神經(jīng)-進(jìn)行性肌養(yǎng)不良楊課件

神經(jīng)進(jìn)行性肌養(yǎng)不良楊課件1、戰(zhàn)鼓一響，法律無聲?！?guó)2、任何法律的根本；不，不成文法本身就是講道理……法律，也----即明示道理?！獝邸た瓶?、法律是最保險(xiǎn)的頭盔?！獝邸た瓶?、一個(gè)國(guó)家如果綱紀(jì)不正，其國(guó)風(fēng)一定頹敗?！麅?nèi)加5、法律不能使人人平等，但是在法律面前人人是平等的?！蹇松窠?jīng)進(jìn)行性肌養(yǎng)不良楊課件神經(jīng)進(jìn)行性肌養(yǎng)不良楊課件1、戰(zhàn)鼓一響，法律無聲?！?guó)2、任何法律的根本；不，不成文法本身就是講道理……法律，也----即明示道理?！獝邸た瓶?、法律是最保險(xiǎn)的頭盔?！獝邸た瓶?、一個(gè)國(guó)家如果綱紀(jì)不正，其國(guó)風(fēng)一定頹敗?！麅?nèi)加5、法律不能使人人平等，但是在法律面前人人是平等的?！蹇诉M(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（progressivemusculardystrophy,PMD）一組遺傳性肌肉變性疾??；臨床特征主要為緩慢進(jìn)行性加重的對(duì)稱性肌無力和肌萎縮，無感覺障礙；遺傳方式主要為常染色體顯性、隱性和X連鎖隱性遺傳。概念新課改的開展，為我國(guó)的教育開啟了新的篇章，多名教育工作者正在教育歷史新的一頁(yè)上書寫著新時(shí)代的輝煌。新課改強(qiáng)調(diào)促進(jìn)學(xué)生的全面發(fā)展、個(gè)性發(fā)展，突出素質(zhì)教育的重要作用。初中道德與法治這一門學(xué)科，既是新課改下一門素質(zhì)教育課程，又是一門塑造學(xué)生道德思維、法治思維的必修學(xué)科。為使初中生能夠形成良好的道德法治思維，筆者對(duì)相關(guān)資料進(jìn)行了整理，特在此文中進(jìn)行系統(tǒng)性論述。一、初中生道德法治思維的發(fā)展階段根據(jù)心理學(xué)家皮亞杰的研究分析，中學(xué)生的道德法治思維發(fā)展會(huì)經(jīng)歷幾個(gè)固定的階段：1.自我中心階段學(xué)生按照規(guī)則、制度來規(guī)范自己的行為。2.權(quán)威階段學(xué)生對(duì)外界的權(quán)威表現(xiàn)出絕對(duì)的尊重和服從，將規(guī)則、制度視為不可更改的、絕對(duì)的。3.初步自律道德階段學(xué)生從道德的他律轉(zhuǎn)為道德的自律，不再將規(guī)則看做一成不變的。4.公正階段學(xué)生的道德法治觀念傾向于主持公正、平等。二、初中道德與法治學(xué)科課堂教學(xué)現(xiàn)狀及成因分析對(duì)于初中生來說，他們的道德水平已然逐漸達(dá)到了初步自律道德階段，甚至步入了公正階段，在這一時(shí)期，初中道德與法治?W科課程對(duì)于塑造學(xué)生良好的道德與法律思維具有至關(guān)重要的作用。然而，目前的初中道德與法治學(xué)科課堂教學(xué)尚存在一些亟待解決的問題。1.重視程度不足初中道德與法治學(xué)科課堂的受關(guān)注程度不高，學(xué)生在課堂普遍呈現(xiàn)出一種“心不在焉”的狀態(tài)。深入分析其原因，筆者認(rèn)為這是受到了應(yīng)試教育的影響。對(duì)于初中生來說，在中考中，以往初中道德與法治學(xué)科是一門開卷考試的學(xué)科，因此學(xué)生認(rèn)為該學(xué)科的學(xué)習(xí)無需付出太多的時(shí)間和精力，將更多的時(shí)間分配給中考中閉卷考試的學(xué)科。2.傳統(tǒng)教育影響傳統(tǒng)的教育方式，是教師將知識(shí)一股腦傾倒給學(xué)生，很形象地被稱為“填鴨式教育”。傳統(tǒng)教育方式未能在課堂中發(fā)揮學(xué)生的主體作用，因而新課改提出了一種新的教學(xué)方式――探究式學(xué)習(xí)，為的是能夠擴(kuò)大學(xué)生在課堂中的影響，將學(xué)生作為課堂的中心。然而，傳統(tǒng)教育方式的影響至今依然存在，使學(xué)生主動(dòng)學(xué)習(xí)道德與法治學(xué)科知識(shí)有所困難。3.課堂氣氛枯燥初中道德與法治學(xué)科學(xué)習(xí)的魅力，在于其能夠提高學(xué)生的道德水平，增加其法制知識(shí)，為學(xué)生更好地進(jìn)入社會(huì)奠定基礎(chǔ)。然而，也因?yàn)榈赖屡c法治學(xué)科內(nèi)容嚴(yán)謹(jǐn)、概念抽象，導(dǎo)致學(xué)生在學(xué)習(xí)時(shí)感到課堂氣氛枯燥，學(xué)習(xí)沒有興趣，從而更加被動(dòng)地接受有關(guān)知識(shí)。三、初中道德與法治學(xué)科課堂教學(xué)藝術(shù)建議興趣是最好的老師。筆者認(rèn)為，倘若初中道德與法治學(xué)科教師能夠在課堂上激發(fā)學(xué)生的學(xué)習(xí)興趣，將能夠更加輕松地教學(xué)。另外，新課改突出強(qiáng)調(diào)了探究式學(xué)習(xí)這一學(xué)習(xí)方式的重要作用，要求一線工作的教師能夠在課堂中有所運(yùn)用，發(fā)揮學(xué)生的主觀能動(dòng)性。因此，初中道德與法治學(xué)科教師應(yīng)根據(jù)學(xué)生的學(xué)習(xí)成績(jī)將學(xué)生編為多個(gè)學(xué)習(xí)小組，再根據(jù)教材內(nèi)容進(jìn)行課堂多種教學(xué)形式的選擇。1.利用多媒體構(gòu)建課堂環(huán)境利用多媒體為學(xué)生構(gòu)建良好的課堂教學(xué)環(huán)境，學(xué)習(xí)環(huán)境對(duì)學(xué)生是否主動(dòng)學(xué)習(xí)、是否有效學(xué)習(xí)均存在重要影響。利用多媒體可以在恰當(dāng)時(shí)候?yàn)閷W(xué)生提供輔助教學(xué)的微課視頻，促進(jìn)學(xué)生對(duì)所學(xué)內(nèi)容的理解。例如，在教授學(xué)生與法律相關(guān)的內(nèi)容時(shí)，我們可以利用多媒體來為學(xué)生播放法制節(jié)目的節(jié)選內(nèi)容。2.利用有效提問促進(jìn)學(xué)生思考提問是教師常用來引發(fā)學(xué)生進(jìn)行思考的教學(xué)方式，對(duì)于教學(xué)而言，有效的提問能夠促使學(xué)生在教師的逐步引導(dǎo)下獲得必需的知識(shí)，進(jìn)而不斷提高自身的學(xué)習(xí)效率。對(duì)學(xué)生進(jìn)行有效的提問，我們需要對(duì)學(xué)生的學(xué)習(xí)動(dòng)態(tài)進(jìn)行深入的了解，結(jié)合教育學(xué)家維果斯基“最近發(fā)展區(qū)”的概念來不斷推動(dòng)學(xué)生的學(xué)習(xí)和發(fā)展。例如，對(duì)“法制”和“法治”進(jìn)行區(qū)分，而學(xué)生對(duì)“法制”和“法治”的概念均不了解，我們可以要求學(xué)生逐步掌握二者概念，再對(duì)其聯(lián)系和區(qū)別進(jìn)行思考。對(duì)于初中生來說，他們的心智尚處于發(fā)展的時(shí)期，雖逐漸趨于成熟，卻也需要教師的引導(dǎo)，幫助他們形成正面的人生觀、價(jià)值觀、世界觀。初中道德與法治這門課程，對(duì)于塑造學(xué)生良性的道德與法治思維具有重要意義，理應(yīng)引起全體師生的重視。初中道德與法治教師應(yīng)積極探索能夠激發(fā)初中生進(jìn)行道德與法治學(xué)科學(xué)習(xí)的更好方式，幫助學(xué)生更主動(dòng)地學(xué)習(xí)。在傳統(tǒng)的語(yǔ)文教學(xué)模式下，老師只是采取單一的教學(xué)方式和教學(xué)手段，使得整個(gè)語(yǔ)文課堂變得沉悶枯燥，學(xué)生對(duì)語(yǔ)文的學(xué)習(xí)熱情也漸漸消退，甚至對(duì)學(xué)習(xí)語(yǔ)文產(chǎn)生了厭惡感，這不利于高中語(yǔ)文教學(xué)活動(dòng)的有效開展。因此，老師務(wù)必要采取有效地路徑來創(chuàng)新自己的教學(xué)模式，提高學(xué)生的學(xué)習(xí)興趣和學(xué)習(xí)熱情，從而保證語(yǔ)文教學(xué)的質(zhì)量和水平。一、轉(zhuǎn)變傳統(tǒng)的教學(xué)理念老師在進(jìn)行教學(xué)的過程中，如果堅(jiān)持采取傳統(tǒng)的教學(xué)理念，這只會(huì)使語(yǔ)文的教學(xué)面臨更大的困難，因此為了創(chuàng)新和發(fā)展，老師務(wù)必要先從觀念上改變，樹立學(xué)生的主體地位，發(fā)揮學(xué)生的主體作用，使得學(xué)生能夠更加主動(dòng)、積極地參與到課堂的學(xué)習(xí)活動(dòng)中。舉個(gè)例子，老師在教《氓》這篇古文時(shí)，老師先不要直接一字一句地將文章翻譯給學(xué)生聽，而是讓學(xué)生先自己通讀文章，然后詢問學(xué)生“大家閱讀文章后，根據(jù)自己的認(rèn)識(shí)，你們覺得這篇文章主要講了什么內(nèi)容呢？誰(shuí)能來簡(jiǎn)單講述一下呢？”這樣一來，把課堂的主動(dòng)權(quán)交給了學(xué)生，學(xué)生便通過自主地學(xué)習(xí)來理解文章，緊接著老師便可以對(duì)學(xué)生有疑問或者是錯(cuò)誤的地方進(jìn)行分析和講解，極大地提高了學(xué)生的課堂參與度，從而提高了高中語(yǔ)文的課堂教學(xué)效率。二、對(duì)教學(xué)語(yǔ)言的創(chuàng)新語(yǔ)文知識(shí)博大精深，語(yǔ)文作為一門富有特色的學(xué)科本身就對(duì)學(xué)生有強(qiáng)烈的吸引力，但是有些老師在教古文詩(shī)詞的時(shí)候，照著文章字詞來講授知識(shí)，沒有任何的創(chuàng)新，這樣只會(huì)使學(xué)生覺得語(yǔ)文學(xué)習(xí)非常枯燥，不利于語(yǔ)文教學(xué)的順利開展。為了改變這種教學(xué)現(xiàn)狀，語(yǔ)文老師切不可墨守成規(guī)，要大膽地對(duì)語(yǔ)文語(yǔ)言進(jìn)行創(chuàng)新和運(yùn)用，與時(shí)俱進(jìn)，將現(xiàn)代的一些流行語(yǔ)適當(dāng)?shù)剡\(yùn)用到課堂教學(xué)中，這樣便很容易引起與學(xué)生們的共鳴，從而提高學(xué)生的學(xué)習(xí)注意力，增強(qiáng)他們的學(xué)習(xí)興趣。對(duì)于教學(xué)語(yǔ)言的創(chuàng)新還體現(xiàn)在老師習(xí)慣性的課堂講課語(yǔ)言，很多老師在上新課之前會(huì)說“同學(xué)們，這節(jié)課我們將要學(xué)習(xí)第二篇課文?！睂W(xué)生聽到這種話語(yǔ)和頻率，已經(jīng)沒有興趣想繼續(xù)聽課下去，更不用說提高學(xué)生的學(xué)習(xí)效果了。因此老師可以改變一些傳統(tǒng)的講課語(yǔ)言，使用一些比較活潑、有趣的詞句來引入新課，這樣才會(huì)帶了更好的教學(xué)效果。不過語(yǔ)言的創(chuàng)新并不意味著丟棄語(yǔ)文傳統(tǒng)文化的精髓，務(wù)必要在繼承傳統(tǒng)教學(xué)文化的基礎(chǔ)上，大膽地對(duì)教學(xué)語(yǔ)言進(jìn)行創(chuàng)新。三、對(duì)教學(xué)方法的創(chuàng)新（一）多媒體技術(shù)與插圖資源的結(jié)合隨著多媒體技術(shù)的不斷發(fā)展和推廣，越來越多的課堂教學(xué)都結(jié)合了多媒體技術(shù)，但是很多老師便把多媒體技術(shù)當(dāng)做是教學(xué)“寶典”，這節(jié)課堂都是在讀多媒體課件上的內(nèi)容，這使得原本有效的教學(xué)方法失去了效用。因此，老師應(yīng)當(dāng)科學(xué)合理地使用多媒體技術(shù)，也就是說多媒體技術(shù)主要是用于圖片、視頻資料以及一些較為復(fù)雜的圖示展示，而教學(xué)的根本還是在課本上，老師應(yīng)當(dāng)充分利用課本上的插圖資源進(jìn)行講授，通過將多媒體技術(shù)和插圖資源的有機(jī)結(jié)合，來提高了教學(xué)資源的利用率，豐富了教學(xué)方法和教學(xué)途徑。從而保證了高中語(yǔ)文教學(xué)的質(zhì)量。（二）情境模擬很多老師認(rèn)為情境模擬浪費(fèi)課堂時(shí)間，使得教學(xué)的效率十分低下，然而恰恰相反，情境模擬可以讓學(xué)生快速地了解和掌握文章的重要內(nèi)容，使得教學(xué)效果大大增強(qiáng)。舉個(gè)例子，老師在教《鴻門宴》這篇文章時(shí)，老師便可以讓學(xué)生先將文章中的內(nèi)容進(jìn)行通讀，然后對(duì)鴻門宴的場(chǎng)景進(jìn)行重新演繹，那么學(xué)生便會(huì)認(rèn)真地揣摩文中角色的內(nèi)心想法和行為動(dòng)作，這就使得學(xué)生在這種真實(shí)模擬的場(chǎng)景中能夠深刻地體會(huì)到劉備和項(xiàng)羽之間的斗智斗勇，從而明白鴻門宴的由來與深層含義。四、結(jié)束語(yǔ)總的來說，高中語(yǔ)文課堂教學(xué)模式的創(chuàng)新路徑不僅僅只是上面所提到的，還有很多路徑，這就需要語(yǔ)文老師從自身實(shí)際的教學(xué)實(shí)踐出發(fā)，敢于改變傳統(tǒng)的教學(xué)理念和教學(xué)思想，在繼承語(yǔ)文傳統(tǒng)的文化精華的基礎(chǔ)上大膽地對(duì)教學(xué)語(yǔ)言進(jìn)行創(chuàng)新，同時(shí)在實(shí)際的教學(xué)中采用多媒體技術(shù)、情境模擬、角色扮演、游戲等多種教學(xué)方法，整合各種語(yǔ)文教學(xué)資源，從而使語(yǔ)文課堂變得“活起來”，學(xué)生更加主動(dòng)地參與到語(yǔ)文課堂的教學(xué)當(dāng)中，激發(fā)了學(xué)生的學(xué)習(xí)興趣和學(xué)習(xí)熱情。只有敢于突破傳統(tǒng)、敢于創(chuàng)新、大膽創(chuàng)新才能在實(shí)際教學(xué)中提高高中語(yǔ)文教學(xué)的質(zhì)量和水平，真正地做到在教學(xué)中創(chuàng)新和發(fā)展。神經(jīng)進(jìn)行性肌養(yǎng)不良楊課件1、戰(zhàn)鼓一響，法律無聲?！?guó)神1進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥

進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥2進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（progressivemusculardystrophy,PMD）一組遺傳性肌肉變性疾??；臨床特征主要為緩慢進(jìn)行性加重的對(duì)稱性肌無力和肌萎縮，無感覺障礙；遺傳方式主要為常染色體顯性、隱性和X連鎖隱性遺傳。概念進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（progressivemuscular3電生理表現(xiàn)主要為肌源性損害、神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常；組織學(xué)特征主要為進(jìn)行性的肌纖維壞死、再生和脂肪及結(jié)締組織增生，肌肉無異常產(chǎn)物堆積；治療方面主要為對(duì)癥治療；目前尚無有效的根治方法。概念電生理表現(xiàn)主要為肌源性損害、神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常；概念4根據(jù)遺傳方式、起病年齡、萎縮肌肉的分布、病程進(jìn)展速度和預(yù)后，PMD至少可以分為以下9種類型：假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥：包括Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥(DMD)和Becker型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥(BMD)面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良(FSHD)肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良(LGMD)PMD的類型根據(jù)遺傳方式、起病年齡、萎縮肌肉的分布、病程進(jìn)展速度和預(yù)后，5Emery-Dreifuss肌營(yíng)養(yǎng)不良癥(EDMD)先天性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥(CMD)眼咽型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥(OPMD)眼型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥遠(yuǎn)端型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥PMD的類型其中：DMD最常見，其次BMD、FSHD和LGMDEmery-Dreifuss肌營(yíng)養(yǎng)不良癥(EDMD)PMD的6假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良（DMD和BMD）基因位點(diǎn)在染色體Xp??，屬X連鎖隱性遺傳該基因是迄今發(fā)現(xiàn)的人類最大的基因該基因編碼的蛋白為抗肌萎縮蛋白（dystrophin,Dys）患者因基因缺陷（缺失或突變）而導(dǎo)致肌細(xì)胞內(nèi)缺少Dys（抗肌萎縮蛋白），造成功能缺失而發(fā)病。此類患者無感覺障礙，EMG無失神經(jīng)支配表現(xiàn)，也沒有代謝產(chǎn)物異常貯存的證據(jù)。病因及發(fā)病機(jī)制假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良（DMD和BMD）基因位點(diǎn)在染色體Xp??7FSMD基因定位在染色體4q35，在此區(qū)域有一與KpnI酶切位點(diǎn)相關(guān)的3.3kb重復(fù)片段正常人該片段重復(fù)10~150次FSMD患者該片段重復(fù)次數(shù)通常少于8次通過測(cè)定3.3kb/KpnI片段重復(fù)的次數(shù)可作出基因診斷該片段重復(fù)次數(shù)的減少并不直接引起基因的結(jié)構(gòu)破壞，而是引起4q35基因的轉(zhuǎn)錄抑制被減弱或消除，使其表達(dá)上調(diào)而致病病因及發(fā)病機(jī)制FSMD基因定位在染色體4q35，在此區(qū)域有一與KpnI酶切8LGMD是一類具有高度遺傳異質(zhì)性和表型異質(zhì)性的常染遺傳肌病根據(jù)遺傳方式分為：LGMD1-常顯遺傳LGMD2-常隱遺傳90%的LGMD是LGMD2LGMD的發(fā)病與肌膜蛋白和近膜蛋白的異常有關(guān)，直接影響肌細(xì)胞膜上的抗肌萎縮蛋白-糖蛋白復(fù)合體的結(jié)構(gòu)和功能。病因及發(fā)病機(jī)制LGMD是一類具有高度遺傳異質(zhì)性和表型異質(zhì)性的常染遺傳肌病病9OPMD基因定位染色體14q11.2-13,其蛋白產(chǎn)物為多聚腺苷酸結(jié)合蛋白2（PABP2），故該基因也稱多聚腺苷酸結(jié)合蛋白2基因OPMD的發(fā)病與PABP2基因1號(hào)外顯子上的GCG重復(fù)突變?cè)黾佑嘘P(guān)正常人GCG僅重復(fù)6次，而OPMD重復(fù)8~13次，編碼異常的多聚丙氨酸鏈GCG重復(fù)的次數(shù)越多，癥狀越重病因及發(fā)病機(jī)制OPMD基因定位染色體14q11.2-13,其蛋白產(chǎn)物為多聚10Emery-Dreifuss肌營(yíng)養(yǎng)不良癥基因定位在染色體Xq28和1q21-23，分別編碼emerin和核纖層蛋白A/C，主要位于骨骼肌、心肌、平滑肌核膜該基因異常導(dǎo)致核膜穩(wěn)定性受損，造成骨骼肌和心肌的損害病因及發(fā)病機(jī)制Emery-Dreifuss肌營(yíng)養(yǎng)不良癥基因定位在染色體Xq11PMD的肌肉基本病理改變?yōu)榧±w維的變性、壞死、萎縮和再生，肌膜核內(nèi)移增多。隨著病情進(jìn)展，肌細(xì)胞大小差異不斷增加，出現(xiàn)肌細(xì)胞萎縮與代償性增大呈相嵌分布的典型表現(xiàn)病理PMD的肌肉基本病理改變?yōu)榧±w維的變性、壞死、萎縮和再生，肌12肥大肌細(xì)胞橫紋消失，光鏡下呈玻璃樣變；壞死肌細(xì)胞出現(xiàn)空泡增多、絮樣變性、顆粒變性和吞噬現(xiàn)象。肌細(xì)胞間質(zhì)內(nèi)可見大量脂肪和結(jié)締組織增生。肌活檢組化檢查見Dys缺失或異常。病理肥大肌細(xì)胞橫紋消失，光鏡下呈玻璃樣變；病理131、假肥大型

肌肉假肥大是由于肌束內(nèi)大量脂肪和結(jié)締組織的堆積造成。根據(jù)Dys疏水肽段是否存在，以及蛋白空間結(jié)構(gòu)變化和功能喪失的程度不同，又分為兩種類型：DMD和BMD臨床表現(xiàn)1、假肥大型臨床表現(xiàn)14（1）Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（DMD）由Duchenne（1868）首先描述DMD我國(guó)最常見的X連鎖隱性遺傳的肌病女性攜帶致病基因，所生男孩約50%發(fā)病，無明星地理或種族差異發(fā)病率約30/10萬男嬰臨床表現(xiàn)（1）Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（DMD）臨床表現(xiàn)15（1）Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（DMD）臨床表現(xiàn)：患兒均為男性，多在3～5歲發(fā)病；起病隱襲肌無力自軀干和四肢近端開始緩慢進(jìn)展，下肢重與上肢；出現(xiàn)骨盆帶肌肉無力，表現(xiàn)為走路慢，腳尖著地，易跌倒；臨床表現(xiàn)（1）Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（DMD）臨床表現(xiàn)16（1）Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（DMD）臨床表現(xiàn)：骨盆帶肌肉無力，肌張力減低，由于髂腰肌和股四頭肌無力而上樓及蹲位站立困難。背部伸肌無力使站立時(shí)腰椎過度前凸，臀中肌無力導(dǎo)致行走時(shí)骨盆向兩側(cè)上下擺動(dòng)，呈典型的鴨步臨床表現(xiàn)（1）Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（DMD）臨床表現(xiàn)17（1）Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（DMD）臨床表現(xiàn)：Gower征（攀登起立征）：由于腹肌和髂腰肌的無力，仰臥站立時(shí)，患兒必須先翻身轉(zhuǎn)為俯臥位，依次屈膝關(guān)節(jié)和髖關(guān)節(jié)，并用雙手支撐軀干成附跪位，然后以雙手及雙腿共同支撐軀干，再用手按壓膝部以輔助股四頭肌的肌力，身體呈深鞠躬位，最后雙手攀附下肢緩慢地站立。此為本病特征性表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)（1）Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（DMD）臨床表現(xiàn)18Gower征Gower征19（1）Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（DMD）臨床表現(xiàn)：翼狀肩胛：肩胛帶肌同時(shí)受累，舉臂無力，因前鋸肌斜方肌無力，不能固定肩胛內(nèi)緣，使肩胛游離呈翼狀支于背部，當(dāng)雙臂前推時(shí)尤為明顯。臨床表現(xiàn)（1）Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（DMD）臨床表現(xiàn)20翼狀肩胛翼狀肩胛21（1）Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（DMD）臨床表現(xiàn)：90%的患兒有肌肉假性肥大，觸之堅(jiān)韌，為首發(fā)癥狀之一以腓腸肌最明顯，其次為三角肌、臀肌、股四頭肌、岡下肌和肱三頭肌等因萎縮肌纖維周圍被脂肪和結(jié)締組織替代，故體積增大而肌力減弱臨床表現(xiàn)（1）Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（DMD）臨床表現(xiàn)22腓腸肌肥大腓腸肌肥大23（1）Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（DMD）臨床表現(xiàn)：大多患兒伴心肌損害約30%患兒有不同程度的智能障礙可有胃腸功能障礙面肌、眼肌、吞咽肌、胸鎖乳突肌和括約肌不受累臨床表現(xiàn)（1）Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（DMD）臨床表現(xiàn)24（1）Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（DMD）臨床表現(xiàn)：隨癥狀加重出現(xiàn)跟腱攣縮，雙足下垂，平地步行困難，12歲左右患兒不能行走，需坐輪椅；晚期出現(xiàn)呼吸肌萎縮而呼吸變淺、咳嗽無力多數(shù)患者在20~30歲，因呼吸道感染、心力衰竭而死亡臨床表現(xiàn)（1）Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（DMD）臨床表現(xiàn)25（1）Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（DMD）臨床表現(xiàn)：EMG為典型肌源性損害肌肉活檢：表現(xiàn)為肌肉的壞死和再生、間質(zhì)脂肪和結(jié)締組織增生這一共性血清酶學(xué)檢查：血清肌酸肌酶（CK）、乳酸脫氫酶（LDH）、GOT、GPT和醛縮酶等可增高，尤其是CK顯著增高，可達(dá)正常者的50倍以上臨床表現(xiàn)（1）Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（DMD）臨床表現(xiàn)26（2）Becker型肌營(yíng)養(yǎng)不良（BMD）由Becker（1957）首先報(bào)告比DMD少見，具有DMD必有的特征，如X連鎖遺傳、腓腸肌肥大、近端肢體無力、血清CK增高，EMG和肌肉病理呈肌病表現(xiàn)肌肉MRI檢查示：變性肌肉呈“蟲蝕現(xiàn)象”臨床表現(xiàn)（2）Becker型肌營(yíng)養(yǎng)不良（BMD）臨床表現(xiàn)27（2）Becker型肌營(yíng)養(yǎng)不良（BMD）與DMD不同點(diǎn)：發(fā)病年齡較晚（5~15歲起?。?，病情進(jìn)展慢（病程可達(dá)25年以上，20歲以后仍能行走）；多不伴有心肌受累或僅輕度受累，預(yù)后較好，又稱良性型。臨床表現(xiàn)（2）Becker型肌營(yíng)養(yǎng)不良（BMD）臨床表現(xiàn)282、面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良（FSHD）最常見的常染色體顯性遺傳的肌病，多在青少年起病面部和肩胛帶肌肉最先受累，患者面部表情少，眼瞼閉合無力，吹口哨、鼓腮困難，逐漸延至肩胛帶（翼狀肩胛很明顯）、三角肌、肱二、肱三頭肌和胸大肌上半部臨床表現(xiàn)2、面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良（FSHD）臨床表現(xiàn)292、面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良（FSHD）“斧頭臉”，侵犯面肌出現(xiàn)特殊的“肌病面容”病情緩慢進(jìn)展，逐漸累及軀干和骨盆帶肌肉，可有腓腸肌假性肥大，視網(wǎng)膜病變和聽力障礙（神經(jīng)性耳聾）EMG為肌源性損害血清酶學(xué)正常或輕度升高測(cè)4號(hào)染色體長(zhǎng)臂末端3.3kb/KpnI重復(fù)片段的多少來確診臨床表現(xiàn)2、面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良（FSHD）臨床表現(xiàn)303、肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（LGMD）包含一組肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的變異型，屬常染色體顯性或隱性遺傳病變主要累及肢體近端。通過遺傳模式、基因突變位點(diǎn)、受累蛋白的自然結(jié)構(gòu)等，可將此型與其他類型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥相區(qū)別。臨床表現(xiàn)3、肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（LGMD）臨床表現(xiàn)313、肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（LGMD）多在10～20歲，男女均可患??；首發(fā)癥狀多為骨盆帶肌肉萎縮，腰椎前凸，上樓困難，步態(tài)呈鴨步，下肢近端無力，上樓及從座位站起困難；膝腱反射較踝反射消失早；以后肩胛帶肌肉受累萎縮，抬臂困難，出現(xiàn)翼狀肩胛；臨床表現(xiàn)3、肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（LGMD）臨床表現(xiàn)323、肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（LGMD）頭面部肌肉一般不受累，有時(shí)可伴腓腸肌假性肥大；EMG和肌活檢均顯示肌原性損害，CK、LDH等，血清肌酶常顯著增高，但通常低于DMD型的水平，ECG正常。病情進(jìn)展緩慢，平均于發(fā)病后，20年左右喪失行動(dòng)能力臨床表現(xiàn)3、肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（LGMD）臨床表現(xiàn)334、眼咽型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（OPMD）Taylor（1915）首先報(bào)道，為常染色體顯性遺傳；多在40歲左右起??；首發(fā)癥狀為上瞼下垂和眼球運(yùn)動(dòng)障礙，雙側(cè)對(duì)稱；逐步出現(xiàn)輕度面肌、眼肌無力和萎縮、吞咽困難，發(fā)音不清；CK正?；蜉p度升高臨床表現(xiàn)4、眼咽型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（OPMD）臨床表現(xiàn)34OPMDOPMD355.Emery-Dreifuss型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（EDMD）X連鎖隱性起病，5~15歲緩慢起病臨床特征為早期出現(xiàn)肘部屈曲攣縮和跟腱縮短、頸部前屈受限、脊柱強(qiáng)直而彎腰轉(zhuǎn)身困難受累肌群主要為肱二、肱三頭肌、腓骨肌和脛骨肌，繼之骨盆帶肌和下肢近端肌肉無力和萎縮臨床表現(xiàn)5.Emery-Dreifuss型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（EDMD）臨365.Emery-Dreifuss型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（EDMD）腓腸肌無假性肥大智力正常心臟傳導(dǎo)功能障礙血清CK輕度增高病情進(jìn)展緩慢，常因心臟病而致死臨床表現(xiàn)5.Emery-Dreifuss型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（EDMD）臨371、眼肌型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥又稱Kiloh－Nevin型，較為罕見常染色體顯性遺傳20~30歲緩慢起病最初表現(xiàn)為雙側(cè)眼瞼下垂伴頭后仰和額肌收縮，其后累及眼外肌，可有復(fù)視無肢體肌肉萎縮和腱反射消失病變主要侵犯眼外肌，易誤診為MG。其他類型臨床表現(xiàn)1、眼肌型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥其他類型臨床表現(xiàn)382、遠(yuǎn)端型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥較少見，常染色體顯性遺傳10~50歲起病肌無力和萎縮始于四肢遠(yuǎn)端、腕踝關(guān)節(jié)周圍和手足的小肌肉，如大、小魚際肌萎縮伸肌受累明顯，亦可向近端發(fā)展無感覺障礙和自主神經(jīng)損害其他類型臨床表現(xiàn)2、遠(yuǎn)端型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥其他類型臨床表現(xiàn)393、先天型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥在出生時(shí)或嬰兒期起病表現(xiàn)為全身嚴(yán)重肌無力、肌張力低和骨關(guān)節(jié)攣縮面肌可輕度受累，咽喉肌力弱，哭聲小，吸吮力弱可有眼外肌麻痹，腱反射減弱或消失其他類型臨床表現(xiàn)3、先天型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥其他類型臨床表現(xiàn)401.血清酶學(xué)檢測(cè)常規(guī)查主要包括肌酸激酶（CK）、乳酸脫氫酶（LDH）和肌酸激酶同工酶（CK-MB）異常顯著升高（正常值的20~100倍）者見于DMD、BMD、遠(yuǎn)端型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥等其他類型的肌酶輕到中度升高輔助檢查1.血清酶學(xué)檢測(cè)輔助檢查411.血清酶學(xué)檢測(cè)在DMD和LGMD2晚期，因患者肌肉嚴(yán)重萎縮則血清CK值可明顯下降其他血清酶如GOT、GPT等在進(jìn)展期均可輕度升高輔助檢查1.血清酶學(xué)檢測(cè)輔助檢查422.肌電圖具有典型的肌源性損害3.基因檢測(cè)4.肌肉活檢5.其他檢查：X線、心電圖、彩超、CT、MRI等6.DMD和BMD患者應(yīng)做智力檢測(cè)輔助檢查2.肌電圖輔助檢查43根據(jù)臨床表現(xiàn)、遺傳方式、起病年齡、家族史、尤其是基因檢測(cè)和抗肌萎縮蛋白檢測(cè)，配合EMG、肌肉病理檢查及血清肌酶測(cè)定，一般均能作出明確診。診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)、遺傳方式、起病年齡、家族史、尤其是基因檢測(cè)和抗441、少年近端型脊髓性肌萎縮癥屬常染色體顯性和隱性遺傳。青少年起病，主要表現(xiàn)為四肢近端對(duì)稱性肌萎縮，有肌束震顫EMG為神經(jīng)源性損害，肌肉病理為神經(jīng)源性肌萎縮，符合失神經(jīng)支配；基因檢測(cè)可發(fā)現(xiàn)染色體5p11－13上的SMN基因出現(xiàn)缺失、突變或移碼等異常。鑒別診斷1、少年近端型脊髓性肌萎縮癥鑒別診斷452、慢性多發(fā)性肌炎無遺傳病史病情進(jìn)展較快，常有肌痛；血清肌酶正?；蜉p度升高；肌肉病理改變符合肌炎表現(xiàn)；激素療效較好。鑒別診斷2、慢性多發(fā)性肌炎鑒別診斷463、肌萎縮側(cè)索硬化因手部小肌肉和萎縮需與遠(yuǎn)端型鑒別有肌萎縮、肌肉跳動(dòng)、肌張力高、腱反射亢進(jìn)和病理癥陽(yáng)性4、重癥肌無力主要與眼咽型和眼型區(qū)別MG有易疲勞性和波動(dòng)性的特點(diǎn)，新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性，肌電圖的低頻重復(fù)電刺激檢查可鑒別鑒別診斷3、肌萎縮側(cè)索硬化鑒別診斷471、迄今為止尚無特效治療。一般支持療法為主避免過勞，防止繼發(fā)感染。2、藥物治療ATP、肌苷、肌生注射液、維生素E等治療1、迄今為止尚無特效治療。治療483、基因篩查由于目前尚無有效的治療方法，因此檢測(cè)攜帶者、進(jìn)行產(chǎn)前診斷、人工流產(chǎn)患病胎兒尤為重要基因方法可檢出DMD的病變基因攜帶者，對(duì)已懷孕者應(yīng)進(jìn)行產(chǎn)前基因檢查，如發(fā)現(xiàn)胎兒為DMD或BMD，則應(yīng)早期進(jìn)行人工流產(chǎn)以防止患兒出生。治療3、基因篩查治療49謝謝46、我們?nèi)粢呀邮茏顗牡?，就再?zèng)]有什么損失?！突?/p>

47、書到用時(shí)方恨少、事非經(jīng)過不知難?！懹?/p>

48、書籍把我們引入最美好的社會(huì)，使我們認(rèn)識(shí)各個(gè)時(shí)代的偉大智者?！访罓査?/p>

49、熟讀唐詩(shī)三百首，不會(huì)作詩(shī)也會(huì)吟?！獙O洙

50、誰(shuí)和我一樣用功，誰(shuí)就會(huì)和我一樣成功?！刂x謝46、我們?nèi)粢呀邮茏顗牡模驮贈(zèng)]有什么損失。——卡耐基50神經(jīng)進(jìn)行性肌養(yǎng)不良楊課件1、戰(zhàn)鼓一響，法律無聲?！?guó)2、任何法律的根本；不，不成文法本身就是講道理……法律，也----即明示道理?！獝邸た瓶?、法律是最保險(xiǎn)的頭盔?！獝邸た瓶?、一個(gè)國(guó)家如果綱紀(jì)不正，其國(guó)風(fēng)一定頹敗?！麅?nèi)加5、法律不能使人人平等，但是在法律面前人人是平等的?！蹇松窠?jīng)進(jìn)行性肌養(yǎng)不良楊課件神經(jīng)進(jìn)行性肌養(yǎng)不良楊課件1、戰(zhàn)鼓一響，法律無聲?！?guó)2、任何法律的根本；不，不成文法本身就是講道理……法律，也----即明示道理?！獝邸た瓶?、法律是最保險(xiǎn)的頭盔。——愛·科克4、一個(gè)國(guó)家如果綱紀(jì)不正，其國(guó)風(fēng)一定頹敗?！麅?nèi)加5、法律不能使人人平等，但是在法律面前人人是平等的。——波洛克進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（progressivemusculardystrophy,PMD）一組遺傳性肌肉變性疾??；臨床特征主要為緩慢進(jìn)行性加重的對(duì)稱性肌無力和肌萎縮，無感覺障礙；遺傳方式主要為常染色體顯性、隱性和X連鎖隱性遺傳。概念新課改的開展，為我國(guó)的教育開啟了新的篇章，多名教育工作者正在教育歷史新的一頁(yè)上書寫著新時(shí)代的輝煌。新課改強(qiáng)調(diào)促進(jìn)學(xué)生的全面發(fā)展、個(gè)性發(fā)展，突出素質(zhì)教育的重要作用。初中道德與法治這一門學(xué)科，既是新課改下一門素質(zhì)教育課程，又是一門塑造學(xué)生道德思維、法治思維的必修學(xué)科。為使初中生能夠形成良好的道德法治思維，筆者對(duì)相關(guān)資料進(jìn)行了整理，特在此文中進(jìn)行系統(tǒng)性論述。一、初中生道德法治思維的發(fā)展階段根據(jù)心理學(xué)家皮亞杰的研究分析，中學(xué)生的道德法治思維發(fā)展會(huì)經(jīng)歷幾個(gè)固定的階段：1.自我中心階段學(xué)生按照規(guī)則、制度來規(guī)范自己的行為。2.權(quán)威階段學(xué)生對(duì)外界的權(quán)威表現(xiàn)出絕對(duì)的尊重和服從，將規(guī)則、制度視為不可更改的、絕對(duì)的。3.初步自律道德階段學(xué)生從道德的他律轉(zhuǎn)為道德的自律，不再將規(guī)則看做一成不變的。4.公正階段學(xué)生的道德法治觀念傾向于主持公正、平等。二、初中道德與法治學(xué)科課堂教學(xué)現(xiàn)狀及成因分析對(duì)于初中生來說，他們的道德水平已然逐漸達(dá)到了初步自律道德階段，甚至步入了公正階段，在這一時(shí)期，初中道德與法治?W科課程對(duì)于塑造學(xué)生良好的道德與法律思維具有至關(guān)重要的作用。然而，目前的初中道德與法治學(xué)科課堂教學(xué)尚存在一些亟待解決的問題。1.重視程度不足初中道德與法治學(xué)科課堂的受關(guān)注程度不高，學(xué)生在課堂普遍呈現(xiàn)出一種“心不在焉”的狀態(tài)。深入分析其原因，筆者認(rèn)為這是受到了應(yīng)試教育的影響。對(duì)于初中生來說，在中考中，以往初中道德與法治學(xué)科是一門開卷考試的學(xué)科，因此學(xué)生認(rèn)為該學(xué)科的學(xué)習(xí)無需付出太多的時(shí)間和精力，將更多的時(shí)間分配給中考中閉卷考試的學(xué)科。2.傳統(tǒng)教育影響傳統(tǒng)的教育方式，是教師將知識(shí)一股腦傾倒給學(xué)生，很形象地被稱為“填鴨式教育”。傳統(tǒng)教育方式未能在課堂中發(fā)揮學(xué)生的主體作用，因而新課改提出了一種新的教學(xué)方式――探究式學(xué)習(xí)，為的是能夠擴(kuò)大學(xué)生在課堂中的影響，將學(xué)生作為課堂的中心。然而，傳統(tǒng)教育方式的影響至今依然存在，使學(xué)生主動(dòng)學(xué)習(xí)道德與法治學(xué)科知識(shí)有所困難。3.課堂氣氛枯燥初中道德與法治學(xué)科學(xué)習(xí)的魅力，在于其能夠提高學(xué)生的道德水平，增加其法制知識(shí)，為學(xué)生更好地進(jìn)入社會(huì)奠定基礎(chǔ)。然而，也因?yàn)榈赖屡c法治學(xué)科內(nèi)容嚴(yán)謹(jǐn)、概念抽象，導(dǎo)致學(xué)生在學(xué)習(xí)時(shí)感到課堂氣氛枯燥，學(xué)習(xí)沒有興趣，從而更加被動(dòng)地接受有關(guān)知識(shí)。三、初中道德與法治學(xué)科課堂教學(xué)藝術(shù)建議興趣是最好的老師。筆者認(rèn)為，倘若初中道德與法治學(xué)科教師能夠在課堂上激發(fā)學(xué)生的學(xué)習(xí)興趣，將能夠更加輕松地教學(xué)。另外，新課改突出強(qiáng)調(diào)了探究式學(xué)習(xí)這一學(xué)習(xí)方式的重要作用，要求一線工作的教師能夠在課堂中有所運(yùn)用，發(fā)揮學(xué)生的主觀能動(dòng)性。因此，初中道德與法治學(xué)科教師應(yīng)根據(jù)學(xué)生的學(xué)習(xí)成績(jī)將學(xué)生編為多個(gè)學(xué)習(xí)小組，再根據(jù)教材內(nèi)容進(jìn)行課堂多種教學(xué)形式的選擇。1.利用多媒體構(gòu)建課堂環(huán)境利用多媒體為學(xué)生構(gòu)建良好的課堂教學(xué)環(huán)境，學(xué)習(xí)環(huán)境對(duì)學(xué)生是否主動(dòng)學(xué)習(xí)、是否有效學(xué)習(xí)均存在重要影響。利用多媒體可以在恰當(dāng)時(shí)候?yàn)閷W(xué)生提供輔助教學(xué)的微課視頻，促進(jìn)學(xué)生對(duì)所學(xué)內(nèi)容的理解。例如，在教授學(xué)生與法律相關(guān)的內(nèi)容時(shí)，我們可以利用多媒體來為學(xué)生播放法制節(jié)目的節(jié)選內(nèi)容。2.利用有效提問促進(jìn)學(xué)生思考提問是教師常用來引發(fā)學(xué)生進(jìn)行思考的教學(xué)方式，對(duì)于教學(xué)而言，有效的提問能夠促使學(xué)生在教師的逐步引導(dǎo)下獲得必需的知識(shí)，進(jìn)而不斷提高自身的學(xué)習(xí)效率。對(duì)學(xué)生進(jìn)行有效的提問，我們需要對(duì)學(xué)生的學(xué)習(xí)動(dòng)態(tài)進(jìn)行深入的了解，結(jié)合教育學(xué)家維果斯基“最近發(fā)展區(qū)”的概念來不斷推動(dòng)學(xué)生的學(xué)習(xí)和發(fā)展。例如，對(duì)“法制”和“法治”進(jìn)行區(qū)分，而學(xué)生對(duì)“法制”和“法治”的概念均不了解，我們可以要求學(xué)生逐步掌握二者概念，再對(duì)其聯(lián)系和區(qū)別進(jìn)行思考。對(duì)于初中生來說，他們的心智尚處于發(fā)展的時(shí)期，雖逐漸趨于成熟，卻也需要教師的引導(dǎo)，幫助他們形成正面的人生觀、價(jià)值觀、世界觀。初中道德與法治這門課程，對(duì)于塑造學(xué)生良性的道德與法治思維具有重要意義，理應(yīng)引起全體師生的重視。初中道德與法治教師應(yīng)積極探索能夠激發(fā)初中生進(jìn)行道德與法治學(xué)科學(xué)習(xí)的更好方式，幫助學(xué)生更主動(dòng)地學(xué)習(xí)。在傳統(tǒng)的語(yǔ)文教學(xué)模式下，老師只是采取單一的教學(xué)方式和教學(xué)手段，使得整個(gè)語(yǔ)文課堂變得沉悶枯燥，學(xué)生對(duì)語(yǔ)文的學(xué)習(xí)熱情也漸漸消退，甚至對(duì)學(xué)習(xí)語(yǔ)文產(chǎn)生了厭惡感，這不利于高中語(yǔ)文教學(xué)活動(dòng)的有效開展。因此，老師務(wù)必要采取有效地路徑來創(chuàng)新自己的教學(xué)模式，提高學(xué)生的學(xué)習(xí)興趣和學(xué)習(xí)熱情，從而保證語(yǔ)文教學(xué)的質(zhì)量和水平。一、轉(zhuǎn)變傳統(tǒng)的教學(xué)理念老師在進(jìn)行教學(xué)的過程中，如果堅(jiān)持采取傳統(tǒng)的教學(xué)理念，這只會(huì)使語(yǔ)文的教學(xué)面臨更大的困難，因此為了創(chuàng)新和發(fā)展，老師務(wù)必要先從觀念上改變，樹立學(xué)生的主體地位，發(fā)揮學(xué)生的主體作用，使得學(xué)生能夠更加主動(dòng)、積極地參與到課堂的學(xué)習(xí)活動(dòng)中。舉個(gè)例子，老師在教《氓》這篇古文時(shí)，老師先不要直接一字一句地將文章翻譯給學(xué)生聽，而是讓學(xué)生先自己通讀文章，然后詢問學(xué)生“大家閱讀文章后，根據(jù)自己的認(rèn)識(shí)，你們覺得這篇文章主要講了什么內(nèi)容呢？誰(shuí)能來簡(jiǎn)單講述一下呢？”這樣一來，把課堂的主動(dòng)權(quán)交給了學(xué)生，學(xué)生便通過自主地學(xué)習(xí)來理解文章，緊接著老師便可以對(duì)學(xué)生有疑問或者是錯(cuò)誤的地方進(jìn)行分析和講解，極大地提高了學(xué)生的課堂參與度，從而提高了高中語(yǔ)文的課堂教學(xué)效率。二、對(duì)教學(xué)語(yǔ)言的創(chuàng)新語(yǔ)文知識(shí)博大精深，語(yǔ)文作為一門富有特色的學(xué)科本身就對(duì)學(xué)生有強(qiáng)烈的吸引力，但是有些老師在教古文詩(shī)詞的時(shí)候，照著文章字詞來講授知識(shí)，沒有任何的創(chuàng)新，這樣只會(huì)使學(xué)生覺得語(yǔ)文學(xué)習(xí)非?？菰?，不利于語(yǔ)文教學(xué)的順利開展。為了改變這種教學(xué)現(xiàn)狀，語(yǔ)文老師切不可墨守成規(guī)，要大膽地對(duì)語(yǔ)文語(yǔ)言進(jìn)行創(chuàng)新和運(yùn)用，與時(shí)俱進(jìn)，將現(xiàn)代的一些流行語(yǔ)適當(dāng)?shù)剡\(yùn)用到課堂教學(xué)中，這樣便很容易引起與學(xué)生們的共鳴，從而提高學(xué)生的學(xué)習(xí)注意力，增強(qiáng)他們的學(xué)習(xí)興趣。對(duì)于教學(xué)語(yǔ)言的創(chuàng)新還體現(xiàn)在老師習(xí)慣性的課堂講課語(yǔ)言，很多老師在上新課之前會(huì)說“同學(xué)們，這節(jié)課我們將要學(xué)習(xí)第二篇課文?！睂W(xué)生聽到這種話語(yǔ)和頻率，已經(jīng)沒有興趣想繼續(xù)聽課下去，更不用說提高學(xué)生的學(xué)習(xí)效果了。因此老師可以改變一些傳統(tǒng)的講課語(yǔ)言，使用一些比較活潑、有趣的詞句來引入新課，這樣才會(huì)帶了更好的教學(xué)效果。不過語(yǔ)言的創(chuàng)新并不意味著丟棄語(yǔ)文傳統(tǒng)文化的精髓，務(wù)必要在繼承傳統(tǒng)教學(xué)文化的基礎(chǔ)上，大膽地對(duì)教學(xué)語(yǔ)言進(jìn)行創(chuàng)新。三、對(duì)教學(xué)方法的創(chuàng)新（一）多媒體技術(shù)與插圖資源的結(jié)合隨著多媒體技術(shù)的不斷發(fā)展和推廣，越來越多的課堂教學(xué)都結(jié)合了多媒體技術(shù)，但是很多老師便把多媒體技術(shù)當(dāng)做是教學(xué)“寶典”，這節(jié)課堂都是在讀多媒體課件上的內(nèi)容，這使得原本有效的教學(xué)方法失去了效用。因此，老師應(yīng)當(dāng)科學(xué)合理地使用多媒體技術(shù)，也就是說多媒體技術(shù)主要是用于圖片、視頻資料以及一些較為復(fù)雜的圖示展示，而教學(xué)的根本還是在課本上，老師應(yīng)當(dāng)充分利用課本上的插圖資源進(jìn)行講授，通過將多媒體技術(shù)和插圖資源的有機(jī)結(jié)合，來提高了教學(xué)資源的利用率，豐富了教學(xué)方法和教學(xué)途徑。從而保證了高中語(yǔ)文教學(xué)的質(zhì)量。（二）情境模擬很多老師認(rèn)為情境模擬浪費(fèi)課堂時(shí)間，使得教學(xué)的效率十分低下，然而恰恰相反，情境模擬可以讓學(xué)生快速地了解和掌握文章的重要內(nèi)容，使得教學(xué)效果大大增強(qiáng)。舉個(gè)例子，老師在教《鴻門宴》這篇文章時(shí)，老師便可以讓學(xué)生先將文章中的內(nèi)容進(jìn)行通讀，然后對(duì)鴻門宴的場(chǎng)景進(jìn)行重新演繹，那么學(xué)生便會(huì)認(rèn)真地揣摩文中角色的內(nèi)心想法和行為動(dòng)作，這就使得學(xué)生在這種真實(shí)模擬的場(chǎng)景中能夠深刻地體會(huì)到劉備和項(xiàng)羽之間的斗智斗勇，從而明白鴻門宴的由來與深層含義。四、結(jié)束語(yǔ)總的來說，高中語(yǔ)文課堂教學(xué)模式的創(chuàng)新路徑不僅僅只是上面所提到的，還有很多路徑，這就需要語(yǔ)文老師從自身實(shí)際的教學(xué)實(shí)踐出發(fā)，敢于改變傳統(tǒng)的教學(xué)理念和教學(xué)思想，在繼承語(yǔ)文傳統(tǒng)的文化精華的基礎(chǔ)上大膽地對(duì)教學(xué)語(yǔ)言進(jìn)行創(chuàng)新，同時(shí)在實(shí)際的教學(xué)中采用多媒體技術(shù)、情境模擬、角色扮演、游戲等多種教學(xué)方法，整合各種語(yǔ)文教學(xué)資源，從而使語(yǔ)文課堂變得“活起來”，學(xué)生更加主動(dòng)地參與到語(yǔ)文課堂的教學(xué)當(dāng)中，激發(fā)了學(xué)生的學(xué)習(xí)興趣和學(xué)習(xí)熱情。只有敢于突破傳統(tǒng)、敢于創(chuàng)新、大膽創(chuàng)新才能在實(shí)際教學(xué)中提高高中語(yǔ)文教學(xué)的質(zhì)量和水平，真正地做到在教學(xué)中創(chuàng)新和發(fā)展。神經(jīng)進(jìn)行性肌養(yǎng)不良楊課件1、戰(zhàn)鼓一響，法律無聲。——英國(guó)神51進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥

進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥52進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（progressivemusculardystrophy,PMD）一組遺傳性肌肉變性疾?。慌R床特征主要為緩慢進(jìn)行性加重的對(duì)稱性肌無力和肌萎縮，無感覺障礙；遺傳方式主要為常染色體顯性、隱性和X連鎖隱性遺傳。概念進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（progressivemuscular53電生理表現(xiàn)主要為肌源性損害、神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常；組織學(xué)特征主要為進(jìn)行性的肌纖維壞死、再生和脂肪及結(jié)締組織增生，肌肉無異常產(chǎn)物堆積；治療方面主要為對(duì)癥治療；目前尚無有效的根治方法。概念電生理表現(xiàn)主要為肌源性損害、神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常；概念54根據(jù)遺傳方式、起病年齡、萎縮肌肉的分布、病程進(jìn)展速度和預(yù)后，PMD至少可以分為以下9種類型：假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥：包括Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥(DMD)和Becker型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥(BMD)面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良(FSHD)肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良(LGMD)PMD的類型根據(jù)遺傳方式、起病年齡、萎縮肌肉的分布、病程進(jìn)展速度和預(yù)后，55Emery-Dreifuss肌營(yíng)養(yǎng)不良癥(EDMD)先天性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥(CMD)眼咽型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥(OPMD)眼型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥遠(yuǎn)端型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥PMD的類型其中：DMD最常見，其次BMD、FSHD和LGMDEmery-Dreifuss肌營(yíng)養(yǎng)不良癥(EDMD)PMD的56假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良（DMD和BMD）基因位點(diǎn)在染色體Xp??，屬X連鎖隱性遺傳該基因是迄今發(fā)現(xiàn)的人類最大的基因該基因編碼的蛋白為抗肌萎縮蛋白（dystrophin,Dys）患者因基因缺陷（缺失或突變）而導(dǎo)致肌細(xì)胞內(nèi)缺少Dys（抗肌萎縮蛋白），造成功能缺失而發(fā)病。此類患者無感覺障礙，EMG無失神經(jīng)支配表現(xiàn)，也沒有代謝產(chǎn)物異常貯存的證據(jù)。病因及發(fā)病機(jī)制假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良（DMD和BMD）基因位點(diǎn)在染色體Xp??57FSMD基因定位在染色體4q35，在此區(qū)域有一與KpnI酶切位點(diǎn)相關(guān)的3.3kb重復(fù)片段正常人該片段重復(fù)10~150次FSMD患者該片段重復(fù)次數(shù)通常少于8次通過測(cè)定3.3kb/KpnI片段重復(fù)的次數(shù)可作出基因診斷該片段重復(fù)次數(shù)的減少并不直接引起基因的結(jié)構(gòu)破壞，而是引起4q35基因的轉(zhuǎn)錄抑制被減弱或消除，使其表達(dá)上調(diào)而致病病因及發(fā)病機(jī)制FSMD基因定位在染色體4q35，在此區(qū)域有一與KpnI酶切58LGMD是一類具有高度遺傳異質(zhì)性和表型異質(zhì)性的常染遺傳肌病根據(jù)遺傳方式分為：LGMD1-常顯遺傳LGMD2-常隱遺傳90%的LGMD是LGMD2LGMD的發(fā)病與肌膜蛋白和近膜蛋白的異常有關(guān)，直接影響肌細(xì)胞膜上的抗肌萎縮蛋白-糖蛋白復(fù)合體的結(jié)構(gòu)和功能。病因及發(fā)病機(jī)制LGMD是一類具有高度遺傳異質(zhì)性和表型異質(zhì)性的常染遺傳肌病病59OPMD基因定位染色體14q11.2-13,其蛋白產(chǎn)物為多聚腺苷酸結(jié)合蛋白2（PABP2），故該基因也稱多聚腺苷酸結(jié)合蛋白2基因OPMD的發(fā)病與PABP2基因1號(hào)外顯子上的GCG重復(fù)突變?cè)黾佑嘘P(guān)正常人GCG僅重復(fù)6次，而OPMD重復(fù)8~13次，編碼異常的多聚丙氨酸鏈GCG重復(fù)的次數(shù)越多，癥狀越重病因及發(fā)病機(jī)制OPMD基因定位染色體14q11.2-13,其蛋白產(chǎn)物為多聚60Emery-Dreifuss肌營(yíng)養(yǎng)不良癥基因定位在染色體Xq28和1q21-23，分別編碼emerin和核纖層蛋白A/C，主要位于骨骼肌、心肌、平滑肌核膜該基因異常導(dǎo)致核膜穩(wěn)定性受損，造成骨骼肌和心肌的損害病因及發(fā)病機(jī)制Emery-Dreifuss肌營(yíng)養(yǎng)不良癥基因定位在染色體Xq61PMD的肌肉基本病理改變?yōu)榧±w維的變性、壞死、萎縮和再生，肌膜核內(nèi)移增多。隨著病情進(jìn)展，肌細(xì)胞大小差異不斷增加，出現(xiàn)肌細(xì)胞萎縮與代償性增大呈相嵌分布的典型表現(xiàn)病理PMD的肌肉基本病理改變?yōu)榧±w維的變性、壞死、萎縮和再生，肌62肥大肌細(xì)胞橫紋消失，光鏡下呈玻璃樣變；壞死肌細(xì)胞出現(xiàn)空泡增多、絮樣變性、顆粒變性和吞噬現(xiàn)象。肌細(xì)胞間質(zhì)內(nèi)可見大量脂肪和結(jié)締組織增生。肌活檢組化檢查見Dys缺失或異常。病理肥大肌細(xì)胞橫紋消失，光鏡下呈玻璃樣變；病理631、假肥大型

肌肉假肥大是由于肌束內(nèi)大量脂肪和結(jié)締組織的堆積造成。根據(jù)Dys疏水肽段是否存在，以及蛋白空間結(jié)構(gòu)變化和功能喪失的程度不同，又分為兩種類型：DMD和BMD臨床表現(xiàn)1、假肥大型臨床表現(xiàn)64（1）Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（DMD）由Duchenne（1868）首先描述DMD我國(guó)最常見的X連鎖隱性遺傳的肌病女性攜帶致病基因，所生男孩約50%發(fā)病，無明星地理或種族差異發(fā)病率約30/10萬男嬰臨床表現(xiàn)（1）Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（DMD）臨床表現(xiàn)65（1）Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（DMD）臨床表現(xiàn)：患兒均為男性，多在3～5歲發(fā)?。黄鸩‰[襲肌無力自軀干和四肢近端開始緩慢進(jìn)展，下肢重與上肢；出現(xiàn)骨盆帶肌肉無力，表現(xiàn)為走路慢，腳尖著地，易跌倒；臨床表現(xiàn)（1）Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（DMD）臨床表現(xiàn)66（1）Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（DMD）臨床表現(xiàn)：骨盆帶肌肉無力，肌張力減低，由于髂腰肌和股四頭肌無力而上樓及蹲位站立困難。背部伸肌無力使站立時(shí)腰椎過度前凸，臀中肌無力導(dǎo)致行走時(shí)骨盆向兩側(cè)上下擺動(dòng)，呈典型的鴨步臨床表現(xiàn)（1）Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（DMD）臨床表現(xiàn)67（1）Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（DMD）臨床表現(xiàn)：Gower征（攀登起立征）：由于腹肌和髂腰肌的無力，仰臥站立時(shí)，患兒必須先翻身轉(zhuǎn)為俯臥位，依次屈膝關(guān)節(jié)和髖關(guān)節(jié)，并用雙手支撐軀干成附跪位，然后以雙手及雙腿共同支撐軀干，再用手按壓膝部以輔助股四頭肌的肌力，身體呈深鞠躬位，最后雙手攀附下肢緩慢地站立。此為本病特征性表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)（1）Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（DMD）臨床表現(xiàn)68Gower征Gower征69（1）Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（DMD）臨床表現(xiàn)：翼狀肩胛：肩胛帶肌同時(shí)受累，舉臂無力，因前鋸肌斜方肌無力，不能固定肩胛內(nèi)緣，使肩胛游離呈翼狀支于背部，當(dāng)雙臂前推時(shí)尤為明顯。臨床表現(xiàn)（1）Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（DMD）臨床表現(xiàn)70翼狀肩胛翼狀肩胛71（1）Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（DMD）臨床表現(xiàn)：90%的患兒有肌肉假性肥大，觸之堅(jiān)韌，為首發(fā)癥狀之一以腓腸肌最明顯，其次為三角肌、臀肌、股四頭肌、岡下肌和肱三頭肌等因萎縮肌纖維周圍被脂肪和結(jié)締組織替代，故體積增大而肌力減弱臨床表現(xiàn)（1）Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（DMD）臨床表現(xiàn)72腓腸肌肥大腓腸肌肥大73（1）Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（DMD）臨床表現(xiàn)：大多患兒伴心肌損害約30%患兒有不同程度的智能障礙可有胃腸功能障礙面肌、眼肌、吞咽肌、胸鎖乳突肌和括約肌不受累臨床表現(xiàn)（1）Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（DMD）臨床表現(xiàn)74（1）Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（DMD）臨床表現(xiàn)：隨癥狀加重出現(xiàn)跟腱攣縮，雙足下垂，平地步行困難，12歲左右患兒不能行走，需坐輪椅；晚期出現(xiàn)呼吸肌萎縮而呼吸變淺、咳嗽無力多數(shù)患者在20~30歲，因呼吸道感染、心力衰竭而死亡臨床表現(xiàn)（1）Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（DMD）臨床表現(xiàn)75（1）Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（DMD）臨床表現(xiàn)：EMG為典型肌源性損害肌肉活檢：表現(xiàn)為肌肉的壞死和再生、間質(zhì)脂肪和結(jié)締組織增生這一共性血清酶學(xué)檢查：血清肌酸肌酶（CK）、乳酸脫氫酶（LDH）、GOT、GPT和醛縮酶等可增高，尤其是CK顯著增高，可達(dá)正常者的50倍以上臨床表現(xiàn)（1）Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（DMD）臨床表現(xiàn)76（2）Becker型肌營(yíng)養(yǎng)不良（BMD）由Becker（1957）首先報(bào)告比DMD少見，具有DMD必有的特征，如X連鎖遺傳、腓腸肌肥大、近端肢體無力、血清CK增高，EMG和肌肉病理呈肌病表現(xiàn)肌肉MRI檢查示：變性肌肉呈“蟲蝕現(xiàn)象”臨床表現(xiàn)（2）Becker型肌營(yíng)養(yǎng)不良（BMD）臨床表現(xiàn)77（2）Becker型肌營(yíng)養(yǎng)不良（BMD）與DMD不同點(diǎn)：發(fā)病年齡較晚（5~15歲起?。?，病情進(jìn)展慢（病程可達(dá)25年以上，20歲以后仍能行走）；多不伴有心肌受累或僅輕度受累，預(yù)后較好，又稱良性型。臨床表現(xiàn)（2）Becker型肌營(yíng)養(yǎng)不良（BMD）臨床表現(xiàn)782、面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良（FSHD）最常見的常染色體顯性遺傳的肌病，多在青少年起病面部和肩胛帶肌肉最先受累，患者面部表情少，眼瞼閉合無力，吹口哨、鼓腮困難，逐漸延至肩胛帶（翼狀肩胛很明顯）、三角肌、肱二、肱三頭肌和胸大肌上半部臨床表現(xiàn)2、面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良（FSHD）臨床表現(xiàn)792、面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良（FSHD）“斧頭臉”，侵犯面肌出現(xiàn)特殊的“肌病面容”病情緩慢進(jìn)展，逐漸累及軀干和骨盆帶肌肉，可有腓腸肌假性肥大，視網(wǎng)膜病變和聽力障礙（神經(jīng)性耳聾）EMG為肌源性損害血清酶學(xué)正常或輕度升高測(cè)4號(hào)染色體長(zhǎng)臂末端3.3kb/KpnI重復(fù)片段的多少來確診臨床表現(xiàn)2、面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良（FSHD）臨床表現(xiàn)803、肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（LGMD）包含一組肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的變異型，屬常染色體顯性或隱性遺傳病變主要累及肢體近端。通過遺傳模式、基因突變位點(diǎn)、受累蛋白的自然結(jié)構(gòu)等，可將此型與其他類型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥相區(qū)別。臨床表現(xiàn)3、肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（LGMD）臨床表現(xiàn)813、肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（LGMD）多在10～20歲，男女均可患??；首發(fā)癥狀多為骨盆帶肌肉萎縮，腰椎前凸，上樓困難，步態(tài)呈鴨步，下肢近端無力，上樓及從座位站起困難；膝腱反射較踝反射消失早；以后肩胛帶肌肉受累萎縮，抬臂困難，出現(xiàn)翼狀肩胛；臨床表現(xiàn)3、肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（LGMD）臨床表現(xiàn)823、肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（LGMD）頭面部肌肉一般不受累，有時(shí)可伴腓腸肌假性肥大；EMG和肌活檢均顯示肌原性損害，CK、LDH等，血清肌酶常顯著增高，但通常低于DMD型的水平，ECG正常。病情進(jìn)展緩慢，平均于發(fā)病后，20年左右喪失行