石大內(nèi)科學(xué)課件06血液系統(tǒng)疾病-9特發(fā)性血小板減少性紫癜

特發(fā)性血小板減少性紫癜由于體內(nèi)產(chǎn)生抗自身血小板的抗體，使血小板在肝脾被吞噬破壞，導(dǎo)致血小板明顯減少，臨床出現(xiàn)出血癥狀的一種疾病。In1951DrWilliamHarringtoninfusedhimselfwithplasmafromanITPpatientanddevelopedseverebuttransientthrombocytopeniaSincethenplateletdestructioninITPisbelievedtobemediatedbyplateletautoantibodiesIdiopathicthrombocytopenicpurpura

(ITP)HarringtonetalJLabClinMed38:1,1951病史及癥狀病史提問：臨床癥狀：體檢發(fā)現(xiàn)皮膚和粘膜可見瘀點(diǎn)、瘀斑，嚴(yán)重者呈大片瘀斑或血腫；口腔粘膜可有血泡，牙齦滲血；肝脾不大或輕度腫大；顱內(nèi)出血者可有神經(jīng)系統(tǒng)體征。輔助檢查1.血象：一般無貧血（出血嚴(yán)重者可有輕度貧血），白細(xì)胞數(shù)正常。血小板計(jì)數(shù)減少。2.出凝血檢查：出血時(shí)間延長(zhǎng)；凝血時(shí)間、凝血酶原時(shí)間、凝血酶時(shí)間均正常。3.骨髓象：增生正常，巨核細(xì)胞數(shù)多增高，伴成熟障礙（多數(shù)病人產(chǎn)血小板型巨核細(xì)胞<30％）。4.自身抗體檢查：血小板表面相關(guān)抗體（PAIgG）明顯增多；血小板表面相關(guān)C3（PAC3）增多。5.血小板壽命測(cè)定：明顯縮短。ITP診斷標(biāo)準(zhǔn)國(guó)內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)多次化驗(yàn)血小板減少脾臟不腫大或輕度腫大骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙以下5項(xiàng)具備一項(xiàng)潑尼松治療有效切脾治療有效PAIgG增多補(bǔ)體C3增多血小板壽命縮短排除繼發(fā)性血小板減少癥鑒別診斷：需排除急性白血病、淋巴瘤、血栓性血小板減少性紫癜、自身免疫系統(tǒng)疾病、Evans綜合征及藥物等所致血小板減少。治療措施1.糖皮質(zhì)激素：強(qiáng)的松：1～2mg/kg，1次或分3次/d，口服；血小板正常并穩(wěn)定后，逐漸減為維持劑量，療程3～6月。甲基強(qiáng)地松龍：500mg/M2，靜脈滴注，3～5d，然后改用強(qiáng)的松。2.免疫球蛋白：血小板<20×109/L，伴有危及生命的出血或需接受較大手術(shù)的患者用免疫球蛋白：0.4g/kg·d，連用5d。治療措施3.免疫抑制劑：長(zhǎng)春新堿：1mg持續(xù)靜脈滴注8～12h，1次/周，3～6次。足葉乙甙：60～100mg，用法同前。大劑量環(huán)磷酰胺也可應(yīng)用。4.脾切除：適應(yīng)證：有服用激素禁忌證者；激素治療無效者；或需服較大劑量激素維持治療者。5.血小板輸注：有危及生命的出血或需接受較大手術(shù)的患者（4～