基底節(jié)病變袁振國課件

4基底節(jié)病變袁振國4基底節(jié)病變袁振國4基底節(jié)病變袁振國基底節(jié)區(qū)概述基底節(jié)是腦深部灰質(zhì)核團(tuán)的統(tǒng)稱，其包括尾狀核、豆?fàn)詈恕⑵粒ず撕蜕n白球）及丘腦等結(jié)構(gòu)。4基底節(jié)病變袁振國4基底節(jié)病變袁振國4基底節(jié)病變袁振國基底節(jié)1基底節(jié)區(qū)概述基底節(jié)是腦深部灰質(zhì)核團(tuán)的統(tǒng)稱，其包括尾狀核、豆?fàn)詈?、屏（殼核和蒼白球）及丘腦等結(jié)構(gòu)?；坠?jié)區(qū)概述基底節(jié)是腦深部灰質(zhì)核團(tuán)的統(tǒng)稱，其包括尾狀2

基底節(jié)區(qū)血供

基底節(jié)區(qū)血供丘腦區(qū)血供丘腦區(qū)血供基底節(jié)區(qū)的靜脈引流基底節(jié)區(qū)的靜脈引流與其他部位相比，基底節(jié)富含線粒體、神經(jīng)遞質(zhì)、多種微量元素，而且穿支和脈絡(luò)膜支雙重血供，其代謝活躍，對葡萄糖及氧需求旺盛，在中毒、代謝異常、變性、感染、血管性疾病中常出現(xiàn)對稱性損傷。

影像學(xué)顯示基底節(jié)區(qū)受累時，臨床癥狀可以是多樣的，從運(yùn)動障礙、感覺異常直至昏迷。與其他部位相比，基底節(jié)富含線粒體、神經(jīng)遞質(zhì)、多種微量雖然CT和MRI能準(zhǔn)確的顯示基底節(jié)區(qū)域的病變，但要做出正確診斷還需要結(jié)合臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查，以及腦其它部位受累的情況。

合理應(yīng)用各種功能成像，特別是DWI、ADC、SWI、MRA、MRV和MRS，可以幫助發(fā)現(xiàn)病變特征，縮小診斷范圍。雖然CT和MRI能準(zhǔn)確的顯示基底節(jié)區(qū)域的病變，但要做雙側(cè)基底節(jié)病變急性病變

慢性病變1.中毒；2.肝臟疾?。?.高血糖；4.低血糖；5.缺氧缺血性腦??；6.亞急性壞死性腦脊髓??；7.肝豆?fàn)詈俗冃裕?.Wernicke腦??；9.克雅氏??；10.基底節(jié)鈣化癥雙側(cè)基底節(jié)病變急性病變慢性病變1.中毒常見的有一氧化碳中毒、甲醛中毒、氰化物中毒等，主要抑制線粒體呼吸鏈，影響神經(jīng)細(xì)胞代謝；作為對能量缺乏最敏感的區(qū)域，基底節(jié)是上述毒物最?！腹忸櫋沟牟课?。1.中毒常見的有一氧化碳中毒、甲醛中毒、氰化物中毒等甲醛中毒典型CT表現(xiàn)（增強(qiáng)CT）甲醛中毒典型CT表現(xiàn)（增強(qiáng)CT）CO中毒CO中毒海洛因中毒海洛因中毒酸鉀中毒酸鉀中毒可卡因腦病可卡因腦病冰毒中毒：基底節(jié)區(qū)多發(fā)腔隙性腦梗塞冰毒中毒：基底節(jié)區(qū)多發(fā)腔隙性腦梗塞急性酒精中毒急性酒精中毒2.肝臟疾病

肝功障礙時影響血氨的解毒，尤其肝硬化合并食道靜脈曲張時血氨迅速升高，通過血腦屏障進(jìn)入腦組織，引起神經(jīng)細(xì)胞的損害，常累及雙側(cè)基底節(jié)的神經(jīng)核團(tuán)。2.肝臟疾病肝功障礙時影響血氨的解毒，尤其肝硬化合肝硬化所致的高氨血癥MRI表現(xiàn)；T2加權(quán)像提示豆?fàn)詈?、尾狀核明顯腫脹，DWI提示雙側(cè)基底節(jié)區(qū)彌散受限。肝硬化所致的高氨血癥MRI表現(xiàn)；T2加權(quán)像提示豆?fàn)詈?、基底?jié)病變袁振國課件3.高血糖血糖升高同樣影響基底節(jié)神經(jīng)核團(tuán)的代謝，非酮癥型高血糖患者可在MRI上出現(xiàn)雙側(cè)基底節(jié)區(qū)異常信號，常表現(xiàn)為T1對稱高信號，少數(shù)情況下以單側(cè)受累為主。3.高血糖血糖升高同樣影響基底節(jié)神經(jīng)核團(tuán)的代謝，非高血糖所致的雙側(cè)基底節(jié)病變，T1加權(quán)像上表現(xiàn)為雙側(cè)豆?fàn)詈藢ΨQ性高信號。高血糖所致的雙側(cè)基底節(jié)病變，T1加權(quán)像上表現(xiàn)為雙側(cè)豆?fàn)詈朔峭Y高血糖偏側(cè)舞蹈癥（單側(cè)基底節(jié)）T1加權(quán)像豆?fàn)詈烁咝盘柗峭Y高血糖偏側(cè)舞蹈癥（單側(cè)基底節(jié)）T1加權(quán)像豆?fàn)詈烁咝盘柼悄虿》峭Y性偏側(cè)舞蹈癥糖尿病非酮癥性偏側(cè)舞蹈癥4.低血糖低血糖多見于糖尿病患者降糖藥使用不合理或胰島素瘤等患者中，常表現(xiàn)為昏迷、癲癇及局灶性神經(jīng)功能缺損，在MRI上表現(xiàn)為T2加權(quán)像雙側(cè)基底節(jié)高信號，DWI彌散受限；病變嚴(yán)重程度取決于低血糖持續(xù)時間及幅度。此外低血糖是新生兒時期最常見的代謝紊亂之一，嚴(yán)重的低血糖會導(dǎo)致新生兒低血糖腦損傷。4.低血糖低血糖多見于糖尿病患者降糖藥使用不合理或胰低血糖的MRI表現(xiàn)，T2加權(quán)像示尾狀核頭、豆?fàn)詈思捌痈咝盘?，而DWI提示相同區(qū)域彌散受限。低血糖的MRI表現(xiàn)，T2加權(quán)像示尾狀核頭、豆?fàn)詈思捌痈咝律鷥旱脱悄X的MRI表現(xiàn)新生兒低血糖腦的MRI表現(xiàn)5.缺氧缺血性腦病

該病多見于新生兒窘迫、呼吸心跳驟停、窒息等情況下，其影像學(xué)表現(xiàn)取決與患者年齡、缺氧持續(xù)時間等。5.缺氧缺血性腦病該病多見于新生兒窘迫、呼吸心跳驟缺氧缺血性腦病影像學(xué)表現(xiàn)；上圖為平掃CT--提示雙側(cè)尾狀核頭、蒼白球、丘腦對稱性低密度影；下圖為MRIT2加權(quán)像--提示雙側(cè)尾狀核頭、豆?fàn)詈恕⑶鹉X對稱性高信號缺氧缺血性腦病影像學(xué)表現(xiàn)；上圖為平掃CT--提示雙側(cè)尾狀新生兒HIE，出生一天新生兒HIE，出生一天6.亞急性壞死性腦脊髓病又稱為Leigh綜合征，多在嬰兒期或幼兒期發(fā)病，常累及基底節(jié)區(qū)，是由呼吸鏈亞單位缺失引起的線粒體腦肌病。典型神經(jīng)影像表現(xiàn)為雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)對稱T2加權(quán)像高信號，尤以殼核最常受累且最重，MRS可見乳酸峰。6.亞急性壞死性腦脊髓病又稱為Leigh綜合征T2加權(quán)像顯示殼核及中腦導(dǎo)水管周圍對稱性高信號T2加權(quán)像顯示殼核及中腦導(dǎo)水管周圍對稱性高信號基底節(jié)病變袁振國課件男，8歲，因運(yùn)動發(fā)育遲緩，多動一年，頭痛嘔吐一周就診。男，8歲，因運(yùn)動發(fā)育遲緩，多動一年，頭痛嘔吐一周就診。7.肝豆?fàn)詈俗冃杂址Q為Wilson病，基因突變導(dǎo)致銅藍(lán)蛋白缺乏，使銅代謝障礙而沉積在腦組織，累及基底節(jié)最常見，MRI上表現(xiàn)為基底節(jié)對稱性T2高信號，部分病人腦干亦受累。7.肝豆?fàn)詈俗冃杂址Q為Wilson病，基因突變T2加權(quán)像可見雙側(cè)尾狀核、殼核對稱性高信號T2加權(quán)像可見雙側(cè)尾狀核、殼核對稱性高信號8.Wernicke腦病該病是因各種原因引起的B族維生素缺乏所致的疾病，MRI上常表現(xiàn)為豆?fàn)詈?、尾狀核、丘腦、導(dǎo)水管、乳突體長T2信號。8.Wernicke腦病該病是因各種原因引起的基底節(jié)病變袁振國課件9.克雅氏病又稱為CJD，是朊病毒引起的人和動物中樞神經(jīng)系統(tǒng)的退行性腦病。9.克雅氏病又稱為CJD，是朊病毒引起的人和動物CJD典型MRI表現(xiàn)：T2加權(quán)像和DWI提示雙側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)核異常信號CJD典型MRI表現(xiàn)：T2加權(quán)像和DWI提示雙側(cè)10.基底節(jié)鈣化癥又稱Fahr病，是一種罕見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病，表現(xiàn)為雙側(cè)基底節(jié)區(qū)神經(jīng)核團(tuán)對稱性鈣化灶，在CT上的表現(xiàn)如下圖所示。10.基底節(jié)鈣化癥又稱Fahr病，是一種罕見可見雙側(cè)尾狀核、蒼白球及皮層下白質(zhì)對稱性高密度影可見雙側(cè)尾狀核、蒼白球及皮層下白質(zhì)對稱性高密度影MELASMELAS巨細(xì)胞病毒感染，伴小頭畸形巨細(xì)胞病毒感染，伴小頭畸形小結(jié)基底節(jié)區(qū)長T1、長T2異常信號的病變（常見）1.中毒：CO、硫化氫、氰化物、甲醇、重金屬、毒品等2.缺氧缺血3.低血糖4.遺傳代謝及變性病5.感染及炎癥脫髓鞘疾病小結(jié)基底節(jié)區(qū)長T1、長T2異常信號的病變（常見）基底節(jié)區(qū)T1高信號病變1.鈣化；2.出血；3.新生兒缺血缺氧性腦?。?.慢性肝性腦??；5.金屬離子過度沉積基底節(jié)區(qū)T1高信號病變基底節(jié)T2低信號病變1，鐵等金屬離子沉積2.鈣化；3、脂質(zhì)成分沉積；4.出血T2呈“虎眼征”病變HSS(黑質(zhì)蒼白球變性)基底節(jié)T2低信號病變1.系統(tǒng)代謝性疾病常影響雙側(cè)丘腦和基底節(jié)，仔細(xì)觀察發(fā)現(xiàn)在此區(qū)域以外的異常情況對診斷至關(guān)重要；

2.密切結(jié)合CT和MRI表現(xiàn)，CT不可或缺；

3.典型的影像學(xué)表現(xiàn)必須結(jié)合臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查才能做出診斷；

4.要培養(yǎng)良好的影像診斷思維方法。1.系統(tǒng)代謝性疾病常影響雙側(cè)丘腦和基底節(jié)，仔細(xì)觀察發(fā)現(xiàn)在此區(qū)ThankYou世界觸手可及攜手共進(jìn)，齊創(chuàng)精品工程ThankYou世界觸手可及攜手共進(jìn)，齊創(chuàng)精品工程484基底節(jié)病變袁振國4基底節(jié)病變袁振國4基底節(jié)病變袁振國基底節(jié)區(qū)概述基底節(jié)是腦深部灰質(zhì)核團(tuán)的統(tǒng)稱，其包括尾狀核、豆?fàn)詈?、屏（殼核和蒼白球）及丘腦等結(jié)構(gòu)。4基底節(jié)病變袁振國4基底節(jié)病變袁振國4基底節(jié)病變袁振國基底節(jié)49基底節(jié)區(qū)概述基底節(jié)是腦深部灰質(zhì)核團(tuán)的統(tǒng)稱，其包括尾狀核、豆?fàn)詈?、屏（殼核和蒼白球）及丘腦等結(jié)構(gòu)?；坠?jié)區(qū)概述基底節(jié)是腦深部灰質(zhì)核團(tuán)的統(tǒng)稱，其包括尾狀50

基底節(jié)區(qū)血供

基底節(jié)區(qū)血供丘腦區(qū)血供丘腦區(qū)血供基底節(jié)區(qū)的靜脈引流基底節(jié)區(qū)的靜脈引流與其他部位相比，基底節(jié)富含線粒體、神經(jīng)遞質(zhì)、多種微量元素，而且穿支和脈絡(luò)膜支雙重血供，其代謝活躍，對葡萄糖及氧需求旺盛，在中毒、代謝異常、變性、感染、血管性疾病中常出現(xiàn)對稱性損傷。

影像學(xué)顯示基底節(jié)區(qū)受累時，臨床癥狀可以是多樣的，從運(yùn)動障礙、感覺異常直至昏迷。與其他部位相比，基底節(jié)富含線粒體、神經(jīng)遞質(zhì)、多種微量雖然CT和MRI能準(zhǔn)確的顯示基底節(jié)區(qū)域的病變，但要做出正確診斷還需要結(jié)合臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查，以及腦其它部位受累的情況。

合理應(yīng)用各種功能成像，特別是DWI、ADC、SWI、MRA、MRV和MRS，可以幫助發(fā)現(xiàn)病變特征，縮小診斷范圍。雖然CT和MRI能準(zhǔn)確的顯示基底節(jié)區(qū)域的病變，但要做雙側(cè)基底節(jié)病變急性病變

慢性病變1.中毒；2.肝臟疾病；3.高血糖；4.低血糖；5.缺氧缺血性腦病；6.亞急性壞死性腦脊髓??；7.肝豆?fàn)詈俗冃裕?.Wernicke腦病；9.克雅氏??；10.基底節(jié)鈣化癥雙側(cè)基底節(jié)病變急性病變慢性病變1.中毒常見的有一氧化碳中毒、甲醛中毒、氰化物中毒等，主要抑制線粒體呼吸鏈，影響神經(jīng)細(xì)胞代謝；作為對能量缺乏最敏感的區(qū)域，基底節(jié)是上述毒物最?！腹忸櫋沟牟课弧?.中毒常見的有一氧化碳中毒、甲醛中毒、氰化物中毒等甲醛中毒典型CT表現(xiàn)（增強(qiáng)CT）甲醛中毒典型CT表現(xiàn)（增強(qiáng)CT）CO中毒CO中毒海洛因中毒海洛因中毒酸鉀中毒酸鉀中毒可卡因腦病可卡因腦病冰毒中毒：基底節(jié)區(qū)多發(fā)腔隙性腦梗塞冰毒中毒：基底節(jié)區(qū)多發(fā)腔隙性腦梗塞急性酒精中毒急性酒精中毒2.肝臟疾病

肝功障礙時影響血氨的解毒，尤其肝硬化合并食道靜脈曲張時血氨迅速升高，通過血腦屏障進(jìn)入腦組織，引起神經(jīng)細(xì)胞的損害，常累及雙側(cè)基底節(jié)的神經(jīng)核團(tuán)。2.肝臟疾病肝功障礙時影響血氨的解毒，尤其肝硬化合肝硬化所致的高氨血癥MRI表現(xiàn)；T2加權(quán)像提示豆?fàn)詈?、尾狀核明顯腫脹，DWI提示雙側(cè)基底節(jié)區(qū)彌散受限。肝硬化所致的高氨血癥MRI表現(xiàn)；T2加權(quán)像提示豆?fàn)詈?、基底?jié)病變袁振國課件3.高血糖血糖升高同樣影響基底節(jié)神經(jīng)核團(tuán)的代謝，非酮癥型高血糖患者可在MRI上出現(xiàn)雙側(cè)基底節(jié)區(qū)異常信號，常表現(xiàn)為T1對稱高信號，少數(shù)情況下以單側(cè)受累為主。3.高血糖血糖升高同樣影響基底節(jié)神經(jīng)核團(tuán)的代謝，非高血糖所致的雙側(cè)基底節(jié)病變，T1加權(quán)像上表現(xiàn)為雙側(cè)豆?fàn)詈藢ΨQ性高信號。高血糖所致的雙側(cè)基底節(jié)病變，T1加權(quán)像上表現(xiàn)為雙側(cè)豆?fàn)詈朔峭Y高血糖偏側(cè)舞蹈癥（單側(cè)基底節(jié)）T1加權(quán)像豆?fàn)詈烁咝盘柗峭Y高血糖偏側(cè)舞蹈癥（單側(cè)基底節(jié)）T1加權(quán)像豆?fàn)詈烁咝盘柼悄虿》峭Y性偏側(cè)舞蹈癥糖尿病非酮癥性偏側(cè)舞蹈癥4.低血糖低血糖多見于糖尿病患者降糖藥使用不合理或胰島素瘤等患者中，常表現(xiàn)為昏迷、癲癇及局灶性神經(jīng)功能缺損，在MRI上表現(xiàn)為T2加權(quán)像雙側(cè)基底節(jié)高信號，DWI彌散受限；病變嚴(yán)重程度取決于低血糖持續(xù)時間及幅度。此外低血糖是新生兒時期最常見的代謝紊亂之一，嚴(yán)重的低血糖會導(dǎo)致新生兒低血糖腦損傷。4.低血糖低血糖多見于糖尿病患者降糖藥使用不合理或胰低血糖的MRI表現(xiàn)，T2加權(quán)像示尾狀核頭、豆?fàn)詈思捌痈咝盘?，而DWI提示相同區(qū)域彌散受限。低血糖的MRI表現(xiàn)，T2加權(quán)像示尾狀核頭、豆?fàn)詈思捌痈咝律鷥旱脱悄X的MRI表現(xiàn)新生兒低血糖腦的MRI表現(xiàn)5.缺氧缺血性腦病

該病多見于新生兒窘迫、呼吸心跳驟停、窒息等情況下，其影像學(xué)表現(xiàn)取決與患者年齡、缺氧持續(xù)時間等。5.缺氧缺血性腦病該病多見于新生兒窘迫、呼吸心跳驟缺氧缺血性腦病影像學(xué)表現(xiàn)；上圖為平掃CT--提示雙側(cè)尾狀核頭、蒼白球、丘腦對稱性低密度影；下圖為MRIT2加權(quán)像--提示雙側(cè)尾狀核頭、豆?fàn)詈?、丘腦對稱性高信號缺氧缺血性腦病影像學(xué)表現(xiàn)；上圖為平掃CT--提示雙側(cè)尾狀新生兒HIE，出生一天新生兒HIE，出生一天6.亞急性壞死性腦脊髓病又稱為Leigh綜合征，多在嬰兒期或幼兒期發(fā)病，常累及基底節(jié)區(qū)，是由呼吸鏈亞單位缺失引起的線粒體腦肌病。典型神經(jīng)影像表現(xiàn)為雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)對稱T2加權(quán)像高信號，尤以殼核最常受累且最重，MRS可見乳酸峰。6.亞急性壞死性腦脊髓病又稱為Leigh綜合征T2加權(quán)像顯示殼核及中腦導(dǎo)水管周圍對稱性高信號T2加權(quán)像顯示殼核及中腦導(dǎo)水管周圍對稱性高信號基底節(jié)病變袁振國課件男，8歲，因運(yùn)動發(fā)育遲緩，多動一年，頭痛嘔吐一周就診。男，8歲，因運(yùn)動發(fā)育遲緩，多動一年，頭痛嘔吐一周就診。7.肝豆?fàn)詈俗冃杂址Q為Wilson病，基因突變導(dǎo)致銅藍(lán)蛋白缺乏，使銅代謝障礙而沉積在腦組織，累及基底節(jié)最常見，MRI上表現(xiàn)為基底節(jié)對稱性T2高信號，部分病人腦干亦受累。7.肝豆?fàn)詈俗冃杂址Q為Wilson病，基因突變T2加權(quán)像可見雙側(cè)尾狀核、殼核對稱性高信號T2加權(quán)像可見雙側(cè)尾狀核、殼核對稱性高信號8.Wernicke腦病該病是因各種原因引起的B族維生素缺乏所致的疾病，MRI上常表現(xiàn)為豆?fàn)詈?、尾狀核、丘腦、導(dǎo)水管、乳突體長T2信號。8.Wernicke腦病該病是因各種原因引起的基底節(jié)病變袁振國課件9.克雅氏病又稱為CJD，是朊病毒引起的人和動物中樞神經(jīng)系統(tǒng)的退行性腦病。9.克雅氏病又稱為CJD，是朊病毒引起的人和動物CJD典型MRI表現(xiàn)：T2加權(quán)像和DWI提示雙側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)核異常信號CJD典型MRI表現(xiàn)：T2加權(quán)像和DWI提示雙側(cè)10.基底節(jié)鈣化癥