabscess●感染性心內(nèi)膜炎Infectiveendocarditis法洛四聯(lián)癥并發(fā)癥ComplicationofTOF2022/12/781XRayofTOF右室大、心尖上翹呈靴形，肺動(dòng)脈段凹陷，肺野清晰2022/12/782輔助檢查1．血液檢查周?chē)t細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白濃度明顯增高，紅細(xì)胞可達(dá)5.0-8.0×1012／L，血紅蛋白170-200g／L，紅細(xì)胞壓積也增高，為53-80V01％。血小板降低，凝血酶原